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A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica de reação transfusional, rara e grave com uma frequência de 4% em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias fenotipicamente compatíveis. Caracteriza-se por queda da hemoglobina após a transfusão, atingindo valor inferior ao pré-transfusional, devido hemólise tanto das hemácias transfundidas, como das hemácias autólogas. A fisiopatologia é pouco esclarecida, mas um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios. Objetivo: Relatar um caso de reação transfusional hiper-hemolítica em paciente portador de anemia falciforme. Resultados: Masculino, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaco-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda, crise álgica e persistência de queda de Hb após transfusão de 08 concentrados de hemácias fenotipicamente idênticas. À admissão, apresentava hemoglobina de 4,6 g/dL, hematócrito de 12,9% e contagem de reticulócitos de 34%, DHL: 2814, BD: 2,99 mg/dL, BI: 4,51 mg/dL, HbS: 74%. Imunofenotipo M+, s+ S- P1+c c+ C- e+ E+ Lu(a)+ Lu (b)+ k+ K- Kp(a)- Kp(b) + Le(a)- Le(b)- Fy(a)- Fy(b)+ Jk(a)+ Jk(b)-. Apresentava queixa de astenia, dores articulares intensas e, na admissão hospitalar, descartado colelitíase após angioRNM de abdome. Diante do quadro clínico e laboratorial fez-se hipótese diagnóstica de reação transfusional hiper-hemolítica, sendo iniciada a terapia com prednisona (1 mg/kg/dia) e com imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia por 5 dias, com resposta clínica satisfatória. O paciente apresentou evolução favorável dos sintomas dolorosos, bem como incremento dos valores de Hb para 7,0 g/dL, Ht para 23,2% e reticulócitos de 6%. Realizou ainda uma sessão de eritrocitaferese e, na alta hospitalar, apresentava Hb 8,9, HbS 35%, DHL 667, reticulócitos: 21% com seguimento ambulatorial. Discussão: A síndrome da hiper-hemólise é uma complicação tardia, rara, relacionada à transfusão de sangue e com risco de vida. Um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios, com boa resposta ao uso de imunossupressão e suspensão da transfusão. Dessa forma, a descontinuidade da terapia transfusional associada ou não com o uso de corticoíde ou imunoglobulina endovenosa pode salvar a vida desses pacientes. Conclusão: A hiper-hemólise é uma entidade com alta mortalidade se não tratada adequadamente. O não reconhecimento da síndrome de reação transfusional hiper-hemolítica pode levar à terapia inapropriada desses pacientes, acarretando risco de vida aos mesmos. Dessa forma, faz-se necessário o diagnóstico precoce com rápido início do tratamento.

A Leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma das emergências oncohematológicas associada a altos índices de mortalidade, contudo representa o subtipo de leucemia mieloide aguda com maior chance de cura se iniciado o tratamento precocemente. Ao diagnóstico, devido à presença frequente de complicações hemorrágicas, o tratamento com suporte transfusional e ácido trans-retinóico deve ser instituído imediatamente. Entretanto, eventos trombóticos arteriais e venosos podem ocorrer em até 20% dos pacientes com LPA. Daí a importância de entendermos melhor a fisiopatologia desta neoplasia para também evitarmos os eventos trombóticos. Objetivo: Relatar um caso de acidente vascular cerebral isquêmico ao diagnóstico de LPA e revisão da literatura. Método: Trata-se de estudo clínico observacional, tipo relato de caso acompanhado pela equipe de Hematologia com dados do prontuário eletrônico. Descrição do caso: Paciente sexo feminino, 42 anos, antecedente de HAS e etilismo, internada pela emergência devido a cefaléia sem melhora com analgésicos simples. Evoluiu com afasia e hemiparesia à esquerda, com diagnóstico de Acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). Evidenciada área de isquemia recente nos territórios de M2 a M6 da artéria cerebral média direita com edema citotóxico local, produzindo apagamento dos sulcos regionais e compressão do ventrículo lateral direito na tomografia de crânio. Após análise do hemograma, identificado 90% blastos com presença de granulação evidente e bastonetes de Auer, sugestivo de leucemia promielocítica aguda. Iniciado ácido trans-retinóico 45 mg/m2/dia na urgência e suporte transfusional com concentrado de plaquetas. Após coleta de exames medulares, foi confirmado o diagnóstico pela presença de gene PML-RARa t15;17 no RT-PCR, com classificação de alto risco devido a leucocitose inicial e iniciado protocolo ATRA+Daunorrubicina na indução. Paciente evoluiu com emergência hipertensiva, com necessidade de nitroprussiato de sódio e transferência para UTI. Em uso de piperacilina- tazobactam por neutropenia febril. No 9° dia de tratamento, houve piora do quadro neurológico com nova tomografia crânio demonstrando área hipodensa no território da artéria cerebral média à direita, compatível com injúria vascular isquêmica subaguda tardia, além de evidente hiperdensidade giriforme no território comprometido, relacionado a necrose cortical laminar. Paciente evoluiu com desfecho clínico desfavorável apesar das medidas instituídas. Discussão: Apesar da sobrevida aumentada na LPA, os eventos trombóticos precoces ainda contribuem para a morbidade, podendo ocorrer trombose venosa profunda, embolia pulmonar, trombose associada à cateter ou trombose intracraniana. Geralmente, os eventos trombóticos ocorrem antes ou no início do tratamento, sendo a incidência em torno de 5,1 a 24,5%. No caso relatado, o AVCi ocorreu ao diagnóstico antes do início da terapia e a leucometria ao diagnóstico era acima 10.000/mm3. Estudos recentes com LPA alto risco demonstraram que relação Leucócitos/Dímero-D elevada (> 5,12) e relação Dímero-D/Fibrinogênio reduzida (< 5,14) podem ser fatores independentes de trombose. Conclusão: Apesar dos grandes avanços no tratamento da LPA, é importante mantermos investigação das intercorrências no diagnóstico e na melhor abordagem de suporte para evitarmos as complicações relacionadas. A validação de novas ferramentas para avaliação da coagulopatia e risco trombótico são necessárias ao diagnóstico da LPA.

A leucemia mieloide aguda (LMA) é a segunda causa de leucemia em adultos e tipo mais comum de leucemia aguda. Sua incidência aumenta com a idade e representa 1% das neoplasias em adultos. Além dos critérios morfológicos e imunofenotípicos, atualmente são utilizadas técnicas de citogenética e análise molecular no diagnóstico da LMA, assim como na classificação de risco para avaliação da melhor terapia. Daí a importância em entendermos melhor a população atendida em nossa região. Objetivo: Descrever o perfil citogenético e molecular de pacientes ao diagnóstico de LMA em adultos, além de avaliar características epidemiológicas e clínicas para melhor entendimento desta neoplasia hematológica. Método: Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo transversal, quantitativo de centro único realizado no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 2020 a janeiro de 2024, consistindo no levantamento de dados do prontuário de pacientes com diagnóstico de LMA. Resultados: Foram analisados 156 casos no período de 4 anos, com idade mediana de 52 anos (18 a 89anos), sendo 50% sexo masculino e 50% feminino. Da amostra total, 20,5% apresentavam diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LPA) e 79,5% de LMA. A análise citogenética foi realizada em 107 pacientes com os seguintes resultados: 36,5% normal, 7,1% complexo, 12,2% t(8;21), 3,2% trissomia 8, 2,6% inv16, outros 7,1%. Houve perda de dados em 31,4% devido à material sem metáfase ou não coletado por falta de recursos. Em relação à classificação de risco (European Leukemia Net risk stratification 2017), 31 (19,9%) eram risco baixo, 33 (21,2%) intermediário, 26 (16,7%) alto, 23 (14,7%) intermediário sem avaliação molecular e perda de 43 (27,6%) por falta de citogenética. A pesquisa de FLT3 foi positiva em 8,35% dos casos, porém não realizada em 66,7% da amostra total. Em relação à intenção de tratamento, 103 (66%) seguiram proposta de tratamento curativo, 23 (14,7%) quimioterapia baixa dose, 19 (12,2%) paliativo e 11 (7,1%) não elegíveis à tratamento. O TCTH alogênico foi realizado em 29 (18,6%) dos pacientes. Atualmente 40 (25,6%) dos pacientes estão em acompanhamento. As principais causas de óbito foram: sepse foco pulmonar 34%, outras infecções 12,8%, infecção por coronavírus (COVID-19) 9,6% e progressão da LMA em 12,8%. Discussão: Apesar da idade mediana de 68 anos descrito na literatura mundial, encontramos uma idade mediana de 52 anos, semelhante a estudo brasileiro recente com idade mediana 44,1 anos ao diagnóstico. A incidência de LPA varia com taxas mais elevadas na América Latina em torno 20 a 25% conforme descrito em nosso grupo. Em relação à classificação de risco, houve perda importante de resultados afetando a classificação principalmente nos pacientes idosos não elegíveis à terapia. O grupo de risco favorável representa 19,9% dos pacientes, porém nem todos os pacientes tiveram acesso à realização de NPM1 e FLT3 com prejuízo na análise final. Conclusão: A análise do grupo de pacientes com LMA no nosso serviço trouxe informações importantes sobre os protocolos realizados, além de mudanças na coleta e armazenamento das amostras para avaliação citogenética e molecular. Com estes resultados, poderemos contribuir para perfil epidemiológico no Brasil, assim como, aprimorar nossos protocolos diagnósticos e terapêuticos na instituição pública.

Objetivo: Devido à menor incidência do acometimento do tecido pulmonar no Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGCB) e a diversidade de diagnósticos diferenciais propostos diante deste quadro inespecífico e achados radiológicos semelhantes entre as patologias difusas do parênquima pulmonar no paciente imunossuprimido, o objetivo do estudo foi relatar um caso de LNHDGCB com acometimento pulmonar ao diagnóstico, assim como revisão da literatura com principais diagnósticos diferenciais. Método: Trata-se de relato de caso com manifestações pulmonares relacionadas ao LNHDGCB acompanhado pela equipe de hematologia no HSM. Descrição do caso: Paciente sexo feminino, 68 anos, com antecedentes de hepatite B, hipertensão arterial, diabetes mellitus com complicações macrovasculares (IAM e AVCi) e diagnóstico recente LNHDGCB em biópsia de linfonodo. Foi admitida em PS após ciclo1 de quimioterapia, referindo mal-estar, febre e dor torácica. Na admissão, a radiografia de tórax evidenciou área de consolidação em base pulmonar direita e os exames laboratoriais apresentavam leucocitose com elevação de marcadores inflamatórios, sendo descartado infarto agudo do miocárdio com eletrocardiograma e troponina sérica. Devido à imunossupressão e suspeita de infecção pulmonar, optado por internação hospitalar para início de antibioticoterapia, porém sem melhora clínica após 72 horas. Na reavaliação, surgiram opacidades pulmonares algodonosas mal delimitadas bilaterais no Rx e múltiplos focos de consolidação em vidro fosco no parênquima pulmonar com espessamentos septais e pequeno derrame pleural à esquerda com atelectasia pulmonar adjacente na TC tórax. Broncoscopia com LBA obteve resultados negativos para rastreios infecciosos. Após término da antibioticoterapia, manteve picos febris diários e necessidade de oxigenioterapia. Diante disso, aventadas outras hipóteses diagnósticas como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização, pneumonia fúngica ou infiltração pulmonar relacionado ao LNH. Foi iniciado tratamento empírico com anfotericina e prednisona, além da realização de biópsia das lesões para melhor definição diagnóstica. A paciente evoluiu com melhora clínica e a biópsia confirmou infiltração pelo LNHDGCB em tecido pulmonar. Realizado programação de continuidade da quimioterapia, porém paciente evoluiu com queda do estado geral, diarréia e febre com suspeita de sepse. Reiniciado antibioticoterapia com evolução para óbito durante internação. Discussão: O diagnóstico final de acometimento pulmonar secundário ao linfoma em paciente com imunossupressão durante a quimioterapia, idade avançada e outras comorbidades é desafiador e requer profunda avaliação clínica e investigação,pois apresentam achados semelhantes às outras afecções pulmonares. Dentre os padrões de imagem podem ser encontradas consolidações, broncograma aéreo, opacidades em vidrofosco, nódulos e derrame pleural, achados presentes em outras afecções, como a BOOP, pneumonias fúngicas ou bacterianas. Conclusão: Devido aos vários diagnósticos diferenciais, a avaliação inicial de pacientes com LNH associado a febre e achados pulmonares deve incluir exames laboratoriais e radiológicos. Na persistência dos sintomas, a realização de métodos invasivos deve ser considerada. Em casos complexos e refratários ao tratamento inicial, a agilidade na realização da biópsia pulmonar pode modificar as condutas terapêuticas com melhores resultados no tratamento.

A Colestase Intrahepática Aguda (CIHA) é uma complicação hepática da anemia falciforme, podendo evoluir para disfunção renal e hepática. Classifica-se em leve até grave, com mortalidade de 4% e 64%, respectivamente. A eritrocitaferese é uma modalidade terapêutica utilizada nas complicações falciformes, possuindo maior segurança que a transfusão de troca manual devido a isovolemia no procedimento e resultados mais precisos de hematócrito e Hemoglobina S (HbS). Objetivos: Relato de dois casos de CIHA com anemia falciforme e o resultado da terapia com eritrocitaférese. Métodos: Trata-se de estudo descritivo, retrospectivo com levantamento dos dados de prontuário eletrônico, após consentimento dos pacientes. Resultados: Caso 1 ‒: Masculino, 26 anos, com anemia falciforme e dor abdominal há 3 dias, refratária à analgesia, piora da icterícia, colúria e vômitos. Apresentava-se febril, descorado 2+, ictérico 3+, com dor abdominal difusa e fígado palpável a 3cm. Houve queda da Hb basal para 5,9 g/dL, leucocitose (18.000 mm3), AST 101 U/L, ALT 44 U/L, FA 206 U/L, GGT 260 U/L, hiperbilirrubinemia com BD 29 mg/dL, PCR: 370 mg/L e DHL 839 U/L. Realizado antibioticoterapia e suporte transfusional na urgência. US abdome com hepatomegalia, sem dilatação ou obstrução das vias biliares. Evoluiu com piora progressiva e indicado eritrocitaférese urgente. HbS basal 86%, com queda para 7,2% após o procedimento. Apresentou queda da BD para 5,4 mg/dL após 5 dias e 2,2 mg/dL, em 15 dias. Caso 2 ‒ Paciente masculino, 33 anos, com anemia falciforme e dor generalizada associada a piora da icterícia e colúria. Evoluiu com rápida piora da hiperbilirrubinemia às custas de BD associado a dispneia. Apresentava-se descorado 2+, ictérico 4+ com abdome pouco doloroso à palpação. À admissão, Hb 5,9 g/dL, leucocitose (20.909 mm3), AST 484 U/L, ALT 238 U/L, FA 316 U/L, GGT 187 U/L, hiperbilirrubinemia com BD: 47,63 mg/dL e DHL 1418 U/L. Evolui com piora da clínica e disfunção renal, sendo encaminhado para UTI. Indicado eritrocitoaférese terapêutica na urgência após estabilização clínica. Houve melhora progressiva com controle da dor e redução da BD para 16,2 mg/dL em 5 dias e 8,6 mg/dL em 13 dias. Discussão: Nas revisões de literatura, os grupos com disfunção hepática grave com bilirrubina total média em torno de 76,8 mg/dL, alterações neurológicas e coagulopatia, se beneficiaram da transfusão de troca com recuperação na maioria dos pacientes, ao contrário dos pacientes não submetidos. Com a realização da eritrocitaférese, evidenciamos a rápida recuperação clínica e laboratorial nos dois casos relatados, conforme descrito na literatura. Conclusões: A CIHA é uma síndrome hepática aguda com alta mortalidade se não tratada adequadamente. A identificação e tratamento precoce desta complicação evitaria desfechos desfavoráveis. Portanto, o conhecimento desta patologia deve ser valorizado pelos médicos emergencistas e hematologistas. O procedimento de eritrocitaférese automatizada é uma importante ferramenta terapêutica para o tratamento de CIHA, aliada a correção da coagulopatia com transfusão de plasma fresco congelado e medidas de suporte.

Relato: Paciente masculino, 55 anos, previamente hígido, etilista e tabagista (CT 40a/m), internado em junho/2021 com relato de aparecimento de lesões avermelhadas em face em dezembro de 2020, que progrediram com placas e nódulos eritemato-violáceos em tronco e extremidades. Em fevereiro/2020, recebeu corticóide injetável com melhora das lesões. Um mês após, houve recidiva das lesões, quando foi atendido na rede básica e prescrito prednisona 20 mg/dia, com atenuação das lesões. Procurou atendimento no HSM com relato de perda ponderal de 14 kg em 4 meses, surgimento de linfonodomegalias em cadeia cervical, axilar e inguinal, astenia, dispneia, tontura, tosse, hipoacusia e alodinia. Hemograma da admissão com pancitopenia e 54% de blastos. No mielograma observou-se blastos com morfologia pleomórfica e tamanho celular variado, de pequeno a grande, com vacúolos citoplasmáticos e cromatina frouxa. Imunofenotipagem com 43,3% de células positivas para CD2 par/ CD4 +++/ CD36 ++/ D38 ++/ CD45 ++/ CD 56 +++/ CD 99 ++/ CD 123 +++/ HLA DR +++. Negativa para CD1a/ CD3 citop/ CD3m/ CD5/ CD7/CD8/CD11b/CD13/CD14/CD15/CD16/CD19/CD33/CD34/ CD64/ CD117/ IREM-2/ MPO citop/ TCR alfa-beta/ TCR gama-delta/ TdTn, compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (NCDPB). Tomografias evidenciaram linfonodomegalias difusas em cadeias axilares, mediastinais, abdomino-pélvicas e inguinais bilateralmente além de esplenomegalia heterogênea (14,4 cm). Sorologias negativas para HIV, HTLV, sífilis, Hepatite B e C. O Status performance era ECOG 0, sendo realizado protocolo HyperCVAD. Evoluiu a óbito no D+11, por choque séptico devido infecção de corrente sanguínea por Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmicos. Discussão: A NCDPB é um subtipo raro e agressivo de leucemia aguda caracterizada pela proliferação clonal de precursores de células dendríticas plasmocitoides. Sua incidência é extremamente baixa, sendo responsável por 0,44% de todas as neoplasias hematológicas e 0,7% dos linfomas cutâneos. Comumente se manifesta como lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. As lesões cutâneas podem ser de cor marrom a violácea, como lesões, placas ou tumores semelhantes a hematomas, solitárias ou disseminadas. Citopenias, linfadenopatia e / ou esplenomegalia estão presentes na maioria dos pacientes. É caracterizada na imunofenotipagem pela co-expressão de CD4 e CD56 sem outros marcadores específicos de linhagem. Dada a sua raridade nenhuma abordagem terapêutica padronizada foi estabelecida. O tratamento com um regime semelhante a LLA/Linfoma não Hodgkin é aceitável. Conclusão: A NCDPB é uma neoplasia agressiva e, apesar de uma resposta inicial à quimioterapia sistêmica, a doença recidiva regularmente e a sobrevida global mediana é de 12-14 meses. No caso apresentado, a programação terapêutica era a realização de transplante de células hematopoiéticas alogênico na primeira remissão. Entretanto o desfecho foi óbito na terapia de indução por sepse.

Objetivos: Descrever um caso clínico de Mieloma múltiplo (MM) com acometimento hepático em acompanhamento no ambulatório de Gamopatias monoclonais de um hospital de referência devido à sua raridade e importância do aprimoramento da avaliação radiológica nesta doença. Material e métodos: Trata-se de um estudo clínico, observacional, tipo relato de caso de paciente com MM extramedular com comprometimento hepático acompanhado pelo serviço de Hematologia. Realizamos a coleta de dados do prontuário eletrônico após autorização e assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE). Descrição do caso: Paciente 65 anos, gênero feminino, antecedente de hipotireoidismo, cardiopatia isquêmica, HAS e tabagista, encontra-se em acompanhamento com hematologia desde dezembro de 2019 com diagnóstico de Mieloma múltiplo, IgG lambda, ISS3. Realizou tratamento de indução com CTD e contraindicado TCTH autólogo por comorbidades prévias. Imediatamente após 12 ciclos de tratamento e avaliação de resposta com VGPR, deu entrada no pronto socorro com dor abdominal de forte intensidade associado a síndrome colestática. Nos exames admissionais, identificado: hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta; elevação de fosfatase alcalina e GGT; Ultrassonografia de abdome com ecotextura heterogênea do parênquima hepático, às custas de três imagens ovalares hipoecóicas, sendo a maior de 54 x 49 mm, pequena dilatação seletiva das vias biliares intra-hepáticas e pâncreas com pequena área heterogênea, na sua cabeça, 2 x 1,9cm. Foi submetida a biópsia hepática guiada, a qual demonstrou infiltração por Mieloma plasmocitário com restrição de cadeia lambda em tecido hepático (CD138+, Lambda +, MUM-1+). Indicado drenagem de vias biliares com colangiopancreatografia retrógrada, porém devido a descompensação do quadro cardiológico não realizado imediatamente. Devido a piora clínica, iniciado quimioterapia com Ciclofosfamida, etoposídeo e dexametasona associado a bortezomibe com melhora progressiva dos exames laboratoriais e resolução completa do quadro de colestase hepática após 30dias. Em TC abdome realizada após ciclo 1 de tratamento, houve desaparecimento da lesão em cabeça de pâncreas e redução >50% das lesões hepáticas. A paciente se encontra em quimioterapia no ciclo 4. Discussão: O MM extramedular é encontrado em 6 a 8% casos ao diagnóstico e em 10 a 30%, na recidiva. Devido a raridade, não encontramos estudos direcionados ao tratamento de MM extramedular. No caso relatado, houve progressão da doença no final do tratamento de indução com talidomida. Portanto, optamos por mudar o tratamento para inibidor do proteassoma disponível no SUS desde janeiro de 2021 associado a quimioterapia convencional com resposta clínica e radiológica no primeiro ciclo. Conclusão: O diagnóstico do envolvimento extramedular no MM está se tornando mais frequente pelo avanço tecnológico dos exames radiológicos disponíveis. Atualmente, a radiografia do esqueleto já não é suficiente para avaliação da doença óssea no MM e para o diagnóstico de MM assintomático ou Plasmocitoma solitário. Novos exames, como TC corpo inteiro de baixa voltagem, PETCT e RNM corpo inteiro vem sendo incorporados para aprimorar a avaliação inicial e o acompanhamento desta doença. Portanto, a descrição de casos com MM extramedular e melhor conhecimento da sua incidência com novas terapias, reforça a importância de mudarmos esta avaliação incluindo os pacientes do Sistema público de saúde.

Introdução: O tratamento transfusional constitui uma parte importante na terapêutica de pacientes com anemia falciforme por aumentar a capacidade de carreamento de oxigênio e melhorar a perfusão microvascular através da redução da proporção de hemoglobina S no sangue diminuindo eventos vaso-oclusivos. Uma das maiores complicações da transfusão é o potencial de desenvolver anticorpos contra células vermelhas. Devido à necessidade de múltiplas transfusões ao longo da vida, a aloimunização constitui um sério problema para esses pacientes. Além da aloimunização aumentar o risco de reação transfusional tardia, indivíduos que desenvolvem anticorpos alogênicos também têm um risco aumentado de desenvolverem mais anticorpos em transfusões futuras. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, portadora de anemia falciforme em acompanhamento ambulatorial, com tipagem sanguínea AB positivo com controle Rh negativo em transfusão relatada em 2013. Em 2019, aos 29 anos, durante gestação, necessitou novamente de transfusão de concentrado de hemácias, porém em exames evidenciando pesquisa de anticorpo irregular positivo com identificação de anti-D e genotipagem evidenciando um genótipo RHD parcial categoria VI, sendo então, orientado pela Agência Transfusional transfusão com hemácias Rh D negativo. Discussão: Dentre os diversos sistemas do grupo sanguíneo, o sistema Rh é um dos mais complexos e o segundo mais importante, contendo mais de 200 alelos e sendo o responsável por vários casos de aloimunização. Ele contém 5 antígenos principais, a saber D, C/c e E/e, sendo o D o mais importante clinicamente pela sua imunogenicidade. O anti-D (-RH1) é um dos anticorpos mais importantes na medicina transfusional, precedido somente dos anticorpos ABO, devido ao seu potencial em causar reações transfusionais hemolíticas agudas e tardias severas e doença hemolítica do feto e do recém-nascido. Enquanto o fenótipo D negativo geralmente resulta de uma ausência completa de proteína RhD, o fenótipo D positivo pode resultar de uma gama de variantes D que podem ser categorizados como D fraco, D parcial e fenótipo DEL. Esses pacientes com fenótipo D variante podem produzir anti-D se imunizados com células D positivas. Sendo assim, a presença de um anticorpo anti-Rh não significa necessariamente um auto-anticorpo, podendo ser decorrente de uma aloimunização Rh em paciente com um alelo Rh variante. Essa classificação de variantes D é baseada não somente no genótipo, mas também no potencial de aloimunização, sendo que a frequência de variantes D pode mudar nas diferentes populações. Na população caucasiana, por exemplo, a variante DVI é a mais associada à produção de anti-D, já as variantes DI, DII e DIII, que são os fenótipos de D fraco mais comuns nessa população, raramente estão associadas à produção de anticorpos; enquanto que, na população africana, a variante DIIIa e DAR são as mais encontradas em pacientes com anti-D. Conclusão: Considerando a importância clínica na prática transfusional da presença do anticorpo anti-D e o seu potencial desenvolvimento alogênico em pacientes fenotipados como RhD positivo, é imprescindível um conhecimento básico do sistema Rh de forma a diminuir aloimunizações, especialmente em pacientes com potencial de dependência transfusional.

Objetivo: Analisar o perfil clínico-epidemiológico de pacientes com neoplasia hematológica infectados com o SARS-CoV-2. Metodologia: Trata-se de um estudo observacional, transversal, descritivo e quantitativo, baseado em informações obtidas por revisão de prontuários eletrônicos de um hospital escola de São Paulo de pacientes admitidos no período de março a agosto de 2020, que foram analisados descritivamente quanto a variáveis clínicas e desfecho dos pacientes infectados. Resultados: De março a agosto de 2020 um total de 32 pacientes foram diagnosticados com a infecção por SARS-CoV-2 no Serviço de Onco-Hematologia da instituição estudada. Deste total, 20 (62,5%) eram do gênero feminino e 12 (37,5%), masculino. A média de idade foi de 59 anos, sendo 54% com idade acima de 60 anos. O diagnóstico hematológico consistiu em sua maioria de leucemias agudas e linfomas, com 31,25% cada, sendo desses últimos,90% do subtipo não Hodgkin; pacientes com mieloma múltiplo constituíram 12,54% da amostra, leucemia linfocítica crônica 12,5%, e outros diagnósticos 12,5%. Pouco mais da metade dos pacientes do estudo estavam em quimioterapia (53,12%), e destes, 88,8% haviam recebido quimioterapia nos últimos trinta dias antes da apresentação dos sintomas. Os sintomas mais relatados pelos pacientes foram: fadiga (96,87%), dispneia (87,5%), febre (62,5%) e tosse (59,37%). Menos que 20% dos pacientes apresentaram outros sintomas como náuseas, vômitos e/ou diarreia. Quanto às comorbidades, 25% eram tabagistas ou ex-tabagistas, 15,62% eram obesos ou com sobrepeso, 46,87% apresentavam hipertensão arterial sistêmica e 25% diabetes mellitus. Além disso, 31,25% dos pacientes apresentavam contagem de neutrófilos segmentados abaixo de 1500/mm³na internação ou início dos sintomas e 18,75% abaixo de 500/mm³. Durante a internação, 90,62% dos pacientes necessitaram de suporte de oxigênio e 56,25% de ventilação invasiva. O desfecho óbito por COVID-19 nesse estudo ocorreu em 65,62% dos pacientes infectados e destes, 76% eram mulheres com idade superior a 50 anos. Além disso, os diagnósticos onco-hematológicos mais relacionados ao desfecho óbito foram linfomas e leucemias agudas, correspondendo a 33% e 24%, respectivamente. Discussão: Nesse estudo, a maioria da população analisada se constituía de mulheres, com idade superior a 50 anos, características também encontradas em estudo realizado no Rio de Janeiro no mesmo período em pacientes internados com Covid-19. Também observamos aumento expressivo da necessidade de ventilação mecânica nos pacientes onco-hematológicos, sendo 56% em nosso trabalho (31,4% na pesquisa supracitada). A letalidade encontrada foi próxima a um estudo realizado em Wuhan, China, com pacientes hematológicos (letalidade 61,5%), situação que pode estar relacionada ao fato do hospital aqui analisado se constituir em uma unidade de referência para atendimento de ambas as afecções, além do tratamento quimioterápico recente. Conclusão: Apesar do estudo apresentar limitações expressivas, incluindo diagnósticos hematológicos heterogêneos e diferentes estágios da doença, a grande letalidade encontrada nesta população reforça ser imperativo o isolamento protetivo, diagnóstico e suporte precoce dos pacientes. A análise dos dados prosseguirá até 2021 para verificar se houve um decréscimo na letalidade e na necessidade de suporte ventilatório com o conhecimento científico adquirido em relação ao tratamento da COVID-19 na segunda onda dessa pandemia no Brasil.

Background: Warfarin remains the most affordable oral anticoagulant in many countries. However, it may have serious side effects, and the success of the therapy depends on the patient's understanding of the medication and their adherence to treatment. The use of short messages services (SMS) is a strategy that can be used to educate patients, but there are no studies evaluating this intervention in patients taking warfarin. Therefore, we aimed to develop, implement, and assess the feasibility of an intervention using SMS to primary care patients taking warfarin in a medium-sized Brazilian city., Methods: A bank of 79 SMS was drafted and validated by an expert panel. During 6 months, three times a week, patients received messages about anticoagulation with warfarin. At baseline and after 3 months, we assessed their knowledge and adherence with validated instruments. At the end of the follow-up, participants answered a satisfaction questionnaire. Subsequently, a scale-up phase was conducted, with another round of the intervention including 82 participants (29 from the first phase and 53 newly recruited). Seven months after the end of the scale-up, we asked the patients for their insights about the long-term effects of this program. All patients signed informed consent. The study was approved by the Research and Ethics committee of the Universidade Federal de Minas Gerais., Results: In the pilot, 33 (89.2%) patients completed the follow-up. Among the participants who answered the satisfaction questionnaire (n = 29), 86.2% considered that the intervention motivated a healthy lifestyle and improved their understanding of warfarin therapy. All patients were willing to continue receiving the messages. Adherence measured by the Measure of Adherence to Treatment (MAT) test was high in the pre-intervention assessment and remained high (96.7% vs. 93.3%; p = 1.0000). The proportion of patients who achieved > 75% correct answers on the Oral Anticoagulation Knowledge (OAK) test increased from 6.5% to 25.6, p = 0.0703. In the scale-up, 23 patients answered the long-term assessment questionnaire. The main long-term knowledge reported was dietary information. Nine patients received the messages but did not remember their content., Conclusion: The intervention was well-accepted and had a positive impact on patient's knowledge about oral anticoagulation therapy. The scale-up assessment reinforced the need to constantly monitor digital interventions., (© 2022. The Author(s).)

Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has been used to treat many malignant and nonmalignant hematologic conditions; however, the use of HSCT in patients who refuse blood transfusions has rarely been described in the literature, and no data have been published concerning haploidentical HSCT without the use of blood products. The aim of this study is to describe the experience of a Brazilian group in performing 21 HSCTs without the use of blood components in the first 100 days after transplantation, which is the period corresponding to the greatest risk of toxicity for this procedure. We developed 21 HSCTs without transfusion support in 19 patients admitted to 2 Brazilian transplantation centers. The patients were subjected to stem cell mobilization and different conditioning regimens. No mortality related to the procedure occurred among the transplant recipients. The global survival rate after 100 days, which is the period related to the immediate toxicity of HSCT, was 94.7%, and the median duration of follow-up was 980 days, with an overall survival rate of 68.4%. Thus, refusal of blood transfusion is not an absolute contraindication for HSCT. This therapy is feasible in specific situations when the patient clearly expresses a desire to avoid blood transfusions and when favorable clinical conditions are achievable with strict, specialized medical monitoring., (Copyright © 2019 American Society for Transplantation and Cellular Therapy. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.)