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Newborns may develop blisters and erosions due to multiple entities, including infections, congenital or hereditary diseases. In this report we describe a male newborn who presented with pustular lesions on the first day of life and progressively developed blisters and erosions. Due to disease progression even with intravenous antibiotic therapy after suspicion of bullous impetigo, other diagnoses had to be considered and a multidisciplinary approach with the support of dermatology was necessary. A skin biopsy and genetic study were performed, which allowed the definitive diagnosis of Epidermolysis Bullosa, a group of rare hereditary bullous diseases. Because of the absence of curative therapy, supportive treatment was performed, which did not prevent the patients death at 2 months of life. It is therefore essential for pediatricians to identify this entity as early as possible in order to improve the prognosis.

Introduction: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are severe and life-threatening mucocutaneous conditions characterized by fever and necrosis of the epidermis. Up to 90% of cases are drug-induced. Antiseizure drugs (ASD) are known to cause SJS, but only a very few ethosuximide-induced SJS cases have been reported in the literature. Case presentation: We report a case of ethosuximide-induced SJS/TEN overlap in a 4-year-old boy, confirmed by patch tests, with improvement with intravenous immunoglobulin (IVIG) and systemic corticosteroid therapy cycle. Conclusion: This case highlights the need to expand knowledge about the optimal treatment strategy for these rare conditions, in addition to supportive treatment.

Atopic dermatitis is a highly prevalent chronic, immune-mediated inflammatory skin disease with a significant burden on patients, families and healthcare systems. This article presents recommendations developed by the Atopic Dermatitis Group of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology addressing several clinical questions that arise in the management and care of moderate-to-severe atopic dermatitis with biologic agents and Janus kinase (JAK) inhibitors based on the available evidence. The recommendations were generated after a thorough evaluation of existing guidelines on the treatment of atopic dermatitis, publications concerning new biologics and JAK inhibitors not yet incorporated into existing guidelines, and expert-based recommendations. It also includes considerations on atopic dermatitis severity, indications for initiating biologic agents and JAK inhibitors, parameters to be considered in the treatment choice, in particular treatment goals, and recommendations for the use, screening and monitoring of these therapies.

CLOVES syndrome is a rare overgrowth syndrome caused by an activating somatic mutation in the PIK3CA gene. We report the case of a six-month-old male that presented with a complex dermatosis with evolution since birth. Physical examination revealed a reticulated erythematous patch that affected the right anterior chest wall, where it showed sharp demarcation at the midline. He also had gigantism of the hands and feet, with an acral furrowing of the skin. Later on, he developed papillomatous plaque lesions in the cervical region, suggestive of epidermal nevi. Genetic study performed on lesional skin confirmed the PIK3CA mutation, establishing the diagnosis of CLOVES syndrome. The present case stands out given the rarity of this entity. Early differentiation between other overgrowth syndromes is important, namely because of the worse prognosis of Proteus. Moreover, we emphasize the importance of cutaneous findings and the dermatologist’s role in the diagnostic approach to such cases.

Capillary malformation-arteriovenous malformation syndrome (CM-AVM) is a rare autosomal dominant disorder caused by heterozygous mutations in RASA1 and EPHB4 that associates multifocal capillary malformations (CMs) with an increased risk for fast-flow vascular malformations (FFVMs) which can cause life-threatening complications. We report the case of a 6-year-old girl with lip telangiectasia as well as multiple (>10) erythematous to brownish irregular macules and patches on the face, neck, trunk, and superior extremities from the age of 18 months with no local or systemic complaints. Several family members had similar lesions. Genetic testing revealed a heterozygous mutation in the EPHB4 gene, confirming the diagnosis of CM-AVM type 2. EPHB4 gene mutation was also present in her father and brother. No associated arteriovenous malformations (AVMs) were found after a thorough evaluation by cardiology and neurology, neither in the patient nor in the closest relatives. The present case is a characteristic presentation of CM-AVM type 2 syndrome, with gradually appearance of multifocal CMs, lip telangiectasias, and a positive family history, without associated extracutaneous FFVMs. An increasing number of atypical CMs on the skin may be the only sign of CM-AVM and should alert the clinician to further investigate the presence of AVMs which can be life-threatening.

Os hemangiomas infantis (HI) são os tumores vasculares benignos da infância mais frequentes, com uma incidência aproximada de 4-5%, sendo mais prevalentes no sexo feminino, recém-nascidos prematuros ou de baixo peso e gravidezes gemelares. A maioria apresenta-se como lesões pequenas e inócuas que, pela sua natureza autolimitada, para além de observação periódica, não necessita de tratamento activo. No entanto, cerca de 10-15% dos HI, seja devido ao seu tamanho ou à sua localização (por exemplo HI perioculares, subglóticos, periorais, perineais...) podem trazer consequências funcionais e estéticas importantes, pelo que necessitam de tratamento activo. Estes casos carecem de observação célere pela Dermatologia e uma intervenção precoce, para que não se perca a janela de oportunidade de início de tratamento e, assim, tentar minimizar efeitos adversos a curto e longo prazo, melhorando os cuidados a estas crianças e reduzindo a morbilidade. Desde 2008, após Léauté-Labrèze ter descoberto acidentalmente a boa resposta do HI ao propranolol, que o paradigma do tratamento dos HI se alterou, passando este a ser recomendado como escolha de primeira linha em 2014. O propranolol oral é um fármaco muito eficaz, com taxas de resposta até 98%, com um perfil de segurança superior aos fármacos tradicionalmente usados no tratamento dos HI (corticoesteróides sistémicos, vincristina, interferão). Deve ser iniciado, idealmente, entre as 5 semanas e os 5 meses de vida (reiterando a importância da referenciação precoce dos HI complicados), na dose de 1 mg/kg/dia, devendo ser aumentado até à dose máxima de 3 mg/kg/dia (dose bidiária), por um período de 6 meses. É um fármaco relativamente bem tolerado, sendo raros e rapidamente reversíveis com a suspensão da terapêutica os efeitos adversos graves (hipoglicémia, bradicardia, broncospasmo). O tempo de duração do tratamento e o modo de suspensão (imediata vs desmame) não são consensuais, havendo casos em que há necessidade de prolongar o tempo da sua administração além dos 6 meses, preconizada na maioria dos casos. Estes pontos devem ainda ser definidos de forma clara para ajudar os clínicos na abordagem dos HI complicados. A utilização do propranolol oral veio revolucionar, sem dúvida, o tratamento dos HI. Lesões complexas, com sequelas funcionais e estéticas potencialmente graves, são tratadas de forma rápida, cómoda, segura e em ambulatório, diminuindo de maneira notável e impressionante a morbilidade associada a estes tumores vasculares. Resta, no entanto, saber se os novos betabloqueantes em estudo, mais selectivos, podem manter ou mesmo ultrapassar a eficácia do propranolol e reduzir os efeitos adversos conhecidos. Este número da Revista da SPDVinclui dois estudos de revisão (1,2) muito clarificadores sobre o estado da arte actual no tratamento dos HI, bem como das eventuais novas terapêuticas que poderão surgir nos próximos anos e, assim, nos auxiliar na abordagem desta entidade tão frequente na Dermatologia Pediátrica.

Abstract: Benign follicular tumors comprise a large and heterogeneous group of neoplasms that share a common histogenesis and display morphological features resembling one or several portions of the normal hair follicle, or recapitulate part of its embryological development. Most cases present it as clinically nondescript single lesions and essentially of dermatological relevance. Occasionally, however, these lesions be multiple and represent a cutaneous marker of complex syndromes associated with an increased risk of visceral neoplasms. In this article, the authors present the microscopic structure of the normal hair follicle as a basis to understand the type and level of differentiation of the various follicular tumors. The main clinicopathological features and differential diagnosis of benign follicular tumors are then discussed, including dilated pore of Winer, pilar sheath acanthoma, trichoadenoma, trichilemmoma, infundibuloma, proliferating trichilemmal cyst/tumor, trichoblastoma and its variants, pilomatricoma, trichodiscoma/fibrofolliculoma, neurofollicular hamartoma and trichofolliculoma. In addition, the main syndromes presenting with multiple follicular tumors are also discussed, namely Cowden, Birt-Hogg-Dubé, Rombo and Bazex-Dupré-Christol syndromes, as well as multiple tumors of follicular infundibulum (infundibulomatosis) and multiple trichoepitheliomas. Although the diagnosis of follicular tumors relies on histological examination, we highlight the importance of their knowledge for the clinician, especially when in presence of patients with multiple lesions that may be the cutaneous marker of a cancer-prone syndrome. The dermatologist is therefore in a privileged position to recognize these lesions, which is extremely important to provide further propedeutic, appropriate referral and genetic counseling for these patients.

Introdução: O eczema das mãos é uma doença multifactorial onde, muitas vezes, coexistem dermatite atópica, dermatite de contacto irritativa, dermatite de contacto alérgica (mediada principalmente pelas células T) e ainda reacções imediatas, como ocorre na urticária de contacto e/ou dermatite de contacto por proteínas (mediada ou não por IgE). O objectivo do estudo foi a caracterização dos doentes com eczema das mãos que reportaram sintomas imediatos com o manuseamento de produtos diversos. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos registos dos doentes do Serviço de Dermatologia com eczema das mãos que realizaram testes epicutâneos e testes cutâneos por picada. Os testes epicutâneos englobaram as séries básica europeia/portuguesa e séries complementares, seleccionadas de acordo com os antecedentes clínicos. Os testes cutâneos por picada foram realizados sempre que os doentes referiam sintomas imediatos com a exposição, e foram correlacionados com IgE específica e total. Resultados: Foram avaliados 52 doentes (49F/3M), média de idades: 33,4 ± 9,9 anos, 25 (48,1%) com antecedentes pessoais de atopia (nove com dermatite atópica). Além do eczema das mãos, considerado ocupacional em 33 doentes (63,5%), a dermatite também envolveu a face em seis doentes (11,5%). Foram observados testes epicutâneos positivos em 31 doentes (59,6%), principalmente ao níquel (14; 45,2%). Verificaram-se testes cutâneos por picada positivos em 28 doentes (53,8%), principalmente para o látex (10; 35,7%), seguido de kiwi (8; 28,6%). Não houve correlação estatisticamente significativa entre os testes cutâneos por picadapositivos e a presença de atopia ou de IgE sérica total elevada. Conclusão: Embora o estudo inclua um número limitado de doentes com eczema das mãos e apenas tenham sido realizados testes cutâneos por picada naqueles com história sugestiva, observaram-se reacções imediatas relevantes numa percentagem muito significativa de doentes (53,8%), principalmente naqueles com antecedentes pessoais de atopia. A IgE específica não foi útil para o diagnóstico, face aos testes cutâneos por picada. Reacções imediatas, não directamente dependentes de células T, podem estar significativamente envolvidos na patogénese do eczema das mãos, pelo que os testes imediatos devem ser mais frequentemente adicionados aos testes epicutâneos no estudo do eczema das mãos.

The type of cutaneous infection varies mainly according to the patient's immune status, and the disseminated form is mostly found in the context of immunosuppression. We report the case of a 62-year-old male who was under long-term systemic corticosteroid therapy and presented with a 7-month history of multiple painless cutaneous lesions at various stages of development: papules, nodules, pustules and hemorrhagic crusts, as well as small erosions and ulcers distributed over the limbs and scalp. Cutaneous biopsy showed a suppurative granulomatous infiltrate with abscess formation. Fite stain revealed numerous extracellular bacilli, suggesting mycobacterial infection, particularly by atypical mycobacteria. Culture of a skin sample revealed Mycobacterium chelonae. The patient started multidrug therapy and showed clinical improvement despite of resistance to one of the antibiotics. This striking presentation underlines the role of immunosuppression with corticotherapy as a major risk factor for these infections. Multidrug therapy is advised and antibiogram is essential in directing treatment.

AbstractCutaneous meningiomas are rare tumors most commonly located on the scalp. We report the case of a 55-year-old male who presented with a 2x3 cm tumoral lesion on the forehead. The lesion was hard, adherent and covered by normal skin. Incisional biopsy revelead a proliferation of monomorphic round cells, organized in nests and focally forming pseudovascular spaces. Immunohistochemical study revealed positivity for epithelial antigen membrane and vimentin. Vascular markers, cytokeratins and S100 protein were negative. A brain CT scan did not show any evidence of intracranial meningioma. The authors describe the case of a cutaneous frontal meningioma in probable relation with previous cranioencephalic trauma.

Introdução: A dermatite de contacto alérgica em idade pediátrica, habitualmente considerada pouco frequente, tem sido recentemente objecto de numerosas publicações associadas a um aparente aumento da sua prevalência. Tal pode ser devido a exposição e sensibilização mais precoce a alergénios de contacto ou à mais ampla utilização de testes epicutâneos, cruciais ao diagnóstico desta patologia. Métodos: Com o objectivo de avaliar as características e causas da dermatite de contacto alérgica em idade pediátrica, foram analisados os processos clínicos dos doentes com < 18 anos que efetuaram testes epicutâneos entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2014 na Unidade de Alergologia de Contacto do Serviço de Dermatologia dos HUC. Avaliaram- -se os seguintes parâmetros: sexo, idade, história pessoal e familiar de atopia, localização principal da dermatose, testes positivos a alergénios da série básica ou outros e respectiva relevância, hipótese de diagnóstico e diagnóstico final. Resultados: Foram estudados 106 doentes em idade pediátrica (3,6% do total), 68 do sexo feminino (64,2%) e 38 do sexo masculino (35,8%), quatro com idades compreendidas entre os 3 e 5 anos (3,8%), 28 entre os 6 e 11 anos (26,4%) e 74 entre os 12 e 17 anos (69,8%), 52,8% com antecedentes de atopia e 36,8% com lesões localizadas na face e/ou pescoço. Dos 106 doentes, 51 tiveram pelo menos um teste positivo (48,1%), mais frequentemente no sexo feminino por alergia ao níquel (18,9%). Seguiram-se o cobalto, a p-fenilenodiamina e a mistura de caínas (4,7%) entre os alergénios de série básica e, fora dela, o paládio positivo em cinco crianças. De notar que não observámos testes positivos ao níquel nos últimos dois anos. Doze doentes reagiram apenas a alergénios não incluídos na série básica, sobretudo medicamentos. Discussão: A alergia de contacto e dermatite de contacto alérgica antes dos 18 anos revelaram-se relativamente comuns. O diagnóstico etiológico precoce é importante para evitar a cronicidade das lesões e prevenir possíveis repercussões futuras a nível pessoal e profissional. O conhecimento dos principais alergénios nesta faixa etária poderá orientar medidas preventivas de futuras sensibilizações.

Introdução: A psoríase é uma dermatose inflamatória crónica com impacto significativo na qualidade de vida e múltiplas comorbilidades, com reconhecimento classicamente atribuído aos fatores de risco cardiovascular. Recentemente tem-se destacado a relação com as comorbilidades psiquiátricas. Material e Métodos: Estabeleceu-se como objetivo primário avaliar a prevalência de psicofármacos na medicação habitual dos doentes hospitalizados com o diagnóstico de psoríase. Realizou-se um estudo de caso-controlo no Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, entre 2010 e 2015, partindo da medicação habitual. Os fármacos foram agrupados pela classificação do INFARMED. Definiram- -se como objetivos secundários comparar a prevalência de fármacos para tratamento de fatores de risco cardiovascular nos dois grupos e reunir informação sobre comorbilidades psiquiátricas disponível nos processos clínicos dos doentes hospitalizados com psoríase. A análise estatística foi realizada recorrendo ao software STATA 14 e a significância estatística foi definida para p

Abstract Squamous cell carcinoma of the lower lip is frequent, and radical excision sometimes leads to complex defects. Many lip repair techniques are aggressive requiring general anesthesia and a prolonged post-operative period. The nasolabial flap, while a common flap for the repair of other facial defects, is an under-recognized option for the reconstruction of the lower lip. We describe the use of nasolabial flap for the repair of a large defect of the lower lip in a ninety year-old male, with good functional results and acceptable cosmetic outcome. We believe the nasolabial flap is a good alternative for intermediate-to-large lower lip defects in patients with impaired general condition.

O eritema acral da quimioterapia é caracterizado por áreas eritematosas e dolorosas, envolvendo predominantemente as mãos e pés, com formação de bolhas em casos severos. A gemcitabina é responsável frequentemente por reacções adversas cutâneas, embora estas sejam habitualmente transitórias e ligeiras. Relatamos o caso de um doente sob quimioterapia paliativa com gemcitabina por adenocarcinoma ductal pancreático, que desenvolveu lesões bolhosas em ambos os pés, de maiores dimensões à esquerda. A histopatologia foi consistente com eritema acral. A variante bolhosa do eritema acral da quimioterapia é uma reacção rara e, embora descrita para agentes citotóxicos estruturalmente semelhantes, não tem sido associada à gemcitabina. No doente apresentado, os antecedentes pessoais de doença arterial periférica podem ter desempenhado um papel importante na apresentação clínica final.

A dermatite de contacto inclui qualquer reação inflamatória da pele, secundária a contato direto ou indireto entre esta e agentes agressores. A expressão clínica mais comum é o eczema, ou outros padrões resultantes de reações retardadas, mas reações imediatas como a urticária de contacto podem também ocorrer. O espectro de manifestações clínicas por urticária de contacto é amplo. Na sua forma mais limitada, manifesta-se por urticária localizada à área de contacto entre o alergénio e a pele ou mucosa, e nos casos de apresentações mais exuberantes, podem surgir lesões urticariformes generalizadas, angioedema, ou mesmo anafilaxia. Em teoria, todos os fármacos tópicos podem ser responsáveis por urticária de contacto, e vários fármacos foram já descritos como indutores. As moléculas implicadas podem ser os princípios ativos ou os excipientes, por via de mecanismos imunológicos ou não. Os autores apresentam uma revisão dos diferentes fármacos descritos na urticária de contacto, dando enfâse à urticária de contacto das mucosas e em contexto profissional.

A dermatomiosite (DM) é uma doença auto-imune com atingimento cutâneo, muscular e pulmonar. O MDA-5 (melanoma differentiation-associated protein 5) foi recentemente descrito como alvo de uma resposta serológica específica da DM que está associada a maior risco de doença pulmonar. Doente do sexo feminino, 54 anos, com fraqueza muscular proximal, mialgias, incapacidade funcional marcada e sinais cutâneos de dermatomiosite. Analiticamente apresentava elevação da aldolase e CK, e electromiografia e biópsia muscular compatíveis com dermatomiosite. A TAC pulmonar revelou padrão em vidro despolido. O estudo de auto-imunidade mostrou anti-MDA-5 positivo forte. Não foi detectada neoplasia. O tratamento com prednisolona 20mg, hidroxicloroquina 400mg e metotrexato 20mg/semana levou a melhoria apenas discreta do quadro, pelo que se introduziu imunoglobulina endovenosa (IgIV), com melhor resposta. Descreve-se o caso de uma doente com DM e doença intersticial pulmonar grave, com anti-MDA-5 positivo, chamando a atenção para esta associação até há pouco desconhecida.

As reacções de hipersensibilidade retardada (HSR) a metais em doentes com próteses ortopédicas podem causar lesões cutâneas e/ou inflamação dos tecidos peri-protésicos com dor e/ou compromisso funcional da prótese. Muitos destes sinais são comuns à infecção peri-protética o que coloca importantes dificuldades no diagnóstico diferencial deste problema crescente. Uma doente do sexo feminino, 7 meses após artroplastia total do joelho (ATJ) desenvolveu dor e limitação funcional com derrame peri-articular e placa inflamatória em redor da cicatriz com nódulo que drenava material sero-sanguinolento. As culturas deste material e de líquido articular, obtido por artrocentese, foram repetidamente negativas e não se observou melhoria com múltiplos antibióticos usados de forma empírica, afastando a hipótese de infecção da prótese. Foram então realizados testes epicutâneos que revelaram reacções positivas ao dicromato de potássio 0.5% vas e óxido de titânio 0.5% pet, presentes na liga metálica da prótese, o que pode explicar a sintomatologia apresentada. Apesar de não estar estabelecida de forma definitiva a importância da relação entre a sensibilidade cutânea a metais e as reacções de hipersensibilidade peri-implante com a consequente falência de implantes protéticos, esta possibilidade deve ser evocada perante lesões cutâneas junto ao local de implantação de próteses.

As doenças perfurantes caracterizam-se por eliminação transepidérmica de queratina ou de componentes do tecido conjuntivo dérmico. A dermatose perfurante adquirida atinge sobretudo doentes com diabetes mellitus (DM) e insuficiência renal crónica (IRC), especialmente sob diálise. Um doente do sexo masculino de 86 anos de idade, com antecedentes de DM2, é observado com múltiplas lesões pruriginosas, papulosas e papulo-nodulares, de coloração eritemato-violácea, com crosta central. As lesões localizavam-se a ambos os membros inferiores e tinham 2 meses de evolução. A biópsia realizada mostrou solução de continuidade epidérmica preenchida por material fibroso e células picnóticas, com eliminação de feixes de fibras de colagénio verticalizadas (coloração de Van-Gieson). O doente foi medicado com retinóide tópico, com melhoria das lesões cutâneas.

Introdução: O nevo azul em placa é uma variante rara de nevo azul, surgindo como uma placa azul- -acinzentada de grandes dimensões, frequentemente com aspecto multinodular, habitualmente de evolução congénita ou iniciando-se durante a infância. O seu aspecto clínico e histológico pode confundir-se com o do nevo azul maligno mas o seu prognóstico é geralmente favorável. Caso Clínico: Apresentamos um doente do sexo masculino de 48 anos com lesão em placa azul-acinzentada a negra com cerca de 4x6cm, evoluindo desde o nascimento, com aquisição progressiva de nodularidade até à puberdade e estabilização posterior. À dermatoscopia apresentava uma lesão central de maiores dimensões com padrão sem estrutura, policromático (coloração azul, cinzenta, negra e castanha) e extensas áreas com véu azul-acinzentado, adjacente à qual se observavam pequenos glóbulos-satélite azulados. Realizou biópsia incisional que demonstrou presença de nevo azul comum e posteriormente excisão completa da lesão com demonstração de nevo azul predominantemente comum mas com áreas focalmente celulares, mais profundas. Mantem-se até à data sem evidência de recorrência. Conclusão: Existem múltiplas variantes de nevo azul, sendo o nevo azul em placa uma entidade rara. Recentemente, relatos na literatura apontam para um comportamento biológico incerto com possível recorrência local e ganglionar. Com este caso pretendemos alertar para o reconhecimento desta entidade e para o seu seguimento apropriado.

Um doente seropositivo para o VIH1 é observado com lesões múltiplas eritemato-violáceas com bordo elevado, confluentes, localizadas ao escroto. No corpo do pénis estavam presentes placas eritematosas ovaladas isoladas, com superfície não descamativa. As lesões evoluíam desde há 2 semanas e eram assintomáticas, sendo sugestivas de granuloma annulare. Concomitantemente haviam surgido lesões eritematosas maculosas ovaladas discretas, dispersas pelo tronco e membros superiores. Foi realizada biopsia cutânea de uma lesão escrotal que revelou infiltrado liquenóide de células mononucleadas, rico em plasmócitos. O sífilis screening foi positivo e RPR reactivo com título 1:256. Foi estabelecido o diagnóstico de sífilis secundária e o doente foi medicado com 3 injecções intramusculares de penicilina benzatínica (2.4 MU 1x/semana). Nos doentes com co-infecção pelo VIH, a clínica da sífilis poderá ser mais exuberante e com apresentações clínicas atípicas. A sífilis, sendo “a grande imitadora”, deve ser um diagnóstico a considerar mesmo perante manifestações clínicas que evoquem outras entidades.

Onychocola canadensis é um fungo não-dermatófito descrito como agente causal de onicomicoses em doentes idosos. A infecção cutânea por este fungo é muito rara. A sua identificação, pelo seu crescimento lento e raridade, é muitas vezes difícil, originando culturas falsamente negativas. Um doente do sexo masculino de 65 anos de idade é observado com placa eritematosa circular exsudativa, com cerca de 3cm, localizada ao bordo lateral da mão direita. A lesão evoluía desde há uma semana, com aparecimento posterior de lesão semelhante a nível do 4º dedo da mão direita e antebraço ipsilateral. Foi efectuada biópsia cutânea e cultura micológica, tendo sido identificado Onychocola canadensis. O doente foi medicado com itraconazol durante 2 meses com resolução total das lesões cutâneas.

O angiossarcoma da mama é uma neoplasia pouco frequente que se pode classificar em 3 grupos: primário, secundário a linfedema crónico e secundário a radioterapia (RT). Tem por norma mau prognóstico, com má resposta a cirurgia e quimioterapia (QT). Uma doente do sexo feminino foi observada com placa de coloração eritematoviolácea, com halo equimótico periférico, de consistência muito endurecida, que ocupava a mama direita com 8 meses de evolução. Havia história prévia de carcinoma ductal invasivo da mama direita, submetido a tumorectomia e RT local adjuvante 5 anos antes. A biópsia incisional revelou proliferação vascular nodular e difusa, com atipia citológica marcada e expressão intensa de CD31, CD34 e factor VIII, compatível com angiossarcoma pós-RT. A doente foi encaminhada para a Unidade de Tumores Ósseos e de Tecidos moles, tendo iniciado RT e QT neo-adjuvante, sem resposta significativa. Está neste momento a aguardar tratamento com pazopanib.

Microstomia é o termo utilizado para descrever a redução da fenda oral. É uma complicação relativamente comum após excisão cirúrgica alargada de tumores dos lábios, causando prejuízos cosméticos e funcionais significativos. A correcção da microstomia é um desafio, estando descritas diversas técnicas cirúrgicas para o efeito. Doente do sexo masculino de 83 anos é observado com lesão verrucosa da metade esquerda do lábio inferior, cujo estudo anatomo-patológico revelou tratar-se de carcinoma espinho-celular. Foi submetido a excisão radical da lesão. Desenvolveu microstomia iatrogénica, com assimetria da fenda oral, complicação que condicionou prejuízo estético e funcional. A correcção da microstomia foi realizada através de comissurotomia esquerda, alongamento e reposicionamento do músculo orbicular dos lábios e reconstrução do vermillion por 2 retalhos mucosos romboidais, com bom resultado estético e funcional.

A calcifilaxia urémica é uma complicação rara mas grave dos doentes dialisados. A patogenia não está claramente estabelecida, sendo os principais factores de risco o hiperparatiroidismo e a consequente elevação do produto fosfo-cálcico. Uma doente do sexo feminino de 72 anos de idade, sob hemodiálise há 15 anos, com hiperfosfatémia, normocalcémia e hiperparatiroidismo grave apesar da terapêutica com cinacalcet e sevelâmero, foi observada com lesões ulceradas dolorosas, de configuração geográfica, superfície necrótica central e bordos hemorrágicos na perna direita com 6 semanas de evolução. A biópsia cutânea revelou deposição de cálcio na parede de múltiplos vasos da derme profunda e hipoderme, confirmando a hipótese clínica evocada de calcifilaxia. Com o aumento das doses do cinacalcet e sevelâmero houve melhoria discreta das lesões ulceradas. Porém, a doente faleceu devido a múltiplas co-morbilidades. Relata-se um caso de ineficácia do cinacalcet no controlo dos parâmetros laboratoriais e nas consequentes lesões cutâneas.

A reacção de hipersensibilidade (HS) ao abacavir é uma doença sistémica, potencialmente fatal, que ocorre em 2-9% dos doentes expostos. Inicia-se nas primeiras 6 semanas de tratamento e assemelha-se clinicamente ao DRESS, no entanto, sem eosinofilia. A relação desta reacção com o HLA-B*5701 foi definitivamente comprovada quando os casos imputáveis ao abacavir foram confirmados com um teste epicutâneo (TE) positivo. O HLA-B*5701 foi considerado um indicador excelente de HS ao abacavir, com um valor preditivo positivo da ordem dos 55%, pelo que actualmente se recomenda a sua pesquisa antes de iniciar qualquer esquema de tratamento com este fármaco. Relata-se um caso de HS ao abacavir, relembrando a sua semelhança clínica com o DRESS e realçando as suas diferenças, bem como a importância da fenotipagem HLA antes de iniciar o tratamento e a utilidade dos TE, tanto na confirmação da etiologia da reacção imunológica como no estudo dos mecanismos efectores.

A leishmaniose é uma doença infecciosa causada por espécies de Leishmania. A leishmaniose cutânea manifesta-se por pápulas que evoluem para nódulos/placas com ulceração. O diagnóstico é essencialmente clínico, podendo ser confirmado através de biópsia cutânea. Nos doentes HIV positivos há uma maior propensão ao desenvolvimento de leishmaniose visceral, bem como ao aparecimento de lesões cutâneas atípicas. Descrevemos o caso clínico de um doente com leishmaniose cutânea e pancitopenia cuja investigação conduziu ao diagnóstico de uma infecção pelo HIV previamente desconhecida. Um doente do sexo masculino é observado com 2 lesões nodulares ulceradas na face com 6 meses de evolução. Suspeitou-se clinicamente de leishmaniose cutânea, confirmado por biópsia cutânea. Introduziu-se itraconazol, com regressão completa das lesões. O doente referia também astenia, anorexia e perda de peso, pelo que se efectuou estudo complementar, que revelou pancitopenia e infiltração esplénica. Foram realizadas serologias virais, que conduziram ao diagnóstico adicional de infecção pelo HIV1.

Introdução: A ressecção de neoplasias cutâneas é a principal causa de defeitos palpebrais. Os princípios de reconstrução da pálpebra encontram-se bem definidos. No entanto, permanece um desafio conseguir um bom resultado funcional e estético. Material e Métodos: Conhecer as diversas técnicas cirúrgicas e os conceitos anatómicos é fundamental na abordagem de lesões palpebrais. Anatomicamente a pálpebra pode ser dividida em duas lamelas: a lamela anterior (pele e músculo orbicular) e a lamela posterior (tarso e conjuntiva). Resultados: Para efeitos reconstrutivos, os defeitos da pálpebra inferior podem ser divididos em dois principais grupos: (1) defeitos de espessura parcial, com a margem palpebral intacta e (2) defeitos de espessura total envolvendo a margem palpebral. As técnicas cirúrgicas de reconstrução da lamela anterior incluem retalhos miocutâneos de rotação ou de deslizamento e enxertos cutâneos. Para reconstruir a lamela posterior são necessários enxertos compostos (condrocutâneos ou condromucosos). Nos defeitos de espessura total ambas as lamelas têm de ser reparadas, para restaurar a função. Nos algoritmos de reconstrução, os defeitos palpebrais de espessura total são classificados em: pequenos (até 30% do tamanho horizontal da margem palpebral), médios (30-50%) e grandes (acima de 50%). Um pequeno defeito pode ser encerrado com sutura directa. Se necessário mobiliza-se a margem palpebral lateral 3 a 5 mm (cantólise lateral). Num defeito de tamanho médio pode ser aplicado um retalho. Para os defeitos de grandes dimensões, o cirurgião deve reconstruir a lamela posterior e planear a reconstrução da lamela anterior com uma combinação das técnicas anteriores. Os autores reviram a metodologia de reconstrução de defeitos da pálpebra inferior e exemplificam com casos da sua prática clínica. Conclusões: Existem inúmeras abordagens possíveis para restaurar a anatomia palpebral. O método reconstrutivo de eleição é individualizado caso a caso, com particular atenção à localização e dimensões do defeito.

Um doente de 75 anos de idade, obeso, realizou terapêutica anticoagulante por trombose venosa profunda (TVP) do membro inferior: heparina clássica endovenosa durante 3 dias e dalteparina subcutânea durante 10 dias. Três dias depois do término do tratamento o doente é observado por placas eczematiformes nos locais de administração da heparina de baixo peso molecular (HBPM). Os testes epicutâneos, prick, intradérmicos e subcutâneos realizados se- quencialmente com várias HBPM e fondaparinux foram negativos nas leituras imediatas e às 48h. Às 72 horas sugiram lesões eczematiformes nos testes intradérmicos e subcutâneos à enoxaparina, fraxiparina e dalteparina, confirmando o diagnóstico de hipersensibilidade retardada a HBPM. Os testes com o fondaparinux foram negativos, considerando-o uma alternativa anticoagulante segura. Os testes epicutâneos revelaram discreta reacção em D7 apenas à dalteparina e fraxiparina. Os testes de alergia, sobretudo os intradérmicos, com várias heparinas e heparinóides são essenciais para confirmar o diagnóstico e identificar alternativas seguras em caso de necessidade de anticoagulação futura, como neste doente com factores de risco para TVP. PALAVRAS-CHAVE – Anticoagulantes; Hipersensibilidade Retardada; Heparinas de baixo peso molecular; Erupções Cutâneas; Testes Cutâneos.

The Ehlers-Danlos syndrome type IV (EDS-IV) is a hereditary, autosomal dominant disease that causes a defect in the procollagen III synthesis, which results in a structural modification in this protein. An awareness of the disease is of vital importance for the optimal outcome, since the affected individuals have a high risk of vascular, intestinal and uterine rupture. It's a disease with great clinical variability and the diagnosis is confirmed by detection of a mutation in the gene encoding collagen type III. The authors present a case report of a patient who appeared at the emergency ward with acute abdomen and hypovolemic shock after spontaneous aortic rupture. The diagnosis was confirmed after genetic study that identified a mutation in the (c.970G>A) in the COL3A1 gene, only reported once in the literature in a family with internal carotid dissections in some of its members. It's the first time that this mutation is reported in association with the EDS-IV. The authors also make a brief review of the clinical, genetic and molecular characteristics of this syndrome.

El presente trabajo es una reflexión teórica sobre la importancia de considerar la mediación comunitaria como una estrategia de las políticas públicas de desarrollo en el proceso de desarrollo social de Costa de Marfil. Para ello, compila las reflexiones sobre mediación comunitaria, desarrollo social y política pública, para apreciar la interacción existente entre dichos conceptos que participarían en la definición de la mediación comunitaria como eje esencial en las políticas públicas de desarrollo del país por sus elementos como la transformación positiva de conflictos, la concienciación de la comunidad y la participación comunitaria que son relevantes en todo proceso de desarrollo.