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Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, foi apenas em 1932 que a designação “nevo sebáceo” foi introduzida, por Robinson. Trata-se de um hamartoma congénito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação (classicamente estão descritas 3 fases: infância 18) e que, do 4º ao 7º decénios pode originar, em 10-30% dos casos), várias neoplasias epiteliais. Muito raramente reportados neste contexto, os triquilemomas são tumores anexiais benignos que se originam ou diferenciam no epitélio da bainha radicular externa folicular. Habitualmente solitários, podem apresentar-se clinicamente como pápulas translúcidas ou queratósicas faciais, em particular na proximidade da pirâmide nasal e dos lábios. A rara variante histológica “triquilemoma desmoplásico” pode simular clinicamente basaliomas (CBC), carcinomas espinhocelulares (CEC), nevos intradérmicos, verrugas virais, cornos cutâneos ou hiperplasias sebáceas e, histologicamente, evocar variantes desmoplásicas de CBCs, CECs e de carcinomas triquilémicos. É apresentado caso de doente eurocaucasiano de 56 anos de idade que apresentava pápulas e nódulos translúcidos assintomáticos, desenvolvidos num nevo sebáceo do couro cabeludo. O estudo histológico revelou uma proliferação lobular com as características clássicas do triquilemoma desmoplásico no seio de um hamartoma sebáceo. O caso é ilustrado iconograficamente e a literatura relevante é sumariamente revista.

Sebaceous carcinoma of the eyelid is a very rare slow-growing tumor and is considered an aggressive eyelid neoplasm. It can reach mortality rate of about 6%. Diagnosis is often delayed because of its ability to masquerade as other periocular lesions, both clinically and histologically. We present three cases of sebaceous carcinoma, with different surgical outcomes, showing the importance of early diagnosis.

Sebaceous carcinoma is a rare and aggressive skin tumor. It can be located in any area of the body, the most commonly involved area being the periorbital region. It does not entail a typical clinical presentation, which explains the often late diagnosis. The aim of this report is to outline the rarity of the disease and its atypical clinical description, since to this day, inguinal ulcers with clinical manifestation have not been reported. We present and discuss a case of sebaceous carcinoma with an unusual clinical presentation, in an elderly male patient. The precise approach to genital ulcers, as shown in this case, is a diagnostic challenge that requires a great deal of effort on the part of the clinician. O carcinoma sebáceo é um tumor cutâneo raro e agressivo. Pode localizar-se em qualquer área do corpo sendo a região periorbital a mais comumente envolvida. Ele não tem uma apresentação clínica típica, o que explica o diagnóstico frequentemente tardio. O objetivo deste relato é apresentar a raridade da doença e uma descrição clínica atípica, uma vez que, até a presente data, não foi relatada úlcera inguinal como manifestação clínica. Apresentamos e discutimos um caso de carcinoma sebáceo, com uma apresentação clínica incomum em um paciente idoso do sexo masculino. A abordagem de úlceras genitais, como mostrado no presente caso, é um desafio diagnóstico que requer uma grande quantidade de esforço por parte do clínico.

A síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, caracterizada pelo aparecimento de neoplasias de anexos cutâneos, habitualmente tricoepiteliomas e cilindromas. Ocorre, em geral, na segunda e terceira décadas de vida. A histopatologia revela uma ampla gama de tumores, com diferenciação écrina, apócrina, folicular e sebácea. O tratamento pode ser feito por excisão cirúrgica, laser, crioterapia, eletrofulguração e dermabrasão. Em razão do risco de malignidade, há necessidade de um bom acompanhamento clínico e aconselhamento genético. Brooke-Spiegler syndrome is an autosomal dominant inherited disease with predisposition to cutaneous adnexal neoplasms, most commonly cylindromas and trichoepitheliomas. Its onset is in the second or third decades of life. The histopathological exams of the lesions revealed a plethora of benign adnexal neoplasms, showing apocrine, follicular, and sebaceous differentiation. The treatment can be performed by excisional surgery, laser, cryotherapy, electrofulguration and dermabrasion. Due to the risk of malignancy, there is the need for clinical follow-up and genetic counseling.

Upper eyelid tumours, particularly basal cell carcinomas, are relatively frequent. Surgical ablation of these lesions creates defects of variable complexity. Although several options are available for lower eyelid reconstruction, fewer surgical alternatives exist for upper eyelid reconstruction. Large defects of this region are usually reconstructed with two-step procedures. In 1997, Okada et al. described a horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flap for reconstruction of a large upper eyelid defect in a single operative time. However, no further studies were published regarding the use of this particular flap in upper eyelid reconstruction. In addition, this flap is not described in most plastic surgery textbooks. The authors report here their experience of 16 cases of horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flaps used to reconstruct full-thickness defects of the upper eyelid after tumour excision. The tumour histological types were as follows: 12 basal cell carcinomas, 2 cases of squamous cell carcinomas, 1 case of sebaceous cell carcinoma and 1 of malignant melanoma. This technique allowed closure of defects of up to 60% of the eyelid width. None of the flaps suffered necrosis. The mean operative time was 30 min. No additional procedures were necessary as good functional and cosmetic results were achieved in all cases. No recurrences were noted. In this series, the horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flap proved to be a technically simple, reliable and expeditious option for reconstruction of full-thickness upper eyelid defects (as wide as 60% of the eyelid width) in a single operative procedure. In the future this technique may become the preferential option for such defects.