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A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda autolimitada que acomete preferencialmente as artérias coronárias, febril e exantemática, de causa desconhecida, quase exclusiva de crianças. Objetivo: ressaltar a importância de um diagnóstico precoce da DK para a prevenção de cardiopatias. Descrição: Relato de um caso clínico de uma criança do sexo feminino, um ano de idade, com quadro clínico de seis dias de febre, exantema generalizado e hiperemia de conjuntiva bilateral. O diagnóstico foi clínico, de forma precoce, já na admissão, sendo iniciado tratamento com ácido acetilsalicílico e encaminhamento para serviço de referência para uso de imunoglobulina intravenosa. No primeiro ecocardiograma identificou-se um coração normal quanto ao aspecto anatômico e dilatação discreta da artéria coronária esquerda. Três anos depois do diagnóstico, a AngioTC de coronárias evidenciou-se ausência de ectasia coronariana. Atualmente, a criança encontra-se com 4 anos de idade, segue estável, sem medicação e com boa qualidade de vida. Conclusão: Apesar da ausência de testes laboratoriais específicos para a DK, o diagnóstico clínico foi precoce, com base na anamnese e exame físico detalhado, pois a criança apresentava os critérios de DK, resultando em ausência de doenças coronarianas.