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7 results on '"Moisés Sorli"'

1. Ventricular Repolarization Parameters and Coronary Involvement in Kawasaki Disease

Author

Fernandez-Cooke, Elisa, Calvo, Cristina, Sánchez-Manubens, Judith, Antón, Jordi, Santos, Javier Aracil, Cuadros, Esmeralda Nuñez, Navarro Gómez, Maria Luisa, Pérez, David Moreno, Cantero Pérez, María Martín, Cuadros Pérez, Esmeralda Nuñez, Gallego Pérez, Begoña Carazo, García, Fernando Sánchez, Lovillo, Marisol Camacho, Marqués, Renata, Laura, Olaf Neth, Silveira, Fernández, Forte, Miguel Sánchez, Montes, Ángeles Ortega, Martínez Campos, Leticia Isabel, Mancheño, Beatriz Bravo, Camacho, Margarita, Medina Claros, Antonio F., Salido, Carlos, Rico, María Torres, Saez, Beatriz Ruiz, de la Puebla Lechuga, Elena Fernadez, Cruz, M<ce:sup loc='post">a</ce:sup> José Lirola, Carrasco, Kety Maya, González, Moisés Rodríguez, Jover, Enrique Blanca, Fernández, José Uberos, Ibáñez Alcalde, María Mercedes, Hidalgo, Miguel Lafuente, Montañés, Lorenzo Jiménez, Alonso, Matilde Bustillo, Casas, Ariadna Ayerza, Zapico, Bárbara Montes, Méndez, Carlos Pérez, Aracama, Javier Fernández, Rodríguez, Lucía, Ibáñez Fernández, María Aleida, Campo, Sandra Navarro, Bori, Silvia Escribà, Mir Perelló, María Concepción, Sánchez, M<ce:sup loc='post">a</ce:sup> Ángeles de la Fuente, García, Patricia Aparicio, Briales, Carlos, Crespí, Joaquín Castilla, Colino Gil, María Elena, Cabrera, Nerea Delgado, Naranjo, Ana Bello, Páez, Jesús Poch, Yáñez, Moneyba García, García, Montse González, Viadero, Maite, Montero, Beatriz Jiménez, García, Olga Domínguez, Pinedo, Begoña Losada, Martín, Gema Iñigo, Escribano Gómez, Lucía María, Cepillo, Antonio, Lillo, Miguel Lillo, Buedo, María Isabel, Rey, Laura del, Rodríguez, Elena Urbaneja, Rodríguez, Sara Rellán, Cantero, Teresa, Izquierdo, Beatriz Plata, García-Cuenllas Álvarez, Luisa, Erroz, Ignacio Oulego, Santaolalla, Elena Pérez, Martín, Carlos Alcalde, Malfaz, Fernando Centeno, Gutiérrez, Elena Pérez, Casso, M<ce:sup loc='post">a</ce:sup> Soledad Jiménez, Prada, Fredy, Bou, Rosa, Iglesias, Estibaliz, Calzada, Joan, Garsaball, Olga Calavia, Rue, Marc Tobeña, García, Gemma Giralt, Lobato, Zulema, Gordillo, Neus Rius, Torres, Montserrat Pascual, Hernández, María Méndez, García, Lourdes, Villar, Sergio Flores, Ruiz, Silvia Yevenes, Domingo, Laura Minguell, Ballester, Anna, Miralles, Ana, Soler, Berta Pujol, Vidal, Anton Foguet, Castellví, Pere Sala, Aguiar, Angelita Serrano, Siurana Rodríguez, José Manuel, Iranzo, Anna Sangorrin, Pérez, Roser Álvarez, Cajas, Paula Ribes, Genaró i Jornet, Pere, Tejada, Ana Grande, Zarallo, Cristina, Martinón-Torres, Federico, Calle, Irene Rivero, Grande, Antonio Justicia, Sousa, María López, Vilas, Alejandro Souto, Abel, Bernardo López, de Miguel Esteban, Elisa, Méndez, Bibiana Riaño, Blázquez, Daniel, Conejo, Pablo Rojo, Lozano, Carlos Grasa, Toral, Belén, De la Torre, Leticia Albert, de Inocencio, Jaime, Santos, Mar, Díaz-Delgado de la Peña, Rafael, Ramos, Paz Collado, Raga, Teresa, Latorre, Libertad, Guillén, Sara, Caballero, Ignacio Callejas, Prieto Tato, Luis Manuel, Guzmán Monagas, María Fernanda, López, Isabel Jiménez, Villagrá, Sandra, Arreo, Viviana, Pérez, Roi Piñeiro, Parte, María de la, Tamariz-Martes, Amalia, Romano, Marta Llorente, Hernández Rupérez, Maria Belén, Sombrero, Henar Rojo, Cerro, Estefanía García, Cano, Irene Maté, Alonso, Marta Villares, Osuna Marco, Marta Pilar, Veron, Julia Jensen, Reales, Cristina Zarallo, Rodríguez Mesa, María Dolores, Esteban, Santiago Rueda, Ramos Amador, José Tomás, Menchén, Cristina González, Jiménez Jiménez, Ana Belén, Galán, Pilar, Campos, Dolores Pérez, Bueno, M<ce:sup loc='post">a</ce:sup> Mercedes, Marcos, David Crespo, Otheo de Tejada Barásoain, Enrique, Sifuentes Giraldo, Walter Alberto, Gámir Gámir, María Luz, José Cilleruelo Ortega, María, López, Agustín López, Vaquerizo, Cristina Sánchez, Usano Carrasco, Ana Isabel, Gómez, Ester Moreno, Carvajal del Castillo, Olga, Del Pozo Menéndez, Beatriz, Navarro, Katie Badillo, Baquero, Fernando, Bronte, Lucía Deiros, Fraga, Pablo Fernández, Domínguez, Nieves, Rodríguez, Beatriz Mercader, García, Francisco Castro, Chamorro, Águeda Herrera, Rodríguez, Paula Alcañiz, García, Moisés Sorlí, Rex Nicolás, María Concepción, Romero, Elena Vera, Olorón, Patricia Martínez, Cilveti, Beatriz Rocandio, Berridi, Amaia, Santos-Díez Vázquez, Laura, Fernández, Olaia, Calvo, Inmaculada, Tudela, Belén Fernández, Benavent, Manuel Oltra, Archilés, Marta Dapena, Ferrer, Franciasco Sanchez, Gavilán, César, Fos, Ignacio Izquierdo, Serrano Robles, María Isabel, Sánchez, Yolanda Herranz, Pinto, Enrique Villalobos, Garulo, Daniel Clemente, Pie, Stella, Calvo, Manuel Marrero, Olmos García, José María, Barrios-Tascón, Ana, Miura, Masaru, Domínguez-Rodríguez, Sara, Fernández-Cooke, Elisa, Sarquella-Brugada, Georgia, and Tagarro, Alfredo

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2021
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2. National consensus on the cardiological treatment and follow-up of Kawasaki disease

Author

de la Torre, Leticia Albert, Martín, Carlos Alcalde, Álvarez-Fuente, María, Rodríguez, Carolina Blanco, García, Gemma Giralt, Gutiérrez-Larraya, Federico, Navarro, Libertad Latorre, Sánchez Andrés, Antonio, Vázquez, Belén Toral, McMullan, Paula de Vera, Pérez, Georges Akel, Alados Arboledas, Francisco Javier, Echauri, Josune Alegría, García, Patricia Aparicio, Arévalo, Paola, Rofes, August Armengol, Sánchez, María Arroyas, Balbacid Domingo, Enrique José, Rodrigo, Antonio Baño, Barcudi Abbona, María Silvina, Fernández, Isabel Barranco, Tascón, Ana Barrios, Bernáldez Torralva, Clara María, Jover, Enrique Blanca, Trigo, Sonia Blázquez, Bravo Sayago, María Jose, Caldeiro Díaz, María Jesús, Cantero Tejedor, María Teresa, Carrasco Moreno, José Ignacio, Blesa, Carmen Carreras, Carretero Bellón, Juan Manuel, Cassanello, María Pia, Malfaz, Fernando Centeno, Cis Spoturno, Adela Cristina, Hernández, Rosa Collell, Costa Orvay, Juan Antonio, Marcos, David Crespo, Cuéllar Manotas, Héctor Augusto, Peiro, Victorio Cuenca, Patricia de Caro, Adalgisa, de la Parte Cancho, María, Degano Iglesias, Lucas Alberto, Bronte, Lucía Deiros, Menéndez, Beatriz del Pozo, Megías, Laura del Rey, Tomás, Juan José Díez, Colina, Paola Dolader, García, Olga Domínguez, Domínguez Garrido, María Nieves, Manzano, Paula Domínguez, Bedoya, Jesús Duque, Espinosa, Javier Echeverría, Echeverría Nava, Fidel Ernesto, Escobar Pinela, Hemir David, Asenjo, María Esquivias, Fariña Ruiz, Ana Patricia, Aracama, Javier Fernández, Sarabia, Javier Fernández, Fernández Soria, María Teresa, Suárez, Natalia Fernández, Belda, Aina Ferré, Villar, Sergio Flores, García, Julio Fontenla, Moure, Ángeles Fuertes, García de Vinuesa, Antonia Pastora Gallego, Arzoz, Marta Gambra, Angleu, Francisco García, Cerro, Estefanía García, Rodríguez-Monte, María Elvira Garrido-Lestache, Villanueva, Nuria Gil, Crespo, Maribel Giner, García, Gema Giralt, González Carrasco, María Ersilia, González Marín, María Aránzazu, Menchén, Cristina González, Ipiña, Fernando Gran, Rodríguez, Inmaculada Guillén, Guixeres Esteve, María Teresa, Gómez, Manuel Haro, Blanco, Aida Hernández, Sánchez, Yolanda Herranz, del Rey, Carmen Herrera, Fernández, Aleida Ibañez, Martín, Gema Iñigo, Fos, Ignacio Izquierdo, Izquierdo Riezu, María Ángeles, Jiménez Casso, María Soledad, Montañés, Lorenzo Jiménez, Labrandero de Lera, Carlos, Abel, Bernardo López, Balseiro, María Lozano, González, José Luaces, Julián, Nazaret Macías, Mairal Cazcarra, Jesús Antonio, Toral, María José Maldonado, Linero, Alejandra Manchola, García, Begoña Manso, Llagaria, MaríMaravall, Alonso, Sonia Marcos, Blanch, Cristina Marimón, Martín de Lara, Ismael, Villar, María Martínez del, Martínez Lorente, María Isabel, Olorón, Patricia Martínez, Martínez Soto, María Isabel, Checa, Laura Marzo, Matamala Morillo, Miguel Ángel, López, Constancio Medrano, Abad, Paula Méndez, Ortiz, Francisco Meza, Gutiérrez, Ana Moriano, Tirado, Antonio Moruno, Montes, Ángeles Ortega, Matamala, Alfonso Ortigado, Garrido, Almudena Ortiz, Erroz, Ignacio Oulego, Argueta, Jorge Roberto Palacios, Agüera, Laura Parra, Molina, Esteban Peiró, Salas, Julio Ernesto Peralta, Perera Carrillo, César Jorge, Campos, Dolores Pérez, Herrera, Verónica Pérez, Moneo Agapito, María Ángeles Pérez, Muñuzuri, Alejandro Pérez, Pérez Pardo, Ana María, Roldán, José María Pérez, Pérez-Lescure Picarzo, Francisco Javier, Pérez-Piaya Moreno, María Rosa, Perin, Francesca, Fuentes, Isabel Pinto, Izquierdo, Beatriz Plata, Morales, María Portoles, Puigdevall Dalmau, María Ángeles, Ovalle, Erika Pulido, Raga Poveda, María Teresa, Rodríguez, Sara Rellán, Rey García, Susana María, Arcelus, Erika Rezola, Méndez, Bibiana Riaño, Armada, Andrés Rico, Jiménez, Natalia Rivero, González, Moisés Rodríguez, Rodríguez Mesa, María Dolores, Serrano, Raúl Rodríguez, Sombrero, María Henar Rojo, Barba, Violeta Román, Ibarra, Carlos Romero, Vivas, Félix Romero, Núñez, Fernando Rueda, Soriano, Joaquín Rueda, Rotés, Anna Sabaté, Salas Salguero, Francisco Javier, Capuñay, Julio Federico Saldaña, Peracaula, Carlos Salido, Andrés, Antonio Sánchez, Calderón, Alberto Sánchez, Vaquerizo, Cristina Sánchez, Pascual, Elena Sanz, Serrano Rob, María Isabel, Sánchez-Manjavacas, Ana Siles, Baladrón, Adolfo Sobrino, García, Ruth Solana, Belmonte, Dolors Soriano, García, Moisés Sorlí, Cabrera, Pedro Suárez, Moreno, Amalia Tamariz-Martel, Moreno, Rocío Tamariz-Martel, Tejero Hernández, María Ángeles, Rico, María Torres, Prat, Susana Uriel, Carrasco, Ana Isabel Usano, Padrino, Estíbaliz Valdeolmillos, Valero Adán, María Teresa, Albert, Sandra Villagrá, Nogales, Javier Villalba, Walter, Carin Cristina, Martín, Marta Yagüe, Zambrano Casajona, María Dolores, Barrios Tascón, Ana, Centeno Malfaz, Fernando, Rojo Sombrero, Henar, Fernández-Cooke, Elisa, Sánchez-Manubens, Judith, and Pérez-Lescure Picarzo, Javier

Published
2018
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3. Adolescents with bicuspid aortic valve: Which criteria should we use for aortic dilatation?

Author

Jose M. Siurana, Anna Sabaté-Rotés, Ariadna Ayerza, Lorenzo Jimenez, Marc Figueras-Coll, María Aránzazu Gonzalez, Lorenzo Jiménez, Aránzazu González, Silvia Escribà, Rosa Collell, Moisés Sorli, Beatriz Plata, Mónica Rodríguez, Olga Domínguez, Sara Rellan, Begoña Manso, Manuel Portillo, Silvia Teodoro, Leticia Albert, Roser Álvarez, Erika Rezola, Bernardo López, Ruth Solana-Gracia, Bibiana Riaño, José-Manuel Siurana, Henar Rojo, María-Teresa Cantero, María-Ángeles Tejero, Marisol Jiménez, Ana-María Pérez, Ana Moriano, Fernando Centeno, and Carlos Salido

Subjects
Adult, medicine.medical_specialty, Adolescent, Aortic root, Aortic bicuspid valve, Heart Valve Diseases, 030204 cardiovascular system & hematology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Bicuspid aortic valve, Bicuspid Aortic Valve Disease, Internal medicine, medicine.artery, Ascending aorta, medicine, Humans, 030212 general & internal medicine, Child, Aorta, Retrospective Studies, Aortic dilatation, Body surface area, business.industry, medicine.disease, Dilatation, Ascending aorta dilatation, Aortic Valve, Cardiology, Cardiology and Cardiovascular Medicine, business, Dilatation, Pathologic
Abstract

Criteria to define aortic dilatation in bicuspid aortic valve (BAV) patients are different for children and adults. The objective of this study was to find the best reference tool to define dilation of the aortic root (AR) and the ascending aorta (AA) in BAV adolescents with an adult body surface area (BSA).Patients recruited were ≥10-years-old with a BSA ≥1.5 m2. Three measurements of the AR and AA were compared: z-score, the BSA-indexed value (BSA-IV) and the absolute value (AV), with thresholds in +2/+3, 21 mm/m2 and 40 mm, respectively.231 subjects were collected from the Pediatric REVAB database, with a median age and BSA of 14-year-old and 1.67 m2. Significant differences were reported in the AA: 109 (47%) patients had a z-score ≥2 and 67 (29%) a Z ≥ 3, but only 9 (3%) a BSA-IV ≥21 mm/m2 (p 0.01 and p 0.01) and 2 (0.9%) an AV ≥40 mm (p = 0.22 and p = 0.08).Our results indicate that in the AA there are a significant number of patients in which it would be recommendable changing to BSA-IV when children are older than 10-year-old and BSA ≥1.5 m2. Regarding the AR, criteria for dilatation seems not to be influenced by the reference chosen.

Published
2021

4. Pre- and postnatal findings in a patient with a novel rec(8)dup(8q)inv(8)(p23.2q22.3) associated with San Luis Valley syndrome

Author

Encarna Guillén-Navarro, Moisés Sorli, Rocío López-Pérez, Ascensión Vera-Carbonell, Joaquín Susmozas, Isabel López-Expósito, Vanesa López-González, Juan Antonio Bafalliu, Asunción Fernández, and Juan A Piñero-Fernández

Subjects
Adult, Prenatal diagnosis, Chromosome Disorders, Biology, Pregnancy, Prenatal Diagnosis, Genotype, Gene duplication, Chromosome Duplication, Genetics, Humans, Abnormalities, Multiple, Genetics (clinical), In Situ Hybridization, Fluorescence, Chromosomal inversion, Recombination, Genetic, Comparative Genomic Hybridization, Chromosome, Facies, Karyotype, Chromosome Banding, Phenotype, dup, Chromosome Inversion, Female, Comparative genomic hybridization, Chromosomes, Human, Pair 8
Abstract

San Luis Valley syndrome, which is due to a recombinant chromosome 8 (SLV Rec8) found in Hispanic individuals from Southwestern United States, is a well-established syndrome associated with intellectual disabilities and, frequently, severe cardiac anomalies. We report for the first time on a Moroccan girl with a recombinant chromosome 8 prenatally diagnosed as SLV Rec8 by conventional cytogenetic studies. At birth, an oligo array-CGH (105 K) defined the breakpoints and the size of the imbalanced segments, with a deletion of ≈ 2.27 Mb (8p23.2-pter) and a duplication of ≈ 41.93 Mb (8q22.3-qter); thus this recombinant chromosome 8 differed from that previously reported in SLV Rec8 syndrome. The phenotypic characteristics associated with this SLV Rec8 genotype overlap those commonly found in patients with 8q duplication reported in the literature. We review SLV Rec8 and other chromosome 8 aberrations and suggest that the overexpression of cardiogenic genes located at 8q may be the cause of the cardiac defects in this patient.

Published
2012

5. Acute fatty liver of pregnancy and neonatal long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) deficiency

Author

Carolina Gutiérrez Junquera, Moisés Sorli, Isabel Cuartero, Begoña Merinero, Esther Gil, Andrés Martínez, Elena Balmaseda, and Magdalena Ugarte

Subjects
Proband, medicine.medical_specialty, HELLP syndrome, Gene Expression, Hepatic Complication, Acute fatty liver of pregnancy, Pregnancy, Internal medicine, medicine, Humans, Blood Transfusion, Beta oxidation, Alleles, Ultrasonography, business.industry, Hypoketotic hypoglycemia, 3-Hydroxyacyl CoA Dehydrogenases, Infant, medicine.disease, Fatty Liver, Pregnancy Complications, Endocrinology, Pediatrics, Perinatology and Child Health, Acute Disease, Gestation, Female, business, Cardiomyopathies, Metabolism, Inborn Errors
Abstract

Here we report a 7-month-old girl with long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) deficiency with hypoketotic hypoglycemia; the mother had a history of acute fatty liver in a previous pregnancy leading to fetal death at 34 weeks of gestation. The misense mutation 1528G > C was detected in both alleles in the proband and in one allele in both parents. We emphasize that screening for fatty acid oxidation disorders and specifically LCHAD deficiency should be performed in newborns from mothers with hepatic complications during pregnancy such as acute fatty liver of pregnancy or severe or recurrent HELLP syndrome.

Published
2007

6. Síndrome de ALCAPA de presentación neonatal. A propósito de un caso

Author

Juan M. Aguilar, Antonio Jiménez, Joaquin Perez-Andreu, Moises Sorlí, Juana Espín, and Francisco Castro

Subjects
ALCAPA, Extracorporeal membrane oxigenation, Pulmonary artery trunk, Left ventricle, Mitral regurgitation, Medicine, Surgery, RD1-811
Abstract

Resumen: Se presenta un caso clínico de ALCAPA neonatal con disfunción ventricular izquierda grave e insuficiencia mitral moderada. El paciente tuvo una buena evolución postoperatoria. A pesar de necesitar soporte en oxigenación por membrana extracorpórea los primeros días del postoperatorio, el paciente recuperó la función ventricular con persistencia de insuficiencia mitral leve al décimo mes postoperatorio. A propósito del caso, se realiza una revisión del síndrome centrándonos en su tratamiento quirúrgico. El síndrome consiste en el nacimiento de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar. Una vez que la presión pulmonar del recién nacido comienza a descender de forma fisiológica, se producen fenómenos de isquemia por robo desde el tronco de la arteria pulmonar. Dependiendo del grado de circulación colateral desarrollado desde la coronaria derecha, el paciente presentará isquemia e insuficiencia cardiaca en la infancia o puede pasar desapercibido hasta la edad adulta. Hoy día el tratamiento de elección, especialmente en su presentación infantil, es el reimplante en la aorta. En la gran mayoría de los pacientes se produce la recuperación de la función ventricular izquierda y mejoría o resolución de la insuficiencia mitral preoperatoria en el primer año tras la cirugía. Abstract: The case is presented of neonatal ALCAPA with severe left ventricular dysfunction and moderate mitral regurgitation. The patient had good postoperative course. Despite needing extracorporeal membrane oxigenation support in the first postoperative days, the patient recovered ventricular function with persistence of mild mitral regurgitation 10 months after the surgery. Along with this case, a review is carried out on the syndrome, mainly focusing on the surgical treatment. The syndrome consists of the origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Once the physiological pulmonary pressure of the newborn falls, ischemia phenomena occur due to steal from the pulmonary trunk. Depending on the level of collateral circulation developed from the right coronary artery, the patient will present with ischaemia and heart failure in childhood, or can go unnoticed until adulthood. The treatment of choice, especially in infantile form, is currently aortic reimplantation. In the vast majority of patients, recovery of left ventricular function and improvement or resolution of preoperative mitral regurgitation occur in the first year after surgery.

Published
2021
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7. National consensus on the cardiological treatment and follow-up of Kawasaki disease

Author

Ana Barrios Tascón, Fernando Centeno Malfaz, Henar Rojo Sombrero, Elisa Fernández-Cooke, Judith Sánchez-Manubens, Javier Pérez-Lescure Picarzo, Leticia Albert de la Torre, Carlos Alcalde Martín, María Álvarez-Fuente, Carolina Blanco Rodríguez, Gemma Giralt García, Federico Gutiérrez-Larraya, Libertad Latorre Navarro, Antonio Sánchez Andrés, Belén Toral Vázquez, Paula de Vera McMullan, Georges Akel Pérez, Francisco Javier Alados Arboledas, Josune Alegría Echauri, Patricia Aparicio García, Paola Arévalo, August Armengol Rofes, María Arroyas Sánchez, Enrique José Balbacid Domingo, Antonio Baño Rodrigo, María Silvina Barcudi Abbona, Isabel Barranco Fernández, Clara María Bernáldez Torralva, Enrique Blanca Jover, Sonia Blázquez Trigo, María Jose Bravo Sayago, María Jesús Caldeiro Díaz, María Teresa Cantero Tejedor, José Ignacio Carrasco Moreno, Carmen Carreras Blesa, Juan Manuel Carretero Bellón, María Pia Cassanello, Adela Cristina Cis Spoturno, Rosa Collell Hernández, Juan Antonio Costa Orvay, David Crespo Marcos, Héctor Augusto Cuéllar Manotas, Victorio Cuenca Peiro, Adalgisa Patricia de Caro, María de la Parte Cancho, Lucas Alberto Degano Iglesias, Lucía Deiros Bronte, Beatriz del Pozo Menéndez, Laura del Rey Megías, Juan José Díez Tomás, Paola Dolader Colina, Olga Domínguez García, María Nieves Domínguez Garrido, Paula Domínguez Manzano, Jesús Duque Bedoya, Javier Echeverría Espinosa, Fidel Ernesto Echeverría Nava, Hemir David Escobar Pinela, María Esquivias Asenjo, Ana Patricia Fariña Ruiz, Javier Fernández Aracama, Javier Fernández Sarabia, María Teresa Fernández Soria, Natalia Fernández Suárez, Aina Ferré Belda, Sergio Flores Villar, Julio Fontenla García, Ángeles Fuertes Moure, Antonia Pastora Gallego García de Vinuesa, Marta Gambra Arzoz, Francisco García Angleu, Estefanía García Cerro, María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Monte, Nuria Gil Villanueva, Maribel Giner Crespo, Gema Giralt García, María Ersilia González Carrasco, María Aránzazu González Marín, Cristina González Menchén, Fernando Gran Ipiña, Inmaculada Guillén Rodríguez, María Teresa Guixeres Esteve, Manuel Haro Gómez, Aida Hernández Blanco, Yolanda Herranz Sánchez, Carmen Herrera del Rey, Aleida Ibañez Fernández, Gema Iñigo Martín, Ignacio Izquierdo Fos, María Ángeles Izquierdo Riezu, María Soledad Jiménez Casso, Lorenzo Jiménez Montañés, Carlos Labrandero de Lera, Bernardo López Abel, María Lozano Balseiro, José Luaces González, Nazaret Macías Julián, Jesús Antonio Mairal Cazcarra, María José Maldonado Toral, Alejandra Manchola Linero, Begoña Manso García, MaríMaravall Llagaria, Sonia Marcos Alonso, Cristina Marimón Blanch, Ismael Martín de Lara, María Martínez del Villar, María Isabel Martínez Lorente, Patricia Martínez Olorón, María Isabel Martínez Soto, Laura Marzo Checa, Miguel Ángel Matamala Morillo, Constancio Medrano López, Paula Méndez Abad, Francisco Meza Ortiz, Ana Moriano Gutiérrez, Antonio Moruno Tirado, Ángeles Ortega Montes, Alfonso Ortigado Matamala, Almudena Ortiz Garrido, Ignacio Oulego Erroz, Jorge Roberto Palacios Argueta, Laura Parra Agüera, Esteban Peiró Molina, Julio Ernesto Peralta Salas, César Jorge Perera Carrillo, Dolores Pérez Campos, Verónica Pérez Herrera, María Ángeles Pérez Moneo Agapito, Alejandro Pérez Muñuzuri, Ana María Pérez Pardo, José María Pérez Roldán, Francisco Javier Pérez-Lescure Picarzo, María Rosa Pérez-Piaya Moreno, Francesca Perin, Isabel Pinto Fuentes, Beatriz Plata Izquierdo, María Portoles Morales, María Ángeles Puigdevall Dalmau, Erika Pulido Ovalle, María Teresa Raga Poveda, Sara Rellán Rodríguez, Susana María Rey García, Erika Rezola Arcelus, Bibiana Riaño Méndez, Andrés Rico Armada, Natalia Rivero Jiménez, Moisés Rodríguez González, María Dolores Rodríguez Mesa, Raúl Rodríguez Serrano, María Henar Rojo Sombrero, Violeta Román Barba, Carlos Romero Ibarra, Félix Romero Vivas, Fernando Rueda Núñez, Joaquín Rueda Soriano, Anna Sabaté Rotés, Francisco Javier Salas Salguero, Julio Federico Saldaña Capuñay, Carlos Salido Peracaula, Alberto Sánchez Calderón, Cristina Sánchez Vaquerizo, Elena Sanz Pascual, María Isabel Serrano Rob, Ana Siles Sánchez-Manjavacas, Adolfo Sobrino Baladrón, Ruth Solana García, Dolors Soriano Belmonte, Moisés Sorlí García, Pedro Suárez Cabrera, Amalia Tamariz-Martel Moreno, Rocío Tamariz-Martel Moreno, María Ángeles Tejero Hernández, María Torres Rico, Susana Uriel Prat, Ana Isabel Usano Carrasco, Estíbaliz Valdeolmillos Padrino, María Teresa Valero Adán, Sandra Villagrá Albert, Javier Villalba Nogales, Carin Cristina Walter, Marta Yagüe Martín, and María Dolores Zambrano Casajona

Subjects
Enfermedad de Kawasaki, Síndrome linfomucocutáneo, Vasculitis, Arteritis, Aneurisma coronario, Arterias coronarias, Pediatrics, RJ1-570
Abstract

Kawasaki disease is a self-limiting acute vasculitis that affects small and medium-sized vessels, and is the most common cause of acquired heart disease in children in our environment. Up to 25% of untreated patients develop coronary aneurysms. It is suspected that an infectious agent may be the trigger of the disease, but the causative agent is still unknown. Based on the previous evidence, recommendations are proposed for the diagnosis, treatment of acute disease, and the long-term management of these patients, in order to unify criteria. The diagnosis must be quick, based on easy-to-use algorithms and with the support of complementary tests. This document includes the indication of available imaging techniques, as well as the planning of cardiological examinations based on the initial involvement. Intravenous immunoglobulin is the basis of the initial treatment. The role of corticosteroids is still controversial, but there are studies that support its use as adjuvant treatment. A multidisciplinary working group has developed a scheme with different treatment guidelines depending on the risk factors at diagnosis, the patient's clinical situation, and response to previous treatment, including indications for thromboprophylaxis in patients with coronary involvement. The stratification of risk for long-term treatment is essential, as well as the recommendations on the procedures based on the initial cardiological involvement and its progression. Patients with coronary aneurysms require continuous and uninterrupted cardiological monitoring for life. Resumen: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre y es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en nuestro medio. Hasta un 25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios. Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad, pero aún se desconoce el agente causal. En base a la evidencia previa, se proponen recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo de estos pacientes, con el fin de unificar criterios. El diagnóstico debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con el apoyo de pruebas complementarias. Este documento recoge la indicación de las técnicas de imagen disponibles, así como la planificación de las revisiones cardiológicas en función de la afectación inicial. La inmunoglobulina intravenosa es la base del tratamiento inicial. El papel de los corticoides aún es controvertido, pero cada vez hay más estudios que avalan su uso como tratamiento adyuvante. Un equipo multidisciplinar ha elaborado un esquema con diferentes pautas de tratamiento en función de los factores de riesgo al diagnóstico, situación clínica del paciente y respuesta al tratamiento previo, incluyendo indicaciones sobre tromboprofilaxis en pacientes con afectación coronaria. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo es esencial, así como las recomendaciones acerca del proceder en función de la afectación cardiológica inicial y su evolución. Los pacientes con aneurismas coronarios requieren un seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida.

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2018
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