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L’esame fisico è il punto di partenza di ogni diagnosi cardiologica, nonostante l’eccessiva specializzazione spesso conduca a trascurare le abilità cliniche e ad enfatizzare eccessivamente l’approccio strumentale alla diagnosi. La mancanza di tempo da parte dei docenti e dei tutor, la difficoltà a reperire il paziente tipico con reperti adeguati all’insegnamento al letto del malato, il rispetto nei confronti del paziente e una scarsa stima dell’importanza delle abilità cliniche conducono tutti ad un progressivo impoverimento dell’insegnamento. Harvey© è un manichino simulatore basato sulla possibilità di valutare più di 50 diagnosi cardiologiche introdotto presso l’Università di Miami (Florida, USA). Uno dei vantaggi del simulatore Harvey© risiede nella possibilità di ascoltare, comparare e valutare suoni cardiaci realistici. Per testarne oggetivamente il potenziale didattico, si è valutata in 130 studenti del III anno di medicina (ossia all’inizio della loro esperienza clinica) la capacità di riconoscere 5 diverse diagnosi cardiologiche (difetto del setto interatriale, soggetto giovane normale, stenosi mitralica con rigurgito tricuspidalico, rigurgito mitralico e pericardite) tra 50 possibilità diagnostiche, prima e dopo 10 ore di addestramento con Harvey©. Nessuno di loro aveva precedente esperienza di auscultazione cardiaca simulata. Come atteso, le capacità diagnostiche sono risultate scarse nei principianti, che hanno riconosciuto correttamente solo l’11% dei reperti cardiaci proposti. Dopo l’addestramento guidato al simulatore, tali capacità sono nettamente migliorate (72%; p, Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 4 (2012)

Nei pazienti affetti da amiloidosi AL l’interessamento cardiaco influenza negativamente la prognosi limitando anche le possibili scelte terapeutiche. Un riconoscimento precoce della malattia ed un inizio immediato della terapia sono pertanto di estrema importanza. I pazienti affetti da amiloidosi AL cardiaca presentano spesso alterazioni elettrocardiografiche caratteristiche quali i bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche e la pseudonecrosi. Questo lavoro riporta le graduali modificazioni elettrocardiografiche osservate in 4 pazienti analizzando retrospettivamente i tracciati prima della diagnosi di amiloidosi cardiaca AL. Complessivamente abbiamo potuto osservare la comparsa nel tempo di pseudonecrosi, di bassi voltaggi periferici e una riduzione dell’ampiezza periferica e precordiale del QRS, fino al raggiungimento del quadro elettrocardiografico caratteristico di amiloidosi cardiaca. Pur non presentando una specificità diagnostica paragonabile a quella dei marcatori cardiaci o dell’ecocardiografia, un esame non invasivo, di semplice esecuzione e lettura oltre che economico come l’ECG potrebbe accelerare il processo diagnostico, soprattutto quando si valutano in modo critico tracciati seriati, o si confrontano ECG precedenti di cui spesso i paziente dispongono., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 4 (2012)

Nell’ambito delle amiloidosi sistemiche con interessamento cardiaco, la forma a catene leggere (AL) è quella gravata dalla prognosi peggiore. L’evento terminale è spesso rappresentato da morte cardiaca improvvisa, per tachiaritmie, bradiaritmie e/o dissociazione elettro-meccanica. Allo scopo di verificare l’eventuale associazione tra tali eventi aritmici e ritardi della conduzione rilevabili mediante ECG standard a 12 derivazioni, abbiamo valutato prevalenza ed impatto prognostico dei disturbi della conduzione in una popolazione di 337 pazienti affetti da amiloidosi AL, consecutivi, seguiti per un follow-up mediano pari a 402 giorni. La prevalenza di ritardi della conduzione è risultata significativamente maggiore nei pazienti con amiloidosi cardiaca AL rispetto ai soggetti senza interessamento cardiaco (rispettivamente 41% vs 24%, p, Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 2 (2012)

L’amiloidosi primaria sistemica (AL) è un disordine di un clone plasmacellulare con deposito di catene leggere amiloidogeniche a livello di vari organi e tessuti. Il deposito a livello cardiaco è quello che determina in maniera precipua la prognosi e le scelte terapeutiche. La prevalenza di fibrillazione atriale nei pazienti affetti da cardiopatia amiloidotica AL riportata in letteratura è pari al 10-15%. Questo dato di prevalenza non sembra essere in linea con quanto attendibile in base al tipo di cardiopatia, caratterizzata tipicamente da marcata disfunzione diastolica, e alle dimensioni atriali dei pazienti affetti da tale patologia. Nel nostro studio su una casistica di 161 pazienti affetti da amiloidosi cardiaca AL, abbiamo voluto analizzare la prevalenza di fibrillazione atriale alla diagnosi e confrontarla con quella riportate in altri studi su cardiopatie a fenotipo assimilabile, ossia su coorti di pazienti affetti da ipertensione arteriosa con ipertrofia ventricolare sinistra (studio LIFE), insufficienza cardiaca (Cardiovascular Health Study) e cardiomiopatia ipertrofica (Registro Italiano della Cardiomiopatia Ipertrofica). Nel confronto tra le diverse popolazioni sono stati presi in considerazione i dati relativi alle dimensioni atriali, che come noto rappresentano uno dei principali determinanti dell’insorgenza di fibrillazione atriale. Nella popolazione di pazienti affetti da cardiopatia amiloidotica, la prevalenza di fibrillazione atriale è risultata essere pari all’8.3%, nettamente inferiore rispetto a quella riscontrata nelle altre popolazioni di cardiopatici (insufficienza cardiaca: 15.7-16.9%, cardiomiopatia ipertrofica: 17%) e superiore a quella osservata nella cardiopatia ipertensiva (3%). Tale dato assume particolare rilevanza alla luce del fatto che le dimensioni atriali sono risultate nettamente superiori nei pazienti con amiloidosi AL cardiaca. In conclusione, nell’amiloidosi cardiaca AL la prevalenza di fibrillazione atriale è inferiore a quanto atteso in base all’entità della dilatazione atriale ed al confronto con altri pazienti affetti da insufficienza cardiaca diastolica., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 2 (2012)

L’amiloidosi costituisce un ampio gruppo di malattie in cui aggregati insolubili di proteine tossiche si depositano in forma di fibrille in numerosi tessuti. L’amiloidosi AL, in cui le fibrille sono composte dalla porzione N-terminale della catena leggera di un’immunoglobulina, ha un’incidenza all’incirca di 1 caso ogni 100,000 persone anno nei paesi occidentali. Il coinvolgimento cardiaco non è solo frequente, ma è anche la più comune causa di morte. Nell’amiloidosi cardiaca AL l’elettrocardiogramma a 12 derivazioni (ECG) riflette la natura infiltrativa generalizzata della malattia, mostrando bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche, un pattern di pseudonecrosi nelle derivazioni precordiali anteriori e/o inferiori, e difetti di conduzione come ad esempio blocchi fascicolari o vari gradi di blocchi atrioventricolari. Inoltre, non è infrequente osservare anomalie aspecifiche del complesso QRS, come indentature (notches) e pattern RsR’ senza prolungamento del QRS. Nel contesto della cardiopatia ischemica o della cardiomiopatia dilatativa, queste alterazioni della morfologia del QRS, che portano ad un ritardo di conduzione o alla frammentazione del complesso QRS (fQRS), sono state associate alla presenza di cicatrice miocardica. Dal momento che nell’amiloidosi il danno ai cardiomiociti e la fibrosi interstiziale sono correlati alla deposizione cardiaca di sostanza amiloide, lo scopo che questo studio si prefigge è quello di analizzare la prevalenza di fQRS nei pazienti con amiloidosi cardiaca, e valutare se questo dato abbia un valore prognostico. Sono stati arruolati soggetti mai trattati, la cui prima diagnosi di amiloidosi primaria AL è stata fatta nel triennio 2008-2010, presso il Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia. La diagnosi è stata posta in accordo con i criteri della International Society of Amyloidosis. La popolazione dello studio si compone di 150 pazienti consecutivi, per i quali sono stati raccolti alla diagnosi i dati anagrafici, clinici, biochimici, ECG a 12 derivazioni ed ecocolorDoppler cardiaco. I pazienti con anamnesi positiva per malattia coronarica sono stati esclusi dall’analisi per evitare ogni possibile interferenza. La coorte di pazienti è stata inoltre suddivisa in due gruppi sulla base della presenza (n=101) o assenza (n=49) di coinvolgimento cardiaco, definito dallo spessore del setto interventricolare maggiore di 12 mm all’ecocardiografia e da aumentati livelli sierici di NT-proBNP. La prognosi è stata valutata con un follow up mediano di 491 giorni. Come atteso, la presenza di coinvolgimento cardiaco si associa ad un diverso pattern elettrocardiografico, con una prevalenza del 60% di bassi voltaggi, del 38.5% di sovraccarico ventricolare sinistro, e del 48.3% di pseudonecrosi. La presenza di fQRS è stata osservata nel 32.6% dei pazienti con coinvolgimento cardiaco e nel 11.4% senza coinvolgimento cardiaco. La prevalenza di fQRS è quindi significativamente maggiore nei pazienti con amiloidosi cardiaca AL (p=0.01). Dopo un follow up mediano di 491 giorni, l’analisi di sopravvivenza secondo Kaplan-Meier ha evidenziato una mortalità significativamente più alta nel gruppo con fQRS, se confrontato con il gruppo con QRS normale. Non è stata osservata nessuna associazione tra frammentazione del QRS e durata degli intervalli PQ, QRS e QTc, o presenza di bassi voltaggi periferici, pseudonecrosi o sovraccarico. In più, non è stata trovata nessuna associazione tra la presenza di fQRS e i valori di NT-proBNP o lo spessore parietale cardiaco. L’analisi di un semplice ECG a 12 derivazioni può svelare molti aspetti della conduzione che sono alterati nell’amiloidosi cardiaca. Tra di essi, la presenza di fQRS ha un valore prognostico indipendente nella popolazione generale dei pazienti con amiloidosi AL. Integrando questa semplice ed economica analisi nel percorso diagnostico, è possibile migliorare diagnosi e stratificazione prognostica dei pazienti con amiloidosi AL., Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 125, N° 1 (2012)

L’amiloidosi AL è una patologia sistemica caratterizzata dalla deposizione extracellulare, in diversi tessuti, di catene leggere anomale o frammenti di immunoglobuline sintetizzate da un clone di plasmacellule. Il coinvolgimento cardiaco in corso di amiloidosi è frequente e ne rappresenta la più comune causa di morte. L’elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni riflette la natura infiltrativa di questa malattia, presentando bassi voltaggi periferici, pseudonecrosi e frequentemente anomalie della conduzione atrio- ed intra-ventricolare. In particolare, la presenza di bassi voltaggi periferici è stata definita come riscontro di ampiezza dei QRS ≤0.5 mV in tutte le derivazioni periferiche. Scopo principale di questo studio è stato confermare l’importanza dell’ECG, strumento non invasivo, economico e semplice, per la diagnosi di amiloidosi AL cardiaca e sostenerne l’utilità nella valutazione prognostica. A tal proposito sono stati arruolati, al momento della diagnosi, 126 pazienti consecutivi, afferiti al Centro per la Cura e lo Studio delle Amiloidosi Sistemiche della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia, affetti da amiloidosi AL, nei quali sono stati eseguiti ECG ed ecocardiogramma. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi sulla base della presenza (n=86) o assenza (n=40) di interessamento cardiaco. Secondo lo staging system proposto da Dispenzieri è stato possibile individuare 3 gruppi a prognosi differente: STAGE 1 (n=24), STAGE 2 (n=46), STAGE 3 (n=56). La prognosi è stata valutata durante un follow-up mediano di 500 giorni. Quando confrontati con i pazienti senza coinvolgimento cardiaco, i soggetti con amiloidosi AL cardiaca hanno mostrato una maggiore prevalenza di bassi voltaggi periferici (61.6% vs 17.5%, p, Bollettino della Società Medico Chirurgica di Pavia, Vol 124, N° 4 (2011)