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Pancreatic cystic lymphangiomas are rare benign lesions that arise from lymphatic vessels, accounting for less than 0.2% of all pancreatic cysts. Typically it is asymptomatic and discovery occurs during imaging exams for non-pancreatic disease. In the past, a definite diagnosis was made through surgery, with complete resection of all tumoral tissue to prevent recurrence. Nowadays, the development of endoscopic ultrasound (EUS) made it possible to identify these cysts combining morphologic ultrasound features, macroscopic aspirated fluid appearance, biochemical and cytological evaluation of the sample. We report two cases of cystic pancreatic lymphangioma diagnosed through EUS, allowing conservative management without surgery. These cases show that cystic pancreatic lymphangioma should be considered in the differential diagnosis of cystic pancreatic lesions and that EUS is an important tool for their recognition.

Article published with errors: https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/7306 On page 732, Table 5, where it reads: Lanreótido it should read: Octreótido

Pancreatic cancer is one of the digestive cancers with the poorest prognosis, so an early and correct diagnosis is of utmost importance. With the development of new therapeutic options an accurate staging is essential. Endoscopic ultrasonography (EUS) has a major role in all stages of the management of these patients. EUS has a high accuracy in the diagnosis of pancreatic adenocarcinoma and the possibility to perform fine-needle aspiration/biopsy (FNA/FNB) increases the diagnostic yield of EUS. There is still no consensus on the several technical aspects of FNA, namely on the rapid on-site evaluation (ROSE), the diameter and type of needle, the number of passes and the use of stylet and suction. Contrast-enhanced EUS (CE-EUS) and EUS elastography (EUS-E) have been used in recent years as an adjunct to EUS-FNA. Given the higher sensitivity of these techniques a negative cytology by EUS-FNA should not exclude malignancy when CE-EUS and/or EUS-E are suggestive of pancreatic neoplasia. EUS remains one of the main methods in the staging of pancreatic adenocarcinoma, namely to further evaluate patients with non-metastatic disease that appears resectable on initial imaging. EUS is crucial for an accurate preoperative evaluation of pancreatic cancer which is essential to choose the correct management strategy. The possibility to obtain samples from suspicious lesions or lymph nodes, by means of EUS-guided fine-needle aspiration as well as the use of contrast-enhanced and elastography, makes EUS an ideal modality for the diagnosis and staging of pancreatic cancer.O adenocarcinoma do pâncreas é uma das neoplasias digestivas com pior prognóstico, sendo fundamental um diagnóstico correto e precoce. Com o desenvolvimento de novas opções terapêuticas é essencial um estadiamento preciso. A ecoendoscopia apresenta um papel relevante em todas as fases da abordagem destes doentes.A acuidade da ecoendoscopia no diagnóstico de adenocarcinoma pancreático é elevada. A possibilidade de realização de punção aspirativa aumenta o potencial diagnóstico, não havendo ainda consenso relativamente a vários aspetos da técnica, nomeadamente em relação à presença de citopatologista durante o procedimento, tipo e diâmetro de agulha, número de passagens e utilização estilete e aspiração. Nos anos recentes tem-se assistido à utilização de ecoendoscopia com contraste (CE-EUS) ou elastografia (EUS-E) como adjuvante da ecoendoscopia. Estas técnicas apresentam elevada sensibilidade e uma citologia negativa não exclui malignidade se a CE-EUS e/ou EUS-E apresentarem características sugestivas de malignidade. A ecoendoscopia mantém-se um dos principais métodos no estadiamento do adenocarcinoma pancreático, em especial na presença de doença não metastática que aparenta ser ressecável noutras técnicas imagiológicas.A ecoendoscopia é fundamental na avaliação pré-operatória do adenocarcinoma pancreático e na definição da correta estratégia de tratamento. A possibilidade de obtenção de amostras de lesões ou adenopatias suspeitas, através de punção aspirativa, assim como a utilização de contraste e elastografia, fazem da ecoendoscopia uma técnica ideal no diagnóstico e estadiamento.

Highlights • Solid pseudopapillary neoplasm is a rare pancreatic tumor. • Most patients are female and within the second or third decade of life. • The radiologic features are crucial for an accurate diagnosis. • Tumor size has not been shown to be a predictor of resectability. • Surgical resection is the treatment of choice with an excellent long-term prognosis., Introduction Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) is a rare pancreatic tumor. Most patients are female within the second or third decade of life with only a small minority concerning children. Frequently described as low malignant potential tumors, surgical resection remains the main treatment. Presentation of case The authors present a case of a SPN diagnosed in a 17-year-old Caucasian girl with vomiting and abdominal pain localized to the right upper quadrant. CT scans and MRI scans showed the presence of a well-defined tumor arising from the pancreatic head with 14 cm of greater diameter. Pylorus-preserving pancreatoduodenectomy was performed and histopathology confirmed a SPN with complete resection and no evidence of malignancy. Discussion SPN are usually found incidentally hence the importance of an accurate radiologic diagnosis. Symptoms may be present such as abdominal pain or vomiting due to compression, namely in large tumors. A surgical approach is usually indicated aiming complete resection, with tumor size not predicting resectability. Conclusion Solid pseudopapillary tumors of the pancreas are extremely rare and usually have an excellent long-term prognosis after surgical resection.

Introdução: O objetivo deste artigo é rever a experiência do Instituto Português de Oncologia do Porto na terapêutica de tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos com 177Lu-DOTA-TATE, tendo como principais pontos de análise a segurança e eficáciaterapêutica.Material e Métodos: Foi realizada uma análise retrospetiva dos processos clínicos de doentes com tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos, submetidos a terapêutica com 177Lu-DOTA-TATE entre abril de 2011 e novembro de 2013.Resultados: Dos 36 casos revistos, 30 completaram os três ciclos de 177Lu-DOTA-TATE (83,3%). Nesses doentes foram registados: efeitos colaterais agudos em 8,9% dos ciclos; toxicidade hepática grau 3 CTCAE em 13,3% dos doentes (todos com alterações prévias da função hepática); ausência de toxicidade renal ou hematológica significativa; melhoria sintomática em 71,4% dos doentes; tempo mediano global desde o início da terapêutica até progressão de doença de 25,6 meses; tempo mediano global de sobrevivência desde o diagnóstico de 121,7 meses. Verificou-se um maior tempo livre de progressão de doença e de sobrevivência nos doentes com expressão elevada de recetores da somatostatina (p < 0,05).Discussão: A peptide receptor radionuclide therapy com 177Lu-DOTA-TATE apresenta respostas clínicas favoráveis com segurança e boa tolerabilidade terapêutica, conforme evidenciado no nosso estudo pelos seguintes achados: melhoria dos sintomas na maioria dos doentes e aumento significativo do tempo livre de progressão de doença e da sobrevivência (sobretudo nos doentes com expressão elevada de sstr), com efeitos colaterais agudos e subagudos/crónicos significativos numa minoria de doentes.Conclusão: A peptide receptor radionuclide therapy com 177Lu-DOTA-TATE é uma terapêutica promissora, com benefícios reais em termos de eficácia e segurança nos doentes com tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos.

Pancreatic cystic lymphangiomas are rare benign lesions that arise from lymphatic vessels, accounting for less than 0.2% of all pancreatic cysts. Typically it is asymptomatic and discovery occurs during imaging exams for non-pancreatic disease. In the past, a definite diagnosis was made through surgery, with complete resection of all tumoral tissue to prevent recurrence. Nowadays, the development of endoscopic ultrasound (EUS) made it possible to identify these cysts combining morphologic ultrasound features, macroscopic aspirated fluid appearance, biochemical and cytological evaluation of the sample. We report two cases of cystic pancreatic lymphangioma diagnosed through EUS, allowing conservative management without surgery. These cases show that cystic pancreatic lymphangioma should be considered in the differential diagnosis of cystic pancreatic lesions and that EUS is an important tool for their recognition. Os linfangiomas quísticos pancreáticos são lesões benignas raras com origem em vasos linfáticos, correspondendo a menos de 0,2% da totalidade de quistos pancreáticos. Na maioria são assintomáticos sendo a sua descoberta incidental. Tradicionalmente o seu diagnóstico era cirúrgico, com completa ressecção de todo o tecido tumoral para prevenir recorrência. Actualmente, o desenvolvimento da ecoendoscopia (EUS) permitiu identificar estes quistos combinando as suas características ultrasonográficas, aparência macroscópica do fluido aspirado, e avaliação bioquímica e citológica da amostra. Os autores descrevem dois casos de linfangiomas quísticos pancreáticos diagnosticados por EUS, permitindo uma abordagem conservadora. Estes demonstram que os linfangiomas quísticos pancreáticos devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões quísticas pancreáticas e que a EUS é importante no seu reconhecimento.

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Trabalho de projecto de mestrado integrado em Medicina (Cirurgia) apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra Pancreatic cancer is the fourth most common form of neoplasia, making it the fourth and fifth leading causes of cancerous mortality among men and women respectively. The probability of resectability is diminutive with surgery being the only curative treatment. Although significant progress has been made in decreasing mortality associated with this pathology, levels of morbidity are yet to follow the same pattern as they remain between 30 to 50%. Among the causes of morbidity is pancreatic fistula, which is a common surgical complication and potential fatality that remains a dilemma in the current twenty first century. Numerous studies have been conducted to establish its definition and search for the most efficient methodology of prevention and treatment in order to establish reliable comparisons between centers that are dedicated to studying this complication O carcinoma pancreático é a 4ª neoplasia mais comum, a 4ª causa de mortalidade por cancro no homem e a 5ª na mulher. A cirurgia é o único tratamento curativo, contudo, as taxas de ressecabilidade são diminutas. Muitos avanços têm sido registados no sentido de reduzir a mortalidade associada a esta patologia e as atenções voltaram-se agora para a morbilidade, que não acompanhou o decréscimo da taxa de mortalidade mantendo-se entre 30 a 50%. Dentro das causas de morbilidade, a fístula pancreática é uma complicação cirúrgica comum, potencialmente fatal, que permanece um dilema em pleno século XXI. Muitos estudos têm sido elaborados no âmbito desta complicação na tentativa de estabelecer a sua definição e melhor forma de prevenção e tratamento, de modo a que possam ser estabelecidas comparações fidedignas entre os diversos centros que se dedicam ao seu estudo

O Insulinoma é um tumor endócrino do pâncreas, raro, com origem nas células ß, que segregam ectopicamente insulina, o que resulta em hipoglicémia. Ocorre em indivíduos entre os 40 e 50 anos. A clínica deve-se ao efeito da hipoglicémia no sistema nervoso central (SNC). São geralmente de dimensões pequenas (≥90% são ≤2 cm), únicos (90%) e apenas 5-15% são malignos. Localizam-se maioritariamente no pâncreas, com distribuição equitativa pela cabeça, corpo e cauda. O diagnóstico desta entidade depende da correlação entre os dados clínico-laboratoriais e os exames imagiológicos usados para a localização do tumor primitivo. Os autores descrevem um caso de um homem de 57 anos, com episódios de neuroglicopénia confirmada desde os seus 50 anos, que se manifestava por tonturas, sudorese, cefaleias e confusão mental. A prova de jejum de 72 horas revelou níveis de insulina e péptido-C sugestivos de Insulinoma. A RMN e a arteriografia selectiva revelaram um nódulo de 2cm na cauda do pâncreas. A ecografia, TC e cintigrafia com octreoscan não foram úteis. Foi feita a resseção cirúrgica do tumor, sendo a insulinémia na colheita de sangue da veia esplénica pré- resseção de 5410 mcUl/ml e após a resseção de 186 mcUl/ml. Fez-se o diagnóstico histológico de Insulinoma benigno com evolução clínica favorável e normalização da sintomatologia e laboratório.

History A 57-year-old man presented with a 3-month history of abdominal pain. Physical examination revealed a large firm palpable mass in the epigastric region. There was no history of alcoholism, trauma, or previous pancreatitis. Laboratory findings were unremarkable. The patient under< went abdominal upright radiography, upper gastrointestinal barium examination, abdominal ultrasonography (US), and abdominal computed tomography (CT).

Os autores apresentam o caso clínico de doente do sexo feminino, 54 anos, raça branca, que recorreu ao médico assistente por dor abdominal associada a manifestações constitucionais. A ecografia revelou massa pancreática e formações nodulares hepáticas compatíveis com lesões secundárias, resultado posteriormente corroborado por tomografia computorizada, que acrescentou critérios de irressecabilidade, nomeadamente invasão dos vasos mesen- téricos e do duodeno. A biopsia ecoguiada obteve material cujo estudo anatomopatológico revelou tratar-se de adeno- carcinoma do pâncreas. Iniciou quimioterapia, verifican- do-se melhoria clínica progressiva. A reavaliação imagio- lógica, após 7 ciclos de tratamento, não detectou a lesão primitiva nem as lesões secundárias, sugerindo resposta completa. Foi mantido esquema regular de quimioterapia, persistindo a remissão 8 meses após a documentação da resposta completa.

We describe a case of a 55-year-old female, with epigastric pain and vomiting for the last two months. Abdominal ultrasound and a CT showed the presence of a cystic mass in the pancreatic body and tail, without secondary lesions. After surgery, the pathologist stated that the lesion was a mucinous cystadenoma

A 60 year-old male patient was admitted to our institution referring repeated episodes of abdominal cramps and distention, weight loss, fatigue and anorexia. Abdominal radiogram showed dilatation of small bowel loops with few gas-fluid levels

Apresentamos o caso clínico de um doente de cinquenta anos que recorreu ao Serviço de Urgência por queixas de epigastralgias com três meses de evolução, sem antecedentes de pancreatite e sem hábitos etílicos. A ecografia abdominal a que foi submetido mostrou uma lesão quística do pâncreas confirmada pela TAC mas cuja natureza não foi possível esclarecer mesmo após punção eco-guiada. O doente foi submetido a duodenopancreatectomia cefálica radical, após biopsia extemporânea inconclusiva, mas o estudo anatomo-patológico da peça operatória revelou um adenoma seroso oligoquístico com alguns fenómenos de pancreatite crónica obstrutiva. Trata-se de uma situação rara e embora a hipótese de cistadenoma seroso não tivesse sido excluída ab initio era das que se apresentava como menos provável. We present the case of a fifty years old patient who was first seen in the Emergency Service with a three month history of epigastric pain, without previous pancreatitis or alcohol consumption. The abdominal ultrasound has shown a cystic lesion of the pancreas confirmed by CT scan. However, its ethiology was not determined even after ultrasound guided aspiration of the cyst fluid. The patient was submitted to cephalic pancreatoduodenectomy (Whipple's resection) after an inconclusive extemporaneous biopsy but the histological observation of the surgical specimen revealed a serous oligocystic adenoma with some features of obstructive chronic pancreatitis. This is a rare condition and although the hypothesis of serous cystadenoma was not excluded "ab initio", it was one of the least probable.

A cirurgia dos tumores do pâncreas continua a ser marcada pela pobreza dos resultados obtidos. No caso dos tumores localmente invasivos, os doentes são habitualmente sujeitos a uma mera cirurgia de derivação, com escassa sobrevivência e má qualidade de vida. Os autores operaram sete doentes com tumores do pâncreas localmente invasivos, sujeitos a cirurgia de ressecção radical, com bons resultados. É apresentada uma técnica original de reconstrução da circulação arterial hepática.

Initially described 40 years ago (Rosai), the undifferentiated osteoclastic-type giant cell carcinoma (IOGCC) is a variant of ductal adenocarcinoma and accounts for less than 1% of exocrine pancreatic tumors. Its extreme rarity, with consequent existence of few reports and clinical experience, leads to the arousal of doubts with regard to its histogenesis, types of approach and therapeutical attitudes. It is important to note that in Portugal no similar case is registered in medical literature. A 61 year old patient admitted to the Internal Medicine Ward 3 at Coimbra University Hospital presents with a volumous intra-abdominal mass in the left hypochondrium and microcytic anemia. During the investigation, a pancreatic neoplasm was identified, and the patient was submitted to surgical resection, the anatomo-pathological study of the tumor having revealed IOGCC. The particularities of the case, current available therapeutical options and its evolution are discussed, as well as a revision of the existing literature.