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Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome. Abstract Good syndrome is a paraneoplastic syndrome characterized by the association of thymoma and hypogammaglobulinemia, with immunosuppression. We report a rare case of cytomegalovirus retinitis in a patient with this syndrome.

Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome.

OBJETIVO: Avaliar as condições oftalmológicas atuais de pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), previamente avaliados por oftalmologista, levando em consideração algumas características gerais relacionada com essa doença. MÉTODOS: Estudo observacional de 42 pacientes com SIDA, subdivididos em dois grupos: Grupo I: 8 pacientes com SIDA e diagnóstico prévio de retinite por citomegalovírus; Grupo II: 34 pacientes com SIDA sem retinite por citomegalovírus. Os dados gerais relacionados com a SIDA foram obtidos pela análise dos prontuários médicos. RESULTADOS: A maioria dos pacientes apresentou acuidade visual no melhor olho entre logMAR 0,0 (68,3%) e 0,1 (26,9%). Prescrição óptica para longe beneficiou 39,4% dos pacientes do Grupo II mas nenhum dos paciente do Grupo I. Presbiopia foi corrigida em 27,3% no Grupo II e 12,5% no Grupo I. Não foram encontradas manifestações oculares atuais relacionadas a SIDA em nenhum dos grupos. As alterações fundoscópicas encontradas em 10 pacientes foram todas alterações cicatriciais de retinite/retinocoroidite, sendo 7 (16,7%) pacientes pertencentes ao Grupo I e 3 (7,1%) pacientes pertencentes ao Grupo II. CONCLUSÃO: Dez (24,4%) pacientes apresentaram alteração visual decorrente do envelhecimento. Com exceção dos pacientes com cicatrizes prévias de retinite ou retinocoroidite, todos os outros participantes estavam em boas condições oftalmológicas e a maioria dos mesmos se encontrava em recuperação imunológica, devido ao uso da terapia anti-retroviral de alta potência.

OBJETIVO: Descrever uma série de casos de retinite pelo citomegalovírus (CMV), na população pediátrica infectada pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), em tratamento com inibidores de protease e inibidores da transcriptase reversa (HAART), que apresentaram falência terapêutica e ausência de resposta aos antivirais utilizados no tratamento do CMV. MÉTODOS: Três pacientes pediátricos portadores da síndrome da imunodeficiência humana (AIDS), em tratamento com HAART, foram submetidos a exame oftalmológico em um centro universitário de referência - UNIFESP. RESULTADOS: Os três pacientes do sexo masculino apresentavam média de idade de seis anos (variando entre 10 meses e 13 anos) e todos pertenciam à classificação C3 (CDC - Atlanta - EUA 1994). A média obtida entre a contagem de linfócitos CD4+ dos três casos foi de 67 cel/mm³ (variando entre 43 - 98 cel/mm³); e a média da carga viral foi de 190.000 cópias/ml (variando entre 53.600 - 460.000 cópias/ml). Os três pacientes desenvolveram resistência ao uso dos antiretrovirais análogos de nucleosídeos inibidores da transcriptase reversa e aos inibidores de protease (HAART), e em todos os casos foram utilizados antivirais específicos para o tratamento da retinite pelo CMV sem sucesso. CONCLUSÕES: Os benefícios obtidos desde a introdução da era HAART são, sem dúvida, sem precedentes dentro do quadro evolutivo da AIDS. O início da falência terapêutica observado com relação às drogas do HAART tem colaborado de maneira decisiva para o surgimento de casos de retinite pelo CMV tão agressivos quanto os observados na era pré-HAART. O exame de rotina para pacientes pediátricos torna-se fundamental, tanto pela escassez de estudos realizados neste grupo específico, quanto pela importância de seu prognóstico visual.BACKGROUND: To describe three cases of cytomegalovirus retinitis occurring in HIV-infected children taking protease inhibitors combined with transcriptase inhibitors (HAART). METHODS: Three cases of HIV-infected children taking highly active antiretrovirus therapy (HAART) underwent an ocular examination at a university referral center - UNIFESP. RESULTS: The average age was 6 years (10 months to 13 years old), and all of them were C3 (CDC - Atlanta - EUA 1994). Median CD4 cell count and plasma HIV RNA were 67 cells/mm³ (43 - 98 cells/ mm³) and 190.000 copies/ml (53.600 - 460.000 copies/ml). The three patients presented HAART failure and all of them were treated with anti-CMV agents without success. CONCLUSION: The unprecedented benefits resulting from highly active antiretroviral therapy (HAART) have been well described. However, treatment failure has become increasingly complex, because of the aggressive forms of opportunistic diseases like CMV retinitis, despite anti-CMV agents. Prompt diagnosis and treatment are essential to minimize the risk of long-term loss of vision for these infected children.

Objetivo: Avaliar a eficácia de alta dosagem de ganciclovir (2000 ou 4000 µg) em pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) para tratamento da retinite por citomegalovírus. Métodos: Estudo prospectivo para tratamento de retinite por citomegalovírus com injeção intravítrea de ganciclovir (2000 ou 4000 µg) em pacientes com diagnóstico de AIDS e que apresentavam intolerância ao tratamento com ganciclovir endovenoso. Este estudo foi realizado no Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, no período de 1996 a 1998. Resultados: Dos 1950 pacientes examinados, 21 pacientes com diagnóstico de retinite por citomegalovírus e intolerância ao tratamento endovenoso foram tratados com injeções intravítreas de ganciclovir. A média de idade foi 37,1 anos e 31 olhos dos 21 pacientes receberam tratamento local. O comprometimento ocular era unilateral em 11 pacientes e bilateral em 10. Dezessete pacientes eram do sexo masculino. Dos 21 pacientes tratados, 11 pacientes (14 olhos) receberam injeção intravítrea na dosagem de 2000 µg e 10 pacientes, 17 olhos, receberam injeções intravítreas na dosagem de 4000 µg. No grupo 1 (injeção intravítrea de 2000 µg) foi observado melhora da acuidade visual em 35,7% dos olhos, estabilidade da acuidade visual em 50% e piora em 14,3%, sendo todos atribuídos a descolamento de retina. No grupo 2 (injeção intravítrea de 4000 µg) observamos melhora do quadro em 58,8%, estabilidade do quadro em 23,5% e piora do quadro em 17,6% devido à catarata e descolamento de retina. Conclusão: Altas dosagens de ganciclovir intravítreo são eficazes para tratar a retinite por citomegalovírus. Os efeitos colaterais mais freqüentemente observados foram catarata e descolamento de retina e parecem não estar relacionados ao tratamento local.Purpose: To study high intravitreal dosage of ganciclovir (2000 or 4000 micrograms) in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) and cytomegalovirus retinitis. Methods: Prospective study for high dose intravitreal ganciclovir (2000 or 4000 micrograms) between 1996 and 1998 at the Federal University of São Paulo - Paulista Medical School in patients with diagnosis of AIDS, herpetic cytomegalovirus and intolerance to intravenous or oral treatment. Results: Of 1950 patients examined, 21 (1.07%) were intolerant to systemic treatment (ganciclovir or foscarnet). Of those, 21 with 37.1 years average age, corresponding to 31 eyes were treated with intravitreous medication. Seventeen patients (81%) were male. Of the 21 patients, 11 (14 eyes) received 2000 µg intravitreous medication and 10 (17 eyes) received 4000 µg. In the beginning of the treatment 100% of the patients showed low vision. At the end of the treatment (22 weeks on average), group I (intravitreous medication 2000 µg) showed increase of visual acuity (VA) in 35.7%, the same VA in 50% and decrease of VA in 14.3% due to retinal detachment. In the group II (intravitreous medication 4000 µg) 58.8% had increased VA, 23.5% had the same VA and 17.6% had decrease of VA due to cataract and retinal detachment. Conclusions: Intravitreous injection of a high dose (2000 or 4000 micrograms/0,1 ml) of ganciclovir for the treatment of a CMV retinitis is satisfactory. The adverse effects are cataract and retinal detachment. The retinal detachment could not be conclusively attributed to the injections and was probably a secondary complication of cytomegalovirus retinitis.

OBJETIVO: Descrever o comprometimento ocular em pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central, comparando os períodos pré e pós-terapia anti-retroviral (HAART). MÉTODOS: Em estudo retrospectivo, comparamos 118 pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central que foram examinados em nossa instituição antes do pré e pós-terapia anti-retroviral (1994-1996) com 24 pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central que foram tratados com pré e pós-terapia anti-retroviral (1996-1999). Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico completo e a testes específicos para confirmar o diagnóstico e não houve interseção entre os grupos. RESULTADOS: No grupo pré e pós-terapia anti-retroviral, foi encontrado 23% de toxoplasmose ocular entre os pacientes com toxoplasmose do sistema nervoso central. O envolvimento ocular foi bilateral em 37% dos casos. No grupo dos pacientes que receberam pré e pós-terapia anti-retroviral, que tinham CD4 médio de 256 cel/mm³ e carga viral média de 52.620 cópias, 16,6% apresentaram concomitantemente toxoplasmose ocular e toxoplasmose do sistema nervoso central. O envolvimento ocular foi bilateral em 50% dos casos. CONCLUSÃO: Pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central apresentam freqüente associação com toxoplasmose ocular. Embora a incidência de infecções oportunistas tenha diminuído desde a introdução de pré e pós-terapia anti-retroviral, a toxoplasmose ocular continua sendo freqüente em pacientes com toxoplasmose do sistema nervoso central.PURPOSE: To describe the ophthalmologic involvement in patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome - AIDS and central nervous system toxoplasmosis comparing the period before and after highly active antiretroviral therapy (HAART). METHODS: In a retrospective study, we compared 118 Acquired Immunodeficiency Syndrome patients with central nervous system toxoplasmosis who were examined at our institution before highly active antiretroviral therapy (from 1994 - 1996) with 24 patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome and central nervous system toxoplasmosis who were being treated with highly active antiretroviral therapy (from 1996 -1999). All patients were submitted to a complete ophthalmological examination as well as specific tests to confirm the diagnosis and there was no intersection between the groups. RESULTS: In the pre- highly active antiretroviral therapy group, it was found that 23% of the patients with central nervous system toxoplasmosis had also ocular toxoplasmosis. Ocular involvement was bilateral in 37.2% of the cases. In the group of patients receiving highly active antiretroviral therapy, who had an average CD4 of 256 cells/mm³ and average of viral load of 52,620 copies, 16.6% had concomitant ocular and central nervous system toxoplasmosis. Ocular involvement was bilateral in 50% of the cases. CONCLUSIONS: Acquired Immunodeficiency Syndrome patients with central nervous system toxoplasmosis have a frequent association with ocular toxoplasmosis. Although the incidence of opportunistic infections has decreased since the introduction of recent antiretroviral therapeutic strategies ocular toxoplasmosis continues to be frequent in patients with cen.ral nervous system toxoplasmosis.

A retinite por citomegalovírus (CMV) é uma doença rara que acomete principalmente pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). No entanto, outros pacientes imunossuprimidos, como os transplantados, os que estão em uso de quimioterápicos, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou em tratamento com drogas imunossupressoras também podem ser acometidos. O quadro clínico caracteriza-se por visão turva, diminuição da acuidade ou alterações de campo visual, geralmente unilateral, podendo ocorrer deslocamento de retina. A perda visual é progressiva, evolui em ritmo variável até a completa amaurose do olho acometido. O presente relato de caso descreve um paciente com vasculite leucocitoclástica grave submetido à terapia com corticoide em dose imunossupressora que evoluiu com glaucoma, panuveíte por CMV, perda da acuidade visual e infecção bacteriana secundária. Cytomegalovirus (CMV) retinitis is a rare disease which mainly affects patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Nevertheless, other immunosuppressed patients, such as the organ transplant recipients, the ones using chemotherapy, patients with systemic lupus erythematosus (SLE) or in treatment with immunosuppressive drugs can also be attacked. The clinical characteristics are blurred vision, decrease of the visual acuity or visual field alterations, generally unilateral, with the possibility of retinal detachment. The visual loss is progressive, evolving in a variable rate until complete amaurosis of the attacked eye. The present case report describes a patient with severe leukocytoclastic vasculitis, submitted to corticosteroid therapy in immunosuppressive doses that evolved with glaucoma, panuveitis by CMV, loss of visual acuity and secondary bacterial infection.

OBJETIVO: Avaliar as condições oftalmológicas atuais de pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), previamente avaliados por oftalmologista, levando em consideração algumas características gerais relacionada com essa doença. MÉTODOS: Estudo observacional de 42 pacientes com SIDA, subdivididos em dois grupos: Grupo I: 8 pacientes com SIDA e diagnóstico prévio de retinite por citomegalovírus; Grupo II: 34 pacientes com SIDA sem retinite por citomegalovírus. Os dados gerais relacionados com a SIDA foram obtidos pela análise dos prontuários médicos. RESULTADOS: A maioria dos pacientes apresentou acuidade visual no melhor olho entre logMAR 0,0 (68,3%) e 0,1 (26,9%). Prescrição óptica para longe beneficiou 39,4% dos pacientes do Grupo II mas nenhum dos paciente do Grupo I. Presbiopia foi corrigida em 27,3% no Grupo II e 12,5% no Grupo I. Não foram encontradas manifestações oculares atuais relacionadas a SIDA em nenhum dos grupos. As alterações fundoscópicas encontradas em 10 pacientes foram todas alterações cicatriciais de retinite/retinocoroidite, sendo 7 (16,7%) pacientes pertencentes ao Grupo I e 3 (7,1%) pacientes pertencentes ao Grupo II. CONCLUSÃO: Dez (24,4%) pacientes apresentaram alteração visual decorrente do envelhecimento. Com exceção dos pacientes com cicatrizes prévias de retinite ou retinocoroidite, todos os outros participantes estavam em boas condições oftalmológicas e a maioria dos mesmos se encontrava em recuperação imunológica, devido ao uso da terapia anti-retroviral de alta potência. PURPOSE: To evaluate the ophthalmologic conditions of patients with AIDS, with long-term follow-up, previously evaluated by an ophthalmologist, considering general conditions related with AIDS. METHODS: Observational study of 42 patients with AIDS divided into two groups: Group I: 8 patients with previous AIDS-related cytomegalovirus retinitis, Group II: 34 patients with AIDS without cytomegalovirus retinitis. Each patient had been submitted to one ophthalmologic examination. General data of the patients were obtained from the medical records. RESULTS: The majority of the patients presented visual acuity in the best eye between logMAR 0.0 (68.3%) and 0.1 (26.9%). Optic prescription for refractive errors benefited 39.4% of the patients in Group II but none of the patients in Group I. Presbyopia was corrected in 27.3% of Group II and in 12.5% of Group I patients. No current ocular AIDS-related manifestations were detected in any group. Ocular posterior segment alterations, all of them consisting of retinitis / retinochoroiditis scars, were found in 10 patients, 7 (16.7%) belonging to Group I and 3 (7.1%) to Group II. CONCLUSION: Ten (24.4%) patients presented visual alteration due to age. Except for the patients presenting previous retinitis and retinochoroiditis, all the other patients were in good ophthalmic conditions and most of them were in immunologic recovery due to the use of highly active antiretroviral therapy.

OBJETIVO: Descrever o comprometimento ocular em pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central, comparando os períodos pré e pós-terapia anti-retroviral (HAART). MÉTODOS: Em estudo retrospectivo, comparamos 118 pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central que foram examinados em nossa instituição antes do pré e pós-terapia anti-retroviral (1994-1996) com 24 pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central que foram tratados com pré e pós-terapia anti-retroviral (1996-1999). Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico completo e a testes específicos para confirmar o diagnóstico e não houve interseção entre os grupos. RESULTADOS: No grupo pré e pós-terapia anti-retroviral, foi encontrado 23% de toxoplasmose ocular entre os pacientes com toxoplasmose do sistema nervoso central. O envolvimento ocular foi bilateral em 37% dos casos. No grupo dos pacientes que receberam pré e pós-terapia anti-retroviral, que tinham CD4 médio de 256 cel/mm³ e carga viral média de 52.620 cópias, 16,6% apresentaram concomitantemente toxoplasmose ocular e toxoplasmose do sistema nervoso central. O envolvimento ocular foi bilateral em 50% dos casos. CONCLUSÃO: Pacientes com AIDS e toxoplasmose do sistema nervoso central apresentam freqüente associação com toxoplasmose ocular. Embora a incidência de infecções oportunistas tenha diminuído desde a introdução de pré e pós-terapia anti-retroviral, a toxoplasmose ocular continua sendo freqüente em pacientes com toxoplasmose do sistema nervoso central. PURPOSE: To describe the ophthalmologic involvement in patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome - AIDS and central nervous system toxoplasmosis comparing the period before and after highly active antiretroviral therapy (HAART). METHODS: In a retrospective study, we compared 118 Acquired Immunodeficiency Syndrome patients with central nervous system toxoplasmosis who were examined at our institution before highly active antiretroviral therapy (from 1994 - 1996) with 24 patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome and central nervous system toxoplasmosis who were being treated with highly active antiretroviral therapy (from 1996 -1999). All patients were submitted to a complete ophthalmological examination as well as specific tests to confirm the diagnosis and there was no intersection between the groups. RESULTS: In the pre- highly active antiretroviral therapy group, it was found that 23% of the patients with central nervous system toxoplasmosis had also ocular toxoplasmosis. Ocular involvement was bilateral in 37.2% of the cases. In the group of patients receiving highly active antiretroviral therapy, who had an average CD4 of 256 cells/mm³ and average of viral load of 52,620 copies, 16.6% had concomitant ocular and central nervous system toxoplasmosis. Ocular involvement was bilateral in 50% of the cases. CONCLUSIONS: Acquired Immunodeficiency Syndrome patients with central nervous system toxoplasmosis have a frequent association with ocular toxoplasmosis. Although the incidence of opportunistic infections has decreased since the introduction of recent antiretroviral therapeutic strategies ocular toxoplasmosis continues to be frequent in patients with cen.ral nervous system toxoplasmosis.

OBJETIVO: Descrever uma série de casos de retinite pelo citomegalovírus (CMV), na população pediátrica infectada pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), em tratamento com inibidores de protease e inibidores da transcriptase reversa (HAART), que apresentaram falência terapêutica e ausência de resposta aos antivirais utilizados no tratamento do CMV. MÉTODOS: Três pacientes pediátricos portadores da síndrome da imunodeficiência humana (AIDS), em tratamento com HAART, foram submetidos a exame oftalmológico em um centro universitário de referência - UNIFESP. RESULTADOS: Os três pacientes do sexo masculino apresentavam média de idade de seis anos (variando entre 10 meses e 13 anos) e todos pertenciam à classificação C3 (CDC - Atlanta - EUA 1994). A média obtida entre a contagem de linfócitos CD4+ dos três casos foi de 67 cel/mm³ (variando entre 43 - 98 cel/mm³); e a média da carga viral foi de 190.000 cópias/ml (variando entre 53.600 - 460.000 cópias/ml). Os três pacientes desenvolveram resistência ao uso dos antiretrovirais análogos de nucleosídeos inibidores da transcriptase reversa e aos inibidores de protease (HAART), e em todos os casos foram utilizados antivirais específicos para o tratamento da retinite pelo CMV sem sucesso. CONCLUSÕES: Os benefícios obtidos desde a introdução da era HAART são, sem dúvida, sem precedentes dentro do quadro evolutivo da AIDS. O início da falência terapêutica observado com relação às drogas do HAART tem colaborado de maneira decisiva para o surgimento de casos de retinite pelo CMV tão agressivos quanto os observados na era pré-HAART. O exame de rotina para pacientes pediátricos torna-se fundamental, tanto pela escassez de estudos realizados neste grupo específico, quanto pela importância de seu prognóstico visual. BACKGROUND: To describe three cases of cytomegalovirus retinitis occurring in HIV-infected children taking protease inhibitors combined with transcriptase inhibitors (HAART). METHODS: Three cases of HIV-infected children taking highly active antiretrovirus therapy (HAART) underwent an ocular examination at a university referral center - UNIFESP. RESULTS: The average age was 6 years (10 months to 13 years old), and all of them were C3 (CDC - Atlanta - EUA 1994). Median CD4 cell count and plasma HIV RNA were 67 cells/mm³ (43 - 98 cells/ mm³) and 190.000 copies/ml (53.600 - 460.000 copies/ml). The three patients presented HAART failure and all of them were treated with anti-CMV agents without success. CONCLUSION: The unprecedented benefits resulting from highly active antiretroviral therapy (HAART) have been well described. However, treatment failure has become increasingly complex, because of the aggressive forms of opportunistic diseases like CMV retinitis, despite anti-CMV agents. Prompt diagnosis and treatment are essential to minimize the risk of long-term loss of vision for these infected children.