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Resumen: Introducción: La ventilación mecánica domiciliaria (VMD) es una técnica cada vez más frecuente en el niño. Existen pocos estudios que hayan analizado las características y necesidades de los niños sometidos a esta técnica. Material y métodos: Estudio descriptivo observacional transversal multicéntrico de pacientes entre un mes y 16 años dependientes de ventilación mecánica domiciliaria. Resultados: Se estudiaron 163 pacientes de 17 hospitales españoles con una edad media de 7,6 años. La causa más frecuente de VMD fueron los trastornos neuromusculares. El inicio de la VMD fue a una edad media de 4,6 años. Un 71,3% recibieron ventilación no invasiva. Los pacientes con ventilación invasiva tenían menor edad, menor edad de inicio de la VMD y mayor tiempo de uso diario. El 80,9% precisaban VM solo durante el sueño, y un 11,7% durante todo el día. Únicamente un 3,4% de los pacientes tiene asistencia sanitaria externa como ayuda a la familia. Un 48,2% es controlado en consultas específicas de VMD o consultas multidisciplinares. Un 72,1% de los pacientes está escolarizado (recibiendo enseñanza adaptada un 42,3%). Solo un 47,8% de los pacientes escolarizados cuentan con cuidadores específicos en su centro escolar. Conclusiones: La VMD en niños se utiliza en un grupo muy heterogéneo de pacientes iniciándose en un importante porcentaje en los primeros 3 años de vida. A pesar de que un significativo porcentaje de pacientes tiene una gran dependencia de la VMD pocas familias cuentan con ayudas específicas tanto a nivel escolar como en el domicilio, y el seguimiento sanitario es heterogéneo y poco coordinado. Abstract: Introduction: Domiciliary mechanical ventilation (DMV) use is increasing in children. Few studies have analysed the characteristics of patients using this technique. Materials and methods: An observational, descriptive, transversal, multicentre study was conducted on patients between 1 month and 16 years of age dependent on domiciliary mechanical ventilation. Results: A total of 163 patients with a median age of 7.6 years from 17 Spanish hospitals were studied. The main reasons for DMV were neuromuscular disorders. The median age at beginning of DMV was 4.6 years. Almost three-quarters (71.3%) received non-invasive ventilation. Patients depending on invasive ventilation were younger, started DMV at an earlier age, and had more hours of mechanical ventilation per day. The large majority (80.9%) used DMV during sleep time only, and 11.7% during the whole day. Only 3.4% of patients had external health assistance. Just under half (48.2%) were being followed up in specific DMV or multidisciplinary clinics. Almost three-quarters (72.1%) of patients attended school (42.3% with adapted schooling). Only 47.8% of school patients had specific caregivers in their schools. Conclusions: DMV in children is used in a very heterogeneous group of patients, and in an important number of patients it is started before the third year of life. Despite there being a significant proportion of patients with a high dependency on DMV, few families receive specific support at home or at school, and health care surveillance is variable and poorly coordinated.

Resumen: El secuestro pulmonar es una malformación poco frecuente, que se caracteriza por tejido pulmonar sin conexión con la vía aérea y con vascularización sistémica. El tratamiento tradicional ha sido la cirugía, pero en los últimos años la embolización endovascular es una técnica cada vez más utilizada. Los materiales de embolización usados en la actualidad son los coils y los tapones vasculares tipo Amplatzer®. El tapón vascular Amplatzer® es un dispositivo de malla cilíndrico, autoexpandible, particularmente útil para la embolización de vasos grandes y de alto flujo. Presentamos a continuación 3 casos de secuestro pulmonar tratados mediante embolización con dispositivos de oclusión vascular tipo Amplatzer®. En los 3 casos se realizó el procedimiento sin incidencias, y se comprobó la oclusión total de la colateral aórtico-pulmonar.Nuestra serie aporta nuevos datos sobre la seguridad y eficacia de la embolización de los secuestros pulmonares con tapones vasculares tipo Amplatzer®, y de su preferencia sobre los coils en la embolización de vasos nutricios grandes. Abstract: Pulmonary sequestration is a rare malformation characterised by non-functioning lung tissue, separated from the tracheobronchial tree and with arterial supply from the systemic circulation. The classical therapeutic approach is surgical resection. In recent years, the endovascular embolisation technique is increasingly being used for the treatment of this disease. The embolisation materials used are coils and vascular plugs. The Amplatzer® vascular plug is a self-expandable cylindrical mesh device, particularly useful for the embolisation of large vessels with high flow. Three cases of pulmonary sequestration were treated by embolisation with Amplatzer® vascular plugs. In all cases the procedure was performed without complications, and the aortopulmonary collateral vessels were completely occluded.Our study provides new data on the safety and efficacy of pulmonary embolisation with Amplatzer® vascular plugs, and its preference over coils in the embolisation of large vessels.

Resumen: La disfunción diafragmática bilateral es una entidad infrecuente. Dentro del ámbito pediátrico las causas más comunes son las asociadas a traumatismo obstétrico o cirugía cardiovascular. En el diagnóstico diferencial se incluye la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT).Si bien en esta enfermedad es infrecuente, la afectación de la musculatura respiratoria, por su carácter distal, está descrita su asociación con neumopatía restrictiva secundaria a una disfunción del nervio frénico con paresia diafragmática bilateral o anomalías de la pared torácica.Presentamos 2 casos de CMT que ingresaron en la Unidad de Cuidados Intensivos con fallo respiratorio tipo II. En ambos casos el tratamiento con ventilación no invasiva produjo una mejoría clínica significativa.A destacar el hecho de que en uno de los pacientes la evidencia de una afectación frénica sirvió como signo guía para el diagnóstico de su enfermedad de base. Abstract: Diaphragmatic bilateral palsy is uncommon in children. The most important etiologies are thoracic surgery and obstetric trauma. Respiratory muscle impairment is a rare phenomenon in patients with Charcot-Marie-Tooth disease (CMT). However, it can be associated with restrictive pulmonary impairment, phrenic nerve dysfunction or thoracic cage abnormalities. We report two paediatric cases of CMT disease with type 2 respiratory failure due to diaphragmatic dysfunction. In both cases treatment with non-invasive mechanical ventilation resulted in satisfactory clinical improvement. Evidence of phrenic damage was the main clue in one patient in order to obtain an accurate diagnostic of her disease.

Resumen: Objetivos: Describir según la experiencia de los autores el uso de la ventilación no invasiva (VNI) en pacientes postoperados cardíacos. Material y métodos: Estudio prospectivo de los pacientes postoperados cardíacos ingresados en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) entre los años 2004 y 2007 que precisaron VNI tras extubación. Resultados: Durante este período se intervinieron de cirugía cardíaca 331 pacientes, de los cuales 159 pacientes llegaron extubados a la unidad. Se aplicó VNI en 29 episodios sobre 26 pacientes. Las cardiopatías más frecuentes fueron Fallot y canal auriculoventricular. Diecinueve (65%) pacientes presentaron fallo respiratorio (FR) de tipo II y el resto presentó FR de tipo I. Los problemas respiratorios más frecuentes fueron el edema agudo de pulmón (EAP) y la atelectasia. En un 70% de los episodios la indicación fue electiva. El tipo de respirador más utilizado fue el BiPAP Vision y, en cuanto a la modalidad, la más utilizada fue el Spontaneous/Timed que supuso el 56%. La duración media de la VNI fue de 64h (rango de 41 a 88h). Los pacientes tuvieron una estancia media en la UCIP de 22 días. Nueve pacientes requirieron reintubación, ninguno de ellos de forma precoz (primeras 12h), lo que supone una eficacia del 66%. La eficacia de la VNI se correlacionó con el tipo de enfermedad y de forma inversa con las horas de uso de ésta. Se presentaron complicaciones en 12 episodios. Cuatro pacientes requirieron traqueostomía, todos ellos presentaban neumopatía asociada a hiperaflujo pulmonar previo. No falleció ningún paciente. Conclusiones: La VNI es eficaz y segura durante el postoperatorio cardíaco. Su eficacia es muy alta en caso de atelectasia o de EAP. El fracaso de la VNI se asocia de forma destacada a la afectación pulmonar previa a la cirugía, secundaria a la cardiopatía. Debe plantearse con cautela la indicación de la VNI en este subgrupo de pacientes. Abstract: Aim: To report our experience with non-invasive ventilation (NIV) after cardiac surgery. Materials and methods: Prospective study of cardiac surgery patients admitted to our PICU between 2004 and 2007 who required NIV after extubation. Results: A total of 331 patients were admitted to the unit after cardiac surgery during this period. Of these, 159 were extubated in the operating room. NIV was introduced in 29 episodes on 26 patients. Fallot's tetralogy and AVD were the most common heart diseases, and 65% had type II respiratory failure. The respiratory problems usually involved were acute pulmonary oedema and atelectasis. Indication was elective in 70% of episodes. BiPAP Vision was the commonest ventilator used and in the S/T mode (56%).Average length of use was 64h. Average length of stay in PICU was 22 days. Nine patients required reintubation, none of them at an early stage (first 12h) which represents an efficiency of 66%. The effectiveness of NIV was related to the type of disease and inversely with the time NIV was needed. There were complications in 12 episodes. Four patients required tracheostomy, all of which were associated with previous lung disease. Survival was 100%. Conclusions: NIV is effective and safe after cardiac surgery. It has very good results in respiratory failure due to atelectasis or pulmonary oedema. NIV failure in these patients is strongly associated with preoperative pulmonary sequelae secondary to heart disease. NIV indication in these patients has to be carefully evaluated.

Las lesiones medulares traumáticas son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica. La principal causa son los accidentes de tráfico y se dan generalmente en pacientes no portadores del cinturón de seguridad. El uso de los dispositivos de seguridad, como el cinturón, ha disminuido la morbimortalidad en los accidentes, pero el uso incorrecto puede también producir lesiones graves que se describen dentro del denominado síndrome del cinturón de seguridad (seat-belt syndrome). Este síndrome asocia la presencia de lesiones vertebrales, medulares, de vísceras abdominales sólidas y/o huecas y lesiones musculoesqueléticas y cutáneas. Presentamos 3 casos clínicos de pacientes con lesiones medulares completas y lesiones intraabdominales, requiriendo cirugía urgente en dos de ellos. Destaca la presencia en todos ellos de la marca del cinturón de seguridad a nivel abdominal. Los 3 casos pueden ser incluidos en este síndrome y su principal causa es la utilización del cinturón con banda abdominal de 2 puntos. : Traumatic spinal cord injury (SCI) is a rare entity in the pediatric age group. These injuries are mainly caused by road traffic accidents (RTA), especially in children not wearing a seat belt. The use of child safety devices such as seat belt restraints has decreased morbidity and mortality in RTA but their incorrect use can also produce serious injuries that are grouped under the term “seat-belt syndrome”. This syndrome associates vertebral and spinal cord injuries, intra-abdominal, cutaneous, and muscleskeletal lesions. We present three patients with complete spinal cord and intra-abdominal injuries, requiring urgent surgery in two of them. On examination, all three patients had seat belt marks on the lower abdominal region. The three patients can be included in this syndrome and its main cause was the use of a two-point seat belt.

El síndrome de Ondine consiste en un síndrome de hipoventilación central congénita secundario un trastorno del sistema nervioso central en el cual el control autonómico de la respiración está ausente o se encuentra deteriorado en ausencia de una enfermedad primaria que lo justifique. Aunque la incidencia de esta entidad es baja, es probable, dada la variable expresividad clínica según el grado de intensidad, que se trate de una enfermedad infradiagnosticada. En estos casos es de gran importancia un diagnóstico precoz que permita un buen manejo a fin de evitar episodios de hipoxia e hipercapnia que marcarán el pronóstico de esta enfermedad a largo plazo. El objetivo de esta revisión es presentar una guía de manejo práctica que facilite al facultativo poco adiestrado en esta enfermedad un conocimiento básico del diagnóstico, tratamiento y control de estos pacientes. : Ondine’s syndrome is a congenital central hypoventilation syndrome due to a disorder in the autonomic control of breathing in the absence of any primary disease that would explain it. Although the incidence of this entity is low, it may be underestimated due to the variable clinical expression of this syndrome, depending on its severity. Early diagnosis is of great importance to provide appropriate management to prevent the acute and chronic asphyxia that determines the long-term prognosis of this disease. This review aims to present practical management guidelines to provide doctors unfamiliar with this syndrome with basic knowledge of the diagnosis, treatment and follow-up of these patients.

La necesidad de minimizar la agresividad y las complicaciones de la VM en los pacientes con insuficiencia respiratoria, ha favorecido la reutilización de la VNI, es decir, sin intubación traqueal. Actualmente, la técnica más extendida es la VNIP, que se realiza mediante una mascarilla sujetada con arneses. Esta técnica puede aplicarse con diferentes mascarillas (nasal, buconasal, facial completa) con distintos mecanismos de sujeción. Puede optarse por una gran variedad de respiradores, desde aquellos de uso convencional en las unidades de cuidados intensivos (UCI), a aquellos específicos para VNI, pasando por respiradores convencionales de UCI con módulos de VNI. Así mismo, existen diferentes modalidades ventilatorias en función del respirador (BiPAP, ventilación asistida proporcional, presión de soporte, SIMV, etc.).Sus principales indicaciones son la insuficiencia respiratoria crónica agudizada: enfermedades neuromusculares, fibrosis quística en fase pretrasplante y síndrome de apnea obstructiva del sueño. También está indicada en la insuficiencia respiratoria aguda: neumonía, insuficiencia respiratoria postextubación, estatus asmático, edema agudo de pulmón. La contraindicaciones principales son la incapacidad de proteger la vía aérea (ausencia de reflejo tusígeno) y la inestabilidad hemodinámica.Las ventajas de la VNI derivan sobre todo de la eliminación de las complicaciones asociadas a la ventilación invasiva. La VNI no está exenta de inconvenientes. Destacan el mayor requerimiento de atención y trabajo para conseguir una buena adaptación del paciente al respirador. La lesión cutánea por presión en el puente nasal es la secuela más frecuente de la VNI. : Noninvasive ventilation (NIV), i.e. without tracheal intubation, has been reintroduced for the treatment of respiratory failure to reduce the complications of mechanical ventilation. Nowadays, NIV with positive pressure is the preferred method, applied through a mask held in place by a harness. Several masks can be used (nasal, bucconasal, facial) and a variety of means can be used to keep them in place. Many respirators can be selected, ranging from those traditionally used in the intensive care unit (ICU) to specific NIV respirators and conventional ICU respirators with specific software for NIV. Many respiratory modalities can be used according to the respirator (biphasic positive airway pressure [BIPAP], proportional assist ventilation, pressure support, synchronized intermittent mandatory ventilation [SIMV], etc.).NIV is mainly indicated in exacerbations of chronic respiratory failure: neuromuscular diseases, pretransplantation cystic fibrosis, and obstructive sleep apnea syndrome. It is also indicated in acute respiratory failure: pneumonia, status asthmaticus, and acute lung edema. The main contraindications are a weakened airway protection reflex (absent cough reflex) and hemodynamic instability.The advantages of NIV derive mainly from avoiding the complications associated with invasive ventilation. NIV also presents some disadvantages, especially the greater workload involved to ensure good patient adaptation to the respirator. The most common sequelae of NIV are skin lesions due to pressure on the nasal bridge.

Los métodos no invasivos de monitorización son fundamentales en el manejo del paciente crítico, característica que los hace todavía más interesantes en el ámbito pediátrico. La pulsioximetría valorando la SatHb permite variar las concentraciones de oxígeno administradas al paciente según sus necesidades, disminuyendo el número de gasometrías realizadas, y consigue un seguimiento continuo del niño críticamente enfermo. Existen una serie de servidumbres que pueden alterar la exactitud de la técnica como el estado de la perfusión o los movimientos del paciente, que pueden ir subsanándose gracias al empleo de pulsioxímetros más sofisticadosLa medición del CO2 espirado mediante un capnógrafo constituye un método excelente para valorar en determinadas circunstancias, fundamentalmente en el paciente intubado la eliminación de CO2 en tiempo real. La capnografía consiste en la medida y visualización gráfica del trazado de la concentración de CO2 y la capnometría en la visualización numérica de esa concentración. Esta técnica de monitorización puede resultar de gran utilidad en el seguimiento de diversas alteraciones respiratorias y situaciones como el destete o en la comprobación de la correcta ubicación de una cánula endotraqueal : Noninvasive methods of monitoring are crucial in the management of intensive care patients, especially in the pediatric field. Pulse oxymetry measures arterial oxygen saturation in severely ill patients, allows oxygen requirements to be adjusted to the patient, reduces invasive gasometric studies and achieves continuous monitoring of the critically ill child. Motion and deficient tissular perfusion reduce the accuracy of the measured values, but more sophisticated pulse oximeters are more effective in preventing these artifactsCapnometers are an excellent method of measuring end-tidal CO2 values in real time in intubated patients. Capnography produces a graphic curve of end-tidal CO2 while capnometry provides a numerical representation of this concentration. This technique is highly useful in the continuous monitoring of various respiratory problems and situations such as weaning or checking the correct placement of endotracheal cannulas

Las lesiones postraumáticas de arteria carótida son muy raras en la población general, y más en la infancia por la elasticidad de los vasos. Su escasa expresión clínica inicial puede retrasar el diagnóstico hasta la aparición de signos neurológicos a menudo irreversibles. Se puede manifestar como síndrome de Horner, síncopes, cefalea, vértigo, cambios visuales, afasia y accidentes isquémicos transitorios. Se debe descartar una lesión ante: signos físicos de lesión de tejidos blandos del cuello, examen neurológico incompatible con los hallazgos de la tomografía computarizada (TC), desarrollo de déficit neurológicos tardíos y síndrome de Horner. El caso que se expone en esta nota clínica presentó una crisis parcial y hemiplejía a los 3 días del traumatismo.La técnica diagnóstica más sensible es la angiografía, aunque al ser agresiva se practica cuando hay sospecha por ecografía Doppler, TC o angiorresonancia. El tratamiento ha de ser individualizado.La anticoagulación constituye la terapia estándar y el tratamiento antiagregante está indicado en casos de contraindicación relativa para la anticoagulación y en pacientes asintomáticos, quedando el tratamiento trombolítico reservado para las primeras horas de evolución. La reparación quirúrgica constituye el tratamiento de elección en los seudoaneurismas y dado que la inaccesibilidad suele ser uno de los problemas principales de la cirugía, los stents intravasculares pueden constituir una buena alternativa terapéutica en las lesiones que no responden a tratamiento médico. : Postraumatic lesions of the carotid artery are very unusual in the general population and are especially rare in children due to the elasticity of their vessels. Because clinical expression of these lesions is mild, diagnosis can be delayed until the development of neurological signs, which are frequently irreversible. Neurological signs can be those of Horner’s syndrome, drop attack, headache, vertigo, visual disorders, aphasia or transitory ischemic accidents. Carotid arterial lesion should be ruled out when the patient shows injuries in the soft tissue of the neck, when the neurological examination is incompatible with the findings of computed tomography (CT), when late neurological deficits develop or when the patient has Horner’s syndrome. The patient reported herein presented partial motor seizures and hemiplegia 3 days after trauma. The most sensitive diagnostic test is angiography. Because this technique is aggressive, it is performed when suspicion is based on the results of Doppler sonography, CT or angiomagnetic resonance imaging. Treatment must be individualized. Standard therapy is anticoagulation but when this is contraindicated or the patient is asymptomatic anti-aggregating drugs are used. Thrombolytic treatment is reserved for the first few hours after injury. Surgical repair is the treatment of choice in patients with pseudoaneurysm. Because inaccessibility is one of the major difficulties in this type of surgery, intravascular stents can be a good therapeutic alternative in lesions unresponsive to medical treatment.

El síndrome de Ondine se trata de un síndrome de hipoventilación central congénita secundaria a un trastorno en el control autonómico de la respiración en ausencia de enfermedad primaria que lo justifique. Se ha descrito la eficacia de la ventilación no invasiva (VNI) en lactantes afectados del síndrome de Ondine, evitando así la necesidad de una traqueostomía para ventilación mecánica. Se describe nuestra experiencia en VNI en lactantes con síndrome de Ondine.Se describen 2 lactantes afectados del síndrome de Ondine que son trasladados a nuestro centro para control y adecuación terapéutica. A su ingreso se inicia VNI mediante ventilador presurométrico (BiPAP vision®) con interfase nasal en modalidad S/T (espontánea/controlada) con imposibilidad de conseguir una adecuada ventilación (PCO2 > 90 mmHg). Finalmente se realiza traqueostomía reglada para ventilación mecánica continua.La aplicación de VNI en pacientes menores de 5 años con síndrome de Ondine, aunque se ha realizado con éxito en algunos casos, no parece ser la norma general de tratamiento. : Ondine’s syndrome is a congenital central hypoventilation syndrome due to a disorder in the autonomic control of breathing in the absence of any primary disease that would explain it. Noninvasive ventilation (NIV) has been reported to be effective in the management of these patients, thus avoiding the need for tracheotomy for prolonged mechanical ventilation. We describe our experience of NIV in infants with Ondine’s syndrome.Two infants with Ondine’s syndrome were transferred to our center for management and adjustment of therapy. On admission NIV (BiPAP VISION®) was started with nasal interphase in S/T (spontaneous/timed) mode, which failed to provide suitable ventilation (PCO2 > 70 mmHg). Finally, tracheotomy for continuous mechanical ventilation was performed.Although NIV has been reported to be successful in some patients with Ondine’s syndrome, its application in patients younger than 5 years does not seem to be the general norm of treatment.

Las anomalías de las arterias coronarias constituyen el 2,2 % de las cardiopatías congénitas. De ellas, la más frecuente es el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir del tronco de la arteria pulmonar, también conocido como síndrome de Bland-White-Garland. Las manifestaciones clínicas se derivan de la isquemia miocárdica secundaria a la creación de una derivación arteriovenosa. Existen formas infantiles con una tasa de mortalidad elevada por insuficiencia cardíaca grave. En edades posteriores de la infancia o en la edad adulta suelen presentarse como infarto miocárdico, arritmias, muerte súbita o signos de insuficiencia cardíaca progresiva. Existen varias estrategias de abordaje quirúrgico, siendo de elección la reimplantación directa de la arteria coronaria izquierda en la aorta. Una técnica alternativa es la creación de un túnel intrapulmonar (intervención de Takeuchi). La evolución posterior a la reparación quirúrgica suele ser favorable. Se presentan 2 casos clínicos de isquemia miocárdica secundaria a anomalías coronarias. : Coronary artery anomalies constitute 2.2 % of congenital malformations of the heart. The most common abnormality is anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk, also known as Bland-White- Garland syndrome. Clinical manifestations are due to myocardial ischemia caused by the creation of an arteriovenous shunt. The childhood type of this anomaly presents high mortality from heart failure. The adult type develops myocardial infarction, arrhythmias, sudden cardiac death or signs of congestive heart failure. Surgical repair is essential. Various surgical approaches are available and the treatment of choice is direct left coronary artery reimplantation in the aorta. An alternative technique is to create an aortopulmonary tunnel (Takeuchi technique). Marked improvement is usually observed after surgical repair. We report two cases of myocardial ischemia due to coronary anomalies.

Domiciliary mechanical ventilation (DMV) use is increasing in children. Few studies have analysed the characteristics of patients using this technique.An observational, descriptive, transversal, multicentre study was conducted on patients between 1 month and 16 years of age dependent on domiciliary mechanical ventilation.A total of 163 patients with a median age of 7.6 years from 17 Spanish hospitals were studied. The main reasons for DMV were neuromuscular disorders. The median age at beginning of DMV was 4.6 years. Almost three-quarters (71.3%) received non-invasive ventilation. Patients depending on invasive ventilation were younger, started DMV at an earlier age, and had more hours of mechanical ventilation per day. The large majority (80.9%) used DMV during sleep time only, and 11.7% during the whole day. Only 3.4% of patients had external health assistance. Just under half (48.2%) were being followed up in specific DMV or multidisciplinary clinics. Almost three-quarters (72.1%) of patients attended school (42.3% with adapted schooling). Only 47.8% of school patients had specific caregivers in their schools.DMV in children is used in a very heterogeneous group of patients, and in an important number of patients it is started before the third year of life. Despite there being a significant proportion of patients with a high dependency on DMV, few families receive specific support at home or at school, and health care surveillance is variable and poorly coordinated.

Introduccion El cancer en la edad pediatrica constituye la segunda causa de mortalidad en ninos mayores de un ano. Los avances en el campo de la oncologia pediatrica han propiciado un incremento en la supervivencia de estos ninos, lo que ha acarreado que los cuidados intensivos sean de vital importancia en determinados momentos de la evolucion de la enfermedad como es la infeccion grave. Objetivos Revisar los datos epidemiologicos de los pacientes oncologicos con patologia infecciosa grave. Determinar la rentabilidad de los cultivos practicados. Material y metodos Estudio descriptivo retrospectivo de las historias medicas de los pacientes oncologicos ingresados por su patologia infecciosa en nuestra unidad de cuidados intensivos pediatrica, desde enero de 2000 a diciembre de 2004. Resultados Se recogieron 22 pacientes, con 25 episodios de infeccion. El 50 % fueron varones. La edad media resulto de 8,19 ± 6,45 anos (4 meses-17 anos). El diagnostico de base fue de neoplasia hematologica en 16 pacientes (72 %). La fiebre fue un sintoma guia en 13 casos (52 %) y mal estado general en 9 (36 %). La sintomatologia respiratoria aparecio en 14 pacientes (56 %). Los factores de riesgo de infeccion mas frecuentes fueron: neutropenia en 15 casos (60 %), mucositis grave en 8 (32 %), cirugia previa en 9 (36 %) y antecedente de quimioterapia reciente en 17 (68 %). Durante su estancia en planta de hospitalizacion, 10 pacientes presentaron ya hemocultivos positivos. De los cultivos practicados en UCI destacaron: de los 23 hemocultivos realizados, 12 fueron positivos (52 %); de los 10 lavados broncoalveolares, 5 resultaron positivos (50 %). Recibieron antibioticos previamente al ingreso en UCI 18 pacientes (72 %). Los principales germenes aislados en la UCI fueron: bacilos gramnegativos (6 casos), S. epidermidis (6 casos) y hongos (4 casos). El diagnostico final fue de neumonia en 14 pacientes (56 %), shock en cuatro y sepsis con sindrome respiratorio tipo adulto en uno. Cinco pacientes recibieron tres o mas antibioticos en planta de hospitalizacion frente a 12 en la UCI. Los antibioticos mas frecuentemente pautados fueron: meropenem, teicoplanina y amikacina. Un total de 17 pacientes (68 %) precisaron ventilacion mecanica y 11 fallecieron (44 %). Conclusiones Se obtuvo una correcta rentabilidad diagnostica pese a la poliantibioterapia previa. Seria necesario practicar tecnicas diagnosticas microbiologicas mas invasivas en los casos sin diagnostico microbiologico.

Introducción: La hipertensión pulmonar primaria es una entidad de origen desconocido e infrecuente en la edad pediátrica. Se define como un aumento de la presión media de la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo con presión de enclavamiento normal y ausencia de causas secundarias. En el tratamiento se usan los diuréticos, bloqueadores del canal del calcio y, en los pacientes que no responden, prostaciclina endovenosa continua. Presentamos una paciente tratada con prostaciclina nebulizada objetivándose una mejoría clínica durante 4 meses Observación clínica: Niña de 2 años de edad ingresada por presentar fallo cardíaco derecho que se estabiliza con oxigenoterapia, restricción de líquidos y diuréticos. La paciente es diagnosticada de hipertensión pulmonar primaria tras excluirse las etiologías secundarias. Se realiza cateterismo cardíaco confirmatorio del diagnóstico, sin respuesta positive al test de vasodilatación. Dado el deterioro clínico se inicia tratamiento con prostaciclina nebulizada. Se observa una mejoría clínica y una disminución de las necesidades de oxígeno y diuréticos durante 4 meses. Tras este período presenta un empeoramiento clínico, por lo que se decide instaurar tratamiento con PGI2 endovenosa continua. La paciente fallece a los 6 meses del diagnóstico por fallo cardíaco Discusión: El uso de prostaciclina en el manejo de la hipertensión pulmonar primaria es una alternativa aceptada en aquellos pacientes que no responden al tratamiento habitual. La mejoría transitoria en la calidad de vida y las necesidades de oxígeno en nuestra paciente apoya el uso de prostaciclina nebulizada como opción útil en pacientes pediátricos. : Introduction: Primary pulmonary hypertension is an unusual disease of unknown aetiology in childhood. It is defined as a mean pulmonary artery pressure greater than 25 mmHg at rest with normal wedge pulmonary pressure and absence of secondary causes. Treatment is based on diuretics and calcium-channel blockers and, in non-responders, on continuous intravenous prostacyclin. We report the case of a patient who was treated with nebulized prostacyclin who showed clinical improvement for 3 months Case report: A 2-year-old child with right heart failure was admitted and stabilized with oxygen, restriction of liquids, and diuretics. The patient was diagnosed with primary pulmonary hypertension after exclusion of secondary causes. Cardiac catheterization confirmed the diagnosis. Pulmonary vascular reactivity did not test positive. Because of clinical deterioration, treatment with nebulized prostacyclin was started. We observed clinical improvement with a decrease in oxygen and diuretics demand for 3 months. After this period, the patient deteriorated and continuous intravenous prostacyclin was started. The patient died of heart failure 6 months after diagnosis Discussion: The use of prostacyclin in the management of primary pulmonary hypertension is an alternative in non-responding patients. Clinical improvement and decrease in oxygen demand support the use of nebulized prostacyclin as a useful approach in pediatric patients

Introduccion Los avances en cuidados intensivos han reducido la mortalidad de los ninos criticamente enfermos, favoreciendo la aparicion de ninos medicamente estables con dependencia prolongada de asistencia respiratoria. La ventilacion mecanica domiciliaria (VMD) via traqueostomia o ventilacion no invasiva (VNI) requiere una laboriosa preparacion del paciente y su familia y un abordaje medico multidisciplinar. Material y metodo Revision retrospectiva de historias clinicas de pacientes sometidos VMD de 1992-2005. Variables recogidas: filiacion, patologia de base, asistencia respiratoria (fecha de inicio y alta domiciliaria, horas/dia, duracion, traqueostomia/ VNI, tipo de interfase y respirador, oxigenoterapia, retirada asistencia respiratoria, complicaciones), ingresos hospitalarios (motivo, UCI/sala, intubacion), visitas a urgencias, evolucion (mejoria, fallecimiento, causa y lugar de fallecimiento), silla de ruedas, apoyo nutricional (gastrostomia, SNG), escolarizacion, soporte sanitario/economico. Analisis de resultados en 2 grupos (traqueostomizados y VNI) mediante SPSS 12.0. Resultados 1. VNI. Total de 27 pacientes, 19 varones (70,4 %). Patologia de base: atrofia muscular espinal 11 (40,7 %) distrofia muscular Duchenne 4 (14,8 %), miopatia 3 (11,1 %), SAOS 2 (7,4 %), lesion medular 1 (3,7 %), otros 6 (22,2 %). Tipo VNI: 24 BiPAP, 3 CPAP. Tipo respirador: Harmony 11 (40,7 %), ST 9 (33,3 %), CPAP 3 (11,1 %), otros 4 (14,8 %). Tipo interfase: 14 nasal (51,8 %), 11 buconasal (40,7 %), 2 adams (7,4 %). Retirada en 5 casos; 1 mejoria, 4 fallecimiento (1 neumonia, 1 atelectasia, 1 desconexion accidental, 1 no relacionado). Escasas complicaciones: decubito por interfase, epistaxis, distension abdominal. Reduccion estadisticamente significativa de ingresos (p = 0,000) y visitas a urgencias (p = 0,031) tras inicio de VNI. 2. Traqueostomia. Total de 19 pacientes, 11 varones (57,9 %). Un paciente permanece hospitalizado por problemas medicos. Patologia de base: lesion medular 6 (31,6 %), miopatia 3 (15,8 %), cardiopatia 3 (15,8 %), sindrome de Ondine 2 (10,5 %), otros 5 (26,4 %). Tipo respirador: PLV-100 9 (47,4 %), VS-Ultra 5 (26,3 %), Achieva 3 (15,8 %), otros 2 (10,5 %). Once casos asistencia 24 h/dia. Retirada en 8 casos: 3 mejoria, 5 fallecimiento (1 neumonia, 1 broncoespasmo, 1 desconexion accidental, 2 no relacionados). Escasas complicaciones observadas: granuloma traqueal y obstruccion de canula. Se constata incremento estadisticamente no significativo de ingresos (p = 0,058) y visitas a urgencias (p = 0,031) tras traqueostomia. Conclusiones La VMD es una alternativa segura para este grupo de pacientes, que permite una reduccion de la estancia hospitalaria, de los costes sanitarios y una mejora de la calidad de vida. Actualmente, prevalecen los pacientes sometidos a VNI frente a los traqueostomizados. Las visitas a urgencias e ingresos se reducen tras inicio de asistencia en el grupo de VNI y estan relacionadas con la estabilizacion de la patologia de base.

Introduccion La ventilacion no invasiva (VNI) es una tecnica ventilatoria de reciente introduccion en las unidades de cuidados intensivos pediatricos (UCIP). Mediante la realizacion de esta encuesta pretendemos conocer el grado de implantacion de la misma en nuestras unidades. Material y metodos Para ello realizamos una encuesta mediante correo electronico que fue remitida a las UCIP del territorio nacional. Se trata de un estudio descriptivo compuesto de 12 items, en el cual se analiza: tipo de unidad, numero ingresos/ano, numero y tipo de respiradores disponibles, numero de pacientes ventilados tanto en modo convencional como en no invasiva, existencia de protocolo de VNI y, por ultimo, actitud del personal que trabaja en la unidades ante el empleo de esta tecnica. Resultados Se recibieron 17 cuestionarios para su evaluacion (aproximadamente un tercio de los enviados). El perfil tipo de la unidad participante se correspondia con el de una UCIP, medico-quirurgica que recibia un numero de ingresos entre 250 y 500 al ano. Dieciseis de las 17 unidades realizan de forma habitual VNI. El 50 % de las unidades dispone de respiradores especificos para la VNI. El numero de pacientes ventilados de forma no invasiva es muy variable en funcion de cada unidad, siendo los neonatos y los lactantes pequenos los mayores usuarios de esta tecnica. Casi un 25 % de las unidades participantes en esta encuesta ventila con tecnica no invasiva a mas de 20 pacientes por ano. Existe un protocolo de VNI aproximadamente en la mitad de los servicios. En cuanto a la actitud del personal sanitario frente a esta tecnica la mitad de los encuestados manifiestan la existencia de poca fiabilidad al principio, siendo finalmente bien aceptada. La falta de material adecuado y, en menor medida, algunas experiencias negativas explican su falta de arraigo. Conclusiones La ventilacion no invasiva es una tecnica que se esta implantando con fuerza en nuestras unidades. La falta de material y respiradores adecuados son factores que influyen negativamente en su introduccion. Entre aquellas unidades que ya la utilizan existe un alto grado de satisfaccion pese a las reservas iniciales.

Introduccion El uso de ventilacion mecanica domiciliaria (VMD) ha aumentado la calidad de vida de pacientes pediatricos con insuficiencia respiratoria cronica grave, pero precisa un agran implicacion familiar. Objetivos Conocer el impacto en la dinamica familiar de la VMD, su grado de aceptacion, y la valoracion de la familia del soporte institucional recibido en sus diversos aspectos. Material y metodos Se realizan encuestas telefonicas a los pacientes con VMD atendidos en nuestro centro des de 1992 a 2005. Cuestionario con 16 preguntas (2 referentes a calidad devida percibida por los padres, 6 sobre la repercusion en la dinamica familiar y 8 referentes al soporte recibido). Existen 4 respuestas posibles a cada pregunta. Se recogen sugerencias de las familias. Resultados Se analizan 25 entrevistas (100 % pacientes contactados), de los 46 pacientes atendidos durante este periodo. Un total de 10 reciben ventilacion invasiva (VI) mediante traqueostomia y 15 de no invasiva. En el 76 % de las familias el manejo del ventilador es compartido por varios familiares. La actividad laboral de los progenitores (en el 77 % la madre) se ha reducido o cesado debido a los cuidados necesarios de su hijo, en especial en ninos con VI. El grado de satisfaccion de los pacientes percibida por los padres es alto o muy alto en el 62, 5 %. El soporte sanitario recibido desde el hospital es valorado correctoen el 48 % y muy bueno en un 48 %; siendo consider adacorrecta la atencion telefonica en el 76 % de las encuestas. Un 50 % de las familias considera in suficiente el soporte psicologi corecibido. La asistencia medica ofrecida desde atencion primariaes adecuada para problemas relacionados con la ventilacionsolo en el 20 % de los pacientes, mientras que el 12,5% nunca utiliza estos servicios. El 50 % a firma que las ayudas gestionadas desde servicios sociales son total mente in suficientes. Comentarios El grado de aceptacion de la VMD es alto pero el impacto en la dinamica familiar (sobre todo en pacientes con VI) es notable, influyendo el contexto global y enfermedad delpaciente y no exclusivamente la ventilacion. Los encuestados reclaman un mayor soporte asistencial domiciliario, economico y apoyo psicologico. La coordinacion entre el hospital y asistencia primaria/hospitales comarcales es in suficiente.

Introduccion El desarrollo de la ventilacion no invasiva (VNI) en ninos es todavia muy irregular. La falta de estudios clinicos pediatricos para definir las indicaciones, el material optimo, las modalidades mas eficaces llevaron al Grupo de Respiratorio de la SECIP a participar en un estudio iberoamericano coordinado desde Argentina, del cual presentamos los datos de nuestro pais. Material y metodo Estudio observacional prospectivo multicentrico realizado entre octubre de 2004 y febrero de 2005 sobre el uso de la VNI en unidades de cuidados intensivos pediatricos de hospitales iberoamericanos. En el estudio participaron 8 UCIP espanolas, pero 2 no tuvieron casos durante el periodo de estudio. Se recogen datos clinicos de los pacientes tratados, material y modalidades ventilatorias utilizados y resultados en cuanto a eficacia, complicaciones. El analisis estadistico se realizo mediante paquete SPSS 12.0. Resultados Se recogieron 109 casos, 66 ninos y 43 ninas, con edades entre 15 dias y 17 anos (mediana 12 meses). En 40 pacientes la VNI se instauro como rescate tras extubacion, de los 69 restantes 49 fueron clasificados como insuficiencia respiratoria (IRA) tipo II, 13 como IRA tipo I y 7 mixta. Se utilizo respirador especifico de VNI en el 98 % de los pacientes. La modalidad S/T y CPAP se uso en el 50 % de los pacientes, respectivamente. Las interfases de uso mas habitual para la BiPAP fueron la buconasal (36 %) y la nasal 23 %, mientras que la administracion del CPAP se realizo en lactantes mediante protesis nasales o faringeas en un 41 %. La duracion de la VNI oscilo entre 8 h y 38 dias (mediana 5 dias). Se encontraron diferencias significativas entre algunas de las unidades de tipologia y edad de pacientes. La eficacia global de la VNI para evitar la intubacion es del 78 % (IRA tipo I 37,5 %, IRA tipo II 83 %, mixto 86 %, postextubacion 72,5 %). Las complicaciones observadas en orden de frecuencia fueron ulceras de decubito (5 %) y dermatitis secundaria a la interfase (5 %), seguida de la distension gastrica (2 %); no se observaron complicaciones graves. Aunque fallecieron 9 pacientes durante el estudio en ningun caso fue atribuible a la VNI. Conclusiones El uso de la VNI es altamente dependiente de la tecnologia disponible en cada unidad, por lo que en algunos centros solo se utiliza en rangos de edad o patologias especificas. La elevada eficacia de la VNI (excepto en la IRA tipo I) y su bajo indice de complicaciones apoya su uso generalizado en UCIP.

[This corrects the article DOI: 10.3233/PIC-12032.].