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Enfermedad de Fabry; Enfermedad renal crónica; Tratamiento enzimático sustitutivo Fabry disease; Chronic kidney disease; Enzyme replacement therapy Malaltia de Fabry; Malaltia renal crònica; Tractament enzimàtic substitutiu Fabry disease may be treated by enzyme replacement therapy (ERT), but the impact of chronic kidney disease (CKD) on the response to therapy remains unclear. The aim of the present study was to analyse the incidence and predictors of clinical events in patients on ERT. Study design: Multicentre retrospective observational analysis of patients diagnosed and treated with ERT for Fabry disease. The primary outcome was the first renal, neurological or cardiological events or death during a follow-up of 60 months (24-120). Results: In 69 patients (42 males, 27 females, mean age 44.6±13.7 years), at the end of follow-up, eGFR and the left ventricular septum thickness remained stable and the urinary albumin: creatinine ratio tended to decrease, but this decrease only approached significance in patients on agalsidase-beta (242-128mg/g (p=0.05). At the end of follow-up, 21 (30%) patients had suffered an incident clinical event: 6 renal, 2 neurological and 13 cardiological (including 3 deaths). Events were more frequent in patients with baseline eGFR≤60ml/min/1.73m2 (log Rank 12.423, p=0.001), and this remained significant even after excluding incident renal events (log Rank 4.086, p=0.043) and in males and in females. Lower baseline eGFR was associated with a 3- to 7-fold increase the risk of clinical events in different Cox models. Conclusions: GFR at the initiation of ERT is the main predictor of clinical events, both in males and in females, suggesting that start of ERT prior to the development of CKD is associated with better outcomes. El objetivo de este estudio es realizar un mapa del tratamiento actual de la enfermedad de Fabry en España, analizando el efecto de diferentes factores en el desarrollo de eventos clínicos a largo plazo. Diseño del estudio: Análisis observacional retrospectivo multicéntrico. Criterios de inclusión: pacientes diagnosticados y tratados de enfermedad de Fabry. Se recogieron datos generales en relación con el diagnóstico, síntomas y tipo mutación, tipo de tratamiento recibido, evolución renal y cardiológica. Durante un tiempo de seguimiento de 60 meses (24-120), se recogió el primer evento clínico tras el inicio de tratamiento sustitutivo enzimático definido como mortalidad, evento renal, cardiológico o neurológico. Resultados: Se incluyeron 69 pacientes (42 H, 27 M) con una edad media de 44,6 ± 13,7 años. A los cinco años de tratamiento, el FGe y la hipertrofia ventricular izquierda se mantuvieron estables, y la albuminuria tiende a disminuir, siendo este descenso más significativo en el grupo de pacientes tratados con beta-galactosidasa (de 242 a 128mg/g (p = 0,05). Veintiún pacientes sufrieron un evento clínico (30%): seis renales, dos neurológicos y 13 cardiológicos (incluidas tres muertes). Los pacientes con ERC (FGe < 60) antes del inicio de tratamiento tuvieron más eventos (log-rank 12.423, p = 0,001), manteniéndose la predicción si excluíamos los eventos renales (log-rank 4.086 (p = 0,043) en hombres y mujeres. La peor función renal al inicio del tratamiento aumentó entre tres y siete veces el riesgo de eventos clínicos en diferentes modelos de Cox ajustados. Conclusiones: La función renal al inicio de tratamiento sustitutivo enzimático es la principal predictora de desarrollo de eventos clínicos a largo plazo, tanto en hombres como mujeres. El inicio de tratamiento sustitutivo enzimático precoz antes del desarrollo de ERC mejoraría el pronóstico. MG, JT, AO, RT are supported by ISCIII RETIC REDINREN, RD016/009 and FEDER funds

Wave Data in Deep water (outside wave generation zone at depth more than 500m) from 3 location in Perú were analyzed from 1979 to 2017 from NOAA reanalysis Data Base obtained with Wave Watch Simulation for global waves with 0.5°x0.5° spatial resolution. A time series was obtained to represent normal conditions and extreme event including El Niño and La Niña Phenomenon, thus extraordinary El Niño (EN) occurred in 1982-1983 and 1997-1998. Wave time series were calibrated with NOAA buoy data called 32012 from NDBC and satellite date obtained from GEOSAT, ENVISAT, JASON 1, ERS1, ERS2 y TOPEX/POSEIDON. Thus, a calibrated time series were obtained with an interval of 3 hours. Results shows that during EN the predominant significant wave height reached 1.5 to 2.5 m, and it represent an incremented around 1cm respect normal conditions, while wave period predominant range is around 13.5 to 15 seconds and it represent significant variations respect normal conditions, a similar case occurred with wave direction, during EN is most occurred waves from Northwest respect normal conditions., Se analizó las olas en aguas profundas (fuera de la zona de generación de olas y veriles mayores a 500m) en 3 puntos representativos del Perú (zona norte, centro y sur). Esta información de olas considera un periodo de información de 1979 al 2017, obtenido de la base de datos del National Oceanic and Atmospheric (NOAA) de reanálisis de oleaje del modelo Wave Watch III (WW3), la misma que presenta una resolución espacial de 0.5×0.5°, obteniéndose una serie de tiempo de oleaje en diversas condiciones, tales como condiciones predominantes (normales), eventos extremos y en ellas incluidos los años de ocurrencia del fenómeno El Niño, siendo los más importantes los eventos extraordinarios de 1982-1983 y 1997-1998. Esta serie de tiempo de olas del WW3 fue calibrada con información de la boya 32012 del National Data Buoy Center (NDBC, 2019) e información de altimetría de satélites GEOSAT, ENVISAT, JASON 1, ERS1, ERS2 y TOPEX/POSEIDON (GlobWave, 2013), permitiendo obtener una serie temporal calibrada de oleaje en aguas profundas con intervalos de 3 horas. Una descripción y análisis de la calibración de las olas se muestra en Ramos & Guzman et al. (2017). Los resultados mostraron que durante la ocurrencia del fenómeno El Niño la altura significante presenta 1.5 a 2.5 m predominantemente con periodos entre 13.5 a 15 segundos, observándose un incrementó de alturas de olas de 10cm, sin embargo, la dirección y el periodo si mostraron cambios importantes, ya que durante estos eventos se presenta mayor ocurrencia de olas provenientes del Noroeste en comparación a los años normales, mientras que el periodo incremento sus valores máximos, llegando a alcanzar periodos pico superior a los 15 segundos.

The Directorate of Hydrography and Navigation (DHN) from Peruvian Navy has implemented a coastal wave forecasting system at the principal bays from Peruvian coast for the purpose to provide early warnings due the extreme wave conditions, that allows to DHN order the close of the main ports for the safety of fishermen and ships. The model used was Delft3D-WAVE, which was used on a stationary basis and run daily in an operational manner. To corroborate the results obtained, it was validated with in situ measurements for approximately 1 year, obtaining a correlation coefficient of 0.62 in the wave height and 0.55 in the wave direction, between the measured and modeled. The results are available on the DHN website., El personal de la Dirección de Hidrografía y Navegación (DHN), de la Marina de Guerra del Perú, ha implementado un sistema de pronóstico de olas a nivel costero en las principales bahías del litoral peruano, con la finalidad de proveer alertas tempranas ante la ocurrencia de eventos extremos de oleaje, que permita el cierre oportuno de puertos para la seguridad de los pescadores y embarcaciones navales. En el presente artículo, se muestran los resultados obtenidos del sistema de pronóstico de oleaje para las bahías del Callao y Miraflores en Lima Perú. El modelo empleado fue el Delft3D-WAVE el cual fue empleado de forma estacionaria y corrido diariamente de forma operacional. Para corroborar los resultados obtenidos, fue validado con información medida en campo durante aproximadamente 1 año, obteniéndose un coeficiente de correlación de 0.62 en la altura de ola y 0.55 en dirección de olas, entre lo medido y modelado. Los resultados se encuentran disponibles en la página web de la DHN.