Search

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart defect and a cause of myocardial ischemia during childhood. Most undiagnosed cases die in the first year of life as an extensive collateral network is essential for survival. The diagnosis requires a high index of clinical suspicion. The authors present the case of an asymptomatic eight-year-old black girl referred from Cape Verde in order to clarify left ventricular dilatation and dysfunction with turbulent systolic and diastolic flows observed at the interventricular septum. At the age of three months, she was diagnosed with heart failure, subsequently classified as dilated cardiomyopathy. She improved clinically following anticongestive therapy, which was ongoing at the time of admission to our center. The echocardiogram suggested anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, and the diagnosis was confirmed by computed tomography angiography and cardiac catheterization. The patient underwent successful direct implantation of the left coronary artery into the aorta, creating a dual coronary perfusion system. This case illustrates an unusual presentation of a rare heart condition that survived without a diagnosis after the first year of life. It also highlights the importance of multimodality imaging in these cases. Resumo: A Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar é uma cardiopatia congénita rara e uma causa de isquemia miocárdica em idade pediátrica. A maioria dos casos não diagnosticados morre no primeiro ano de vida, sendo necessária a formação de uma extensa rede de colaterais para permitir a sobrevivência. O diagnóstico não é linear exigindo elevada suspeição clínica. Os autores apresentam o caso de uma criança de oito anos de idade, de raça negra, assintomática, referenciada de Cabo Verde para esclarecimento de dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo com fluxos turbulentos sistodiastólicos a nível do septo interventricular. Dos antecedentes destacava-se quadro de insuficiência cardíaca diagnosticada aos três meses de idade, com avaliação posterior compatível com miocardiopatia dilatada. Teve melhoria clínica após início de terapêutica anticongestiva que mantinha na altura da admissão no nosso Centro. Ecocardiograficamente suspeitou-se de Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar, sendo este diagnóstico confirmado através de angiotomografia computorizada e cateterismo cardíaco. A doente foi submetida, com sucesso, a implantação direta da artéria coronária esquerda na aorta permitindo criar um sistema de perfusão coronário duplo. Este caso ilustra uma forma incomum de uma patologia rara que sobreviveu sem diagnóstico após o primeiro ano de vida. Reforça igualmente a importância da multimodalidade de imagem nestes casos. Keywords: Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, Bland-White-Garland Syndrome, Coronary anomalies, Inter-coronary collateral circulation, Congenital heart disease, Takeuchi procedure, Palavras-chave: ALCAPA, Síndrome de Bland-White-Garland, Anomalia das coronárias, Circulação colateral inter-coronária, Cardiopatia congénita, Procedimento de Takeuchi

Resumo: A Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar é uma cardiopatia congénita rara e uma causa de isquemia miocárdica em idade pediátrica. A maioria dos casos não diagnosticados morre no primeiro ano de vida, sendo necessária a formação de uma extensa rede de colaterais para permitir a sobrevivência. O diagnóstico não é linear exigindo elevada suspeição clínica. Os autores apresentam o caso de uma criança de oito anos de idade, de raça negra, assintomática, referenciada de Cabo Verde para esclarecimento de dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo com fluxos turbulentos sistodiastólicos a nível do septo interventricular. Dos antecedentes destacava‐se quadro de insuficiência cardíaca diagnosticada aos três meses de idade, com avaliação posterior compatível com miocardiopatia dilatada. Teve melhoria clínica após início de terapêutica anticongestiva que mantinha na altura da admissão no nosso Centro. Ecocardiograficamente suspeitou‐se de Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar, sendo este diagnóstico confirmado através de angiotomografia computorizada e cateterismo cardíaco. A doente foi submetida, com sucesso, a implantação direta da artéria coronária esquerda na aorta permitindo criar um sistema de perfusão coronário duplo. Este caso ilustra uma forma incomum de uma patologia rara que sobreviveu sem diagnóstico após o primeiro ano de vida. Reforça igualmente a importância da multimodalidade de imagem nestes casos. Abstract: Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery is a rare congenital heart disease and a cause of myocardial ischemia during childhood. Most undiagnosed cases die in the first year of life as an extensive collateral network is essential for survival. The diagnosis requires a high index of clinical suspicion. The authors present the case of an 8‐year‐old black asymptomatic child referred from Cape Verde Island in order to clarify left ventricular dilatation and dysfunction with systo‐diastolic turbulent flows observed at the interventricular septum. At the age of 3 months, she was diagnosed with heart failure, in the context of showing dilated cardiomyopathy. She was managed and clinically improved with anticongestive therapy, which she was still taking at the time of admission to our Center. The echocardiogram findings suggested Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery and the diagnosis was confirmed by computerized angiotomography and cardiac catheterization. The patient was successfully submitted to direct implantation of the left coronary artery into the aorta, allowing the creation of a double coronary perfusion system. This case illustrates an unusual presentation of a rare pathology that survived without a diagnosis after the first year of life. It also reinforces the importance of multimodality image screening in these cases. Palavras‐chave: ALCAPA, Síndrome de Bland‐White‐Garland, Anomalia das coronárias, Circulação colateral inter‐coronária, Cardiopatia congénita, Procedimento de Takeuchi, Keywords: ALCAPA, Bland‐White‐Garland Syndrome, Coronary anomalies, Inter‐coronarian collateral circulation, Congenital cardiopathy, Takeuchi procedure

Recem-nascido a termo, do sexo masculino, com 1 dia de vida, foi admitido na unidade de terapia intensiva neonatal devido a dificuldade respiratoria e cianose. A triagem para sepse foi negativa, tendo sido diagnosticado como taquipneia transitoria neonatal. O paciente precisou de suplementacao de oxigenio nos dias seguintes, e outra triagem para sepse foi novamente negativa. Permaneceu com dificuldade respiratoria, especialmente durante a alimentacao, e foi encaminhado para um cardiologista pediatrico. Na ecocardiografia transtoracica, o coracao estava normal, em termos [...]

Infective endocarditis is a microbial infection of the endocardium and it is rare in the pediatric population. In children, congenital heart disease is one of the most important risk factors for developing infective endocarditis and can involve other structures in addition to cardiac valves. The prognosis is generally better than in other forms of endocarditis, although the average mortality rate in the pediatric population is 15-25%. Clinical manifestations can mimic other diseases such as meningitis and collagen-vascular disease or vasculitis. Therefore, a high degree of suspicion is required to make an early diagnosis. Gram-positive bacteria, specifically alpha-hemolytic streptococci, Staphylococcus aureus and coagulase-negative staphylococci, are the most commonly involved bacteria. Diagnosis is based on the modified Duke criteria, which rely mostly on clinical assessment, echocardiography and blood cultures. Antibacterial treatment should ideally be targeted. However, if no specific bacteria have been identified, patients should promptly be treated empirically with multiple drug regimens based on local resistance and the most common etiologies.The authors describe a case of a seven-year-old girl with classic clinical signs of endocarditis, with a clinical twist. Resumo: A endocardite infecciosa é uma infecção microbiana do endocárdio e é rara na população pediátrica. Nessa faixa etária, a doença cardíaca congénita é um dos fatores de risco mais importantes para o desenvolvimento de endocardite infecciosa, pode envolver outras estruturas para além das válvulas cardíacas. O prognóstico é geralmente melhor do que noutras formas de endocardite, embora a taxa média de mortalidade em população pediátrica seja em torno a de 15-25%. As manifestações clínicas podem mimetizar outras doenças, tais como meningite, vasculite ou doença vascular do colagénio, e, por conseguinte, é necessário um elevado grau de suspeita para fazer um diagnóstico precoce. Os microrganismos mais frequentemente implicados são as bactérias gram-positivas, especificamente os estreptococos alfa-hemolíticos, Staphylococcus aureus e estafilococos coagulase-negativos. O diagnóstico baseia-se nos critérios de Duke modificados, que dependem principalmente da avaliação clínica, da ecocardiografia e de hemoculturas. O tratamento antibacteriano deve ser orientado ao microrganismo em causa. No entanto, na ausência de organismos identificados, o tratamento empírico não deve ser adiado, devem-se usar diferentes combinações de antibióticos e ter em conta as resistências locais e etiologias mais frequentes. Os autores descrevem um caso de uma menina de sete anos com sinais clínicos clássicos de endocardite, com uma reviravolta clínica. Keywords: Infective endarteritis, Native aortic coarctation, Thromboembolic infarcts, Staphylococcus schleiferi, Palavras-chave: Endarterite infecciosa, Coartação da aorta nativa, Enfartes tromboembólicos, Staphylococcus schleiferi