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Resume Introduction La maladie de Verneuil est une suppuration chronique fistulisante, sclerosante et d'evolution cicatricielle. Son diagnostic est souvent meconnu et donc prise a tord pour une autre pathologie. A travers l'analyse de dix observations de la maladie de Verneuil, nous avons etudie les caracteristiques epidemiologiques et cliniques de cette pathologie dans un service de dermatologie. Malades et methodes Une serie retrospective de dix observations recueillies de 1994 a 2005 a ete analysee. Les criteres etudies etaient epidemiologiques, cliniques et therapeutiques. Resultats Elle comportait neuf hommes et une femme d'âge moyen de 35 ans. Le delai moyen entre les premiers symptomes et le diagnostic etait de six ans. Sur le plan clinique tous les malades avaient une atteinte severe et evolutive. Les lesions siegeaient au niveau des fesses dans quatre cas, pubis dans un cas et au niveau axillaire dans un autre cas. Quatre patients avaient a la fois une localisation fessiere et anoperineale. Tous les malades ont ete confies au chirurgien, apres avoir instaure des traitements medicaux a base d'antiseptiques, antibiotiques et isotretinoine selon les cas. Conclusion Un nodule abcede et fistulise au niveau de la region anoperineale ou axillaire doit nous faire penser a la maladie de Verneuil. Notre serie se caracterise par la predominance du sexe masculin et la frequence des formes severes.

Resume Introduction Le syndrome de Maffucci est une affection rare associant une enchondromatose multiple a des hemangiomes des parties molles. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Maffucci associe a un hamartome epidermique etendu du meme territoire. Observation Une femme de 33 ans, sans antecedent particulier, presentait depuis l’enfance des tumefactions molles d’aspect vasculaire le long du membre inferieur droit. L’examen clinique objectivait de multiples formations arrondies bleutees indolores predominant sur les orteils. Certaines etaient dures, evoquant des chondromes, d’autres molles, evoquant des angiomes. Il existait, par ailleurs, des hamartomes epidermiques de tailles variables le long du membre atteint. Le diagnostic de syndrome de Maffucci associe a un hamartome epidermique etait pose. La recherche de tumeurs ou de malformations associees etait negative. Discussion Notre observation est originale par l’association du syndrome de Maffuci a un hamartome epidermique etendu. Le syndrome de Maffucci est une dysembryoplasie mesodermique comportant une double composante cartilagineuse et vasculaire. Un peu plus d’une centaine de cas a ete publiee. Le syndrome a frequemment ete rapporte en association a differentes tumeurs, mais a notre connaissance jamais avec un hamartome epidermique. Il pourrait s’agir d’une association fortuite.

Resume Introduction Le pseudoxanthome elastique est une affection hereditaire dont l’expression clinique est cutanee, oculaire et cardiovasculaire. Ses manifestations cliniques sont secondaires a la calcification des fibres elastiques et des vaisseaux sanguins. Nous rapportons le cas d’une femme âgee de 24 ans, hospitalisee pour pseudoxanthome elastique et chez qui une nephrocalcinose renale asymptomatique a ete diagnostiquee. Observation Le diagnostic du pseudoxanthome elastique etait evoque chez cette malade devant l’association de papules jaunâtres du cou et du haut du buste a des stries angioides. L’examen histologique de la biopsie cutanee confirmait le diagnostic. Le dosage du calcium et du phosphore dans le sang et les urines etait normal. Les explorations cardiovasculaires etaient normales. Une echographie abdominale mettait en evidence une nephrocalcinose renale bilaterale. Discussion Cette observation est originale par l’association du pseudoxanthome elastique a une nephrocalcinose. En effet, les calcifications viscerales diffuses au cours du pseudoxanthome elastique commencent a etre bien connues. Des associations a des calcifications mammaires et testiculaires ont deja ete rapportees dans la litterature. L’association a une nephrocalcinose, a notre connaissance, n’a ete decrite que chez deux malades d’une serie de 11 PXE. S’agit-il d’une association fortuite ou une manifestation rare de la maladie ?

Maffucci syndrome is a rare disorder characterized by multiple enchondromas associated with soft tissue haemangioma. We report a case of Maffucci syndrome associated with epidermal verrucous nevus.A 33-year-old woman, with no previous history of note, had presented multiple episodes of vascular tumefaction of the toes and verrucous lesions of the right lower limb since childhood. Clinical examination revealed multiple pain-free and round haemangiomas on the toes; some were hard and evocative of chondromas while others were soft and suggested angiomas. In addition, there was an epidermal verrucous nevus of the right lower limb. Skeletal examination revealed multiple phalangeal enchondromas. A diagnosis of Maffucci syndrome associated with epidermal verrucous nevus was made.Maffucci syndrome is a rare form of sporadic dysplasia characterized by superficial haemangiomas and cartilaginous tumours (enchondromas), with just over one hundred published cases to date. Localization in the bones of the hands is seen in 89% of cases, in contrast with our observation. While epidermal verrucous nevus may be associated with neurological or osseous anomalies, to our knowledge, association of epidermal verrucous nevus with Maffucci syndrome has not previously been described; the present association could of course be fortuitous.

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disease that presents clinically as cutaneous, ocular and cardiovascular problems. The associated clinical signs are due to calcification of elastic fibres and blood vessels. The case we describe below involves a 24 year-old woman hospitalised for pseudoxanthoma elasticum and also diagnosed with asymptomatic renal nephrocalcinosis.A diagnosis of pseudoxanthoma elasticum was suspected in this patient based upon yellowish papules on the head and neckline together with angioid streaks. This diagnosis was confirmed by histological examination of the skin biopsy sample. Levels of calcium and phosphorus in blood and urine were normal, as were the cardiovascular test results. Abdominal ultrasound revealed bilateral nephrocalcinosis.This case is original in terms of the association of pseudoxanthoma elasticum with nephrocalcinosis. There are in fact increasing reports of diffuse visceral calcifications in pseudoxanthoma elasticum and the literature contains reports of association with mammary and testicular calcifications. To our knowledge, associated nephrocalcinosis has only been described in two subjects in a series of 11 PXE patients. The question is whether this association was entirely fortuitous or if it in fact constitutes a rare manifestation of the disease.

En l'absence des moyens de chauffage moderne à domicile chez une proportion non négligeable des Marocains, le recours au moyen traditionnel est fréquent. A travers six observations de brûlures profondes des membres, particulières par leur mode de survenue et par leur gravité, les Auteurs attirent l'attention sur le danger de l'utilisation du barbecue traditionnel «majmer» pour réchauffement en milieu clos.

Verneuil's disease is a chronic inflammatory, suppurating and fistulizing disease. It is often misdiagnosed and taken for another pathology. The aim of this study was to describe the epidemiological, clinical, and therapeutic features of 10 patients presenting with this disease, in our dermatology unit.We retrospectively analyzed 10 observations of Verneuil's disease from 1994 to 2005. We studied the clinical, epidemiological, and therapeutic characteristics.Nine male and one female patients were included. The mean age was 35 years. The mean delay between onset of symptoms and diagnosis was 6 years. All patients presented with a severe form of the disease. The localizations were the buttocks in 4 cases, the pubis in one case, and the axilla in another case. Four patients also presented with buttock and anoperineal lesions. The medical treatment was antiseptics, antibiotic therapy, or isotretinoin. All patients were treated surgically.A suppurated and fistulized nodule on an anoperineal or axillary location must suggest this disease. Our series is characterized by the prevalence of men and the frequency of severe forms.