1. Évaluation de la prise en charge du purpura thrombopénique immunologique de l'adulte à Antananarivo.
- Author
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Mohamed, A., Rahantamalala, M.I., Andriamiharisoa, S.N., Ratsimbazy, S.J.N., Randrianarisoa, R.M.F., Randrianarivony, M., Razafindrazaka, H., Ralison, F., Vololontiana, H.M.D., and Alson, A.O. Rakoto
- Abstract
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes de l'adulte. Il est caractérisé par une diminution anormale du nombre de plaquettes sanguines avec la présence ou non des manifestations hémorragiques [1]. À Madagascar, très peu des données sont disponibles. L'objectif de notre étude était d'évaluer la prise en charge du PTI sur le plan diagnostique, thérapeutique et évolutif à Antananarivo. Il s'agit d'une étude multicentrique, rétrospective, descriptive et analytique réalisée dans des services d'hématologie et de médecine interne à Antananarivo. Ont été inclus les patients ayant présenté une thrombopénie périphérique après lecture de myélogramme et diagnostiqués comme PTI primaire avec un suivi minimum de 3 mois allant du premier janvier 2017 au 31 mars 2023. Cinquante-cinq patients étaient suivis, 8 était diagnostiqués comme PTI secondaire (14,55 %) et 47 comme PTI primaire (85,45 %). Au total, 47 patients étaient inclus, l'âge moyen était de 48,78 ± 14,73 ans avec un sex ratio F/H de 2,37. La thrombopénie était révélée par un syndrome hémorragique dans 65,96 % des cas. Dix patients (21,28 %) avait un score hémorragique (Khellaf) ≥ 8. La moyenne des plaquettes était de 22,25 ± 15,92 g/L avec un minimum de 4 g/L et un maximum de 65 g/L. Huit patients soit 17,02 % avaient un taux des plaquettes < 10 g/L. Le myélogramme était pratiqué chez tous les patients dans cette étude au diagnostic pour affirmer l'origine périphérique de la thrombopénie, malgré l'existence des recommandations internationales et indications précises [2]. Il était normal dans la quasi-totalité des patients (95,74 %). Une hypo-mégacaryocytose modérée était observée chez 2 patients (4,26 %). Les anticorps anti-plaquettes n'ont pas pu être recherchés dans cette étude. L'arsenal thérapeutique était basé par les corticoïdes, la transfusion de plasma riche en plaquettes, les immunoglobulines, le rituximab et les immunosuppresseurs (azathioprine et dapsone). Les corticoïdes étaient utilisés chez tous les patients en première ligne avec une réponse globale de 85,10 % des cas après 4 à 6 semaines de traitement. Une rechute était survenue dans 44,68 % des cas. En raison de non-disponibilité de cytaphérèse, la transfusion de plasma riche en plaquettes était utilisée chez 10 patients soit 21,27 % des cas dans les situations d'urgence vitale en association avec des bolus de corticoïdes, une réponse globale de 90 % mais transitoire était observée. Seulement 3 patients (6,38 %) avaient bénéficié des immunoglobulines intraveineuses en deuxième ligne car le produit était à commander à l'extérieur avec un prix coûteux. La réponse était complète pour les 3 patients à J10 post perfusion en association aux corticoïdes. Quatre patients (8,51 %) avaient bénéficié de rituximab avec un schéma de perfusion de 2 injections de 1000 mg à 14 jours d'intervalles. Une réponse complète était observée chez 3 patients et une réponse partielle chez 1 patient. Cinq patients (10,63 %) avaient bénéficié des immunosuppresseurs, l'azathioprine et la dapsone respectivement chez 3 et 2 patients. Aucun patient n'avait présenté de réponse complète et 1 patient avait présenté un DRESS syndrome après 2 semaines de traitement par dapsone. Aucun patient n'avait bénéficié des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (ARTPO) car non disponible à Madagascar, ni de splénectomie. Un patient était décédé par un syndrome hémorragique grave au cours du suivi soit un taux mortalité de 2,13 %. Le taux des plaquettes ≤ 30 g/L était un facteur de risque hémorragique (p = 0,00). La tranche d'âge de 30 à 60 ans était significativement liée à une bonne réponse aux corticoïdes (p = 0,0013). En revanche, la tranche d'âge > 60 ans était significativement liée à une mauvaise réponse aux corticoïdes (p = 0,003). La thrombopénie < 30 g/L était un facteur de bonne réponse aux corticoïdes (p = 0,043). À la lumière de cette étude, nous pouvons en déduire que malgré les avancées thérapeutiques considérables de cette dernière décennie sur la prise en charge du PTI avec l'arrivée sur le marché des ARTPO, des immunoglobulines intraveineuses et des anti-CD20, l'accessibilité à une meilleure prise en charge des patients atteints de PTI réfractaire, de forme de corticodépendance et de formes hémorragiques sévères est très limitée et essuie souvent des échecs à Madagascar à cause de la non-disponibilité et du coût dispendieux de ces nouvelles thérapies. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2024
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