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Introducción: El adenocarcinoma papilar de saco endolinfático se asocia a la enfermedad de Von Hippel Lindau en el 15% de los casos, tiene un crecimiento lento pero elevada agresividad local, y no metastatiza. Clínicamente produce un Síndrome de Menière derivado de la compresión que provoca en el conducto endolinfático. Cuando debuta con pérdida de audición suele ser de forma brusca e irreversible. Se diagnostica con técnicas de imagen y el análisis de su estructura con inmunohistoquímica. Su tratamiento electivo es la exéresis quirúrgica, y su principal complicación el sangrado perioperatorio, que se puede evitar con embolización o radiación estereotáctica preoperatorio. Caso clínico: Presentamos un caso de un tumor de saco endolinfático en un paciente de 17 años aquejado de sordera unilateral y crisis de vértigo rotatorio, con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau. Las pruebas complementarias mostraron una hipoacusia neurosensorial y una arreflexia vestibular derechas. En tomografía computarizada de peñascos se apreciaba una lesión en el acueducto vestibular. Se sometió al paciente a una petrosectomía con abordaje presigmoideo y preservación de laberinto, realizándose una exéresis total de la lesión. Se diagnosticó de tumor del saco endolinfático en el análisis anatomopatológico. Discusión: Ante un paciente con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau y un cuadro clínico de vértigo incluso sin hipoacusia, o siendo esta leve, habría que pensar en la presencia de un tumor del saco endolinfático. La presentación clínica de sordera puede ser brusca e irreversible, incluso con imágenes negativas o poco concluyentes, por lo que una rápida actuación es importante para la preservación de esta función. Introduction: Papilar adenocarcinoma of endolymphatic sac is related with Von Hippel Lindau disease at 15% of cases, has a slow growing with a high local aggressiveness, and doesn't metastasize. It causes symptoms of Meniere's syndrome due to the compression that produces at endolymphatic duct. When it presents with hearing loss is usually sudden and irreversible manner. The diagnostic is made with image tests and analysis of its structure with immunohistochemical tests. The elective treatment is surgical remove, and its main complication the perioperative bleeding it can be avoided with preoperative embolization or stereotactic radiation. Case report: A case of endolymphatic sac tumour is presented, in a 17-years-old male with unilateral deafness and crisis of rotate vertigo, with family history of Von Hippel-Lindau disease. Perceptive deafness and right vestibular arreflexia are detected at technical exploration. In a petrous bone computer tomography appears a mass at vestibular aqueduct. We performed a petrosectomy with presigmoidal approach and saving of inner ear. Pathological analysis revealed an endolymphatic sac tumour. Discussion: In patients with a family history of Von Hippel Lindau disease and clinical symptoms of vertigo and normal hearing or with slight hearing loss we should suspect the presence of endolymphatic sac tumor. The clinical presentation of hearing loss can be sudden and irreversible even with negative or inconclusive images. Therefore, a quick action is important for the preservation of this function.

Background. The Spanish neurosurgical society created a multicentre data base on spontaneous SAH to analyze the real problematic of this disease in our country. This paper focuses on the group of patients with idiopathic SAH (ISAH). Methods. 16 participant hospitals collect their spontaneous SAH cases in a common data base shared in the internet through a secured web page, considering clinical, radiological, evolution and outcome variables. The 220 ISAH cases collected from November 2004 to November 2007 were statistically analyzed as a whole and divided into 3 subgroups depending on the CT blood pattern (aneurysmal, perimesencephalic, or normal). Results. The 220 ISAH patients constitute 19% of all 1149 spontaneous SAH collected in the study period. In 46,8% of ISAH the blood CT pattern was aneurysmal, which was related to older age, worse clinical condition, higher Fisher grade, more hydrocephalus and worse outcome, compared to perimesencephalic (42,7%) or normal CT (10,4%) pattern. Once surpassed the acute phase, outcome of ISAH patients is similarly good in all 3 ISAH subgroups, significantly better as a whole compared to aneurysmal SAH patients. The only variable related to outcome in ISAH after a logistic regression analysis was the admission clinical grade. Conclusions. ISAH percentage of spontaneous SAH is diminishing in Spain. Classification of ISAH cases depending on the blood CT pattern is important to differentiate higher risk groups although complications are not negligible in any of the ISAH subgroups. Neurological status on admission is the single most valuable prognostic factor for outcome in ISAH patients. Propósito. El grupo de trabajo de Patología Vascular de la SENEC desarrolló y mantiene abierta una base de datos multicéntrica que recoge los casos de hemorragia subaracnoidea espontánea. Con esta base se pretende analizar la problemática real que representa esta patología en nuestro medio. Este trabajo se centra en el estudio del grupo de pacientes de la base que presentaron HSA idiopática o de origen no aclarado (HSAI). Materiales y métodos. La base de datos recoge los casos de HSA espontánea de 16 hospitales españoles a través de una página Web compartida en Internet de forma segura. Se consideran variables epidemiológicas, clínicas y radiológicas, así como la aparición de complicaciones y la evolución de los pacientes. Entre Noviembre de 2004 y Noviembre de 2007 se recogieron 220 pacientes con HSA idiopática. Este grupo se ha analizado estadísticamente de forma global y subdividido en 3 grupos de acuerdo con el patrón TC de sangrado inicial (de tipo aneurismático, perimesencefálico o TC normal). Resultados. Los 220 pacientes con HSAI representan el 19% del total de 1.149 pacientes con HSA recogidos en la base de datos en el mismo periodo. El 46,8% de los casos de HSAI presentaron patrón de sangrado aneurismático en TC, hecho que se correlacionó con mayor edad, peor condición clínica al ingreso, mayor grado Fisher de sangrado, más frecuencia de hidrocefalia y peor evolución, comparados con los casos de HSAI con sangrado en TC del tipo perimesencefálico (42,7%) o con TC normal (10,4%). Una vez superada la fase aguda, e independientemente del tipo de sangrado inicial, la evolución de los pacientes con HSAI es globalmente buena y significativamente mejor que la de los pacientes con HSA aneurismática. La única variable con valor pronóstico en los casos de HSAI, tras realizar un análisis de regresión logística, es el grado clínico al ingreso. Conclusiones. La proporción de casos de HSAI entre las HSA espontáneas está disminuyendo en nuestro país. Debe mantenerse la clasificación de los casos de HSAI según el patrón de sangrado inicial en TC porque permite diferenciar grupos de mayor riesgo entre estos pacientes, aunque pueden aparecer complicaciones graves en todos los tipos de HSAI. La situación clínica al ingreso es el factor individual pronóstico más importante en la evolución de estos pacientes.