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Introduction: Myeloid blastic transformation (BT) is a fatal complication of Philadelphia-negative (Phi-neg) myeloproliferative neoplasms (MPNs), polycythaemia vera (PV), essential thrombocythaemia (ET) and primary myelofibrosis (PMF). The treatment strategies are inefficient, and transplantation is still the only curative therapy. We analyse the impact of intensive treatments and the identification of myelodysplastic syndrome on overall survival. Material and methods: Between January 2003 and December 2015, 122 patients who developed BT from Phi-neg MPNs were retrospectively identified at 8 French hospitals. Clinical and biological data were collected from diagnoses of MPN and BT until the time of death (or last follow-up). Results: The overall median survival following BT diagnosis was 3.9 months. Patients who received curative treatments (intensive chemotherapies and/or ASCT or azacitidine) had a significantly improved survival rate compared to patients with best supportive care (BSC) (10.6 months (CI95% 5.0-15.12) vs 3.0 months (CI95% 2.1-3.9), p=0.001). The median survival was improved in patients who underwent allogeneic stem cell transplantation (21.9 months, p=0.008) or azacitidine (11.9 months, p=0.003) compared to BSC. The median survival time was two-fold longer (6.9 months and 3.5 months) for patients who developed myelodysplastic syndrome than for those with acute myeloid leukaemia.Conclusion: We confirmed that treating patients with intensive treatments significantly increased survival compared to BSC. BCS should be restricted to elderly patients or those with elevated performans status. BT treatment at the time of MDS diagnosis resulted in a better survival rate than observed for patients who were diagnosed at the time of AML.; L’acutisation représente un tournant dans l’histoire du SMP. Le pronostic reste sombre à court terme. Seuls quelques cohortes de plus de 100 patients ont été publiées. Ainsi, nous avons souhaité dans ce travail décrire notre expérience du Grand-Ouest (8 centres hospitaliers), avec 122 patients présentant un SMP ayant acutisé entre janvier 2003 et décembre 2015. La survie médiane de notre cohorte était de 3.9 mois au moment de l’acutisation. Les patients ayant reçu une thérapeutique (traitement intensif et/ou allogreffe de moelle osseuse ou azacitidine) avait une meilleure survie que les patients n’ayant pas reçu ces thérapeutiques (10.6 mois (CI95% 5.0-15.12) vs 3.0 mois (CI95% 2.1-3.9), p=0.001)). La médiane de survie était meilleure pour les patients ayant bénéficié d’une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (21.9 mois, p=0.008) ou azacitidine (11.9 mois, p=0.003) comparée aux patients ayant été traités par une thérapeutique intensive. La médiane de survie était deux fois plus longue chez les patients traités en phase pré leucémique, c’est à dire présentant un syndrome myélodysplasique que chez les patients ayant acutisé en leucémie aigüe d’emblée (6.9 mois vs 3.5 mois). Traiter les patients présentant une acutisation de leur SMP augmente leur médiane de survie globale. Les thérapeutiques non intensives doivent être réservées aux patients âgés ou ayant des comorbidités. Traiter les patients en phase pré-leucémique, c’est à dire ayant un diagnostic de SMD améliore la survie globale.