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26 results on '"Mennel, H.D."'

16. Die pigmentierte Form der orthochromatischen Leukodystrophie

Author

Möller, J.C., Sünkeler, I.H., Oertel, W.H., and Mennel, H.D.

Abstract

Zusammenfassung Die pigmentierte Form der orthochromatischen Leukodystrophie (M. van Bogaert-Nyssen) ist eine wenig bekannte neurologische Erkrankung, die in der Regel erst im Erwachsenenalter auftritt, in vivo kaum zu diagnostizieren ist und innerhalb weniger Jahre zum Tode führen kann. Neuropathologisch ist sie hauptsächlich durch den Nachweis einer nichtentzündlichen Demyelinisierung und von zum Teil eisenpositiven pigmentierten Makrophagen und Astrozyten gekennzeichnet. Klinisch stehen ein demenzielles Syndrom, psychiatrische Auffälligkeiten, epileptische Anfälle, spastische Paresen und gelegentlich extrapyramidal-motorische Störungen im Vordergrund der Symptomatik. Die vorliegende Arbeit illustriert zum einen die diagnostischen Überlegungen und gibt eine Übersicht über die Literatur. Zum anderen konnte in unserem Fall immunhistochemisch Galaktozerebrosid in noch vorhandenen Makrophagen und Astrozyten nachgewiesen werden. Möglicherweise liegt hier ein Hinweis auf die zugrunde liegende biochemische Störung vor. Vielleicht bestehen Beziehungen zur genetischen definierten Globoidzellleukodystrophie (M. Krabbe). Der heterogene Pool der orthochromatischen Leukodystrophien könnte in diesem Fall durch Ausgliederung dieser Form weiter eingeengt werden.

Published
2003
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26. Intermediärfilament- und GD2-Expression in astrozytären Hirntumoren

Author

Lell, Barbara and Mennel, H.D. (Prof. Dr.)

Subjects
Medizin, Gesundheit -- Medical sciences, Medicine, Glykosphingolipid GD2, Saures Gliafaserprotein GFAP, Intermediary filaments, Glial fibrillary acidic protein GFAP, Glykosphingolipid GD2, Astrocytic tumors, Medizin, Gesundheit, Medical sciences, Medicine, Intermediärfilament, Astrozytäre Hirntumoren, 2008, Glial fibrillary acidic protein GFAP, ddc:610
Abstract

In der Arbeit wird eine vergleichende, semiquantitative immunhistochemische Untersuchung der Expression von saurem Gliafaserprotein, Vimentin und Glykosphingolipid GD2 in 28 astrozytären Hirntumoren WHO Grad II-IV dargestellt. Statistisch findet sich eine hohe Korrelation sowohl der intrazellulären Expression als auch der Expressionsintensitäten für GFAP/GD2, Vimentin/GD2 und GFAP/Vimentin mit besonders starker intazellulärer Anreicherung in gemistozytischen und protoplasmatischen Astrozytomzellen. Die Frage, ob eine intrazelluläre Koexpression auch eine Kolokalisation von Glykosphingolipiden und Intermediärfilamenten in astrozytären Hirntumoren beinhaltet, bedarf weiterer Untersuchung., By means of immunhistochemical markers the expression of glial fibrillary acidic protein, vimentin and glykosphingolipid GD2 is investigated in 28 astrocytic tumors grading WHO II-IV. Statistically, there is found a high correlation in the cytoplasmatic expression of GFAP/GD2 as well as Vimentin/GD2 and GFAP/Vimentin.The semiquantitatively strongest expression was found in gemistocytic and protoplasmatic cells of the investigated glial tumors. As conclusion, astrocytic tumors express in a similar way intermediary filament GFAP and glykosphingolipid GD2. Whether or not a co-localisation of intermediary filaments and GD2 within the brain tumors takes place, remains open.

Published
2008
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