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Introduction L’angioendotheliomatose reactionnelle est une proliferation vasculaire cutanee rare. Nous rapportons ici le cas d’une angioendotheliomatose reactionnelle (AR) a une cryoglobulinemie compliquee d’une atteinte renale glomerulaire severe. Observations Une femme de 78 ans, sans antecedents, consultait pour des lesions erythemateuses d’aspect livedoide, et legerement infiltrees a la palpation, asymptomatiques, touchant la region malaire, les faces d’extension des cuisses et des bras. Les lesions etaient apparues dans un contexte d’alteration profonde de l’etat general et de degradation de la fonction renale en 6 mois. La biopsie cutanee montrait une proliferation dermique de capillaires avec des cellules endotheliales « en clou de tapissier » et certains capillaires etaient thromboses. La confrontation anatomoclinique permettait de conclure a une AR. La biologie mettait en evidence une cryoglobulinemie de type I associee a une dysglobulinemie IgG Kappa ainsi qu’une proteinurie glomerulaire, une hematurie et une degradation de la fonction renale. La biopsie renale montrait une glomerulonephrite membranoproliferative avec depots endomembraneux monotypiques Kappa et des lesions de vascularite thrombosante, compatible avec une vascularite cryoglobulinemique. Un traitement par prednisone et rituximab permettait une regression partielle des lesions 3 mois plus tard. Discussion L’AR est une affection benigne, rare, caracterisee par une image histologique specifique a type de proliferation de capillaires dermiques, dont les lumieres sont obliterees par une proliferation de cellules endotheliales. Les manifestations cutanees sont polymorphes a type de macules, de papules ou de plaques, parfois purpuriques, du tronc, du visage, des membres et des extremites. L’AR doit faire rechercher une pathologie pro-thrombotique associee apparaissant habituellement concomitamment aux lesions cliniques telles qu’une connectivite, une neoplasie, un SAPL, une endocardite, ou bien encore, comme dans notre cas, une cryoglobulinemie. Conclusion L’AR est une entite qui doit etre reconnue par les dermatologues en raison des pathologies sous-jacentes potentiellement associees qui doivent etre systematiquement cherchees.

Introduction Le carcinome epidermoide est le plus frequent des cancers de la vulve. Son diagnostic est histologique. La realisation de biopsies sur la vulve n’est pas un geste anodin. La prise en charge des lesions de VIN permet d’eviter l’evolution en carcinome epidermoide. Il n’existe actuellement pas de donnees dans la litterature sur l’interet de la microscopie confocale dans le diagnostic des VIN, des carcinomes epidermoides ou des lesions de lichen sclereux vulvaire. L’objectif de l’etude etait de decrire les caracteristiques au MC d’une muqueuse vulvaire normale, de lesions de VIN et de carcinome epidermoide vulvaire, en correlant ces donnees a l’histologie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude monocentrique prospective realisee au CHU de Nice dans les services de gynecologie et de dermatologie. Les patientes presentant une ou des lesions vulvaires d’allure suspecte de VIN ou de carcinome epidermoide etaient incluses. Toutes les lesions suspectes et une zone cliniquement saine etaient biopsiees pour chaque patiente. Les resultats de la MC etaient systematiquement compares aux resultats histologiques. Resultats Dix patientes ont ete incluses et 37 biopsies realisees : 10 en zone cliniquement saine et 27 en zone suspecte. Pour les zones saines, 2 types d’images etaient observes : sur les zones keratinisees, une architecture reguliere en « nid d’abeilles » ; sur la muqueuse, les noyaux apparaissent refletants et les contours cellulaires plus epais. La zone de jonction dermo-epidermique et les papilles dermiques etaient visibles. Le derme avait un aspect fibrillaire. Il n’y avait pas de cellules atypiques. Les lesions de dysplasie moyenne ou severe comportaient une parakeratose, se presentant en MC comme des cellules en cible avec un noyau persistant au sein de la couche cornee. L’architecture en « nid d’abeilles » etait partiellement visible, desorganisee. Les keratinocytes etaient atypiques. Differentes cellules atypiques etaient observees : cellules dyskeratosiques, caracterisees en MC par un aspect en cible avec un noyau peu refletant bien visible et un cytoplasme tres refletant ( Fig. 1A et B ) ; cellules koilocytaires, avec en MC un aspect de cellules de grande taille au cytoplasme peu refletant ( Fig. 2A et B ). Trois lesions de carcinome epidermoide sont decrites ; l’ulceration de la muqueuse entraine une perte de l’epiderme, de ce fait non visible ou partiellement visible. Les lesions de lichen sclereux sont caracterisees par un derme ayant un aspect en verre depoli. Conclusion Le MC pourrait permettre de cibler les biopsies sur des lesions vulvaires etendues en reduisant le cout genere par les biopsies. Le but serait in fine d’etablir un diagnostic d’imagerie instantane en consultation, tout en limitant le desagrement qu’engendre une biopsie vulvaire, et les biopsies repetees sur des lesions vulvaires necessitant une surveillance rapprochee.

Inaugural cutaneous metastasis is exceptional in osteosarcoma. We report a case of a woman with osteosarcoma of the right knee who presented two tumefactions of the scalp at the time of diagnosis. Magnetic resonance imaging identified a high intensity T2 signal in the femur and also a high-intensity signal in the soft tissues. The head scan confirmed the presence of two subcutaneous tumors. Biopsy of the two sites demonstrated the metastatic nature of the cutaneous lesions. The patient was given preoperative and postoperative chemotherapy. Wide resection followed by prosthesis reconstruction was performed. Pulmonary metastases developed and led to two thoracotomy procedures. The patient has remained in remission 22 months. Six cases of cutaneous metastases of osteosarcoma have been reported in the literature. The cutaneous metastases were secondary in five of six cases, occurring after other metastatic localizations had been discovered. The present case is the first published observation of synchronous cutaneous metastases. The duration of remission suggests that cutaneous localizations should be treated like other inaugural metastatic localizations with intensive chemotherapy and wide resection of the primary tumor.

Inaugural cutaneous metastasis is exceptional in osteosarcoma. We report a case of a woman with osteosarcoma of the right knee who presented two tumefactions of the scalp at the time of diagnosis. Magnetic resonance imaging identified a high intensity T2 signal in the femur and also a high-intensity signal in the soft tissues. The head scan confirmed the presence of two subcutaneous tumors. Biopsy of the two sites demonstrated the metastatic nature of the cutaneous lesions. The patient was given preoperative and postoperative chemotherapy. Wide resection followed by prosthesis reconstruction was performed. Pulmonary metastases developed and led to two thoracotomy procedures. The patient has remained in remission 22 months. Six cases of cutaneous metastases of osteosarcoma have been reported in the literature. The cutaneous metastases were secondary in five of six cases, occurring after other metastatic localizations had been discovered. The present case is the first published observation of synchronous cutaneous metastases. The duration of remission suggests that cutaneous localizations should be treated like other inaugural metastatic localizations with intensive chemotherapy and wide resection of the primary tumor.