Search

Hospitalització a domicili; Model organitzatiu; Catalunya Hospitalización a domicilio; Modelo organizativo; Cataluña Hospitalization at home; Organizational model; Catalonia L'objectiu principal es definir el model d’atenció d’HD a Catalunya, com a alternativa a l’hospitalització convencional, amb criteris d’adequació territorial. I com a objectius secundaris: Definir la cartera de serveis d’intensitat i complexitat. Definir els criteris per tal d’oferir una atenció HD de màxima qualitat i seguretat, amb les mateixes garanties com si el pacient fos al centre hospitalari d’internament d’aguts. Definir una organització territorial integrada de l’HD que doni resposta amb seguretat i eficiència, entès com una oportunitat allà on es pugui garantir. Garantir les transicions, segures i col·laboratives en el moment de l’alta, dels pacients HD als altres serveis assistencials del territori més adequats per a la seva situació. Vetllar per una coordinació eficient preingrés i postingrés a HD entre els diferents serveis i nivells assistencials d’un mateix territori o d’altres. Disposar d’indicadors d’avaluació comuns que permetin avaluar la qualitat i realitzar benchmarking públic entre els serveis HD dels diferents proveïdors.

[spa] Esta investigación trabaja sobre organizaciones de innovación y su relación con las artes. El propósito es encontrar evidencias científicas que demuestren que el arte impacta de manera positiva en la capacidad de innovación de las organizaciones, en particular las culturales. Un rápido repaso por la bibliografía y las experiencias que revisan estas conexiones entre arte y organizaciones de innovación, confirma que no existe ni consenso ni evidencias claras que avalen las bondades de la presencia de las artes en estos contextos relacionales. Se inicia la investigación acudiendo a los estudios académicos que surgen desde los propios estudios de las artes (practice as research), con el fin de encontrar aquello específico de las artes que lo diferencie de cualquier otro tipo de prácticas presentes en un proceso de innovación. Sin embargo los resultados, pese a ser muy inspiradores, distan de poder ser asumidos por posiciones científicas. Sin embargo existen esfuerzos científicos que se acercan a las formas de trabajo de las artes, pero respetando buena parte de las normas de juego de las ciencias, como los estudios de la performatividad, que trabajan por superar los problemas que propone la ciencia representacional, proponiendo formas más directas de conocimiento de la realidad. Asumir estos principios permite realizar esta investigación respetando las fronteras de la rigurosidad académica, y adaptando las maneras de hacer de las artes. Se prosigue buscando una metodología adecuada de registro de trabajo de campo, hallando en la teoría del actor red la mejor opción. La Teoría del Actor Red (TAR) es una metodología de rastreo de procesos relacionales muy precisas, que es capaz de detectar las conexiones que aparecen entre actantes implicados en un proceso de innovación, y balanceando mejor que otras teorías clásicas la importancia de la tecnología en estas redes de innovación. Si el giro performativo propone una manera de experimentar de acuerdo con los postulados de las investigaciones artísticas, la Teoría del Actor-Red propone una manera adecuada de registrarlo de forma científica y con suficiente aval. Sin embargo sigue sin poderse resolver la pregunta inicial, ya que no se conoce qué es lo que produce el arte; se puede registrar un proceso de innovación participado por las artes pero no entender si esa innovación es o no generada por las artes. La estética del filósofo Deleuze propone una crítica del arte singular que analiza los impactos del arte en la sociedad. Propone tres diferentes líneas que marcan el devenir de las organizaciones, una de las cuales solo puede venir generada por las artes, con lo que si se detecta esta línea, se consigue aislar el impacto del arte. Esta estética puede ser acoplada a la teoría del actor red, pues Latour bebe en buena parte de esta ontología. Se consigue con ello alargar esta metodología sociológica para detectar los impactos de las artes en las organizaciones de innovación, y con ello la capacidad de demostrar la pregunta inicial. A su vez el ejercicio permite caracterizar un modelo de organización vinculada a las artes que debería poder generar estos procesos de innovación basados en las artes y con suficiente singularidad para constituirse como autónomo: se bautiza como organizaciones relacionales mutantes. El trabajo de campo viene marcado por el giro performático, y se propone por tanto una observación etnológica participada de tres años donde el investigador actúa en una organización vinculada a las artes implicada en procesos de innovación. Se describe con detalle los procesos donde interviene la Sociedad de Estudios Performáticos (MATICS) y se consigue aislar las diferentes líneas de los devenires de la organización, detectando la línea de fuga que solo puede venir provocada por las artes., [eng] This research works on innovation organizations and their relationship with the arts. The purpose is to find scientific evidence that shows that art has a positive impact on the innovation capacity of organizations, particularly cultural ones. A quick review of the bibliography and the experiences that review these connections between art and innovation organizations confirms that there is neither consensus nor clear evidence to support the benefits of the presence of the arts in these relational contexts. The research begins by going to the academic studies that arise from the studies of the arts (practice as research), in order to find what specific of the arts that differentiates it from any other type of practices present in an innovation process. However, the results, despite being very inspiring, are far from being able to be assumed by scientific positions. However, there are scientific efforts that approach the forms of work of the arts studies, but respecting a good part of the rules of the game of science, such as performativity studies, which work to overcome the problems proposed by representational science, proposing more direct forms of reality knowledge. Assuming these principles allows us to carry out this research respecting the frontiers of academic rigor, and adapting the ways of arts works. The thesis continue looking for an adequate methodology for recording field work, finding in the theory of the network actor the best option. The Theory of the Actor Network is a methodology of tracking very precise relational processes, which is able to detect the connections that appear between actants involved in an innovation process, and balancing better than other classical theories the importance of technology in these innovation networks. If the performative turn proposes a way of experimenting according to the postulates of artistic research, the Actor-Network Theory proposes an adequate way to register it scientifically and with sufficient endorsement. However, the initial question still cannot be resolved, since it is not known what produces the art; It can register an innovation process participated by the arts but not understand if that innovation is generated by the arts or not. The aesthetics of the philosopher Deleuze proposes a singular critique of art that analyzes the impacts of art on society. It proposes three different lines that mark the evolution of organizations, one of which can only be generated by the arts. So if this line is detected, it is possible to isolate the impact of art. This aesthetic can be coupled to the theory of the network actor, since Latour works much of this ontology. This is achieved by extending this sociological methodology to detect the impacts of the arts on innovation organizations, and with it the ability to demonstrate the initial question. At the same time, the exercise allows to characterize an organizational model linked to the arts that should be able to generate these innovation processes based on the arts and with enough singularity to constitute itself as autonomous: it is baptized as mutant relational organizations. The field work is marked by the performatic turn, and therefore an ethnological observation of three years is proposed, where the researcher acts in an organization linked to the arts involved in innovation processes. It describes in detail the processes in which the Society of Performatic Studies (MATICS) intervenes and isolates the different lines of the becomings of the organization, detecting the line of flight that can only be caused by the arts.

Treball de Final de Màster Universitari en Noves Tendències i Processos d'Innovació en Comunicació (Pla de 2013). Codi: SAZ052. Curs acadèmic 2014-2015

La síndrome de burnout o de desgast professional és una resposta inadequada a l’estrès laboral definida per Maslach i Jackson el 1981, caracteritzada per un alt nivell d’esgotament emocional, despersonalització i una baixa realització personal, que afecta sobretot a aquells que han de treballar en contacte amb altre gent de manera mantinguda. Els professionals d'infermeria han estat identificats com un dels principals grups de risc per al desenvolupament de la síndrome. Aquesta pot afectar tant a la salut física com mental, portant a una disminució de l'eficàcia i l'eficiència, a l'absentisme i a una menor qualitat assistencial, posant en perill valors primordials de la professió infermera com la vocació de servei i la relació amb el pacient. Un entorn de treball favorable és d’interès tant per a empleats com per a ocupadors, no només pel que fa la qualitat de vida dels afectats, sinó també pel que fa a les pèrdues econòmiques que es produeixen com a conseqüència. Les institucions que promouen la salut dels treballadors augmenten la productivitat i la qualitat del servei prestat a llarg termini, presenten major retenció d’empleats, eviten baixes innecessàries i minimitzen els costos que se’n derivarien. En aquest context, la Xarxa Internacional d’Hospitals Promotors de la Salut neix promoguda per la regió europea de l’OMS amb un dels seus objectius essent millorar la salut de pacients i personal Objectius. Comparar el nivell de burnout entre el personal infermer dels centres pertanyents a la Xarxa d’Hospitals i Serveis Promotors de la Salut i el dels centres no pertanyents a aquesta; determinar la prevalença de la síndrome entre el personal infermer hospitalari de la Regió Sanitària de Girona; identificar-ne la relació amb diversos factors sociodemogràfics i laborals i definir un perfil epidemiològic de risc Metodologia. La població d’estudi serà el personal d’infermeria dels centres escollits de la Regió Sanitària de Girona, als quals s’administrarà el Maslach Burnout Inventory, que valora l’esgotament emocional, la despersonalització i la realització personal. També es recolliran dades sociodemogràfiques i laborals mitjançant una enquesta d’elaboració pròpia. Existirà burnout davant un alt grau d’esgotament emocional i despersonalització. Per intentar establir la relació entre la síndrome i la resta de variables es realitzarà un test de chi-quadrat Burnout syndrome is an inappropriate response to work-related stress defined by Maslach & Jackson in 1981, characterized by emotional exhaustion, depersonalization and reduced personal accomplishment, which affects mostly these who work in contact with other individuals. Nursing professionals have been identified as a major risk group for the development of the syndrome. It can affect physical and mental health, leading to a decrease in effectiveness and efficiency, absenteeism and lower quality care, endangering fundamental values of the nursing profession like dedication to service and nurse-patient relationship. A favorable working environment is of interest both for employees and employers, not only regarding life quality of those affected, but also the economic losses that occur as a result. Institutions promoting workers health increase productivity and quality of service in the long term have higher employee retention, avoid unnecessary sick leaves and minimize derived costs. In this context, the International Network of Health Promoting Hospitals was born promoted by the WHO European region with one of its objectives being to improve the health of patients and staff Objectives. To compare the burnout level among nursing staff of the centers belonging to the Network of Health Promoting Hospitals and Health Services and centers that do not belong to it; to determine the prevalence of the syndrome among hospital staff nurses in the Health Region of Girona; to identify its relationship with several sociodemographic and occupational factors and to define an epidemiological risk profile Methodology. Study population will be the nursing staff of the chosen centers in the Health Region of Girona, to which the Maslach Burnout Inventory will be sent, which evaluates emotional exhaustion, depersonalization and personal accomplishment. Sociodemographic and occupational data will be also collected using an own survey. There will be burnout in front of high emotional exhaustion and depersonalization levels. Chi-square test will be used to try to establish the relationship between the syndrome and other variables

Màster Oficial en Gestió Cultural, Universitat de Barcelona. Facultat de Ciències Econòmiques i Empresarials , curs: 2008-2009, Tutor: Anna Villarroya, El projecte que aquí es presenta s'inicia amb una primera part molt important que tracta de definir quín és el posicionament comercial més adient per que un teatre amb les característiques del Principal sobrevisqui i evolucioni en el seu ambient mitjançant un primer estudi general del sector escènic. L'anàlisi dels diferents tipus d¿espais existents permet la valoració de les oportunitats de negoci que el mercat ofereix. A aquesta part inicial més comercial s'oposa una altra també important que es desenvolupa partint d'unes idees més subjectives sobre quina seria la futura activitat del Principal. Aquest mètode d'estudi correspon al model d'anàlisi que tradicionalment s'utilitza en el sector cultural doncs sembla ser que el producte cultural conté en el seu si quelcom essencial i transformador que el fa especial, cosa que valida unes maneres de fer diferents. La convergència d'ambdós modes d'apropament al mercat aporten al projecte una visió més ampla doncs al mètode natural del sector cultural que prioritza una idea de producte per davant la resta d'elements, es suma la vissió més freda de posicionament comercial i elecció del posible nínxol que caracteritza la resta de sectors econòmics. S'aconsegueix així un projecte amb la rigurositat que demana el sistema i amb el sentiment del que es nodreix el sector de les arts. La tercera part complementa el projecte definint estratègies, formes i planificacions per tal d'explotar al màxim les capacitats del local i les posibilitats de l'entorn.

Aquest article estudia la presència de diverses llengües al Parc Científic de Barcelona de la Universitat de Barcelona (PCB) centrant-se en les competències dels seus actors i en els seus usos, mitjantçant diverses tècniques: l'estudi del paisatge lingüístic, una enquesta sociolingüística i diverses entrevistes en profunditat. Els resultats mostren un entorn de treball essencialment trilingüe català, castellà i anglès en distribució funcional atenuada. Els informants declaren tenir una competència molt alta en les dues llengües oficials i un nivell mitjà-alt d'anglès, mentre que el coneixement d'altres llengües és força més baix. Pel que fa als usos, el català funciona com a llengua de treball intern i de relació amb la societat catalana, l'anglès com a llengua de projecció i de relació internacional, i el castellà es troba en una posició intermèdia, amb funcions tant internes com externes. La distribució de llengües és molt més clar entre el personal d'administració i serveis que en el cas dels investigadors, ja que la presència de personal d'origen forà incrementa l'ús del castellà i de l'anglès en les relacions internes.

Aquest article estudia la presència de diverses llengües al Parc Científic de Barcelona de la Universitat de Barcelona (PCB) centrant-se en les competències dels seus actors i en els seus usos, mitjantçant diverses tècniques: l’estudi del paisatge lingüístic, una enquesta sociolingüística i diverses entrevistes en profunditat. Els resultats mostren un entorn de treball essencialment trilingüe —català, castellà i anglès— en distribució funcional atenuada. Els informants declaren tenir una competència molt alta en les dues llengües oficials i un nivell mitjà-alt d’anglès, mentre que el coneixement d’altres llengües és força més baix. Pel que fa als usos, el català funciona com a llengua de treball intern i de relació amb la societat catalana, l’anglès com a llengua de projecció i de relació internacional, i el castellà es troba en una posició intermèdia, amb funcions tant internes com externes. La distribució de llengües és molt més clar entre el personal d’administració i serveis que en el cas dels investigadors, ja que la presència de personal d’origen forà incrementa l’ús del castellà i de l’anglès en les relacions internes.

Porta d'entrada del sector Sud-Oest, el Terral del Pla de les Bruixes s’emplaça en el límit de les estivacions de Collserola amb el nucli urbà de Molins de Rei. Es tracta d’una antiga àrea d’extracció d’argiles abandonada fa més de trenta anys. Aproximadament 10Ha, delimitades en bona part del seu perímetre pel talús que l’activitat extractiva va generar i que està coronat per un camí de carena que s’endinsa dins la serra. El límit oposat, a l’est, és la carretera comarcal de Molins de Rei a Vallvidrera i, més enllà, un torrent és l’únic element de desguàs natural de tot el sector. El PGM qualifica la zona per a equipaments i el Pla Especial d’Ordenació i de Protecció del Parc de Collserola l’especifica com a zona de lleure i esports amb reubicació del camp de tir existent molt a prop i amb possibilitat d’incloure edificacions de caire cultural i recreatiu. El projecte d’Ordenació i Equipaments del Parc del Terral planteja la recuperació d’aquest entorn en base a tres objectius concrets: a) Aturar la degradació del lloc per efectes de l’erosió i la climatologia que al llarg d’aquests anys s’ha vist incrementada per l’activitat que s’hi practica des de llavors, el moto-cross. b) Dotar el parc d’una centralitat que ajudi a establir un vincle sòlid entre la població, l’entorn i el lloc. c) Aprofitar els valors i possibilitats naturals que encara ens pot oferir el lloc i que podem trobar en l’entorn immediat. Sota aquests paràmetres s’estableixen les línees d’actuació del projecte: 1) Ubicar activitats esportives que requereixen importants Superficies de sòl així com un entorn obert i que al llarg dels darrers anys han perdut el seu espai o bé no han trobat un lloc adequat dins d’un nucli urbà que gairebé ha tocat sostre (pista d’atletisme de 200m, pista de tir amb arc, pistes de tenis, reubicació del camp de tir). 2) Establir una connexió entre la carretera i el camí de carena a través del parc que permeti vincular els fluxos importants (vianants i bicicletes) que es produeixen els caps de setmana i els dies festius. Aquest trànsit es canalitza a través d’una passera que travessa el parc i es relaciona amb els diferents elements que l’integren. Estructurada en dos nivells, superior per a vianants i bicicletes i inferior per a esportistes, també es comporta com un aqüeducte per a l’aigua de pluja. 3) Restituir els valors paisatgístics emprant la vegetació autòctona i plantejar els desguassos del parc com una xarxa de captació i depuració natural d’aigua de pluja que servirà no només per a regar sinó també per a incloure una zona més lúdica on és possible el bany.

En aquesta memòria es presenta el desenvolupament d'un entorn virtual orientat a la didàctica de la lògica proposicional, aplicada en assignatures de Lògica Computacional i Estructura i Tecnologia de Computadors. L'entorn en si té com a objectiu ser un reforç a l'aprenentatge autodidacta per part de l'alumne en aquestes matèries, així com una eina de seguiment per part del professor.

Resumen basado en el de la publicación Cataluña ha configurado un modelo lingüístico escolar propio y original. A grandes rasgos, este modelo hace del catalán el vehículo normal de la actividad docente, persigue el logro de competencias amplias tanto en catalán como en castellano, y promueve uso del catalán. Además, este modelo se define como inclusivo, es decir, escolariza alumnado conjuntamente con independencia de sus respectivas lenguas familiares y pretende evitar la conformación de grupos lingüísticos diferenciados. Es lo que se denomina como modelo de conjunción en catalán. Universitat de Barcelona. Biblioteca del Campus de Mundet ; Passeig de la Vall d'Hebron 171; 08035 Barcelona; Tel. +34934021035; Fax +34934021034 ESP

This article reviews the contribution of the different Catalan social sciences —excepting laws and political science— to the creation of sociolinguistics as a research field. In the conclusions it is mentioned that, in spite of the fact that research on language and society has not been an exclusive field for the linguists, and although some of the sociolinguistical disciplines have attained a great level of development, the degree of exchange between different currents and disciplines is quite limited, therefore it is preferable to speak, at most, of multirateral research, rather than of real interdisciplinarity. The article concludes that the new immigration of non-Catalan speakers makes even more necessary to fight against the isolationism of the sociolinguistical currents as well as against the lack of interest for the language shown by the Catalan social sciences.

Resumen de los autores en catalán La enseñanza, sobre todo la primaria, aun teniendo en cuenta todas las limitaciones que se quieran, es el sector social en que más se ha avanzado la recuperación de la lengua catalana durante las últimas décadas. Conocer adecuadamente qué impacto tiene el modelo de conjunción lingüística en catalán sobre las prácticas lingüísticas espontaneas del alumnado es de crucial importancia para medir la situación sociolingüística catalana. Es por este motivo que, después de diversas experiencias de análisis de caso, se planteó un estudio destinado a explorar los usos lingüísticos del alumnado que acababa la enseñanza primaria en Cataluña a finales de los años 90. Cataluña ESP

La existencia de alumnos que presentan conductas perturbadoras en el contexto escolar es un fenómeno cada vez más habitual. Para dar una solución efectiva o, en su defecto, preventiva, de una conducta problemática debemos actuar sobre los motivos que la originan. Dichas conductas en el contexto escolar, si bien pueden presentar manifestaciones parecidas, la causa no siempre es la mima en cada sujeto por ello la primera estrategia de intervención debe ser el diagnóstico. Cataluña Biblioteca de Educación del Ministerio de Educación, Cultura y Deporte; Calle San Agustín, 5; 28014 Madrid; Tel. +34917748000; biblioteca@mecd.es ESP

El déficit de a1 -antitripsina (a-1-AT) es una enfermedad hereditaria relativamente frecuente que se caracteriza clásicamente por una reducción de los valores séricos de a-1-AT, y por la presencia de enfisema pulmonar y hepatopatía.Las mutaciones del gen de la a-1-AT provocan una incapacidad de sintetizar y secretar cantidades normales de a-1-AT. Cuando los valores séricos son menores de 50 mg/dl la a-1-AT sintetizada es insuficiente para proteger el alvéolo de la elastasa, provocando una progresiva destrucción pulmonar y enfisema pulmonar, en fumadores, en edades precoces (35-50 años). El déficit de a-1-AT se acompaña de trastornos de la función linfocitaria. A parte de esta alteración inmunoreguladora existe evidencias que la respuesta inflamatoria es excesiva en estos pacientes debida a una menor inhibición de las proteasas.Existen algunos estudios en los cuales parece establecerse una relación entre fenotipos deficitarios de a-1-AT y las enfermedades sistémicas autoinmunes. Esta asociación se ha constatado sobretodo en la artritis reumatoide y en las vasculitis. Dentro de las vasculitis la relación parece clara con las vasculitis PR3-ANCA positivas, en las cuales, la presencia de un fenotipo deficitario parece asociarse con una presentación clínica más agresiva.Los objetivos principales de la tesis son los siguientes: 1. Evaluar si en nuestra población existe una mayor prevalencia de fenotipos deficitarios graves (PiZZ) y moderados (Pi MZ, SS y MS) de la a-1-AT en las enfermedades sistémicas autoinmunes, comparándolas con la población general. 2. Valorar si la esclerodermia, el Lupus eritematoso sistémico, las miopatías inflamatorias idiopáticas y las vasculitis presentan un curso cínico y un pronóstico diferente en aquellos pacientes con fenotipos deficitarios de la a-1-AT. 3. Analizar si existe una mayor incidencia de afectación pulmonar, renal y hepática en este grupo de enfermedades en los sujetos con fenotipos deficitarios graves y moderados. 4. Estudiar si los resultados que se puedan derivar respecto al fenotipo se correlacionan con los valores séricos de la a-1-AT. Los pacientes incluidos en el presente estudio fueron sujetos con enfermedades sistémicas autoinmunes. La población control está constituida por 440 individuos sanos que acudieron al servicio de Medicina preventiva del hospital para un examen periódico de salud. Se realizó un estudio de prevalencia de los fenotipos de la a-1-AT en las diferentes enfermedades autoinmunes y un estudio caso-control para el análisis de las variables clínicas, analíticas y pronósticas en función del fenotipo. Para realizar este estudio observacional se han englobado los fenotipos deficitarios como Pi no MM y se han comparado con aquellos con fenotipo normal (Pi MM). La determinación de los valores sanguíneos de a-1-AT se realizó por inmunofelometría con un autoanalizador Array TM Protein System. La determinación de los fenotipos Pi se realizó según la técnica descrita por Weidinger el al. Las variables estudiadas fueron: epidemiológicas, diagnóstico clínico, afectación de órganos, parámetros analíticos de laboratorio (fenotipo, a-1-AT en suero, valores analíticos e inmunológicos), tratamiento administrado, número de recaidas/año y mortalidad.El análisis de las variables categóricas se realizó a través de la prueba del c2, utilizando el test exacto de Fisher cuando fue necesario. La comparación de las medias de los grupos se ha realizado mediante la "t" de Student o la prueba no paramétrica de la U de Mann-Whitney. Para la estimación de riesgos se ha empleado la "odds ratio" calculada mediante regresión logística. La supervivencia fue estudiada mediante la curva de supervivencia de Kapla-Meier.Los resultados y las conclusiones que pueden derivarse de este estudio son: 1. Las enfermedades autoinmunes sistémicas globalmente no presentan una prevalencia superior de fenotipos deficitarios de a-1-AT, ni tampoco difieren las frecuencias de cada uno de los fenotipos comparadas con la población control; 2. En conjunto, los pacientes con enfermedades sistémicas autoinmunes portadores de fenotipos moderadamente deficitarios de a-1-AT presentan un mayor número de órganos afectados en el curso evolutivo de su patología; 3. La presencia de un fenotipo moderadamente deficitario en los pacientes con enfermedades autoinmunes condiciona una mayor frecuencia de afectación pulmonar y neurológica, siendo la primera de un curso clínico más agresivo y con peor pronóstico funcional, y constituyendo la segunda fundamentalmente una polineuropatía y multineuritis; 4. Los pacientes con esclerodermia y enotipos moderadamente deficitarios presentan con mayor frecuencia induración cutánea en los primeros 5 años de evolución de la enfermedad, una afectación pulmonar más agresiva con peor pronóstico funcional y positividad para los anticuerpos anti-Scl 70; 5. Es posible que la a-1-AT sea relevante en la fisiopatología de la esclerodermia difusa. El fenotipo de la a-1-AT puede ser un elemento de ayuda para evaluar que pacientes con fenómeno de Raynaud tiene una mayor probabilidad de desarrollar la forma difusa de la enfermedad; 6. La a-1-AT no parece influir ni en la patogenia, ni en la presentación, ni en la gravedad de las manifestaciones clínicas de los paciente con LES; 7. Las vasculitis sistémicas se asocian a una mayor frecuencia de fenotipos moderadamente deficitarios comparadas con la población control. Es manifiesta la asociación entre el alelo Z y las vasculitis c-ANCA (PR3) positivas, así como una mayor afectación hepática en forma de colestasis en los fenotipos moderadamente deficitarios; 8. La concentración sérica de a-1-AT, excepto en el caso de las vasculitis, parece una buena prueba de cribado, ya que existe una buena correlación con el fenotipo de la a-1-AT., The a1-antitrypsin deficiency is a relatively frequent hereditary disease characterized by the reduction of plasma levels of a1-antitrypsin (a1-AT) and the presence of emphysema and liver disease.a1-AT gene mutations motivate the inability to produce and secrete normal amounts of a1-AT. When a1-AT levels are less than 50 mg/dl, the available a1-AT is not sufficient to protect the pulmonar alveolus from the elastase causing a progressive lung destruction and emphysema, in smokers, in early ages (35-50 years).a1-AT deficency is accompained of lymphocyte disorders. Also, inflammatory response seems to be excessive in these patients because of a lesser inhibition of proteases.Some studies suggest a relationship between a1 deficient phenotypes and systemic autoimmune diseases, specially in rheumatoid arthritis and vasculitis. Within them, the association with PR3-ANCA positive vasculitis seems to be evident; the presence of a deficient phenotype seem to be associated with a more agressive clinical presentation.The main objectives of the thesis are: 1. To evaluate if, in our population, there exists a higher prevalence of sever (PiZZ) and moderate (PiMZ, SS and MS) deficient phenotypes of a1-AT in patients with systemic autoimmune diseases comparing to the general population. 2. To study if scleroderma, systemic lupus erythematosus (SLE), idiopathic inflammatory myopathies and vasculitis present a different clinical evolution and prognosis in patients with deficient phenotypes of a1-AT. 3. To analyse if there exists a higher incidence of lung, kidney and hepatic involvement in this group of diseases in patients with moderate or sever deficient phenotypes. 4. To study if the results are correlated with a1-AT levels.Patients with systemic autoimmune diseases were included in this study. 440 healthy volunteers constituted the control group (they were visited in a regular control at the Preventive Service of the Hospital). A prevalence study of a1-AT deficient phenotypes in several systemic autoimmune diseasesand a case-control study were performed to analyse differences in clinical, analytical and prognostic variables depending on the phenotypes. For the analysis of this observational study, all deficient phenotypes were included in the same group (Pino MM) and compared with the normal phenotype (PiMM).A immunofelometry method with a ArrayTM Protein System autoanalyser was used to determine a1-AT plasma levels. Pi phenotypes were determined using the Weidinger technique.Studied variables were; epidemiological variables, clinical diagnosis, organ involvement, analytical parameters (phenotype, plasmatic a1-AT, biochemical. haematological and immunological values), administered treatments, number of relapses and mortality.The analysis of categorical variables was performed using a X2 test or a Fiher's test when necessary. Comparisons between means was performed using a Student T test or the non parametric U Mann-Whitney test. To estimate risks, a logistic regression was performed to calculate the "odds ratio". Survival analysis was studied using a Kaplan-Meier survival curve.The main results and conclusions of this study are: 1. In general, systemic autoimmune diseases don't present a higher prevalence of a1-AT deficient phenotypes when compared to general population; 2. Patients with moderate deficient phenotypes present a higher number of affected organs during the clinical course of their disease; 3. The presence of moderate deficient phenotypes in patients with systemic autoimmune diseases more often produce lung (with a more agressive clinical evolution and a worse prognosis) and neurologic (mainly in form of polineuropathy and multineuritis) involvements; 4. Patients with scleroderma and moderate deficient phenotypes more frequently present cutaneous induration during the first 5 years of disease evolution, a more agressive lung involment with a worse functional prognosis and anti- SC 70 antibodies positivity; 5.- a1-AT could be important in the physiopatology of the difuse scleroderma. The a1-AT phenotype could be a useful tool to distinguish patients with a greater risk to develop the difuse form; 6. It seems that the a1-AT doesn't influence on the pathogenesis, presentation nor severity of clinical manifestations in patients with SLE; 7. Systemic vasculitis are more often associated with moderate deficiet phenotpes when compared with the control population. The associations between Z-allel and c-ANCA positive (PR3) vasculitis and between hepatic involvement (in form of cholestasis) and moderate deficient phenotypes are rellevant; 8. Except for vasculitis, a1-AT plasma levels seem to be a good screning test since there exists a good correlation with a1-AT phenotypes.

Màster Oficial en Gestió Cultural, Universitat de Barcelona. Facultat d’Economia i Empresa , curs: 2012-2013, Tutor:Francesc Benlliure, Organització formada per diferents actors que junts conformen una dinàmica de profit per tots ells i per la ciutadania,per acomplir l'objectiu principal: fer arribar el valor social de les pràctiques de ballarins emergents de dansa contemporània a la nostra societat.