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La leucemia aguda durante el período neonatal es poco frecuente de evolución rápida y pronóstico sombrío. Sus características clínicas y biológicas difieren de las encontradas en niños de mayor edad, y su inicio se caracteriza por afectación cutánea, hepatoesplenomegalia, hiperleucocitosis e infiltración del sistema nervioso central. Se han observado pacientes con formas tanto mieloides como linfoides, pero la leucemia mieloide aguda parece predominar en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de un paciente con leucemia congénita clasificada morfológicamente, con aparición de manifestaciones clínicas de enfermedad hematológica desde el nacimiento y diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda congénita.Acute leukemia during neonatal period is not frequent, of a fast course and gloomy prognosis. Its clinical and biological features differ of that present in older children and it onset is characterized by cutaneous affection, hepatosplenomegaly, hyperleukocytosis and infiltration of central nervous system (CNS). There are patients presenting with myeloid and lymphoid types, but the acute leukemia seems to predominate in this stage of life. This is the case of a patient with acute leukemia morphologically classified, with appearance of clinical manifestations of hematologic disease from birth and a diagnosis of congenital acute lymphoblastic leukemia.

La leucemia aguda durante el período neonatal es poco frecuente de evolución rápida y pronóstico sombrío. Sus características clínicas y biológicas difieren de las encontradas en niños de mayor edad, y su inicio se caracteriza por afectación cutánea, hepatoesplenomegalia, hiperleucocitosis e infiltración del sistema nervioso central. Se han observado pacientes con formas tanto mieloides como linfoides, pero la leucemia mieloide aguda parece predominar en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de un paciente con leucemia congénita clasificada morfológicamente, con aparición de manifestaciones clínicas de enfermedad hematológica desde el nacimiento y diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda congénita.

El síndrome hemofagocítico secundario o reactivo es una entidad poco frecuente, de etiología multifactorial, que clínicamente se manifiesta como un cuadro grave y de alta letalidad. Se caracteriza por activación benigna de los macrófagos, asociada a infecciones virales, bacterianas, fúngicas o parasitarias, a inmunodeficiencias y a neoplasias. Se presenta el caso clínico de un neonato varón, de 17 días de vida, que presentó fiebre, manifestaciones catarrales y digestivas. Evolucionó clínicamente con ictericia, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y anemia. Se diagnosticó un citomegalovirus en la orina. Egresó vivo a los 68 días de vida, con regresión del cuadro clínico.The secondary or reactive hemophagocytosis syndrome is an uncommon entity clinically manifested by a severe clinical picture and a high mortality rate. It is characterized by a macrophages benign activation, associated with viral, bacterial, fungoid or parasitic infections and immunodeficiencies and neoplams. This is the clinical case of a 17 days male neonate with fever, suffering from cold and digestive manifestations who clinically evolving with jaundice, hepatosplenomegaly and anemia. A cytomegalovirus was diagnosed in urine. Was discharged being alive at 68 days with a regression of clinical picture.

El quiste mesentérico es una enfermedad rara en la etapa neonatal, y suele confundirse imagenológicamente con múltiples patologías de los órganos intraabdominales. Se presenta un caso clínico con diagnóstico prenatal por imagen anecoica del hemiabdomen superior. El paciente requirió múltiples intervenciones quirúrgicas por presentar un quiste mesentérico que coexistía con atresia intestinal ileal en forma de «cáscara de manzana», y el tratamiento clínico y nutricional fue difícil.Mesenteric cyst is a rare condition in neonatal stage and often is confounded with multiple pathologies of intra-abdominal organs. A clinical case diagnosed with prenatal diagnosis by anechoic image of superior hemi-abdomen. Patient required of many surgical interventions due to a mesenteric cyst coexisting with an "apple shell" ileal intestinal atresia. Clinical and nutritional treatment was difficult.

El síndrome de Denys-Drash se caracteriza por pseudohemafroditismo masculino, tumor de Wilms y glomerulopatía con rápida progresión a la insuficiencia renal terminal, es producido por una mutación en el gen supresor TW1 localizado en el cromosoma 11p 13. La lesión glomerular se caracteriza por una esclerosis mesangial difusa. Reportamos un caso con genitales ambiguos, cariotipo 46 XY, síndrome nefrótico congénito a los 7 días de nacido, con rápida progresión a la insuficiencia renal terminal. Se hizo necesaria la diálisis peritoneal, y murió al mes de edad por sepsis generalizada. En el análisis del tejido renal se demuestra la esclerosis mesangial difusa.Denys-Drash's syndrome is characterized by male pseudohermaphroditism, Wilms' tumor and glomerulopathy with fast progression to terminal renal failure. It is produced by a mutation in the TW1 suppressor gene located in the chromosome 11p 13. The glomerular lesion is characterized by a diffuse mesangial sclerosis. A case with ambiguous genitalia, 46 XY karyotype, and congenital nephrotic syndrome at 7 days of age, with fast progression to terminal renal failure, is reported. Peritoneal dialysis was necessary and the patient died at one month of age due to generalized sepsis. The diffuse mesangial sclerosis is showed in the analysis of the renal tissue.

Introducción: en los últimos años la cirugía neonatal ha logrado grandes avances en la supervivencia y en la recuperación de la función de los órganos comprometidos, pero la infección posoperatoria es una de sus principales complicaciones. Objetivo: identificar los factores de riesgo de la infección en el neonato intervenido quirúrgicamente, en el Servicio de Neonatología, durante los años 2005-2012. Métodos: se realizó un estudio descriptivo en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". La población estuvo constituida por 136 neonatos intervenidos quirúrgicamente que se infectaron. Se analizaron: factores de riesgo de la infección y sexo, edad al ingreso, causa y tipo de cirugía, localización de la infección, agente infeccioso y condición al egreso. Resultados: la tasa de infección en el servicio para el periodo fue 26,4 x 100, la menor en 2007 10,0 x 100, y la mayor en 2010 37,9 x 100 (significativamente p= 0,000). En el 90,4 % (n= 123) la estadía hospitalaria superó los 7 días, y en el 69,9 % (n= 95) el tiempo quirúrgico excedió las 2 horas. El 39 % (n= 53) tuvo infección del sitio quirúrgico, el 19,1 % se intervino por atresia esofágica (n= 26). En el 14,7 % de los pacientes (n= 20) fue aislado el estafilococo coagulasa negativo, y en el 10,3 % el estafilococo aureus (n= 14). El 7,4 % de los recién nacidos falleció (n= 10). Conclusiones: la infección en el recién nacido se manifiesta de forma importante, fundamentalmente a nivel del sitio quirúrgico y por cirugía de atresia esofágica, con predominio de la estadía y tiempo quirúrgico prolongados, involucrados principalmente el estafilococo coagulasa negativo y estafilococo aureus.