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Originally recognized by Cushing and Bailey, hemangioblastoma is a developmental vascular neoplasm that is predominantly found in the posterior fossa. It is a highly vascularized tumor, with well-differentiated histologic features. Although rare, it remains the most common primary tumor of cerebellum in adults, along with metastases. MRI is the gold standard, allowing a precise characterization of the lesion's features, and its relationship with the surrounding structures. We report the case of a patient with a cerebellar symptomatology, in whom brain MRI raises the diagnosis of hemangioblastoma, which was then confirmed by histopathologic examination.

Resume Introduction Les voies biliaires extra-hepatiques presentent de nombreuses variantes atomiques et des rapports complexes avec les differentes structures anatomiques avoisinantes. Les variantes concernent le nombre, la forme et la disposition, dependant de l’embryogenese de ces elements. Donnees recentes La cholangio-pancreato-IRM represente l’examen de choix non invasif permettant de realiser une cartographie complete de l’arbre biliaire. Elle permet une analyse de la disposition des voies biliaires extra-hepatiques, avec une detection des variantes anatomiques. Certaines variantes exposent a des a des complications chirurgicales (comme les canaux hepatocystiques), d’autres etant associees a un risque de degenerescence maligne. Conclusion La connaissance de la morphologie et des variantes des voies biliaires est indispensable a tous radiologues et ce travail presente les principales qu’il faut connaitre.

Resume L’hypotension intracrânienne (HIC) est definie comme une baisse de la pression du liquide cephalo-spinal (LCS), le plus souvent par fuite de ce dernier. L’association de cephalees orthostatiques et de signes IRM typiques est la cle du diagnostic. Une transformation des cephalees posturales en cephalees permanentes doit faire evoquer une thrombose veineuse cerebrale. Nous rapportons un cas rare d’HIC compliquee par une thrombose veineuse corticale. Un traitement par Blood patch epidural (BPE), associe a une heparinotherapie intraveineuse ont permis une bonne evolution clinique.

Muscle metastases of bronchopulmonary cancer are rare, notably when they are revealing. They can affect all muscles of the body with a predominance of psoas, diaphragmatic and para-vertebral muscles. We report a case of psoas muscle metastasis revealing bronchopulmonary cancer in a 40-year-old patient with a long history of smoking (30 packs of cigarettes/year) presenting a chronic left low back pain with asthenia and weight loss (15 kg/year). The clinical examination was unremarkable. An abdominal computed tomography scan showing a retroperitoneal mass at the expense of the left psoas muscle, lysing the L2 vertebral and left pedicle with intraspinal extension. A complement by cervico-thoracic computed tomography scan showed a lung mass with hilar and mediastinal lymphadenopathy. A scan-guided biopsy puncture of the psoas muscle mass identified its metastatic origin. The clinical picture is often deceptive leading to diagnostic and therapeutic delay, hence the interest of the imagery as well as histological confirmation is recommended.

Resume Les metastases hypothalamo-hypophysaires sont rares. Elles peuvent etre revelees soit de facon fortuite, soit pendant l’evaluation des symptomes lies a un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire. Le diabete insipide demeure la presentation la plus commune. Dans ce travail, nous rapportons l’observation d’une patiente traitee pour un cancer du sein ayant presente une metastase hypothalamo-hypophysaire apres six ans d’evolution. Le diagnostic a ete confirme par une IRM.

Intraspinal synovial cysts are rare, we report a case of intraspinal lumbar synovial cyst discovered by sciatica, explored by CT and MRI we describe the radiological features to retain the diagnosis and choose the appropriate therapeutic modality.

Renal angiomyolipomas are rare type of benign renal neoplasm. They are composed of vascular, smooth and fat elements and can be associated to phacomatosis as Tuberous Sclerosis disease. Symptomatic presentation is most frequently spontaneous retroperitoneal hemorrhage, which can be fatal. The risk of bleeding is proportional to the size of the lesion (>4 cm of diameter). Typical angiomyolipomas are benign but may have alarming properties: nuclear pleomorphism and mitotic activity, extension into the vena cava, and spread to regional lymph nodes without malignant progression. We report a Computed Tomography finding of a rare giant bilateral angiomyolipomas with spontaneous hemorrhage and inferior vena cava thrombus in a patient with tuberous sclerosis, emphasizing the importance of imagery in the positive and etiologic diagnosis.

Gallstone ileus is a rare cause of acute abdomen, representing less than 1% of intestinal obstruction. It is due to mechanical small bowel obstruction (SBO) by a migrated gallstone. we report this observation to illustrate the imaging findings especially in CT scan. A 62-year-old woman was admitted to emergency for acute bowel obstruction. The CT scan has confirmed jejunal bowel distension with fluid levels upstream endoluminal formation which was rounded and well limited, measuring 5 cm of long axis. This training was slightly hyperdense with hypodense areas of fat density. Moreover, there was aerobilia with multiple fistulas between the duodenum (D1) and gallbladder, which was empty. The triad of aerobilia, small bowel obstruction and migrant gallstone was suggestive of gallstone ileus diagnosis. The patient was operated with good evolution. Gallstone ileus is an uncommon presentation of gallstone disease. It is frequently observed in elderly patients with a history of cholelithiasis or cholecystitis. Early diagnosis is crucial and would avoid morbidity and mortality related to this disease. CT scan shows the classical triad of Rigler with pneumobilia, an ectopic stone and mechanical ileus. CT may improve the diagnosis providing important information regarding the exact number, size, and location of ectopic stones and the site of intestinal obstruction or direct visualization of a biliary–enteric fistula, to help clinicians in the therapeutic management of patients.

La myosite ossifiante circonscrite (MOC) est une pathologie rare caractérisée par une ossification hétérotopique non tumorale des tissus mous. C’est une pathologie du sujet jeune, survenant le plus souvent après un traumatisme. Sa localisation est ubiquitaire, prédominante au niveau des ceintures et des membres. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente présentant une MOC paravertébrale sans contexte traumatique, dans le but de rappeler les critères diagnostics et les aspects en imagerie.The Pan African Medical Journal 2016;24

Objectifs. L’atresie du colon est une cause rare d’occlusion intestinale neonatale. Elle represente 10 % des atresies digestives. Nous rapportons cinq cas d’atresie colique dans le but de souligner l’interet de l’imagerie et de rappeler la classification de cette pathologie. Materiels et methodes. Etude retrospective de cinq cas d’atresie colique colliges dans notre service pendant une duree de huit ans. L’exploration radiologique etait basee sur l’ASP, l’echographie abdominale et le lavement aux hydrosolubles. Resultats. Tous les nouveau-nes (trois filles/deux garcons) ont presente une occlusion intestinale dans les premieres heures de vie. Le diagnostic d’atresie colique etait fait par le lavement iode devant l’arret de progression de la colonne opaque avec un micro colon d’aval. L’atresie etait cordonale dans trois cas et septale incomplete dans deux cas. Conclusion. L’atresie du colon reste une cause rare mais grave d’occlusion intestinale neonatale. L’imagerie joue un role capital dans le diagnostic et la prise en charge de cette affection.

Malignant transformation of perineal fistula in Crohn's disease has rarely been reported. We report a case of Crohn's disease with recurrent perineal fistulas. A 36-year-old male, diagnosed with Crohn's disease at the age of 24, developed adenocarcinoma in an anorectal fistula that had existed for years. He was treated with adjuvant chemoradiotherapy but died. A high index of suspicion and regular surveillance is recommended in chronic anorectal fistulas in Crohn's disease. The shorter duration of Crohn's fistulas prior to malignant degeneration necessitates an aggressive approach to rule out cancer.Key words: Crohn´s disease, perianal disease, perineal adenocarcinoma

RADIOLOGIE ET IMAGERIE MEDICALE : Genito-urinaire - Gyneco-obstetricale - Mammaire - 34-280-A-10

Sandhoff disease is a rare and severe lysosomal storage disorder representing 7% of GM2 gangliosidoses. Bilateral thalamic involvement has been suggested as a diagnostic marker of Sandhoff disease. A case of an 18-month-old infant admitted for psychomotor regression and drug resistant myoclonic epilepsy is presented. Cerebral CT scan showed bilateral and symmetrical thalamic hyperdensity. MRI revealed that the thalamus was hyperintense on T1-weighted images and hypointense on T2-weighted images with a hypersignal T2 of the white matter. Enzymatic assays objectified a deficiency of both hexosaminidases A and B confirming the diagnosis of Sandhoff disease.

A 9-year-old female presented to the emergency department complaining of intense peri-umbilical pain with nausea and vomiting after a road accident. Physical examination revealed abdominal tenderness with a painful well-circumscribed mass in the lower abdomen. The haemodynamic state was stable. Ultrasonography showed a mobile hypoechoic mass with a moderate amount of free intraperitoneal fluid. An abdominal CT scan was performed. Axial images before and after intravenously administered contrast material are shown. What are the abnormalities seen in Figure 1? Figure 1 Abdominal CT scans obtained before and after intravenously administered contrast material. What do you notice in Figure 2? Figure 2 Abdominal CT scan with intravenously administered contrast material at a higher level. What is your diagnosis?

Objectifs Rapporter une localisation rare du kyste hydatique et illustrer son aspect en imagerie. Materiels et methodes Etude retrospective de 5 cas de KH cardiaque, colliges entre 2000 et 2009. L’âge moyen des patients est 29 ans [3 ans ; 63 ans]. Tous nos patients ont beneficie d’une radiographie thoracique, echo-cœur et une TDM. Resultats Le KH est de localisation pericardique gauche dans 3 cas, intra ventriculaire gauche dans 2 cas. Il est de type 3 dans 3 cas, type 2 dans 1 cas et type 1 dans 1 cas. Seuls 2 patients ont un KH cardiaque primitif, les autres presentent une localisation : hepatique dans 2 cas, pulmonaire dans 2 cas, cerebrale dans 1 cas et mediastinal dans 1 cas. Conclusion Bien qu’elle soit rare (0,5 a 2% de l’ensemble des localisations hydatiques), l’hydatidose cardiaque est une affection grave. L’echographie transthoracique est l’examen de choix pour le diagnostic du kyste cardiaque, le recours au scanner et surtout a l’IRM thoracique est necessaire au bilan d’extension et a la recherche d’autres localisations.

Objectifs Mettre le point sur les donnees epidemiologiques des thromboses veineuses chez l’enfant et preciser la place de l’imagerie dans le diagnostic positif et etiologique. Materiels et methodes Etude retrospective de 52 dossiers de thrombose veineuse chez l’enfant explores dans notre formation. L’âge moyen est de 11 ans avec 30 G / 22 F. Les moyens d’exploration radiologique different selon la localisation de la thrombose. Resultats A l’etage abdominal, les thromboses veineuses neoplasiques sont d’origine : hepatique (19 cas d’hepatoblastome et 1 cas de CHC), renale (15 cas de nephroblastome) et surrenalienne (2 cas de neuroblastome et 1 cas de corticosurrenalome). On a note 1 seul cas de thrombose de la VCI d’origine septique. A l’etage thoracique : 3 cas de thrombose intra cardiaque sur cardiopathie congenitale et une thrombose de la VCS dans le cadre d’un lymphome. Quatre cas de thrombose cerebrale (lymphome : 1 cas ; infection : 3 cas), 3 cas de thrombose jugulaire (sur catheter : 1 cas ; syndrome de Lemierre : 2 cas) et 2 cas de thromboses veineuses secondaires a la maladie de Behcet. Conclusion La maladie thromboembolique veineuse demeure 100 fois plus rare chez l’enfant que chez l’adulte. Elle survient souvent dans un contexte d’infection, de neoplasie ou de malformations cardiaques. Le diagnostic radiologique repose actuellement sur des examens non invasifs, notamment l’echodoppler, l’angioscanner et l’angioIRM.

Objectifs Rappeler les principales etiologies des masses de la loge pancreatique chez l’enfant et illustrer leur aspect en imagerie. Materiels et methodes Etude retrospective etendue sur une periode de 9 ans [2000, 2009] incluant 60 enfants (21F/39G). L’âge moyen des patients est 10 ans. La symptomatologie clinique est dominee par l’ictere. L’exploration radiologique est basee sur l’echographie et la TDM abdominales. Resultats Les masses solides de la loge pancreatique retrouvees : 1 cas d’adenocarcinome pancreatique, 15 cas de LMNH et 1 cas de maladie d’hodgkin, 1 cas de pancreatite chronique focale pseudotumorale, 1 cas de tuberculose pancreatique, 3 cas de lymphome duodenal primitif et 6 cas d’adenopathies lymphomateuses peripancreatiques. Les masses kystiques sont : 8 cas de faux kystes posttraumatiques, 1 cas de kyste hydatique pancreatique, 20 cas de kystes du choledoque, 2 cas de duplication duodenale et 1 cas d’abces de la loge issu d’un abces du psoas. Conclusion Les masses tumorales de la loge pancreatique chez l’enfant sont rares et dominees par le lymphome. L’echographie et la TDM demeurent les examens d’exploration de reference. L’IRM est utile dans la pathologie canalaire bilio-pancreatique.

Objectifs Rapporter et illustrer les etiologies des calcifications thoraciques chez l’enfant. Materiels et methodes Etude retrospective, etendue sur une periode de 8 ans [2000 ; 2008], des dossiers des enfants ayant beneficie d’une exploration thoracique pour n’importe quelle pathologie. Seuls les patients ayant des calcifications thoraciques ont ete inclus. Les calcifications sont analysees sur la radiographie et la TDM thoraciques. Resultats Les calcifications mediastinales sont dominees par le neuroblastome (n : 10) et les calcifications ganglionnaires tuberculeuses (n : 5). Au niveau pleuro-parenchymateux, plusieurs etiologies ont ete notees : un bronchogramme calcifie dans le cadre de la tuberculose (n : 1), des sequelles de varicelle (n : 1), un kyste hydatique calcifie (n : 1), des metastases d’osteosarcome (n : 4) ainsi qu’un cas de microlithiase alveolaire. Au niveau parietal, on a retrouve des tumeurs osseuses benignes (chondrome costal et exostose), la calcinose pseudo-tumorale (n : 2), la tumeur d’Askin (n : 1) et l’angiome calcifie (n : 1). Conclusion La mise en evidence de calcifications thoraciques chez l’enfant est une circonstance frequente. Les etiologies etant multiples, l’etude topographique et morphologique des calcifications est d’une grande aide pour l’approche diagnostique.

Objectifs Illustrer l’aspect radiologique des principales pathologies sellaires et supra sellaires chez l’enfant. Materiels et methodes Etude retrospective sur une periode de 5 ans [Janvier 2003-Janvier 2008]. Vingt-six dossiers de pathologie de la region sellaire ont ete recenses. L’âge moyen des patients est de 7,6 ans [3 ans ; 17 ans] avec 14G/12F. La symptomatologie clinique etait variee, allant de signes d’hypopituitarisme a l’hypertension intracrânienne. L’exploration radiologique etait basee sur la TDM et l’IRM cerebrales. Resultats La pathologie tumorale est dominee par le craniopharyngiome (n : 12). Par ailleurs, on a note 3 cas d’arachnoidocele, 2 cas de kyste arachnoidien, 1 cas de kyste de la poche de Ratcke, 1 cas d’hamartome hypothalamique, 1 cas de germinome bifocal et 1 cas d’astrocytome du chiasma optique. L’infiltration de la tige pituitaire est notee dans 1 cas dans le cadre d’une LAL, alors que l’interruption pituitaire est retrouvee dans 4 cas associee a une ectopie de la posthypophyse dans 1 cas. Conclusion La pathologie sellaire et supra-sellaire est tres variee chez l’enfant. L’imagerie, notamment l’IRM, occupe une place preponderante pour une meilleure approche du diagnostic etiologique.

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Resume La maladie de Carrington ou pneumopathie chronique idiopathique a eosinophile est une pathologie rare ne presentant que 0 a 2,5 % des pneumopathies infiltrantes diffuses. Elle est caracterisee par des infiltrats pulmonaires associes a une eosinophilie circulante et/ou alveolaire. Nous rapportons deux observations chez des femmes d’âge moyen dans le but de rappeler les elements du diagnostic positif en particulier les aspects radiologiques.

Objectifs pedagogiques Connaitre les indications de l’ETF, la radio anatomie normale et les aspects pathologiques. Messages a retenir L’echographie transfontanellaire (ETF) est l’examen de premiere intention chez le nouveau-ne grâce a son innocuite, sa simplicite et son faible cout.