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Glomous tumors are rare and benign, generally affecting the fingers. Other localizations have nevertheless been described. We report the case of a patient who presented a supra-patellar glomous tumor provoking a pain-induced limp. Magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis. The patient underwent complete surgical resection of the tumor followed by total resolution of the pain. Glomous tumors in an atypical localization may go unnoticed, with the risk of late or erroneous diagnosis. Symptoms are easily resolved with simple resection.

The clinical spectrum of Ebola virus disease (EVD) ranges from very serious forms with organ failure and death within days to paucisymptomatic forms and perhaps even asymptomatic. The authors propose a focus on the clinical manifestations of EVD, on prognosis and on therapeutic aspects (excluding resuscitation). This work extracts from the literature the main data gathered during the 2014-2015 epidemic that raged in Guinea Conakry and Sierra Leone. These two countries, even if they are separated by a border, are one and the same population base. The characteristics of the epidemic in Liberia have not been analyzed. The authors have treated EVD patients in the health workers treatment center of Conakry and enrich this work about their personal experience.

Early studies on prolonged fever date back to the 1960s. Fifty years later, prolonged unexplained fever remains a diagnostic challenge to the general internists. Although the aetiologies of prolonged fevers have not changed much in the general population, the distribution between the various causes is not the same anymore. A regular decrease in infectious and neoplastic causes is noticed whatever the age. Prolonged fevers related to inflammatory disorders and fevers that remain of unknown origin still represent approximately 30 to 50% of the cases. In the young adult population, as in the older patients, prolonged fevers can be attributed to four groups: infection, inflammation, neoplasic and other aetiologies (including drug-related fevers). In the young adult population, the management of prolonged fever presents some specific issues that are the purpose of this review coupled with our own experience. The prognosis of undiagnosed prolonged fever is usually favourable, as a life-threatening aetiology is exceptionally diagnosed during the follow-up if the initial management was complete and accurate.

Resume Nous rapportons l’observation d’une femme senegalaise hospitalisee a Paris pour une dyspnee d’effort revelant une fibrose et une hypertension arterielle pulmonaires. En l’absence d’etiologie evidente de cette fibrose, une biopsie pulmonaire chirurgicale etait realisee et revelait une granulomatose bilharzienne. Le diagnostic de poumon bilharzien chronique etait pose. Les manifestations de la bilharziose pulmonaire chronique associent hypertension arterielle pulmonaire et miliaire. Certaines formes peuvent evoluer vers la fibrose comme l’illustre notre observation et posent alors des problemes diagnostiques en dehors des zones d’endemie parasitaire. A cote des atteintes bilharziennes aigues observees chez le touriste, la possibilite de formes chroniques chez le migrant originaire de zone d’endemie doit etre connue dans les pays industrialises.

Resume La tomographie par emission de positons (TEP) au 18F-fluordeoxyglucose (FDG) a pris une place incontournable dans la prise en charge de la pathologie tumorale broncho-pulmonaire. De nombreuses publications de grande envergure, des meta-analyses et des recommandations de societes savantes europeennes, nordamericaines et japonaises ont bien precise ses indications et son impact medico-economique. Elle constitue, en association avec l’exploration par imagerie en resonance magnetique du cerveau, la base des bilans d’extension de ce cancer. L’apport de nouveaux marqueurs plus specifiques des processus tumoraux devrait permettre d’ameliorer son impact strategique en augmentant sa sensibilite diagnostique et sa specificite.

Resume La conduite a tenir en cas de neutropenie febrile apres une chimiotherapie anticancereuse fait l’objet de recommandations validees. Chaque centre peut les adapter en fonction de sa propre ecologie bacterienne. Methode Grâce a une etude retrospective de trois ans (2001–2003), 315 episodes de neutropenie febrile apres une chimiotherapie (66 % pour tumeur solide et 31 % pour tumeur hematopoietique) etaient analyses. Resultats La fievre etait constatee des l’admission dans 270 cas. Pour 279 episodes, aucune antibiotherapie n’avait ete prescrite avant l’hospitalisation. En dehors d’une mucite, il existait un point d’appel clinique ou radiologique dans 46 % des cas. Vingt-huit pour cent des episodes etaient associes a une bacteriemie (42 % a Gram positif, 51 % a Gram negatif) et 14 % etaient documentes par des prelevements locaux (58 % a Gram negatif). La duree de la fievre etait inferieure a sept jours dans 88 % des cas, la duree de la neutropenie inferieure a sept jours dans 80,8 % des cas. 79,7 % des patients avaient recus l’un des trois protocoles recommandes par le centre (ceftriaxone + tobramycine ; ceftriaxone + ciprofloxacine ; ceftriaxone + ofloxacine) ; 13,3 % avaient recu un autre schema antibiotique ; 7 % n’avaient recu aucun antibiotique. Parmi les patients ayant suivi les recommandations, 68,5 % ont obtenu un succes therapeutique (resolution de la fievre sans recidive et sans modification de l’antibiotherapie initiale). Conclusion Les bacteries a Gram −, a l’exception du pyocyanique, predominaient. Une bi-antibiotherapie C3G + aminosides ou fluoroquinolones etait efficace. Il n’etait pas necessaire de prescrire un glycopeptide en premiere intention.

The search of JAK2 V617F mutation is a useful tool for the diagnosis of myeloproliferative disorders (MPD). This case report highlights the potential usefulness of this testing in recurrent deep venous thrombosis (DVT) of lower limb. We report a 73-year-old man who presented with three spontaneous episodes of lower limb DVT. The third episode occured while he was receiving fluindione. MPD was suspected because of an increased hematocrit (55 %) and hemoglobin (17g/dl) level. Red cell blood volume was increased and a JAK2 V617F mutation was detected confirming the diagnosis of polycythemia vera. The usefulness of JAK2 mutation for the diagnosis of MPD has been widely demonstrated. Also, some studies confirmed its usefulness in apparently idiopathic abdominal venous thrombosis. This report highlights the possible interest of JAK2 mutation in unexplained recurrent lower limb DVT, especially when it occurs under anticoagulant therapy.

Introduction Les hepatites medicamenteuses sont une complication inevitablement associees aux avancees de la pharmacologie et de plus en plus rapportees en pharmacovigilance. Toutes les classes therapeutiques peuvent etre concernees, les anesthesiques plus particulierement. Nous rapportons le cas d’une hepatite aigue avec insuffisance cellulaire au THIOPENTAL (barbiturique). Le tableau clinique aspecifique complique la demarche diagnostique. Observation Un homme de 51 ans, suivi depuis 4 ans pour une epilepsie partielle temporale gauche, sequellaire a un traumatisme crânien, est pris en charge pour un nouvel etat de mal epileptique ; comliquant l’inobservance des antiepileptiques prophylactiques. Le patient est pris en charge par le SAMU qui realise deux injections de RIVOTRIL, puis devant l’inefficacite de ce traitement, realise une induction par PENTHOTAL-CELOCURIN, une intubation orotracheale, et enfin un entretien par PENTHOTAL - SULFENTANYL. Quarante-huit heures plus tard, le bilan biologique objective une hypertransaminasemie majeure a 100 N, predominant sur les ALAT (ALAT = 5885 UI/L, ASAT = 3362 UI/L), une hyperbilirubinemie majeure a 10 N a predominance libre sans ictere clinique associe et un effondrement du TP a 24 % et du facteur V. L’ensemble evoquant une hepatite aigue avec insuffisance hepatocellulaire. La recherche des toxiques, les serologies virales, le bilan bacteriologique et auto-immun reviennent negatifs. L’echographie hepatique et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrent pas d’anomalie hepatique ni biliaire. Ainsi une cause toxique est evoquee. Apres declaration du cas en pharmacovigilance, le THIOPENTAL est retenu comme agent pharmacologique inducteur de cette hepatite medicamenteuse grave, par son imputabilite extrinseque et intrinseque. L’evolution est spontanement favorable en 15 jours, avec une regression progressive de la cytolyse hepatique et une correction des parametres de l’hemostase. Aucune complication clinique n’est observee. Discussion L’incidence rapportee des hepatites medicamenteuses est comprise entre 1/10 000 et 1/100 000 cas, d’apres les registres des medicaments avec AMM [1] . Cependant l’epidemiologie de l’hepatotoxicite medicamenteuse reste peu documentee malgre la creation de departements de la pharmacovigilance, faute d’une sous-declaration des praticiens. En effet, le diagnostic d’hepatotoxicite medicamenteuse reste difficile a poser, eu egard d’une part au caractere tres aspecifique du tableau clinique et d’autre part a l’utilisation synchrone de nombreux medicaments rendant l’imputabilite intrinseque faible. Peu de donnees sont disponibles dans la litterature, concernant les hepatites medicamenteuses induites par THIOPENTAL. De rares cas cliniques sont rapportes avec notamment 2 cas d’hepatites aigues sans insuffisance hepatocellulaire [2] et 3 autres cas d’apres le registre Hepatox, dont 2 d’hepatites cytolytiques et 1 d’hepatite cholestasique [3] . Les anesthesiques sont frequemment responsables d’hepatotoxicite, les molecules les plus classiquement associees, sont l’HALOTHANE (haloalcalane), et l’ISOFLURANE pour lesquelles la litterature est plus etoffee [2] , [3] . Une declaration plus rigoureuse en pharmacovigilance de tous les cas suspectes d’hepatotoxicite au THIOPENTAL est necessaire afin de preciser la frequence de survenue d’une telle complication potentiellement mortelle. Conclusion Le thiopental, anesthesique barbiturique utilise en pratique courante, est parfois associee a une hepatotoxicite severe, se traduisant dans de rares cas par une authentique hepatite aigue fulminans, avec insuffisance hepatocellulaire potentiellement mortelle. Il s’agit d’un diagnostic d’elimination, qui doit toutefois etre rapidement evoque, afin d’interrompre en urgence le traitement. Peu de donnees sont disponibles dans la litterature concernant la toxicite de ce medicament, a la difference des autres anesthesiques. La declaration en pharmacovigilance est indispensable a l’amelioration des connaissances de ce medicament. Le fichier hepatox est egalement un outil precieux en cas de suspicion d’hepatite fulminans d’etiologie medicamenteuse evoquee.

Introduction L’anemie par erythroblastopenie est classique au cours de l’infection aigue par parvovirus B19, notamment en cas d’hemoglobinopathie sous-jacente. Cependant, d’autres mecanismes d’anemie peuvent etre impliques et d’autres cytopenies peuvent survenir. Cette observation illustre l’association d’une thrombopenie associee a une anemie hemolytique auto-immune au cours d’une infection aigue par le ParvovirusB19. Observation Un homme de 90 ans, caucasien, ayant comme principaux antecedents une fibrillation atriale sous AVK, un adenome de prostate, une BPCO post-tabagique et une exerese de melanome de l’oreille un an auparavant, est adresse pour une thrombopenie d’installation brutale a 26 000/mm3 associee a un purpura modere. Secondairement apparait une anemie hemolytique avec chute de l’hemoglobine de 4 g/dL en 5 jours, sans saignement exteriorise, et stigmates d’hemolyse : LDH a 476 UI/L, haptoglobine effondree a 0,03 g/L et hyperbilirubinemie libre. L’anemie est a tendance macrocytaire et regenerative (VGM 97 fl, reticulocytose a 120 000/mm3). Il existe par ailleurs une conjonctivite bilaterale, des arthralgies des epaules et un syndrome inflammatoire biologique avec CRP a 103 mg/L, associee a une lymphopenie a 1200/mm3. Le bilan bacteriologique est negatif. Le myelogramme est normal, plaidant pour une origine peripherique a cette bicytopenie. Le test de Coombs erythrocytaire est positif en IgG. Il n’existait pas d’argument pour une microangiopathie thrombotique (pas d’atteinte renale ni hepatique, pas de schizocyte au frottis, une activite ADAMTS13 normale), pas de deficit en G6PD et la recherche de clone d’hemoglobinurie paroxystique nocturne etait negative. Les Ac antinucleaires et les ANCA etaient negatifs, et le complement non consomme. Une origine paraneoplasique a ete envisagee, mais la TDM thoraco-abdomino-pelvienne et le TEP ont infirme cette hypothese. Les Ac anti-PF4 etaient negatifs. La serologie parvovirus B19 realisee a j15 est positive en IgM et faiblement en IgG signant le diagnostic d’infection aigue. L’evolution clinico-biologique est spontanement favorable en 2 semaines, avec normalisation de la NFS et disparition des signes biologiques d’hemolyse. Discussion Le tableau classique de la primo-infection au parvovirus B19 comporte une polyarthrite peripherique et axiale, spontanement resolutive, un rash cutane, des dysethesies et un prurit [1] . Toutefois, le diagnostic doit egalement etre envisage dans une gamme plus large de situations cliniques ou biologiques : œdeme, cytopenies aigues, purpura vasculaire, troubles neuro-ophtalmologiques ou hepatite. Ainsi, une thrombopenie moderee et spontanement resolutive est frequente (40 %des patients) au cours de l’infection aigue par le parvovirus B19 [2] . L’anemie observee est le plus souvent due a une erythroblastopenie, qui peut passer inapercue en l’absence d’hemoglobinopathie sous-jacente [3] . Un mecanisme hemolytique auto-immun est decrit au cours de nombreuses infections virales ou bacteriennes : EBV, CMV ou Mycoplasma pneumoniae plus frequemment, et plusieurs cas associes au PVB19 ont ete rapportes [1] . Le mecanisme d’induction de cytopenies auto-immunes, touchant une ou plusieurs lignees, pourrait reposer sur la proteine virale NS1, via l’activation du promoteur regulant l’expression du TNFα et de l’IL6 et aboutissant a la liberation accrue de cytokines pro-inflammatoires. Plusieurs autres types de manifestations auto-immunes ont ete rapportes au cours de l’infection a parvovirus B19, comme l’apparition d’un syndrome des anticorps antiphospholipides. Chez le sujet immunocompetent, un traitement symptomatique est suffisant. Le pronostic reste globalement bon, avec correction spontanee des cytopenies. Dans les formes d’hemolyse chronique ou prolongee, certaines equipes ont recours aux IgIV. Conclusion L’infection aigue par le parvovirus B19 peut se traduire par des tableaux clinico-biologiques trompeurs et aspecifiques. La classique erythroblastopenie est frequemment remplacee par des cytopenies uni ou multilignees d’origine peripherique, de mecanisme auto-immun. La serologie du parvovirus B19 fait partie du bilan etiologique de toute cytopenie. L’evolution hematologique est le plus souvent spontanement favorable avec normalisation de tous les parametres de l’hemogramme. Le spectre des manifestations cliniques et biologiques liees a la primo-infection par le parvocirus B19 chez le sujet immunocompetent est varie et trompeur.

Introduction L’emergence de bacteries multi-resistantes, notamment en milieu hospitalier, contraint a utiliser de nouveaux antibiotiques de la famille des carbapenemes de plus en plus frequemment. Cependant ces molecules sont moins connues, et leur prescription chez les sujets fragiles, malgre leurs precautions d’emploi, necessite une certaine vigilance quant a leurs effets secondaires parfois ignores des instances de pharmacovigilance. Observation Un patient de 68 ans traite depuis 16 jours par ertapeneme (1 g par jour) pour une pyelonephrite aigue a Klebsiella pneumoniae BLSE sur Bricker, est adresse pour un syndrome confusionnel non febrile avec hallucinations visuelles et syndrome extrapyramidal evoluant depuis 3 jours. Ce patient fragile est egalement porteur d’une ileostomie au debit non controle (≥ 4 litres/j) et responsable d’une deshydratation extracellulaire severe compliquee d’une insuffisance renale aigue (clairance estimee a 19 mL/min selon le MDRD). L’IRM cerebrale est non contributive, et la ponction lombaire retrouve une cellularite a 5/mm3 et une proteinorachie a 0,16 g/L. L’EEG ne retrouve pas d’element de comitialite. Une etiologie infectieuse est rapidement eliminee par les prelevements microbiologiques, et une cause metabolique est infirmee par l’evolution tres prolongee du tableau, malgre la correction de la deshydratation et de l’insuffisance renale. Une encephalopathie toxique a l’ertapeneme est alors suspectee et l’evolution est marquee par un coma avec insuffisance respiratoire neurologique centrale. L’antibiotherapie est interrompue des la prise en charge initiale, un traitement symptomatique et des soins de support sont administres. L’evolution est tardivement favorable en 2 semaines avec une resolution totale des signes neurologiques et des anomalies EEG. Le traitement antibiotique par Ertapeneme est tenu pour responsable sur des criteres d’imputabilite intrinseque et extrinseque. Une declaration en pharmacovigilance est realisee. Discussion La neurotoxicite des carbapenemes est habituellement rapportee sous forme de convulsions notamment chez des patients presentant des troubles preexistants du systeme nerveux central et/ou une fonction renale alteree [1] . L’encephalopathie liee aux carbapenemes et notamment a l’ertapeneme est une complication rare et souvent ignoree. Seules de rares observations sont rapportees dans la litterature [2] . Le plus souvent, le tableau survient au cours d’un traitement prolonge par ertapeneme (1 g/j) chez des patients presentant une defaillance renale severe. Les symptomes apparaissent generalement 3 a 7 jours apres le debut du traitement. L’IRM cerebrale est normale, l’encephalopathie se traduit par un ralentissement du rythme de base a l’EEG. La PL peut montrer une meningite toxique lymphocytaire. La resolution spontanee est observee plus generalement 2 jours apres l’arret du traitement. Toutefois, l’insuffisance renale severe (clairances ≤ 15 mL/min) expose a des formes prolongees jusqu’a 2 semaines. L’evolution sur le plan neurologique semble toujours favorable [2] , [3] . Le diagnostic repose sur un dosage plasmatique pharmaceutique [4]. Une declaration en pharmacovigilance est necessaire, afin d’ameliorer la connaissance de ces nouveaux antibiotiques. Un ajustement des doses d’ertapeneme est imperatif chez les patients insuffisants renaux avec une clairance [1] . Conclusion L’encephalopathie toxique a l’ertapeneme est une complication rare, survenant chez des sujets fragiles, insuffisants renaux. L’evolution parfois prolongee expose aux complications associees au coma, notamment de detresse respiratoire, tandis que le tableau neurologique semble de resolution spontanee et sans sequelle. Il s’agit d’un effet secondaire grave meconnu des cliniciens. L’utilisation de cette molecule chez les sujets fragiles impose une vigilance, et une diminution de la posologie semble indispensable. La declaration en pharmacovigilance des cas observes est fondamentale afin d’ameliorer la connaissance des ces nouveaux antibiotiques.

Introduction Le diagnostic d’un syndrome genetique rare ne se pose pas uniquement dans l’enfance ou en centre specialise. Parfois, l’examen clinique et l’imagerie standard suffisent, meme dans un service d’urgence chez une personne âgee. Observation Un homme de 86 ans etait admis aux urgences de notre etablissement pour une alteration de l’etat general et perte de 6 kg en quelques semaines. Il avait pour principaux antecedents une endoprothese aortique, une fibrillation atriale et une nephrectomie partielle. A l’examen, on etait frappes par la presence de nombreuses papules de la face, normochromes. Le patient nous indiquait que ces dernieres etaient liees a ses problemes renaux, et que l’un de ses fils presentait les memes lesions que lui. Effectivement, le scanner abdominal objectivait la presence de plusieurs formations kystiques et masses renales, certaines presentant des criteres de malignite. Par ailleurs, les coupes pulmonaires retrouvaient de nombreuses lesions kystiques. Notre patient etait porteur d’un syndrome familial rare, dit de « Birt-Hogg-Dube », caracterise par des lesions cutanees, des tumeurs renales et des kystes pulmonaires. Discussion Ce syndrome serait lie a une mutation sur le gene de la folliculine. Il est defini par l’association de tumeurs cutanees (fibrofolliculomes principalement, mais egalement trichodiscomes et acrochordons), de kystes pulmonaires, et de tumeurs renales allant de l’oncocytome benin au carcinome malin. Les lesions cutanees apparaissent dans les 3 e –4 e decades, precedant generalement les manifestations renales. Le diagnostic est le plus souvent evoque en dermatologie ou dans les suites d’un pneumothorax compliquant les kystes pulmonaires. De transmission autosomique dominante, sa prevalence est estimee a 1/200 000 et le pronostic est intimement lie aux atteintes renales. Conclusion Le syndrome de BHD, a l’instar de la neurofibromatose, appartient aux syndromes familiaux rares ayant en commun des manifestations dermatologiques et des cancers. Un conseil genetique est indispensable pour le patient et sa famille pour le diagnostic positif et surtout instaurer un suivi compte tenu du risque neoplasique.

Introduction L’osteonecrose de mandibule liee aux biphosphonates (ONMBP) est une complication grave des BP qui survient surtout dans des indications oncologique. La chronologie de survenue par rapport au nombre de perfusion peut etre extrapolee mais la chronologie de survenue des symptomes par rapport a la perfusion n’est presque jamais mentionnee dans la litterature. Observation Cette patiente de 57 ans presente un myelome a chaines legeres agressif avec des anomalies chromosomiques clonales tres complexes et instables en faveur d’un pronostic defavorable. Elle est traitee par 4 cures de velcade-thalidomide-dexamethasone (VTD), intensification par autogreffe de cellules souches et consolidation par 2 cures de VTD. En parallele, elle recoit 14 injections d’acide zoledronique (AZ). Pendant la 15e perfusion d’AZ apparait une gene puis une anesthesie mandibulaire, la perfusion est ralentie et menee a son terme. Le panoramique dentaire est normal. La gene mandibulaire persiste, des ulcerations muqueuses surviennent progressivement sur la gencive et mettent a nu les racines dentaires et l’os mandibulaire. Un mois plus tard apparait une augmentation de volume de la joue droite et une intense douleur mandibulaire en regard et les lesions muqueuses s’aggravent. Elle est vue en centre expert et le diagnostic d’ONMBP para-mediane droite est retenu. Le cone beam mandibulaire et du maxillaire superieur montre une importante reaction periostee en relation avec l’exposition osseuse confirmant le diagnostic d’osteonecrose sans sequestre. Discussion La localisation des ONMBP dans la litterature se repartit entre la mandibule (59 % des cas), le maxillaire (27 %) ou les deux localisations (8 %). Cliniquement, l’ONMBP se presente sous forme de douleurs d’intensite variable, lancinantes, non systematiques. Une breche muqueuse survient mettant a nu un os avasculaire, souvent en rapport avec une ou plusieurs alveoles dentaires deshabitees. S’associe une Inflammation des tissus mous peripheriques inflammatoires qui peuvent se surinfecter. Au plan radiologique [1] , il peut exister des aspects osteolytique, un epaississement de la lamina dura, une heterogeneite de la trame osseuse alliant osteosclerose et osteolyse aspect en sucre mouille, un lisere d’osteosclerose peri-radiculaire ou un epaississement de la corticale externe. Les examens radiologiques sont parfois normaux, surtout au debut : le diagnostic est clinique. L’incidence de l’ONM chez les patients traites par des BP est difficile a estimer compte tenu de l’heterogeneite des donnees de la litterature [2] . L’ONM liee aux traitements intraveineuses pour des affections malignes est estimee entre 1 et 10 %. Pour le traitement des pathologies malignes avec les BP IV, l’ONMBP apparait des les premiers mois de traitement : 9,4 a 24 mois pour les patients sous zoledronate (en moyenne 18 doses) et 39 a 72 mois pour les patients sous pamidronate (29 doses). Pour les internistes, l’ONMBP peut survenir aussi hors oncologie chez patients traites pour osteoporose avec une frequence difficile a estimer. La chronologie des symptomes par rapport a la perfusion n’est presque jamais mentionnee dans la litterature. Conclusion L’ONMBP survient le plus souvent chez des patients traites pour un cancer, n’importe quand dans l’evolution mais generalement apres 10 doses pour l’AZ, ce qui doit faire rediscuter la pertinence de la prolongation d’un traitement par AZ au-dela de ce seuil de temps. Le prescripteur doit necessairement informer le patient de ce risque. Au debut, le diagnostic est uniquement clinique. Dans cette observation, les prodromes sont precoces annoncant une symptomatologie bruyante qui n’apparait qu’un mois apres. Une meilleure precision dans la recherche de ces signes precoces permettrait peut-etre de mieux comprendre le mecanisme de l’ONMBP qui reste incertain, voire meme, a terme, de proposer une prise en charge en centre specialise des la phase prodromique si des observations du meme type etaient colligees.

To the Editor: Pulmonary nocardiosis is a rare disorder that mainly affects immunocompromised patients. Several risk factors have been identified, such as corticosteroid therapy, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), cystic fibrosis and bronchiectasis. Diagnosis of nocardiosis is difficult as bacteriological culture can be problematic. However, if observations are atypical, clinicians should consider Nocardia in immunocompetent patients, particularly when the patient is also suffering from COPD. Herein, we ask whether COPD alone is a risk factor for pulmonary nocardiosis. We report the case of a 71-yr-old female smoker suffering from COPD who had not received inhaled or oral (bolus or long-term) corticosteroid therapy. She had suffered from bronchiectasis after pulmonary tuberculosis 60 yrs previously. She presented to the hospital with an exacerbated chronic cough that had lasted several months and chronic fever, with no weight loss. Prior to admission, amoxicillin followed by spiramycin therapy was not effective. Laboratory evaluation showed hyperleukocytosis (14,130 cells per mm3, with 10,753 polynuclear neutrophils per mm3) and C-reactive protein 75 mg·L−1 (normal range

Introduction L’amylose senile ou amylose a transthyretine (TTR) non mutee est le plus souvent asymptomatique et de decouverte fortuite. Les manifestations cliniques sont rares et en rapport avec un depot proteique cardiaque responsable en particulier d’une insuffisance cardiaque congestive. Les localisations digestives sont exceptionnelles. Observation Un bilan endoscopique est realise dans le cadre de l’exploration d’une anemie ferriprive chez un patient de 58 ans aux antecedents de diabete de type 2, en bon etat general, asymptomatique, avec un examen clinique normal. Les examens endoscopiques ne retrouvent pas d’argument pour une origine digestive a l’anemie. Les prelevements histologiques realises retrouvent des depots amyloides de coloration Rouge Congo positif (au niveau antral, fundique, duodenal et ileal) avec un aspect globuleux. L’immunomarquage est en faveur d’une amylose TTR avec un marquage peu intense. Un bilan d’extension de la maladie est realise. Il n’est pas retrouve d’atteinte cardiaque : ECG, holter ECG et IRM cardiaque normaux. Il n’existe pas de neuropathie sensitivomotrice (EMG et SUDOSCAN © normaux) ni de neuropathie dysautonomique. La fonction renale est normale sans proteinurie. Une biopsie des glandes salivaires accessoires retrouve des depots amyloides abondants. L’analyse genetique ne retrouve pas de mutation du gene de la TTR . Le diagnostic retenu est donc une amylose senile avec atteinte digestive isolee asymptomatique. La reprise de biopsies realisees en 2011 lors d’une gastroscopie montre l’absence de depot amyloide, ce qui temoigne de l’evolutivite probablement importante. Discussion Les atteintes digestives rencontrees dans l’amylose sont habituellement liees aux amyloses AL ou elles sont parfaitement decrites. L’amylose a depots TTR sans mutation est dite « senile » car touche preferentiellement les sujets de plus de 50 ans [1] . Dans l’amylose TTR senile, la litterature [1] montre que les atteintes sont essentiellement cardiaques (cardiomyopathie amyloide senile dont le tableau evocateur est une insuffisance cardiaque droite ou globale avec epaississement du ventricule gauche et conservation de la taille cavitaire), neurologique peripherique (syndrome du canal carpien). Les localisations digestives de cette maladie sont exceptionnelles. De rares cas ont ete decrits dans la litterature [2] de decouverte fortuite sur biopsies digestives, chez des patients asymptomatiques. Des localisations asymptomatiques renales ou pulmonaires ont aussi ete rapportees. Conclusion Cette amylose senile est retrouvee chez un homme de 58 ans alors que les cas rapportes dans la litterature surviennent davantage apres 70 ans. La negativite des biopsies realisees en 2011 temoigne de l’expansion rapide de l’amylose, avec un caractere profus en 2014 car elle est presente sur toutes les biopsies realisees. Le pronostic reside dans l’atteinte cardiaque, absente chez notre patient. La duree moyenne de survie d’une cardiomyopathie amyloide senile est de 7,5 ans [3] . La decouverte fortuite de cette pathologie chez ces patients pose la question des modalites et du rythme de surveillance sur le plan cardiaque.

Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique caracterisee par un tableau clinique particulier fait de nodules douloureux furonculoides puriformes evoluant vers une ulceration creusante avec bourrelet violace peripherique rapidement extensif. L’examen histologique montre un infiltrat de polynucleaires neutrophiles et l’absence de germe. Les formes typiques localisees sont generalement de bon pronostic, contrairement a l’observation suivante. Observation Un patient de 83 ans etait hospitalise a j10 d’un quintuple pontage aortocoronarien, pour l’apparition d’un PG typique sur cicatrice de sternotomie. Une corticotherapie systemique etait introduite avec un effet benefique pendant 15 jours. L’exploration d’une anemie revelait une myelodysplasie de type cytopenie refractaire sideroblastique avec dysplasie multilignee (CRDS). Apres 3 semaines, le patient developpait une fievre et un syndrome inflammatoire biologique majeur sans documentation bacteriologique. Les lesions de PG s’aggravaient (hyperalgie et extension locale) malgre la corticotherapie et une nouvelle lesion muqueuse apparaissait au niveau scrotal. Un traitement par Immunoglobulines intraveineuses et Infliximab etait inefficace. En quelques semaines les cytopenies se majoraient et le myelogramme montrait un syndrome d’activation macrophagique (SAM). Malgre un traitement par VP16 l’evolution etait defavorable avec un deces rapide. Discussion Cette observation est inhabituelle a plusieurs titres. Le PG est habituellement une pathologie localisee, les atteintes extra cutanees, en particulier muqueuses et de plus perineales sont rares. Dans 30 % des PG, un evenement declencheur est retrouve comme un traumatisme ou une chirurgie, comme dans notre observation [1] . Le PG est classiquement associe aux maladies inflammatoires intestinales ou aux pathologies rhumatologiques. Bien que les PG soient souvent associes aux myelodysplasies, la description d’un PG a expression systemique et muqueuse associe a une hemopathie est rare dans la litterature et l’est encore plus avec les myelodysplasies. Dans ce cas particulier, Le PG apparait generalement a un stade tardif de l’hemopathie (contrairement a notre patient chez lequel l’anemie est decouverte recemment), et est un facteur pronostique pejoratif [2] . L’evolution a ete defavorable malgre tous les traitements entrepris, en particulier du fait de l’evolution de la CRDS vers un SAM ayant resiste au VP16. Conclusion Il s’agit d’un pyoderma gangrenosum survenu au decours d’une chirurgie sur cicatrice de sternotomie avec atteinte muqueuse perineale associee, faisant decouvrir une myelodysplasie rapidement fatale. Un pyoderma gangrenosum de presentation clinique inhabituelle et refractaire a toute forme de traitement (corticotherapie systemique, immunoglobulines intraveineuses, immunosuppresseurs…) doit obligatoirement faire rechercher une pathologie associee qui complique generalement la prise en charge, greve le pronostic et peut modifier l’attitude therapeutique.

We report on the case of a Senegalese woman who was hospitalised in Paris for dyspnea on exertion, revealing pulmonary fibrosis and arterial hypertension. With no evident etiology of this fibrosis, a surgical pulmonary biopsy was performed and revealed granulomatosis due to schistosomiasis. Diagnosis of chronic pulmonary schistosomiasis was obtained. The manifestations of the chronic pulmonary schistosomiasis include miliary and pulmonary arterial hypertension. Certain forms can lead to fibrosis as our case study illustrates and pose diagnostic problems outside parasitic endemic areas. Beside cases of acute schistosomiasis observed in tourists, the possibility of chronic forms of the disease in migrant originating from endemic areas should be recognised in industrialised countries.

Early studies on prolonged fever date back to the 1960s. Fifty years later, prolonged unexplained fever remains a diagnostic challenge to the general internists. Although the aetiologies of prolonged fevers have not changed much in the general population, the distribution between the various causes is not the same anymore. A regular decrease in infectious and neoplastic causes is noticed whatever the age. Prolonged fevers related to inflammatory disorders and fevers that remain of unknown origin still represent approximately 30 to 50% of the cases. In the young adult population, as in the older patients, prolonged fevers can be attributed to four groups: infection, inflammation, neoplasic and other aetiologies (including drug-related fevers). In the young adult population, the management of prolonged fever presents some specific issues that are the purpose of this review coupled with our own experience. The prognosis of undiagnosed prolonged fever is usually favourable, as a life-threatening aetiology is exceptionally diagnosed during the follow-up if the initial management was complete and accurate.

The search of JAK2 V617F mutation is a useful tool for the diagnosis of myeloproliferative disorders (MPD). This case report highlights the potential usefulness of this testing in recurrent deep venous thrombosis (DVT) of lower limb. We report a 73-year-old man who presented with three spontaneous episodes of lower limb DVT. The third episode occured while he was receiving fluindione. MPD was suspected because of an increased hematocrit (55 %) and hemoglobin (17g/dl) level. Red cell blood volume was increased and a JAK2 V617F mutation was detected confirming the diagnosis of polycythemia vera. The usefulness of JAK2 mutation for the diagnosis of MPD has been widely demonstrated. Also, some studies confirmed its usefulness in apparently idiopathic abdominal venous thrombosis. This report highlights the possible interest of JAK2 mutation in unexplained recurrent lower limb DVT, especially when it occurs under anticoagulant therapy.

We report a 45-year-old woman who presented an acute generalized exanthematic pustulosis induced by hydroxychloroquine. Acute generalized exanthematic pustulosis is a severe eruption that is usually drug related. This side effect should be known as new therapeutic challenge would induce more severe clinical features.

Management of febrile neutropenic patients is described in guidelines. Each cancer center can adapt these according to its local bacterial ecology. We present a retrospective study made in a cancer center from 2001 to 2003.Three hundred and fifteen febrile neutropenic episodes after chemotherapy (66% for solid tumor) were analysed.For 279 episodes, no antibiotic therapy was given before admission. Clinical or radiological manifestations occurred in 46%; microbiologically documented infections by hemocultures in 28% (Gram positive: 42%; Gram negative: 51%) and by puncture in 14% (Gram negative: 58%). The length of pyrexia was inferior to 7 days in 88% and neutropenia inferior 7 days in 80.8%. 79.7% of episodes were treated with one of the three antibiotic therapy recommended by the center (ceftriaxone+tobramycin; ceftriaxone+ciprofloxacin; ceftriaxone+ofloxacin); 13.3% were treated with an other therapy; 7% received no antibiotic therapy. 68.5% of patients treated with one of the three antibiotic therapies, became afebrile without changing the antibiotic protocol.In our study, there were a majority of Gram negative bacteria except for Pseudomonas aeruginosa. The three antibiotic therapy recommended by the center (third generation cephalosporin+aminoglycosides or fluoroquinolones) were effective and glycopeptide was not necessary in first intention treatment.

Introduction La thrombophlebite cerebrale septique (TCS) otogene est une complication rare mais redoutable de l’oto-mastoidite aigue infectieuse. L’avenement des antibiotiques a largement contribue a la diminution de son incidence, toutefois, le clinicien doit rester vigilant vis-a-vis de cette complication grave et difficile a diagnostiquer. Nous illustrons un cas de TCS otogene favorisee par un traitement mal conduit. Observation Un jeune patient de 23 ans, presente depuis 10 jours des symptomes de sinusite, pharyngite et d’otite moyenne aigue droite, associes a des cephalees dans un contexte febrile. Le traitement initie comprend un AINS puis a j4, une corticotherapie (SOLUPRED 60 mg), sous couverture antibiotique probabiliste par Pyostacine. A j7, les cephalees febriles persistent, et apparaissent une phono-photophobie et des signes d’hypertension intra-crânienne. A j8, devant l’alteration de l’etat general et des cephalees febriles intenses, le patient est pris en charge aux urgences. Cliniquement, il presente des signes de focalisation (hemianopsie laterale homonyme gauche) sans autre deficit. Une antalgie et des anti-emetique sont administres. Une TDM cerebrale avec injection illustre un hematome occipital droit de 3 × 7 × 6 cm, non recent, avec œdeme perilesionnel sans effet de masse. L’injection de produit de contraste iode permet la visualisation d’un saignement actif sans prise de contraste de la lesion. Le patient est transfere en neurochirurgie mais parallelement, son etat neurologique se degrade avec anisocorie ; du Mannitol est debute. Une IRM est realisee revelant une TCS du sinus lateral droit etendue au sinus sphenoidal et a la veine jugulaire interne droite, compliquee d’un hematome lobaire occipital droit. Sur le plan biologique, il existe un syndrome inflammatoire et une meningite purulente avec hyperproteinorachie, hypoglycorachie et hyperlactatemie. L’examen direct et la culture du LCR sont negatifs, de meme que les recherches des S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae type B et que le reste du bilan infectieux (antigenurie legionelle et pneumocoque, hemocultures, ECBU). Les bilans de thrombophilie et immunologique sont egalement negatifs. Le scanner cervico-facial injecte illustre des opacites mastoidiennes de l’oreille droite. Le scanner TAP est normal. La prise en charge comprend une antibiotherapie probabiliste, une prophylaxie anti-epileptique, une anticoagulation curative par heparine et une mastoidectomie. L’evolution est progressivement favorable en 4 jours, et le scanner a j10 montre une minime augmentation de l’hematome temporo-occipital droit sans ressaignement. Discussion Dans la grande majorite des cas, les TCS resultent d’un processus infectieux locoregional ou d’un processus tumoral de la sphere ORL [1] , [2] . Parmi les causes infectieuses, l’origine otogene a ete retrouvee dans moins de 1 % des cas de TCS et concerne preferentiellement la population pediatrique [1] , [2] . Les formes septiques otogenes compliquent un echec antibiotique de l’otite moyenne aigue (spectre, dosage, compliance), ou un traitement anti-inflammatoire non steroidien ou une corticotherapie. En dehors du tableau typique de TCS du sinus caverneux (chemosis conjonctival, paralysie oculomotrice œdeme papillaire), le diagnostic est parfois difficile devant un syndrome meninge isole, ou des troubles de la conscience et des formes subaigues avec cephalees et fievre trainante, une symptomatologie de sinusite ou d’otite. Le scanner cerebral est souvent realise en premiere intention. Il doit comporter une analyse en fenetre parenchymateuse apres injection de produit de contraste et une analyse en fenetre osseuse. L’IRM est devenue l’examen de reference dans la pathologie thrombotique veineuse cerebrale, mais n’apporte pas de benefice evident par rapport a l’angioscanner pour l’etude du sinus caverneux. La place de l’heparinotherapie reste discutee, elle diminuerait seulement le nombre de complications (extension du thrombus), sans diminuer le taux de mortalite, mais pourrait favoriser l’embolie septique, voire l’hemorragie cerebrale mortelles [2] . La duree de l’anticoagulation est non consensuelle, et repose sur une concertation neuro-chirurgicale. Conclusion La prescription d’anti-inflammatoires, dans les pathologies infectieuses ORL expose a la survenue d’infections extensives avec complications thrombo-septiques cerebrales. La thrombophlebite cerebrale septique est rare et parfois difficile a diagnostiquer. Les techniques de neuro-imagerie non invasives, realisees en urgence offrent une analyse anatomique locoregionale precise, confirment le diagnostic de mastoidite, et depistent les complications intra-crâniennes associees, telles l’hematome intra-parenchymateux.

Introduction La chondrocalcinose articulaire diffuse correspond a une calcification des cartilages et fibro-cartilages, en rapport avec des depots de cristaux de pyrophosphates de calcium dihydrate. Elle atteint les deux sexes et devient tres frequente apres 70 ans avec plus de 30 % des patients atteints par une forme latente. Le tableau clinique classique correspond a la monoarthrite aigue d’allure goutteuse, preferentiellement du genou. Parfois, la presentation clinique peut s’averer plus trompeuse comme l’atteste cette observation. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient âge de 90 ans, suivi en medecine interne pour une pemphigoide bulleuse sous dermocorticoides et methotrexate 15 mg/semaine. Il presentait pour autres antecedents notables, une ACFA sous AVK, une amputation du tiers femoral inferieure gauche traumatique sur AVP. Le patient decrivait depuis quelques mois des arthralgies d’horaire inflammatoire des MCP, des IPP et des epaules avec une impotence fonctionnelle relative. Il n’existait aucun signe evocateur d’une vascularite de Horton. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire franc avec une CRP a 150 mg/mL, une hyperleucocytose a polynucleaires, moderee. Il n’existait pas de trouble ionique, notamment, la calcemie, la calciurie, la kaliemie et la magnesemie etaient normales. L’uricemie etait normale. Le bilan microbiologique etait non contributif. Le facteur rhumatoide etait fortement positif et les AC anti-CCP etaient negatifs. Le reste du bilan auto-immun etait negatif, il n’existait pas de cryoglobulinemie. Le bilan radiologique retrouvait deux geodes des P3 et P2 de la main droite ainsi qu’un lisere calcique intra-articulaire et une calcification des ligaments triangulaires du carpe. L’echographie articulaire objectivait des synovites doppler + des MCP avec des depots intra-articulaires tres evocateurs de microcristaux. Devant l’absence de synovite clinique, une ponction articulaire diagnostique n’avait pu etre realisee. Le diagnostic retenu etait celui d’une poussee diffuse de chondrocalcinose articulaire survenant sur une authentique polyarthrite rhumatoide. Le patiente etait traite par Cortancyl 8 mg/j et Colchicine 1 mg/j. Deux semaines plus tard, il presentait progressivement des chutes repetees avec derobement des membres et faiblesse generalisee. L’examen clinique objectivait un syndrome tetra-pyramidal. Un scanner du rachis cervical etait alors realise portant le diagnostic de compression medullaire cervicale en C1/C2 sur panus inflammatoire et syndrome de la dent couronnee. Le patient etait alors immobilise par un collier cervical et traite par une corticotherapie systemique 1 mg/kg/j. L’evolution etait tres lentement favorable apres 15 jours de traitement, la corticotherapie etait diminuee a 8 mg par jour, tandis que le methotrexate etait poursuivi. Les diagnostics d’hemochromatose, d’hyperparathyroidie primaire et de maladie de Wilson etaient elimines. Discussion Le syndrome de la dent couronne est une complication rare de la chondrocalcinose, atteignant preferentiellement les femmes, apres 75 ans dans 61 % des cas. La triade clinique associe une cervicalgie avec raideur de nuque, une cephalee et de la fievre. Le plus souvent il existe un syndrome inflammatoire marque. Le diagnostic de certitude repose sur le scanner du rachis cervical mettant en evidence une calcification arciforme du ligament transverse d’atlas. Cet aspect traduit dans 80 % des cas des depots de pyrophosphates de calcium. L’evolution est le plus souvent favorable, sans sequelle. Il existe un risque de complication non negligeable avec une evolution vers une erosion, un spondylolisthesis, une subluxation de C1/C2, avec de rares compressions medullaires rapportees. La difficulte de la prise en charge repose sur les nombreux diagnostics differentiels evoques devant la triade classique, et les examens parfois invasifs realises. Une authentique polyarthrite rhumatoide est parfois associee. L’evolution est souvent favorable en 2 semaines sous traitement par Colchicine et corticotherapie a faible dose. Les AINS sont efficaces mais leur utilisation est limitee par les comorbidites des patients atteints. L’utilisation des anti-IL1 R est rapportee par certaines equipes, sur des poussees generalisees et tres inflammatoires, avec une grande efficacite. Conclusion La triade clinique cervicalgie posterieure, cephalee et fievre chez un sujet âge, aux antecedents de rhumatisme microcristallin doit faire evoquer le diagnostic de poussee de chondrocalcinose articulaire atlo-axoidienne ou syndrome de la dent couronnee. Certaines formes particulierement inflammatoires peuvent se compliquer d’une compression medullaire non chirurgicale.

Introduction Les lymphomes B diffus a grandes cellules (LBDGC) cutanes de type membre inferieur surviennent preferentiellement chez les femmes apres 70 ans et touchent electivement les membres inferieurs. Ils realisent des tumeurs souvent multiples, augmentant de volume, de couleur rouge violacee, localisees ou disseminees. Observation Une patiente de 75 ans sans antecedent consulte pour l’apparition de nodules sous cutanes centimetriques durs et indolores evoluant depuis un mois sans signes generaux associes (pas d’amaigrissement ni sueur nocturne ni fievre), au niveau du tronc, du dos, du cou, des bras. Seule la palpation permet d’objectiver ces nodules car la peau en regard est normale et la localisation profonde dermo-hypodermique. Il n’existe pas d’adenopathie a l’examen. Une premiere biopsie exerese d’un nodule du bras revele une localisation dermique profonde d’un lymphome B diffus a grandes cellules CD20+, Bcl2+, Bcl6+, CD10−, CD5−. Le nodule biopsie a completement involue un mois plus tard. Le diagnostic est a nouveau confirme sur un deuxieme prelevement au niveau du cou. Le bilan d’extension par TEP retrouve de multiples foyers nodulaires sous cutanes du tronc et de la racine des membres inferieurs associes a une adenopathie hypermetabolique iliaque droite. Le myelogramme retrouve une surrepresentation du contingent non myeloide compatible avec une hemopathie lymphoide et la BOM ne retrouve pas d’envahissement medullaire. Discussion Notre cas de lymphome cutane est atypique dans sa presentation (nodules non visibles a l’œil nu) et sa localisation (essentiellement le tronc). L’involution des nodules est classique mais rare. Nous avons retenu le diagnostic de lymphome B cutane primitif car la seule adenopathie retrouvee correspond au territoire de drainage des nodules sous cutanes de la racine des membres inferieurs. En effet la difference nosologique entre un LBDGC ganglionnaire avec localisation cutanee et un LBDGC primitivement cutane repose sur un bilan d’extension negatif au diagnostic pour le lymphome primitivement cutane. Cependant leur pronostic est different : la forme primitivement cutanee a un pronostic intermediaire, moins agressif que les formes ganglionnaires mais le pronostic est aggrave du fait de leur survenue chez des sujets plus âges [1] . De meme, le siege des lesions est un facteur pronostique, le taux de survie specifique a 3 ans est de 77 % en cas de tumeurs ne touchant pas les membres inferieurs (contre 43 % pour les membres inferieurs) [2] . Le pronostic est lie a la dissemination ganglionnaire ou viscerale (cerebrale en particulier) mais aussi a la progression cutanee responsable d’une alteration de l’etat general ou de complications septiques. Cependant ces facteurs n’impactent pas le traitement [1] qui reste le meme dans les deux cas : chimiotherapie RCHOP en premiere intention en l’absence de comorbidite. Traitement initie chez cette patiente avec une excellente reponse clinique et morphologique apres 3 cures (disparition des foyers metaboliques sous cutanes et ganglionnaire). Conclusion Les descriptions cliniques des lymphomes B diffus a grandes cellules cutanes de type membre inferieur sont assez stereotypees mais notre cas illustre les manifestations parfois atypiques en terme de presentation et localisation. Malgre les differences avec le lymphome B ganglionnaire au plan nosologique, la therapeutique reste la meme.

Introduction Le pemphigus paraneoplasique (PNP) est une maladie bulleuse rare qui est le plus souvent associee a un syndrome lymphoproliferatif agressif. Nous decrivons ici le cas d’un jeune homme presentant une forme atypique de PNP. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 23 ans, sans antecedents, adresse pour suspicion de maladie de Behcet devant des lesions buccales et perineales douloureuses evoluant depuis plusieurs mois et s’aggravant malgre de nombreux traitements antiviraux, antibiotiques et par colchicine. L’examen clinique retrouvait des erosions buccales diffuses, des erosions perineales allant de la verge a la marge anale, une importante lesion vegetante inguinale et des lesions psoriasiformes du tronc. On notait egalement des adenopathies infra-centimetriques inguinales, axillaires et cervicales. Les examens biologiques etaient sans particularites, les serologies virales negatives. Les biopsies cutanees revelaient une acantholyse intra-epidermique avec necrose keratinocytaire et clivage epidermique. Il existait un infiltrat lymphocytaire lichenoide. L’immunofluorescence directe IgG marquait faiblement en intercellulaire. L’immunofluorescence indirecte ne montrait pas d’anticorps anti-peau. L’ELISA retrouvait des anticorps anti BP180, BP230, desmogleine 1 et desmogleine 3. Le TEP scanner objectivait des adenopathies diffuses faiblement hypermetaboliques. La biopsie ganglionnaire retrouvait un aspect de lymphoproliferation T indolente constituee de cellules T CD3+/CD8+ exprimant un TCRαs (94 % des lymphocytes). Le diagnostic de PNP dans sa forme lichenoide associe a une lymphoproliferation T CD8+ indolente a ete retenu. Un traitement par Methotrexate hebdomadaire et corticotherapie locale a ete debute. Discussion Le diagnostic de PNP est habituellement evoque en presence d’une stomatite erosive douloureuse associee a des lesions cutanees polymorphes, bulles et lesions post-bulleuses. La biopsie cutanee montre des aspects tres evocateurs du diagnostic : acantholyse, necrose keratinocytaire et dermatite lichenoide. La presence d’anticorps anti-peau est un argument fort pour le diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune. Ce tableau clinique, anatomopathologique et immunologique est habituellement retrouve chez des patients presentant une hemopathie maligne agressive. Le tableau de notre patient est atypique a plusieurs egards. Le caractere vegetant des lesions, peu frequent dans le PNP, a fait porter initialement le diagnostic de pemphigus vegetant. Les anticorps associes au PNP sont classiquement des anticorps anti desmoplakine, envoplakine ou periplakine. Ceux retrouves chez notre patient sont plus atypiques mais differents anticorps ont ete decrits dans les PNP et il a meme ete decrit des PNP sans anticorps anti-peau [1] . Enfin, il s’agit, a notre connaissance, du premier cas decrit de PNP relie a une hemopathie T indolente. La presence d’une lymphoproliferation T CD8+ pourrait conforter certaines observations physiopathologiques. Des etudes rapportent chez les patients atteints de pemphigus paraneoplasique la presence de lymphocytes T CD8+ cytotoxiques a la jonction dermo-epidermique ainsi qu’une elevation de l’IL-6, activateur des lymphocytes cytotoxiques [2] . Les lesions observees dans le PNP miment certaines lesions observees dans la reaction greffon contre hote, mediee par les lymphocytes T cytotoxiques [3] . Conclusion Nous rapportons un cas atypique de PNP de forme lichenoide associe a une lymphoproliferation T CD8+ indolente chez un patient jeune. Ce cas illustre les difficultes de diagnostic et de classement rencontrees dans ce type de pathologies. Cette observation pourrait egalement souligner l’importance de la reaction T cytotoxique dans la physiopathologie du PNP.

Introduction La sarcoidose est une maladie inflammatoire systemique d’etiologie encore inconnue. Elle se caracterise par la formation d’un granulome epithelioide gigantocellulaire sans necrose caseeuse infiltrant les differents tissus. Les atteintes mediastino-pulmonaires sont les plus frequentes. L’atteinte osseuse, souvent asymptomatique et diffuse est exceptionnelle. Nous rapportons ici un cas de sarcoidose a presentation osseuse de decouverte fortuite sur des douleurs mecaniques. Observation Il s’agit d’un militaire caucasien de 42 ans, sans antecedent, tabagique sevre depuis plus de 3 ans. Il etait suivi pour des douleurs mecaniques de hanche gauche invalidantes, pour lesquelles radiographie et scanner etaient normaux. L’IRM montrait de multiples lesions osteolytiques pelviennes diffuses qui ne pouvaient expliquer la symptomatologie. On retrouvait sur la scintigraphie osseuse des renforcements de fixations osseuses du bassin et du rachis lombaire. Un myelome multiple etait elimine devant l’absence d’hypercalcemie et d’immunoglobuline monoclonale. Un TEP-Scanner realise dans l’hypothese de metastases osseuses d’un cancer solide, revelait de multiples adenopathies hypermetaboliques sus-et sous-diaphragmatiques associees a de nombreuses zones focales d’hypermetabolisme osseux interessant le squelette axial et appendiculaire proximal de facon bilaterale. L’atteinte mediastinopulmonaire evoquait ainsi une sarcoidose. La biopsie osteomedullaire et la ponction ganglionnaire par echo-endoscopie bronchique ont confirme le diagnostic de sarcoidose par mise en evidence du granulome epithelioide gigantocellulaire sans necrose caseeuse. Il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire (EFR normaux), renale, oculaire ou cardiaque. Sur le bilan biologique on notait une hypergammaglobulinemie polyclonale associee a une anergie tuberculinique sans lymphopenie. L’enzyme de conversion de l’angiotensine etait dans la limite de la normale. Il s’agissait donc d’un sarcoidose osseuse et ganglionnaire de presentation atypique, revelee par des lesions osseuses. Discussion L’atteinte osseuse dans la sarcoidose est rare (3 a 13 % selon les etudes) et exceptionnellement revelatrice de la maladie. Les atteintes du patient sont concordantes avec les donnees de la litterature : les atteintes osseuses de la sarcoidose sont diffuses (au moins un os touche) avec une atteinte axiale (vertebrale) et pelvienne predominante. Ces lesions peuvent etre osetocondensantes ou osteolytiques. Neanmoins celles-ci sont rarement isolees comme c’etait le cas chez ce patient. Il est licite d’evoquer en premier lieu des metastases osseuses devant des lesions osteolytiques. Cependant il faut savoir penser a la sarcoidose devant ce type de lesion, surtout chez le patient jeune, sans hypercalcemie importante ou douleurs osseuses majeures. Dans ce type de presentation l’histologie est fondamentale. Bien que l’atteinte osseuse ne soit pas une indication au traitement, car souvent asymptomatique, ces atteintes osteolytiques rachidiennes exposent au risque fracturaire et de compression medullaire. Conclusion Il faut savoir evoquer la sarcoidose devant des lesions osseuses diffuses vertebrales et pelviennes osteolytiques chez le patient jeune. Devant ce type de presentation la biopsie est essentielle pour le diagnostic.

Resume Nous rapportons une observation de pustulose exanthematique aigue generalisee liee a la prise d’hydroxychloroquine. La pustulose exanthematique aigue generalisee est une eruption grave dont l’etiologie est le plus souvent medicamenteuse. Cet effet secondaire merite d’etre connu car toute reintroduction entraine un tableau plus severe.

Introduction La TEMP du transporteur de la dopamine au 123IFP-CIT (DaT-scan® ; permet le diagnostic in vivo d’une denervation dopaminergique de la voie nigro striatale. Son interet a ete demontre pour le diagnostic differentiel entre maladie d’Alzheimer (MA) et demence a corps de Lewy (DCL). Elle est egalement utile pour le diagnostic etiologique d’un tremblement. Materiel/methode Analyse retrospective de 17 dossiers de patients suivis en consultation geriatrique (file active de 950 patients) qui ont beneficie d’un DaT SCAN® dans le cadre d’un bilan diagnostique entre janvier 2006 et decembre 2008. L’âge moyen etait de 81,2 ans (extremes 71-89). Le score moyen du MMSE etait de 22,9, avec une duree moyenne d’evolution des symptomes de 57 mois. L’analyse a porte sur le contexte clinique, l’indication et les resultats du DaT Scan. Resultats Une denervation nigrostriatale etait retrouvee chez 7 patients. L’analyse du contexte clinique a permis l’individualisation de 4 groupes. Le premier groupe comportait 5 patients ayant recu un traitement anti psychotique. Le Dat Scan etait positif dans 1 cas et a permis de faire la difference entre syndrome parkinsonien iatrogene et degeneratif, justifiant dans un cas l’arret d’un traitement par Levodopa. Dans le second groupe, le but du DaT Scan etait de faire la distinction entre MA et DCL, avec un diagnostic final de DCL dans 4 cas/8. Chez l’une de ces 4 patientes, il n’y avait aucun critere clinique majeur de McKeith et le diagnostic de DCL n’avait ete evoque qu’au vu du bilan neuropsychologique. Dans le troisieme groupe de patients, le DaT Scan a ete utilise pour le diagnostic etiologique d’une maladie neurodegenerative atypique. Le diagnostic final porte etait une MA atypique, une degenerescence lobaire fronto temporale, une DCL et une degenerescence cortico basale. La quatrieme indication etait le diagnostic etiologique d’un tremblement. Cette indication n’a ete portee qu’une fois, avec un diagnostic final de tremblement essentiel. Conclusion Le Dat Scan s’est revele utile dans le diagnostic etiologique de maladies neuro degeneratives. Ses indications doivent etre limitees aux patients pour lesquels un diagnostic precis ne peut etre porte apres une bonne evaluation clinique et neuropsychologique.

NI, Cu and Zn were measured polarographically in 34 samples of volcanic rocks from the chain of Erta'Ale, Ethiopia. In this chain all rock types from picritic basalts to alkaline and peralkaline rhyolites can be found. The series is marked by a considerable iron enrichment in the intermediate stages. The distribution of Ni, Cu and Zn in the series emphasizes the efficiency of the crystal-field theory in accounting for the behaviour of the elements during magmatic fractionation. Nickel shows a regular variation throughout the trend. The variation of copper is similar to that of iron, but the relative rates of enrichment and depletion show that they are not necessarily associated with the same mineral phases. The behaviour of Zn is rather irregular.