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Objetivos: As histiocitoses são doenças raras em adultos e crianças, caracterizadas pelo acúmulo de células pertencentes ao sistema fagocitário mononuclear em diversos órgãos. Os histiócitos, que incluem macrófagos e células dendríticas, abrangem também as chamadas células de Langerhans. A histiocitose de células de Langerhans (HCL), cuja etiopatogenia ainda não é totalmente esclarecida, é mais comum na faixa etária pediátrica, com manifestações clínicas variáveis. A heterogeneidade clínica se dá devido ao acúmulo e proliferação de células de Langerhans em diversos órgãos e tecidos, sendo os locais mais comuns linfonodos, ossos e pele. A doença pode se apresentar na forma disseminada, a qual é mais agressiva e de pior prognóstico, ou com lesão em apenas um órgão. Um acometimento menos comum é o do sistema nervoso central (SNC), responsável por apenas 20% dos casos, sendo raro também o acometimento do parênquima cerebral, glândula pineal e de meninges. Nesse sentido, o acometimento mais comum do SNC é o da região do hipotálamo e da glândula pituitária. O diagnóstico da HCL é feito pela histopatologia do tecido acometido, sendo recomendável uma neuroimagem por RNM quando há acometimento neurológico - a qual deve incluir ossos da face, glândula pituitária e hipotálamo. Embora seja uma doença com grande variabilidade clínica, o principal fator de decisão terapêutica é o acometimento de órgãos críticos, sendo a principal linha de tratamento os quimioterápicos que interferem no ciclo celular, a citar os inibidores das enzimas BRAF e MEK. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma rara apresentação de HCL em SNC em paciente adulta. Relato de caso: Paciente feminina, 74 anos, previamente hipertensa e diabética, com início, há 4 meses, de quadro de cefaleia, náuseas e tontura, refratários ao uso de sintomáticos. Necessitou de internamento hospitalar por perda auditiva e dificuldade progressiva de deambulação, sendo realizada ressonância magnética de sistema nervoso central. À neuroimagem, foram vistas lesões de aspecto expansivo, mal delimitadas, localizadas no parênquima encefálico, principalmente no esplênio do corpo caloso, podendo representar infiltração neoplásica leptomeníngea. Paciente fora submetida a biópsia de sistema nervoso central, com imunohistoquímica concluindo Histiocitose de células de Langerhans. Paciente iniciou tratamento com Dabrafenibe (inibidor de BRAF) e Trametinibe (inibidor de MEK), porém evoluiu com perda de funcionalidade progressiva, rebaixamento do nível de consciência e refratariedade aos cuidados intensivos cerca de 10 dias após início da terapia, tendo evoluído a óbito. Conclusão: A Histiocitose de células de Langerhans é considerada uma doença rara, cuja etiopatogenia ainda é pouco conhecida, e que pode acometer diversos órgãos do corpo, sendo que a manifestação clínica e o prognóstico dependem do grau de disfunção desses órgãos. O acometimento do parênquima cerebral é raro, porém traz uma grande morbidade e limitação funcional, como visto no caso relatado. Desta forma, é essencial a suspeição do diagnóstico em apresentações atípicas de lesões em SNC, principalmente pelo surgimento de terapias direcionadas e novos alvos moleculares diagnósticos.