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Introducción: la endocarditis infecciosa (EI) en niños es poco frecuente y tiene elevada morbimortalidad. Se han descrito cambios en su epidemiología y etiología que determinan modificaciones en el enfoque terapéutico. Objetivo: describir las características clínicas y evolutivas de los niños con EI en dos centros de referencia de Uruguay: el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), entre los años 2000 y 2010. Material y método: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. Se analizaron factores de riesgo, características clínicas, etiología, hallazgos ecocardiográficos, necrópsicos y complicaciones de niños de 0 a 14 años de vida con EI. En la definición de casos se utilizaron los criterios de Duke modificados. Resultados: se identificaron 25 niños, 15 varones, edad media 48,2 meses. Presentaban cardiopatía estructural 16 niños: cardiopatía congénita (15) y cardiopatía reumática (1). De los niños con cardiopatía congénita, 10 habían sido sometidos a cirugía cardíaca o procedimientos vasculares invasivos. La etiología bacteriana se confirmó en 23. Staphylococcus aureus fue aislado en 9. En 20 se evidenciaron vegetaciones valvulares. Fueron sometidos a cirugía 17 niños. Siete presentaron complicación embólica. Fallecieron cinco niños. Se realizó necropsia en un paciente. Conclusiones: la realización de hemocultivos en forma oportuna permitió identificar el agente etiológico en la mayoría de los casos. La etiología estafilocóccica fue la más frecuente. La antibioticoterapia empírica debe contemplar este agente. Se destaca la elevada frecuencia de EI en niños sin cardiopatía. En esta serie se observaron complicaciones graves que requirieron tratamiento quirúrgico. La mortalidad fue de 20%.