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Introduction Les patients drépanocytaires ont très tôt été considérés comme personnes “fragiles” vis-à-vis de la COVID-19 car, indépendamment du risque propre de l’infection, il est bien établi que toute infection peut déclencher une crise vaso-occlusive (CVO). Il y a cependant peu d’études descriptives sur larges cohortes décrivant les caractéristiques des patients drépanocytaires avec COVID-19. Nous avons voulu comparer les caractéristiques des patients drépanocytaires infectés par le SARS-Cov2 suivant qu’ils aient été ou non hospitalisés afin d’établir un profil des patients ayant nécessité une hospitalisation. Matériels et méthodes Étude de cohorte prospective, multicentrique et observationnelle Française. Dès le 13 mars 2020, nous avons établi en France grâce au réseau des centres de référence/compétence et de la filière de santé MCGRE (pédiatrie et médecine adulte), un appel à déclaration de toutes infections à SARS-CoV-2 consécutives confirmées par test RT-PCR sur écouvillon naso-pharyngé. Les caractéristiques cliniques simples concernant la drépanocytose et son traitement et les signes cliniques de l’infection ont été recueillis sur une fiche de recueil standardisée. Un modèle univarié a été utilisé pour comparer les caractéristiques des patients, par génotypes de drépanocytose et selon qu’ils aient été pris en charge en ambulatoire ou hospitalisés (passage au minimum d’une nuit aux urgences). Résultats 536 patients drépanocytaires infectés par le SARS-CoV-2 ont été inclus : 319 patients hospitalisés et 217 non hospitalisés. Il s’agissait de 431 drépanocytaires de génotypes S/S ou S/b0-thalassémie (âge moyen 27 ± 12,7 ans), 82 de génotype SC (âge moyen de 33,6 ± 15 ans) et 23 de génotype S/b ± halassémie (29,7 ± 15,4 ans). Nous détaillons dans ce résumé les données concernant les patients majoritaires, de génotype S/S ou S/b0-thalassémie. Chez ces patients, l’âge moyen, le sexe, l’index de masse corporelle, les antécédents de syndrome thoracique aigu (STA), d’HTA ou de diabète, le traitement par hydroxyurée ou immunosuppresseurs étaient identiques entre patients infectés hospitalisés et infectés ambulatoires. Les patients hospitalisés avaient très nettement plus de crises vaso-occlusives osseuses (67 % vs. 13 %, P

Introduction Les patients drépanocytaires sont à risque de surinfection bactérienne du fait de l’asplénie fonctionnelle induite par la maladie. Leur fragilité vis-à-vis d’une infection virale n’a jamais bien été établie si ce n’est que celle-ci augmente le risque de crise vaso-occlusive (CVO) et donc d’hospitalisation. Les patients drépanocytaires ont très tôt été considérés comme personnes “fragiles” vis-à-vis de la COVID-19 mais cela reste controversé et les facteurs de gravité dans cette population sont mal connus. Nous avons voulu identifier les facteurs de risque associés à des formes sévères de COVID-19 dans une cohorte de patients drépanocytaires infectés par le SARS-Cov2 et hospitalisés. Matériels et méthodes Cohorte prospective, multicentrique et observationnelle Française incluant des patients drépanocytaires hospitalisés avec une infection SARS-CoV-2 confirmée (par test RT-PCR sur écouvillon naso-pharyngé) entre mars 2020 et mai 2021. Les données cliniques et le devenir durant l’hospitalisation ont été recueillis. Un modèle de régression logistique multivarié a été utilisé pour identifier les facteurs associés aux formes sévères de COVID-19 définies par le recours à une ventilation mécanique ou un décès intra-hospitalier. Nous avons effectué des comparaisons en fonction des génotypes de drépanocytose. Résultats 319 patients drépanocytaires, d’âge moyen 27,4 ans (de 2 mois à 85,5 ans), ont été hospitalisés concomitamment à la découverte d’une infection par le SARS-CoV-2. Sept (2,2 %) sont décédés, uniquement des adultes. Chez les adultes, les patients âgés de plus de 40 ans (n = 59) présentaient un risque 8,3 fois plus élevé [IC 95 % 2,6–31,2] de décès ou d’intubation par rapport aux patients âgés de 20 à 40 ans (n = 153) (P

Introduction Grâce aux progres realises dans la prise en charge de la drepanocytose, l’esperance de vie des patients a considerablement augmente, exposant plus frequemment ceux-ci a des pathologies liees au vieillissement, dont les neoplasies. Nous rapportons une serie de dix patients drepanocytaires ayant presente une ou plusieurs pathologies malignes. Patients et methodes Nous avons mene une etude monocentrique retrospective a partir de la cohorte regionnale de patients drepanocytaires. Ont ete inclus, les patients enfants/adultes porteurs d’un syndrome drepanocytaire et ayant presente une neoplasie. Resultats Au sein de notre cohorte (n = 275, âge moyen : de 34 ans), 10 patients, ont presente une ou plusieurs pathologies oncologiques. Les caracteristiques des patients sont decrites dans le Tableau 1 . Cinq patients ont presente une hemopathie maligne : myelome, maladie de Hodgkin, leucemie aigue myeloide et deux leucemies aigues lymphoides. La moyenne d’âge au diagnostic etait de 32 ans. Quatre etaient de phenotype SC, un de phenotype SS. Tous ont recu une chimiotherapie. Un d’entre a beneficie d’une allogreffe (LAL-T) et un autre d’une autogreffe (MM). Un patient a recu de la radiotherapie en complement de la chimiotherapie. Trois patients sont decedes. Six patients ont presente une tumeur solide : trois tumeurs du sein, un sarcome uterin, un carcinome thyroidien et un hepatocarcinome. L’âge moyen au diagnostic etait de 51,8 ans. 50 % etaient de phenotype SC et 50 % de forme SS. Quatre patients ont beneficie d’une chirurgie d’exerese, un d’entre eux a egalement ete traite par une radiochimiotherapie adjuvante (carcinome mammaire). Un patient a beneficie d’une transplantation hepatique. Un patient est en attente de traitement. Deux d’entre eux ont ete traites par hydroxyuree, les quatre autres n’avaient pas de traitement de fond. Un patient est decede. Un patient a presente une hemopathie maligne et une tumeur solide. Discussion La co-existence d’une pathologie drepanocytaire et oncologique semble etre un facteur limitant a la prise en charge optimale du cancer : therapeutiques oncologiques pourvoyeuses de crises vaso-occlusives et de syndromes thoraciques (corticosteroides) ; modification du projet therapeutique devant des atteintes d’organe de la drepanocytose et/ou un etat d’immunisation post-transfusionnelle. Par ailleurs, plusieurs travaux retrospectifs suggerent un surrisque de pathologies oncologiques chez les patients drepanocytaires, notamment hemopathies myeloides, possiblement du fait d’une exposition prolongee a l’hydroxyuree, mais egalement en lien avec un etat inflammatoire chronique. Conclusion La prise en charge des pathologies onco-hematologiques chez les patients drepanocytaires revet des specificites et necessite une collaboration pluridisciplinaire etroite. Un possible surrisque de pathologie oncologique requiert une surveillance specifique. Ces differentes constations justifient de plus amples etudes.

International audience; Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of clonal myeloid disorders characterized by peripheral cytopenias and an increased risk of progression to acute myeloid leukemia. Inflammatory, auto-immune or syndromic symptoms can make the diagnosis difficult. Diagnosis is currently based on bone marrow cytology but cytogenetics and molecular features are currently overpassing their initial prognostic function (allowing early diagnosis and prediction of therapeutic response). The prognostic classification is based on the Revised International Prognostic Scoring System, which also provides guidance for therapeutic management. The treatment of low-risk myelodysplastic syndromes is based on the correction of cytopenias (erythropoiesis stimulating agents, transfusions, lenalidomide, etc.), whereas in high-risk group, the goal is the control of the leukemic clone (hypomethylating agents, allograft of hematopoietic stem cell transplantation). Other molecules are used to manage complications of cytopenias or transfusion (anti-infectious prophylaxis and treatments, martial chelation). New molecules are being studied with some interesting results (luspatercept, venetoclax). This article aims to provide an update on the knowledge that an internist should know for the practical management of myelodysplastic syndromes in 2019.

Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of clonal myeloid disorders characterized by peripheral cytopenias and an increased risk of progression to acute myeloid leukemia. Inflammatory, auto-immune or syndromic symptoms can make the diagnosis difficult. Diagnosis is currently based on bone marrow cytology but cytogenetics and molecular features are currently overpassing their initial prognostic function (allowing early diagnosis and prediction of therapeutic response). The prognostic classification is based on the Revised International Prognostic Scoring System, which also provides guidance for therapeutic management. The treatment of low-risk myelodysplastic syndromes is based on the correction of cytopenias (erythropoiesis stimulating agents, transfusions, lenalidomide, etc.), whereas in high-risk group, the goal is the control of the leukemic clone (hypomethylating agents, allograft of hematopoietic stem cell transplantation). Other molecules are used to manage complications of cytopenias or transfusion (anti-infectious prophylaxis and treatments, martial chelation). New molecules are being studied with some interesting results (luspatercept, venetoclax). This article aims to provide an update on the knowledge that an internist should know for the practical management of myelodysplastic syndromes in 2019.

International audience; Essentials Risk factors of bleeding in adult immune thrombocytopenia are not known. This multicenter study assessed risk factors of bleeding at immune thrombocytopenia onset. Platelet count thresholds associated with bleeding were < 20 × 109 L-1 and < 10 × 109 L-1 . Exposure to anticoagulants was a major risk factor of severe bleeding.Summary: Background The aim of this cross-sectional study was to assess risk factors for bleeding in immune thrombocytopenia (ITP) adults, including the determination of platelet count thresholds. Methods We selected all newly diagnosed ITP adults included in the Cytopénies Auto-immunes Registre Midi-PyrénéEN (CARMEN) register and at the French referral center for autoimmune cytopenias. The frequencies of any bleeding, mucosal bleeding and severe bleeding (gastrointestinal, intracranial, or macroscopic hematuria) at ITP onset were assessed. Platelet count thresholds were assessed by the use of receiver operating characteristic curves. All potential risk factors were included in logistic regression models. Results Among the 302 patients, the frequencies of any, mucosal and severe bleeding were 57.9%, 30.1%, and 6.6%, respectively. The best discriminant threshold of platelet count for any bleeding was 20 × 109 L-1 . In multivariate analysis, factors associated with any bleeding were platelet count (< 10 × 109 L-1 versus ≥ 20 × 109 L-1 , odds ratio [OR] 48.2, 95% confidence interval [CI] 20.0-116.3; between 10 × 109 L-1 and 19 × 109 L-1 versus ≥ 20 × 109 L-1 , OR 5.2, 95% CI 2.3-11.6), female sex (OR 2.6, 95% CI 1.3-5.0), and exposure to non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) (OR 4.8, 95% CI 1.1-20.7). A low platelet count was also the main risk factor for mucosal bleeding. Exposure to anticoagulant drugs was associated with severe bleeding (OR 4.3, 95% CI 1.3-14.1). Conclusions Platelet counts of < 20 × 109 L-1 and < 10 × 109 L-1 were thresholds for major increased risks of any and mucosal bleeding. Platelet count, female sex and exposure to NSAIDs should be considered for assessment of the risk of any bleeding. Exposure to anticoagulant drugs was a major risk factor for severe bleeding.

Introduction Les manifestations immunologiques articulaires et musculosquelettiques induites par les inhibiteurs de check-point sont rares. Parmi celles-ci, la survenue d’une fasciite a eosinophiles n’est rapportee que dans quelques observations. Nous decrivons le cas, d’une fasciite a eosinophiles etendue secondaire a un traitement par nivolumab, un anticorps anti-programmed death 1. Observation En 1988, un homme de 35 ans sans histoire medicale est pris en charge chirurgicalement pour un melanome superficiel localise. Il presente en juin 2017 une recidive pectorale mais le TEP-TDM revele des localisations metastatiques (intercostales, pulmonaires). Un traitement par nivolumab est debute en juillet 2017 a la dose de 3 mg/kg toutes les 2 semaines. La tolerance initiale est bonne et l’evaluation apres 12 perfusions montre une reponse metabolique complete. La posologie de nivolumab est reduite apres 20 perfusions. En octobre 2018, il developpe des douleurs musculaires diffuses associees a une limitation des amplitudes articulaires, une fatigue, une faiblesse proximale. des œdemes distaux et une induration cutanee des membres et du dos. On observe egalement un signe de Groove au niveau du membre superieur. La situation clinique s’aggrave apres chaque perfusion de nivolumab, justifiant son arret en octobre 2018 sans pour autant d’amelioration 4 mois apres l’interruption du traitement. Les seules anomalies biologiques notables sont a ce moment la une hypereosinophilie (1,8 G/L) et un syndrome inflammatoire modere. L’electromyographie est normale. L’imagerie par resonance magnetique des membres inferieurs permet d’orienter le diagnostic, revelant des hypersignaux des fascias de l’ensemble des compartiments musculaires des membres inferieurs. Ces anomalies sont egalement visibles sur le TEP-TDM realise dans le meme temps a visee oncologique (hypermetabolisme des fascias). La biopsie musculaire confirme le diagnostic de fasciite avec une infiltrat lymphoplasmocytaire et eosinophilique. Il est traite a partir mars 2019 par une corticotherapie sans reponse satisfaisante necessitant l’ajout d’un immunosuppresseur (methotrexate). Conclusion Nous decrivons le cas d’une manifestation immunologique rare associee aux inhibiteurs de check-point. La corticotherapie semble ici peu efficace necessitant l’ajout precoce d’un autre immunosuppresseur (en accord avec la litterature).

Introduction Le Syndrome d’Encephalopathie Posterieure Reversible (SEPR) est une entite rare et severe associant des signes neurologiques d’encephalopathie, une hypertension arterielle et des anomalies de la substance blanche de distribution symetrique et posterieure en imagerie par resonance magnetique. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une hemoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), presentant un SEPR au decours d’une transfusion. Observation Une patiente de 48 ans est suivie dans notre service depuis 1 mois pour une HPN d’expression hemolytique pure sans traitement de fond. Au decours d’une transfusion sanguine, elle presente une cephalee brutale secondairement associee a un trouble de la vigilance, une obnubilation, un etat d’agitation et des convulsions. Le reste de l’examen clinique est normal (apyretique, tension arterielle). Les parametres biologiques montrent : Hemoglobine : 9,5 g/dl, VGM : 102,8 fl, reticulocytes : 191 G/l, Plaquettes : 223 G/l, Leucocytes : 4,89 G/l, Absence de schizocytes, Hemostase normale, Creatinine : 42 μmol/l Bilirubine : 83,2 mmol/l, LDH : 10 N CRP : 3,1 mg/l, Haptoglobine indosable. L’IRM cerebrale realisee en urgence montre des hypersignaux bilateraux en sequence FLAIR des regions cerebelleuses et occipitales. Le diagnostic de SEPR est retenu et un traitement par Levetiracetam 500 mg deux fois par jour permettant une evolution rapidement favorable. Un traitement par Eculizumab (600 mg/semaine pendant 4 semaine puis 900 mg toutes les deux semaines) est initie permettant d’obtenir une independance transfusionnelle et l’arret du traitement anti-comitial sans recidive de la symptomatologie neurologique. Discussion Les facteurs declenchant du SEPR sont l’hypertension arterielle, la preeclampsie, l’insuffisance renale, les pathologies auto-immunes, la transplantation, le sepsis et la iatrogenie (immunosuppresseurs). Ici, aucun de ces facteurs n’est retrouve. La litterature ne fait mention que de tres rares cas de SEPR secondaires a une transfusion en culots globulaires. Ceux-ci sont rapportes dans des cas de transfusions chroniques ou massives (thalassemies majeures, hemopathies malignes). Enfin, un seul cas de SEPR est rapporte en rapport avec un tableau d’HPN. Conclusion L’association decrite dans la presente observation est exceptionnelle. Les donnees de litterature plaidant en faveur d’un effet indesirable lie a la transfusion, il est cependant plausible d’attribuer le tableau de SEPR a l’hemolyse liee a l’HPN, requerant dans les deux cas l’initiation d’un traitement specifique.

Introduction Les syndromes myelodysplasiques (SMD) exposent a un risque infectieux principalement lie a la neutropenie. Le traitement par azacytidine peut aggraver cette immunodepression. Les mycobacteries atypiques compliquent generalement un deficit de l’immunite cellulaire et leur association aux SMD est rare. Nous rapportons le cas d’un patient porteur d’un SMD traite par azacytidine et non neutropenique, presentant un syndrome febrile et inflammatoire prolonge associe a des lesions pulmonaires et cutanees, revelant une infection a Mycobacterium abscessus. Observation Un patient de 62 ans, originaire d’Angola en France depuis 7 ans est suivi dans le service pour un SMD de haut risque traite par azacytidine (7 cures) et dans l’attente d’une allogreffe de cellule souche hematopoietique. On ne note pas de complications intercurrentes, pas de recours transfusionnel et le patient ne presente pas de neutropenie mais une lymphopenie a 0,5 G/L. Il presente a partir du printemps 2018 une anemie severe sans evolution du SMD. S’y associe une toux seche et une alteration de l’etat general avec une perte de plus de 20 kg en 2 mois. Le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilateral, des nodules parenchymateux du lobe superieur droit et lobe inferieur gauche, et de volumineuses adenomegalies mediastinales. Un lavage bronchoalveolaire est realise avec une PCR pneumocystis positive. Le patient est alors hospitalise dans notre service, pour initier le traitement de cette possible pneumocystose. Il est febrile l’entree avec une toux seche et des anomalies auscultatoires pulmonaires. Il existe egalement des lesions cutanees nodulaires, brunes, indolores, sous-cutanees, de 1,5 cm environ pour les plus grosses, au nombre d’une dizaine, reparties sur les mollets, les cuisses et le torse, qui seraient apparues recemment. Le bilan biologique retrouve essentiellement une tricytopenie (anemie, thrombopenie, lymphopenie), un syndrome inflammatoire majeur, une hepatite cytolytique et cholestatique et une hyper-gammaglobulibemie polyclonale. Le diagnostic microbiologique reste longtemps incertain : nombreuses hemocultures positives sans identification possible (CG+ ou BG+ selon les flacons). L’histologie des nodules cutanes retrouve un infiltrat dermique majoritairement fait de polynucleaires neutrophiles, par place alteres sans granulome. La BGSA est normale. L’evaluation cardiaque ne retrouvait pas d’endocardite. Le patient est traite initialement par cotrimoxazole avec une resolution parfaite de la toux en 48 heures. Cependant, fievre et syndrome inflammatoire persistent. Une double antibiotherapie probabiliste est initiee aux vues des premiers resultats microbiologiques sans efficacite et le tableau febrile et inflammatoire persistent. Les nodules cutanes proliferent en cours d’hospitalisation. Finalement, alors que nous discutions une corticotherapie en traitement d’une possible dermatose neutrophilique, les bacteriologistes ont reussi a identifier la bacterie presente dans les hemocultures grâce a la PCR ARN 16S : il s’agissait d’une mycobacterie atypique non tuberculeuse de croissance rapide, « Mycobacterium abscessus ». Celle-ci a ulterieurement ete retrouvee dans la biopsie cutanee. Le bilan d’extension a montre l’absence de collection intracerebrale, la stabilite du syndrome de masse apical du lobe inferieur gauche, l’apparition d’un foyer de pneumopathie, la stabilite des nodules apicaux droits, des adenomegalies inter-tracheobronchiques, pas d’anomalies sous diaphragmatiques ou osseuses. Nous avons initie une antibiotherapie par amikacine–imipeneme–clarithromycine et a 48 heures de traitement, le syndrome inflammatoire biologique regresse de moitie, l’hyperthermie s’amende et les nodules cutanes ont disparu. Discussion Mycobacterium abscessu est l’une des especes du complexe Mycobacterium abscessus, groupe de mycobacteries atypiques a la croissance rapide. Il s’agit d’une bacterie presente dans l’environnement, responsable majoritairement d’infections pulmonaires chez les patients porteurs d’une pathologie respiratoire telles que la mucoviscidose, BPCO ou une dilatation de bronches. Chez l’immunocompetent, elle peut etre responsable d’infections cutanees, osteoarticulaires ou postoperatoires. Chez l’immunodeprime seulement, elles peuvent provoquer des infections disseminees avec bacteriemie, souvent a point de depart pulmonaire [1] . Ici, on n’identifie pas de facteur de risque classique de mycobacteriose disseminee (non VIH, lymphopenie moderee). D’autres cas de mycobacterioses atypiques sont decrits dans la litterature chez des patients porteurs de SMD [2] , [3] . Conclusion Les infections disseminees a mycobacterie aytipique peuvent compliquer les SMD et doivent donc etre specifiquement recherchees en cas de suspicion clinique.

Resume Propos La cryofibrinogenemie est meconnue et les etudes peu nombreuses. L’objectif de notre etude etait de decrire la frequence, les manifestations cliniques et les pathologies associees chez les patients ayant une cryofibrinogenemie isolee. Methodes Il s’agit d’une etude monocentrique retrospective. Ont ete inclus, a partir de la base de donnees du laboratoire d’immunologie, les patients ayant eu une cryofibrinogenemie isolee entre le 1er janvier 2011 et le 31 decembre 2012. Resultats Deux cent quatre-vingt-une recherches consecutives de cryofibrinogenemie ont ete repertoriees. Soixante-treize patients avaient une recherche de cryofibrinogenemie positive : 12 patients avaient une cryofibrinogenemie isolee et 61 (soit 84 %) avaient simultanement une cryofibrinogenemie et une cryoglobulinemie. L’âge moyen etait de 59 ± 19 ans, et 7 patients etaient des femmes (58 %). Les manifestations cutanees etaient presentes chez la moitie des patients. Une atteinte renale etait presente chez 7 patients (58 %), une neuropathie peripherique dans 5 cas (42 %) et une manifestation rhumatologique chez 4 patients (33 %). La survenue d’une manifestation thrombotique etait signalee chez 7 patients (58 %). La concentration mediane de cryofibrinogene etait de 254 ± 304 mg/L. Cinq patients avaient une cryofibrinogenemie secondaire. Le traitement le plus souvent utilise etait la corticotherapie. Conclusion La cryofibrinogenemie est une entite meconnue des cliniciens. La recherche de cryofibrinogenemie est moins frequente que la recherche de cryoglobulinemie alors que les manifestations cliniques sont proches. La recherche est souvent positive, avec une forte prevalence des evenements thrombotiques dans cette population. Ceci souligne l’importance de realiser des etudes prospectives concernant les cryofibrinogenemies.

Introduction Les syndromes myelodysplasiques (SMD) sont desormais bien connus pour leur association frequente avec des manifestations inflammatoires de type fievre, dermatose neutrophilique ; et meme plus rarement vascularites, polychondrite atrophiante et maladie de Behcet digestive. Les associations aux maladies auto-immunes sont au contraire rares. Nous decrivons ici le premier cas a notre connaissance de diagnostic simultane entre SMD et diabete auto-immun. Observation Un patient de 60 ans est hospitalise pour la perte de 13 kg en 5 semaines, syndrome polyuro-polydypsique et pancytopenie. Il a pour antecedant un lymphome de Hodgkin en remission apres chimiotherapie il y a 17 ans puis autogreffe de cellules souche hematopoietiques il y a 5 ans. A l’arrivee aux urgences, les explorations initiales retrouvent une hyperglycemie severe, une anemie macrocytaire aregenerative a 6 g/dL, une thrombopenie a 60 G/L et une neutropenie a 1 G/L. Il n’y a pas de stigmate d’hemolyse. Un traitement par insuline est debute. Nous recherchons un diabete auto-immun devant la severite du tableau : les anticorps anti-GAD sont positifs a 35 UI/mL. Le myelogramme est en faveur d’un SMD avec dysplasie multilignee sans exces de blaste. Le caryotype medullaire retrouve des monosomies 8 et 11, des deletions 5q et 7q-, un anneau, et une evolution clonale dans 4 mitoses. Ces anomalies sont de tres mauvais pronostic. L’evolution est marquee par de nombreux episodes febriles tres mal toleres. Ceux-ci sont corticosensibles mais corticodependants a la dose de 60 mg de prednisone ; ce qui rend le controle du diabete difficile. Un traitement par azacytidine est debute dans l’espoir de controler ces manifestations inflammatoires et de conduire le patient a une allogreffe de cellules souches hematopoietiques. Discussion D’autres maladies auto-immunes avec auto-anticorps circulants ont ete rapportees en tres petit nombre : lupus, vascularites a ANCA, anemies hemolytiques auto-immunes et PTI par exemple. Les mecanismes etiologiques des associations entre SMD et inflammation ou SMD et auto-immunite sont peu connus. O. Fain et al. mentionnent l’existence de mecanismes inflammatoires a l’origine des cytopenies dans les SMD : apoptose induite par le TNF, elimination des precurseurs de l’hematopoiese par les cellules cytotoxiques par exemple. Ceci laisse supposer une cause commune aux manifestations hematologiques et inflammatoires cliniques. A l’inverse, dans la leucemie myelomonocytaire chronique, la proliferation monocytaire est elle-meme la cause d’une augmentation de la secretion de TNFa et d’IL6, a l’origine d’une lymphocytose B polyclonale avec secretion anormale d’anticorps. Enfin, le taux des cellules Tgd — qui regulent la reponse cytotoxique T — est abaisse chez les patients ayant un SMD associe a des manifestations inflammatoires par rapport aux autres. En recherche clinique, un essai de phase 2 est en cours pour etudier l’efficacite de l’azacytidine dans le traitement des manifestations systemiques auto-immunes et inflammatoires corticodependantes. Conclusion Cette observation est a notre connaissance la premiere rapportant une association temporelle entre les diagnostics de diabete auto-immun et de SMD. Elle montre qu’a l’instar des manifestations inflammatoires, les maladies auto-immunes peuvent egalement s’associer aux SMD.

Introduction La prise en charge therapeutique de la thrombopenie immunologique (TI) a de sa phase aigue repose en premiere intention sur une corticotherapie pouvant etre associee aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en cas de severite. Ces traitements sont a utiliser avec precaution chez les patientes drepanocytaires. En effet, les steroides sont pourvoyeurs de crises vaso-occlusives (CVO) et de syndromes thoraciques, alors que les IgIV majorent l’etat d’hyperviscosite propre a certains profils drepanocytaires. Nous rapportons pour la premiere fois un cas de TI survenant au cours d’une CVO. Observation Une patiente de 32 ans est suivie par notre equipe pour une drepanocytose Sβ° severe compliquee de plusieurs syndromes thoraciques (dont une intubation oro-tracheale), d’ infections urinaires severes, d’hemochromatose post transfusionnelle, d’osteonecrose des tetes femorales, et de multiples episodes thrombotiques veineux (anticoagulation par rivaroxaban au long cours). Elle est egalement splenectomisee. Malgre un traitement de fond par hydroxyuree, elle presente des CVO frequentes, necessitant des sejours iteratifs en reanimation pour prise en charge de la douleur par antalgie multimodale et ponctuellement des echanges transfusionnels manuels. Parmi ses antecedents on note egalement un contexte dysimmunitaire (psoriasis et de maladie de Biermer). Elle est tout d’abord hospitalise en urgence au cours de l’ete 2016 pour une CVO secondaire a un tableau diarrheique ayant debute lors d’un voyage au Maroc. L’hemogramme initial met en evidence une thrombopenie a 20 G/L (non-connue). L’ensemble du bilan realise permet d’eliminer une autre cause de thrombopenie notamment une microangiopathie thrombotique (pas d’hemolyse franche, pas de schizocytes, pas de modification de la creatinemie) ou une thrombopenie induite par l’heparine. Le myelogramme effectue est en faveur d’une thrombopenie peripherique, sans anomalie cytologique. Le bilan immunologique (ACAN, Ac anti-ENA, Ac anti-DNA, Ac anti-phospholipides) est negatif. Les diarrhees s’amendent rapidement apres l’admission. Elle ne presente initialement pas de saignement mais le chiffre plaquettaire se degrade rapidement et apparaissent des metrorragies et des bulles hemorragiques. Elle recoit tout d’abord des UTP a plusieurs reprises (toutes les 72 h). L’hypothese d’une thrombopenie immunologique secondaire a une infection digestive est retenue et elle est finalement traitee par une cure d’IgIV (1 g/kg) bien toleree. L’evolution est favorable avec une normalisation des plaquettes en 48 h. Sept mois plus tard, on constate une recidive de la thrombopenie au cours d’une CVO au mois d’avril 2017. Le chiffre plaquettaire a l’entree est a 50 G/L mais diminue rapidement s’associant a un syndrome hemorragique cutaneo muqueux (petechies, bulles hemorragiques). Elle recoit une nouvelle cure d’IgIV d’une efficacite partielle (les plaquettes restent 50G/L mais une fois de plus transitoire. Cette perfusion est realisee apres une preparation hematologique par echanges manuels. La tolerance du traitement est bonne et la CVO evolue favorablement. Devant la persistance de la thrombopenie il est decide de recourir au rituximab (1 g J1–J15) avec adaptation de la premedication (10 mg de methylprednisone). L’evolution du chiffre plaquettaire est rapidement favorable avec maintien d’une remission complete a plus de 3 mois du rituximab. Conclusion Nous rapportons pour la premiere fois la survenue d’une TI chez une patiente drepanocytaire splenectomisee. Le principal probleme pose par cette situation est la necessite d’adaptation des traitements habituellement utilises dans la TI. En effet la cortisone majore de maniere importante le risque de CVO, de STA et de mortalite alors qu’elle est le principal traitement de la TI en phase aigue. Dans ce contexte son utilisation doit etre limitee et sa posologie diminuee et si possible encadree par une preparation hematologique (echange transfusionnel). Il en est de meme pour les IgIV qui sont a risque d’hyperviscosite et thrombotique. Les analogues de la TPO peuvent egalement etre discutes mais leur thrombogenicite en fait un traitement de deuxieme intention. Enfin, le rituximab semble etre une option interessante car a faible risque de complications dans ce contexte.

Introduction L’idelalisib (inhibiteur de la phosphatidylinositol 3-kinase δ ) et l’ibrutinib (inhibiteur de la bruton tyrosine kinase) sont deux molecules a prise orale ayant demontre leur efficacite dans leucemie lymphoide chronique (LLC), et la maladie de Waldenstrom. Les principaux effets secondaires de ces medicaments sont d’ordre digestif, infectieux et hematologique. Nous rapportons le cas d’une patiente, suivie pour une LLC, ayant presente deux episodes psychiatriques aigus apres instauration de l’idelalisib puis de l’ibrutinib. Observation Une patiente de 68 ans etait suivie pour une LLC stade C de Binet compliquee d’une anemie hemolytique auto-immune a anticorps froids depuis 2011. Elle a tout d’abord recu une corticotherapie 1 mg/kg avec une decroissance jusqu’en juin 2012 permettant l’obtention d’une reponse sur l’hemolyse mais avec une rechute deux mois plus tard traitee. La corticotherapie a 1 mg/kg etait de nouveau instauree associee a du rituximab (4 perfusions a 375 mg/m 2 ). En septembre 2013, elle developpait une atteinte laryngee satellite de la LLC traitee par six cures de rituximab et cyclophosphamide et dexamethasone avec une reponse partielle tant sur l’hemolyse que sur la lesion laryngee. En octobre 2014, devant l’aggravation de l’atteinte laryngee, six cures de rituximab et bendamustine etaient realisees suivies d’un traitement d’entretien par rituximab jusqu’au mois d’aout 2015. En octobre 2015, elle presentait une rechute laryngee et hematologique. Un traitement par rituximab et idelalisib a 300 mg/j etait initie le 27/11/2015. Le 31/12/2015, la patiente etait hospitalisee pour des troubles du comportement marques par des rires inappropries, une echolalie, des idees delirantes. Il existait des hallucinations visuelles, avec des pertes de contact. La patiente decrivait voir des proches decedes. Il existait une personnification delirante de la mort. L’examen neurologique, l’IRM cerebrale et deux electroencephalogrammes (EEG) etaient normaux. La ponction lombaire retrouvait 28 elements fait de lymphocytes de LLC avec une proteinorachie et glycorachie normale. Le bilan infectiologique s’averait negatif. Le traitement par idelalisib etait stoppe le 14/01/2016. L’evolution etait rapidement favorable puisque le 17/01/2016, il persistait uniquement un ralentissement psychomoteur sans idee delirante. La patiente retrouvait un etat psychique completement normal en deux mois, l’hemoglobine etait stable a 11 g/dL sans parametre d’hemolyse. En octobre 2016, elle presentait une recidive hemolytique symptomatique. Un traitement par huit cures hebdomadaires de rituximab 375 mg/m 2 associe a un traitement par ibrutinib 420 mg/j etait initie le 26/11/2016. A partir du 7/12/2016, apparaissait une labilite emotionnelle majeure associee a une tristesse de l’humeur. Le 21/12/2016, elle presentait une tachypsychie, une deambulation, une exaltation de l’humeur avec des episodes de rires inadaptes, un discours avec de nombreux coq a l’âne. Il existait des hallucinations sensitives avec des perceptions de modification de chaleur de son corps. L’examen neurologique etait normal. L’EEG et l’IRM cerebrale etaient normaux. La ponction lombaire retrouvait 54 elements, 94 % de lymphocytes (fait de lymphocytes de LLC) avec une glycorachie et proteinorachie normale. Le bilan infectieux etait negatif. Une evaluation psychiatrique permettait de poser le diagnostic d’episode maniaque avec idees delirantes. Le 27/12/2016 nous diminuions l’ibrutinib a 280 mg/j et le 28/12/2016 nous decidions d’arreter le traitement par ibrutinib mais de continuer le rituximab hebdomadaire. L’evolution etait rapidement favorable des le 30 decembre avec une disparition des hallucinations et de l’exaltation de l’humeur. En fevrier 2017, l’anemie hemolytique rechutait, un traitement par ibrutinib etait initie a 120 mg/j par jour avec une excellente tolerance neuropsychiatrique et une reponse precoce sur l’hemolyse. Discussion L’idelalisib et l’ibrutinib prennent une place de plus en plus importante dans la prise en charge therapeutique de la LLC. Les effets secondaires frequents sont clairement identifies mais a notre connaissance, il s’agit de la premiere observation demontrant l’imputabilite de ces deux molecules dans des evenements psychiatriques aigus. L’effet semble dose dependant avec l’ibrutinib. Conclusion L’idelalisib et l’ibrutinib peuvent induire des symptomes psychiatriques qui, du moins pour l’ibrutinib sont dose-dependant, ne contre indiquant pas la poursuite du traitement.

Introduction Le sunitinib est un inhibiteur de recepteur de tyrosine kinase (ITK) approuve dans le traitement des cancers metastatiques renaux, des tumeurs stromales digestives et des tumeurs neuroendocrines pancreatique. Les effets secondaires hematologiques classiquement decrits (neutropenie, thrombopenie) sont habituellement d’origine toxique. Seuls quelques cas publies decrivent la survenue de thrombopenie immunologique (PTI) mais aucune a notre connaissance de situation severe persistante necessitant une escalade therapeutique. Observation Une patiente de 62 ans suivie pour un adenocarcinome renal en situation metastatique est prise en charge pour une thrombopenie aigue symptomatique. La neoplasie a ete diagnostiquee en 2009, avec nephrectomie initiale. Plusieurs reprises evolutives a distance sont constatees au cours du suivi (rachidiennes, loge de nephrectomie) necessitant de nouvelles interventions therapeutiques (reprises chirurgicales, radiotherapie). Devant une nouvelle evolutivite au niveau de la loge de nephrectomie loge de nephrectomie en 2017, un traitement par est debute sunitinib le 14 decembre 2017. Le 6 janvier 2018, elle est hospitalise pour l’apparition d’un purpura petechial cutane et muqueux (voile du palais) revelant une thrombopenie a 2 G/L (plaquettes normales le 07/12/2017). Le tableau se complique rapidement de rectorragies massives avec deglobulisation ne repondant pas aux transfusions plaquettaires. L’ensemble du bilan etiologique recommande par le protocole national de diagnostic et de soins sur le PTI est negatif. Le myelogramme est en faveur d’une origine peripherique sans anomalie cytologique. Nous retenons un effet secondaire du sunitinib. Elle beneficie d’une prise en charge reanimatoire (remplissage, transfusions globulaires) ainsi que de l’initiation d’une corticotherapie intra veineuse a la posologie de 1 mg/kg/j (j1 le 06/01/2018) associee a une cure d’immunoglobulines (IgIV) a la dose totale de 2 g/kg (j1 08/01). Ce traitement de premiere intention est inefficace avec persistance des saignements. Elle recoit une perfusion de Vinblastine (8 mg) le 11/01 puis finalement d’un traitement par romiplostim a la dose 10 μg/kg le 14/01 repetee a j7 a dose identique. En parallele, elle recoit des soutiens transfusionnels plaquettaires pluriquotidiens. A partir du 21/01, le syndrome hemorragique disparait, et le taux plaquettaire passe au-dessus de 30 G/L puis de 100 G/L respectivement les 21 et 23/01/2018. Le sunitinib a ete arrete a l’occasion de l’apparition du syndrome hemorragique et ne sera pas repris dans les suites. Conclusion Nous decrivons donc le cas d’un PTI associe a des manifestions hemorragiques graves secondaire a l’utilisation du sunitinib. Deux originalites dans cette observation : la premiere reside en la gravite du tableau clinique et a la necessite de recourir a des therapeutique de seconde intention ; la deuxieme tient a la persistance de la thrombopenie a distance de l’arret du sunitinib. Cette observation pose la question du mecanisme immunologique implique. En effet, le sunitinib est un ITK qui cible le VEGF2 et le PDGFR-beta. D’autres manifestations auto-immunes ont ete rapportees avec ce medicament (dysthyroidie) ce qui laisse penser a une action sur le systeme immunitaire en plus de son action vasculaire.

Introduction La thrombopenie immunologique (TI) est la plus frequente des cytopenies auto-immunes. Elle expose le patient a un risque hemorragique mais paradoxalement des associations avec des evenements thrombotiques ont ete rapportees, essentiellement imputees aux analogues du recepteur a la thrombopoietine (TPO-RA). Nous rapportons une serie de patients presentant une TI compliquee de thrombose. Observation Nous avons identifie cinq patients suivis dans un service de medecine interne a orientation hematologique du CHU de Toulouse, pour une TI presentant un evenement thrombotique. Les patients etaient represente par trois hommes et deux femmes, avec un âge median au diagnostic de TI de 73,6 ans, allant de 68 ans a 86 ans. L’âge median au diagnostic de l’evenement thrombotique etait de 73,8 ans (avec des extremes entre 68–87 ans). Quatre de nos patients presentaient un episode thrombotique la premiere annee apres le diagnostic de TI ; chez 3 patients, le diagnostic de thrombose etait fait moins de 3 mois apres celui de TI. Chez quatre patients, le diagnostic de thrombose etait fait la meme annee que celui de la TI. Un patient etait traite par TPO-RA (sous eltrombopag) depuis 3 mois avant le diagnostic de thrombose. Ce patient etait le seul avoir ete traite par TPO-RA et IgIV (5 mois avant) avant la thrombose. Deux patients avaient recu anterieurement des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : respectivement 2 mois et 5 mois avant. Un patient etait splenectomise mais 10 mois apres le diagnostic de thrombose. Au moment du diagnostic de thrombose, le taux de plaquettes median etait de 236,4 G/L (min–max : 71–330). Les localisations thrombotiques etaient les suivantes : thromboses arterielles ( n = 3) dont deux embolies pulmonaires, un accident vasculaire cerebral ischemique ; thromboses veineuses ( n = 2) dont une du membre inferieur et une des veines surrenaliennes (necrose bilaterale). Chez tous les patients, le bilan de thrombophilie etait negatif. On ne retrouvait pas d’anticorps antiphospholipides. Le TPO-RA etait arrete chez le patient ayant thrombose sous eltrombopag. On observait une recidive thrombotique chez deux patients : une embolie pulmonaire bilaterale et un autre patient presentait une thrombose veineuse cerebrale posterieure associee a une embolie pulmonaire bilaterale. Seul le patient ayant recidivait sur une thrombose veineuse cerebrale associee a une embolie pulmonaire, etait sous elrombopag depuis 15 mois, alors qu’il ne l’etait pas au premier episode thromboptique. Aucun de ces deux patients n’avaient recu un traitement par IgIV au prealable dans leur histoire medicale. Le taux median de plaquettes lors de la recidive etait de 91 G/L (min–max : 53–129 G/L). La recidive thrombotique survenait chez un patient a 2 mois du premier episode thrombotique, et a 40 mois pour le second patient. Un traitement par TPO-RA etait initie chez un patient apres le premier episode thrombotique sans complication thromboembolique. Un seul des 5 patients est decede suite a une recidive de thrombose arterielle. Discussion Un seul de nos patients etait traitee par TPO-RA avant le premier episode de thrombose. Cette association est deja bien decrite dans la litterature, surtout en cas d’association a une thrombophilie ou a la presence d’anticorps antiphospholipides. Ces associations n’etaient pas retrouvees chez nos patients. Le taux de plaquettes ne semble pas etre associe aux thromboses. Dans notre serie et a la difference des autres series publiees, l’episode thrombotique survenait la premiere annee, dans plus de la majorite des cas. Conclusion La TI est associee a un risque de thrombose, sans lien avec le taux de plaquettes. Dans la moitie des patients, la thrombose survenait precocement apres le diagnostic de TI. La recidive thrombotique est frequente dans notre serie. Il existe une association entre thrombose et TPO-RA.

Cryofibrinogenemia is an unknown disorder and studies dedicated to it are limited. The aim of our study was to report on the incidence, clinical manifestations and associated diseases in patients with isolated cryofibrinogenemia.This is a retrospective single-center study. Patients included in this study had a positive and isolated detection of cryofibrinogen between January 1st, 2011 and December 31st, 2012. Identification was possible through the database of the laboratory of immunology.Two hundred and eighty-one consecutive orders of cryofibrinogenemia were identified. Seventy-three patients had a positive detection of cryofibrinogenemia. Among them, 12 had an isolated cryofibrinogenemia and sixty-one patients (84%) had concomitant cryofibrinogenemia and cryoglobulinemia. The mean age was 59±19years. Seven patients were female (58%). Cutaneous manifestations were present in half case. Peripheral nerve involvement was present in 5 cases (42%) and rheumatic manifestations in 4 patients (33%). A thrombotic event was reported in 7 patients (58%). Renal impairment was present in 7 patients. The median cryofibrinogen concentration was 254±304mg/L. Five patients had a secondary cryofibrinogenemia. The most often prescribed treatment was corticosteroids.Cryofibrinogenemia is an unknown disorder. Testing for cryoglobulinemia is more frequent than for cryofibrinogenemia whereas clinical manifestations are similar. Detection of cryofibrinogen is positive in most of the cases, with an important prevalence of thrombotic events in this population. This study confirms the importance of conducting prospective studies on cryofibrinogenemia.

Introduction La drepanocytose expose a un risque non negligeable de complications infectieuses, notamment a germes encapsules (pneumocoque, Haemophilus) et salmonelles mineures, favorise par l’asplenie fonctionnelle. La prise en charge de ces infections doit etre optimale car elle peuvent se compliquer de bacteriemies et de syndrome thoracique aigu (STA) pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’objectif de ce travail etait d’etudier la prescription de traitements antibiotiques chez les patients drepanocytaires adultes hospitalises dans les services de soins de l’institut universitaire du cancer Oncopole de Toulouse. Materiels et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur 5 mois concernant la prescription de traitements antibiotiques chez les patients drepanocytaires adultes hospitalises dans les services de soins de l’institut universitaire du cancer Oncopole de Toulouse. Resultats Nous rapportons donc 28 sejours concernant 21 patients, soit 285 jours d’hospitalisation. L’âge moyen des patients hospitalises est de 26,8 ans avec un sex-ratio de 0,9. La population etait constituee de 13 patients drepanocytaires SS et de 3 patients Sβ° soit 16 (76,1 %) syndromes drepanocytaires majeurs. Parmi ceux-ci, 9 recevaient un traitement de fond. Elle comprenait egalement 2 patients SC et 3 patients Sβ+, sans traitement de fond. Un traitement antibiotique etait prescrit au cours de 19 sejours (soit 67,8 % des sejours), systematiquement initie par voie intraveineuse (IV) et relaye par voie orale dans 4 cas, apres un delai moyen 4 jours. Parmi les 19 patients traites, 13 presentaient des criteres de syndrome de reponse inflammatoire systemique, 2 un sepsis severe. Quatre patients ne presentaient pas de tableau febrile lors de l’initiation du traitement antibiotique. Onze patients presentaient un tableau radioclinique de STA, dont cinq avec au moins un critere de gravite. Parmi les patients atteints de STA sans signe de gravite, les antibiotiques recus etaient : de la ceftriaxone en monotherapie (n = 5), une bitherapie ceftriaxone/spiramycine (n = 3) ou une association piperacilline/tazobactam (n = 2). Parmi les patients atteints de STA avec signe de gravite, 1 recevait une monotherapie initiale par amoxicilline/acide clavulanique, 3 une bitherapie et 1 une tritherapie (piperacilline/tazobactam + spiramycine + amikacine). Concernant l’evolution de la prescription, une monotherapie initiale etait elargie a 4 reprises (50 %) alors qu’une bitherapie initiale pouvait etre elargie (n = 3, 30 %) ou reduite (n = 1, 10 %). Dans 11 cas sur 19, l’antibiotherapie etait debutee precocement (avant la 48e heure), avec une duree moyenne de prescription globale de 12 jours, de 11,1 jours pour les beta lactamine, de 10,1 jours pour les macrolides. On n’observait pas d’effets secondaires significatifs imputables aux antibiotiques prescrits. La rentabilite du bilan microbiologique etait faible puisque seul un sepsis etait documente. Cinq patients etaient porteurs d’une bacterie multiresistante sans qu’aucune d’entre elles ne se soit rendue responsable de tableau septique. Conclusion Les atteintes thoraciques constituaient la cause majoritaire de prescription d’antibiotiques dans notre serie. L’evolution etait favorable pour l’ensemble des patients inclus, le traitement antibiotique s’accompagnant dans les tableaux les plus severes d’une therapeutique transfusionnelle. Il semble, au vu des recommandations en cours, que la prescription d’anti-infectieux en cas d’atteinte thoracique puisse etre optimisee, en terme de choix d’antibiotique (restriction du spectre) ou de duree (adaptation aux recommandations de prise en charge des pneumopathies atypiques).

Introduction La crise vaso-occlusive (CVO) drepanocytaire est une urgence. La rapidite de la mise en œuvre d’une antalgie efficace est le parametre principal qui permet de raccourcir la duree et la severite des CVO [1] . Le groupe de recommandations drepanocytose de l’adulte a publie des recommandations de prise en charge de la drepanocytose de l’adulte [2] . La protocolisation de cette prise en charge peut engendrer des deviances, volontaires ou non, par certains patients non atteints de syndrome drepanocytaire majeur (SDM) qui seraient, a tort, traites pour CVO. L’objectif de ce travail etait d’estimer la frequence et de decrire les sejours aux urgences pour CVO de patients non atteints de SDM se presentant comme drepanocytaires. Patients et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective realisee au centre hospitalo-universitaire (CHU) de Toulouse. La source de donnees etait l’Observatoire regional des urgences Midi-Pyrenees. Nous avons selectionne tous les sejours aux urgences du CHU de Toulouse entre le 1 er janvier 2008 et le 31 decembre 2013, avec un code de la Classification Internationale des Maladies version 10 de crise drepanocytaire (D57.0). Les sejours des patients connus pour SDM ont ete exclus par croisement avec la base de donnees de la filiere Drepanocytose du Centre de competences des hemoglobinopathies de Midi-Pyrenees. L’analyse des dossiers des sejours des patients non connus pour etre atteints de SDM a ete ensuite realisee, afin de verifier que le motif d’hospitalisation etait bien une CVO. Pour les patients admis pour CVO, nous avons decrit les parametres cliniques et biologiques, le traitement initial recu et le diagnostic finalement retenu. Resultats Pendant la periode d’etude, 711 admissions aux urgences avec un code de CVO ont ete comptabilisees pour 119 patients. Ont ete exclus 697 sejours, car ils concernaient 108 (90,8 %) patients identifies comme atteints de SDM. Parmi les 14 sejours restants, 5 (4 patients) ont ete exclus en raison d’erreur de codage (non admission pour CVO). Finalement, 9 sejours pour CVO concernant 7 patients non connus comme atteints de SDM ont ete analyses. Il s’agissait de 5 femmes et 2 hommes. L’âge median etait de 22,5 ans (extremes : 18–28). Un patient a beneficie de 3 sejours durant la periode d’etude. Aucun de ces patients n’avait d’electrophorese de l’hemoglobine disponible lors de l’admission aux urgences sur le serveur informatique du CHU. Les localisations des sites douloureux etaient les membres ( n = 6), le rachis ( n = 2), l’abdomen ( n = 2), le thorax ( n = 1) et l’extremite cephalique ( n = 1). La valeur mediane d’Evaluation Visuelle Analogique de la douleur etait de 7/10 (extremes : 2–9). Sur le plan biologique, le taux d’hemoglobine median a l’admission etait de 12,4 g/dL (extremes 10,4–13,7). Le volume globulaire moyen median etait de 83,6 (extremes : 74,0–88,6). Le taux de LDH median etait de 341 UI/L (extremes : 275–495). Cinq patients (71,4 %) ont beneficie d’une electrophorese de l’hemoglobine au decours de l’admission aux urgences, permettant de retrouver 3 traits drepanocytaires AS et 2 electrophoreses normales AA. Sur le plan therapeutique, 5 patients (71,4 %) ont recu une antalgie a base de paracetamol et d’anti-inflammatoire non steroidien. Des opiaces ont ete utilises dans 3 cas (42,9 %) : titration de morphine simple ( n = 1), titration puis patient controlled analgesy (PCA) de morphine ( n = 1) et titration de morphine puis PCA de morphine associee a une titration de ketamine ( n = 1). Au terme de la prise en charge, une autre cause de douleur etait trouvee chez 3 patients. Chez un patient n’ayant pas eu d’electrophorese de l’hemoglobine au decours du sejour, la realite d’une CVO reste en effet possible. L’organicite des douleurs a ete remise en cause chez 3 patients qui avaient un contexte de nomadisme en France, avec suspicion de psychopathologie et/ou toxicomanie : 2 ont beneficie d’une electrophorese de l’hemoglobine qui a retrouve un trait drepanocytaire AS et le statut du troisieme n’a pas pu etre determine. Deux diagnostics differentiels ont ete poses pour expliquer les anomalies biologiques : un deficit en G6PD et une carence martiale. Conclusion Dans cette etude, la frequence des sejours aux urgences pour CVO chez des patients non atteints de SDM etait faible (