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Background: Cardiac neoplasms are classified in 2 groups: primary, which are reported with a worldwide incidence of 0.0017% to 0.23%, and secondary, which occur up to 40% more frequently. Myxomas are considered the most frequent primary cardiac neoplasms. They occur most frequently between the third and sixth decade of life. They are located mainly in the left atrium. The clinical manifestations of myxomas are constitutional symptoms and clinical signs of heart failure. Transthoracic echocardiography is the most widely used imaging study for diagnosis; surgical resection with the support of an extracorporeal circulation pump is the treatment of choice. Complications that can occur during surgery are embolisms, arrhythmias, and valve lesions. Clinical case: A clinical case of a 58-year-old female patient who underwent surgery for resection of left atrial myxoma is presented. Conclusions: Myxomas are pathologies that have a low incidence worldwide and nationally, for which a specific anesthetic and surgical management must be followed to avoid perioperative complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Pediatric cardiac tumors are rare and, among them, 90% are benign. Cardiac fibroma is the second most frequent tumor, after rhabdomyoma. The objective of this study is to report a case of cardiac fibroma diagnosed incidentally in a patient admitted with acute viral bronchiolitis. Case description: A 5-month-old male infant was admitted to the pediatric emergency department with acute viral bronchiolitis requiring hospitalization. He presented a detectable respiratory syncytial virus in oropharyngeal swab, blood test with lymphocytosis and a chest radiography revealed cardiomegaly. Further cardiologic testing was performed detecting elevation of cardiac biomarkers, an electrocardiogram with alteration of left ventricular repolarization and echocardiogram with a heterogeneous mass in the left ventricular, with areas of calcification. A chest angiotomography suggested rhabdomyosarcoma or cardiac fibroma and a magnetic resonance showed a mass, with characteristics suggesting fibroma. The final diagnosis was made after two cardiac catheterizations for biopsy of the lesion, confirming cardiac fibroma by anatomopathological examination. Because the patient had moderate to severe systolic dysfunction, he was submitted to heart transplant. Comments: One third of cardiac fibromas are asymptomatic, generally diagnosed late through tests ordered for other reasons. The gold-standard test for definitive diagnosis is biopsy. Cardiac fibroma usually does not present spontaneous regression and, in most cases, partial or total surgical resection is necessary. When tumors are unresectable, heart transplantation should be indicated. It is essential to have detailed characterization of the cardiac mass to establish the most appropriate therapeutic approach for each patient. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Resumo Fundamento: Seguimento de coorte retrospectiva de 30 anos que se aproxima da história natural dos tumores cardíacos diagnosticados no feto uma vez que nenhum caso foi submetido à interrupção da gestação. Objetivo: Avaliar a morbidade e mortalidade perinatal e em longo prazo em fetos com diagnóstico de tumor cardíaco. Como objetivo secundário avaliar os fatores que influenciaram os resultados perinatais e pós-natais. Método: Estudo de coorte retrospectiva envolvendo 74 gestantes com diagnóstico ecocardiográfico fetal de tumor cardíaco acompanhadas em dois serviços de referência no período de maio de 1991 a novembro de 2021. Foi realizada análise descritiva dos dados por meio de frequências absolutas (n) e relativas (%), mediana e intervalos interquartis. Para avaliar a associação entre as características ecocardiográficas e as manifestações clínicas com os resultados perinatais e pós-natais, foi aplicado o teste exato de Fisher. O cálculo da sobrevida global foi realizado pelo método de Kaplan-Meier e a comparação de curvas pelo teste de log-rank. O tempo de seguimento, calculado em meses, foi definido a partir da data de alta do hospital à data do status atual (vivo/censura ou óbito). O nível de significância considerado foi de 5% (p

Los mesoteliomas son neoplasias malignas que se originan a partir de las células mesoteliales que recubren las cavidades serosas, siendo su localización pericárdica una de las menos frecuentes. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 28 años de edad, acude a consulta refiriendo falta de aire, inicialmente al realizar esfuerzos físicos, pero ya incluso durante el reposo, con dolor precordial, disnea y debilidad muscular. Al examen físico presentó soplo tricuspídeo holosistólico III/VI con irradiación a los demás focos de auscultación cardíaca. Se realizaron estudios de imagen. La radiografía de tórax reveló ensanchamiento mediastinal perihiliar con contornos policíclicos. El ecocardiograma mostró masa extracardíaca que comprime cavidades derechas. Luego de tres días de evolución el paciente presentó disnea intensa y dolor precordial, fallece a causa de un paro cardio-respiratorio. Se realizó necropsia, que confirmó el diagnóstico de mesotelioma maligno del pericardio, variedad sarcomatoide. Los mesoteliomas pericárdicos son tumores raros, clínicamente heterogéneos y presentan un bajo índice de supervivencia. El conocimiento de sus manifestaciones clínicas y características anatomopatológicas resultan de importancia para el diagnóstico y tratamiento oportunos.

Resumo Os últimos meses de 2019 foram marcados pelo surgimento de uma nova pandemia, denominada “COVID-19”. Desde então, essa infecção e suas complicações têm sido a prioridade de profissionais de saúde, com muitos sintomas atribuídos às suas apresentações precoces e tardias. Até o momento, outras doenças, mesmo em situações fatais, têm sido negligenciadas ou diagnosticadas incorretamente devido à atribuição dos sintomas do paciente à presença da infecção por COVID-19. Apresentamos aqui um caso de angiossarcoma cardíaco, em um menino que, cerca de 2 meses antes, havia sido infectado com COVID-19. Dado o histórico de infecção, a abordagem inicial foi o manejo da miopericardite pós-COVID-19. No entanto, o quadro do paciente piorou, exigindo reavaliação por multimodalidades com maior precisão. Por fim, o paciente foi diagnosticado com um tumor cardíaco. Este artigo procura enfatizar a importância da atenção a outras doenças e condições fatais na era COVID-19, com ênfase em evitar diagnósticos incorretos de outras doenças.

Resumo A hidatidose é uma zoonose causada pelo Echinococcus granulosus, levando à formação de cistos nos órgãos acometidos. O envolvimento cardíaco é raro e pode causar diversas complicações secundárias à ruptura, embolização ou compressão. Seu diagnóstico é desafiador, sendo confirmado por meio de dados relacionados a manifestações clínicas, exposição ambiental, exames laboratoriais e de imagem. A ressecção cirúrgica é necessária na maioria dos casos, sendo indicada a associação com terapia antiparasitária. No presente artigo, descreve-se um caso de cisto hidático cardíaco associado a bloqueio atrioventricular total em paciente jovem, com necessidade de implante de marcapasso, uma apresentação atípica e pouco relatada na literatura.

El corazón se ve afectado con muy poca frecuencia por neoplasias, la mayoría de las veces de carácter metastásicas, siguen en orden de frecuencia las primarias benignas y finalmente las malignas. Los leiomiosarcomas ocupan el tercer lugar en orden de frecuencia dentro de estas últimas. Los reportes con este diagnóstico son escasos por lo que se decidió poner a disposición de la comunidad científica el caso de una paciente de 79 años de edad, de procedencia urbana, diabética tipo II desde hacía más de 20 años y con antecedentes, además, de insuficiencia cardiaca hacía aproximadamente 25 años para lo cual llevaba tratamiento regular. Fue atendida en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, donde falleció. El trabajo presenta las particularidades clínicas y morfológicas del caso y hace una breve alusión a las características que distinguen a esta neoplasia, en sentido general, en esta localización poco común.

The heart is very uncommonly affected by neoplasms, most of the times of metastatic nature; they are followed in order of frequency by the benign primary neoplasms and finally the malignant ones. Leiomyosarcomas are in the third place within the latter ones. Case Reports with this diagnosis are scarce, so it was decided to put at the scientific community disposal the case of a 79-year-old female patient, of urban origin, type II diabetic for more than 20 years and in addition, a previous history of heart failure about 25 years ago for which she was regularly treated. She was assisted at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima General University Hospital in Cienfuegos, where she died. The work presents the case clinical and morphological characteristics and makes a brief allusion to the distinguishing characteristics of this neoplasm in general, in this unusual location.

El mixoma es el tumor primario más frecuente del corazón, con presentación típica en la aurícula izquierda, siendo infrecuente en la aurícula derecha. Se presenta un caso de una mujer de 49 años que debutó con ascitis, realizándose ecografía abdominal en la que se descartó patología intraabdominal. Se realizó una tomografía axial computarizada en la que se objetivó tumoración gigante anclada en la pared libre de la aurícula derecha. Tras estudio con ecocardiografía, fue sometida a resección de dicha tumoración e implante de bioprótesis tricúspide, ya que se evidenció una severa dilatación anular e incompetencia valvular. El diagnóstico mediante la anatomía patológica fue compatible con mixoma auricular derecho, con bordes de resección libres. La evolución posterior fue satisfactoria, siendo dada de alta al noveno día postoperatorio.

Primary cardiac tumors have a prevalence between 0.08 to 0.2%. being the benign tumors such as rhabdomyoma and myxoma the most common. However 10% of cardiac tumors can be malignant. Primary cardiac lymphoma occurs in 1.3% of all primary cardiac tumors and 0.5% of all non-Hodgkin's lymphomas. Patients present nonspecific symptoms, which causes difficulty in their early diagnosis. Diagnosis by imaging should be suspected when there is a right atrial mass that is enhanced with the contrast medium along with pericardial effusion. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The heart is very uncommonly affected by neoplasms, most of the times of metastatic nature; they are followed in order of frequency by the benign primary neoplasms and finally the malignant ones. Leiomyosarcomas are in the third place within the latter ones. Case Reports with this diagnosis are scarce, so it was decided to put at the scientific community disposal the case of a 79-year-old female patient, of urban origin, type II diabetic for more than 20 years and in addition, a previous history of heart failure about 25 years ago for which she was regularly treated. She was assisted at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima General University Hospital in Cienfuegos, where she died. The work presents the case clinical and morphological characteristics and makes a brief allusion to the distinguishing characteristics of this neoplasm in general, in this unusual location. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

FUNDAMENTO: Tumores cardíacos são extremamente raros; no entanto, quando há suspeita clínica, é necessária a correta avaliação diagnóstica, para planejar o tratamento mais adequado. Nesse contexto, a ressonância magnética cardiovascular tem um papel importante, permitindo uma abrangente caracterização de tais lesões. OBJETIVO: Revisar os casos encaminhados a um Serviço de Ressonância Magnética para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Descrever a série de casos positivos, juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de lesão e sobre o papel da ressonância magnética cardiovascular em sua avaliação. MÉTODOS: Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011, foram revistos todos os casos de pacientes encaminhados a ressonância magnética com suspeita de neoplasia envolvendo o coração. Foram selecionados aqueles com confirmação histopatológica, evolução ou resposta terapêutica compatíveis com a suspeita clínica e achados de imagem. RESULTADOS: Entre os 13 pacientes incluídos neste estudo, oito (62%) tiveram confirmação histopatológica. Foram descritas cinco neoplasias benignas (mixomas, rabdomioma e fibromas), cinco neoplasias malignas (sarcoma, linfoma, síndrome de Richter cardíaca e doença metastática) e três lesões não neoplásicas (cisto pericárdico, trombo intracardíaco e vegetação infecciosa). CONCLUSÃO: A informação disponível sobre essa questão é escassa. Estudos prospectivos adicionais são necessários para elucidar o papel desses nutrientes no risco cardiovascular de pacientes com diabetes.

FUNDAMENTO: Avanço dos métodos não invasivos de imagem proporcionou o aumento no número de diagnóstico de tumores cardíacos. Apesar disso, a literatura apresenta poucos trabalhos envolvendo tumores cardíacos primários em crianças. OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente casos de tumores cardíacos primários em crianças, considerando manifestações clínicas iniciais, exames utilizados para o diagnóstico, indicação cirúrgica, tipos histopatológicos encontrados e evolução pós-operatória imediata. MÉTODOS: O estudo foi retrospectivo, baseado na avaliação de prontuários no período de 1983 a 2011. Incluímos somente casos que foram orientados para tratamento cirúrgico no período. Avaliaram-se a idade na admissão, o diagnóstico pré-natal, a história familial, os sintomas iniciais e os resultados de exames realizados. Foram coletados, ainda, a data e indicação de cirurgia, os achados intraoperatórios, o resultado do exame histopatológico, assim como as complicações imediatas no pós-operatório. RESULTADOS: Dos 18 pacientes estudados, as manifestações clínicas mais encontradas foram dispneia e sopro cardíaco (7 e 6 pacientes, respectivamente); o método de complemento diagnóstico mais usado foi o ecocardiograma (18 pacientes); a obstrução cavitária ou do trato de entrada ou saída ventricular foi a principal indicação de cirurgia (12 casos); o perfil histológico mais encontrado foi rabdomioma (7 pacientes); a maioria dos pacientes apresentou boa evolução clínica. CONCLUSÃO: Neste estudo o diagnóstico por imagem foi basicamente ecocardiográfico, com boa correlação com os achados intraoperatórios. Os achados histopatológicos foram concordantes com a literatura, com o rabdomioma apresentando-se como o tumor mais comum em crianças. A evolução após tratamento cirúrgico mostrou-se favorável na maior parte dos casos.BACKGROUND: The advancement of noninvasive imaging methods has resulted in the increase in diagnosis of heart neoplasms. However, the literature has few studies involving primary cardiac neoplasms in children. OBJECTIVE: To retrospectively review cases of primary heart neoplasms in children, considering the initial clinical manifestations, diagnostic tests used, surgical indication, histopathological types and immediate postoperative course. METHODS: The retrospective study was based on the assessment of medical records from 1983 to 2011. Only cases that were referred for surgical treatment during that period were included. Age at admission, prenatal diagnosis, family history, initial symptoms and the results of performed tests were assessed. Moreover, the date and indication of the surgery, intraoperative findings, the result of the histopathological analysis, as well as the immediate postoperative complications were recorded. RESULTS: Of the 18 patients studied, the most frequent clinical manifestations were dyspnea and heart murmur (7 and 6 patients, respectively); the most often used adjunct diagnostic method was echocardiography (18 patients); cavitary obstruction or ventricular inflow or outflow tract obstruction was the main indication for surgery (12 cases); the most common histological profile was rhabdomyoma (7 patients) and most patients showed good clinical outcome. CONCLUSIONS: In this study, imaging diagnosis was basically attained through echocardiography, with good correlation with intraoperative findings. Histopathological findings were consistent with the literature, with rhabdomyoma being the most common neoplasm in children. The evolution after surgical treatment was favorable in most cases.

Este estudo teve como objetivo determinar a prevalência e achados anatomopatológicos de tumores primários e metastáticos do coração ou de tecidos da base do coração, diagnosticados em caninos do Sul de Minas Gerais. O diagnóstico foi realizado mediante análise histopatológica e imuno-histoquímica das neoplasias. Durante os anos de 1994-2009, foram realizadas 2397 necropsias em caninos. Neoplasias no coração foram detectadas em 31 cães (1,29%), onde, sete (22,58%) eram primárias e 24 (77,42%) metastáticas. As neoplasias diagnosticadas como primárias do coração foram o hemangiossarcoma (1/7) e o mixoma (1/7); e como primárias da base do coração o quimiodectoma (3/7) e o carcinoma de tireoide ectópica (2/7). A frequência foi maior em cães machos (5/7), da raça Boxer (3/7) e com idade média de 9,7±1,88 anos. Nas neoplasias metastáticas, a frequência foi maior em fêmeas (15/24), em cães da raça Rottweiler (7/24) e a idade média foi de 7,5±3,23 anos, sendo o linfoma de células T a neoplasia metastática de maior ocorrência (7/27).

Tumor amorfo calcificado do coração consiste em uma massa cardíaca de natureza não-neoplásica, rara, que pode simular malignidade e causar sintomas por causar obstrução ou embolização de fragmentos calcificados. Apresentamos um caso de tumor em jovem de 17 anos, sexo masculino, em valva tricúspide, com achados patológicos clássicos. Preferiu-se abordar por esternotomia mediana clássica, instalação do circuito de circulação extracorpórea e atriotomia direita, exérese do tumor, plastia de DeVega na valva tricúspide e bicuspidização da mesma. O estudo anatomopatológico demonstrou presença de extensa calcificação e áreas de metaplasia óssea. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta hospitalar no 8º dia pós-operatório.Calcified amorphous tumor of the heart consists of a cardiac mass of rare nonneoplastic nature that mimics malignancy and causes symptoms due to obstruction or embolization of calcific fragments. We present a case of tumor 17-year-old young, male, in tricuspid valve, with classic pathological findings. It was preferred to approach for classic median esternotomy, installation of the circuit of extracorporal circulation and right atriotomy, exereses of tumor, DeVega's plasty in tricuspid valve and bicuspidization. The amatomopathological study demonstrated presence of extensive calcification and metaplastic bone areas. The patient had an uneventful hospitalization.

OBJETIVO: analisar o diagnóstico, evolução e conduta terapêutica em cinco casos de tumores cardíacos primários diagnosticados no período pré-natal. MÉTODOS: no período de Janeiro 1997 a Dezembro 2008, 7.989 gestantes foram submetidas à avaliação ultrassonográfica morfológica fetal devido à presença de fatores de risco para malformações fetais. Foram selecionados os casos com massas hipercogênicas intracardíaca maiores que 1 mm diagnosticados na avaliação ultrassonográfica do coração fetal. O diagnóstico diferencial dos tumores foi realizado segundo as características ultrassonográficas das massas. RESULTADOS: em cinco fetos foram diagnosticadas massas hiperecogênicas intracardíaca correspondendo a uma taxa de prevalência de 0,06%. A idade gestacional variou entre a 28ª e a 36ª semanas (média=31) e a idade materna variou de 23 a 45 anos (média=34,2). A localização mais frequente das massas foi o ventrículo esquerdo (100%). Ecograficamente, todas as massas eram hipercogênicas, homogêneas, únicas ou múltiplas e bem delimitadas, compatíveis com diagnóstico de um rabdomioma. Nos casos em que os diâmetros das massas foram menores que 20 mm, a conduta foi expectante e não houve complicações no período pré-natal. Um caso com tumor de grande volume apresentou arritmia e insuficiência cardíaca na 35ª semana de gestação, sendo indicada a interrupção da gestação. Em 80% dos casos foi observada associação com esclerose tuberosa no seguimento pós-natal. A regressão dos tumores cardíacos ocorreu em três casos (60%) durante um seguimento médio de três anos. Todos os recém-nascidos eram do sexo masculino e sem antecedentes familiares de esclerose tuberosa. CONCLUSÕES: a avaliação ultrassonográfica morfológica fetal é a principal forma de detecção precoce dos tumores cardíacos primários. A avaliação cardíaca fetal é fundamental para a caracterização morfológica diferencial das massas cardíacas e para avaliação funcional cardíaca. Os rabdomiomas são o tipo mais comum de tumor no feto. A conduta pré e pós-natal são expectantes, com baixo risco de complicações, havendo possibilidade de regressão espontânea na maioria dos casos. O seguimento clínico pós-natal é obrigatório devido à frequente associação à esclerose tuberosa.PURPOSE: to analyze the differential diagnosis, follow-up and therapeutic approach in five cases of primary cardiac tumors diagnosed during the prenatal period. METHODS: during the period from January 1997 to December 2008, 7989 pregnant women were submitted to morphological ultrasound due to the presence of risk factors for fetal malformations. Fetuses with hyperechogenic intracardiac masses larger than 1 mm diagnosed by ultrasound evaluation of the fetal heart, were selected for study. The differential diagnosis between the different tumor types was made on the basis of the ultrasound characteristics of the masses. RESULTS: five fetuses with hiperechogenic intracardiac masses were diagnosed, corresponding to a 0.06% prevalence rate. Gestational age ranged from 28 to 36 weeks (mean: 31), and maternal age ranged from 23 to 45 years (mean: 34,2). The most frequent location of the masses was the left ventricle (100%). Echographically, all masses were single or multiple, hyperechogenic, homogeneous and well delimited, compatible with a diagnosis of rhabomyoma. In cases in which the diameters of the masses were less than 20 mm, an expectant conduct was followed and no complications occurred during the prenatal period. One case with a huge tumor presented arrhythmia and cardiac insufficiency during the 35 gestational weeks, and the interruption of pregnancy was indicated. Tuberous sclerosis was associated in four cases (80%) and the diagnosis was confirmed during the postnatal follow-up. CONCLUSIONS: fetal morphological ultrasonography is the main form of early detection of primary cardiac tumors. The fetal cardiac evaluation is of fundamental importance for the differential morphological characterization of cardiac masses and for the evaluation of cardiac function. Rhabdomyomas are the most common type of fetal tumor. An expectant pre and postnatal conduct is followed, with a low risk of complications and with the possibility of spontaneous regression in most cases. Postnatal clinical follow-up is mandatory due to the high frequency of associated tuberous sclerosis.

É descrito caso de paciente do sexo feminino que apresentava manifestações pulmonares e sistêmicas inespecíficas há vários meses, as quais resultaram em várias internações hospitalares com a hipótese diagnóstica de fibrose pulmonar. Estudo ecocardiográfico evidenciou a presença de grande mixoma pediculado no átrio esquerdo, que prolapsava, através da valva mitral, para o ventrículo esquerdo. Em condições clínicas bastante desfavoráveis, a paciente foi encaminhada ao nosso Serviço para tratamento cirúrgico, evoluindo durante o preparo pré-operatório com edema agudo pulmonar e instabilidade hemodinâmica, sendo submetida a cirurgia de emergência, com sucesso, para ressecção da tumoração. A paciente encontra-se assintomática.We report case of a female patient who during months presented pulmonary manifestation associated with nonspecific systemic symptoms resulting in several hospitalizations with the diagnostic hypothesis of pulmonary fibrosis. The echocardiographic study showed a great pedunculated left atrial myxoma prolapsing through the mitral valve for the left ventricle. In quite unfavorable clinical conditions the patient was sent to our Service for surgical treatment, evolving during the preparation for surgery with acute pulmonary edema and hemodinamic instability being submitted to a successfully surgery of emergency for resection of the tumor. The patient is asymptomatic.

Relatamos o caso raro de uma paciente de 67 anos, apresentando mixoma de átrio direito, com prolapso para o ventrículo direito. Estes tumores correspondem a cerca de 18% dos casos de mixoma, que por sua vez têm uma incidência de 0,0017% na população em geral.We report on a rare case of a 67-year-old woman with a right atrial myxoma prolapsing into the right ventricle in the diastolic phase. These tumors comprise approximately 18% of all cardiac myxomas, which occur in 0.0017% of collected autopsy series.

É apresentado o caso de paciente de 49 anos, sexo feminino, com ecocardiograma e cateterismo cardíaco mostrando massa intra-atrial esquerda, sugerindo mixoma, encaminhada para avaliação cardiológica devido à dispnéia. A paciente era ainda portadora de hepatoesplenomegalia esquistossomótica. Após preparo pré-operatório, que incluiu assistência hematológica, a paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, com auxílio de circulação extracorpórea. Apresentou sangramento aumentado no pós-operatório imediato, melhorando após transfusão de plaquetas. O estudo anatomopatológico revelou tratar-se de hemangioma capilar benigno.A 49-year-old woman, whose echocardiography and hemodynamic study showed a mass in the left atrium suggestive of myxoma, was referred for cardiological evaluation because of dyspnea. She also had schistosomotic hepatosplenomegaly. After a preoperative evaluation with hematological assistance, the patient underwent surgery using a cardiopulmonary bypass. She suffered a hemorrhage in the immediate post-operative period, which improved after platelet transfusion. The histopathologic study showed a capillary-type cardiac hemangioma.

Os tumores do sistema cardiovascular são afecções raras. Manifestam-se por sinais e sintomas inespecíficos, na maioria das vezes. O tratamento de alterações de ritmo cardíaco, das doenças que acarretam disfunção no sistema de condução Hiss-Purkinje e das síndromes que podem acometer o coração (isquêmica, particularmente) devem levar em consideração a possibilidade de neoplasias cardíacas. Os tumores do músculo cardíaco são os rabdomiossarcomas, que se desenvolvem com maior freqüência nas cavidades cardíacas esquerdas, principalmente no ventrículo esquerdo. Dentre os tumores endovasculares, o mais freqüente é o mixoma de átrio esquerdo e suas possíveis variantes. Os tumores metastáticos do coração, entre eles o melanoma maligno, são descritos com maior freqüência acometendo o ventrículo direito (parede anterior e septal, com invasão do ventrículo esquerdo), nas formas de doença não disseminada. O diagnóstico tardio implica em altas taxas de morbidade e mortalidade, associada ou não ao tratamento cirúrgico. Os autores descrevem caso de paciente com melanoma localizado no ventrículo direito, a abordagem diagnóstica e terapêutica realizada, comparando-as com os dados da literatura. A revisão da literatura é inconclusiva quanto ao tratamento de escolha dos tumores malignos do músculo cardíaco (primários ou metastáticos). Os autores sugerem a realização de estudos retrospectivos com metanálise na tentativa de estabelecer critérios diagnósticos e terapêuticos para os tumores malignos do coração, devido à pequena incidência desta doença.Neoplasms of the cardiovascular system are rare pathologies associated with non-specific signs and symptoms. Cardiac neoplasms should be considered when treating cardiac arrhythmia, Hiss-Purkinje conduction system dysfunction and ischemic syndromes. Tumors of the cardiac muscle are rhabdomyosarcomas that develop frequently in the left chambers, mainly the left ventricle. Among endovascular tumors, the most common one is the myxoma of left atrium and its variant forms. Metastatic tumors of the heart, among them the malignant melanoma, affect the right ventricle more commonly (anterior wall and septum, with invasion of the left ventricle), in the non-disseminated form. Late diagnosis results in high morbidity and mortality rates whether surgical treatment is given or not. The authors describe the case of a right ventricle melanoma patient, comparing the diagnostic approach and treatment with published data. The treatment of choice of cardiac muscle malignant tumors (both primary and metastatic) is non-conclusive according to our literature review. Due to the low incidence of this pathology, the authors suggest additional meta-analytic studies should be performed to establish diagnostic and therapeutic criteria for the malignant tumors of the heart.

OBJECTIVE: The purpose of our paper was clinical and echocardiographic characterisation of patients with cardiac tumours and the evaluation of the surgery and tumour recurrence. METHOD: The first part of research was a retrospective investigation to identify cardiac tumours identification and to collect data from patients' records of the Messejana Hospital and Walter Cantídio University Hospital, from 1981 to 2001. In this period, 19 cases of cardiac tumours were discovered. The patients were submitted to clinical, electrocardiographic and echocardiographic re-evaluation from March to July 2002. RESULTS: Congestive symptoms and thoracic pain were the most frequent symptoms. The location in which most of the tumours were identified was left atrium. Among patients submitted to surgery, all of them had the tumour extracted from atrium. The most common histopathologic type was myxoma (78%). Surgical mortality was 14%. Tumour recurrence occurred in one patient. CONCLUSION: Cardiac tumours were more frequent in left atrium, benign tumours were more frequent than malignant tumours, and the most frequent histopathologic type was myxoma.OBJETIVO: Caracterização clínica e ecocardiográfica dos pacientes com tumores cardíacos, avaliação da terapêutica cirúrgica e da recidiva dos tumores. MÉTODO: Na primeira parte da pesquisa, o delineamento metodológico foi do tipo retrospectivo, através da identificação de tumores cardíacos e coleta de dados dos prontuários do Hospital Universitário Walter Cantídio (UFCE) e Hospital de Messejana, no período de 1981 a 2001, onde foram encontrados 19 casos de tumores cardíacos. Os pacientes foram submetidos a uma reavaliação clínica, eletro e ecocardiográfica durante o período de março a julho de 2002. RESULTADOS: Sintomas congestivos e dor torácica foram os sintomas mais freqüentes em nossa série. A localização preferencial dos tumores cardíacos em nossa série foi no átrio esquerdo. Entre os pacientes submetidos a operação, todos tiveram o tumor ressecado dos átrios, predominando a localização em átrio esquerdo (79%). O tipo histopatológico mais encontrado em nossa série foi o mixoma (78%). A mortalidade cirúrgica foi de 14%. Detectamos recidiva de tumor em um paciente. CONCLUSÕES: Tumores cardíacos foram mais encontrados no átrio esquerdo. Os tumores benignos foram mais freqüentes que os malignos. O tipo histopatológico mais encontrado foi o mixoma.

O Fibroelastoma Papilífero é um tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente nas válvulas. A maioria é assintomática, mas, quando presentes, são inespecíficos ou relacionados a fenômenos embólicos. Em geral, são diagnosticados em exames de imagem de rotina ou em cirurgias valvares e autópsias. Por sua raridade, há controvérsia sobre sua terapêutica. Descrevemos sete casos diagnosticados e tratados em nossa instituição entre 1989 a 2010, o que constitui a maior casuística nacional dessa patologia até o momento.

Papillary fibroelastomas of the heart valves are benign, slow-growing, rare tumors of the heart. This tumor represents a potential cause of systemic embolism, stroke, myocardial infarction and sudden death. Early diagnosis is very important, as surgical excision of these tumors can prevent cerebrovascular and cardiovascular complications. Diagnosis is usually made by transesophageal echocardiogram. We describe two cases of patients with papillary fibroelastomas causing cardioembolic cerebral events, which underwent successful surgical treatment. The authors present a brief review of the literature.Fibroelastoma papilífero é um tumor benigno, raro e de crescimento lento, que geralmente tem origem no endocárdio das valvas cardíacas. Este tumor representa uma causa potencial de embolia sistêmica, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral e morte súbita. O diagnóstico precoce é fundamental, já que a excisão cirúrgica pode evitar complicações cerebrovasculares e cardiovasculares. O diagnóstico geralmente é feito pelo ecocardiograma transesofágico. Neste trabalho, são descritos dois casos de pacientes com fibroelastoma papilífero de valva aórtica, causando eventos cerebrais cardioembólicos, que foram submetidos com sucesso a tratamento cirúrgico. Apresenta-se, ainda, uma sucinta revisão da literatura.

Os tumores primários cardíacos são infrequentes, apresentando incidência entre 0,001% a 0,2%, com características histológicas benignas em 75% dos casos. Os mixomas correspondem a aproximadamente 50% dessas neoplasias. Quanto à localização, 75 a 80% dos mixomas estão no átrio esquerdo, 18% no átrio direito, e mais raramente nos ventrículos. Relatamos o caso de um paciente em classe funcional (CF) IV New York Heart Association (NYHA) e diagnóstico anatomopatológico pós-operatório de mixoma multilobular originário na parede posterior atrial esquerda. À avaliação clínica no 3º mês pós-operatório se encontrava em CF I NYHA e a ecocardiográfica com ausência de massas intracardíacas.Primary cardiac tumors are infrequent, with an incidence between 0.001% and 0.2%, mostly comprising benign histological characteristics in 75% of these cases. Myxomas account for approximately 50% of these neoplasms. As regards location, 75-80% of myxomas are in the left atrium, 18% in the right atrium, and more rarely in the ventricles. We report a case of a patient in functional class (FC) IV New York Heart Association (NYHA) and postoperative histological diagnosis of multilobular myxoma originating in the posterior left atrial wall. Clinical evaluation 3 months after surgery suggested NYHA functional class I and echocardiographic absence of intracardiac masses.

Relatamos o caso de um homem de 43 anos, assintomático, portador de um lipoma do septo interventricular, diagnosticado durante exame médico de rotina, por meio de ecocardiograma bidimensional e confirmado por tomografia computadorizada e ressonância magnética. O paciente foi submetido, com sucesso, à ressecção do tumor.We report the case of an asymptomatic 43-year-old-man with a lipoma of the interventricular septum. Diagnosis was established during routine medical examination by 2-dimensional echocardiography and confirmed by computed tomography and magnetic resonance imaging. The patient underwent successful resection of the tumor.

Os mixomas são os tumores cardíacos primários mais freqüentes. Sua localização habitual é o átrio esquerdo, sendo encontrados também em outros locais. É relatado o caso de paciente de 71 anos que, com diagnóstico de tumor em átrio direito, foi submetido a operação para retirada do tumor. A operação foi realizada, sendo confirmado o diagnóstico e procedida a ressecção do tumor com sucesso e sem intercorrência. Em estudo ecocardiográfico de controle no 4º mês de pós-operatório, evidenciou-se presença de massa residual que parecia originar-se na veia cava inferior. Foi submetida a nova operação, em que foi realizada a ressecção do mixoma, que se originava na veia cava inferior e se projetava para o interior do átrio direito. Com o tumor, foi ressecada, na sua implantação, uma porção da veia cava inferior. O presente relato mostra uma localização rara de origem do mixoma, bem como as complicações quanto ao diagnóstico e à abordagem no tratamento cirúrgico.

Homem de 65 anos apresentando emagrecimento, dispnéia e derrame pleural (DP) recorrente. A avaliação cardiológica evidenciou ruflar diastólico (3/6) no foco mitral e hiperfonese da 1ª bulha. O ecocardiograma e o estudo hemodinâmico mostraram uma grande massa tumoral no átrio esquerdo (AE), sugerindo mixoma e hipertensão pulmonar. A biópsia pleural revelou pleurite crônica inespecífica. O paciente foi submetido à operação com circulação extracorpórea para exérese do tumor de AE e o estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de mixoma. O DP tem sido manifestação muito rara do mixoma cardíaco (MC), que às vezes apresenta somente sinais e sintomas inespecíficos de doença inflamatória crônica.

Mulher de 19 anos, portadora de angiossarcoma de átrio direito que obstruía parcialmente a valva tricúspide, desenvolveu hipoxemia severa conseqüente a shunt direito-esquerdo através do forame oval pérvio, situação descrita pela primeira vez nesse tipo de tumor. Foi realizada ressecção tumoral ampla, embora incompleta, e reconstrução do átrio com fragmento de pericárdio bovino. No pós-operatório, tomografias de crânio, tórax, abdome e cintilografia óssea não mostraram metástases. Optou-se por radioterapia local complementar, sem quimioterapia. A paciente faleceu em conseqüência de metástase generalizada, porém sem recidiva local do tumor, cinco meses após a operação.

Os tumores primários do coração têm uma incidência variando de 0,001% a 0,28% dentre todos os tumores, relatados em séries de necropsias. Lipoma consiste de um tumor benigno que corresponde a cerca de 8% de todos os tumores cardíacos primários. Os sintomas, quando presentes, estão relacionados ao tamanho e à localização do tumor. Apresentamos o caso de um homem com 27 anos, com um lipoma no átrio direito que foi submetido a tratamento cirúrgico, com ressecção tumoral e reconstrução parcial do átrio direito com pericárdio bovino.The primary heart tumors have an incidence varying from 0.001% to 0.28% of all tumors, reported in necropsies series. Lipoma consists of a benign tumour corresponding to about 8% of all primary heart tumors. When present, the symptoms are related to the size and location of such tumor. We report a case of a 27-year-old man with a lipoma in the right atrium who underwent surgical treatment with tumor resection and partial reconstruction of the right atrium using bovine pericardium.

Mixoma cardíaco é o tumor primário mais comum do coração. Sua principal localização é no átrio esquerdo, mas pode surgir em qualquer câmara cardíaca. Os sintomas clínicos são variáveis, mas dispnéia e embolia são os mais freqüentes. Relatamos o caso de um jovem com acidente vascular cerebral isquêmico embólico causado por um grande mixoma no ventrículo esquerdo. O paciente foi submetido a cirurgia três semanas após o acidente vascular cerebral. O tumor foi ressecado com cuidado, sem fragmentar. O tratamento cirúrgico foi eficaz. Enfatizamos a raridade da presente localização, juntamente com uma revisão da literatura atual.Cardiac myxoma is the most common primary tumor of the heart. The tumor is located mainly in the left atrium but can arise from any heart chamber. Clinical symptoms are variable but dyspnea and embolism are the most frequent. We report a case of a young man that had embolic ischemic stroke caused by a large left ventricular myxoma. The patient underwent surgery three weeks after the stroke. The tumor was carefully resected without fragmentation. Surgical treatment was effective. We emphasize the rarity of this location together with a review of the current literature.

Paciente de 63 anos, sexo feminino, com história de dispnéia, palpitação e precordialgia foi submetida a avaliação cardiológica. Ao exame físico mostrava-se sem anormalidades. O ecocardiograma mostrou grande massa em átrio esquerdo, sugerindo mixoma; confirmado pela tomografia e cateterismo. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, com boa evolução pós-operatória. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico de mixoma. Neste artigo é apresentada revisão bibliográfica, bem como comentários enfatizando-se a dificuldade diagnóstica baseada nos sinais e sintomas, assim como o desenvolvimento de derrame pleural bilateral no pós-operatório, possivelmente relacionado ao mixoma.In this study is reported the case of a 63-year-old-woman with history of dyspnea, palpitations, and precordial pain who underwent cardiologic evaluation. The physical examination did not reveal abnormalities. The echocardiogram showed great mass in the left atrium, suggesting myxoma which was confirmed by tomography and catheterization. The patient underwent surgical treatment with a good postoperative evolution. The diagnosis of myxoma was confirmed by histopathologic study. In this study is included a bibliographic review and a comment emphasizing the diagnostic difficulty based on signs and symptoms, as well as the details about the development of bilateral pleural effusion possibly related to the myxoma.

Os tumores cardíacos intrapericárdicos são pouco freqüentes, porém, as manifestações clínicas podem ser graves, até com sintomas de baixo débito ou choque cardiogênico, dependendo da localização do tumor. Relatamos o caso de um lactente com três meses de idade, que apresentou na evolução choque cardiogênico, em decorrência de um tumor intrapericárdico, comprimindo o átrio direito e a veia cava superior. Indicada operação de urgência para ressecção da massa tumoral, apresentou adequada evolução até seis meses de pós-operatório.The intrapericardic cardiac tumors are infrequent; however, the clinical manifestations can be serious, even with symptoms of low cardiac output or cardiogenic shock, depending on the localization of the tumor. We report the case of a 3-month-old infant who progressed to cardiogenic shock due to an intrapericardic tumor compressing the right atrium and the vena cava superior. Emergent surgery for resection of the tumor mass was recommended. The patient had a 6-month uneventful postoperative course.

Relatamos o caso de uma paciente de 46 anos, cor branca, hipertensa há 20 anos, com suspeita de endocardite infecciosa. Foi realizado ecocardiograma transtorácico, o qual levou à hipótese de mixoma de átrio direito. A paciente foi submetida à cirurgia, observando-se massa tumoral de aspecto muco-gelatinoso friável. A massa foi submetida a congelação para exame anatomopatológico, com laudo sugestivo de tumor maligno mesenquimal. Foi realizado exame imunohistoquímico compatível com condrossarcoma mixóide. A paciente evoluiu com remissão espontânea do quadro após ressecção completa da neoplasia. Realizou acompanhamento ambulatorial por 14 meses, sem apresentar sinais de recidiva do tumor.We report a case of a 46 years-old woman, Caucasian, with hypertension and a primary dianosis of infectious endocarditis. A transthoracic echocardiogram was performed suggesting right atrium myxoma. The patient was submitted to surgery, which found a tumor mass with a jelly-like exterior. The mass was sent to anatomo-pathological analysis which diagnosed a myxoid chondrosarcoma tumor. After surgical resection, the patient achieved complete recovery with no signs of recidivation after 14 months.

Este relatório descreve o caso de um homem de 62 anos, admitido por infarto do miocárdio recorrente e artérias coronárias normais, causado por embolia coronária a partir de fibroelastoma papilar aórtico. Outros quadros que causam a síndrome coronariana aguda são discutidos, assim como as artérias coronárias normais. Nesse quadro clínico, faz-se necessária a avaliação cuidadosa, por meio de ecocardiograma transtorácico e transesofágico. A excisão cirúrgica do tumor é segura e curativa.

Linfoma não-Hodgkin sistêmico pode afetar o miocárdio, particularmente em pacientes imunocomprometidos. Quando presentes, sinais e sintomas são geralmente inespecíficos, tornando o diagnóstico de envolvimento cardíaco muito difícil antes da autópsia. Arritmias ventriculares também são pouco usuais nesse cenário. Descrevemos um caso de linfoma não-Hodgkin miocárdico secundário, que se apresentou com taquicardia ventricular monomórfica sustentada e espessamento do septo interventricular basal. Completa remissão das lesões miocárdicas foi observada após o término da quimioterapia de segunda linha, sem recorrências posteriores de arritmias em oito meses.

Introduction: Cardiac tumors are rare; of them, the metastatic tumors are the most frequent. Of the primary tumors, only 25% are malignant, being the angiosarcoma the most common. It is a tumor of high malignancy, characterized by rapid growth, obstruction of cardiac valves and lung metastases. It is most common between 30 and 50 years, especially in men, with a ratio of 2:1. Its symptoms are nonspecific cardiovascular and its prognosis is poor, with a survival of nine to twelve months from diagnosis. Case report: A 50 years old woman with a history of hypertension and rheumatoid arthritis. She presented with dyspnea and impaired functional capacity. Transthoracic echocardiogram showed a mass of 6 cm in diameter, occupying the entire right atrium with tricuspid flow obstruction, associated with massive pericardial effusion with cardiac tamponade. Computed tomography (CT) of the brain, thorax, abdomen and pelvis discarded metastatic lesions. Surgical treatment was decided. The tumor and 70% of the free wall of the atrium were resected and biological prosthetic valve was installed, and the right atrium was reconstructed with autologous pericardium. She evolved favorably, without incident. Histopathological reports confirmed cardiac angiosarcoma. Discussion: Cardiac tumors are rare. They should be suspected in patients with cardiovascular symptoms, associated with intracavitary mass, pericardial effusion not explained by other causes, as well as the presence of thoracic metastases from an unknown primary tumor. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Cardiac tumors are rare; of them, the metastatic tumors are the most frequent. Of the primary tumors, only 25% are malignant, being the angiosarcoma the most common. It is a tumor of high malignancy, characterized by rapid growth, obstruction of cardiac valves and lung metastases. It is most common between 30 and 50 years, especially in men, with a ratio of 2:1. Its symptoms are nonspecific cardiovascular and its prognosis is poor, with a survival of nine to twelve months from diagnosis. Case report: A 50 years old woman with a history of hypertension and rheumatoid arthritis. She presented with dyspnea and impaired functional capacity. Transthoracic echocardiogram showed a mass of 6 cm in diameter, occupying the entire right atrium with tricuspid flow obstruction, associated with massive pericardial effusion with cardiac tamponade. Computed tomography (CT) of the brain, thorax, abdomen and pelvis discarded metastatic lesions. Surgical treatment was decided. The tumor and 70% of the free wall of the atrium were resected and biological prosthetic valve was installed, and the right atrium was reconstructed with autologous pericardium. She evolved favorably, without incident. Histopathological reports confirmed cardiac angiosarcoma. Discussion: Cardiac tumors are rare. They should be suspected in patients with cardiovascular symptoms, associated with intracavitary mass, pericardial effusion not explained by other causes, as well as the presence of thoracic metastases from an unknown primary tumor. [ABSTRACT FROM AUTHOR]