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Recoge información en torno a los acontecimientos históricos que han amenazado la seguridad en Europa durante el siglo XX así como sobre el Plan de Acción Europeo de Defensa.A continuación, se ofrece un listado detallado de recursos de distintas tipologías: de organismos y recursos web, bibliográficos, narrativos, filmográficos, legislativos, de financiación europea, de estudios y formación en España, y de empleo y voluntariado. Para cada recurso, se muestra información relativa al título, al autor o autores y un resumen del contenido de los mismos, además de una dirección URL en los casos de recursos web. ESP

Excreció; Genètica humana; Mutació Excreción; Genética humana; Mutación Excretion; Human genetics; Mutation Introduction Type III Bartter syndrome (BS) is an autosomal recessive renal tubule disorder caused by loss-of-function mutations in the CLCNKB gene, which encodes the chloride channel protein ClC-Kb. In this study, we carried out a complete clinical and genetic characterization in a cohort of 30 patients, one of the largest series described. By comparing with other published populations, and considering that 80% of our patients presented the p.Ala204Thr Spanish founder mutation presumably associated with a common phenotype, we aimed to test the hypothesis that allelic differences could explain the wide phenotypic variability observed in patients with type III BS. Methods Clinical data were retrieved from the referral centers. The exon regions and flanking intronic sequences of the CLCNKB gene were screened for mutations by polymerase chain reaction (PCR) followed by direct Sanger sequencing. Presence of gross deletions or duplications in the region was checked for by MLPA and QMPSF analyses. Results Polyuria, polydipsia and dehydration were the main common symptoms. Metabolic alkalosis and hypokalemia of renal origin were detected in all patients at diagnosis. Calciuria levels were variable: hypercalciuria was detected in 31% of patients, while 23% had hypocalciuria. Nephrocalcinosis was diagnosed in 20% of the cohort. Two novel CLCNKB mutations were identified: a small homozygous deletion (c.753delG) in one patient and a small deletion (c.1026delC) in another. The latter was present in compound heterozygosis with the already previously described p.Glu442Gly mutation. No phenotypic association was obtained regarding the genotype. Conclusion A poor correlation was found between a specific type of mutation in the CLCNKB gene and type III BS phenotype. Importantly, two CLCNKB mutations not previously described were found in our cohort This study was supported by two grants (PI09/90888 and PI11/01412) from the FIS of the Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain, the Department of Health of the Basque Government (2014111064), and the Department of Education of the Basque Government (IT795-13).

Es muy positivo realizar entrenamientos globales y multilaterales en las edades de iniciación y formación en las escuelas de atletismo. El entrenamiento global y multilateral mejora el aprendizaje en éstas edades. La especialización deportiva será lograda después con mas nivel. Cuando los jóvenes atletas sean mayores, conseguirán mas nivel en una disciplina de atletismo. Las pruebas combinadas son un aprendizaje en muchas disciplinas de atletismo. Las tres especialidades de atletismo mejoran muchas capacidades físicas. Además son un magnífico entrenamiento multilateral y pueden ser buenas en edades tempranas. Las pruebas combinadas desarrollan habilidades y mejoran el desarrollo del cuerpo del adolescente. Sin embargo, éste entrenamiento tiene que ser realizarlo en una edad correcta. Hay que respetar la edad biologica y cronológica del joven atleta. También hay que respetar la evolución individual del adolescente. En ésta investigación, es estudiada la teoría del entrenamiento en jóvenes atletas, la fisiología del crecimiento del cuerpo humano, el aprendizaje y control del cuerpo en niños y adolescentes y la pedagogía del atletismo. La opinión de los entrenadores en entrevistas y la teoría científica han conseguido un consenso. La especialización en pruebas combinadas debe de hacerse en infantil. Y la especialización en una especialidad debe conseguirse en juvenil.

Altres ajuts: Fundación Renal Iñigo Álvarez de Toledo (FRIAT) Genetic diagnosis of steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) using Sanger sequencing is complicated by the high genetic heterogeneity and phenotypic variability of this disease. We aimed to improve the genetic diagnosis of SRNS by simultaneously sequencing 26 glomerular genes using massive parallel sequencing and to study whether mutations in multiple genes increase disease severity. High-throughput mutation analysis was performed in 50 SRNS and/or focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) patients, a validation cohort of 25 patients with known pathogenic mutations, and a discovery cohort of 25 uncharacterized patients with probable genetic etiology. In the validation cohort, we identified the 42 previously known pathogenic mutations across NPHS1, NPHS2, WT1, TRPC6, and INF2 genes. In the discovery cohort, disease-causing mutations in SRNS/FSGS genes were found in nine patients. We detected three patients with mutations in an SRNS/FSGS gene and COL4A3. Two of them were familial cases and presented a more severe phenotype than family members with mutation in only one gene. In conclusion, our results show that massive parallel sequencing is feasible and robust for genetic diagnosis of SRNS/FSGS. Our results indicate that patients carrying mutations in an SRNS/FSGS gene and also in COL4A3 gene have increased disease severity.

En este proyecto final de grado se va a conceptualizar la importancia del entrenamiento de la fuerza en un equipo de fútbol actualmente, así como los diferentes métodos de trabajo y sus consecuencias. Seguidamente veremos un ejemplo de planificación de una temporada de fútbol realizando un estudio previo de la entidad y posteriormente el desarrollo de la planificación.

La música ha sido, sin duda , uno de los principales referentes de la cultura europea desde sus orígenes. A Europa debe, la música, los principales avances artísticos y materiales que han posibilitado la exploración de nuevos horizontes por este arte. La confección de esta guía de audición y lectura realizada por la Comunidad de Madrid a través de la Dirección General de Asuntos Europeos y Cooperación con el Estado y la Dirección General de Archivos, Museos y Bibliotecas, pretende proseguir el camino iniciado en 2009 por la guía Europa a través de la novela, proponiendo a los usuarios de las bibliotecas públicas una selección de obras musicales representativas de los diversos periodos culturales del pasado siglo XX. En ella se abordan las diversas tendencias y modalidades estilísticas de cada época. Cada selección musical va acompañada de una novela y una película en la que la música juega un papel protagonista con el fin de completar el leit motiv de la guía con una diversidad de soportes. ESP

Dirige: Antonio González Terol ; Coordinan: Miguel Ángel Muñoz Martínez, Santiago Herrero Villa, Ignacio Velo Antolín ; Colaboran: Emilio Sánchez Blanco, Virginia Madrid Álvaro, Carmen Morales Sanabria, Margarita Ordóñez Gómez, Pilar Ladrón Tabuenca, Luis Canal Otero, Miguel Taboada Calatayud, Lourdes Suárez González, Carlos Cubillo Rodríguez ; Ilustraciones y diseño: Horacio Diez Esta publicación acerca a los jóvenes los orígenes, la evolución y el estado actual de la Unión Europea. La idea de Europa es muy antigua. También lo es la historia de la unidad europea. Sin embargo, el proyecto que más ha profundizado en la integración de Europa no surgió hasta después de la Segunda Guerra Mundial con la Declaración Schuman, la Comunidad Económica del Carbón y del Acero (CECA) y en 1957 con la Comunidad Europea de la Energía Atómica (CEEA o EURATOM) y con la Comunidad Económica Europea, actual Unión Europea. Además de analizar esta evolución histórica se tratan otros temas sobre cómo se gobierna la Unión Europea, cómo afecta a nuestra vidas y cómo podemos sacar provecho de sus actuaciones y, por último, cuál es su relación con el mundo y como aborda los nuevos retos. ESP

15 p.-8 fig.-3 tab., Haemolytic Uraemic Syndrome associated with Streptococcus pneumoniae infections (SP-HUS) is a clinically well-known entity that generally affects infants, and could have a worse prognosis than HUS associated to E. coli infections. It has been assumed that complement genetic variants associated with primary atypical HUS cases (aHUS) do not contribute to SP-HUS, which is solely attributed to the action of the pneumococcal neuraminidase on the host cellular surfaces. We previously identified complement pathogenic variants and risk polymorphisms in a few Hungarian SP-HUS patients, and have now extended these studies to a cohort of 13 Spanish SP-HUS patients. Five patients presented rare complement variants of unknown significance, but the frequency of the risk haplotypes in the CFH-CFHR3-CFHR1 region was similar to the observed in aHUS. Moreover, we observed desialylation of Factor H (FH) and the FH-Related proteins in plasma samples from 2 Spanish and 4 Hungarian SP-HUS patients. To analyze the functional relevance of this finding, we compared the ability of native and “in vitro” desialylated FH in: (a) binding to C3b-coated microtiter plates; (b) proteolysis of fluid-phase and surface-bound C3b by Factor I; (c) dissociation of surface bound-C3bBb convertase; (d) haemolytic assays on sheep erythrocytes. We found that desialylated FH had reduced capacity to control complement activation on sheep erythrocytes, suggesting a role for FH sialic acids on binding to cellular surfaces. We conclude that aHUS-risk variants in the CFH-CFHR3-CFHR1 region could also contribute to disease-predisposition to SP-HUS, and that transient desialylation of complement FH by the pneumococcal neuraminidase may have a role in disease pathogenesis., This study was funded by the Spanish Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) and the European Regional Development Fund from the European Union (grants PI16/00723 and PI19/00970 to PS-C). IG and EA are supported by the Spanish Autonomous Region of Madrid (Complement II-CM network; S2017/BMD-3673). IG was also supported by the Spanish Fundación Senefro (http://www.senefro.org/). The study was also supported by the Higher Education Institutional Excellence Programme of the Ministry of Human Capacities in Hungary, within the framework of the molecular biology thematic programme of the Semmelweis University, by the National Office for Innovation and Research (KH130355 to ZP), and by the MSCA-ITN (Horizon 2020) CORVOS (Grant 860044 to ZP). DC was supported by the Premium Postdoctoral Fellowship Program of the Hungarian Academy of Sciences (PPD2018-016/2018).

La música ha sido, sin duda , uno de los principales referentes de la cultura europea desde sus orígenes. A Europa debe, la música, los principales avances artísticos y materiales que han posibilitado la exploración de nuevos horizontes por este arte. La confección de esta guía de audición y lectura realizada por la Comunidad de Madrid a través de la Dirección General de Asuntos Europeos y Cooperación con el Estado y la Dirección General de Archivos, Museos y Bibliotecas, pretende proseguir el camino iniciado en 2009 por la guía Europa a través de la novela, proponiendo a los usuarios de las bibliotecas públicas una selección de obras musicales representativas de los diversos periodos culturales del pasado siglo XX. En ella se abordan las diversas tendencias y modalidades estilísticas de cada época. Cada selección musical va acompañada de una novela y una película en la que la música juega un papel protagonista con el fin de completar el leit motiv de la guía con una diversidad de soportes.

Coordinación y Elaboración: Centro de Documentación Europea y Europe Direct: Miguel Ángel Muñoz Martínez, Rosario Bustamante Porras-Isla, Virginia Madrid Álvaro y Miriam Sanz Cuesta. Subdirección General de Bibliotecas: María Jáudenes Casaubón, Pedro Valverde Ogallar, María Luz Buendía Barahona, Lourdes Díaz Gila, Ana Bango Díez. El principal objetivo de esta guía de lectura es proponer una serie de obras literarias y algunas películas que tratan sobre acontecimientos relevantes de la historia y cultura europeas, que sirvan para que el lector comprenda mejor el mundo en el vive y el proceso de construcción de la Unión Europea.

La idea de Europa es muy antigua. También lo es la historia de la unidad europea. Sin embargo, el proyecto que más ha profundizado en la integración de Europa no surgió hasta después de la Segunda Guerra Mundial con la Declaración Schuman, la Comunidad Económica del Carbón y del Acero (CECA) y en 1957 con la Comunidad Europea de la Energía Atómica -CEEA o EURATOM- y con la Comunidad Económica Europea, actual Unión Europea. El camino ha sido largo y complicado.