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A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumática autoimune crônica com manifestações clínicas heterogêneas, e curso e prognóstico variáveis. É, entre as doenças reumáticas imunomediadas, uma das com maiores taxas de mortalidade. Com o surgimento de novas opções terapêuticas para o tratamento da doença e aumento no número de ensaios clínicos, ferramentas sensíveis para diagnóstico e avaliação de atividade e resposta terapêutica são necessárias. Neste contexto, nos últimos anos diversas ferramentas para avaliação de atividade, dado e gravidade da doença foram propostas. Apresentamos uma revisão sobre os critérios de classificação da doença, importantes para a identificação precoce de pacientes com ES, e as principais medidas para avaliação de pacientes com ES que podem ser utilizadas para a identificação de pacientes que necessitem de tratamento ou para a avaliação de resposta terapêutica, seja na prática clínica ou em ensaios clínicos. Unitermos: esclerose sistêmica; diagnóstico; métricas; escore cutâneo de Rodnan.

OBJECTIVES The aim of this study was to identify risk factors associated with mortality in patients with systemic sclerosis (SSc), particularly those with interstitial lung disease (ILD), over a long-term follow-up in a large Brazilian SSc cohort. METHODS We conducted a medical records review study of 380 scleroderma patients from 1982 to 2019. Systemic sclerosis ILD was considered in those with evidence of ILD on chest high-resolution computed tomography (HRCT). Causes of death were determined. RESULTS Among the 380 SSc patients, SSc-ILD on chest HRCT was observed in 227 patients (59.7%). Seventy-two patients (18.9%) died during a mean follow-up of 7.2 years since the SSc diagnosis; among them, 57 (79.2%) had SSc-ILD, compared with 15 (20.8%) without SSc-ILD (p < 0.001). Of the 72 deaths, 51.4% were considered related to SSc, and ILD was the leading cause of death. The overall survival rates at 5, 10, and 15 years were 87.9%, 81.5%, and 74.9%, respectively. Kaplan-Meier analysis showed a significantly worse prognosis among patients with SSc-ILD than among those without ILD (p < 0.001). Among patients with SSc-ILD, disease duration of less than 4 years (p < 0.001), forced vital capacity

As citocinas são proteínas que transduzem sinais em células após ligação em receptores específicos, induzindo uma cascata de sinalização intracelular e transcrição gênica. A interleucina-6 (IL-6) é uma das citocinas mais importantes do corpo com papel na regulação de diferentes processos fisiológicos e patológicos, como em doenças inflamatórias crônicas, autoimunes, infecciosas e neoplásicas. Na cascata de sinalização da IL-6, a citocina ativa seu receptor através de três vias diferentes, clássica, transinalização ou transapresentação, posteriormente desencadeando sinalização intracelular pela via da JAK/STAT; assim, a IL-6 está intimamente relacionada com a imunidade inata e adaptativa. No sistema imune, a IL-6 é a principal indutora dos reagentes de fase aguda e modula respostas de linfócitos T e B. Desse modo, o bloqueio da via da IL-6 com imunobiológicos é um alvo terapêutico para doenças inflamatórias, como doenças reumáticas imunomediadas (DRIM), neoplasias e infecções. O bloqueio da via da IL-6, especialmente com tocilizumabe, já é uma realidade para diversas DRIM, por exemplo, artrite reumatoide, artrite idiopática juvenil e arterite de células gigantes. Outras DRIM, neoplasias e infecções, como COVID-19, têm a aplicação do bloqueio da via da IL-6 como uma novidade terapêutica. Este artigo revisa os diferentes aspectos fisiológicos da sinalização da via da IL-6, a participação da IL-6 em processos patológicos, os modos de bloqueio terapêutico da via da IL-6, as doenças tratadas e seus estudos clínicos disponíveis. Unitermos: Interleucina-6. Tocilizumabe. Doenças reumáticas imunomediadas. Artrite reumatoide.

COVID-19 may be associated with greater severity and mortality in patients with systemic sclerosis (SSc). The present study aimed to evaluate the prevalence, severity and mortality of COVID-19 in a Brazilian cohort of SSc patients.This multicenter, retrospective, observational study included 1,042 SSc patients followed in four centers of São Paulo between March 2020 and June 2021. Diagnosis of COVID-19 was established by proper positive RT-PCR testing or by highly suspicious infection. Patients were grouped into mild (outpatient setting treatment and no need for oxygen support) and moderate-to-severe (hospitalization and/or need for oxygen support) COVID-19.Of the 1,042 SSc patients, 118 patients were diagnosed with COVID-19. Interstitial lung disease (SSc-ILD) was present in 65.6% of the total cohort and in 46.3% of SSc patients with COVID-19. There were 78 (66.1%) cases of mild COVID-19, and 40 (33.9%) cases of moderate-to-severe disease, with 6 (5.1%) deaths. By univariate analysis, pulmonary arterial hypertension (OR 9.50, p=0.006), SSc-ILD (OR 3.90, p=0.007), FVC80% (OR 2.90, p=0.01), cardiac involvement (OR 5.53, p=0.003), and use of rituximab (OR 3.92, p=0.039), but not age, gender, comorbidities or use of corticosteroids, were predictors of worse outcome for COVID-19. Using multivariate analysis, only SSc-ILD was significantly associated to a higher risk of moderate-to-severe COVID-19 (OR 2.73, 95% CI 1.12-6.69, p=0.02). Forty percent of the patients remained with symptoms after presenting COVID-19, predominantly dyspnea and/or cough (17%).In this cohort of patients with SSc, those with SSc-ILD were highly impacted by COVID-19, with a higher risk of moderate-to-severe COVID-19 infection and death.

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