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Progression of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) depends on several factors linked to the disease. However, both the patient's living place and care organization role need to be evaluated.We analysed the effect on survival of factors linked to ALS or the socio-geographical context in a prospective cohort of 203 patients followed between 2003 and 2011.Patients were 97 females and 106 males with a mean age of 65.5 years. Survival was longer in younger patients, in case of upper limb involvement, longer time to diagnosis, and initially higher forced vital capacity. Non-invasive positive pressure ventilation (NIPPV) and percutaneous gastrostomy (PEG) failed to demonstrate benefit. Patients who lived at home had longer survival. The nature of non-medical organization at home statistically influenced survival, which was longer with an organized network than with an unorganized one and shorter in absence of non-medical organization. In patients with indication of PEG and NIPPV, the proposition was statistically different according to the care givers.Besides the natural history of ALS, survival depended on home organization and the presence or the nature of a home-care system. Home organization was an important factor of decision for NIPPV and PEG proposals.

Introduction La prise en charge de la sclerose laterale amyotrophique (SLA) repose essentiellement sur la compensation du handicap moteur, de la denutrition et de l’insuffisance respiratoire. Objectifs Depuis 2003, elle est coordonnee par des centres specialises suivant les recommandations internationales et implique de nombreux acteurs. Tous ces acteurs contribuent a la survie. Leur poids respectif n’a ete que peu etudie. Methodes A partir du registre du centre SLA de Saint-Etienne, nous avons analyse ces facteurs (acteurs de proximite medicaux, paramedicaux, sociaux ainsi que l’entourage familial du patient) et nos pratiques, chez 203 patients, suivis en equipe pluridisciplinaire sur la periode 2003–2011 et pour lesquels nous disposions de donnees completes. La survie a ete etudiee par methode de Kaplan-Meyer et modele de Cox et les pratiques par regression logistique. Resultats La mediane de survie etait de 28,9 mois. Elle etait influencee par des facteurs propres a la maladie (âge, siege de l’atteinte initiale, capacite vitale forcee initiale et evolutivite). La taille de la commune et le departement de residence n’influencaient pas la survie contrairement au lieu de residence (domicile-institution), l’entourage familial et l’organisation des soins a domicile. Concernant les pratiques de soin, la gastrostomie n’ameliorait pas la survie contrairement a la ventilation non invasive (VNI). Discussion Parmi les patients relevant, selon les recommandations, d’une gastrostomie ou d’une VNI, la realisation de l’intervention therapeutique a ete influencee par l’evolutivite de la maladie, un suivi prolonge du patient et des facteurs lies au cadre de vie. L’organisation en reseau des soins jouent positivement sur la survie. Cette etude montre une homogeneite territoriale de la prise en charge des patients dans le bassin d’attraction du centre SLA. Conclusion L’etude souligne le role des facteurs de proximite entourant le patient, tant dans la survie, que dans les decisions therapeutiques prises par le centre SLA.