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Although the precise pathogenesis and etiology of Behcet's disease (BD) still remains unknown, current evidence suggests that inflammatory reaction in BD arises from disruption of homeostasis in genetically susceptible individuals, resulting in altered innate and adaptive immunity responses, pathogenic T cell activation in the peripheral blood, and in inflammatory sites. Association with HLA-B51 is known as the strongest genetic susceptibility factor for BD. Recent GWAS (genome-wide association studies) have confirmed this relationship, and reported new susceptibility genes (IL-10, IL-23R, IL-12RB2) for the disease. A triggering infectious agent could operate through molecular mimicry, and the disease could subsequently be perpetuated by an abnormal immune response to an auto-antigen in the absence of ongoing infection. Several potential bacteria have been investigated but the most commonly implicated microorganism is Streptococcus sanguis. Recent data have showed that the T cell homeostasis perturbation consisted mainly of Th1 and Th17 expansions, while regulatory T cell response was suppressed. Cytokine such as IL-17, IL-23 and IL-21 play a significant role in the pathogenesis of BD. Inflammatory cells within BD inflammatory lesions include mostly neutrophils, CD4(+) T cells, and cytotoxic cells. Lastly, endothelium dysfunction has been clearly established. This improved understanding of the pathophysiology of BD will certainly lead to the development of new therapeutic agents, potentially more effective than current therapy. In this review, we have studied the etiopathogenesis of BD in the light of recent advances.

Summary The lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome (LA-HPS) – the association of acquired factor II deficiency and lupus anticoagulant – is a rare disease that may cause a predisposition not only to thrombosis but also to severe bleeding. We are reporting on a 36-year-old female patient presenting with co-existing cerebral venous thrombosis and subdural hemorrhage. The coagulation screening showed a prolonged prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), and a normal fibrinogen level and platelet count. Evaluation of the clotting factors revealed decreased levels of factors II (37%). Factors V, VIII, IX and XI were normal. Lupus anticoagulant (LA) was demonstrated by the Dilute Russell's Viper Venom Test (DRVVT). Immunological work-up was positive for IgG type anticardiolipines antibodies (aCL). Successful management consisted first of oral prednisone (60 mg/d). Thus, anticoagulation was introduced once factor II had stabilized.

Introduction Le syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune caracterisee par une triade associant fatigue, douleurs et secheresse. L’objectif de notre etude etait de determiner le profil epidemiologique, clinique, biologique, radiologique et evolutif du SGS. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique a propos de 66 observations de patients atteints d’un SGS suivis entre janvier 2000 et janvier 2015. Le diagnostic etait retenu selon les criteres de classification proposes par le groupe de consensus americano-europeens. Resultats Soixante-six patients avaient un SGS dont 35 (53 %) un SGS primaire et 31 (47 %) un SGJ associe a d’autres maladies auto-immunes. Le SGS s’associait a une thyroidite d’Hashimoto dans 10 cas, un lupus systemique dans 6 cas, un syndrome des anticorps anti-phospholipides dans 4 cas, une connectivite mixte, une maladie de Basedow, un syndrome de Reynolds dans 2 cas chacun et une vascularite a cryoglobuline (type III), une myosite a inclusions, une sclerose en plaque, une hepatite auto-immune et une cholangite sclerosante dans un cas chacun. Le sex-ratio (H/F) etait de 0,15 (9 hommes, 57 femmes). L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 59,4 ans (extremes 28 et 86 ans). La duree moyenne du suivi etait de 80 mois. Les principales circonstances de decouverte etaient le syndrome sec dans 28,7 %, des polyarthralgies dans 20 %, des manifestations cutanees dans 15,5 %, des signes generaux dans 7,5 %. Le syndrome sec ete retrouve dans 89 %. La BGSA retrouvait une sialadenite lymphocytaire chronique avec un focus score superieur a 1 dans 55 %. Des arthralgies inflammatoires ont ete notee dans 26 cas (40 %), des polyarthrites dans 7 cas (10 %), des myalgies dans 5 cas (7,5 %) et un syndrome fibromyalgique dans 10 cas (15 %). Les manifestations pulmonaires ont ete observee dans 19 cas (29 %). Il s’agissait d’une fibrose pulmonaire dans 5 cas, une pneumopathie interstitielle dans 8 cas, des micro-/macro-nodules parenchymateux et une dilatation des bronches dans 3 cas chacun et un epanchement pleural dans 2 cas. Les manifestations cutanees etaient notees dans 38 cas (57,5 %) : une xerose cutanee dans 12 cas, un phenomene de Raynaud dans 21 cas, un purpura vasculaire dans 4 cas, un livedo dans 2 cas, une reaction allergique dans 11 cas, des erythermalgies dans 2 cas et une urticaire dans un cas. Les manifestations neurologiques ont ete observees dans 10 cas (15,5 %) : une atteinte centrale dans 5 cas a savoir une meningite lymphocytaire, une vascularite cerebrale dans 2 cas chacun et une myelite dans 1 cas ; et une atteinte peripheriques dans 5 cas soit une polyneuropathie sensitive dans 3 cas, une nevralgie du trijumeau et une polyneuropathie sensitivomotrice dans un cas chacun. Les manifestations psychiatriques ete repertoriees dans 9 cas (13 %). Il s’agissait de troubles anxieux dans 3 cas, une depression dans 8 cas, un TOC dans 3 cas et des troubles cognitifs dans un cas. Une atteinte nephrologique ete observee dans un seul cas, il s’agissait d’une GN proliferative necrosante endocapillaire avec nephropathie tubulo-interstitielle. Les manifestations hematologique ete observees dans 33 cas (50 %). Des polyadenopathies profondes et/ou superficielles etaient notees dans 25 cas et une splenomegalie dans 3 cas. L’hemogramme montrait une leuconeutropenie dans 15 cas, une lymphopenie dans 12 cas, une thrombopenie dans 2 cas, une anemie inflammatoire dans 8 cas, une pancytopenie et une eosinophilie dans un 1 cas chacun. Une hemophagocytose medullaire a ete observee dans 1 cas. Le bilan immunologique revelait des AAN positifs dans 48 cas, des anti-SSA dans 53 cas, des anti-SSB dans 23 cas, un FR dans 13 cas, des APL dans 7 cas, des ANCA dans 10 cas (p-ANCA MPO dans 3 cas, c-ANCA PR3 dans 1 cas, ANCA sans specificite dans 6 cas) et un deficit en C1q dans 3 cas. Une transformation lymphomateuse etait observee dans 5 cas. Il s’agissait d’un LMNH B dans 3 cas, une maladie de Hodgkin et un lymphome MALT parotidien dans un cas chacun. L’evolution ete emaillee par la survenue de cancers solides dans 3 cas : un hepatocarcinome, un carcinome papillaire de la thyroide et un carcinome bronchopulmonaire. Conclusion Notre serie se caracterise par la faible frequence du syndrome sec comme circonstance de decouverte et la prevalence elevee des manifestations neuropsychiatriques et hematologiques.

Introduction Les manifestations cliniques de la sarcoidose sont variees. L’atteinte neurologique est rapportee dans 5 a 10 % des cas. L’objectif de notre etude etait de decrire les manifestations cliniques et radiologiques de la neurosarcoidose a partir d’une cohorte de 138 patients. Patients et methodes Etude retrospective de 138 dossiers de patients atteints de sarcoidose systemique collige au service de medecine interne entre janvier 1995 et janvier 2015. Le diagnostic de sarcoidose a ete retenu sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et evolutifs. Resultats Une atteinte neurologique a ete objectivee dans 17 cas (12,3 %). Le sex-ratio (F/H) etait de 7,5. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 48,3 ans avec des âges extremes allant de 26 a 73 ans. La neurosarcoidose etait inaugurale dans 5 cas. Deux patientes ont presente un tableau d’urgence neuropsychiatrique en rapport avec une meningite complique de convulsions. Neuf patientes ont presente des cephalees chroniques. Six patientes ont developpe des troubles neuropsychiatriques. Un syndrome meninge etait present dans six cas. Des manifestations neuroendocrines ont ete rapportees dans quatre cas a type d’amenorrhee secondaire. La triade de Hakim en rapport avec une hydrocephalie a pression normale a ete notee dans trois cas. Des paralysies des nerfs crâniens ont ete rapportees dans 8 cas avec une atteinte de la II, V, VII et de la VIII paire crânienne. Un accident vasculaire cerebral ischemique a ete note dans deux cas. L’analyse du liquide cephalorachidien realisee dans 9 cas, a montre une hypercellularite dans 8 cas, une hyperproteinorrachie dans 5 cas, une hypoglucorrachie dans 3 cas et un taux eleve d’enzyme de conversion de l’angiotensine dans un seul cas. L’imagerie par resonance magnetique a montre un rehaussement leptomeninge dans 8 cas et des lesions granulomateuses au niveau des citernes de la base dans 2 cas. Un rehaussement du nerf optique a ete note dans un cas, de la tige pituitaire et du tronc cerebral dans deux cas chacun. Une dilatation ventriculaire a ete objectivee dans trois cas. Il existait dans un cas chacun une lesion kystique temporale a l’origine d’un engagement temporal, un processus expansif temporal gauche et des lesions en motte de la region hippocampique et de la corne temporale gauche. Une myelite a ete objectivee dans un cas. Une corticotherapie associee a un agent immunosuppresseur a ete prescrite dans 15 cas. Du methotrexate a ete prescrit en premiere intention dans 9 cas, du cyclophosphamide dans 4 cas et de l’azathioprine dans 4 cas. Une rechute neurologique a ete observee dans 5 cas apres un delai moyen de 6 mois du moment du diagnostic. On a note une corticodependance dans 3 cas a la dose de 20 mg/jour de prednisone. La chirurgie a ete proposee dans 3 cas, il s’agissait d’une resection tumorale dans deux cas et d’une derivation ventriculoperitoneale dans un cas. L’evolution etait stable dans 16 cas et dans un cas, le patient a developpe une comitialite. Le recul moyen est de 2,4 ans. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de la sarcoidose est grave et extremement variee. Le pronostic depend essentiellement du delai diagnostic. La corticotherapie associee a des immunosuppresseurs constitue le traitement medical de la neurosarcoidose en dehors d’une indication neurochirurgicale.

Although the precise pathogenesis and etiology of Behçet's disease (BD) still remains unknown, current evidence suggests that inflammatory reaction in BD arises from disruption of homeostasis in genetically susceptible individuals, resulting in altered innate and adaptive immunity responses, pathogenic T cell activation in the peripheral blood, and in inflammatory sites. Association with HLA-B51 is known as the strongest genetic susceptibility factor for BD. Recent GWAS (genome-wide association studies) have confirmed this relationship, and reported new susceptibility genes (IL-10, IL-23R, IL-12RB2) for the disease. A triggering infectious agent could operate through molecular mimicry, and the disease could subsequently be perpetuated by an abnormal immune response to an auto-antigen in the absence of ongoing infection. Several potential bacteria have been investigated but the most commonly implicated microorganism is Streptococcus sanguis. Recent data have showed that the T cell homeostasis perturbation consisted mainly of Th1 and Th17 expansions, while regulatory T cell response was suppressed. Cytokine such as IL-17, IL-23 and IL-21 play a significant role in the pathogenesis of BD. Inflammatory cells within BD inflammatory lesions include mostly neutrophils, CD4(+) T cells, and cytotoxic cells. Lastly, endothelium dysfunction has been clearly established. This improved understanding of the pathophysiology of BD will certainly lead to the development of new therapeutic agents, potentially more effective than current therapy. In this review, we have studied the etiopathogenesis of BD in the light of recent advances.

Behçet's disease (BD) is a systemic inflammatory disease having a chronic and prolonged course with 4 major symptoms: oral and genital ulcerations, eye disease and cutaneous manifestations, as well as other multisystem involvements. Arterial involvement is a comparatively rare complication in BD and coronary lesions are extremely rare. We report here two cases of BD presenting as myocardial infarction (MI) with coronary artery aneurysm (CAA), with good improvement after immunosuppressive therapy.

Syndrome auto-immun multiple (SAM), entite rare, traduit un trouble de regulation de la reponse immunitaire sur un terrain genetique particulier. Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant un SAM et discutons les particularites epidemio-cliniques, etiologiques et evolutives de cette entite rare. Patiente de 38 ans consulte pour fatigabilite, palpitations, vertiges et cephalees. L’examen objective des conjonctives pâles. Le bilan biologique revele une anemie macrocytaire a 5 g/dL et un taux effondree de vit B12. La FOGD montre une gastropathie fundique atrophique. La biopsie revele une gastrite chronique atrophique avec metaplasie intestinale. Une vitaminotherapie a ete initiee avec bonne evolution clinicobiologique. Cinq ans plus tard, la patiente reconsulte pour secheresse buccale et oculaire et plaques achromiques des 2 mains. Le bilan biologique montre une hypergammaglobulinemie polyclonale a l’EPP, une TSH a 12,04 μUI/mL. Le bilan immunologique montre des AAN positifs a 1/1600, des anti-SSA et anti-SSB et des ATPO positifs. L’examen ophtalmologique conclut a une keratite bilaterale. La biopsie des glandes salivaires conclut a une sialadenite lymphocytaire cotation 4 de Chisholm. Le diagnostic de syndrome auto-immun multiple associant une thyroidite d’Hashimoto, un syndrome de Sjogren, un vitiligo et une maladie de Biermer a ete retenu. Un traitement symptomatique du syndrome sec et de la levothyroxine ont ete instaure avec bonne evolution. Le recul actuel est de 12 mois. On conclut qu’un patient atteint d’une maladie auto-immune doit etre suivi regulierement afin de depister a temps l’eclosion de nouvelles maladies pouvant survenir a tout moment au cours de l’evolution et modifier ainsi la therapeutique.

Introduction Le but de cette etude etait d’etudier les particularites epidemiologiques, cliniques, anatomiques, biologiques et radiologiques de la maladie de Takayasu a travers une serie monocentrique de patients tunisiens et de les comparer a d’autres series de la litterature. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 39 patients atteints d’une maladie de Takayasu, colliges au service de medecine interne de l’hopital La Rabta de Tunis entre 1992 et 2014. Nous avons recueilli les donnees epidemiologiques, cliniques, biologiques, anatomopathologiques et radiologiques des patients ainsi que leur evolution et leur prise en charge therapeutique. Resultats Il s’agissait de 33 femmes et six hommes d’âge moyen au moment du diagnostic de 35,2 ans (extremes entre 12 a 65 ans). Le signe revelateur le plus frequent etait la claudication intermittente des membres superieurs observe dans 69 % des cas. Une diminution d’un pouls etait notee dans 87,1 % des cas, le pouls radial etait le plus atteint avec une frequence de 64,1 %. L’hypertension arterielle a ete diagnostiquee dans 69,3 % des cas, une retinopathie ischemique dans 18,25 % et une insuffisance aortique dans 26, 8 %. Les lesions radiologiques predominaient au niveau des troncs supra aortiques (64,1 %) et de l’artere sous-claviere gauche (70,5 %). L’aorte etait atteinte dans 32,1 % des cas, les arteres renales dans 21,28 % des cas et les arteres mesenteriques superieures dans 2 cas, l’artere hepatique commune dans un cas, et le tronc cœliaque dans un cas. Seul 7,6 % de nos patients avait un antecedent de tuberculose. Selon la classification de la conference de Tokyo de 1994, pres de la moitie de nos patients (46 %) appartenaient au type de I, 2,5 % au type II, 5,3 % au type IIb, 15,6 % au type III, et 24,4 % au type V. Un traitement par corticotherapie a ete prescrit dans 79,4 % des cas. Une angioplastie a ete pratiquee dans 10,2 % des cas et une chirurgie dans 10,2 %. L’evolution clinique etait favorable dans 69,2 % des cas. Trois patientes etaient decedees dans les suites d’un accident vasculaire cerebral et une patiente a ete perdue de vue. Conclusion Notre etude confirme la predominance feminine, l’âge jeune de survenue de la maladie, la frequence de l’hypertension arterielle et la proportion elevee du type I et V a l’angiographie. Le pronostic depend essentiellement de la survenue de complications severes et de la reponse au traitement d’ou l’importance d’une prise en charge precoce.

Le syndrome de Sjogren est une maladie systemique auto-immune caracterisee par une infiltration lymphoide des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une secheresse buccale. Nous rapportons 3 observations d’une association d’un syndrome Sjogren primaire a une hyperparathyroidie primitive. Le syndrome de Sjogren a ete retenu dans tous les cas selon les criteres diagnostiques americano-europeens. Il s’agit de trois patients, un homme et deux femmes âges respectivement de 66, 58 et 66 ans. L’hyperparathyroidie a precede le syndrome de Gougerot de 1 an dans un cas, de decouverte concomitante dans 1 cas et lui a succede de 4 mois dans 1 cas. L’hypercalcemie etait presente dans tous les cas ; d’installation chronique dans 2 cas et de revelation aigue dans 1 cas. L’echographie cervicale a montre un nodule parathyroidien dans un cas et la scintigraphie parathyroidienne a revele une fixation en faveur d’un adenome parathyroidien dans 1 cas et 2 adenomes dans l’autre. Tous les patients avaient des manifestations osseuses dont une osteoporose dans 2 cas, une fracture pathologique du femur dans 1 cas, et un aspect en sel et poivre du crâne associe a une demineralisation phalangienne dans 1 cas. La chirurgie a ete realise dans tous les cas. L’atteinte de la glande parathyroide au cours du syndrome de Sjogren n’est pas habituelle et demeure de mecanisme mal compris. D’autres observations semblent indispensables afin de pouvoir conclure quant a la nature de cette association.

La polyendocrinopathie auto-immune de type II (PEAI II) est definie par l’association d’une maladie d’Addison a une thyroidite, un vitiligo et un diabete 1. La maladie cœliaque s’y associe rarement. Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant une PEAI II avec une maladie cœliaque compliquee d’un infarctus du myocarde en rapport avec une resistance a la proteine C activee (RPca) et une hyperhomocysteinemie. Patiente de 30 ans, diabetique de type 1 depuis 20 ans presente des hypoglycemies recidivantes et une fatigabilite. Le bilan hormonal conclut a une insuffisance surrenalienne primitive et a une hypothyroidie peripherique. Le bilan immunologique revele des ATPO positifs. Quelques annees plus tard, elle developpe des plaques achromiques au niveau des extremites en rapport avec un vitiligo. Au cours du suivi, le bilan biologique objective un syndrome de malabsorption. La gastroscopie et les biopsies duodenales concluent a une atrophie villositaire stade IV de Marsch. Les anticorps anti-transglutaminases et anti-endomysium sont positifs. Le diagnostic de PEAI de type 2 est retenu et la patiente est traitee par levothyroxine, cortef et regime sans gluten. Un an plus tard, elle developpe un syndrome coronarien aigu. La coronarographie objective une thrombose de l’artere coronaire droite. Le bilan etiologique d’une thrombose arterielle revele une RPCa associee a une hyperhomocysteinemie. En plus du traitement anti-ischemique habituel, la patiente a ete supplementee en folates. Le recul actuel est de 24 mois. La maladie cœliaque peut etre a l’origine d’anomalies du bilan de thrombophilie qui peuvent se compliquer d’evenements cardiovasculaires.

des regurgitations aortiques, moins frequemment on retrouve une insuffisance mitrale dans 35% des cas. Dans la litterature 50% des atteintes valvulaires decrites etaient presentes au diagnostic de GPA. Patients etmethodes.–Nous rapportons l’observationd’unepatiente de 60ans, ayant presentee une granulomatose avec polyangeite PR3positif ; se manifestant initialement par une atteinte pulmonaire nodulaire. Elle fut traitee par 3perfusions de CYC permettant la disparition des lesions pulmonaires. Cinq ans plus tard, elle consulte pour une dyspnee revelant une insuffisance aortique et une coronaropathie pour lesquelles elle a beneficie d’un remplacement valvulaire aortique et d’un pontage aorto-coronaire. Lors du remplacement valvulaire elle nepresentait aucun symptome systemique ni syndrome inflammatoire biologique. Quelques semaines apres son operation, elle a developpe une papillite de l’œil droit associee a un syndrome inflammatoire biologique, une reapparition des ANCA et des arthralgies. Lors de cette poussee l’histologie de la valve aortique fut reevaluee et il fut observe de nombreux granulomes microabcedes compatibles avec une atteinte aortique de sa GPA. L’evolution fut favorable apres 6 cures de CYC associees a un traitement d’entretien par rituximab. Cas clinique.– L’atteinte cardiaque est reconnue comme un facteur de mauvais pronostic d’une GPA parce qu’elle temoigne le plus souvent d’une atteinte systemique diffuse de la vascularite. Les manifestations cardiaques de la GPA sont difficiles a mettre en evidence, cependant il ne faut pas lesmeconnaitre car elles sont d’une particuliere gravite, les pericardites evoluant vers une tamponnade, les coronarites pouvant evoluer vers l’infarctus du myocarde et au deces ; les myocardites dues a l’atteinte granulomateuse du myocarde, risquant d’evoluer lentement vers une cardiomyopathie dilatee. L’atteinte valvulaire peut etre primaire, liee a une inflammation des tissus ou secondaire a une endocardite. Cette gravite encourage a depister precocement les anomalies cardiaques infracliniques afin d’adapter la prise en charge. A titre systematique un ECGet une echocardiographie sont a realiser, la place de l’IRMmyocardique est a evaluer puisqu’elle est plus sensible pour detecter et suivre l’inflammation myocardique que l’echocardiographie. Conclusion.– Les atteintes cardiaques au cours de la GPA sont d’une particuliere gravite. Cette observation rappelle que la GPA peut exceptionnellement etre responsable de tableaud’insuffisance aortique par atteinte valvulaire. En outre dans ces localisations, il persiste des difficultes pour obtenir une preuve histologique imputant avec certitude l’atteinte cardiologique a la GPA. Pour en savoir plus Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, Travis WD, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158patients. Ann Intern Med 1992;116:488–98. Lacoste C, Mansencal N, Ben M’rad M, Goulon-Goeau C, Cohen P, Guillevin L, et al. Valvular involvement in ANCA-associated systemic vasculitis: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord 2011;12:50.

bjectif.– La neuropathie optique (NO) d’origine inflammatoire est nemanifestation rare au cours de lamaladiedeBehcet (MB).Notre bjectif etait de determiner la frequence de la NO au cours de la B dans une population de patients tunisiens et de rechercher ’eventuelles particularites epidemiologiques et/ou cliniques. atients et methodes.– Nous avons mene une etude retrospective ncluant les dossiers de 430patients tunisiens atteints d’une MB t diagnostique entre 2000et 2010. Le diagnostic de NO inflamatoire etait base sur les donnees de l’examen clinique, le champ isuel, les potentiels evoques visuels et l’angiographie retinienne. ous avons exclu toutes les etiologies pouvant etre a l’origine d’une O secondaire telle qu’une thrombophlebite cerebrale, une neuroathie optique ischemique anterieure et une hypertonie oculaire. esultats.– Dix patients parmi les 430avaient presente une NO nflammatoire durant la periode de l’etude, soit une frequence de ,32%. Il s’agissait de 7hommes et 3 femmes (sex-ratio =2,3). La O etait inaugurale dans 8 cas et est survenue en cours d’evolution ans 2 cas avec un delai d’evolution par rapport aux premieres anifestations de 6et 17 ans. La NO etait unilaterale dans 6 cas t bilaterale dans 4 cas. Un neurobehcet etait associe dans 5 cas et n oculobehcet dans 2 cas. Les manifestations cliniques en rapport vec la NO etaient : un flou visuel dans 8 cas, des douleurs perioritaires dans 3 cas, une perte de la vision rapidement progressive ans 7 cas et brutale dans un cas. Dans deux cas, les patients etaient symptomatiques et la NO etait decouverte a l’examen ophtalmoogique systematique. Un fond d’œil etait realise dans tous les cas t a revele un œdeme papillaire dans 2 cas, une pâleur papillaire ans 4 cas et etait normal dans 5 cas. L’angiographie retinienne a ontre une vascularite active associee dans 2 cas. Le champ visuel ete realise chez trois patients et amontreun scotomedans tous les as. L’imagerie par resonnance magnetique cerebrale avec angioraphie etait realisee dans 9 cas et etait pathologique dans 5 cas ais aucune lesion specifique du nerf optique n’a ete signalee. Tous es patients ont recu par voie intraveineuse dumethylprednisolone la dose de 1g/jour pendant 3 jours relaye par de la prednisone par oie orale a la dose de 1mg/kg/j associe a un immunosuppresseur. ne amelioration de l’acuite visuelle a ete obtenue dans 4 cas, une tabilisation de la vision dans 3 cas, et la perte definitive de la vision ans un cas. onclusion.– L’atteinte inflammatoire du nerf optique au cours e la MB est certes rare mais peut reveler la maladie et sa surenue implique des difficultes diagnostiques accentuees par le anque de specificite clinique mais aussi des difficultes theraeutiques. La frequence relativement faible de cette manifestation st peut etre due a une sous estimation en l’absence de recherche ystematique.