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IntroductionThe aim of this study was to evaluate the impact of the thoracic robotic approach in a high-volume center regarding procedures and clinical outcomes after 1,000 procedures.MethodsIn a single-center subset of the Epithor® database, a prospective cohort database of French thoracic surgery, we analyzed procedural characteristics and clinical outcomes from February 2014 to April 2023. A surgical technique for lung surgery was conducted with a four-arm closed chest with the port access approach and vascular sewing and knotting were preferred over stapling. Statistical analysis was performed using the Chi-2 test for discontinuous variables and the Mann–Whitney–Wilcoxon test for continuous variables. Tests were considered significant for a p-value

Background: Organic aciduria diseases (OADs) occur worldwide, with differences in prevalence and patterns between populations. Objectives: To describe the spectrum of OADs identified in Tunisia over a 35-years period. Materials and Methods: This retrospective study included patients who were diagnosed with OADs between 1987 and 2022 in the Laboratory of Biochemistry, Rabta Hospital, Tunisia. Organic acids were analyzed using gas chromatography–mass spectrometry. Results: A total of 30,670 urine samples were analyzed for OADs, of which 471 were positive for OADs. The estimated incidence of OADs in Tunisia was 6.78 per 100,000 live births. Methylmalonic (n = 146) and propionic (n = 90) acidurias were the most common OADs (estimated incidence: 2.10 and 1.30 per 100,000 live births, respectively). There were 54 cases of L-2-hydroxyglutatric acidurias and 30 cases of pyroglutamic acidurias, which makes it one of the highest in the world. The main clinical features were hypotonia (65%) and feeding difficulties (41%). Age at diagnosis was highly variable, ranging from 1 day to 49 years. Only 27% of the patients were diagnosed within the first month of life. The prevalence of OADs was highest in the Center-East and Southeast regions. Conclusions: In Tunisia, OADs are relatively frequent, but there are shortcomings regarding the diagnosis of these disorders. The frequency and health/social impact of these disorders warrant the need for implementing newborn screening programs and suitable patient management.

This research examines the impact of the coronavirus index on the returns and volatility of ten major cryptocurrencies during the COVID-19 pandemic. For this purpose, we applied a multivariate volatility GARCH model with an integrated dynamic conditional correlation (DCC) approach to daily cryptocurrency values observed data during the January-December, 2020 period. Moreover, we used the Granger causality test to study return-volume correlations. The findings indicate that cryptocurrency volatility declined after the World Health Organization declared on March 11, 2020, that the coronavirus was a pandemic. Unlike most of the relevant previous studies, we found that the COVID-19 crisis did not have a long-term effect on cryptocurrency returns and volatility but only presented a short-term effect. Our results have implications for investors who need to determine an optimal portfolio for a scenario other than the base.

The purpose of this study is to test the effect of financial performance on earnings management, with the presence of a firm’s specific characteristics, in a non-credible financial information context such as Tunisia. A panel data approach, namely multiple regression analysis, was applied on a sample of 30 firms operating in different sectors and observed over the period 2012–2021. Two estimation methods, the fixed effects and random effects models, are used. To choose the best estimation method, the Breusch-Pagan and Hausman tests were used.The results indicate, on the one hand, the financial performance measured by Tobin’s Q and Marris’ ratio, positively affects earnings management. On the other hand, the variables of firm characteristics, such as financial leverage, asset structure, growth rate and sectoral affiliation, decrease earnings manipulation, and firm size and managers’ ownership have no effect on earnings management. This means that managers of Tunisian firms manipulate their results to improve the level of performance and their financial sate. This manipulation is driven by goals other than those observed in other contexts and related to the financial market. This finding contributes to the literature on the association between several features of earnings management and firm performance, with the effect of firm characteristics.

Abstract Background The pathophysiology of congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM) of the lung remains poorly understood. Aim This study aimed to identify more precisely the molecular mechanisms limited to a compartment of lung tissue, through a transcriptomic analysis of the epithelium of macrocystic forms. Methods Tissue fragments displaying CCAM were obtained during planned surgical resections. Epithelial mRNA was obtained from cystic and normal areas after laser capture microdissection (LCM). Transcriptomic analyses were performed and the results were confirmed by RT-PCR and immunohistochemistry in independent samples. Results After controlling for RNA quality, we analysed the transcriptomes of six cystic areas and five control areas. In total, 393 transcripts were differentially expressed in the epithelium, between CCAM and control areas. The most highly redundant genes involved in biological functions and signalling pathways differentially expressed between CCAM and control epithelium included TGFB2, TGFBR1, and MAP 2 K1. These genes were considered particularly relevant as they have been implicated in branching morphogenesis. RT-qPCR analysis confirmed in independent samples that TGFBR1 was more strongly expressed in CCAM than in control tissues (p

This research was conducted to evaluate consumer preferences of seven extra virgin olive oils (EVOOs) from foreign and Tunisian cultivars. Two studies were carried out. The first is a comparative physicochemical characterization of the VOOs tasted by the consumers. The second is a consumer survey where each consumer tasted each VOO six times. Using simple linear regressions, we have performed a new method that gives a pairwise comparison between the oils. It revealed that Coratina and Chetoui cultivars were the most preferred revealing by the high concentration of polyphenols with 468 and 525 ppm, respectively, and Arbequina was the less preferred with 182 ppm. We have then performed a principal component analysis on the data composed by the physicochemical parameters that highly discriminate between cultivars. The latter showed important differences between the most and the less preferred oils and that oxidative stability, palmitic, palmitoleic, oleic, and linoleic fatty acids, triacylglycerol, β-carotene, and polyphenols seem to be the principal-choice drivers for consumers.

Introduction: Hospital response to the COVID-19 outbreak has involved the cancellation of elective, deferrable surgeries throughout Europe in order to ensure capacity for emergent surgery and a selection of elective but non-deferrable surgeries. The purpose of this document is to propose technical strategies to assist the pediatric surgeons to minimize the potential aerosolization of viral particles in COVID-19 patients undergoing urgent or emergent surgical treatment using laparoscopic approaches, based on the currently available literature. The situation and recommendations are subject to change with emerging information.Materials and Methods: The Scientific Committee and the Board of the European Society of Pediatric Endoscopic Surgeons gathered together in order to address the issue of minimally invasive surgery during this COVID-19 pandemic. A systematic search through PubMed, Embase, and World Wide Web of the terms “COVID-19,” “Coronavirus,” and “SARS-CoV-2” matched with “pneumoperitoneum,” “laparoscopy,” “thoracoscopy,” “retroperitoneoscopy,” and “surgery” was performed. Non-English language papers were excluded. A PRISMA report was performed. Criticalities were identified and a consensus was achieved over a number of key aspects.Results: We identified 121 documents. A total of 11 full-text documents were assessed to address all concerns related to the adoption of minimally invasive surgery. All aspect of pediatric minimally invasive surgery, including elective surgery, urgent surgery, laparoscopy, thoracoscopy, retroperitoneoscopy, and pneumoperitoneum creation and maintainance were extensively addressed through systematic review. A consensus regarding urgent laparoscopic procedures, setting and operation techniques was obtained within the Committee and the Board.Conclusions: The ESPES proposes the following recommendations in case minimally invasive surgery is needed in a COVID-19 positive pediatric patients: (1) consider conservative treatment whenever safely possible, (2) dedicate a theater, columns and reusable laparoscopic instrumentation to COVID-19 pediatric patients, (3) prefer disposable instrumentation and cables, (4) use low CO2 insufflation pressures, (5) use low power electrocautery, (6) prefer closed-systems CO2 insufflation and desufflation systems, and (7) avoid leaks through ports. These recommendations are subject to change with emerging information and might be amended in the near future.

In our experience, the Santulli procedure (SP) can improve bowel recovery in congenital intestinal malformations, necrotizing enterocolitis (NEC), and bowel perforation. All cases managed at our institution using SP between 2012 and 2017 were included in this study. Forty-one patients underwent SP (median age: 39 (0–335) days, median weight: 2987 (1400–8100) g) for intestinal atresia (51%, two gastroschisis), NEC (29%), midgut volvulus (10%), Hirschsprung’s disease (5%), or bowel perforation (5%), with at least one intestinal suture below the Santulli in 10% of cases. The SP was performed as a primary procedure (57%) or as a double-ileostomy reversal. Anal-stool passing occurred within a median of 9 (2–36) days for 95% of patients, regardless of the diversion level or the underlying disease. All three patients requiring repeated surgery for Santulli dysfunction had presented with stoma prolapse (p < 0.01). Stoma closure was performed after a median of 45 (14–270) days allowing efficient transit after a median of 2 (1–6) days. After a median follow-up of 2.9 (0.7–7.2) years, two patients died (cardiopathy and brain hemorrhage), full oral intake had been achieved in 90% of patients, and all survivors had normal bowel movement. Whether used as primary or secondary surgery, the SP allows rapid recovery of intestinal motility and function.

Background: Zellweger syndrome (ZS) is a peroxisome biogenesis disorder attributed to a mutation of the PEX genes family. The incidence of this disease in Africa and the Arab world remains unknown. This contribution is aimed at describing the clinical phenotype and biochemical features in Tunisian patients with ZS in order to improve the detection and management of this severe disorder. Methods: A total of 52 patients diagnosed with ZS and 60 age- and sex-matched healthy controls were included in this study. Patients were recruited during the past 21 years, and the diagnosis of ZS was based on clinical and biochemical characteristics. Plasma very long chain fatty acids (VLCFA) were analyzed using capillary gas chromatography. The estimated incidence of ZS was calculated using the HardyâWeinberg formula. Results: The estimated incidence of ZS is 1/15,898 in Tunisia. Age at diagnosis varied between 3 days and 18 months. Severe neurological syndrome, polymalformative features, and hepatodigestive signs were observed in 100%, 67.9%, and 32% of patients, respectively. Values for plasma C26:0 and C26:0/C22:0 and C24:0/C22:0 ratios were noticeably higher in ZS patients than in controls. Distributions of values were completely different for C26:0 (0.10â0.37 vs. 0.001â0.009), C26:0/C22:0 ratio (0.11â1.29 vs. 0.003â0.090), and C24:0/C22:0 ratio (1.03â3.18 vs. 0.4â0.90) in ZS patients versus controls, respectively. Conclusions: This study highlights the high incidence of ZS in Tunisia and the possibility of simple and reliable biochemical diagnosis, thus permitting early genetic counseling for families at risk. Key Words: gas chromatography, hypotonia, peroxisomal disorder, very long chain fatty acids, Zellweger syndrome

To examine the effects of short high-intensity interval training (HIIT) on body composition, physical performance and plasma lipids in overweight/obese compared to normal-weight young men. Nine overweight/ obese and nine normal-weight men (control group) aged 17 to 20 years underwent a HIIT programme three times per week for eight weeks. Body composition, indices of aerobic [maximal aerobic velocity (MAV) and maximal oxygen uptake (VO 2max )] and anaerobic [squat jump (SJ), counter-movement jump (CMJ), five-jump test (FJT), 10-m and 30-m sprint] performances, as well as fasting plasma lipids, were assessed in the two groups at PRE and POST HIIT. The HIIT programme resulted in significant reductions in body mass (-1.62%, P=0.016, ES=0.11) and fat mass (-1.59%, P=0.021, ES=0.23) in obese, but not in normal-weight subjects. MAV (+5.55%, P=0.005, ES=0.60 and +2.96%, P=0.009, ES=0.82), VO 2max (+5.27%, P=0.006, ES=0.63 and +2.88%, P=0.009, ES=0.41), FJT (+3.63%, P=0.005, ES=0.28 and +2.94%, P=0.009, ES=0.52), SJ (+4.92%, P=0.009, ES=0.25 and +6.94%, P=0.009, ES=0.70) and CMJ (+6.84%, P=0.014, ES=0.30 and +6.69%, P=0.002, ES=0.64) significantly increased in overweight/obese and normal-weight groups, respectively. 30-m sprint time significantly decreased in both groups (-1.77%, P=0.038, ES=0.12 and -0.72%, P=0.030, ES=0.16). Plasma total cholesterol (-11.8%, P=0.026, ES=0.96), LDL cholesterol (-11.9%, P=0.050, ES=0.77) and triglycerides (-21.3%, P=0.023, ES=1.08) significantly decreased in the obese group, but not in the normalweight group. The eight-week HIIT programme resulted in a slight improvement in physical fitness and a significant decrease in plasma lipids in the obese. Short duration HIIT may contribute to an improved cardiometabolic profile in the obese.

Objectives: Omentin-1 is a recently discovered adipokine, mainly produced by visceral adipose tissue, which is thought to improve insulin sensitivity. The study aimed to assess the association of plasma omentin-1 with cardiometabolic traits and physical performance and to test its response to high-intensity interval training (HIIT) in obese and normal-weight subjects. Methods: Nine overweight/obese (OG) and 9 normal-weight (NWG) young men performed an 8-week HIIT program. Body composition, physical performance, homeostasis model assessment index for insulin resistance (HOMA-IR) as well as plasma omentin-1and lipid levels were assessed before and after the HIIT program. Results: Baseline plasma omentin-1 was lower in OG than NWG men (359 ± 138 vs. 470 ± 114 ng/ml; p = 0.052). Plasma omentin-1 was related to body fat (r = -0.57; p = 0.03) and LDL-cholesterol (r = -0.49; p = 0.04). There was a trend towards significant association of omentin-1 with BMI (r = -0.47; p = 0.06) and VO2max (r = 0.41; p = 0.09). However, no association was observed with HOMA-IR. Following the HIIT program, omentin-1 concentrations have significantly (p Conclusions: HIIT resulted in a plasma omentin-1 increase and an improvement with regard to cardiometabolic traits in the OG men, which may contribute to modulate insulin sensitivity.

This study aims to assess vitamin A and E concentrations in the premature colostrum of lactating Tunisian women and to identify maternal characteristics that may affect these concentrations. Methods: Human colostrum was obtained from 105 mothers who gave birth prematurely in the Centre for Maternity and Neonatology of Tunis (Tunisia). Retinol and alpha-tocopherol were analyzed in the colostrum and in plasma by high-performance liquid chromatography. Results: Retinol and alpha-tocopherol concentrations were 57.5 ± 50.1 μg/dL and 1222 ± 772 μg/dL in the colostrum, respectively, and 51.7 ± 20.0 μg/dL and 1351 ± 772 μg/dL in plasma, respectively. Concentrations of each vitamin in the colostrum were positively correlated with their respective concentrations in plasma (r = 0.415, p = 0.001 for retinol and r = 0.392, p = 0.003 for alpha-tocopherol). In multivariate analysis, colostrum vitamin A was associated with plasma vitamin A and preeclampsia, while colostrum vitamin E was associated with plasma vitamin E, gestational age, and preeclampsia. Conclusion: In Tunisian women, colostrum vitamin A and E levels are close to the average values reported in the literature. The levels are too low to cover the needs of very low birth weight (VLBW) infants, particularly in women with plasma vitamin deficiencies, preeclampsia, or very premature delivery. Given the undeniable beneficial effects of human colostrum, whenever feasible, VLBW infants should be fed colostrum. Infant vitamin A and E requirements should be met by milk fortification or supplementation.

Background: Vitamin D inadequacy is widespread in children and adolescents worldwide. The present study was undertaken to assess the vitamin D status in active children living in a sunny climate and to identify the main determinants of the serum concentration of 25-hydroxyvitamin D (25-OHD). Methods: This cross-sectional study included 225 children aged 7–15 years practicing sports in a football academy. Anthropometric measures were performed to calculate body mass index (BMI), fat mass, and maturity status. A nutritional enquiry was performed including 3-day food records and food frequency questionnaire. Plasma 25-OHD and insulin were assessed by immunoenzymatic methods ensuring categorization of vitamin D status and calculation of insulin sensitivity/resistance indexes. A logistic regression model was applied to identify predictors for vitamin D inadequacy. Results: Vitamin D deficiency (25-OHD

Preterm neonates are at high risk of vitamin deficiencies, which may expose them to increased morbidity and mortality. This study aimed to determine the prevalence and risk factors for vitamin A, E, and D deficiencies in Tunisian very low birth weight (VLBW) neonates. Methods: A total of 607 VLBW and 300 term neonates were included in the study. Plasma vitamins A and E were assessed by high performance liquid chromatography and vitamin D was assessed by radioimmunoassay. Results: Prevalence of vitamin A, E, and D deficiencies were dramatically elevated in VLBW neonates and were significantly higher than term neonates (75.9% vs. 63.3%; 71.3% vs. 55.5%; and 65.2% vs. 40.4%, respectively). In VLBW neonates, the prevalence of vitamin deficiencies was significantly higher in lower classes of gestational age and birth weight. Vitamin E deficiency was associated with pre-eclampsia [odds ratio (OR) (95% confidence interval, 95% CI), 1.56 (1.01–2.44); p

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique pouvant toucher tous les organes, l'atteinte thoracique est la plus fréquente et la plus évocatrice. Elle peut prendre des aspects atypiques, dont l'aspect en lâcher de ballon pulmonaire faisant craindre une pathologie maligne. Patiente âgée de 56 ans, était explorée pour une asthénie associée à des paresthésies des membres inférieurs évoluant depuis 6 mois. Le scanner thoracique montrait un aspect en lâcher de ballon. L'examen histologique de la biopsie bronchique avait permis d'éliminer une origine néoplasique et de confirmer le diagnostic de sarcoïdose. Du fait des explorations fonctionnelles respiratoires normales et de l'absence d'atteinte viscérale extra-pulmonaire une simple surveillance a été proposée. La sarcoïdose peut exceptionnellement donner des images radiologiques en lâcher de ballon. La preuve histologique est nécessaire pour éliminer d'autres étiologies notamment tumorales. La prescription d'une corticothérapie ne paraît indiquée qu'en présence d'un retentissement fonctionnel respiratoire significatif et/ou d'une atteinte viscérale associée.

RATIONALE:Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is associated with a high incidence of respiratory problems, even after initial hospital discharge. These problems are likely to lead to re-hospitalization during infancy, although actual frequency of readmissions is unknown. OBJECTIVE:We aimed to determine the rate of hospitalization for wheezing in infants with CDH between the time of initial discharge and 24 months of age, and to identify factors associated with readmission. METHODS:Data about infants with CDH born in three French reference tertiary centers between January 2009 and March 2013 who were alive at hospital discharge, were extracted from a prospective national database. RESULTS:Ninety-two children were identified, and 86 were included in the analysis. In total, 116 wheezing episodes requiring a doctor's visit occurred in 50 infants (58%) before 24 months of age. Twenty-two children (26%) were readmitted at least once for wheezing exacerbations. RSV was present in 6 of 15 (40%) of children with available nasal samples at first readmission, and 1 of 5 (20%) at second readmission. Thoracic herniation of the liver, low gestational age, longer initial hospitalization, need for oxygen therapy at home, and eczema were all significantly associated with readmission for wheezing exacerbations. Fifty-three infants (62%) received palivizumab prophylaxis, but there was no association with the overall rate of readmission for wheezing exacerbations or RSV-related hospitalization. CONCLUSIONS:The rate of readmission for wheezing among infants with CDH is high, and significantly influenced by several prenatal and neonatal factors. Palivizumab prophylaxis was not associated with the rate of readmission.

Les complications ostéo-articulaires du diabète de type 2 sont diverses parmi lesquelles certaines sont fréquentes comme la capsulite rétractile et la cheiro arthropathie diabétique. D'autres sont méconnues et difficilement rattachées au diabète. Nous rapportons l'observation d'une femme de 56 ans aux antécédents de diabète de type 2 insulino nécessitant depuis 6 ans mal équilibré (HbA1C à 10%) et qui se plaignait depuis 2 ans de douleurs de l'épaule et du bras gauches d'intensité moyenne à modérée. L'interrogatoire ne révélait pas de fièvre ou de signes d'altération de l'état général. A l'examen, il existait une douleur à la palpation du tiers supérieur du bras gauche sans arthrite de l'épaule ni limitation à la mobilisation active et passive de celle-ci. A la biologie, le bilan phosphocalcique, les phosphatases alcalines, le bilan rénal et la numération formule sanguine étaient sans anomalies. Il n'y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La radiographie de l'épaule était normale. A la radiographie du bras, il existait une image diaphysaire ostéocondensante irrégulière et en motte du tiers proximal de l'humérus sans effraction de la corticale. Cet aspect était typique d'un infarctus osseux ancien bien que la localisation à l'humérus ne soit pas fréquente. L'infarctus osseux peut être favorisé chez l'adulte par un traitement corticoïde ou la consommation d'alcool. Plus rarement, il peut être révélateur d'une maladie de gaucher de l'adulte mais il reste idiopathique dans environ 50% des cas.

Les toxidermies correspondent aux effets secondaires médicamenteux à expression cutanéo-muqueuses. Les médicaments les plus incriminés sont l'allopurinol, l'aminopénicilline, les céphalosporines, les antiépileptiques et les sulfamides antibactériens. L'exanthème maculo-papuleux secondaire à l'Acénocoumarol (Sintrom) est très rare. Le mécanisme est immuno-allergique. Patient B.H âgé de 44 ans, aux antécédents personnels de diabète de type 2, d'hypertension artérielle, d'accident vasculaire cérébrale ischémique en Mars 2015 gardant comme séquelle une hémiparésie gauche. En juillet 2015, il a présenté une douleur au niveau du mollet gauche. Une échographie doppler des membres inférieurs a été pratiquée montrant une thrombose veineuse profonde d'une veine soléaire externe gauche. Le patient a été mis sous Acénocoumarol (Sintrom) a comprimé/jour. Onze jours après, il a développé une éruption cutanée prurigineuse au niveau de faces antérieures et internes des avants bras ainsi qu'au niveau de la partie supérieure du dos évoluant dans un contexte d'apyrexie. A l'examen, il avait un visage bouffi, un édme palpébrale et une éruption érythémato-papuleuse associée à des lésions de grattage au niveau des faces antérieurs et internes des avants bras, au niveau de la partie supérieure du dos et au niveau du 1/3 inférieur des jambes sans atteinte des muqueuses. L'enquête de pharmacovigilance a conclu à l'imputabilité de l'Acénocoumarol, la conduite était d'arrêter ce dernier et d'introduire l'héparine. L'évolution a été marquée par la disparition des lésions au bout de 7 jours. D'autres diagnostics ont été évoqués mais non retenus à savoir les éruptions des maladies infectieuses, les maladies de système et la photosensibilité.

Le purpura hypergammaglobulinémique de Waldenstrom (PHGGW) est un syndrome caractérisé par un purpura vasculaire récidivant associé à une hypergammaglobulinémie. Il peut être isolé ou plus fréquemment associé à une hémopathie maligne ou à une connectivite essentiellement le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS). Patiente de 48 ans suivie depuis 2 ans pour un SGS associé à un lupus érythémateux systémique, qui présentait depuis environ 6 mois une éruption cutanée paroxystique et récidivante des membres inférieurs s'aggravant à l'effort. Il ne s'y associait pas de fièvre, de sueurs ou d'altération de l'état général. A l'examen cutané, il existait aux membres inférieurs des lésions érythémateuses, pétéchiales, infiltrées et ne s'effaçant pas à la vitropression évocatrices de purpura vasculaire. Le reste de l'examen était sans anomalies. A la biologie, il existait une lymphopénie à 1280/mm3, une élévation de la vitesse de sédimentation à 112 mm H1 et une hyperprotidémie à 108g/l en rapport avec une hypergammaglobulinémie d'allure polyclonale à 68g/l. Les valeurs de la CRP et de la fibrinémie étaient normales. Le dosage du complément sérique était normal. La cryoglobulinémie était négative ainsi que les sérologies de l'hépatite B, C, CMV et HIV. L'échographie trans-thoracique n'objectivait pas de signes d'endocardite infectieuse. Le diagnostic de PHGGW a été retenu devant l'association d'un purpura récidivant à une hypergammaglobulinémie et en l'absence d'éléments en faveur d'une autre étiologie à savoir une cause infectieuse, une cryoglobulinémie ou une vascularite secondaire. La patiente a été traité par de la colchicine à 1mg/j avec une nette amélioration.

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un cancer rare des cellules C de la thyroïde. Il représente entre 5 et 10% des cancers thyroïdiens. La diffusion lymphophile du CMT est de survenue fréquente et précoce et la progression métastatique est souvent de localisation multiple, avec atteinte hépatique préférentielle suivie par les poumons et l'os. Le CMT métastase exceptionnellement au sein. Nous rapportons un cas inhabituel de métastase mammaire secondaire d'un CMT se manifestant après 3 ans d'évolution de la tumeur primitive. Patiente âgée de 27 ans, ayant eu une chirurgie radicale pour un carcinome médullaire de la thyroïde. Dans le cadre d'un bilan de surveillance, un scanner thoracique fait neuf mois après la chirurgie, avait objectivé une formation médiastinale de 3 cm, qui a été traitée par radiothérapie médiastinale. L'évolution a été marquée par une augmentation progressive du taux de calcitonine, avec apparition d'une adénopathie sus claviculaire gauche, et de multiples masses mammaires au niveau des deux seins. La mammographie avait montrait un amas de microcalcifications rétroaréolaires dont la biopsie mammaire confirmait leur origine métastatique. Les autres diagnostics évoqués devant l'aspect mammographique étaient l'hyperplasie canalaire ou lobulaire, le carcinome intra-canalaire et les lésions bénignes. Le reste du bilan d'extension avait objectivé de multiples métastases osseuses, pulmonaires, hépatiques et pancréatiques. La patiente avait reçu une chimiothérapie à base d'adriamycine et de sels de platine associée à des biphosphonates. Devant l'absence de la réponse tumorale, elle a été mise sous traitement palliatif et des soins de support.

Les manifestations neurologiques centrales du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) sont très polymorphes, parmi lesquelles les pachyméningites représentent l'une des manifestations les plus rares, elles sont exceptionnellement révélatrices. Patient âgé de 40 ans présente depuis 7 ans des céphalées fronto-orbitaires gauches pulsatiles avec sono-photophobie. Depuis un an, les céphalées sont devenues plus intenses associées à une sécheresse oculaire et buccale. Une IRM cérébrale a objectivé une prise de contraste intense et épaissie des espaces méningés sous et sus-tentoriels réalisant l'aspet d'une pachyméningite diffuse. A l'examen clinique il n'y avait pas d'aphtose bipolaire ni d'érythème noueux ni de pseudo-follicules. L'examen de la sphère ORL était normal. La recherche de bacille de Koch dans les crachats ainsi que les sérologies syphilitique et de la maladie de Lyme étaient négatives. Le bilan phosphocalcique et le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine étaient normaux ainsi que la radiographie thoracique et la spirométrie. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, ANCA) était négatif et l'étude du LCR était sans anomalies. Le test de Shirmer était pathologique et la biopsie des glandes salivaires était en faveur d'une sialadinite stade IV de Chisholm confirmant le diagnostic du SGS. Les causes des pachyméningites sont très diverses: infectieuses, inflammatoires, médicamenteuses, néoplasiques ou idiopathiques. Bien que la survenue d'une pachyméningite dans un contexte de SGS soit exceptionnelle, un tel syndrome doit être évoqué dans le cadre du bilan étiologique d'une pachyméningite.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite qui se traduit le plus souvent par une atteinte multiviscérale, il est associé à des manifestations pleuropulmonaires dans plus de 50% des cas. Néanmoins, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) reste une atteinte rare et elle n'est qu'exceptionnellement révélatrice. Patiente âgée de 49 ans, hospitalisée pour exploration d'adénopathies inguinales avec dyspnée d'effort stade II (classification NYHA). L'examen trouvait une patiente en bon état général, eupnéique au repos, des adénopathies jugulo-carotidiennes infracentimétriques bilatérales et des adénopathies inguinales bilatérales. À l'auscultation pulmonaire on notait des râles sous crépitants au niveau des 2 bases pulmonaires. A la biologie il y avait une anémie normochrome normocytaire à 9,8g/dl d'hémoglobine, une lymphopénie à 480/mm3 et un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire était normal. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne montrait des adénomégalies cervico-thoraco-abdominales, un épanchement péricardique de faible abondance et une PID dont l'aspect évoque une pneumopathie infiltrante lymphocytaire . Le bilan immunologique trouvait des anticorps antinucléaires positifs à 1/3200 et des anticorps anti-DNA natifs positifs. Le diagnostic de LES avec atteinte pulmonaire (PID) a été retenu devant: la péricardite, la lymphopénie, les anticorps antinucléaires et anticorps anti-DNA natifs positifs. Les étiologies des PID subaigües ou chroniques sont dominées par la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique et les fibroses pulmonaires associées aux connectivites (sclérodermie, syndrome de gougerot sjogren...). Une exploration fonctionnelle respiratoire faite avant l'instauration du traitement était normale et une corticothérapie a été instaurée à la dose de 1mg/kg/j avec une évolution clinique favorable.

Le canal de Wharton draine les secrétions de la glande sous-maxillaire. Les étiologies de la dilatation de ce canal sont nombreuses: mégacanaux salivaires idiopathiques, lithiase salivaire, dilatation canalaire résultant d'une sténose tumorale ou traumatique et calcinose salivaire. Cette dernière est due à la présence de multiples concrétions parenchymateuses bilatérales dans un groupe de glandes. Il existerait une relation entre calcinose et Syndrome de Gougerot Sjögren (SGS). Patiente de 55 ans sans antécédents pathologiques notables était hospitalisée pour exploration d'une hypertrophie du canal de Wharton et une sécheresse buccale et oculaire évoluant depuis un an. L'examen somatique notait une hypertrophie des glandes sous maxillaires, une hypertrophie des canaux de Wharton surtout à droite sans calcul palpable sur leur trajet et l'orifice de Wharton était libre. Le reste de l'examen était sans particularité. La scintigraphie salivaire montrait une perfusion et une captation faible des glandes parotides et sous maxillaires, cet aspect est en faveur d'un syndrome sec. L'échographie cervicale était sans anomalies. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anti SSA, anti SSB, facteur rhumatoïde) était positif. Le ''Break up time'' (BUT) était altéré à 3'' en faveur d'une xérophtalmie. La biopsie des glandes salivaires accessoires objectivait une sialadénite stade III de Chisholm confirmant le diagnostic du SGS et la patiente a été mise sous traitement symptomatique.

L'ostéonécrose des condyles fémoraux n'est pas rare au cours du lupus érythémateux systémique (LES), elle peut prendre le masque d'une arthrite septique ou favoriser celle 'ci. L'IRM est l'examen de référence pour un diagnostic précoce. Le mécanisme physiopathologique reste controversé, l'hypothèse d'une vascularite des vaisseaux épiphysaires n'a pas trouvé de confirmation anatomique. Néanmoins, plusieurs facteurs de risque ont été rapportés (corticothérapie, anticorps antiphospholipides). Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 37ans suivie depuis 1995 pour un LES compliqué d'un purpura vasculaire et d'un syndrome quadripyramidal ayant bien évolué après administration de boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale. Neuf ans après le début de la maladie, la patiente développe une impotence fonctionnelle du membre inférieur droit. L'examen clinique, le bilan biologique et radiologique ont conclu à une arthrite subaigüe du genou droit. Plusieurs diagnostics étaient évoqués (arthrite inflammatoire dans le cadre d'une poussée de sa maladie, une arthrite septique ou une simple poussée d'arthrose). L'arthrite septique est le premier diagnostic à éliminer car elle met en jeu le pronostic fonctionnel et vital, elle a bénéficié d'une arthrotomie parapatellaire, des soins locaux et une antibiothérapie. Néanmoins devant l'installation subaigüe de la symptomatologie et tout en sachant que l'arthrite septique au cours de LES, survient exceptionnellement sans point d'appel articulaire et elle complique volontiers une articulation fragilisée on a demandé une IRM du genou qui a objectivé une abrasion du cartilage et de l'os sous chondral des deux condyles fémoraux au niveau de leur versant postérieur (stade B de Mitchell).

L'ostéoarthropathie diabétique est une complication qui se manifeste, au stade précoce, par une inflammation localisée du pied ou de la cheville secondaire à une ostéolyse d'origine inflammatoire et neuropathique. En l'absence de décharge, elle conduit à de sévères atteintes osseuses, responsables d'une forte morbi-mortalité. Les examens complémentaires permettent d'évaluer l'étendue et la sévérité de l'atteinte. Le but du traitement est de limiter la déformation par l'immobilisation plâtrée et la décharge. La chirurgie est recommandée pour éviter la survenue d'ulcérations secondaires aux déformations. Patient âgé de 62 ans suivi pour diabète de type II évoluant depuis 17 ans, avec un équilibre glycémique sous optimal (HbA1c oscillant entre 8 et 9%), insuliné depuis 2003. Son diabète était au stade de complications dégénératives à type du pied diabétique avec amputation des deux premiers orteils gauches en 2010 et du gros orteil droit en 2014. A l'examen clinique on notait un pied droit déformé, indolore, tuméfié dans sa globalité avec une augmentation importante du son volume et un lymphèdème de la jambe. Par ailleurs il n'y avait pas de signes inflammatoires ni fluctuation. La biologie montrait une glycémie élevée (entre 3 et 4 g/l) sans syndrome inflammatoire associé. L'imagerie par résonance magnétique objectivait une importante destruction osseuse. Les causes infectieuses, tumorales et dégénératives ont été éliminées par l'interrogatoire, l'examen clinique et les examens radiologiques. Le diagnostic du pied de Charcot a été retenu et devant l'atteinte importante de l'articulation une amputation de la jambe a été indiquée après équilibration de son diabète.

Le lupus est une pathologie chronique, qui évolue par poussées. Son expression clinique est très polymorphe et chaque symptôme peut être inaugural. Il peut débuter dès l'enfance, ces formes sont rares et de pronostic sévère. Le déficit en fractions du complément constitue l'un des principaux facteurs génétiques prédisposant au lupus érythémateux systémique. Nous rapportons un cas de lupus érythémateux chronique avec déficit en fraction C2 du complément révélé par une atteinte cutanée. Patiente âgée de 10 ans était suivie en dermatologie pour des lésions cutanées, apparues un an auparavant, à type d'éruption érythémato-papuleuse touchant le nez et les joues, des placards érythémateux finement squameux des mains et des pieds. Il existait, par ailleurs, une chéilite érosive et une plaque squameuse alopécique du cuir chevelu dont l'examen direct était négatif. Plusieurs diagnostics étaient évoqués au début (eczéma, toxidermies, photodermatose'). L'histologie était en faveur d'un lupus érythémateux chronique, en poussée, et l'immunofluorescence directe montrait une faible fluorescence micro granuleuse IgG, IgM, et C3 à la jonction dermo-épidermique. Le bilan immunologique initial avait objectivé des anticorps antinucléaires faiblement positifs à 1/160, des anticorps anti-DNA négatifs et des anti-SSA positifs. Le dosage du complément montrait un déficit homozygote en fraction C2 du complément: C2 fonctionnel = 10 % (normale 70 à 115%) avec des taux normaux de C3 et C4. Le bilan de systématisation était négatif. La patiente était traitée par hydroxychloroquine (Plaquénil) à la dose de 4 mg/kg/j et photoprotection externe avec évolution clinique favorable.

Les accidents ischémiques cérébraux (AIC) du sujet jeune se caractérisent par une panoplie d'étiologies différentes de celles des accidents vasculaires cérébraux (AVC) du sujet âgé d'où l'intérêt de bien creuser devant une telle atteinte à la recherche surtout d'une thrombophilie ou d'une cardiopathie emboligène. Cependant, il ne faut pas négliger une exposition de plus en plus accrue du sujet jeune à des facteurs de risque cardio-vasculaires tel le tabagisme qui accélère le processus d'athérosclérose, étiologie principale AVC tout âge confondu. Nous avons rétrospectivement collecté les données de six patients âgés de moins de 45 ans qui ont été hospitalisés dans notre service pour un AIC. La moyenne d'âge était de 35,3 et les hommes représentaient 16% de notre série. L'enquête étiologique a conclu à un syndrome des anticorps anti-phospholipides secondaire à un syndrome de Gougerot Sjögren chez l'un des patients, un déficit en protéine S chez deux patients et un syndrome de Sneddon chez un autre. Les causes d'AIC n'ont pas été identifiées dans les deux autres cas. Un traitement à base d'anti-vitamines K ou d'antiagrégants plaquettaires a été instauré en cas d'étiologie révélée.

Un syndrome paranéoplasique est une manifestation biologique ou clinique d'un cancer liée au cancer mais sans en être la conséquence directe ou de celle de ses métastases. Les syndromes paranéoplasiques cutanés en sont l'exemple le plus visible. Patient âgé de 72 ans suivi pour une hypertension artérielle et qui rapportait l'apparition puis l'extension rapide (en quelques mois) de lésions cutanées hyper pigmentées du tronc et de l'abdomen. Aucune autre symptomatologie n'était rapportée. L'examen cutané notait au niveau de la face, du tronc, de l'abdomen, du dos et des cuisses des dizaines de lésions verruqueuses et brunâtres, de forme grossièrement ovalaires mesurant de 0.5 à2 cm de diamètre réalisant un aspect typique de kératose séborrhéique. Le diagnostic différentiel d'une tumeur brune peut se poser avec un lentigo solaire, un mélanome ou des verrues. Un bilan extensif à la recherche d'un cancer a été réalisé (examen ORL avec naso fibroscopie, fibroscopie digestive haute et basse et une TDM thoraco-abdomino-pelvienne) et qui s'est révélé négatif. A deux ans de recul, aucun cancer n'a été décelé. L'apparition et la multiplication rapide de kératoses séborrhéiques définie le signe de Leser-Trélat (SLT) qui peut être potentiellement paranéoplasique (surtout adénocarcinome gastrique). Les syndromes paranéoplasiques dermatologiques (SPD) sont classés en 3 catégories : Les SPD obligatoires tel que le signe de Bazex constamment rattaché à un cancer, les SPD facultatifs qui peuvent être liées ou pas à un cancer et les SPD controversés tels que le SLT ou le lien avec un cancer n'a pas été formellement établi.

Les fibromes ou myomes utérins sont des tumeurs bénignes encapsulées, constituées de tissu musculaire utérin. Ce sont des lésions fréquentes retrouvées dans près de 20% des cas chez des femmes de plus de 35 ans. Plus rarement, une femme jeune peut développer un fibrome. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 54 ans, ménopausée depuis 6 ans, hospitalisée pour exploration d'une mononeuropathie multiple sensitivo-motrice axonale associée à une neuropathie végétative à type de diarrhée motrice. Au cours de son hospitalisation la patiente a présenté une hématurie macroscopique totale. L'examen cytobactériologique des urines a éliminé une infection urinaire. Un arbre urinaire sans préparation a objectivé une opacité pelvienne de tonalité calcique hétérogène faisant 60x30mm. L'échographie abdomino-pelvienne a permis d'écarter une lithiase ou une tumeur des voies urinaires. L'examen gynécologique spécialisé a conclu à un fibrome utérin calcifié. La conduite à tenir était l'abstention thérapeutique. Devant une calcification pelvienne les principales étiologies sont essentiellement représentées par les tératomes ovariens, les fibromes calcifiés, les tumeurs urinaires ou digestives, les calcifications épiploïques et exceptionnellement le lithopédion qui est une forme particulière et rare de grossesse extra-utérine d'évolution chronique.

La polyangéite microscopique (MPA) se définit comme une vascularite nécrosante systémique qui touche les vaisseaux de petite taille, elle appartient à la famille des vascularites à ANCA. L'atteinte rénale et/ ou l'hémorragie alvéolaire représentent le mode de révélation le plus fréquent. Nous rapportons une observation de MPA révélée par des ulcérations cutanées. Patiente de 60 ans était hospitalisée pour prise en charge de plusieurs ulcérations cutanées au niveau des membres inférieurs dans un contexte d'altération progressive de l'état général avec asthénie, myalgies et arthralgies d'allure inflammatoire. L'examen notait à part les lésions cutanées un discret èdème des membres inférieurs mou, blanc gardant le godet. A la biologie il y avait un syndrome inflammatoire biologique (V S à 112 mm H1, CRP à 54mg/l), une anémie normochrome, normocytaire de type inflammatoire (Hb= 10,7 g/dl) et une insuffisance rénale (créatinine à 138 mol/l). La protéinurie de 24/H était à 0,6g. L'électromyogramme était normal. La radiographie thoracique était sans anomalies. Les étiologies des ulcérations cutanées sont représentées par les causes infectieuses, néoplasiques, dermatologiques et les vascularites. L'examen histologique d'une biopsie cutanée a montré des lésions de vascularite et a permis d'éliminer une cause maligne. Le bilan immunologique (AAN, ANCA) était négatif ainsi que le bilan infectieux. Les anomalies du bilan rénal ont conduit à pratiquer une ponction biopsie rénale. L'histologie révélait une glomérulonéphrite nécrosante extra capillaire segmentaire et focale. Le diagnostic de MPA était retenu et la malade était mise sous corticoïde à la dose de 1mg/kg/j avec une bonne évolution clinique.

L'atteinte neurologique périphérique étant plus fréquente que l'atteinte centrale au cours de Syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) primitif. L'atteinte des paires crâniennes est rare dominée par l'atteinte de la cinquième, septième et huitième paire. Une atteinte isolée de la douzième paire est exceptionnelle et s'intègre généralement dans le cadre d'une atteinte multiple et récidivante des nerfs crâniens. Patiente de 62 ans sans antécédents pathologiques notables qui présentait depuis 6 ans un syndrome sec oculaire et buccal. L'examen notait une langue lisse, dépapillée et déviée vers la gauche à la protrusion (sans amyotrophie ni fasciculations) en rapport avec une atteinte de la douzième paire crânienne droite. Par ailleurs l'examen neurologique était sans anomalies notamment l'examen des autres paires crâniennes. L'examen ophtalmologique notait une kératite ponctuée superficielle bilatérale. Le bilan biologique était sans anomalies. La recherche d'anticorps antinucléaires était positive à 1/1280 de type moucheté de spécificité anti SSA et anti SSB. La recherche d'une cryoglobulinémie était négative. L'IRM cérébro-médullaire ainsi que l'électromyogramme étaient sans anomalies. . La biopsie des glandes salivaires accessoires était en faveur d'une sialadénite stade IV de Chisholm. Le diagnostic de SGS primitif a été retenu selon les critères européano américain. Aucun traitement spécifique n'a été préconisé pour l'atteinte neurologique étant donné son caractère asymptomatique. L'atteinte isolée du douze n'a à notre connaissance jamais été rapportée au cours du SGS. Les étiologies de l'atteinte du nerf hypoglosse sont essentiellement représentées par les tumeurs (malignes ou bénignes), les traumatismes et les malformations vasculaires du tronc cérébral.

La sclérodermie systémique est une pathologie auto-immune non spécifique d'organe caractérisée par une sclérose cutanée qui peut être limitée aux doigts ou plus étendue. L'atteinte pulmonaire est le principal facteur de mauvais pronostic. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive et l'atteinte interstitielle souvent à type de fibrose en sont les expressions les plus fréquentes. Patient de 53 ans chez qui le diagnostic de sclérodermie systémique a été porté devant des antécédents de nécrose digitale, un syndrome de Raynaud, une sclérodactylie, une hypertension artérielle pulmonaire (68mmHg) à l'échographie cardiaque et des anticorps antinucléaires positifs (fluorescence nucléolaire) à 1/80. Dans le cadre de la recherche d'une atteinte pulmonaire interstitielle et en dehors de toute symptomatologie respiratoire, une radiographie du thorax montrait une opacité médiastinale ronde de tonalité hydrique bien limitée en regard de l'arc moyen gauche. A ce stade, les diagnostics évoqués étaient un cancer broncho-pulmonaire (qui a une incidence élevée au cours de la sclérodermie), une adénopathie médiastinale et un anévrysme de l'aorte. Un complément d'angio-scanner thoracique objectivait une dilatation anévrysmale de l'artère pulmonaire gauche d'environ 47mm. L'abstention thérapeutique et la surveillance régulière étaient préconisées. Des anévrysmes de l'artère pulmonaire ou de ses branches ont été rapportés chez des patients atteints d'une hypertension artérielle pulmonaire. Le rôle d'une macroangiopathie n'est cependant pas exclu, puisque d'autres localisations anévrysmales aortiques etcérébrales ont été décrites chez des patients sclérodermiques. Ailleurs, les anévrysmes des artères pulmonaires peuvent être d'origine néoplasique, infectieuse, iatrogène (cathétérisme cardiaque) ou secondaire à une vascularite systémique (surtout la maladie de Behçet).

De nombreuses pathologies ont été associées à la maladie céliaque (MC). L'association avec un syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) a rarement été rapportée, mais une association due au simple hasard ne peut être exclue. Dans ce cas, le risque d'oncogenèse est double et une surveillance régulière s'impose.

Les exostoses représentent la forme la plus fréquente des tumeurs osseuses bénignes, elles peuvent être uniques ou multiples se formant au niveau des métaphyses des os longs avec une prédilection pour le fémur et l'humérus. Elles sont le plus souvent asymptomatiques mais peuvent parfois être révélées par une complication osseuse ou à l'occasion de la compression de tissus mous de voisinage. Les compressions vasculaires sont plus rares. Patient âgé de 45 ans était hospitalisé pour un bilan étiologique d'une embolie pulmonaire. L'échographie doppler veineuse des membres inférieurs concluait à une thrombose veineuse profonde. Un bilan étiologique exhaustif était sans anomalies. L'examen clinique était normal en dehors d'une masse dure d'environ 10cm de grand axe du mollet gauche avec diminution du ballottement. La radiographie des jambes notait une excroissance osseuse ovalaire et bien limitée de la partie proximale du péroné gauche. Plusieurs diagnostics ont été évoqués notamment un chondrome sous périosté vieilli, un sarcome parostéal et une dysplasie épiphysaire hémimélique. Les radiographies du bassin et des fémurs étaient sans anomalies. L'échographie des parties molles confirmait la nature osseuse de cette excroissance et excluait une anomalie musculaire associée. Les caractéristiques radiologiques de la masse à savoir une néoformation osseuse dont la corticale est en continuité avec la corticale de l'os sous jacent était en faveur d'une exostose ou ostéochondrome. Etant donné le caractère symptomatique de cette exostose, une exérèse chirurgicale a été indiquée.

No Abstract.

BACKGROUND: Intestinal atresia is a rare congenital disorder with an incidence of 3/10,000 birth. About one-third of patients have severe intestinal dysfunction after surgical repair. We examined whether prenatal gastrointestinal obstruction might effect on the myenteric plexus and account for subsequent functional disorders. METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: We studied a rat model of surgically induced antenatal atresia, comparing intestinal samples from both sides of the obstruction and with healthy rat pups controls. Whole-mount preparations of the myenteric plexus were stained for choline acetyltransferase (ChAT) and nitric oxide synthase (nNOS). Quantitative reverse transcription PCR was used to analyze mRNAs for inflammatory markers. Functional motility and permeability analyses were performed in vitro. Phenotypic studies were also performed in 8 newborns with intestinal atresia. In the experimental model, the proportion of nNOS-immunoreactive neurons was similar in proximal and distal segments (6.7±4.6% vs 5.6±4.2%, p = 0.25), but proximal segments contained a higher proportion of ChAT-immunoreactive neurons (13.2±6.2% vs 7.5±4.3%, p = 0.005). Phenotypic changes were associated with a 100-fold lower concentration-dependent contractile response to carbachol and a 1.6-fold higher EFS-induced contractile response in proximal compared to distal segments. Transcellular (p = 0.002) but not paracellular permeability was increased. Comparison with controls showed that modifications involved not only proximal but also distal segments. Phenotypic studies in human atresia confirmed the changes in ChAT expression. CONCLUSION: Experimental atresia in fetal rat induces differential myenteric plexus phenotypical as well as functional changes (motility and permeability) between the two sides of the obstruction. Delineating these changes might help to identify markers predictive of motility dysfunction and to define guidelines for post-surgical care.

Introduction: Hyperglycemia is an exceptional manifestation of methylmalonic acidemia (MMA). We describe a patient with MMA in whom we observed a hyperglycemia which improved under treatment of the metabolic crisis., Case Report: A 14 month-old boy presented with an acute generalized dystonia and lethargy preceded by fever, vomiting and lethargy at the age of 13 months. Biological investigations showed a hyperglycemia, a lactic acidosis and a hyperammonemia. Urinary organic acid analysis showed accumulation of methylmalonic acid, tiglylglycine and methylcitrate leading to the diagnosis of MMA. The patient underwent symptomatic treatment with rapid improvement of general condition, consciousness and gradual normalization of biological parameters especially glycemia after 6 days without using insulinotherapy., Discussion: MMA is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of methylmalonyl-CoA mutase resulting in methylmalonic acid accumulation. Biochemically, the disorder is typically characterized by: metabolic acidosis, ketonemia or ketonuria, hyperammonemia, leukopenia, thrombocytopenia and anemia. Hypoglycemia is a frequent manifestation of MMA. Our patient presented a hyperglycemia, which is unusual in MMA, since we found only three patients reported with this association. Pathophysiology remains unknown. In reported cases, hyperglycemia was treated by insulin therapy and reducing glucose intravenous infusion, with fatal outcome. In our patient glycemia spontaneously normalized after treatment of the metabolic crisis., Conclusion: Hyperglycemia is an exceptional manifestation of MMA and could be a seriousness marker., (Copyright © 2011 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.)

Dyslexia is a reading problem disorder. It can be a direct result of epilepsia for some kids. The researchers have done the study on 30 school kids that suffer from epilepsia. All the children had Audiometry which was normal in all cases. The orthophonic exam has done in all cases, founding a prononciation and speaker disorder also there is disorder at the psychometric test The purpose of the study research is to define the different profiles of dyslexia on the epileptics, then to check the importance of collaboration between Otorhinolaryngologists, Neurologists and Orthophonists to take care of the epileptic kids having dyslexia.