Background: Osteosarcoma is a malignant neoplasm that occurs most often in long bones, with the head and neck region being rarely affected, accounting for less than 1% of all cancers in this region. Objective: To report a rare case of a large-extension osteosarcoma with emphasis on its clinical and diagnostic aspects. Case presentation: A 43-year-old woman presenting an intraoral exophytic lesion with involvement of other maxillofacial structures, such as nostril, zygoma and orbit. Despite the initial clinical diagnosis of actinomycosis, an incisional biopsy confirmed the histopathological diagnosis of osteosarcoma, showing a wide morphological variety. Conclusion: This case highlights the importance of clinical and histopathological findings for the correct diagnosis of osteosarcoma. Moreover, it shows that, although surgical resection is the primary treatment for this neoplasia, depending on the extent of the tumor and its proximity to vital anatomical structures, the most appropriate conduct is not always feasible. Introducción: El osteosarcoma es una neoplasia maligna que se presenta con mayor frecuencia en huesos largos, siendo raramente afectada la región de cabeza y cuello, lo que corresponde a menos del 1% de todos los cánceres de esa región. Objetivo: Reportar un caso raro de osteosarcoma a gran escala, con énfasis en sus aspectos clínicos y diagnósticos. Presentación del caso: mujer de 43 años que presenta una lesión intraoral exofítica con afectación de otras estructuras maxilofaciales, como fosa nasal, cigoma y órbita. A pesar del diagnóstico clínico inicial de actinomicosis, la biopsia incisional confirmó el diagnóstico histopatológico de osteosarcoma, presentando una amplia variedad morfológica. Conclusión: El caso clínico destaca la importancia de los hallazgos clínicos e histopatológicos para el correcto diagnóstico del osteosarcoma. Además, muestra que, si bien la resección quirúrgica es el tratamiento primario de esta neoplasia, dependiendo de la extensión del tumor y su proximidad a estructuras anatómicas vitales, el abordaje más adecuado no siempre es factible. Introdução: O osteossarcoma é uma neoplasia maligna que ocorre mais frequentemente em ossos longos, sendo a região da cabeça e pescoço raramente afetada, correspondendo a menos de 1% de todos os cânceres nessa região. Objetivo: Relatar um caso raro de osteossarcoma de grande extensão, com ênfase em seus aspectos clínicos e diagnósticos. Apresentação do caso: Mulher de 43 anos apresentando lesão exofítica intraoral com envolvimento de outras estruturas maxilofaciais, como narina, zigoma e órbita. Apesar do diagnóstico clínico inicial de actinomicose, a biópsia incisional confirmou o diagnóstico histopatológico de osteossarcoma, apresentando uma grande variedade morfológica. Conclusão: O caso clínico destaca a importância dos achados clínicos e histopatológicos para o diagnóstico correto do osteossarcoma. Além disso, mostra que, embora a ressecção cirúrgica seja o tratamento primário dessa neoplasia, dependendo da extensão do tumor e de sua proximidade com estruturas anatômicas vitais, a conduta mais adequada nem sempre é viável.