La lacaziosis es una micosis subcutánea endémica en la región amazónica. Su agente etiológico, Lacazia loboi, ha estado confinado durante años a un limbo taxonómico debido a la imposibilidad para su cultivo in vitro. El cuadro clínico es muy variable tanto en la distribución como en la morfología de las lesiones, pero la presentación más común es una lesión cuyo aspecto recuerda al de un queloide. El aumento de los casos importados y la descripción de lesiones similares en varias especies de delfines han hecho plantearse a la comunidad científica la posible extensión del nicho ecológico del hongo, hecho especialmente relevante al no disponer de un enfoque terapéutico satisfactorio. Consecuentemente, el presente estudio tuvo como objetivo realizar una revisión exhaustiva de la literatura para reunir todos los nuevos conocimientos generados sobre esta micosis y caracterizarla en términos de su etiología, epidemiología, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento. El hallazgo de un adecuado modelo experimental y la consecución de nuevos conocimientos en biología molecular e ingeniería genética sobre la lacaziosis han supuesto grandes avances en la comprensión de la etiología y patogenia de esta micosis. Actualmente, se sitúa al agente causal en humanos, L. loboi, como un hongo dimorfo del orden Onygenales, género Lacazia; diferente del agente causal en delfines, un hongo dimorfo no cultivado del género Paracoccidioides. La génesis de los síntomas de la lacaziosis parece deberse a una respuesta inmune celular defectuosa del huésped, secundaria a una inmunorregulación mediada por las células Treg y Th2. En contraste, en los últimos años, no se ha logrado cultivar in vitro a L. loboi y se ha avanzado poco en la evaluación de los aspectos epidemiológicos y clínicos, así como en el diseño de nuevos enfoques diagnósticos y terapéuticos que conduzcan a un mejor manejo de la enfermedad., A lacaziose é unha micose subcutánea endémica na rexión amazónica. O seu axente etiolóxico, Lacazia loboi, estivo confinado durante anos a un limbo taxonómico debido á imposibilidade para o seu cultivo in vitro. O cadro clínico é moi variable tanto na distribución como na morfoloxía das lesións, pero a presentación máis común é unha lesión cuxo aspecto lembra ao dun queloide. O aumento dos casos importados e a descrición de lesións similares en varias especies de golfiños fixeron cuestionarse á comunidade científica a posibilidade de extensión do nicho ecolóxico do fungo, feito especialmente relevante ao non dispoñer dun enfoque terapéutico satisfactorio. Consecuentemente, o presente estudo tivo como obxectivo realizar unha revisión exhaustiva da literatura para reunir todos os novos coñecementos xerados sobre esta micose e caracterizala en termos da súa etioloxía, epidemioloxía, patoxenia, clínica, diagnóstico e tratamento. O desenvolvemento dun adecuado modelo experimental e a consecución de novos coñecementos en bioloxía molecular e enxeñería xenética sobre a lacaziose supuxeron grandes avances na comprensión da etioloxía e patoxenia desta micose. Actualmente, sitúase ao axente causal en humanos, L. loboi, como un fungo dimorfo da orde Onygenales, xénero Lacazia; diferente do axente causal en golfiños, un fungo dimorfo non cultivado do xénero Paracoccidioides. A xénese dos síntomas da lacaziose parece deberse a unha resposta inmune celular defectuosa do hóspede, secundaria a unha inmunorregulación mediada polas células Treg e Th2. En contraste, nos últimos anos, non se logrou cultivar in vitro a L. loboi e avanzouse pouco na avaliación dos aspectos epidemiolóxicos e clínicos, así como no deseño de novos enfoques diagnósticos e terapéuticos que conduzan a un mellor manexo da enfermidade., Lacaziosis is a subcutaneous mycosis endemic to the Amazon region. Its etiologic agent, Lacazia loboi, has long been confined in a taxonomic limbo due to the impossibility of this agent to be cultured in vitro. The clinical picture is highly variable in both the distribution and morphology of the lesions, but the most common presentation is a keloid-like lesion. The increase in imported cases and the description of lacaziosis-like lesions in several species of dolphins have led the scientific community to consider the possibility that the ecological niche for the fungus is expanding, a fact that is especially relevant since the disease does not have a satisfactory therapeutic approach. Consequently, the present study aimed to carry out an exhaustive review of the literature to gather all new knowledge generated on this mycosis and to characterize it in terms of its etiology, epidemiology, pathogenesis, clinic presentation, diagnosis and treatment. The development of an adequate experimental animal model and achievement of new knowledge in molecular biology and genetic engineering of lacaziosis have led to great advances in comprehension of the etiology and pathogenesis of this mycosis. Currently, the causal agent in humans, L. loboi, is a dimorphic fungus that belongs to the order Onygenales, genus Lacazia; and it's different from the causal agent in dolphins, an uncultivated dimorphic fungus of the genus Paracoccidioides. The genesis of symptoms of lacaziosis appears to be due to the host defective cellular immune response, secondary to Treg and Th2-mediated immunoregulation. In contrast, in recent years, L. loboi has not yet been cultivated in vitro and little progress has been made in the appraisal of the epidemiological and clinical aspects of the disease, as well as in designing new diagnostic and therapeutic approaches that lead to better disease management.