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Introdução: O linfoma plasmablástico (PbL) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, geralmente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV) e frequentemente observada em pacientes imunocomprometidos, como aqueles com infecção pelo HIV. Apresentamos o caso de um paciente masculino de 56 anos com diagnóstico concomitante de HIV e evolução desfavorável. Caso clínico: Em outubro de 2023, paciente masculino de 56 anos foi admitido no HEG para investigação de ptose e perda de acuidade visual com exames de imagem demonstrando massa etmoidal extensa. O histórico médico incluía um carcinoma espinocelular de orofaringe tratado cirurgicamente em Maringá-PR em novembro de 2021, seguido de radioterapia até fevereiro de 2022, porém com perda de vínculo posterior. Paciente foi submetido à biópsia microcirúrgica cerebral endoscópica que permitiu estabelecer o diagnóstico de PbL, risco IPI intermediário-baixo. O paciente possuía imunohistoquímica positiva para CD10, MUM1, CD138, Ki-67 90%. A ressonância magnética do crânio demonstrava lesão expansiva multilobulada ocupando células etmoidais posteriores, recessos olfatórios das fossas nasais e seios esfenoidais, medindo aproximadamente 25 × 45 × 55 mm. Optamos pela internação para início de tratamento onde atribuímos também diagnóstico de HIV em fase SIDA e sífilis latente tardia. Foi proposto um regime quimioterápico intensivo com ixazomibe combinado com EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina). Paciente apresentou uma resposta inicial favorável, com melhora na acuidade visual e ausência de reações adversas significativas à infusão recebendo alta hospitalar. Alguns dias após alta hospitalar paciente faleceu em seu município de origem, sendo a causa exata do óbito não determinada. Discussão: O PbLé um subtipo raro e altamente agressivo de linfoma não-Hodgkin, frequentemente associado ao HIV. A apresentação clínica deste caso foi complexa, envolvendo múltiplos sítios anatômicos e complicações significativas, como a amaurose. O diagnóstico definitivo foi obtido através de uma combinação de exames histopatológicos e de imagem, que revelaram uma lesão expansiva infiltrativa com características agressivas. O manejo do PbLé desafiador devido à sua agressividade e à necessidade de um regime quimioterápico intensivo. Por se tratar de doença pouco prevalente, não há grandes coortes disponíveis, alguns estudos demonstram benefícios no uso de inibidores de proteassoma. Propusemos ixazomibe considerando facilidade posológica e perfil de tolerância favorável, já que o paciente deveria ser exposto também ao regime EPOCH. Apesar da boa resposta inicial o paciente faleceu por provável complicação relacionada ao diagnóstico. Conclusão: Este caso ilustra a complexidade e a agressividade do PbL, especialmente em pacientes com múltiplas comorbidades, especialmente no cenário de diagnóstico tardio. A importância de um diagnóstico precoce e de um seguimento rigoroso é fundamental para manejo de doenças agressivas e de prognóstico limitado como o PbL.

Caso clínico: Pacientemasculino,32 anos, encaminhado em 07/2023 para HEGpara investigação de síndrome linfoproliferativa. Previamente hígido, sem vícios, eminvestigação de obstrução nasal suspeita de pólipo nasal. Foi submetido à abordagem cirúrgica em 04/2023 com ressecção da massa. Paciente persistiu com obstrução nasal, além do surgimento de úlcera dolorosa em palato, sudorese noturna e febre aferida. A imunohistoquímica favorecia o diagnóstico de linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal (ENKL). Paciente em internação apresentava laboratoriais sem alterações relevantes, sorologias negativas para hepatites B e C, HIV, HTLV. PCR EBV detectado 639 cópias/mL. Líquor sem acometimento. PET-CTdemonstrava lesão expansiva na cavidade nasalmedindo 80 × 55 × 60 mm (SUVmax de 24,4), também com metabolismo em linfonodos cervicais, espessamento do corpo gástrico, linfonodosperigástricos, mesentéricos e áreas focais do cólon transverso. Diante do diagnóstico, proposto tratamento com 2 ciclos de SMILE modificado (Dexametasona 40 mg D1-D4, MTX 2 g/m2 D1, etoposídeo 100 mg/m2 D2-D4, ifosfamida 1500 mg/m2 D2-D4, pegasparaginase 1500 UI/m2) com início em julho de 2023 associado a tratamento radioterápico (40Gy/20fx em fossa nasal e palato). O primeiro ciclo resultou em toxicidade hematológica G4, hepática G2 e pancreática (pancreatite aguda G3) manejado apenas com medidas clínicas. O segundo ciclo foi marcado por náusea e vômitosG4, mucosite G3 e hiporexia G3, resultando em déficit calórico, necessidade de dieta enteral e posteriormente nutrição parenteral. Após indução apresentava ganho de peso e melhora dos sintomas B. PET em 09/2023 atingindo Deauville 2-3. Em 10/2023 foi submetido à transplante alogênico com irmão, 36 anos, HLA 12/12, condicionamento RIC com esquema BuFlu e posterior infusão de CTHP (6,2 × 106 de CD34/kg) e imunoprofilaxia com CSA + MMF + CyPT. Recebeu alta hospitalar no D+21, boa evolução, com redução progressiva dos imunossupressores e submetido à manejo clínico de DECH crônico moderado de pele e boca. Atualmente paciente em recuperação de performance e em resposta completa, sem captação em PET-CT de 07/24. Discussão: O ENKLé uma neoplasia rara e agressiva, caracterizada pela infiltração na cavidade nasal e áreas adjacentes, está associado ao EBV e é mais prevalente na Ásia e América Latina. O diagnóstico é desafiador e depende de uma combinação de exames clínicos, histopatológicos e imunohistoquímicos. O tratamento do ENKL é complexo e envolve abordagens multimodais. O regime SMILE é frequentemente utilizado, porém possui alta taxa de toxicidade, conforme demonstrado no caso em questão. No cenário em questão optamos pelo emprego do transplante alogênico como terapia de consolidação considerando o acometimento difuso da doença, envolvendo diversas topografias. Apesar dos avanços terapêuticos, o prognóstico do ENKL permanece reservado, com OS em 3 anos variando entre 30-50%. O manejo de efeitos colaterais é crucial para melhorar sobrevida e qualidade de vida dos pacientes. Conclusão: ENKLé uma neoplasia agressiva com um tratamento desafiador. A abordagem multimodal, combinando quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, TCTH alogênico, oferece a melhor chance de remissão e cura. No entanto, a toxicidade do tratamento continua sendo obstáculo significativo no cuidado desses pacientes.

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda B (LLA-B) é uma neoplasia caracterizada pela proliferação de linfoblastos associada a um pior prognóstico em adultos. O tratamento envolve quimioterapia intensiva, porém recaída ou refratariedade (R/R) é frequente e representa um desafio. Nesse contexto, o blinatumomab, um anticorpo biespecífico, surgiu como alternativa para o tratamento de pacientes com LLA-B R/R, estimulando uma resposta imunológica, promovendo a destruição dos blastos. A medicação apresenta um perfil de toxicidade distinto, com a síndrome de liberação de citocinas (CRS) e neurotoxicidade associada a células efetoras imunes (ICANS), exigindo monitoramento cuidadoso. Objetivo: Avaliar a eficácia e a segurança do blinatumomab no tratamento da LLA-B R/R em serviço SUS. Material e métodos: Descrevemos 3 pacientes que receberam blinatumomab para tratamento de LLA-B R/R em 2023 e 2024. Resultados: Paciente 1: Mulher, diagnosticada com LLA pré-B em 2014 aos 14 anos, Ph negativo, submetida ao esquema GBTLI 2009, apresentou recaída tardia com lesão vertebral e em SNC em 2022. Foi refratária ao protocolo de quimioterapia institucional, submetida ao tratamento de resgate com esquema MEC seguido por um transplante haploidêntico de medula óssea. No seguimento apresentou recaída extramedular em mama, foi iniciado blinatumomab, mas por ICANS grau 3 o tratamento foi suspenso, seguindo por progressão de doença e óbito em 2024. Paciente 2: Homem, linfoma linfoblástico em 2021 aos 33 anos, Ph negativo, submetido ao protocolo institucional de quimioterapia e transplante haploidêntico atingindo resposta completa. Apresentou recaída em 2023, foi refratário ao esquema de resgate hyper-CVAD. Foi iniciado blinatumomab, porém evoluiu com quadro de encefalite, não sendo possível afastar ICANS e o tratamento foi suspenso. O paciente teve piora da funcionalidade, evoluindo para óbito 30 dias depois. Paciente 3: Homem, diagnosticado com LLA-B em 2023 aos 68 anos, Ph positivo, submetido a protocolo institucional de quimioterapia com imatinib, sem resposta. Exposto ao esquema hyper-CVAD e dasatinib, mantendo DRM positiva. Optado por associar blinatumomab com dasatinib como ponte para transplante alogênico, porém apresentou ICANS grau 3, levando à suspensão definitiva do tratamento. O paciente atingiu DRM negativa mesmo após 1 ciclo incompleto, mas teve queda de performance, sendo contraindicado o tratamento alogênico. Discussão: A análise desses casos destaca a complexidade do tratamento da LLA-B R/R. O blinatumomab não é previsto pelo CONITEC para pacientes maiores de 18 anos, dificultando o acesso fora desse contexto. Como resultado, os pacientes tendem a ser tratados em estágios avançados da doença, com piora funcional, o que dificulta a introdução de novos tratamentos intensivos. Diante desse cenário, nossos pacientes enfrentaram efeitos adversos intoleráveis, principalmente neurológicos, que limitaram a eficácia do tratamento. Conclusão: O blinatumomab demonstrou potencial para melhorar a resposta ao tratamento em pacientes com LLA-B R/R, mas os efeitos adversos foram significativos e limitaram sua eficácia. A vigilância contínua e a introdução precoce do tratamento, além da individualização das abordagens terapêuticas, são essenciais para otimizar os resultados e melhorar a sobrevida e a qualidade de vida desses pacientes. A ampliação do acesso ao blinatumomab e o manejo das toxicidades são fundamentais para maximizar os benefícios deste tratamento.

Paciente masculino, 69 anos, encaminhado do serviço de reumatologia por presença de pico monoclonal (PMC) IgM Kappa. Apresenta dificuldade de marcha e perda de FM (força muscular) progressiva em MMII há 4 meses, quando realizou pulsoterapia empírica em serviço externo, evoluindo com AVCi e sequelas de afasia motora e paresia a direita. Admitido em nosso serviço com arreflexia global em MMII, em cadeira de rodas, FMG3 em MMSS. Exames complementares: imunofenotipagem de MO com 0,08% de células plasmáticas, 5,6% de linfócitos B anormais, AP de MO discretamente hipercelular, com maturação preservada, Kappa e Lambda policlonais. CTG 45, X (del)Y. Mielograma normocelular com linfócitos anormais. Beta 2 microglobulina: 2134. EFP (eletroforese de proteínas) sérica com PMC gamaglobulina (10,5%), IFXs (imunofixação) IgM Kappa, IgM sérica 1.603, rel K/L 2.99. EFPur e IFXur normais. Tomografias sem linfonodomegalias ou esplenomegalia. EcoTT normal. Cintilografia compatível com processo osteoarticular degenerativo inflamatório. ENMG de MMII anormal compatível com polirradiculoneurite crônica inflamatória. Paciente não apresenta critérios para Mieloma Múltiplo, Linfoma Linfoplasmacítico, Macroglobulinemia de Waldenstrom ou síndrome POEMS, caracterizando quadro de Gamopatia Monoclonal (GM) de Significado Indeterminado IgM. As GM podem afetar o sistema nervoso periférico por vários mecanismos, pode ser causada pela deposição de imunoglobulinas ou substâncias amiloides nos nervos periféricos, ou pela presença de anticorpos contra proteínas expressas nos nervos, sendo a deposição na mielina, representada pela neuropatia associada a anticorpos anti-glicoproteína da mielina (anti-MAG), o mais comum. A deposição de imunoglobulina ou seu fragmento no interstício, representada pela Amiloidose AL, é outro importante mecanismo de neuropatia, com lesão direta ao endoneuro. Outros mecanismos fisiopatológicos mais raros incluem a infiltração do sistema nervoso periférico por células malignas produtoras de proteínas monoclonais, ou ainda mecanismos paraneoplásicos. A neuropatia anti MAG é a mais bem caracterizada entre as neuropatias associadas a IgM e é mais comumente associada à MGUS IgM. A neuropatia associada aos anticorpos anti-MAG IgM é caracterizada por uma neuropatia desmielinizante distal adquirida. Essa condição apresenta uma progressão lenta e predominantemente sensorial, afetando principalmente as extremidades. Portanto, a presença de anticorpos anti-MAG em pacientes com gamapatia monoclonal IgM é um indicador crucial de neuropatia desmielinizante. O diagnostico se dá pela confirmação histológica de amiloide e pela confirmação baseada em espectrometria de massa do subtipo de fibrila de amiloide. O tratamento pode envolver terapias imunológicas para tentar controlar a produção desses anticorpos e mitigar os sintomas associados. O tratamento geralmente foca na neoplasia hematológica subjacente, mas a melhora neurológica pode ser limitada. A terapia é baseada em Rituximab para amiloidose IgM causada por um clone linfoplasmocítico e Bortezomib para aqueles casos com um clone de células plasmáticas. Este caso ilustra a complexidade do diagnóstico e manejo da gamopatia monoclonal e seu acometimento clínico não-MM, especialmente complicações neurológicas. A importância de um diagnóstico precoce e de um seguimento rigoroso e tratamento direcionado é fundamental.

Introdução: O diagnóstico diferencial das doenças hematológicas pode ser um grande desafio. As doenças autoimunes constituem parte importante desse diferencial, sendo rastreadas com frequência nas doenças hematológicas como um todo. Múltiplas biópsias, terapias empíricas, internações prolongadas e desgaste físico e emocional do paciente e da equipe são obstáculos presentes em casos mais complexos. A Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS) participa desses diferenciais, com poucos marcadores alvo e não disponíveis de maneira ampla, costuma ainda ser pouco lembrada. Uma clínica inespecífica de astenia, linfonodomegalias e esplenomegalia como principais queixas iniciais. Citopenias de múltiplas linhagens acompanham. Relato de caso: Paciente feminina, 26 anos, previamente hígida, encaminhada após extensa investigação em outro serviço por quadro de linfonodomegalias, predominância em região cervical bilateral, a maior medindo 24 x 10 mm, associada a hepatoesplenomegalia, com perda ponderal superior a 10 kg em 6 meses, além de úlceras orais dolorosas, dificultando a alimentação. Laboratorialmente possuía leucopenia grave, com 53 neutrófilos por mm3, e anemia com hemoglobina de 8,1 g/dL (normocrômica e normocítica), sorologias virais para HIV, Hepatites, Mononucleose e Citomegalovírus negativas. Sífilis, toxoplasmose e leishmaniose também negativas. Perfil carencial com vitamina B12 de 359 pg/mL. Nos exames de imagem realizados previamente, que incluíam tomografias e ultrassonografias, possuía linfonodomegalias em cadeias cervicais bilaterais, bem como hepatoesplenomegalia homogênea. Havia sido submetida a 3 biópsias de medula óssea com mielograma e imunofenotipagem, 2 biópsias excisionais de linfonodos (ambas com laudo final indicando reacional), esplenectomia e exposição a múltiplos esquemas de antibioticoterapia por quadros infecciosos. Exames prévios a esplenectomia indicavam presença de plaquetopenia grave. Em revisão de biópsias de nossa unidade, o aspecto reacional benigno dos linfonodos foi mantido. Agora apresentava hepatomegalia grave, 15 cm abaixo do rebordo costal direito, causando dor abdominal e náuseas frequentes. Seguindo investigação, já possuía FAN e demais pesquisas autoimunes negativas. Na imunofenotipagem foi confirmada a presença de células T duplo-negativas características da doença, que, em conjunto com o quadro não maligno e não infeccioso, mantido por período superior a 6 meses, concluem o diagnóstico de ALPS. A paciente foi submetida a tratamento com prednisona 1 mg/kg, com excelente resposta, com a contagem de neutrófilos indo de 134 para 2851 mm3 em 3 semanas. A hemoglobina foi de 7,1 para 13 g/dL, com transfusão de 1 concentrado de hemácias na data da primeira aferição, no mesmo período. Houve ganho de peso de mais de 10 kg. Atualmente retomou suas atividades laborais e foi realizado ajuste da terapia com micofenolato de mofetila 1.500 mg a cada 12 horas, com retirada completa do corticoide e manutenção da excelente resposta. Conclusão: A síndrome ALPS é um diagnóstico raro e de investigação pouco frequente. Conforme previsto na literatura, até 50% dos pacientes passam por esplenectomia antes do diagnóstico final, fato ocorrido com a paciente, dada a raridade do diagnóstico e da esplenomegalia associada a plaquetopenia no início do quadro. A excelente resposta ao tratamento de primeira linha, bem como a presença da típica população duplo negativa corrobora com o padrão da doença. Acompanhamento conjunto com a equipe de reumatologia e desmame precoce de corticoides são boas práticas para um cuidado adequado com a paciente. Quando disponíveis, as pesquisas genéticas trazem força ao diagnóstico e permitem identificação de risco, visto caráter familiar também estar presente.

Introdução: A leucemia aguda de células dentríticas plasmocitóides (LACDP), constitui uma neoplasia hematológica rara e sem protocolo de tratamento padrão. Atinge uma população idosa e masculina, geralmente entre os 70 a 80 anos, apesar de poder ocorrer em qualquer idade, inclusive nas crianças. Costuma ter envolvimento sistêmico e clínica agressiva. Uma característica que chama atenção é o envolvimento cutâneo na maioria dos pacientes, muitas vezes confundido com outras doenças cutâneas benignas. Além disso, também gera acometimento de medula óssea, linfonodomegalias, astenia e perda ponderal. Tem em sua patogênese similaridades com a mielodisplasia, bem como com as leucemias monocitoides, fazendo importante diferencial. Mais de 50% dos pacientes terão alterações citogenéticas. Não existem protocolos de tratamento padronizados. De maneira geral, esquemas mais agressivos para Leucemias Agudas mieloides e linfoides, seguidos por Transplante Alogênico, quando elegíveis, constituem a melhor estratégia atual para controle da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 75 anos, multicomórbido, portador de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, com passado de infarto do miocárdio, foi admitido em nossa unidade para investigação de síndrome consumptiva, dor abdominal e pancitopenia. Ao exame físico apresentava linfonodomegalias cervicais, mais importantes a esquerda, de até 1,5 cm. Possuía ainda baço palpável pouco abaixo do rebordo costal esquerdo, estava hipocorado e emagrecido. Sem descrição de lesões cutâneas. Laboratoriais da chegada com hemoglobina de 7,4 g/dL, anisocitose, macrocitose e leucopenia. Estava também plaquetopênico, com 35.000 mm3. Sorologias da admissão estavam negativas. Acompanhada ainda por uma neoplasia de próstata incipiente. Ao exame de medula óssea, apresentava citogenética normal. A imunofenotipagem confirmava o diagnóstico de LACDP com positividade para CD56, CD123, HLA-DR, negativo para CD4, CD33, CD34 e CD117. Devido a fragilidade do paciente, foi proposto esquema “CHOP” inicialmente. Teve uma síndrome de lise tumoral grave, com disfunção renal aguda e hipercalemia. Respondeu bem a medidas clínicas de suporte. Foi então deescalonado para esquema “COP”, totalizando mais de 8 meses até completar os 5 ciclos complementares. Apresentou DRM negativa em duas avaliações subseqüentes, a última em 06/2021. Necessitou realizar ainda radioterapia por progressão da neoplasia de próstata ao final de 2021, com boa resposta na época, mantendo seguimento com equipe de uro-oncologia. Em avaliação de controle em 06/2022, apresentou recaída de doença com mesmo fenótipo do diagnóstico e sintomas constitucionais. Foi proposto novo esquema baseado em terapia para leucemia aguda, composto por Ciclosfamida, Etoposideo, Metotrexato, Citarabina e Vimblastina. Teve toxicidade limitante após 1 ciclo. Foi optado por esquema paliativo com vincristina e prednisona, com tolerância melhor. Devido a progressão de doença, com infiltração de SNC, mas ganho de performance, optado por trocar esquema para azacitidina e venetoclax, com radioterapia para sistema nervoso central. Todavia, após 2 ciclos, teve novamente toxicidade impossibilitando manutenção da terapia, falecendo logo após. Conclusão: Apesar do trágico desfecho do paciente, comparando com dados da literatura, especialmente para um paciente inelegível ao transplante alogênico, houve uma sobrevida acima da média, com longo período de DRM negativa apesar da terapia subótima com esquema “COP”, com intervalos maiores do que os previstos por toxicidade e internações. Houve um momento de progressão mais agressiva, porém a performance limitante impediu terapias mais agressivas que pudessem trazer ainda mais sobrevida ao paciente.

Introdução: Os linfomas compreendem um grande grupo de neoplasias hematológicas, com diversos subtipos. Há variantes muito agressivas e outras mais indolentes, que por vezes podem ser somente acompanhados sem terapia específica. Assim como é verdadeiro para outros cânceres, quanto mais precoce seu diagnóstico, maiores são as chances de sucesso no tratamento. A disparidade frequentemente presente entre o acesso a saúde e disponibilidade de especialistas entre os sistemas públicos e privados, parece prejudicar o primeiro. Muitas vezes as filas são extensas e a indisponibilidade de exames se faz presente, atrasando os diagnósticos hematológicos. Objetivos: Avaliar de maneira simples o estadiamento ao diagnóstico de nossos pacientes e comparar aqueles do Sistema Único de Saúde aos que tem acesso a saúde privada para analisar se existe de fato um prejuízo na assistência, em um centro onco-hematológico da região sul do Brasil. No sistema de gestão para laboratórios de análise utilizado no hospital, foi realizada a busca por palavras com o termo “linfoma” restrito aos laudos, de imuno-histoquímica positivos para linfoma, emitidos no intervalo de 01/01/2020 a 31/12/2022. Dos laudos e prontuário se obteve o estadiamento clínico, tanto por PET-CT quanto por Tomografia Computadorizada com Contraste, e convênio utilizado pelo paciente. Foram excluídos casos inconclusivos ou quando eram doenças que lançávamos mão de outro sistema de estadiamento, restando 231 pacientes com clínica e anatomopatológico positivos para linfoma. Sendo 192 pacientes do SUS e 40 pacientes oriundos de planos de saúde ou que procuraram atendimento por financiamento próprio. Os pacientes foram agrupados quanto ao estadiamento clínico em 4 categorias conforme o sistema de Ann Arbor, sem distinção entre presença ou ausência de sintomas B. Para análise estatística utilizamos cálculos simples, média, moda, mediana e comparação de dados por porcentagem, para equiparação das amostras. Resultados: Em análise global dos dados, apenas 5% dos pacientes recebem o diagnóstico de linfoma no início da doença (estadio I). No grupo da população dependente do SUS isso corresponde a 5,7% e entre a população não dependente 7,7% dos casos, valor distante do encontrado em centros europeus. Todavia, a taxa de pacientes com estadiamento avançado, III ou IV, é similar entre os grupos, com 79,5 no serviço privado contra 77,6 no SUS. De todos os casos incluídos no estudo, independente da fonte financiadora, mais da metade (51,5%) dos pacientes já foram diagnosticados em estágio clínico IV da doença. Discussão: O diagnóstico do linfoma com sintomas iniciais se torna um desafio e muitas vezes são negligenciadas pelas equipes de atendimento primário/básico. O retardo no diagnóstico, traduz-se em estadiamentos mais avançados, o que diminui a taxa de sucesso, sendo necessário o emprego de terapias mais agressivas ou por mais ciclos, agregando morbimortalidade ao paciente e despesas ao sistema referido. Aqui observamos uma similaridade entre os grupos comparados, fato que podemos atribuir a um acesso a saúde compatível e próximo entre ambas as populações, apesar das sabidas diferenças em terapias disponíveis em determinados subgrupos de linfomas. Os dados são próximos aos do DATA SUS para todo o Brasil, todavia há uma grande parcela de casos com estadiamento incompletos neste sistema. Conclusão: Observamos que apesar das sabidas diferenças entre o acesso a saúde de modo geral entre as populações, bem como rapidez em encaminhamentos e a própria percepção de doença por parte dos pacientes, em nossa unidade os dados de estadiamento ao diagnóstico tiveram pequena diferença estatística. Caberia uma avaliação mais ampla para diferenciação por subtipo de linfoma e taxa de resposta as terapias iniciais para uma discussão mais ampla.

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida é uma entidade rara, mas potencialmente fatal, com taxa de mortalidade superior a 90%. Caracteriza-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática com presença de esquizócitos no sangue periférico, associado a deficiência na atividade da ADAMTS13 (A DisintegrinandMetalloproteasewithThromboSpondintype 1 repeats, 13th member). Esta protease é responsável pela clivagem de multímerosultragrandes do fator de Von Willebrand (ULVWF) em unidades menores e este acúmulo resultante de ULVWF se liga às plaquetas e cria trombos microvasculares, responsáveis pelo acometimento neurológico, cardíaco e/ou renal da doença. Associado a plasmaférese terapêutica, glicocorticoide ou rituximabe, o caplacizumab tem evidência na redução das taxas de morbidade e mortalidade relacionadas à PTT. Relato de caso: Paciente feminina, 35 anos, iniciando quadro de evolução de 5 dias de astenia e equimoses difusas. Não apresentava outras comorbidades e não fazia uso de medicações contínuas. Sem histórico familiar relevante. Realizou hemograma com plaquetopenia e anemia, com presença de esquizócitos em sangue periférico e atividade da ADAMTS13 indetectável. Não apresentou disfunção renal, cardíaca ou neurológica ao diagnóstico e iniciou plasmaférese terapêutica diária associado a glicocorticoide. Apresentou melhora clínica e hematológica a partir do segundo dia da terapia, porém retomando plaquetopenia, elevação da desidrogenase lática e confusão mental e rebaixamento do nível de consciência no quinto dia do tratamento, sendo então associado rituximabe 100 mg. Paciente persistiu com piora clínica e manutenção da hemólise, sendo iniciado caplacizumab 10mg ao dia no oitavo dia da terapia, sendo continuado por 30 dias, com dosagem da atividade da ADAMTS13 de 42% ao final da terapia, iniciando desmame lento da corticoterapia e realizando, no total, quatro doses do rituximabe em esquema semanal. Onze meses após suspensão da corticoterapia, paciente persiste clinicamente bem, em resposta completa. Conclusão: Em conjunto com os estudos clínicos, as experiências de mundo real mostram a segurança e a eficácia do caplacizumab, reduzindo tempo de internação, risco de exacerbação e recorrência da doença, principalmente quando a dosagem da atividade da ADAMTS13 é superior a 10% no ato da descontinuação da medicação.