Fayemendy, P., Jésus, P., Nicol, M., Marin, B., Preux, P.-M., Couratier, P., and Desport, J.-C.
Introduction et but de l’étude L’hypermétabolisme (HM) est défini par un niveau excessif de dépense énergétique de repos (DER) d’un patient. Il est présent lors de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) dans 50 à 60 % des cas et dans 100 % des formes familiales, à + 10 à + 20 % par rapport aux valeurs attendues, stable durant l’évolution de la maladie. L’objectif du travail était d’étudier le statut nutritionnel, l’évolution fonctionnelle et la survie en fonction de l’HM chez des patients atteints de SLA. Matériel et méthodes L’étude rétrospective incluait 412 patients ente 1996 et 2014, dont la DER était mesurée par calorimétrie indirecte (CI). Les données nutritionnelles et métaboliques étaient le poids, l’indice de masse corporelle au début des symptômes et à la CI, la DER prédite par les formules d’Harris et Benedict, la DER mesurée (HM si variation de DER mesurée/prédite ≥ 10 %), la composition corporelle obtenue par les plis cutanés et en impédancemétrie. Les caractéristiques neurologiques (forme de début, forme diagnostique, forme familiale, mutation génétique, score ALSFRS-R) étaient notées, ainsi que la mise en place d’une gastrotomie et d’une ventilation non invasive (VNI). L’analyse statistique utilisait les tests de Student , de Mann-Whitney, du Chi 2 . L’analyse de survie utilisait la méthode de Kaplan-Meier et le test du Log-rank . Résultats et analyse statistique Quatre vingt patients étaient exclus (incertitude diagnostique, CI ininterprétable). Pour les 332 restants, l’âge médian de diagnostic était de 64,8 ans (intervalle interquartile [II] : 55,6–72,0), le sex-ratio H/F de 1,1 et 56,0 % des patients avaient un HM. Celui-ci était en moyenne à + 21,5 ± 10,1 %. Le statut nutritionnel et la variation pondérale entre le début des symptômes et la CI ne différaient pas entre les patients HM ou non HM. En revanche, la masse grasse en anthropométrie et impédancemétrie était plus faible en cas d’HM (respectivement 28,5 ± 7,4 % contre 31,2 ± 7,3 %, p = 0,003 et 30,5 ± 9,5 % contre 34,1 ± 10,5 %, p = 0,002). Il n’y avait pas de différence pour la forme de début et la forme diagnostique, l’évolution du score fonctionnel ou le type de mutation génétique. Seulement 60,0 % des formes familiales avaient un HM. Le niveau métabolique ne jouait pas sur le délai de mise en place d’une gastrostomie ou d’une VNI. La médiane de survie depuis le diagnostic était de 19,3 ans (II : 11,3–36,4). La survie globale n’était pas influencée par l’HM, mais l’était par la forme clinique de la maladie, les formes bulbaires décédant plus précocement ; hazard ratio = 1,5 [intervalle de confiance 95 % : 1,16–2,00, p = 0,01]). Conclusion Ce travail confirme la présence d’un HM chez plus de la moitié des patients atteints de SLA, qui cependant n’influence pas leur évolution fonctionnelle et leur survie. Cette importante cohorte de patients montre, par rapport aux données usuelles, un niveau d’HM plus élevé, une inconstance de l’HM dans les formes familiales. [ABSTRACT FROM AUTHOR]