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Resumen A pesar de que es conocido que la presencia cronica de microorganismos en las vias aereas de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva cronica (EPOC) en fase de estabilidad conlleva una evolucion desfavorable, ninguna guia de manejo de la enfermedad establece pautas sobre como diagnosticar y tratar este tipo de casos. Con la intencion de orientar a los profesionales, desde la Sociedad Espanola de Neumologia y Cirugia Toracica (SEPAR) se ha elaborado un documento que pretende aportar respuestas clinicas sobre el manejo de pacientes con EPOC en los que se aislan microorganismos de forma puntual o persistente. Dado que la heterogeneidad de las evidencias cientificas disponibles no permite crear una Guia de Practica Clinica, se ha elaborado un documento basado en la literatura cientifica existente y/o en la propia experiencia clinica que aborda tanto la definicion de las diferentes situaciones clinicas como su diagnostico y manejo. El texto ha sido consensuado entre un amplio numero de neumologos con gran experiencia clinica y cientifica en este ambito. Este documento cuenta con el aval del Comite Cientifico de SEPAR.

Background The most common cystic fibrosis (CF)-causing mutation is deltaF508 (F508del), which is present in 28% of CF Spanish patients. While the literature based on real-life studies on CF patients homozygous F508del treated with lumacaftor/ivacaftor is limited, it demonstrates the need for better strategies to prevent related adverse events (AEs) as well as the development of newer drugs. Methods We conducted a multicenter, retrospective, observational study to describe the effects of lumacaftor/ivacaftor treatment in real-life in Spain. 20 CF patients were included, all aged 6 and upwards and presented with ppFEV1 Results The mean age was 26.65 (range of 10–45), while the mean ppFEV1 before the treatment was 32.4% and mean BMI was 19.9 kg/m2. We analysed the changes in ppFEV1 and BMI from baseline during the treatment with lumacaftor/ivacaftor, but no differences were found. However, a moderate association between days of intravenous antibiotic needed and the use of lumacaftor/ivacaftor (p = 0.001) was established. Indeed, under the lumacaftor/ivacaftor, patients required 5.8 days of intravenous antibiotic treatment compared to 14.9 days prior to study. Also, severe pulmonary exacerbations requiring hospitalisation were statistically fewer under lumacaftor/ivacaftor treatment (p = 0.003). Finally, 75% of the sample presented with AEs, which led 35% of the subjects to discontinue the treatment. Conclusions While treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in an improvement in the number of pulmonary severe exacerbations, no improvement in ppFEV1 or BMI was found.

PUNTOS CLAVE Historia natural. El abandono del habito de fumar, el tratamiento a largo plazo con oxigeno y la cirugia de reduccion de volumen pueden aumentar la supervivencia de la enfermedad pulmonar obstructiva cronica (EPOC). Manifestaciones clinicas. La tos suele ser el primer sintoma de la enfermedad, pero la disnea es el sintoma mas importante. Las manifestaciones no pulmonares de la enfermedad son igualmente relevantes. Diagnostico y evaluacion. En nuestro medio, el tabaco es el principal factor de riesgo para desarrollar EPOC. El diagnostico y la gravedad de la EPOC se establecen mediante la espirometria (determinacion del cociente FEV1/FVC y del FEV1). La tomografia axial computarizada (TAC) toracica permite valorar el grado de enfisema y ayudar a seleccionar pacientes para cirugia de reduccion de volumen pulmonar. Diagnostico diferencial de la EPOC. Se debe realizar, principalmente, con el asma y las bronquiectasias. El tratamiento, las manifestaciones clinicas y el pronostico de cada una de estas enfermedades son diferentes. Una buena historia clinica continua siendo el pilar fundamental para establecer el diagnostico diferencial. Tratamiento de la EPOC estable. El tratamiento de la EPOC es escalonado. El abandono del habito de fumar se considera fundamental para reducir la progresion de la enfermedad. Los broncodilatadores son imprescindibles para el tratamiento de la EPOC. Sin embargo, los corticoides inhalados, la rehabilitacion pulmonar y la cirugia de reduccion de volumen pulmonar pueden tener un papel importante en determinados subgrupos de pacientes. Complicaciones (agudizaciones de la EPOC). Las agudizaciones de la EPOC (AEPOC) se consideran la complicacion mas importante de la enfermedad. Las infecciones respiratorias son la causa mas frecuente de AEPOC. El tratamiento de las AEPOC incluye broncodilatadores, corticoides, antibioticos (en pacientes con criterios de infeccion respiratoria), oxigeno y, en algunos casos (insuficiencia respiratoria hipercapnica con acidosis respiratoria), ventilacion mecanica no invasiva.