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L’objectif principal de cette étude était d’identifier les facteurs de risque de séquelles à l’âge adulte ou de décès chez des patients porteurs de pLED. Méthodes : étude de cohorte rétrospective monocentrique incluant les patients nés avant 2002 suivis au CHU de Montpellier répondant à au moins 4 critères sur 11 de la classification de l’American College of Rheumatology diagnostiqués avant 18 ans. Le critère de jugement principal était la présence de séquelles à l’âge adulte (SLICC/ACR damage index (SDI)≥1) ou de décès liés au lupus et/ou à son traitement. Les critères de jugement secondaires étaient une atteinte rénale et une maladie active en fin de suivi.Nous avons également réalisé un questionnaire évaluant la période de transition ainsi que le retentissement de la maladie sur la qualité de vie. Résultats : 57 patients ont été inclus, dont 27 patients (47,37%) étaient décédés ou avaient un SDI > 0. Les patients présentant une atteinte rénale ou un traitement par cyclophosphamide pendant l’enfance sont significativement plus à risque de développer des séquelles ou de décès à l’âge adulte avec respectivement RR = 5.250, p = 0.0115 et RR = 3.999, p = 0.0213. L’hydroxychloroquine était un facteur protecteur (RR = 0.173, p = 0.0182).En analyse multivariée, la présence de séquelles était corrélée à la durée du lupus et la présence d’une anémie au diagnostic avec respectivement RR = 1,033 (p = 0.0121), RR = 40,79, (p = 0,0255). En fin de suivi, 35 patients (68.63%) avaient un lupus considéré comme actif et 20 patients (52,63%) une atteinte rénale. Parmi les 52 patients vivants, 46% ont déclaré que le LED avait eu un impact sur leur scolarité ou leur vie personnelle et 36% sur leur vie personnelle.Conclusion : près de la moitié des patients atteints de pLED ont présenté des séquelles en fin de suivi, le lupus pédiatrique est une maladie sévère ayant des impacts à long terme majeurs. Il est donc indispensable de suivre ces patients avec une attention particulière et de déterminer précocement les patients les plus à risque de développer des séquelles.