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The chordoma is a benign cartilaginous tumor whose sphenoidale localization is exceptional. This tumor has considerable difficulties of both diagnosis and treatment. We report the observation of a Tunisian adult who presented features of hypopituitarism set wrongly on account of a prolactinoma.

La sarcoïdose est une granulomatose multi viscérale d'étiologie inconnue qui peut revêtir des tableaux cliniques et radiologiques diverses. Les localisations cérébrales bien que rares, peuvent se présenter sous forme pseudo-tumorale trompeuse. Nous rapportons l'observation d'un jeune adulte Tunisien hospitalisé pour hypertension intracrânienne en rapport avec une lésion pseudotumorale radiologique qui a révélé une sarcoïdose systémique.

La maladie céliaque (MC) représente une maladie auto immune touchant plusieurs organes. Elle est souvent révélée par des manifestations digestives avec une malabsorption biologique. Cependant, l'atteinte des séreuses peut exceptionnellement révéler cette entéropathie rendant le diagnostic difficile. Il s'agit du patient JA âgé de 63 ans admis pour exploration de syndrome de malabsorption avec des signes de polysérite à type de pleurésie, péricardite, ascite et hydrocéphalie. Le diagnostic de MC a été porté devant des signes endoscopiques sans arguments sérologiques. L'évolution était partiellement favorable à cause de la mauvaise adhésion au régime sans gluten. Notre observation est le premier cas rapporté d'une polysérite révélant la MC qui devrait être évoquée devant tout syndrome de malabsorption en l'absence de signes évocateurs.

Une mucocèle est une tumeur bénigne pseudo-kystique, se développant dans les sinus de la face. Elle siège le plus souvent au niveau du complexe éthmoïdo-frontal. La localisation sphénoïdale est rare (1 à 2 % des mucocèles sinusiennes). La symptomatologie non spécifique des mucocèles sphénoïdales doit impérativement conduire à la réalisation d'une endoscopie nasale et la demande d'une imagerie afin de proposer une prise en charge thérapeutique précoce évitant ainsi les séquelles ophtalmologiques irréversibles. Homme âgé de 45 ans sans antécédents particuliers a consulté pour exophtalmie, baisse de l'acuité visuelle et épistaxis. L'examen physique a objectivé une exophtalmie droite et une baisse de l'acuité visuelle. L'examen biologique a retrouvé un discret syndrome inflammatoire. L'endoscopie nasale a révélé un bombement du récessus ethmoïdo-sphénoïdal. La TDM du massif facial en coupe axiale a montré un processus expansif sphénoïdal et ethmoïdal postérieur droit qui comprime le nerf optique et souffle les parois osseuses. L'IRM du massif facial en coupes axiales et en pondération T1 injecté et T2 a objectivé le même processus en hypersignal après injection de gadolinium et en hypersignal T2. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Le traitement s'est basé sur une marsupialisation et une sphénoïdotomie. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomo-pathologique a conclut à une mucocèle. L'évolution était marquée par une régression incomplète des troubles visuels sans notion de récidive avec un recul de 36 mois.

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse agressive, rapidement évolutive et métastatique. La localisation pétreuse est rare. Elle présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. La prise en charge doit être multidisciplinaire. Le meilleur traitement reste chirurgical au prix de séquelles fonctionnelles et esthétiques. L'avènement de nouvelles molécules de chimiothérapie a amélioré le pronostic. Garçon âgé de 16 mois, sans antécédentsparticuliers a présenté une otorragie spontanée gauche. L'examen physique a révélé une formation charnue, saignante, non battante, comblant le conduit auditif externe gauche. Le patient n'avait pas de paralysie faciale ni d'adénopathies cervicales palpables. La TDM des rochersa révélé un processus tissulaire du conduit auditif externe gauche, étendu à l'oreille moyenne avec lyse du mur de la logette et de l'os temporal. L'IRM des rochers a montré le même processus avec envahissement de la parotide gauche, en hyposignal T1, se réhaussant après injection de gadolinium. L'examen anatomo-pathologique d'une biopsie osseuse a confirmé le diagnostic d'un sarcome d'Ewing. Le bilan d'extension n'a pas retrouvé de métastases. La chimiothérapie d'induction (6 cures de Vincristine, Ifosfamide, Doxorubicine et Etoposide) a permis une réduction tumorale de plus que 80%. Une intervention chirurgicale a consisté en une pétrectomie gauche, parotidectomie exo-faciale conservatrice et un curage triangulaire. L'examen histologique a confirmé un sarcome d'Ewing avec des limites de résection saines. Une chimiothérapie post-opératoire de 6 cures de VAI (Vincristine, Actinomycine, Ifosfamide) a été instaurée. Une rémission clinique et radiologique était notée avec un recul d'un an.

Le lymphome diffus à grandes cellules est un lymphome malin non hodgkinien qui atteint rarement le sinus éthmoïdal. Le pronostic dépend du stade de découverte, de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique. Patiente âgée de 64 ans a été admise pour exploration d'une céphalée récente associée à des douleurs oculaires gauches évoluant depuis un mois sans flou visuel ni baisse de l'acuité visuelle. L'examen physique n'a pas révélé de fièvre ni d'adénopathies périphériques. L'endoscopie nasale a trouvé une tumeur du sinus éthmoïdal gaucheinfiltrant la cavité nasale homolatérale. La TDM du massif facial a révélé une formation éthmoïdale gauche de densité tissulaire de 3 cm de grand axe avec amincissement de la paroi interne de l'orbite gauche. L'examen anatomo-pathologique d'une biopsie réalisée à travers la cavité nasale a montré des infiltrats diffus de grands lymphocytes atypiques avec des noyaux hyperchromatiques. L'étude immuno-histochimique a confirmé le diagnostic d'un lymphome Bdiffus à grandes cellules du sinus éthmoïdal. Le bilan d'extension du lymphome était négatif. Le traitement s'est basé sur une radiothérapie couplée à une chimiothérapie. L'évolution était marquée par l'absence d'extension ou de métastases avec un recul de 5 mois.

Les mucocèles sont des complications tardives et rares de la radiothérapie. Ils sont le plus souvent de siège ethmoïdal postérieur ou sphénoïdal. Ils peuvent exceptionnellement entrainer des troubles visuels graves par compression du nerf optique. Le diagnostic est évoqué par les données cliniques et de l'imagerie. Le traitement est chirurgical avec un examen histologique systématique afin d'éliminer une récidive tumorale. Patient âgé de 48 ans avait des antécédents d'un cancer du cavum ( UCNT : undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type) classé T2 N1 M0, traité par chimio et radiothérapie, 3 ans auparavant, avec évolution favorable. Il a été hospitalisé pour épistaxis gauche de faible abondance et douleur orbitaire homolatérale évoluant depuis 3 mois. L'examen physique a objectivé un cavum libre, un état général conservé et des aires ganglionnaires libres. La TDM du massif facial a révélé une formation éthmoïdale gauche, ovoïde, de 3 cm de grand axe, qui amincit les parois osseuses et bombe dans le secteur postéro-interne de l'orbite avec un cavum libre. L'IRM du massif facial a trouvé une lésion kystique de 3 cm de grand axe en hypersignal T1 et hypersignal T2, de siège éthmoïdal postérieur, s'étendant au niveau de la paroi interne du massif orbitaire gauche et comprimant le nerf optique homolatéral. Une récidive du cancer du cavum a été suspectée. Le patient a bénéficié d'une marsupialisation par voie endoscopique. L'examen anatomo-pathologique était en faveur d'une mucocèle. L'évolution était favorable avec un recul d'un an.

L'origine zostérienne représente 3 à 12% des paralysies faciales périphériques. Elle survient en général une seule fois dans la vie chez les sujets ayant eu une primo-infection à virus varicelle-zona. Le diagnostic virologique et sérologique prend tout son intérêt dans les formes graves et atypiques. Une étiologie zostérienne doit être évoquée si une paralysie faciale douloureuse est accompagnée d'une éruption et de troubles audio-vestibulaires. Le pronostic est péjoratif malgré un traitement précoce. Une décompression chirurgicale n'est envisagée qu'après une analyse pronostique raisonnée. Patiente âgée de 63 ans, hypertendue, aux antécédents de varicelle, a consulté pour asymétrie faciale, otodynie et lésions cutanées de la face et l'oreille gauche. Elle se plaignait d'une hypoesthésie de la face ainsi que des douleurs pharyngées évoluant depuis 5 jours. L'examen physique a objectivé des vésicules cutanées correspondant à des lésions de zona de la zone de Ramsay Hunt et de l'hémiface gauche associées à une paralysie faciale périphérique gauche. L'examen biologique a retrouvé un syndrome inflammatoire. L'IRM a révélé une névrite du nerf facial gauche. Le traitement s'est basé sur un antiviral (Aciclovir) pendant 10 jours, un antalgique, des soins locaux et une kinésithérapie motrice. L'évolution était marquée par une régression des lésions vésiculeuses et une amélioration partielle de la paralysie faciale avec passage au grade II en 2 mois.

L'aspergillose peut se présenter sous une forme pseudo-tumorale avec destruction des parois osseuses sinusiennes, prêtant à confusion avec des lésions tumorales. L'imagerie en particulier la TDM du massif facial joue un rôle indiscutable dans le diagnostic et le bilan d'extension des différentes formes des sinusites aspergillaires. Patiente âgé de 42 ans, aux antécédents de soins dentaires récents, a consulté pour des céphalées, une cacosmie et une obstruction nasale évoluant depuis trois semaines sans notion d'altération de l'état général ni de fièvre. La rhinoscopie antérieure et l'endoscopie nasale ont révélé du pus provenant du méat moyen droit, une muqueuse nasale inflammatoire à droite, une déviation de la cloison nasale, et un cavum libre. Le reste de l'examen physique en particulier stomatologique et des aires ganglionnaires était sans anomalies. La TDM du massif facial a révélé un comblement du sinus maxillaire droit avec un aspect lysé de sa paroi médiale et une image de calcification intra-maxillaire. Cet aspect était évocateur d'un cancer, une infection bactérienne ou un lymphome. La patiente a bénéficié d'un traitement chirurgical consistant en un nettoyage des lésions et des tissus nécrosés par voie endo-nasale. Un traitement médical associant une céphalosporine de troisième génération et un aminoside lui a été instauré ainsi que des soins locaux. La présence de filaments mycéliens d'Aspergillus fumigatus à l'examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic d'aspergillose pseudo-tumorale naso-sinusienne. Elle été alors traitée par amphotéricine B. L'évolution était marquée par une amélioration sur le plan clinique et endoscopique.

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une entité rare. Dans sa forme complète, il se caractérise par un èdème cutanéo-muqueux de la face, une paralysie faciale périphérique récidivante et une langue plicaturée. Il peut poser un problème diagnostique dans sa forme incomplète. Son traitement est essentiellement médical, parfois chirurgical. Femme âgée de 58 ans, diabétique et hypertendue, a consulté pour une hémiparésie faciale gauche d'installation brutale, évoluant depuis 5 jours sans signes auditifs ou vestibulaires associés. L'examen physique a objectivé une paralysie faciale périphérique gauche (grade V de House), un èdème des lèvres et une langue plicaturée . L'examen biologique était sans anomalies. L'audiométrie tonale était normale. Plusieurs diagnostics étaient évoqués en particulier un lymphome ou une sarcoïdose. L'examen anatomopathologique (biopsie labiale) a révélé unè dème du chorion associé à un infiltrat lympho-plasmocytaire. Le diagnostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal a été retenu. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie par voie orale et une rééducation motrice. L'Evolution était marquée par une amélioration de la paralysie faciale périphérique gauche (grade II de House) et une disparition de l'èdème labial.

L'artère carotide interne aberrante est une malformation congénitale rare. Les malpositions de cette artère sont bien mises en évidence sur la TDM injectée ou mieux sur l'IRM (avec des séquences angiographiques) qui est considérée l'examen le moins invasif et permettant de confirmer l'anomalie et les rapports de l'artère carotide interne avec les autres structures du pharynx. Par son siège vulnérable, cette artère, au contact direct de la muqueuse de la tonsille palatine, représente un risque fatal lors d'un geste chirurgical même anodin (amygdalectomie, véloplastie, adénoïdectomie) ou un geste invasif de la région pharyngée. Les précautions à prendre avant tout geste chirurgical impose une palpation systématique de la région pharyngée. Toute asymétrie oropharyngée doit inciter à demander une imagerie. Patiente âgée de 55 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour une odynophagie sans fièvre ni altération de l'état général. L'examen physique a objectivé un bombement du mur postéro-latéral droit de l'oropharynx refoulant l'amygdale droite, avec une muqueuse normale en regard. Le reste de l'examen était sans anomalies. L'examen biologique n'a pas noté d'anomalies. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Un scanner cervical injecté a objectivé un trajet aberrant de l'artère carotide interne dans sa portion cervicale, décrivant une boucle sous muqueuse, refoulant le mur postéro-latéral droit de l'oropharynx. Le diagnostic d'un trajet aberrant de l'artère carotide interne a été alors posé.

Une brèche ostéo-durale post-traumatique peut se révéler de façon tardive, à l'occasion d'une augmentation de la pression intracrânienne. La majorité des rhinorrhées cérébrospinales post traumatiques s'estompent spontanément. La cicatrisation méningée peut être imparfaite. Une hyperpression du Liquide céphalorachidien à son contact peut faire reparaitre la rhinorrhée. De ce fait, toute fuite post traumatique tardive de liquide céphalo-rachidien doit faire rechercher des facteurs de risque d'hypertension intracrânienne. Le traitement est alors chirurgical pour prévenir le risque de méningite. Un homme âgé de 26 ans, aux antécédents de traumatisme crânien avec perte de connaissance initiale il y a 3 ans (TDM cérébrale initiale sans anomalies), a consulté pour une rhinorrhée claire unilatérale droite évoluant depuis 06 mois, récidivante et aggravée par la position proclive. L'examen physique a révélé une rhinorrhée claire droite d'aspect eau de roche et de faible abondance sans notion de fièvre ni de syndrome méningé. L'examen neurologique était normal. L'étude du liquide de rhinorrhée a conclut au liquide céphalo-rachidien. L'IRM cérébrale a objectivé une méningo-encéphalocèle frontale droite, un processus intra-ventriculaire du troisième ventricule de 23 x 20 x 24cm avec hydrocéphalie en amont non active évoquant une tumeur gliale de bas grade. La TDM du massif facial a révélé une brèche osseuse de 1 cm du toit du sinus frontal droit avec présence de méningocèle. Le patient a été opéré en neurochirurgie par ventriculocisternestomie endoscopique et a bénéficié d'une réfection de la brèche ostéo-durale par volet frontal. Les suites opératoires étaient simples.

Une méningocèle est une saillie des méninges à travers des points de faiblesse, habituellement dans la base du crâne. Elle peut être congénitale, iatrogène ou spontanée. Elle est le plus souvent asymptomatique mais peut parfois se manifester par une rhinorrhée, une otorrhée, ou des signes de méningite bactérienne récurrente. L'association à une neurosarcoïdose est exceptionnelle. Patient âgé de 37 ans, a consulté pour une rhinorrhée récidivante évoluant depuis un an. Il s'agissait d'un patient suivi depuis deux ans pour une sarcoïdose systémique dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une xérostomie, un lupus pernio, une pneumopathie interstitielle, une alvéolite lymphocytaire et une granulomatose sans nécrose caséeuse à la biopsie labiale et bronchique étagée; et dont le traitement s'est basée sur une corticothérapie générale avec bonne évolution clinique. L'examen physique a montré une muqueuse nasale saine. Le patient n'avait pas de syndrome méningé. L'examen ophtalmologique était normal. L'analyse du liquide nasal a confirmé qu'il s'agissait d'un liquide céphalo-rachidien. L'examen biologique et la biopsie de la muqueuse nasale étaient sans anomalies. La TDM cérébrale a révélé l'image d'une méningocèle associée à une hydrocéphalie. Le diagnostic d'une hydrocéphalie compliquant une sarcoïdose chez un patient porteur d'une méningocèle a été retenu. Le traitement s'est basé sur un traitement chirurgical de la méningocèle et un traitement médical qui a consisté en une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide. L'évolution était marquée par une bonne évolution clinique et radiologique et l'absence de récidive de la rhinorrhée.

La tuberculose de la thyroïde, le plus souvent de découverte fortuite, est rare même dans les zones d'endémie. Elle est exceptionnellement révélée par un goitre multi-nodulaire. La cervicotomie diagnostique n'a de place que devant les limites de la cytoponction. Selon l'orientation clinique, la recherche d'autres localisations tuberculeuses s'impose. Le traitement médical doit être complet et prolongé afin d'éviter toute rechute souvent plus difficile à prendre en charge. Patiente âgée de 49 ans, sans antécédents, hospitalisée pour exploration d'une volumineuse tuméfaction basi-cervicale antérieure évoluant depuis 8 mois, ayant augmenté progressivement de volume et une fièvre prolongée évoluant depuis un mois sans sueurs ni altération de l'état général. L'examen physique a objectivé une thyroïde augmentée de taille avec deux nodules thyroïdiens: lobaire droit de 3 cm et gauche de 7 cm. Les aires ganglionnaires étaient libres. La naso-fibroscopie a montré des cordes vocales mobiles. L'échographie cervicale a trouvé un goitre multi-nodulaire aux dépens des deux lobes. La radiographie du thorax et le bilan hormonal thyroïdien étaient normaux. Elle a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. Certains diagnostics étaient évoqués dont un cancer ou un lymphome. L'examen anatomopathologique a objectivé des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires avec présence de foyers de nécrose caséeuse diffus dans le parenchyme thyroïdien (Figure 1), alors que les nodules étaient de nature bénigne. Le diagnostic de tuberculose thyroïdienne a été posé. Elle n'avait pas d'autres localisations tuberculeuses. Elle a reçu un traitement antituberculeux pour une durée totale de 12 mois associé à une hormonothérapie substitutive à vie. L'évolution était favorable.

Le syndrome de Ramsay-Hunt correspond à une réactivation du virus varicelle zona au niveau des cellules ganglionnaires sensitives du nerf facial chez des patients ayant présenté une primo-infection de varicelle. Il se manifeste par des lésions cutanées de la zone sensitive de Ramsay-Hunt, une paralysie faciale périphérique, et des signes audio-vestibulaires. Le pronostic est le plus souvent bon sous traitement anti-viral bien conduit. Patiente âgé de 65 ans, aux antécédents de varicelle, a consulté pour une fièvre, une otalgie droite et une éruption cutanée de l'oreille droite évoluant depuis 5 jours. A l'examen physique, il avait une hypoacousie, une éruption érythémateuse vésiculeuse au niveau de la zone de Ramsay Hunt de l'oreille droite et une paralysie faciale périphérique droite. L'examen audiométrique a révélé une discrète surdité de perception droite. L'IRM a objectivé une névrite du nerf facial droit. Le traitement s'est basé sur l'association aciclovir et corticoïdes. L'évolution était favorable avec amélioration partielle de la paralysie faciale.

La sarcoïdose systémique est une maladie granulomateuse qui atteint avec prédilection l'appareil respiratoire. Une granulomatose digestive étagée isolée est rarement révélatrice de cette maladie. Le résultat de l'examen histologique de plusieurs biopsies étagées est déterminant. Patient âgé de 47 ans sans antécédents particuliers a consulté pour des épigastralgies atypiques évoluant depuis 6 mois non améliorées par traitement symptomatique. Il n'avait pas de fièvre, ni d'altération de l'état général, ni de xérostomie. L'examen physique en particulier abdominal et respiratoire était sans anomalies. L'examen biologique ainsi que la radiographie de thorax étaient normaux. Le Quantiféron TB test ainsi que l'intradermo-réaction à la tuberculine était négatifs. La fibroscopie digestive haute a révélé des télangiectasies 'sophagiennes, gastriques et duodénales. L'examen histologique de biopsies digestives étagées a conclut à une granulomatose digestive étagée. Il s'agissait de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Plusieurs diagnostics ont été suspectés notamment une tuberculose, un lymphome et une sarcoïdose. La recherche de BK dans les crachats et les urines par un examen direct et des cultures était négative. Le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine était à 2 fois la normale. Une fibroscopie bronchique avec biopsies étagées et étude du lavage broncho-alvéolaire étaient sans anomalies. L'étude d'une biopsie des glandes salivaires accessoires a montré aussi des lésions de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic d'une sarcoïdose systémique à localisation digestive et salivaire a été retenu. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie. L'évolution était favorable sur le plan clinique et endoscopique.

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection rare, caractérisée par l'association de manifestations oculaires, méningées, auditives et cutanées. L'atteinte cochléo-vestibulaire se voit dans 33 à 75% des cas. La surdité est généralement d'évolution progressive, exceptionnellement brutale. La sévérité de cette atteinte est variable. Le pronostic est amélioré par un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adéquate basée sur une corticothérapie prolongée parfois associée à des immunosuppresseurs. Patiente âgée de 43 ans, présentant un vitiligo qui remontait à 3 ans, a consulté pour une surdité brutale de l'oreille droite, un vertige rotatoire, des acouphènes, des vomissements, des céphalées occipitales, une baisse de l'acuité visuelle et une photophobie. L'examen physique a objectivé un nystagmus horizonto-rotatoire battant à gauche et un examen neurologique normal. L'étude du liquide céphalo-rachidien a montré une méningite lymphocytaire aseptique. L'examen ophtalmologique a révélé une pan-uvéite granulomateuse bilatérale et un aspect dépigmenté de la rétine au fond d'oeil. Plusieurs diagnostics ont été suspectés en particulier un lymphome et une sarcoïdose. L'otoscopie était normale. L'audiométrie tonale a montré une subcophose droite et une audition normale à gauche. L'épreuve calorique a trouvé une hyporéflexie droite. L'IRM cérébrale, des conduits auditifs et des rochers était normale. Le diagnostic d'une poussée aigue de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada a été retenu. Le traitement s'est basé sur des corticoïdes, des anti-vertigineux, un vasodilatateur et des topiques oculaires. L'évolution était marquée par une régression complète de l'atteinte oculaire et une récupération partielle de l'audition.

Le fibrosarcome naso-sinusien est une tumeur maligne rare. Il se manifeste le plus souvent par une obstruction nasale et une épistaxis ou une cacosmie. Seuls les examens anatomo-pathologiques et immuno-histochimique permettent de confirmer le diagnostic. Le pronostic est péjoratif en cas de retard diagnostique. Patient âgé de 52 ans a consulté pour une obstruction nasale droite, une épistaxis récidivante et une altération de l'état général évoluant depuis deux mois et une douleur orbitaire. L'examen biologique a trouvé un discret syndrome inflammatoire et une anémie hypochrome microcytaire ferriprive avec hémoglobine à 10,5 g/dl. La TDM du massif facial a révélé une tumeur comblant le sinus maxillaire droit, d'aspect isodense avec rehaussement en cadre du sinus après injection du produit de contraste. Il a aussi objectivé une lyse de la paroi médiale du sinus maxillaire droit, du cornet moyen, du plancher orbitaire et de la lame papyracée avec extension du processus en extraconal. Plusieurs diagnostics ont été suspectés en particuliers un lymphome, une néoplasie ou une aspergillose. Il a bénéficié d'une exérèse totale de la tumeur à la fois par voie endoscopique et chirurgicale. Les examens anatomo-pathologiques et immuno-histochimique ont confirmé le diagnostic de fibrosarcome naso-sinusien. Le bilan d'extension était négatif. Le traitement a été complété par une radiothérapie adjuvante. L'évolution était marquée par l'absence de récidive ou de métastase avec un recul d'un an.

La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasies hémorragiques héréditaires est une maladie vasculaire héréditaire, rare mais ubiquitaire. La lésion élémentaire est une dilatation des vaisseaux distaux, qui se manifeste par une tendance hémorragique quand elle est cutanée ou muqueuse. Sa gravité tient à l'existence de possibles malformations artério-veineuses viscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques et neurologiques, dont les complications peuvent être redoutables et qu'il convient donc de dépister systématiquement. Homme, âgé de 78 ans, ayant des antécédents familiaux d'épistaxis chronique non explorée, avait depuis l'âge de 45 ans des épisodes d'épistaxis récidivante, bilatérale, spontanée et de faible abondance isolée. L'examen physique a objectivé des lésions cutanéo-muqueuses à type de télangiectasies au niveau des fosses nasales, de la pointe de la langue, des lèvres, du palais, de l'oropharynx, des pulpes des doigts ainsi qu'au niveau du cavum et du larynx vues à l'endoscopie nasale souple. Le reste de l'examen oto-rhino-laryngologique, l'examen neurologique, abdominal et pulmonaire étaient normaux. L'examen biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire ferriprive (hémoglobine à 8.8 g/dl), un bilan d'hémostase et un bilan hépatique normaux. L'IRM cérébrale et médullaire était normale. L'angio-scanner thoracique a révélé une malformation artério-veineuse pulmonaire. L'échographie-doppler hépatique et l'échographie cardiaque étaient normales. L'endoscopie digestive haute et basse a objectivé des lésions d'angiodysplasie diffuses oeso-gastroduodénales. Au cours de l'hospitalisation, le patient a reçu un traitement martial et a présenté quelques épisodes d'épistaxis de faible abondance ne nécessitant aucune prise en charge spécifique.

L'infarctus bithalamique par occlusion de l'artère de Percheron est rare et caractérisé par un retard diagnostique. L'IRM cérébrale et un bilan étiologique bien mené permettent de poser le diagnostic et d'adapter le traitement. Cette complication est exceptionnelle au cours du lupus érythémateux systémique. Patiente âgée de 35 ans hospitalisée pour une perte de connaissance d'installation brutale. L'examen physique a objectivé un érythème en vespertilio du visage, une matité de la base pulmonaire droite, un score de Glasgow à 5 et une hémiparésie droite. Les causes toxicologiques, septiques et métaboliques étaient éliminées. L'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque était normaux. La TDM cérébrale initiale était sans anomalie. L'IRM cérébrale a montré des anomalies de signal des deux noyaux thalamiques en hyposignal T1, hypersignal T2 et T2 FLAIR avec restriction de la diffusion en rapport avec un accident vasculaire cérébral ischémique récent bithalamique par occlusion de l'artère de Percheron . Le diagnostic de lupus érythémateux systémique associé à un syndrome des antiphospholipides était retenu devant l'association d'un érythème en vespertilio, une pleurésie, une anémie hémolytique auto-immune avec hémoglobine à 9 g/dl, et un bilan immunologique positif avec présence d'anticorps anti-nucléaires et anticorps anti-DNA à un taux élevé, ainsi que des anticardiolipines fortement positifs à 12 semaines d'intervalle. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie à forte dose avec dégression progressive des doses et un traitement anticoagulant. L'évolution était marquée par la disparition des signes cliniques et biologiques.

The sarcoidosis is a systemic granulomatosis affecting most frequently the lungs and the mediastinum. An acute renal failure reveals exceptionally this disease. It's a retrospective study implicating 12 cases of sarcoidosis complicated of acute renal failure. The aim of this study is to determine epidemiological, clinical, biological and histological profile in these cases and then to indicate the interest to consider the diagnosis of sarcoidosis in cases of unexplained renal failure. Extra-renal complications, therapeutic modalities and the outcome were determined in all patients. Our series involved 12 women with an average age of 40 years. Biological investigations showed an abnormal normocalcemia in 7 cases, a hypercalcemia in 5 cases, a hypercalciuria in 10 cases and polyclonal hypergammaglobulinemia in 7 cases. An acute renal failure was found in all patients with a median creatinin of 520 umol/L. For all patients, the renal echography was normaln however, the kidney biopsy showed tubulo-interstitial nephritis. The extra-renal signs highlighting pulmonary interstitial syndrome in 5 cases, a sicca syndrome in 4 cases, mediastinal lymph nodes in 2 cases, a lymphocytic alveolitis in 3 cases, an anterior granulomatous uveitis in 2 cases and a polyarthritis in 5 cases. Five patients benefited of hemodialysis. The treatment consisted of corticosteroid in all cases. The follow up was marked by complete resolution of clinical and biological signs. The diagnosis of renal sarcoidosis must be done quickly to prevent renal failure.

The adult onset Still's disease is a rare inflammatory pathology of unknown pathogeny. The clinical features are variable. The diagnosis is difficult since exclusion of infectious, systemic and tumoral pathologies should be done. The articular complications are frequent and can be revelatory of this pathology. The articular prognosis depends on the diagnosis delay and the treatment efficiency. Our study aims to analyze different aspects of articular manifestations complicating adult onset Still disease to define epidemiological, clinical and evolving characteristics of these complications. It was a cross-sectional study concerning 18 cases of adult onset Still disease diagnosed from 1990 to 2014 in the internal medicine A department of Charles Nicolle Hospital in Tunis, meeting Yamaguchi criteria. We identified clinical, radiological, evolving and therapeutic profile of the articular manifestations occurred in these patients. There were 11 women and 7 men. The average age was 27 years. The arthralgias were reported in all cases; while, the arthritis interested thirteen patients. A hand deformation was found in four patients. A wrist ankylosis was noted in one case and a flexion elbow in one patient. The Standard articular radiographs were normal in ten cases. The treatment associated essentially non-steroidal anti-inflammatory and/or corticosteroids and/or methotrexate. Concerning the evolving profile, the monocyclic form was present in 25% of the cases, the intermittent form in 40% and the chronic articular form in 35% of our patients. The adult onset Still's disease is rare and heterogeneous. The articular disturbances are frequent and have various outcomes.

Le syndrome de Kartagener est une affection héréditaire rare de transmission autosomique récessive. Il se caractérise par une triade: bronchectasies, rhinosinusite chronique et situs inversus. L'évolution est dominée par la survenue d'infections respiratoires haute et basses. Patiente âgée de 21 ans, admise pour obstruction nasale bilatérale, hyposmie et rhinorrhée évoluant depuis 3 ans. Elle présentait depuis le jeune âge des broncho-pneumopathies à répétition non explorées. L'examen physique a retrouvé des râles bronchiques bilatéraux, des bruits de céur plus bien perçus du côté droit, une rhinorrhée purulente avec muqueuse nasale congestive, des cornets moyens hypertrophiés et des polypes translucides comblant les 2 méats moyens. L'otoscopie a objectivé des tympans complets rétractés. Le bilan biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire. L'audiométrie tonale a montré une surdité de transmission bilatérale à 40 dB. A l'impédancemétrie, les courbes étaient déviées vers les pressions négatives et les réflexes stapédiens étaient absents. La radiographie du thorax a montré une dextrocardie. La TDM du massif facial et thoracique a montré un comblement des sinus maxillaires, des cellules ethmoïdales, et un situs inversus sans anomalies des gros vaisseaux. L'échographie abdominale n'a pas montré de transposition de viscères. Le traitement médical s'est basé sur la prescription d'antibiotiques et de corticoïdes par voie locale et générale, associée à une kinésithérapie respiratoire. Le traitement chirurgical a consisté en une polypectomie, méatotomie moyenne bilatérale et mise en place de 2 drains trans-tympaniques. L'évolution était marquée par une nette amélioration clinique avec un recul de 7 ans.

La dermatomyosite amyopathique est une entité rare caractérisée par des lésions cutanées suggestives de dermatomyosite sans atteinte musculaire. Dans les formes paranéoplasiques qui sont rares, le pronostic dépend du type et de la réponse thérapeutique de la tumeur associée. L'association à un carcinome thymique est exceptionnelle. Un patient âgé de 50 ans a été hospitalisé pour exploration d'un érythème du visage et une dyspnée récente. L'examen physique a révélé un érythème héliotrope du visage, des papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes et un érythème douloureux péri-unguéal. Le reste de l'examen était sans particularités. L'examen biologique a montré un syndrome inflammatoire. Le dosage des enzymes musculaires était normal. L'examen immunologique était négatif. L'électromyogramme était sans anomalies. Une biopsie musculaire a montré des fibres musculaires striées normales. Le diagnostic de dermatomyosite amyopathique a été retenu. Dans le cadre de la recherche d'une tumeur associée (digestive, pulmonaire ou gynécologique), les échographies cervicale, abdominale et pelvienne étaient normales. La fibroscopie digestive haute et la coloscopie n'ont révélé aucune anomalie. La TDM thoraco-abdomino- pelvienne a montré une image médiastinale antérieure hétérogène mesurant 92 mm x 40 mm et se réhaussant de façon intense après injection du produit de contraste . Le patient a été opéré par sternotomie permettant une excision complète de la masse. L'examen anatomopathologique a conclu à un carcinome épidermoïde du thymus. Une chimiothérapie et une radiothérapie centrée sur le sternum ont été instaurées. L'évolution était favorable sans notion de récidive avec un recul de trois ans.

La survenue d'une maladie de Basedow n'élimine pas la possibilité d'un cancer thyroïdien associé. Le carcinome thyroïdien sur maladie de Basedow est particulièrement rare (1 à 2%). Le plus souvent, il s'agit d'un carcinome papillaire. Celui-ci est le plus souvent de découverte fortuite. Patient âgé de 31 ans sans antécédents pathologiques notables a été hospitalisé pour une tuméfaction basi-cervicale antérieure, associée à des signes cliniques d'hyperthyroïdie, sans signes de compression. L'examen physique a objectivé une exophtalmie bilatérale et un goitre stade III. La thyroïde était augmentée de taille sans nodule évident, avec un souffle vasculaire en regard. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan hormonal a révélé un profil d'une hyperthyroïdie périphérique avec une TSH effondrée. L'échographie cervicale a trouvé une thyroïde augmentée de taille homogène dans son ensemble, hyper vascularisée et anodulaire. Le traitement s'est basé au départ sur l'administration d'antithyroïdiens de synthèse. L'évolution était marquée par la persistance de l'hyperthyroïdie clinique et biologique. Plusieurs pathologies peuvent s'associer exceptionnellement à une maladie de Basedow tel qu'un lymphome, une tuberculose ou un carcinome. Il a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. L'aspect macroscopique de la thyroïde était évocateur d'une maladie de Basedow. L'examen anatomopathologique a révélé un carcinome papillaire de 13 mm du lobe droit associé à un parenchyme thyroïdien remanié compatible avec une maladie de Basedow. Une Irathérapie complémentaire (1 cure de 100 mCi) lui a été instaurée. L'évolution était favorable sans notion de récidive ou d'extension. Le recul était de 2 ans.

Le carcinome sébacé primaire de la glande parotide est extrêmement rare. Il peur simuler d'autres maladies néoplasiques. Le tableau clinico-radiologique est variable. Seul l'examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic. Un patient âgé de 54 ans hospitalisé pour exploration d'une tuméfaction indolore infra-auriculaire droite évoluant depuis 2 mois. L'anamnèse n'a pas noté de fièvre, ni d'altération de l'état général. L'examen physique a retrouvé une masse ferme indolore de 7 centimètres de grand axe au niveau de la loge parotidienne droite sans signes inflammatoires en regard. Il n'avait pas d'hépatomégalie ni de splénomégalie. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'examen biologique a révélé un discret syndrome inflammatoire. L'IRM cervicale a montré une masse lobulaire intra-parotidienne droite avec un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 de la partie inférieure de la glande parotide droite. Elle n'a pas détecté d'adénopathies associées. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou un liposarcome de la parotide. Il a subit une résection chirurgicale de la glande parotide droite. L'examen anatomo-pathologique a montré deux populations de cellules. Une population faite de cellules à petits noyaux arrondis avec un cytoplasme éosinophile et une autre correspondant à des cellules à cytoplasme vacuolaire avec des anomalies nucléaires associées. Le diagnostic d'un carcinome sébacé de la glande parotide droite a été retenu. La recherche d'une autre localisation tumorale était négative. Une radiothérapie de la loge parotidienne droite a été réalisée. L'évolution était marquée par l'absence de récidive tumorale avec un recul de 15 mois.

La tuberculose laryngée isolée est rare. Elle peut mimer une tumeur maligne retardant le diagnostic et aggravant le pronostic. Le terrain diabétique favorise la survenue des infections notamment la tuberculose dans sa forme sévère. Nous rapportons l'observation d'une patiente diabétique de type 2, âgée de 51 ans, hospitalisée pour une fièvre prolongée, une dysphonie et un diabète déséquilibré. Les hémocultures étaient négatives. L'examen laryngoscopique a confirmé un aspect érythémateux et épais des deux cordes, une lésion ulcérée peu profonde de l'hémilarynx gauche et une végétation érythémateuse de 5 mm de diamètre. L'examen histologique a révélé des granulomes épithéloïodes et giganto-cellulaires avec une nécrose caséeuse évocateurs de la tuberculose. La culture sur milieu de lobstein de tissus biopsiés à partir des cordes vocales a été positive. Aucun autre foyer tuberculeux n'a été retrouvé. Le traitement par une combinaison de l'isoniazide, la rifampicine, l'éthambutol, la pyrazinamide a permis une résolution de symptômes.

La maladie de Lyme est une zoonose qui se manifeste essentiellement par des signes cutanés, articulaires, neurologiques et cardiaques. Elle peut exceptionnellement mimer une dermatomyosite. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 37 ans qui a présenté des myalgies et un érythroedème de la face et en péri-orbitaire. Une dermatomyosite a été fortement suspectée devant une élévation des enzymes musculaires. Elle a été traitée par une corticothérapie à forte dose. L'évolution a été marquée par l'aggravation des myalgies et l'apparition d'un déficit musculaire. Elle a été alors hospitalisée dans notre service. Les enzymes musculaires étaient élevées. L'électromyogramme était sans anomalies. Le bilan immunologique était négatif. Une enquête infectieuse a été réalisée retrouvant une sérologie de Lyme positive. Après administration d'une antibiothérapie adaptée, l'évolution était bonne avec disparition du tableau clinico-biologique de dermatomyosite. La précocité du diagnostic et l'instauration d'un traitement efficace permet d'éviter des complications graves.

Le syndrome des antisynthétases correspond à l'association d'une myosite, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud, une atteinte pulmonaire interstitielle et une hyperkératose fissurée des mains. Des anticorps de type antisynthétases'', en particulier l'anticorps anti-Jo1caractérise ce syndrome. L'atteinte cardiaque est rare, pouvant être parfois fatale. Patient âgé de 42 ans, hospitalisé pour des myalgies diffuses évoluant depuis un mois, une polyarthrite des genoux et des poignets, une dyspnée récente et un phénomène de Raynaud. L'examen physique a révélé une tachycardie sinusale à 110 battements /minute, un déficit musculaire prédominant aux ceintures, une hyperkératose fissurée des paumes des mains et des râles sous crépitants aux deux bases pulmonaires. L'examen biologique a montré un taux élevé des enzymes musculaires à 5 fois la normale, un syndrome inflammatoire, un bilan hépatique et rénal sans anomalies. L'électromyogramme a confirmé un tracé de type myogène. Le bilan immunologique a révélé la présence d'anticorps anti-Jo1. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont conclut à un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique a retrouvé un aspect en rayon de miel évocateur d'une fibrose pulmonaire. Un syndrome des antisynthétases a été évoqué. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie associée aux boli de cyclophosphamide. L'évolution était marquée par l'amélioration des signes musculaires et articulaires. Devant la persistance de la tachycardie inexpliquée et l'aggravation de la dyspnée, des explorations cardiaques ont été réalisées montrant une myocardite compliquée d'une insuffisance cardiaque sévère. Le patient était rapidement décédé dans un tableau de défaillance cardiaque compliqué d'un état de choc.

Hughes-Stovin syndrome is a scarce pathology associating pulmonary artery aneurysms and deep venous thrombosis and affecting commonly the young patient. A 27 year old man was hospitalised for recurrent hemoptysis and a left femoral vein thrombosis. Besides, he had oral ulcers. The ophthalmological examination was normal. Laboratory studies found a microcytic hypochromic anemia (hemoglobin: 11g/dl).The coagulation tests, the renal and the hepatic functions were normal. Besides, the bacteriological examination in search for mycobacterium tuberculosis and the immunological investigations were negative. The chest radiograph revealed a left surrounded para-hilar opacity. The CT of the chest confirmed the presence of a giant aneurysm in the left lower lobe pulmonary artery of 90 mm/72 mm, partially thrombosed, occupying the quasi-totality of the left pulmonary field. All abnormalities of hemostasis, a tumoral origin, a vasculitis like Behçet's disease and an infectious etiology were eliminated in our patient. Therefore, Hughes-Stovin syndrome was our diagnosis. The patient was put on oral corticosteroid (1 mg/kg/day), and intravenous cyclophosphamide; the steroids were subsequently tapered and withdrawn after 6 months until reaching a minimal dose of 10 mg/day. There has been no recurrence of deep venous thrombosis or hemoptysis. There was no evidence of enlargement of the pulmonary artery aneurysms on chest CT scan control. He was programmed for an embolization because of the giant aspect of the aneurysm.

Une sinusite ethmoïdo-maxillaire chronique chez un diabétique est le plus souvent d'origine infectieuse. L'actinomycose doit être évoquée devant une forme unilatérale et trainante. Ce syndrome de sinusite chronique s'accompagne d'une tuméfaction génienne à caractère infiltrant progressif avec fistulisations multiples. Un pus contenant des grains jaunes est évocateur. La culture en milieu anaérobie confirme ce diagnostic. Patiente âgée de 73 ans, diabétique de type 2 depuis 7 ans, a consulté pour épistaxis unilatérale gauche, rhinorrhée purulente ayant un aspect de granulations jaunâtres et algies faciales. Le tout évoluait depuis un mois dans un contexte fébrile. Elle avait des caries dentaires et un diabète déséquilibré. L'endoscopie nasale a trouvé une formation charnue au niveau du méat moyen gauche avec une muqueuse nasale nécrosée. L'IRM du massif facial a révélé un comblement ethmoïdo-maxillo-nasal gauche avec lyse osseuse de la cloison inter-sinuso-nasale et des cornets et infiltration des tissus mous de l'orbite. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier une tuberculose, une aspergillose et un lymphome. La culture en milieu anaérobie a confirmé le diagnostic d'actinomycose. Le traitement chirurgical a consisté en une biméatotomie associée à une ethmoïdectomie gauche par voie endonasale, une exérèse des lésions nécrotiques et un drainage sinusien des granules. L'examen anatomopathologique a révélé une nécrose étendue de la muqueuse nasale sans aucun signe de malignité. Le traitement médical s'est basé sur la penicilline G par voie intraveineuse, l'équilibration de son diabète et le soin des caries dentaires. L'évolution était favorable avec un recul de 3 ans.

Le pemphigus vulgaris est une maladie dermatologique chronique d'origine auto-immune. Il atteint la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes. Il fait partie des maladies appelées dermatoses bulleuses auto-immunes. La fréquence de l'atteinte otorhinolaryngologique n'est pas précisée au cours du pemphigus vulgaris. Une atteinte isolée de l'oreille est rare. Patiente âgée de 67 ans, hypertendue, a consulté pour des lésions cutanées au niveau de l'oreille gauche. L'examen physique a objectivé des lésions érythémateuses et croûteuses étendues au niveau de la région prétragienne et du pavillon de l'oreille gauche ainsi que des érosions du conduit auditif externe. Le reste de l'examen était sans particularités. Le bilan biologique n'a pas trouvé de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan infectieux était négatif. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires, ANCA, anticorps anti-phospholipides) était aussi négatif. L'examen anatomopathologique et en immunofluorescence directe a conclut à un pemphigus vulgaris. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie par voie générale. L'évolution était marquée par une régression partielle des lésions.

L'amylose primitive médiastinale isolée est rare et de diagnostic difficile. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 41 ans ayant présenté une dyspnée et des crachats hémoptoïques. A l'examen physique il n'avait pas d'hypotension orthostatique. Les aires ganglionnaires périphériques étaient libres. La tomodensitométrie thoracique a objectivé un magma d'adénopathies médiastinales réalisant une masse de 45 mm x 60 mm. L'examen anatomopathologique d'une biopsie ganglionnaire guidée par médiastinoscopie a conclut a une amylose médiastinale de type AL. Il n'avait pas d'autres localisations amyloïdes. Un myélome multiple a été éliminé. Le diagnostic d'amylose primitive médiastinale de type AL a été retenu. Le traitement s'est basé sur des cures de Melphalan-prednisone. La chirurgie était évitée vu le risque hémorragique élevé. L'évolution était marquée par l'amélioration de la dyspnée, la disparition de l'hémoptysie et la diminution de la taille de la masse ganglionnaire devenant 25 mm x 20 mm.

La maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire associant plusieurs manifestations cliniques dont la pathogénie reste encore mal élucidée. L'association à une endocardite infectieuse tricuspidienne est rarement rapportée dans la littérature. Patient âgé de 39 ans, était suivi pour une maladie de Behçet depuis 7 ans ; ce diagnostic a été posé devant l'association d'une aphtose bipolaire, de lésions de pseudofolliculite et d'un test pathergique positif. Il a été admis pour prise en charge d'une thrombose de la veine fémorale gauche. A l'admission, il avait en plus d'un gros membre inférieur gauche douloureux une aphtose buccale surinfectée associée à une mycose linguale. Il a été traité par amoxicilline-acide clavulinique, métronidazole et Fungysone en suspension orale associés à un traitement anticoagulant. L'évolution était marquée par l'apparition au dixième jour de traitement d'une fièvre à 40C sans autres signes accompagnateurs. Il n'avait pas de souffle à l'auscultation cardiaque ni de signes évocateur d'une infection cutanée ou urinaire ou digestive. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire et une anémie inflammatoire. L'échographie transthoracique a montré une endocardite tricuspidienne avec présence d'une végétation de 16 mm flottant dans le ventricule droit. Le patient a été mis initialement sous l'association Vancomycine, Imipinème et Amikacine. L'évolution était marquée par la persistance de la fièvre. Devant la positivité de l'antigénémie à Candida albicans et la présence d'anticorps anti- Candida albicans, le diagnostic d'endocardite à Candida albicans a été retenu. Le fluconazole a été mis en route avec une bonne évolution clinique, biologique et échographique.

La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L'examen clinique et l'imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L'évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée. Patient âgé de 21 ans, suivi pour une neurofibromatose de Von Recklinghausen, a consulté pour une tuméfaction de l'hémiface gauche de 5 cm de grand axe. L'examen a révélé une hypoplasie de la mandibule, des os frontal et temporal gauches, une oreille gauche bas implantée. A la palpation, il avait deux tuméfactions pigmentées de consistance molle: la première étendue depuis la loge parotidienne vers la loge submandibulaire, et la deuxième siégeant au niveau de la conque et comblant le méat auditif externe. A la tomodensitométrie cervico-faciale, il avait un volumineux processus expansif de 11x10x5 cm centré sur la loge parotidienne gauche, avec une parotide complètement envahie par ce processus. Cette masse infiltre le méat auditif externe en dehors et les muscles ptérygoïdiens et la graisse parapharyngée en dedans. Cet aspect était évocateur d'un neurofibrome plexiforme. Il a bénéficié d'une plastie du pavillon gauche. L'évolution était marquée par la stabilisation de la taille de la tumeur faciale.cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région cervico-faciale est rare. L�examen clinique et l�imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L�évolution est imprévisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée.

Le POEMS syndrome est une affection multi-viscérale rare qui peut s'accompagner de complications graves. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 48 ans qui avait une poly-neuropathie périphérique, une poly-adénopathie, des ongles blancs nacrés, une hypothyroïdie et une gammapathie monoclonale. L'évolution était marquée par l'aggravation des signes neuroloqiques. Des cures de thalidomide-dexaméthasone ont été administrées sans aucune amélioration clinique. Le patient était rapidement décédé. Le but de ce travail est d'insister sur le polymorphisme clinique et le pronostic variable de cette entité.

La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie inflammatoire rare d'étiopathogénie mal élucidée qui se manifeste par une fièvre associée à des arthrites, une éruption cutanée fugace et des atteintes multi-viscérales. Elle se complique rarement d'une hépatite fulminante qui aggrave le pronostic. Patiente âgée de 38 ans admise pour une fièvre prolongée associée à des arthralgies de type inflammatoire de coudes et des genoux. Elle présentait une éruption maculo-papuleuse non prurigineuse érythémateuse des jambes, des cuisses et des avant bras fugace coïncidant avec les pics fébriles. L'examen biologique a révélé un syndrome inflammatoire biologique, une hyper férritinémie à 3 fois la normale, une hyperleucocytose à 13200/mm3. Par ailleurs, elle avait une cytolyse hépatique à 5 fois la normale et des signes d'insuffisance hépatique. Le diagnostic de MSA a été évoqué après avoir éliminé une cause infectieuse, une connectivite, une vascularite, une hémopathie ou un néoplasie solide. Selon la classification de Yamaguchi, notre patiente avait 4 critères majeurs (arthralgies, fièvre, éruption cutanée, hyperleucocytose avec polynucléaires neutrophiles = 80 %) et 2 critères mineurs (Perturbations du bilan biologique hépatique et Absence d'anticorps antinucléaires et de facteur rhumatoïde). Elle a été mise sous corticothérapie générale. L'évolution était marquée par la disparition de tous les signes cliniques et biologiques. Un traitement à base de Méthotrexate lui a été par la suite instauré comme traitement de fond. Elle n'a pas présenté de rechute de sa maladie avec un recul de 3 ans.

Des atteintes vasculaires graves notamment les anévrysmes des artères pulmonaires peuvent compliquer le syndrome de Behçet. Ces atteintes sont rarement révélatrices entrainant un retard diagnostique. Patient âgé de 32 ans, hospitalisé pour des épisodes récidivants d'hémoptysie de faible abondance. L'interrogatoire a trouvé la notion d'aphtose bipolaire récurrente évoluant depuis deux ans. L'examen physique a objectivé une apyrexie, un aphte buccal, une cicatrice d'aphte génital, des lésions de pseudofolliculite au niveau du dos et un test pathergique positif. L'examen ophtalmologique, neurologique et abdominal était sans anomalies. Sur le plan biologique, il n'avait pas de syndrome inflammatoire. Il avait une anémie normochrome normocytaire avec une hémoglobine à 10,5 g/dl. La radiographie de thorax a révélé une opacité homogène de contours réguliers para-hilaire gauche. L'angio-scanner thoracique a éliminé une origine parenchymateuse qui peut être en rapport avec une néoplasie, une vascularite ou une infection pulmonaire. Il avait plutôt un anévrysme géant au niveau de l'artère pulmonaire gauche de 10 cm de grand axe. Le diagnostic de syndrome de Behçet a été retenu devant l'association d'une aphtose bipolaire récurrente, de pseudofolliculites et un test pathergique positif. L'anévrysme de l'artère pulmonaire rentre dans le cadre d'un angio-Behçet. Il a reçu un traitement médical qui s'est basé une corticothérapie à forte dose avec diminution progressive des doses, des boli mensuels de cyclophosphamide et colchicine. Il n'a pas présenté de récidive des hémoptysies. L'anévrysme a discrètement diminué de taille. Un traitement chirurgical lui a été prévu.

Le syndrome de Behçet est une vascularite qui peut s'accompagner de plusieurs atteintes systémiques. Une atteinte rénale peut compliquer cette maladie. Les lésions rénales sont variées, les plus fréquentes sont l'amylose et la néphropathie à IgA. Patient âgé de 33 ans suivi pour un syndrome de Behçet depuis 10 ans et dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une aphtose bipolaire récidivante, des lésions de pseudofolliculite et un test pathergique positif. Il avait un typage HLA B 51. L'examen ophtalmologique était normal. Il a présenté une hématurie microscopique. L'examen cytobactériologique des urines était négatif. L'évolution était marquée par la survenue d'une hématurie macroscopique, un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 3,8 g/24h et une albuminémie à 25 g/l ; la fonction rénale était normale. Il n'avait pas de lithiases urinaires. L'uréthro-cystographie rétrograde, l'uro-scanner et l'échographie doppler rénale étaient sans anomalies. Une origine lithiasique, infectieuse ou tumorale a été éliminée. Le dosage des IgA était élevé. La ponction biopsie rénale a objectivé une néphropathie glomérulaire avec des dépôts mésangiaux diffus d'IgA . Un traitement par l'azthioprine et la colchicine a été instauré. Le patient n'a pas présenté de récidive de l'hématurie sur un recul de 2 ans avec disparition du syndrome néphrotique. La réalisation d'analyses urinaires systématiques à la recherche d'une hématurie et/ou d'une protéinurie au cours d'un syndrome de Behçet permet de faire le diagnostic précoce d'une néphropathie à Ig A.

Les thymomes sont des tumeurs épithéliales rares chez l'adulte. Ils se manifestent le plus souvent par une douleur thoracique, une dyspnée ou un syndrome cave supérieur associés ou non à une myasthénie. La rareté et la diversité de la présentation clinique rend le diagnostic positif des thymomes difficile. Patient âgé de 40 ans, tabagique, qui a consulté pour une dysphonie chronique évoluant depuis 3 mois, qui s'est exacerbée depuis 15 jours sans dyspnée ni dysphagie. L'examen cervical trouvait une loge thyroïdienne et des aires ganglionnaires libres. La nasofibroscopie a révélé une corde vocale gauche immobile en position paramédiane. En laryngoscopie directe, l'endolarynx était d'aspect normal. La Radiographie du thorax était sans anomalies. Le bilan biologique était normal. La TDM thoracique a objectivé un processus tissulaire médiastinal supérieur, de rehaussement intense et hétérogène, mesurant 9 x 5 cm, arrivant en bas jusqu'au toit de la crosse de l'aorte. Le patient a été opéré en chirurgie thoracique par voie de sternotomie et a eu une exérèse totale de la masse. Celle-ci présentait des adhérences avec le nerf récurrent gauche sans l'envahir. Les suites post-opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a conclut à un thymome encapsulé sans signes histologiques de malignité. L'évolution était marquée par une amélioration de la dysphonie.

Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne en rapport avec une dysembryoplasie portant sur le système lymphatique. Rare chez l'adulte, il survient généralement avant l'âge de deux ans. Son siège primitif au niveau de la parotide est rarement rapporté dans la littérature. Bien que bénigne, il peut être potentiellement grave par sa tendance extensive et infiltrante des tissus de voisinage et par ses complications aigues telles que les surinfections, les poussées inflammatoires et hémorragiques. La chirurgie conservatrice est l'approche la plus souvent recommandée. Patient âgé de 15 ans sans antécédents particuliers a consulté pour une masse parotidienne droite évoluant depuis deux mois. L'examen physique a retrouvé une tuméfaction parotidienne droite de 40 mm de grand axe, bien limitée, homogène, dépressible, molle, mobile, indolore et recouverte d'une peau saine. A la biologie, il n'avait pas de syndrome inflammatoire. L'échographie cervicale a objectivé une masse ovalaire de 43 x 20 mm avec un aspect hypoéchogène, hétérogène, contenant des plages liquidiennes. La TDM cervicale a révélé une formation parotidienne inférieure droite d'allure kystique. Les diagnostics d'un lymphome, un lymphangiome ou un cancer de la parotide ont été évoqués. L'IRM cervicale a conclut à une formation kystique multiloculée contenant des niveaux liquides se développant au dépens de la parotide correspondant à un lymphangiome kystique du pôle inférieur de la parotide compliquée d'une hémorragie intrakystique. Le traitement s'est basé sur une parotidectomie inférieure emportant le lymphangiome. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic du lymphangiome kystique.

La thyroïdite de Riedel représente la forme la plus rare de thyroïdite chronique. Elle est caractérisée par l'apparition d'une fibrose infiltrative et extensive entraînant une destruction de la thyroïde et s'étendant aux organes de voisinage. Son étiopathogénie demeure inconnue. Son diagnostic est anatomopathologique. Sa prise en charge reste discutée. Patiente âgée de 47 ans, diabétique a consulté pour une tuméfaction basi-cervicale antérieure évoluant depuis 2 mois, rapidement évolutive, associée à une dysphagie et une dyspnée d'effort, sans dysphonie ni signes de dysthyroïdie. L'examen physique a révélé une formation basi-cervicale dure, mal limitée, indolore, mobile à la déglutition, de 10 cm de grand axe. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan thyroïdien était normal. L'échographie cervicale a retrouvé une thyroïde augmentée de taille, hétérogène sans nodules décelables. La TDM cervicale a objectivé une hypertrophie hypodense de la thyroïde, sans extension intra-thoracique. Cette hypertrophie englobait les axes carotidiens primitifs droits et gauches. Plusieurs diagnostics ont été évoqués particulièrement le cancer thyroïdien invasif (carcinome anaplasique), la forme fibreuse de la thyroïdite d'Hashimoto et le lymphome thyroïdien. En per-opératoire, la glande thyroïde était dure, fibrosée, inextirpable et englobait la trachée et les axes vasculaires du cou des 2 côtés. Une biopsie en quartier d'orange a été alors réalisée. L'examen anatomopathologique a conclut à une thyroïdite de Riedel. La patiente a été adressée en endocrinologie où elle a été mise sous corticoïdes L'évolution était favorable avec diminution de la taille du goitre et disparition des signes de compression.

La sarcoïdose systémique est une maladie ganulomateuse qui touche avec prédilection le poumon et le médiastin. Elle peut s'accompagner de complications graves particulièrement neurologiques. L'hypertension intracrânienne est rarement révélatrice de cette pathologie. Patiente âgée de 35 ans a consulté pour des céphalées, des vomissements, une xérostomie et des troubles de la marche. L'examen physique a objectivé un syndrome cérébelleux. L'examen biologique a retrouvé un syndrome inflammatoire, un taux élevé de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, une calcémie et une calciurie normales, un bila rénal et hépatique sans anomalies. La tomodensitométrie cérébrale a révélé une hydrocéphalie avec dilatation du ventricule latéral gauche. L'IRM cérébrale a retrouvé cette dilatation associée à la présence d'un granulome ayant un aspect d'hypersignal en T2 et obstruant partiellement le trou de Monro gauche. L'étude du liquide céphalo-rachidien a montré une hyperprotéinorrachie avec une cytologie normale. Les diagnostics de tuberculose, sarcoïdose et lymphome ont été suspectés. L'examen anatomopathologique des biopsies labiales et trans-bronchiques étagées a conclut à la présence de granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. La recherche de bacille acido-alcoolo-résistant par la coloration de Ziehl-Neelson était négative. La culture sur milieu de Lobstein ainsi que l'intradermo-réaction à la tuberculine étaient aussi négatives. Le diagnostic de sarcoïdose systémique compliquée d'une atteinte neurologique a été retenu. Par ailleurs les explorations fonctionnelles respiratoires, le scanner thoracique et le lavage alvéolaire étaient sans anomalies. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide. L'évolution était favorable sur le plan clinique et radiologique.

La tuberculose surrénalienne isolée est rare et de diagnostic difficile. Elle est parfois découverte à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne. Des cas d'incidentalomes révélant une tuberculose surrénalienne primitive sont exceptionnels. Patient âgé de 42 ans sans antécédents particuliers ni notion de contage tuberculeux, a consulté pour des douleurs de l'hypochondre droit évoluant depuis un mois, une anorexie et un amaigrissement de 7 Kg sans fièvre ni troubles du transit. L'examen physique n'a pas objectivé de masse palpable ni d'hépato-splénomégalie. La tension artérielle était à 130/70 mmHg. L'examen biologique n'a pas révélé de syndrome inflammatoire, ni de signes de malabsorption. L'échographie et la TDM abdomino-pelvienne ont montré une hypertrophie de la surrénale droite sans adénopathies associées. Plusieurs diagnostics ont été évoqués tels qu'un lymphome, une tuberculose ou une néoplasie solide. Le dosage des hormones surrénaliennes était normal. L'intradermo-réaction à la tuberculine était fortement positive. Le Quantiféron test était positif. L'examen anatomopathologique a révélé des granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. Les autres localisations tuberculeuses partculièrement respiratoires, urinaires et digestives ont été éliminées. Le diagnostic de tuberculose surrénalienne droite isolée a été posé. L'évolution était favorable sous un traitement anti-tuberculeux (l'association isoniazide, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide pendant deux mois puis l'association isoniazide et rifampicine pendant huit mois) bien conduit.

La granulomatose avec polyangéite peut se compliquer d'infections parfois graves vu la prescription d'une corticothérapie au long cours et de traitements immunosuppresseurs. Patient âgé de 50 ans admis pour une hémoptysie récidivante de faible abondance, une toux, un purpura vasculaire et une obstruction nasale. L'examen biologique a révélé un syndrome inflammatoire biologique avec une anémie normochrome normocytaire (hémoglobine:11 g/dl). La protéinurie par 24 heures était négative. Le scanner thoracique a objectivé des opacités pulmonaires excavées. Le scanner du massif facial a montré un comblement des sinus maxillaires. La biopsie bronchique a révélé un aspect de vascularite granulomateuse. Le bilan immunologique a révélé des c ANCA fortement positifs. Le diagnostic d'une granulomatose avec polyangéite a été retenu. Il a été traité par une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide et une antibiothérapie à base de sulfamethoxazole et trimethoprim. L'évolution était marquée par la disparition des signes cutanés et ORL, ainsi que le syndrome inflammatoire biologique. Cependant les signes respiratoires ne se sont pas améliorés. La tomodensitométrie thoracique a montré une augmentation de la taille des nodules pulmonaires excavés ayant des diamètres allant de 12 mm à 25 mm. Des infections notamment une tuberculose, une pneumocystose ou une aspergillose pulmonaire ont été évoquées. La sérologie aspergillaire était positive. La culture sur milieu de Sabauraud du liquide de lavage broncho-alvéolaire a isolé un Aspergillus fumigatus. Un traitement antifongique de type voriconazole a été prescrit avec une bonne évolution des signes respiratoires aussi bien cliniques que radiologiques.

Les sinusites aspergillaires invasives sont des infections fongiques opportunistes rares, rapidement extensives de pronostic redoutable. Elles surviennent préférentiellement sur un terrain d'immunodépression. Leur présentation clinique et radiologique est peu spécifique. Le diagnostic positif est orienté par l'imagerie mais sa confirmation est anatomopathologique et/ou mycologique. Seule une prise en charge médico-chirurgicale rapide et adéquate permettra un meilleur pronostic chez les patients atteints de cette infection. Patient âgé de 60 ans, suivi pour un diabète de type 2, a consulté pour des douleurs rétro-orbitaires gauches avec èdème palpébral homolatéral et fièvre évoluant depuis 7 jours. L'examen physique a trouvé un èdème palpébral, un ptosis et une rougeur oculaire. L'endoscopie nasale a objectivé une muqueuse congestive et nécrosée. L'examen biologique a montré des valeurs glycémiques très élevée. La TDM du massif facial a révélé une sinusite ethmoïdo-maxillaire gauche avec épaississement des tissus mous palpébraux gauches et une infiltration de la graisse extra-conique. Plusieurs diagnostics ont été évoqués notamment un lymphome, une tuberculose ou une néoplasie solide. L'examen mycologique a confirmé la présence de filaments mycéliens d'Aspergillus fumigatus. Il a eu une ethmoïdectomie gauche avec excision des lésions nécrotiques par voie endonasale. Le traitement médical s'est basé sur l'amphotéricine B et l'insulinothérapie pour équilibrer son diabète. L'examen anatomopathologique a conclut à une nécrose de la muqueuse nasale avec présence de nombreux filaments mycéliens. L'évolution était favorable avec un recul de 2 ans.

Les manifestations pleuro-pulmonaires de la maladie de Horton sont rares et peu connues. Elles peuvent être inaugurales, à l'origine d'un retard à la prise en charge si elles sont méconnues. Il s'agissait d'un patient âgé de 75 ans, admis pour une dyspnée, une toux chronique et une fièvre. Il a reçu une antibiothérapie et a bénéficié d'une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire à la recherche d'un germe, qui a révélé plutôt, une alvéolite lymphocytaire. L'évolution était marquée par la persistance des signes cliniques et du syndrome inflammatoire biologique. Un angio-scanner thoracique et une échographie cardiaque étaient sans anomalies. Une origine cardiaque, musculaire, hématologique, néoplasique, vasculaire ou métabolique de la dyspnée a été éliminée. Une maladie de Horton a été évoquée. La biopsie de l'artère temporale a confirmé le diagnostic d'une maladie de Horton. L'évolution sous corticothérapie était marquée par la disparition des signes cliniques et biologiques. Les manifestations pleuro-pulmonaires au cours de la maladie de Horton sont rares, et classiquement, rarement révélatrices de la maladie. La dyspnée peut initialement égarer le diagnostic vers d'autres étiologies notamment infectieuses. Le but de ce travail est d'insister sur le fait que la connaissance de ces différentes manifestations respiratoires au cours de la maladie de Horton (toux persistante, dyspnée, épanchement pleural) est utile au clinicien afin de prescrire une corticothérapie, chez un sujet le plus souvent âgé ayant un état fébrile et inflammatoire prolongé, permettant ainsi d'éviter l'apparition de complications.

L'amylose se caractérise par un dépôt extracellulaire anormal de fibrilles amyloïdes dans les différents tissus. L'apparition d'un goitre secondaire à l'infiltration amyloïde est rare. Il est exceptionnellement révélateur d'une amylose systémique. Son diagnostic est histologique. Patient âgé de 45 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée et suivi pour une maladie de Crohn, a consulté pour une tuméfaction cervicale antérieure augmentant rapidement de volume et des signes de compression (dyspnée et dysphagie évoluant depuis un mois). L'examen physique a retrouvé un volumineux goitre homogène, ferme et indolore à la palpation. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'échographie cervicale a objectivé un goitre homogène. La TDM cervico-thoracique a révélé un goitre homogène arrivant jusqu'à l'orifice supérieur du médiastin avec compression de la filière pharyngo-oesophagienne. Le bilan hormonal thyroïdien était normal. Plusieurs diagnostic ont été évoqués notamment un lymphome ou un carcinome thyroïdien. Le patient a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. L'examen anatomopathologique a montré la présence de quelques vésicules thyroïdiennes noyées dans de larges plages éosinophiles amorphes ayant une biréfringence jaune-verdâtre après coloration au rouge Congo en lumière polarisée caractérisant le goitre amyloïde. L'examen immuno-histochimique a conclut à une amylose de type AA. Une recherche systématique d'autres localisations amyloïdes a objectivé une localisation salivaire avec une biopsie de glandes salivaires accessoires positive. Un traitement hormonal substitutif lui a été instauré.

La grossesse chez les patientes transplantées rénales est à risque de complications maternelles mais surtout fétales. Le risque de survenue de rejet aigue ou chronique inhérent à la grossesse est faible. L'objectif de notre étude était de rapporter les grossesses survenues chez nos transplantées rénales, leurs aspects évolutifs et une revue de la littérature. L'âge moyen des patientes au moment de la transplantation rénale était de 28,5 ans. Le traitement immunosuppresseur d'entretien a associé une corticothérapie, l'azathioprine et/ou la ciclosporine A. Le délai moyen entre la transplantation rénale et la découverte de la grossesse était de 6,5 ans. L'âge moyen au moment de la conception était de 33,8 ans. Il n'ya pas eu de modifications du traitement immunosuppresseur au cours de la grossesse. La créatininémie moyenne au cours de la grossesse était stable à 104,8 mol/l avec une créatininémie supérieure à 150 mol/l dans 2 cas. Les complications maternelles au cours de la grossesse étaient une hypertension artérielle gravidique dans 3 cas, une protéinurie dans 3 cas, une ascension de la créatininémie au 7ème mois dans 2 cas, une cholestase hépatique gravidique dans 2 cas et une hyperuricémie dans 4 cas. Une prématurité était observée dans 3 cas en rapport avec une rupture prématurée des membranes, des contractions utérines sur utérus cicatriciel et des signes de prééclampsie dans le troisième cas. Après l'accouchement, Une hypertension artérielle était observée chez 3 patientes. On n'a pas noté de rejet aigu chez nos patientes. La créatininémie moyenne était de 195,3 ,mol/l (74- 553 mol/l). Le développement statural et psychomoteur était normal pour 9 enfants. La bonne évolution des grossesses chez les patientes transplantées rénales une planification et un suivi régulier.

Le syndrome d'activation macrophagique est une complication rare qui peut aggraver le pronostic d'une infection, une néoplasie ou une maladie auto-immune. Il complique rarement une infection à EBV et constitue un élément de très mauvais pronostic. Patient âgé de 18 ans hospitalisé pour une fièvre. Il avait des adénopathies cervicales et une hépatomégalie. L'examen de la gorge, l'auscultation cardiaque et pulmonaire ainsi que l'examen neurologique étaient sans anomalies. La radiographie du thorax était normale. L'échographie abdominale et la TDM thoraco-abdomino-pelvienne ont objectivé une hépatomégalie homogène et des adénopathies centimétriques péri-aortiques. A la biologie, il avait une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie, un syndrome inflammatoire biologique, une pancytopénie avec une leucopénie à 1700 éléments /mm3, une anémie normochrome normocytaire à 7g/dl et une thrombopénie à 70000 éléments /mm3. En outre, il avait une cytolyse hépatique à 5 fois la normale. Les infections virales de type hépatite virale C, hépatite virale B, HIV, herpes simplex virus, varicelle zona virus, cytomégalovirus et parvovirus B19 étaient éliminées. La sérologie EBV était positive avec des taux d'Ig G et d'Ig M élevés. La PCR d'EBV était positive. Une hémophagocytose compliquant cette infection à EBV a été confirmée par le myélogramme. L'évolution était marquée par la survenue d'une hépatite fulminante avec apparition de signes d'insuffisance hépatocellulaire. Une insuffisance rénale aigue a compliqué le tableau avec une créatinémie à 910 mol/l. Un traitement par étoposide était prévu mais le patient était décédé dans tableau de défaillance multiviscérale.