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Summary Background Patients with COVID-19 pneumonia can have increased inflammation and elevated cytokines, including interleukin (IL)-6, which might be deleterious. Thus, sarilumab, a high-affinity anti-IL-6 receptor antibody, might improve the outcome of patients with moderate-to-severe COVID-19 pneumonia. Methods We did a multicentric, open-label, Bayesian randomised, adaptive, phase 2/3 clinical trial, nested within the CORIMUNO-19 cohort, to test a superiority hypothesis. Patients 18 years or older hospitalised with COVID-19 in six French centres, requiring at least 3L/min of oxygen but without ventilation assistance and a WHO Clinical Progression Scale [CPS] score of 5 were enrolled. Patients were randomly assigned (1:1) via a web-based system, according to a randomisation list stratified on centre and with blocks randomly selected among 2 and 4, to receive usual care plus 400 mg of sarilumab intravenously on day 1 and on day 3 if clinically indicated (sarilumab group) or usual care alone (usual care group). Primary outcomes were the proportion of patients with WHO-CPS scores greater than 5 on the 10-point scale on day 4 and survival without invasive or non-invasive ventilation at day 14. This completed trial is closed to new participants and is registered with ClinicalTrials.gov , NCT04324073 . Findings 165 patients were recruited from March 27 to April 6, 2020, and 148 patients were randomised (68 patients to the sarilumab group and 80 to the usual care group) and followed up for 90 days. Median age was 61·7 years [IQR 53·0–71·1] in the sarilumab group and 62·8 years [56·0–71·7] in the usual care group. In the sarilumab group 49 (72%) of 68 were men and in the usual care group 59 (78%) of 76 were men. Four patients in the usual care group withdrew consent and were not analysed. 18 (26%) of 68 patients in the sarilumab group had a WHO-CPS score greater than 5 at day 4 versus 20 (26%) of 76 in the usual care group (median posterior absolute risk difference 0·2%; 90% credible interval [CrI] −11·7 to 12·2), with a posterior probability of absolute risk difference greater than 0 of 48·9%. At day 14, 25 (37%) patients in the sarilumab and 26 (34%) patients in the usual care group needed ventilation or died, (median posterior hazard ratio [HR] 1·10; 90% CrI 0·69–1·74) with a posterior probability HR greater than 1 of 37·4%. Serious adverse events occurred in 27 (40%) patients in the sarilumab group and 28 (37%) patients in the usual care group (p=0·73). Interpretation Sarilumab treatment did not improve early outcomes in patients with moderate-to-severe COVID-19 pneumonia. Further studies are warranted to evaluate the effect of sarilumab on long-term survival. Funding Assistance publique—Hopitaux de Paris

Transplacental passage of maternal anti-SSA and anti-SSB antibodies, potentially associated with maternal autoimmune diseases, can cause neonatal lupus syndrome. Given the paucity of data in this setting, we report short- and long-term outcomes of mothers of offspring with congenital heart block (CHB).This retrospective study included anti-SSA/SSB antibody-positive mothers of fetuses with high-degree CHB and focused on their health status before pregnancy, at CHB diagnosis, and thereafter.We analyzed 215 women with at least 1 pregnancy with CHB. Prior to this diagnosis, only 52 (24%) mothers had been diagnosed with an autoimmune disease, mainly systemic lupus erythematosus (SLE; n = 26, 12%) and Sjögren syndrome (SS; n = 16, 7%). Six more were diagnosed with an autoimmune disease during the index pregnancy. Of the 157 mothers (73%) with no such diagnosis at childbirth, 77 (49%) developed one after a median follow-up of 11 years (range: 21 days to 54 years). By the end of follow-up, 135 women (63%) had an autoimmune disease diagnosis, mainly SLE (n = 54, 25%) and SS (n = 72, 33%). Three patients with SLE had renal involvement, and only 6 (3%) had required an immunosuppressive drug at any point. The symptoms best predicting autoimmune disease development were arthralgia and myalgia (One-quarter of the patients had an autoimmune disease diagnosis at the time of the fetal CHB diagnosis. Nearly half of those without an initial diagnosis progressed during follow-up, most without severe manifestations. Severe diseases such as lupus nephritis were rarely seen, and immunosuppressive drugs were rarely required.

Sweet’s syndrome (SS) is a rare disorder characterized by dermal infiltration by neutrophils. It has been reported in association with drugs, malignancies, infections, rheumatoid diseases, inflammatory bowel diseases. Its association with giant cell arteritis (GCA) hasn’t been reported to our knowledge. The diagnosis of GCA was based on inflammatory biological syndrome with aortitis with negative infectious investigations. Herein, we present an unusual case of SS associated with GCA treated with steroids with good outcomes.

Objective HCQ is an essential medication in SLE, proven to lengthen survival and reduce flares. Its use, however, is limited by its rare but severe ophthalmological complications. Here, we aimed to analyse factors associated with HCQ retinopathy including HCQ blood levels. Methods This case–control study compared SLE patients with and without HCQ retinopathy, defined by abnormal results for at least two of the following ophthalmological tests: automated visual fields, spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT), multifocal electroretinogram (mfERG) and fundus autofluorescence. We compared clinical and laboratory findings to assess risk factors for HCQ retinopathy. Results The study included 23 patients with confirmed retinopathy (cases) and 547 controls. In the univariate analysis, age (P Conclusion SLE patients on HCQ should be closely monitored for retinopathy, especially those from the West Indies or sub-Saharan Africa, or with renal insufficiency, longer HCQ intake or a high cumulative dose. Although reducing the daily dose of HCQ in patients with persistently high HCQ blood levels seems logical, these concentrations were not associated with retinopathy in this study with controls adherent to treatment.

Introduction. The prognosis of dermatomyositis (DM)/ polymyositis (PM) in adults is partly related to their association with neoplasia. The aim of our study was to report the epidemiologic, clinical, paraclinical, therapeutic and evolutionary aspects of DM associated with malignancy in patients from Sfax, south eastern of Tunisia. Methods. A retrospective cohort study of patients with DM or PM admitted in Dermatology and Internal Medicine Departments of Hedi Chaker University Hospital of Sfax between 1996 and 2015. Cases of DM or PM associated with malignancy were retained. Results. Seventeen cases (13.5%) of DM or PM associated with malignancy were noted. Fourteen patients had DM and 3 patients had PM. The Sex ratio M / F was 0.3 and the mean age at diagnosis was 56.5 years. In DM patients, malignancy preceded the myositis in 64.2% of cases. In PM patients, only one patient was known to have breast cancer and the myositis revealed the cancer for 2 others. Treatment consisted of corticosteroids associated with methotrexate in 4 cases. Outcome was fatal in 5 cases (29.4%), due to the underlying cancer in 3 cases. Swallowing disorders related to DM/PM were responsible for death in 2 cases. Conclusion. There are no specific clinical or biological features in paraneoplastic DM. In our series, breast neoplasm represented the first cancer associated with DM. Cancers of nasopharynx, colon and urinary tract had the second position.

International audience; Background: Patients with COVID-19 pneumonia have an excess of inflammation and increased concentrations of cytokines including interleukin-1 (IL-1). We aimed to determine whether anakinra, a recombinant human IL-1 receptor antagonist, could improve outcomes in patients in hospital with mild-to-moderate COVID-19 pneumonia.Methods: In this multicentre, open-label, Bayesian randomised clinical trial (CORIMUNO-ANA-1), nested within the CORIMUNO-19 cohort, we recruited patients from 16 University hospitals in France with mild-to-moderate COVID-19 pneumonia, severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection confirmed by real-time RT-PCR, requiring at least 3 L/min of oxygen by mask or nasal cannula but without ventilation assistance, a score of 5 on the WHO Clinical Progression Scale (WHO-CPS), and a C-reactive protein serum concentration of more than 25 mg/L not requiring admission to the intensive care unit at admission to hospital. Eligible patients were randomly assigned (1:1) using a web-based secure centralised system, stratified by centre and blocked with varying block sizes (randomly of size two or four), to either usual care plus anakinra (200 mg twice a day on days 1-3, 100 mg twice on day 4, 100 mg once on day 5) or usual care alone. Usual care was provided at the discretion of the site clinicians. The two coprimary outcomes were the proportion of patients who had died or needed non-invasive or mechanical ventilation by day 4 (ie, a score of >5 on the WHO-CPS) and survival without need for mechanical or non-invasive ventilation (including high-flow oxygen) at day 14. All analyses were done on an intention-to-treat basis. The trial is registered with ClinicalTrials.gov, NCT04341584, and is now closed to accrual.Findings: Between April 8 and April 26, 2020, we screened 153 patients. The study was stopped early following the recommendation of the data and safety monitoring board, after the recruitment of 116 patients: 59 were assigned to the anakinra group, and 57 were assigned to the usual care group. Two patients in the usual care group withdrew consent and were not analysed. In the analysable population, the median age was 66 years (IQR 59 to 76) and 80 (70%) participants were men. In the anakinra group, 21 (36%) of 59 patients had a WHO-CPS score of more than 5 at day 4 versus 21 (38%) of 55 in the usual care group (median posterior absolute risk difference [ARD] -2·5%, 90% credible interval [CrI] -17·1 to 12·0), with a posterior probability of ARD of less than 0 (ie, anakinra better than usual care) of 61·2%. At day 14, 28 (47%; 95% CI 33 to 59) patients in the anakinra group and 28 (51%; 95% CI 36 to 62) in the usual care group needed ventilation or died, with a posterior probability of any efficacy of anakinra (hazard ratio [HR] being less than 1) of 54·5% (median posterior HR 0·97; 90% CrI 0·62 to 1·52). At day 90, 16 (27%) patients in the anakinra group and 15 (27%) in the usual care group had died. Serious adverse events occurred in 27 (46%) patients in the anakinra group and 21 (38%) in the usual care group (p=0·45).Interpretation: Anakinra did not improve outcomes in patients with mild-to-moderate COVID-19 pneumonia. Further studies are needed to assess the efficacy of anakinra in other selected groups of patients with more severe COVID-19.Funding: The Ministry of Health, Programme Hospitalier de Recherche Clinique, Foundation for Medical Research, and AP-HP Foundation.

Background Hydroxychloroquine (HCQ) levels can be measured in both serum and whole blood. No cut-off point for non-adherence has been established in serum nor have these methods ever been compared. The aims of this study were to compare these two approaches and determine if serum HCQ cut-off points can be established to identify non-adherent patients. Methods HCQ levels were measured in serum and whole blood from 573 patients with systemic lupus erythematosus (SLE). The risk factors for active SLE (SLEDAI score > 4) were identified by multiple logistic regression. Serum HCQ levels were measured in 68 additional patients known to be non-adherent, i.e. with whole-blood HCQ Results The mean (± SD) HCQ levels were 469 ± 223 ng/mL in serum and 916 ± 449 ng/mL in whole blood. The mean ratio of serum/whole-blood HCQ levels was 0.53 ± 0.15. In the multivariate analysis, low whole-blood HCQ levels (P = 0.023), but not serum HCQ levels, were independently associated with active SLE. From the mean serum/whole-blood level ratio, a serum HCQ level of 106 ng/mL was extrapolated as the corresponding cut-off to identify non-adherent patients with a sensitivity of 0.87 (95% CI 0.76–0.94) and specificity of 0.89 (95% CI 0.72–0.98). All serum HCQ levels of patients with whole-blood HCQ below the detectable level ( Conclusions These data suggest that whole blood is better than serum for assessing the pharmacokinetic/pharmacodynamic relation of HCQ. Our results support the use of serum HCQ levels to assess non-adherence when whole blood is unavailable.

The relatively high prevalence of systemic lupus erythematosus (SLE) in familial cases supports genetic susceptibility to this disease. Although many advances have been made in the identification of new genes implicated in lupus pathogenesis, to date, there has been no large study of familial SLE. We report what we believe to be the first study of familial SLE in the North African population. The objectives of this study were to determine the main clinical and laboratory features of familial lupus and to compare them to sporadic lupus in a population of Tunisian patients. Fourteen families in which the diagnosis of lupus could be verified in at least two relatives were included in the study. All patients fulfilled four or more criteria defined by the American College of Rheumatology. Twenty-seven patients (23 females and 4 males) with familial SLE among a cohort of 253 SLE patients were found, resulting in a frequency of 10.67%. No significant differences were found between familial SLE cases and their controls in terms of sex ratio, mean age at onset and clinical and serological manifestations, which is consistent with the results of other series reported in the literature. Our results support the importance of carrying out more genetic studies within families of SLE in order to have a better understanding of the genetic and molecular mechanisms of the disease.

Introduction Le lupus erythemateux systemique a revelation tardive du sujet âge est rare et peu etudie. L’objectif de notre travail est de preciser les particularites therapeutiques, cliniques et evolutives du LES revele apres l’âge de 50 ans. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive, menee dans un service de medecine interne sur une periode de 24 ans (1996–2020) et portant sur les patients atteints de LES (repondant aux criteres d’ACR 1997) et âges de plus de 50 ans au moment de l’apparition du premier symptome du LES. Resultats Dix patientes ont etes incluses parmi une serie totale de 253 cas soit une frequence de 3,9 %. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 57,8 ans (51–64 ans). Les manifestations revelatrices etaient une atteinte renale dans tous les cas a type d’hematurie microscopique dans 3 cas, une insuffisance renale dans 2 cas, un syndrome nephrotique dans un cas, une HTA dans 2 cas. L’atteinte hematologique etait observee chez 8 patientes, il s’agissait d’une leuco-lymphopenie dans 6 cas et d’une thrombopenie dans 4 cas. Les autres signes systemiques etaient : des signes generaux dans 4 cas, des poly arthralgies dans 6 cas, une photosensibilite dans 4 cas et une thrombose veineuse et arterielle dans un cas. Concernant le profil immunologique, les AAN et les anti-DNAn etaient positifs dans tous les cas. Les anticorps anti-Sm etaient positifs dans deux cas et les anti-nucleosomes dans deux cas. Cinq cas de nos patientes ont ete traites par corticotherapie orale a la dose de 1 mg/kg/j et associee au bolus de cyclophosphamide pour des manifestations renales severe dans un seul cas. L’evolution etait favorable dans 7 cas. Une de nos patientes etait decedee par choc septique. Trois malades ont ete perdus de vue. Conclusion Cette etude permet d’insister sur la difficulte diagnostique et therapeutiques du LES du sujet âge etant la forte prevalence des auto-anticorps sur ce terrain et la presentation clinique peu specifique. La prise en charge therapeutique est tout de meme difficile par la frequence des comorbidites et la poly medication.

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une pathologie auto-immune de la femme jeune. Son activite tend a diminuer avec le changement du statut hormonal. Le but de ce travail est de determiner la prevalence et les aspects cliniques, immunologiques et histologiques et les particularites de la nephropathie lupique (NL) survenant apres la menopause ainsi que l’impact des differentes therapeutiques utilisees sur l’evolution de ces nephropathies. Patients et methodes Notre etude a porte sur une periode de 22 ans (1996–2018) pendant laquelle nous avons colliges 14 patients avec NL survenue apres la menopause dans le service de medecine interne CHU Hedi Chaker Sfax (Tunisie). Pour chaque malade nous avons precise les donnees de l’interrogatoire, l’examen clinique, le bilan biologique, le bilan immunologique, le bilan radiologique, l’etude histologique, les traitements recus et l’evolution. Resultats Il s’agissait de 14 femmes menopausees. L’âge moyen au moment du diagnostic de la nephropathie lupique etait de 55,07 ans (41–69 ans). Elle etait revelatrice de la maladie dans 6 cas (42,8 %). Elle etait diagnostiquee au cours de l’evolution de la maladie dans 4 cas (28,5 %) et apres un delai moyen de 18 mois (12–18 mois). Les manifestations de la nephropathie lupique ont consiste en une hypertension arterielle dans 26,8 % des cas, un syndrome nephrotique et une hematurie dans 21,4 % des cas, des œdemes dans 14,3 % des cas et une insuffisance renale dans 7,1 % des cas. La ponction biopsie renale etait pratiquee chez (85,7 %) patients. Les differentes classes histologiques observees etaient : une classe IV dans 6 cas (42,8 %), une classe V dans 3 cas (21 %), une classe III dans 2 cas (14 %) et un seul cas (7 %) de NL de classe I, II et VI. Treize patients ont recu des corticoides associes aux immunosuppresseurs dans 6 cas a type de cyclophosphamide dans 12 cas et le mycophenolate mofetil dans seul cas. L’evolution etait marquee apres un suivi moyen de 84 mois (36–84 mois) en une remission de la nephropathie lupique dans 71,4 % des cas, une nouvelle poussee renale dans 28,5 % des cas et une insuffisance renale chronique terminale dans 7,14 % des cas. Conclusion Chez nos patientes lupiques, l’atteinte renale reste frequente meme apres la menopause. Elle est plutot severe puisqu’il s’agissait dans plus de la moitie des cas de formes proliferatives diffuses actives.

Adult-onset Still's disease (AOSD) has been recognized as a cause of fevers of unknown origin. Malignancies are the most important differential diagnoses of AOSD which has been rarely reported in association with cancer. The present paper undertakes the study of a 69-year-old Tunisian woman with AOSD according to the diagnostic criteria of Yamaguchi. She was treated by prednisone, then associated with methotrexate. 18 months later, she developed a squamous cell carcinoma treated with chemotherapy and radiotherapy.

Background: In order to assess the pharmacokinetic/pharmacodynamic relationship of hydroxychloroquine (HCQ) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), HCQ levels have been measured in whole blood as well as in serum but both methods have never been compared. In addition, cut offs for non-adherence (classically 200ng/ml but also 100 ng/mL) have been established only in whole blood. Objectives: The aims of this study were (1) to compare these two pharmacological approaches, and (2) since it would be very interesting to retrospectively assess severe non-adherence in clinical trials or in large cohort of patients in which only serum samples are usually available, to determine if serum HCQ level cut offs could be established for identification of severe non-adherent patients. Methods: The HCQ and desethylchloroquine (DCQ) levels were measured in serum and whole blood from 573 SLE patients. The risk factors for active SLE (SLEDAI score >4) were identified using multiple logistic regression. HCQ serum level was also measured in 51 non-adherent patients (whole blood HCQ level Results: The mean HCQ and DCQ levels were 916 ± 449 and 116 ± 55 ng/mL in whole blood, respectively; and 469 ± 223 and 63 ± 31 ng/mL in serum, respectively. The mean ratio of serum/whole blood level for HCQ and DCQ were 0.53 ± 0.15 and 0.57 ± 0.21, respectively. A strong positive correlation was found between serum and whole blood levels of HCQ (rho=0.837 [CI95% 0.810-0.860], p Given the mean ratio of serum/whole blood level for HCQ was 0.53, we extrapolated that serum HCQ level cut offs of 106 and 53 ng/mL would correspond to the previously used cut-off of 200 and 100 ng/mL of HCQ in whole blood. Using HCQ serum level cut off of 106 ng/mL, 43 of 51 patients (84%) with blood HCQ levels Of these 51 patients, 25 patients (49%) exhibited HCQ whole blood concentration below 100 ng/mL. Using HCQ serum level cut off of 53 ng/mL, 23 of 25 patients (92%) with HCQ whole blood level Conclusion: Our data support the use of whole blood rather than serum as the matrix for drug monitoring of HCQ levels in SLE patients. However, when whole blood is not available, our results support the use of HCQ serum level to assess non-adherence with a cut off of 106 ng/mL corresponding to 200 ng/ml in whole blood. Disclosure of Interests: None declared

Cardiac neonatal lupus syndrome is due to anti-SSA or SSB antibodies and mainly includes congenital heart block (CHB) and dilated cardiomyopathy (DCM). Its optimal management is still debated. We report a large series of autoimmune high degree CHB.Inclusion criteria in this retrospective study were fetuses or neonates with high-degree CHB associated with maternal anti-SSA/SSB antibodies.214 CHB were included: 202 detected in utero at a median term of 23 weeks' gestation (WG) [range 16 to 39 WG] and 12 neonatal cases diagnosed at a median age of 0 days [range birth to 8 days]. The 214 cases of CHB included 202 (94.4%) third-degree CHB, 8 (3.7%) second-degree CHB, and 4 (1.9%) intermittent CHB. In multivariate analysis, the factors associated with feto-neonatal deaths (15.7%) were hydrops (p0.001; hazard ratio [HR] 12.4 [95% confidence interval (95%CI) 4.7-32.7]) and prematurity (p=0.002; HR 17.1 [95%CI 2.8-103.1]). During a median follow-up of 7 years [birth to 36 years], 148 of 187 children born alive (79.1%) had a pacemaker, 35 (18.8%, one missing data) had DCM, and 22 (11.8%) died. In multivariate analysis, factors associated with child death were in utero DCM (p=0.0157; HR 6.37 [95%CI: 1.25-32.44]), postnatal DCM (p0.0001; HR 227.58[95%CI: 24.33-2128.46]) and pacemaker implantation (p=0.0035; HR 0.11[95%CI: 0.02-0.51]). The use of fluorinated steroids was neither associated with survival nor with regression of 2nd degree CHB.In this second largest series of CHB, we confirm some of the previous results. We were unable to find data supporting the routine use of in utero fluorinated steroids.

The association between sarcoidosis and AIHA is extremely rare. Herein, we report a novel case of this association in which will focus on the pathogenesis and the prognosis. Mr. A. F., a 43 year old patient was presented to internal medicine department in November 2007 with bilateral inguinal adenopathies. The diagnosis of sarcoidois was made on the basis of identification of granulomas in salivary biopsy with the negativity of other etiological investigations. He was treated with steroids with favorable outcome. Seven years later, he was presented with deep autoimmune hemolytic anemia which was not related to sarcoidoisis. He was again put on steroids with favorable evolution.

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une connectivite rare mais potentiellement invalidante caracterisee par de la fibrose viscerale, une atteinte microcirculatoire et des desordres immunologiques. Nous nous proposons d’etudier le profil immunologique chez une serie de patients suivis pour une ScS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective et analytique incluant 78 dossiers des patients atteints de ScS, suivis au service durant une periode de 20 ans allant de janvier 1996 a decembre 2016. Tous les patients ont beneficie d’un dosage des anticorps antinucleaires (AAN). Resultats Les AAN etaient positifs dans 70 cas (90 %) avec un titre variant entre 1/160 et 1/1280. Le typage etait negatif chez 21 patients. Les anticorps anti-Scl-70 etaient positifs dans 31 des cas (39,7 %), les anti-centromeres dans 7 des cas (9 %) dont 2 cas de Sd de CREST. Les anti-SSA etaient positives chez 18 patients (23 %), les anti-SSB chez seulement 3 (3,8 %). Les anti-PM-Scl ont ete trouves chez 5 patients (6,4 %). Ils etaient associes a un tableau de sclero-myosite dans 3 cas. D’autres anomalies immunologiques ont ete observees : le facteur rhumatoide positif chez 13 patients, la cryoglobulinemie positive chez 12 patients et les ACL positifs dans 3 cas. Les Ac anti-Scl70 etaient predominants dans la forme diffuse (41 % dans la forme diffuse contre 38,6 % dans la forme limitee) alors que les anti-centromeres dans la forme localisee (13,6 %) par rapport a la forme diffuse (2,9 %) sans implication statistiquement significative. Les anti-centromeres etaient preponderants chez le groupe avec syndrome de Raynaud alors que les anti-Scl70 etaient plus detectes chez le groupe de patients sans syndrome de Raynaud. Les anti-Scl70 etaient aussi plus frequemment positifs dans le groupe de patients ayant une atteinte digestive et pulmonaire (34,2 versus 8,2 %) et (31,5 % versus 11 %) respectivement. Conclusion La sclerodermie systemique (ScS) est caracterisee par une diversite d’auto-anticorps specifiques. Bien que le diagnostic de la sclerodermie soit principalement clinique, ces differents auto-anticorps constituent des outils diagnostiques et pronostiques importants en definissant des formes immuno-cliniques de la maladie.

Cardiac involvement is very common in Systemic Lupus Erythematosus (SLE), and some 30%-50% of patients suffer from some form of heart disease. Conduction defects represent a rare manifestation of SLE cardiac involvement in adults. We reported a rare case of first-degree atrioventricular block associated with SLE in a 15-year-old female. The patient was diagnosed with SLE, fulfilling the 1982 American College of Rheumatology (ACR) criteria, with malar rash, pericarditis, lymphopenia, thrombocytopenia and the presence of anti-DNA antibodies with positive ANA. The first-degree atrioventricular block was attributed to SLE and completely resolved within 3 days of corticosteroid therapy.

Introduction La maladie de Behcet (MB) est une vascularite systemique chronique d’etiologie inconnue survenant surtout chez l’homme jeune au cours de laquelle les vaisseaux de toutes tailles peuvent etre touches. L’embolie pulmonaire (EP) est l’une des complications les plus severes de la MB qui pourrait constituer une urgence vitale. Resultats Parmi une serie totale de 316 cas de MB, nous avons collige 13 patients ayant presente une EP tous de sexe masculin. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 35,07 ans (16–61). L’EP etait inaugurale de la MB pour 7 malades, chez les autres elle est survenue apres un delai de 6.45 ans (4 mois–17 ans) de la date du diagnostic de la MB. Il s’agit d’une thrombose primitive dans 6 cas et d’une embolie dans 7 cas et (secondaire a une thrombose de la veine cave superieure [2 cas], la veine cave inferieure [2 cas], de la veine femorale [2 cas] et de l’axe iliofemeropoplite [1 cas]). La symptomatologie revelatrice etait une douleur thoracique chez 9 patients, une dyspnee dans 7 cas et une hemoptysie chez 5 patients et asymptomatique dans 1 cas. Le diagnostic etait confirme par l’angioscanner thoracique dans 10 cas et par la scintigraphie pulmonaire dans 3 cas. Un infarctus pulmonaire etait note chez 3 patients. L’EP etait associee a une thrombose intracardiaque chez 3 malades, a un anevrysme des arteres pulmonaires chez 1 patient et un syndrome de Hughes-Stovin dans un cas. Tous les patients ont eu un traitement par colchicine et heparine puis relais par les AVK. La corticotherapie a forte dose etait prescrite chez 4 patients. Le traitement anticoagulant etait maintenu chez tout patients alors qu’il etait arrete chez 5 et ceci au bout de 3 mois, 6 mois,1 an et 2 ans et d’une duree non precisee dans 1 cas. L’evolution s’est faite vers la repermeabilisation arterielle dans 9 cas. Une recidive etait notee dans 4 cas. Le recul moyen est de 7,88 ans (1 mois–20 ans). Discussion L’EP est rarement observee au cours de la MB. Elle peut inaugurer la maladie ou le plus souvent en emailler l’evolution en s’associant le plus souvent a une atteinte anevrysmale et frequemment a une thrombose des cavite droites comme le cas de 4 patients de notre serie. Elle peut etre due a une atteinte pulmonaire primitive mais aussi a des thrombo-emboles a partir des veines peripheriques. Selon certains auteurs, les thromboses veineuses au cours de cette maladie sont peu emboligenes vu que le thrombus adhere fortement a la paroi veineuse. De ce fait, l’EP est le plus souvent, la consequence d’une thrombose in situ et complique rarement une thrombose veineuse peripherique. L’EP siege preferentiellement au niveau des arteres lobaires inferieures. L’angio-Scanner reste l’examen de choix pour le diagnostic positif et le bilan des lesions vasculaires associees. Quand elle est associee a un anevrysme pulmonaire arteriel, le traitement anticoagulant devient delicat, vu le risque hemorragique important. Ces thromboses peuvent se recanaliser sans laisser de sequelles, entrainer des infarctus pulmonaires, ou creer une dilatation en amont de la thrombose pour laisser la place a un anevrysme. Conclusion L’embolie pulmonaire est une complication exceptionnelle dans la MB pouvant mettre en jeu le pronostic vital du malade. Son diagnostic est facile grâce aux progres de l’imagerie medicale. L’evolution est favorable sous traitement medical, conditionnee par un diagnostic precoce.

Introduction Les complications arterielles au cours de la maladie de Behcet (MB) sont de 2 types : les lesions anevrysmales et les occlusions arterielles qui sont parfois associees. Les anevrysmes vasculaires sont plus rares mais particulierement graves, assombrissant nettement le pronostic de la maladie. Les arteres de tout calibre peuvent etre touchees. La presentation clinique est polymorphe selon la topographie du vaisseau atteint. Resultats Il s’agit de 10 patients dont 9 hommes et 1 femme. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 35,8 ans (16–57 ans). Ces anevrysmes sont repartis comme suit : 4 anevrysmes de l’artere pulmonaire reveles tous par des episodes d’hemoptysie, 1 anevrysme de l’aorte abdominale sous renale revelee par une masse abdominale battante et douloureuse, 1 anevrysme de l’aorte thoracique descendante de decouverte fortuite, 2 anevrysmes de l’artere iliaque asymptomatiques, 1 anevrysme de l’artere femorale commune decouvert devant une tumefaction battante de la face interne de la cuisse droite et 1 anevrysme de l’artere poplitee dont la decouverte etait fortuite a l’occasion d’une exploration d’une thrombose veineuse poplitee associee. Le diagnostic etait porte par les donnees de l’imagerie : l’echographie doppler etant demandee chez 2 patients et l’angioscanner etait realise chez 9 patients objectivant des images d’addition. Sur le plan therapeutique, le recours a la corticotherapie a forte dose a eu lieu dans 8 cas precedee par des boli de Methylprednisolone dans 1 cas et a moyenne dose dans 1 cas. Un traitement immunosuppresseur etait prescrit dans 5 cas (le cyclophosphamide en bolus mensuels [2 cas] et l’azathioprine [3 cas]). Au total, 9 patients ont ete mis sous anticoagulation. Deux patients ont eu une chirurgie vasculaire associee (mise a plat avec une greffe prothetique de l’anevrysme de l’aorte thoracique, mise a plat avec un pontage femerofemoral pour l’anevrysme de l’artere femorale). L’evolution etait favorable chez tous les patients mise a part le patient presentant un anevrysme de l’artere femorale qui a developpe un faux anevrysme anastomotique au bout de 2 ans necessitant une nouvelle mise a plat. Le recul total etait 5,28 ans (4–17 ans). Conclusion La MB doit etre recherchee de principe devant une arteriopathie inflammatoire inexpliquee. Les anevrysmes vasculaires au cours de la MB sont de pronostic sombre et necessitent une collaboration etroite entre le medecin interniste et le chirurgien cardiovasculaire. Nos cas sont aussi particuliers par l’evolution favorable.

Introduction La fibrose retroperitoneale (FRP) est une pathologie rare, caracterisee par la presence d’un tissu fibro-inflammatoire qui se forme souvent autour de la portion sous-renale de l’aorte abdominale et des arteres iliaques. Elle a un polymorphisme clinique et etiologique. Nos objectifs etaient d’etudier le profil epidemiologique, clinique, biologique et radiologique de la FRP et de preciser le profil etiologique retrouve chez nos patients. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 15 cas de FRP colliges retrospectivement dans un service de medecine interne sur une periode de 23 ans (1996–2018). Le principal critere d’inclusion etait la mise en evidence d’une plaque de FRP par tomodensitometrie (TDM) et/ou par imagerie par resonance magnetique (IRM) Resultats Notre serie comporte 9 femmes (60 %)et 6 hommes (40 %) âges en moyenne au moment du diagnostic de 47,8 ans. Le delai moyen du diagnostic de la FRP par rapport au debut des symptomes etait de 6 mois (extremes : 1–12 mois). La pathologie etait revelee par des douleurs chez 11 patients (73,3 %): lombalgie dans 7 cas (63,6 %), coliques nephretiques dans 3 cas (27,2 %), douleurs epigastriques dans 1 cas et douleurs abdominales diffuses dans 1 cas. Les signes de compression vasculaire etaient notes chez 5 patients (33,3 %). Les signes generaux etaient presents chez 5 patients (33,3 %). L’examen abdominal montrait une masse abdominale en peri-ombilicale dans un seul cas et une splenomegalie avec une circulation veineuse collaterale associee dans un cas. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire etait retrouve chez 12 patients (80 %), une insuffisance renale chez 5 patients (33,3 %), une anemie dans 13 cas (86,6 %), une lymphopenie dans 2 cas (13,3 %), une hyperleucocytose chez 2 cas (13,3 %), une pancytopenie chez 2 malades (13,3 %). Les anticorps antinucleaires (AAN) etaient positifs chez 4 patientes (26,6 %), les anticorps anticardiolipines (ACL) etaient positifs chez une patiente dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL). L’echographie abdomino-pelvienne a ete realisee chez 6 patients (40 %), elle a montre une dilatation des cavites pyelocalicielles (CPC) dans 3 cas, celle etait bilaterale dans 2 cas, et unilaterale du cote gauche dans un cas, elle a mis en evidence des signes directs evocateurs de la FRP chez 3 patients. La TDM, realisee chez tous nos patients, a permis la visualisation de la FRP dans tous les cas, en precisant ses dimensions, sa topographie et ses rapports avec les ureteres et les gros vaisseaux rero-peritoneaux. Elle a permis de preciser qu’il s’agissait d’une FRP bilaterale dans 10 cas (66,6 %) et unilaterale dans 5 cas (33,3 %). Cet examen a pu reveler une dilatation des CPC dans 7 cas (46,6 %), une thrombose de la veine mesenterique superieure et du tronc splenomesaraique dans un cas et une pyelonephrite emphysemateuse avec destruction parenchymateuse complete du rein avec extension peri vasculaire responsable d’une dissection de l’aorte et d’un pseudo anevrysme aortique. Une biopsie a ete realisee chez 7 patients (46,6 %) confirmant la FRP. Concernant l’etiologie, la FRP etait post-radique apres neoplasie uterine dans un cas, neoplasique associee a un lymphome B dans un cas, secondaire a une tumeur myofibroblastique ganglionnaire et renale benigne dans un cas, post-traumatique dans un cas, infectieuse (infection locoregionale : pyelonephriteemphysemateuse) dans un cas et idiopathique dans 10 cas (66,6 %). Une corticotherapie a ete indiquee chez 12 patients (80 %), une montee de sonde JJ chez 4 patients (26,6 %) et une ueterolyse chez 5 patients (33,3 %). L’evolution etait marquee par l’amelioration clinique chez 7 cas (46,6 %), la disparition du SIB dans 14 cas, une insuffisance renale chronique dans deux cas. Enfin, la TDM a ete utilisee au cours des controles ulterieurs de l’evolution de la maladie chez 7 patients (46,6 %). L’IRM a ete realisee chez 2 malades (13,3 %).Une regression de la plaque de FRP dans 4 cas avec restitution ad-intergrum dans un cas, une stabilisation dans 2 cas et une evolution de la taille de la FRP avec dilatation des CPC occasionnant un amincissement du parenchyme renal dans un cas. Conclusion la FRP est une entite rare dont le polymorphisme clinique peut entrainer un retard diagnostic. L’etude radiologique est essentielle dans le diagnostic. Les etiologies sont multiples, dans notre serie dominee par le caractere idiopathique. La prise en charge reste dependante de la cause sous-jacente.

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une maladie auto-immune a predominance feminine survenant essentiellement chez des malades en periode d’activite genitale. La survenue d’une grossesse au cours de l’evolution de la maladie lupique presente un risque ajoute puis qu’elle peut retentir sur l’activite de la maladie et sur le pronostic fœtal. Le but de notre travail est d’evaluer l’impact de la grossesse sur le pronostic maternel et fœtal au cours de cette maladie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee dans le service de medecine interne de Sfax (Tunisie) sur une periode de 20 ans (1996–2015). Toutes les patientes repondent aux criteres de diagnostic de l’ACR. Resultats Parmi les 225 patientes de notre serie, 37 malades ont mene 55 grossesses. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES est de 25,2 ans (extremes : 11 ans–38 ans). La grossesse etait un facteur declenchant de la maladie lupique dans 19 cas. Le LES etait survenu au cours du premier trimestre de la grossesse dans 1 cas, du deuxieme dans 4 cas, du troisieme dans 2 cas et en post-partum dans 12 cas. Au cours de leur suivi, 25 patientes, ont mene 36 grossesses. Le delai de la grossesse par rapport au diagnostic de lupus etait en moyenne de 5 ans 9mois (extremes : 6mois–13 ans). Le delai de la grossesse par rapport a la derniere poussee de la maladie etait de 4 ans. Un SAPL secondaire etait present dans 4 cas (2 cas de SAPL vasculaire et 2 cas de SAPL obstetrical). Une thrombopenie etait presente dans 3 cas. Seize malades (64 %) avaient des antecedents de nephropathie lupique. Huit patientes (32 %) avaient deja ete traitees par cyclophosphamide. Une poussee lupique etait survenue suite a une grossesse dans 8 cas avec une poussee renale dans 3 cas, une poussee cutanee dans 2 cas, une poussee hematologique dans 2 cas et une poussee articulaire dans 1 cas. Vingt-deux grossesses (61,1 %), dont 15 etaient planifiees, se sont deroulees sans incidents et sont menees a terme. Des complications fœtales etaient observees dans 10 cas (27,7 %) : fausses couches (4 cas), mort fœtale in utero (3 cas) et accouchement premature (3 cas). Une interruption therapeutique de la grossesse a ete decidee dans 4 cas. Au total, 25 grossesse (69,4 %) ont donne naissance a un enfant vivant et 11 cas (30,6 %) se sont compliquees de perte fœtale. Conclusion La grossesse chez les patientes lupiques est un evenement a risque aussi bien pour la femme que pour l’enfant. Le respect d’une periode de remission de la maladie, la programmation d’une prise en charge multidisciplinaire et l’adaptation du traitement avant la mise en route d’une grossesse sont essentielles afin d’ameliorer le pronostic maternel et fœtal.

Introduction L’osteonecrose spontanee de l’os naviculaire est une entite rare connue sous le nom de syndrome de Mueller-Weiss. Le terme provient de la description par Mueller en 1927 de la deformation chronique de l’os naviculaire chez les adultes. Observation Une femme âgee de 43 ans sans antecedents pathologiques notables ni notion de traumatisme ancien du pied, etait hospitalisee pour des douleurs de la partie mediane du pied droit, survenant a l’appui et cedant au repos, sans caractere inflammatoire et evoluant depuis 2 ans. L’examen physique revelait une sensibilite a la palpation et a la manipulation de l’articulation mediotarsienne, ainsi qu’un gonflement localise a la face dorsomediale de son pied sans aucune deformation osseuse. Il n’existait pas de deficit sensitivomoteur, de froideur ou de cyanose localisee de la cheville et du pied gauche. A la biologie, on notait l’absence d’un syndrome inflammatoire. Les radiographies standards ont revele une augmentation de la densite de l’os naviculaire par rapport aux structures osseuses adjacentes avec des contours reguliers bien definis. Un scanner du pied a revele une fragmentation de l’extremite laterale de l’os naviculaire avec une diminution de son epaisseur et une osteocondensation. L’imagerie par resonance magnetique a revele un amincissement lateral de l’os naviculaire droit en virgule avec un aspect fragmente en hyposignal T1 et hypersignal STIR. Le syndrome de Mueller–Weiss etait retenu. Un traitement a base d’anti-inflammatoire au besoin etait initie chez cette patiente. Discussion Le syndrome de Mueller–Weiss est une maladie tres rare qui affecte les adultes, generalement entre 40 et 60 ans. Il est plus frequent chez les femmes et se caracterise par une compression de l’os naviculaire entre le talus et l’os cuneiforme lateral, conduisant a une osteonecrose spontanee de l’os naviculaire. Elle touche principalement le cote lateral de l’os naviculaire en raison du pauvre apport sanguin dans cette zone. L’aspect clinique typique inclut des douleurs mecaniques, augmentant avec l’activite, a la palpation meme douce, l’existence d’un discret œdeme, avec parfois un placard d’erytheme, ainsi que les modifications radiologiques caracteristiques, incluent une densification de l’os naviculaire, diminution de la taille precedant le collapsus et l’arthrose talonaviculaire. Le bilan inflammatoire est normal. Les options de traitement pour cette condition incluent une therapie symptomatique non specifique pour soutenir le tarse et donner a l’os une chance de guerir, alors que l’intervention chirurgicale est generalement reservee aux cas qui ne repondent pas de facon satisfaisante aux mesures de soutien. Conclusion Le syndrome de Mueller–Weiss est une entite exceptionnelle, mais il influence grandement la fonction du pied. Ainsi, il est necessaire de diagnostiquer et traiter a temps pour prevenir les complications et les sequelles.

Introduction La maladie de Behcet est une vascularite multi-systemique qui se caracterise par une aphtose buccale et genitale avec d’autres atteintes multiviscerales : cutanees, oculaires, articulaires, nerveuses et vasculaires. Cette maladie est tres frequente dans le bassin mediterraneen et touche essentiellement l’homme jeune. Sa presentation clinique ainsi que sa severite varient en fonction du sexe. Les formes feminines, minoritaires, sont decrites generalement comme benignes et de meilleur pronostic. Patients et methodes Afin de determiner les particularites cliniques et evolutives de la maladie de Behcet feminine dans le Sud tunisien, nous avons compare de facon retrospective les caracteristiques de 83 femmes a celle de 233 hommes colliges le service de medecine interne CHU d’Hedi-Chaker (Sfax-Tunisie). Les criteres d’inclusion etaient ceux de l’International Study Group for Behcet's Disease. L’etude descriptive et l’analyse statistique sont faites par le test « t de Student » et le test du « Chi2 » en utilisant le logiciel SPSS version 20. Resultats Il s’agissait de 233 hommes et 83 femmes, d’âge moyen au moment du diagnostic de la MB de 36,5 ans. En comparant des caracteristiques cliniques selon le sexe notait : une absence de difference statistiquement significative en ce qui concernait les atteintes cutaneomuqueuses et l’atteinte ophtalmologique. Les manifestations vasculaires et neurologiques etaient significativement plus frequentes chez les hommes avec une incidence elevee des atteintes arterielles faites d’anevrysmes et de thromboses ainsi que les accidents thromboemboliques (p respectivement de 0,029 et 0,006). Pour l’atteinte articulaire, il n’y avait pas de difference significative dans la survenue d’arthralgies, la presence de sacro-iliite ainsi que l’association avec la spondylarthrite ankylosante, mais une difference significative dans la survenue des arthrites chez le sexe masculin (p = 0,006). Conclusion La relative benignite de la MB chez la femme par rapport a l’homme pourrait expliquer sa moindre frequence, probablement sous-diagnostiquee. Une attention particuliere doit etre apportee a la frequence et la gravite de l’atteinte vasculaire et neurologique chez le sexe masculin ce qui fait toute la gravite de la maladie.

Introduction L’interaction entre la maladie de Still de l’adulte (MSA) et la grossesse est peu etudiee. Le but de notre etude est de preciser l’influence de la grossesse sur la MSA et d’evaluer le risque maternofœtal au cours de cette pathologie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee au service de medecine interne du CHU Hedi-Chaker de Sfax entre janvier 1996 et juillet 2018 incluant les patients diagnostiques MSA selon les criteres de classification de Yamaguchi. Les patientes ayant presentees une grossesse au cours de leur suivi ont ete incluses dans l’etude. Resultats Dans notre serie, nous avons collige 59 cas de MSA comportant 11 hommes et 48 femmes.11 grossesses survenues chez trois femmes ont ete identifiees. Elles etaient âgees respectivement au moment de la premiere grossesse de 34, 28 et 32 ans. La MSA a evolue vers une forme articulaire chronique chez les trois patientes qui etaient traitees par une corticotherapie associee au methotrexate. Une patiente a presente une amylose renale AA apres deux ans d’evolution de sa maladie necessitant le recours a la colchicine et a un traitement antiproteinurique avec une evolution favorable. Un ajustement therapeutique a eu lieu avant toutes les grossesses dans les 3 cas avec un arret du methotrexate qui a ete remplace par l’hydroxychloroquine dans deux cas et le maintien d’une corticotherapie a faible dose (10 mg/j). La colchicine a ete egalement maintenue chez la patiente ayant une amylose renale. Les grossesses sont survenues alors que la MSA etait en remission chez les 3 patientes. Trois grossesses parmi les 11 ont ete menees a termes et sans complications chez deux patientes. Une mort fœtale in utero etait notee chez une patiente et 7 avortements precoces ( Discussion Selon les series retrospectives de la litterature, la grossesse peut etre revelatrice de la MSA et c’est dans cette situation que sont notees plus les complications obstetricales et le risque de prematurite. La grossesse peut survenir au cours de l’evolution de la MSA avec une possibilite de poussees de la maladie surtout au cours du second trimestre de grossesse et au post-partum. Nos patientes avaient presente leurs grossesses apres le diagnostic de la MSA, elles etaient toutes survenues en remission de la maladie avec une evolution favorable. Les complications obstetricales a type de fausses couches ne sont pas attribuees a la MSA qui etait en remission stable. Conclusion Selon notre etude, la grossesse est possible au cours de la MSA en remission. Une surveillance reguliere en collaboration entre obstetricien et interniste est souhaitable pour assurer son succes.

Blood concentrations of hydroxychloroquine (HCQ) vary widely among patients with systemic lupus erythematosus (SLE). A pharmacokinetic/pharmacodynamic relationship has been found in different situations, and a very low blood concentration of HCQ is a simple marker of nonadherence to treatment. Therefore, interest in blood HCQ concentration measurement has increased, but little is known about factors that influence blood HCQ concentration variability. This study was undertaken to analyze determinants of blood HCQ concentrations.

Summary Objective The Prevalence of systemic sclerosis (SSc) and different clinical subsets varies across the world. Few data have been published on SSc patients in North Africa. Our objective was to describe a SSc cohort in south of Tunisia and to compare clinical findings, disease subsets and antibodies with other international SSc populations. Methods In this retrospective observational study, Folders of patients with SSc seen in the internal medicine section of the Hedi Chaker Hospital between 2000 and 2013 were retrospectively analyzed. The diagnosis of SSc was retained according to ACR/EULAR 2013 criteria. Patients were classified into diffuse cutaneous SSc and limited cutaneous SSc subsets. Comparison with other cohorts was made based on published information. Results A higher female: male ratio (8:1) and a higher diffuse subset prevalence (82%) was found in this Tunisian cohort comparing with others. We also found a lower prevalence of calcinosis and anticentromere antibodies. Within each subset, diffuse cutaneous and limited cutaneous scleroderma clinical findings were similar with other systemic sclerosis populations except for a very low prevalence in renal crisis and pulmonary hypertension. Our results indicate overlap syndrome defined as scleroderma associated with others connective tissue disorder's is a relatively common condition. Conclusion With slight variations, perhaps due to genetic, environmental or referral factors, SSc in this cohort appears to be similar to that described in other part of the world.

Introduction Hydroxychloroquine is an antimalarial agent widely prescribed in internal medicine, rheumatology and dermatology. Its use can be complicated by various side effects including skin pigmentation. Objectives The aim of the study is to review epidemiological, clinical features and risk factors of hydroxychloroquine-induced pigmentation. Materials and methods We performed a cross-sectional study conducted over a period of 5 months. During this period, patients who had been treated with hydroxychloroquine for over 6 months, in the internal medicine department, underwent a complete dermatological examination. All patients completed a structured questionnaire to collect demographic data, dosage and treatment duration of hydroxychloroquine, other drug intake, hydroxychloroquine indication, and presence of pigmentary changes on the skin, nail, hair, and mucosa. Results A total of 41 patients (38 women and 3 men) were included in the study. The mean age was 39.2 ± 15.4 years. The hydroxychloroquine was indicated for systemic lupus erythematosus in 73.2%, dermatomyositis in 12.2%, rheumatoid arthritis in 9.8%, actinic lichen and sarcoidosis each in 2.4%. Cutaneous pigmented lesions were found in 21 cases (51%), mucous pigmentation in 5 cases (12%) and nail pigmentation in 1 case (2.5%). In 12 of 41 (29%) of the hydroxychloroquine users, we conclude a hydroxychloroquine-induced pigmentation. There were 11 women and one man with a mean age of 43 years and all of them were systemic lupus erythematosus patients. Pigmented lesions were located on the lower limbs in seven cases, the face in two cases, lips in two cases and the gum in two cases. Pigmentation appeared after a median duration of hydroxychloroquine treatment of 32 months with a median cumulative dose of 361 g. Overall, two patients reported that the appearance of pigmented lesions was preceded by the occurrence of ecchymotic areas following microtrauma. Significant association was found between hydroxychloroquine-induced pigmentation and treatment with oral anticoagulants and/or antiplatelet agents ( p = 0.03). Conclusion Our systematic examination of patients demonstrated that hydroxychloroquine-induced pigmentation is not rare. The imputability of hydroxychloroquine in the genesis of this discoloration is difficult to establish. Our study supports the hypothesis that ecchymosis, platelet antiaggregants and oral anticoagulants may be the main predisposing factors to hydroxychloroquine-induced pigmentation.

Resume But de l’etude Compte tenu de la frequence de la maladie veineuse thromboembolique (MVTE), on se propose de rapporter les caracteristiques epidemiologiques, topographiques et etiologiques des thromboses veineuses profondes (TVP) observees dans un service de medecine interne. Materiels et methodes Nous avons realise une etude retrospective d’une serie de 318 cas de TVP, menee au service de medecine interne du CHU Hedi Chaker de Sfax-Tunisie durant une periode de 15 ans (1996–2010). Resultats La TVP des membres inferieurs etait la localisation la plus frequente (87 %). La TVP insolite etait notee dans 52 cas (35 %). Les facteurs de risque (FDR) permanents de MVTE observes etaient : un antecedent de TVP (24,8 %), un âge superieur ou egal a 50 ans (36,8 %) et une obesite (18,2 %). Les FDR transitoires etaient : l’immobilisation prolongee (17,9 %), la notion de chirurgie recente (6,6 %), la prise d’œstroprogestatifs (sept cas), les varices des membres inferieurs (neuf cas). Un etat de thrombophilie etait retenu chez 203 patients soit 63,5 % des patients. Il s’agissait d’une thrombophilie constitutionnelle (22,6 %), un syndrome des antiphospholipides (SAPL) (19,1 %), une maladie de Behcet (16,4 %) et une neoplasie (7,2 %). L’etude de la repartition des thromboses veineuses selon le siege et l’etiologie montre que : le SAPL etait l’etiologie la plus pourvoyeuse de TVP du membre superieur (31,7 %) alors que la maladie de Behcet etait l’etiologie la plus frequente des thromboses caves (sept cas) ainsi que des TVP cerebrales en particulier chez le sujet jeune de sexe masculin.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA), anciennement appelee granulomatose de Wegener est une vascularite necrosante qui touche les vaisseaux de petit calibre. Elle touche avec predilection les voies aeriennes superieures, inferieures et le rein. L’atteinte oculaire est egalement frequente au cours de la GPA. Sa frequence est tres variable selon les series allant de 28 % a 87 %. Elle est dominee par l’atteinte de l’orbite (les pseudotumeurs inflammatoires) et le atteintes sclerales. Son mecanisme peut etre lie a l’extension par contiguite du processus granulomateux de voisinage ou a une atteinte necrosante focale par le biais de la vascularite. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant 13 patients atteints de GPA collige dans un service de medecine interne sur une periode de 21 ans allant de janvier 1996 a decembre 2017. Resultats L’atteinte oculaire etait retrouvee chez 5 patients soit dans 38 % des cas. 2 patients avaient presente plusieurs types d’atteintes oculaires. Une atteinte oculaire inaugurale etait retrouvee chez tous les patients. Les ANCAs etaient positifs dans 4 cas dont 2 cas de c-ANCA anti-PR3 et 2 cas de p-ANCA anti-MPO. L’atteinte sclerale etait la plus frequemment retrouvee dans notre serie (3 cas). Il s’agissant de 2 cas de sclerites et un cas d’episclerite. Il s’agissait d’un cas de sclerite anterieure diffuse traitee par corticotherapie avec une bonne evolution. Un cas de sclerite nodulaire bilaterale traitee par coticotherapie avec un immunosupresseur de type cyclophosphamide avec une evolution favorable mais avec des rechutes ulterieures. Un cas d‘episclerite ayant bien evolue sous corticotherapie. Une atteinte corneenne etait retrouvee dans 2 cas. Il s’agissait d’une keratite unilaterale ayant bien evolue sous corticotherapie avec du cyclophosphamide. Un ulcere corneen recidivant corticodependant dans un autre cas ayant necessiter, en plus de la corticotherapie, d’une mise en place de lentille qui joue le role d’un pansement ayant pour but de calmer la douleur et de proteger l’œil. Une atteinte de l’appareil lacrymal etait observee dans un cas. Il s’agissait d’une dacryoadenite bilaterale qui s’est revelee par une exophtalmie avec un larmoiement excessif avec a l’IRM orbitaire un epaississement bilateral d’aspect inflammatoire des glandes lacrymales. L’evolution etait favorable sous corticotherapie a forte dose. Une atteinte du nerf optique etait retrouvee dans un cas revelee par une baisse de l’acuite visuelle. Le potentiel evoque visuel avait montre une neuropathie optique retrobulbaire bilaterale plus severe a droite. Le patient etait traite par une corticotherapie a forte dose initiee par des boli de solumedrol avec une bonne evolution. Une atteinte conjonctivale faite de conjonctivite compliquee d’une hemorragie sous conjonctivale etait observee dans un cas. Discussion L’atteinte oculaire etait relativement frequente de notre serie observee dans 38 % des cas. L’atteinte sclerale etait la plus frequente (> 50 % des cas) ce qui concorde avec les donnees de la litterature suivie de l’atteinte corneenne. Une reponse favorable etait obtenue sous corticoides avec ou sans immunosupresseurs avec des rechutes peu frequentes dans notre serie. Une therapeutique efficace et menee a temps a permis de preserver le pronostic fonctionnel de l’œil. Conclusion La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite qui peut affecter toutes les tuniques de l’œil ainsi que le contenu de l’orbite. Il est imperatif de pratiquer un examen ophtalmologique devant tout signe oculaire non specifique. Un retard diagnostic et par consequent therapeutique peut exposer le patient aux sequelles fonctionnelles voir meme a une perte de vision.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une maladie systemique auto-immune d’etiologie inconnue qui touche essentiellement les femmes a l’âge adulte. Les formes de LES a debut pediatrique sont rares. La plupart des series pediatriques rapporte une severite plus importante avec parfois des manifestations cliniques initiales polymorphes et trompeuses. Nous nous proposons dans ce travail de preciser les particularites epidemiologiques, cliniques, biologiques et evolutives des patients lupiques a debut pediatrique dans notre serie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee dans le service de medecine interne de Sfax (Tunisie) sur une periode de 20 ans (1996–2015). Tous les patients repondent aux criteres de diagnostic de l’ACR. Les patients dont l’âge au diagnostic est ≤ 16 ans ont ete compares aux autres malades suivis dans notre service. Resultats Douze malades (5 %) avaient un âge au diagnostic ≤ 16 ans. L’âge moyen des patients etait de 13,4 ± 2,3 ans (extremes 7–15), avec un sex-ratio egal a 1/6. Trois patients (25 %) avaient des antecedents familiaux de LES. Six malades (50 %) ont ete prises en charge initialement dans un service de pediatrie. Dans les autres cas, le diagnostic a ete porte dans notre service. Les manifestations cliniques les plus frequentes etaient : cutanee (66,67 %), articulaire (83,3 %), hematologique et renale (50 % chacune). Une atteinte digestive etait notee chez 3 (25 %) patients. Il s’agissait de douleurs abdominales importantes en rapport avec une pancreatite (1 cas), un epaississement parietal diffus et une colite ulceree (1 cas). Sur le plan biologique, les AAN etaient positifs chez tous les patients. Les anticorps anti-DNA etaient positifs dans 9 cas (75 %), Sm dans 5 cas (41,67 %), SSA dans 9 cas (75 %) et RNP dans 7 cas (58,3 %). Les anticorps anticardiolipines sont positifs dans 8 cas (66,67 %) et les anticoagulants circulants dans 4 cas parmi 7 (57 %). La fraction C4 du complement etait basse dans tous les cas (10/10 cas) et la fraction C3 dans 5/10 cas. Une cryoglobulinemie etait retrouvee dans 5/10 cas (50 %). Les patients ont ete suivis avec un recul de 94,7 ± 50 mois (extremes 46–240). Tous les malades avaient recu un traitement par corticotherapie forte dose, associe a un traitement immunosuppresseur dans 5 cas (cyclophosphamide : 5 cas, MMF : 3 cas). Une patiente est actuellement traitee pour une nephropathie lupique proliferative. Une patiente etait decedee suite a une poussee renale. L’evolution etait favorable dans 10 cas (83 %). Au cours de leur suivi, 5 patients ont presente sept poussees de la maladie. Cinq malades ont presente 6 episodes infectieux dont 3 infections a CMV et un cas de tuberculose pulmonaire. La comparaison des patients lupiques a debut juvenile avec les autres patients de notre serie ne trouve pas de difference significative entre les 2 groupes. Cependant, nous remarquons dans le groupe des patients lupiques a debut juvenile plus de formes familiales (25 % vs 9 %), d’atteinte digestive (25 % vs 8 %), d’anticorps anti-RNP (58 % vs 32 %) et de diminution de la fraction C4 du complement (100 % vs 68 %). Conclusion Les patients lupiques a debut pediatrique de notre serie ne semblent pas etre plus graves que les autres malades. Cependant, nous remarquons que cette forme se caracterise essentiellement par une frequence plus elevee des signes digestifs.

Introduction La maladie de Behcet (MB) est une maladie systemique tres repondue chez le sujet jeune dans les pays bordant la mediterranee orientale. L’aphtose buccale recidivante est en regle le premier symptome de cette affection. Elle est responsable de manifestations dermatologiques, oculaires, neurologiques, et vasculaires. Au cours de cette vascularite, l’atteinte genitale de type orchite/epididymite est rare. Dans cette etude nous etudierons les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et therapeutiques de l’orchi-epididymite chez les patients atteints de la MB. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les cas de MB retenus selon les criteres diagnostiques internationaux de l’International Study Group menee sur une periode de 20 ans allant de 1996 a 2016.Les patients ayant une orchi-epididymite ont ete inclus a l’etude. Resultats Parmi une serie 469 patients suivis pour une MB, l’orchi-epididymite etait notee chez 7 patients soit 7,4 %. L’âge moyen de diagnostic de la MB chez ces patients est de 32 ans (17–43 ans). La MB etait dans sa forme cutaneomuqueuse benigne dans un cas et dans les 6 autres cas elle etait dans sa forme grave oculaire, neurologique et vasculaire. Il s’agissait d’une pan uveite chez 3 patients compliquee d’une nevrite optique retrobulbaire dans un cas 3 et une vascularite retinienne dans 2 cas, des evenements thrombotiques dans 3 cas a type de thrombose veineuse des membres inferieurs (2 cas) et une embolie pulmonaire (2 cas), une thrombose veineuse cerebrale dans un cas et un entero-Behcet complique d’hemorragie digestive severe dans un cas. L’atteinte testiculaire avait precede le diagnostic de la MB chez 2 patients qui rapportaient la notion d’episodes recurrents de tumefaction des bourses traites par les antibiotiques et les anti-inflammatoires. Ce symptome etait present au moment du diagnostic de la MB chez 2 malades dont un avait 3 ulcerations genitales associees, surinfectees et tres douloureuses. Une rechute de la maladie sous forme d’orchite/epididymite a ete notee dans 3 cas apres une duree moyenne de 3,6 ans (2–5 ans).Chez 2 patients, une echographie testiculaire a objective un epaississement diffus de la paroi scrotale sans collection decelable dans l’autre cas. Sur le plan therapeutique, la colchicine associee a une corticotherapie a moyenne dose de courte duree etaient prescrites chez 3 patients ayant une orchi-epididymite isolees ou associees a une aphtose bipolaire avec une evolution favorable. Pour les autres patients ayant des presentations severes de la MB oculaire et neurologique, le traitement consistait en une corticotherapie a forte dose avec le cyclophosphamide avec une evolution favorable. Discussion L’atteinte testiculaire et epididymaires est une manifestation rare au cours de la MB. Elle est presente dans 5 a 8 % des cas. Sa signification clinique n’est pas encore completement comprise. Certaines etudes ainsi que la notre suggerent une tendance a des presentations severes de la MB chez les patients atteints d’orchite/epididymite. C’est une manifestation clinique benigne en elle-meme responsable d’une douleur avec une gene fonctionnelle importante. Son traitement rejoint les formes cutaneomuqueuses recidivantes, il repose sur la colchicine et les corticoides. Conclusion Notre etude confirme la rarete de l’atteinte orchi-epididymaire au cours de la MB. Cette affection doit etre recherchee systematiquement devant la notion d’orchite/epididymite non infectieuse recidivante, en particulier dans les regions ou la prevalence de la maladie est elevee.

Introduction Le syndrome de Sjogren (SS) est une maladie auto-immune relativement courante qui touche principalement les femmes d’âge moyen. Ce syndrome provoque une infiltration des glandes salivaires et lacrymales, donnant la xerophtalmie et la xerostomie. Une implication extraglandulaire peut etre observee dans le tiers des cas. Nous rapportons un cas rare de SS primaire associe a une nephropathie a IgA et a une vascularite leucocytoclastique avec un depot vasculaire en IgA. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 63 ans, aux antecedents d’adenocarcinome de l’ovaire en 2009, traite par chirurgie et chimiotherapie avec une remission complete, et de diabete type 2 depuis 3 mois sous Metformine. Elle a developpe des lesions de purpura petechial infiltre au niveau des deux jambes datant de 1 mois, l’amenant a consulter. La patiente a signale la notion de secheresse buccale et oculaire, des arthralgies inflammatoires aux grosses et petites articulations. A l’examen, elle etait apyretique, en bon etat general. Une hypertension arterielle a ete objectivee avec des chiffres de pression arterielle systolique entre 150 et 160 mmHg. L’auscultation cardio-pulmonaire etait normale. Elle presentait des lesions purpuriques aux deux jambes. Le reste de l’examen clinique etait sans particularites. L’examen ophtalmologique a objective le syndrome sec. Les donnees biologiques etaient les suivantes : une lymphopenie a 1260, une insuffisance renale avec un debit de filtration glomerulaire a 48 ml/min, un syndrome inflammatoire biologique fait par une VS acceleree a 85, une hyperfibrinogenemie a 5,4 et une hyperα2 a 11,2 avec une CRP negative, une hypergammaglobulinemie polyclonale a 19,5. L’analyse des urines a revele une proteinurie elevee a 1,24 g/24H, avec une hematurie a 144300/min et presence de quelques cylindres hematiques. L’examen cytobacteriologique des urines etait negatif. Au bilan immunologique, les anticorps anti-nucleaires (AAN) etaient fortement positifs a 1/1280, ayant comme specificite antigenique anti SSApositif, antiSSBpositif et Ro52positif. Le complement avec ses fractions C3 et C4 etait normal. La cryoglobulinemie etait negative, ainsi que les anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles(ANCA). La biopsie labiale a montre une sialadenite chronique legere. La biopsie cutanee a montre une vascularite leucocyoclasique avec a l’immunofluorescence un depot vasculaire de C3 et d’IgA. Devant la persistance d’une proteinurie et d’une hematurie positives, une ponction biopsie renale a ete faite montrant : 10 glomerules dont 3 en pain a cacheter, un discret epaississement mesangial dans certains glomerules, pas d’anomalie des membranes basales glomerulaires, une fibrose legere avec atrophie tubulaire et un discret infiltrat inflammatoire au niveau de l’interstitium, certains tubes sont le siege de cylindres hematiques, les vaisseaux sont le siege d’une arteriolosclerose hyperplasique avec endarterite fibreuse. L’immunofluorescnce directe a revele des depots mesangio-parietaux de IgG, IgM, IgA, Kappa, Lambda, C3 avec predominance d’IgA. On a complete par le dosage des immunoglobulines sanguines : IgG = 18,7 (1,2 fois la normale), IgA = 6,31 (1,7 fois la normale). Au terme de ces explorations, le syndrome de Sjogren primitif a ete retenu, avec une atteinte articulaire, une atteinte renale de type glomerulonephrite a IgA et une atteinte cutanee a type de vascularite leucocytoclasique avec depot vasculaire de C3 et d’IgA. Le purpura vasculaire avait disparu par le simple repos. Un traitement par inhibiteurs de l’enzyme de conversion a ete instaure pour l’hypertension arterielle. Conclusion Nous avons rapporte un cas rare de syndrome de Sjogren primitif avec une vascularite leucocytoclasique cutanee a depot vasculaire d’IgA et de C3 et une nephropathie a IgA. Le purpura vasculaire est present au cours du SS avec une frequence de 6 a 30 %. Son mecanisme le plus frequent est la vascularite cutanee. La nephropathie tubulo-interstitielle est l’atteinte renale la plus frequente au cours du SS. L’atteinte glomerulaire est exceptionnelle, le plus souvent liee a la presence d’une cryoglobulinemie. L’association d’une nephropathie avec depot d’IgA avec une vascularite leucocytoclasique au cours du SS est rarement rapportee.

Introduction De nos jours, le traitement de la granulomatose avec polyangeite est bien codifie. Il est adapte en fonction de la forme clinique et il a permis d’ameliorer le pronostic. Cependant, la survenue d’une infection au cours de la GPA augmente la morbi-mortalite. Elle engendre une difficulte de differenciation avec une rechute de la vascularite. Les episodes infectieux sont domines par les infections des voies respiratoires. Ils sont favorises par l’immunodepression, les lesions pulmonaires preexistantes et les therapeutiques intensives. L’objectif de ce travail etait de decrire les infections survenues au cours de l’evolution de GPA. Patients et Methodes Etude retrospective menee dans le service de medecine interne de Sfax (Tunisie) durant la periode 1997–2016. Nous avons collige 13 cas de GPA. Les patients ayant une complication infectieuse au cours de l’evolution de cette vascularite ont ete inclus dans l’etude. Resultats Parmi une serie de 22 cas de vascularites associees aux ANCA, treize patients (59,1 %) avaient une GPA. L’âge moyen au moment du diagnostic de la GPA etait de 50,1 ans (extremes 22–76 ans). Le sex-ratio (H/F) etait de 2,25. Nous avons collige 8 cas (61,53 %) de GPA limitees et 5 cas (38,46 %) de la vascularite dans sa forme systemique. Tous les patients etaient traites par une corticotherapie forte dose. Des bolus de cyclophosphamide etaient associes dans 10 cas (76,9 %) et le methotrexate etait utilise en deuxieme intention dans 3 cas (23,1 %). Le rituximab etait instaure chez un seul patient presentant des poussees repetees de sa maladie. Le traitement prophylactique de la pneumocystose etait administre dans 10 cas (76,9 %). Des complications infectieuses ont ete notees dans 6 cas (46,1 %), survenant au cours de la premiere annee du traitement dans 4 cas (75 %). Les infections respiratoires severes ont emailles l’evolution de la vascularite chez 4 patients (3 cas de forme systemique et une forme localisee de la GPA). Il s’agissait d’une rhinosinusite a pseudomonas aeruginosa mutliresistant (1cas), d’une candidose pulmonaire (1cas), d’une aspergillose invasive sur des nodules pulmonaires preexistants (1 cas), d’une infection broncho-pulmonaire chez les 2 derniers patients documentee a Staphylococcus aureus (1 cas) et recidivante (1 cas). Deux autres patients (1 cas de forme localisee et 1 cas de forme systemique) avaient une infection bacterienne de l’appareil urinaire. Il s’agissait d’une pyelonephrite a Escherichia coli (1 cas) et d’une cystite due a une souche multiresistante de ce meme germe (1 cas). Conclusion Au cours de l’evolution de la GPA, les complications infectieuses sont frequentes, precoces et assez severes. Notre serie confirme La prevalence elevee de l’infection et souligne l’importance d’une vigilance clinique particuliere lors du suivi des patients ayant une GPA.

Introduction Le syndrome paraneoplasique (SPN) represente l’ensemble de manifestations cliniques, biologiques et radiologiques qui peuvent survenir a tout moment dans l’histoire naturelle d’une neoplasie. En milieu de medecine interne, les manifestations osteo-articulaires paraneoplasiques sont frequentes, elles peuvent mimer un rhumatisme inflammatoire. Le but de notre travail est de preciser les particularites epidemiologiques, cliniques et evolutives des SPN rhumatologiques dans un service de medecine interne. Patients et methodes Etude retrospective portant sur les patients ayant un SPN et qui ont ete colliges dans le service de medecine interne de Sfax durant la periode allant de 1997 a 2018. Les patients presentant un SPN rhumatologique ont ete inclus dans cette etude. Resultats Parmi une serie de 58 patients hospitalises pour un SPN, 14 patients (24,1 %) avaient des manifestations rhumatologiques revelatrices d’une neoplasie occulte ou d’une recidive tumorale. Le SPN rhumatologique occupait la deuxieme place apres les thromboses veineuses profondes paraneoplasiques par ordre de frequence. Il s’agissait de 7 hommes et 6 femmes âges en moyenne de 58 ans (extremes 39–80 ans). Le SPN rhumatologique annoncait une recidive tumorale et metastatique dans 6 cas (46,2 %). Il etait decouvert de facon concomitante avec la neoplasie dans 4 cas (30,8 %) et il precedait le diagnostic d’un cancer non connu dans 4 cas (23 %) avec un delai moyen de 3,3 mois (extremes 1–6 mois). La dermatomyosite representait le SPN rhumatologiques le plus frequent retrouve dans 7 cas (53,8 %). Il etait associe a un cancer du sein dans 2 cas, a un cancer digestif dans 2 autres cas (une tumeur neuro-endocrine gastrique et une tumeur sigmoidienne), a un cancer du rhinopharynx de type UCNT (1 cas), a un adenocarcinome de la prostate (1 cas) et a une neoplasie ovarienne dans le dernier cas. Une polymyosite etait retrouvee dans 3 cas (23 %). Elle etait associee a un cancer du sein (un cas), a un lymphome T (un cas) et a une neoplasie vesiculaire avec des metastases pancreatiques et hepatiques (un cas). Deux patientes (14,2 %) presentaient une polyarthrite PR-like seronegative revelant un lymphome T et une recidive ganglionnaire d’un cancer de l’ovaire dans un cas chacune. Les 2 derniers SPN rhumatologiques etaient une osteoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie (1 cas) et une osteomalacie oncogenique (1 cas). Ils revelaient respectivement un adenocarcinome pulmonaire et un adenocarcinome prostatique. L’evolution etait fatale chez 11 patients (78,6 %). le deces etait precoce au cours de la premiere annee du suivi dans 7 cas et 3 patients etaient perdus de vue. Conclusion Le SPN est une entite que le clinicien peut confronter sous differentes presentations. Les manifestations rhumatologiques paraneoplasiques sont communes et non specifiques. En milieu de medecine interne, le diagnostic d’une dermatomyosite ou une polymyosite exige une enquete neoplasique minutieuse. Le caractere paraneoplasique d’une plainte osteo-articulaire doit etre garde dans l’esprit du clinicien lorsque le contexte est evocateur.

Introduction La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une uveo-meningite granulomateuse, caracterisee par l’association de manifestations oculaires et extra-oculaires neurologiques, auditives et cutanee. Il s’agit d’une affection auto immune rare mais grave par la mise en jeu du pronostic visuel. Le but de cette etude est de determiner les caracteristiques cliniques, therapeutiques et evolutives de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de VKH. Patients et methodes Etude retrospective menee dans le service de medecine interne CHU Hedi Chaker durant la periode 2000–2017. Les patients ayant une VKH avec atteinte oculaire ont ete inclus. Resultats Nous avons collige 14 cas de VKH repartis 4 hommes et 10 femmes, âges en moyenne de 32 ans (extremes). Les manifestations oculaires etaient inaugurales de la maladie dans tous les cas. Les signes oculaires etaient une baisse de l’acuite visuelle dans tous les cas, associee a des cephalees (5 cas) et a une rougeur oculaire (5 cas). Une douleur oculaire etait notee chez un seul patient. L’atteinte oculaire etait bilaterale dans tous les cas. Il s’agissait d’une panuveite (8 cas), d’une uveite posterieure (5 cas) et d’une uveite anterieure (1 cas). Un decollement sereux retinien etait objective dans 13 cas et une atteinte choroidienne dans 3 cas. Les manifestations extra-oculaires etaient : une hypoacousie (6 cas), un vitiligo (un cas) et une peliose (un cas). Le traitement reposait sur une corticotherapie forte dose initiee par 3 bolus de solumedrol dans tous les cas, avec une evolution etait favorable de l’atteinte oculaire (11 cas). Une recidive etait notee dans 3 cas et le recours au cyclophosphamide a eu lieu dans un seul cas. Conclusion L’atteinte oculaire fait toute la gravite de la maladie de VKH. Notre etude souligne l’importance d’evoquer precocement cette maladie devant toute uveite bilaterale chez un sujet jeune pour un meilleur pronostic oculaire.

Septic arthritis due to Salmonella in systemic lupus erythematosus is rare. We report a case of septic arthritis by Salmonella enteritidis which occurred during the evolution of systemic lupus erythematosus. A 23-year-old man was diagnosed as suffering from systemic lupus erythematosus. This diagnosis was taken on the basis of general symptoms, skin lesions, hemolytic anemia, thrombocytopenia and glomerulonephritis (class III). He was treated with three methylprednisolone boli related by high-dose regimen of prednisolone. A month and a half later, he presented fever with monoarthritis of the left elbow without any other new sign of underlying systemic disease. Bacteriological examinations isolated S. enteritidis. The patient improved with antibiotics and joint lavage. Feverish monoarthritis in systemic lupus erythematosus should be suspect to be septic arthritis. Appropriate treatment should be promptly instituted to improve the prognosis.

Introduction L’atteinte digestive est frequente au cours de la sclerodermie systemique, et elle survient chez 75 a 90 % des patients atteints de formes diffuses et limitees de la maladie. L’objectif de ce travail est de decrire l’atteinte digestive des patients atteints de sclerodermie systemique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive et analytique incluant 77 dossiers des patients atteints de sclerodermie systemique et suivie au service durant une periode de 20 ans allant de janvier 1996 a decembre 2016. Resultats L’atteinte digestive etait presente chez 56 patients (72 %) apres un delai moyen de 8 mois par rapport au diagnostic. Il s’agissait de 48 femmes et 8 hommes d’âge moyen 42,5 ans ± 15. L’atteinte digestive etait revelatrice de la maladie dans 7,1 %. L’atteinte œsophagienne etait la plus frequente constatee chez 69,2 % de nos patients et representant 92 % des manifestations digestives. Les symptomes les plus frequents etaient la dysphagie et le pyrosis observe dans 59,26 % et 78,6 %, respectivement. La manometrie œsophagienne objectivait une diminution du peristaltisme œsophagien dans 87,5 %. Elle etait normale dans le reste des cas. La fibroscopie œsogastroduodenale montrait une gastropathie dans 16,3 %, une œsophagite peptique dans 51,2 %, une stenose peptique dans 7,4 %, une ulceration œsophagienne dans 4,7 % et un endobrachy-œsophage dans un cas. Une atteinte grelique et colique ont ete observes chez un patient chacune. Le traitement etait base sur les inhibiteurs de la pompe a protons et les prokinetiques dans tous les cas. L’etude analytique a montre certaines particularites pour les patients ayant une atteinte digestive. Il y avait plus de manifestations viscerales dans ce groupe en particuliers pulmonaires (78,2 % versus 50 %, p = 0,01), cardiaques (18,2 % versus 9,2 %) ainsi que l’ischemie digitale (35,2 % versus 5 %). Les Anti SCL 70 etaient aussi plus frequemment positifs dans ce groupe (48,1 versus 28 %). En revanche, il n’y avait pas de correlation significative entre l’extension de la sclerose cutanee et la presence d’une atteinte digestive. Conclusion En definitive, l’atteinte digestive est frequente dans la sclerodermie systemique, et elle survient chez 70 a 90 % des patients atteints de forme limitee et diffuse de la maladie. L’atteinte œsophagienne est la plus frequente des manifestations digestives. Elle representait 92 % des manifestations digestives dans notre serie, ce qui rejoint les donnees de la litterature ou cette frequence varie entre 70 a 100 %. Si sa date de survenue demeure mal connue au cours de la sclerodermie systemique, elle est rarement revelatrice de la maladie. Elle doit etre depistee systematiquement afin de prevenir les complications irreversibles.