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La apendicitis aguda es la enfermedad quirúrgica que se presenta con mayor frecuencia en los servicios de urgencias. Su diagnóstico es predominantemente clínico; alrededor de dos terceras partes de los pacientes con apendicitis presentan un dolor típico localizado en el cuadrante inferior derecho. Sin embargo, hay manifesta- ciones atípicas, infrecuentes, como el dolor en el cuadrante inferior izquierdo. Se hace pues, importante conocer la existencia de ciertas enfermedades que puedan explicar estos síntomas para así tenerlas en cuenta en el momento de abordar un paciente con dolor abdominal. Estas son la rotación intestinal anormal y, con mayor frecuencia, el situs inversus, que explican el dolor abdominal secundario a la apendicitis en una localización diferente a la clásica para hacer el diagnóstico y dar tratamiento oportuno, con el fin de prevenir complicaciones. Además, los estudios complementarios son importantes en estos pacientes para descartar otras alteraciones o malformaciones, como defectos cardiovasculares, los que se han relacionado con anomalías en la formación y la rotación gastrointestinal en 27 % de los casos, aproximadamente. Se presenta el caso de hombre joven, con un cuadro clínico de dolor abdominal que se inició en el epigastrio y después se localizó en el cuadrante inferior izquierdo, acompañado de signos de irritación peritoneal y alteración de los exámenes paraclínicos. Los estudios de imagen confirmaron la presencia de rotación intestinal anormal y apendicitis aguda izquierda. Durante el seguimiento del paciente, se practicó una ecocardiografía transesofá- gica por dolor torácico, la cual demostró insuficiencia valvular aórtica secundaria a valvulopatía aórtica bivalva.