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A Leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma das emergências oncohematológicas associada a altos índices de mortalidade, contudo representa o subtipo de leucemia mieloide aguda com maior chance de cura se iniciado o tratamento precocemente. Ao diagnóstico, devido à presença frequente de complicações hemorrágicas, o tratamento com suporte transfusional e ácido trans-retinóico deve ser instituído imediatamente. Entretanto, eventos trombóticos arteriais e venosos podem ocorrer em até 20% dos pacientes com LPA. Daí a importância de entendermos melhor a fisiopatologia desta neoplasia para também evitarmos os eventos trombóticos. Objetivo: Relatar um caso de acidente vascular cerebral isquêmico ao diagnóstico de LPA e revisão da literatura. Método: Trata-se de estudo clínico observacional, tipo relato de caso acompanhado pela equipe de Hematologia com dados do prontuário eletrônico. Descrição do caso: Paciente sexo feminino, 42 anos, antecedente de HAS e etilismo, internada pela emergência devido a cefaléia sem melhora com analgésicos simples. Evoluiu com afasia e hemiparesia à esquerda, com diagnóstico de Acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). Evidenciada área de isquemia recente nos territórios de M2 a M6 da artéria cerebral média direita com edema citotóxico local, produzindo apagamento dos sulcos regionais e compressão do ventrículo lateral direito na tomografia de crânio. Após análise do hemograma, identificado 90% blastos com presença de granulação evidente e bastonetes de Auer, sugestivo de leucemia promielocítica aguda. Iniciado ácido trans-retinóico 45 mg/m2/dia na urgência e suporte transfusional com concentrado de plaquetas. Após coleta de exames medulares, foi confirmado o diagnóstico pela presença de gene PML-RARa t15;17 no RT-PCR, com classificação de alto risco devido a leucocitose inicial e iniciado protocolo ATRA+Daunorrubicina na indução. Paciente evoluiu com emergência hipertensiva, com necessidade de nitroprussiato de sódio e transferência para UTI. Em uso de piperacilina- tazobactam por neutropenia febril. No 9° dia de tratamento, houve piora do quadro neurológico com nova tomografia crânio demonstrando área hipodensa no território da artéria cerebral média à direita, compatível com injúria vascular isquêmica subaguda tardia, além de evidente hiperdensidade giriforme no território comprometido, relacionado a necrose cortical laminar. Paciente evoluiu com desfecho clínico desfavorável apesar das medidas instituídas. Discussão: Apesar da sobrevida aumentada na LPA, os eventos trombóticos precoces ainda contribuem para a morbidade, podendo ocorrer trombose venosa profunda, embolia pulmonar, trombose associada à cateter ou trombose intracraniana. Geralmente, os eventos trombóticos ocorrem antes ou no início do tratamento, sendo a incidência em torno de 5,1 a 24,5%. No caso relatado, o AVCi ocorreu ao diagnóstico antes do início da terapia e a leucometria ao diagnóstico era acima 10.000/mm3. Estudos recentes com LPA alto risco demonstraram que relação Leucócitos/Dímero-D elevada (> 5,12) e relação Dímero-D/Fibrinogênio reduzida (< 5,14) podem ser fatores independentes de trombose. Conclusão: Apesar dos grandes avanços no tratamento da LPA, é importante mantermos investigação das intercorrências no diagnóstico e na melhor abordagem de suporte para evitarmos as complicações relacionadas. A validação de novas ferramentas para avaliação da coagulopatia e risco trombótico são necessárias ao diagnóstico da LPA.

A leucemia mieloide aguda (LMA) é a segunda causa de leucemia em adultos e tipo mais comum de leucemia aguda. Sua incidência aumenta com a idade e representa 1% das neoplasias em adultos. Além dos critérios morfológicos e imunofenotípicos, atualmente são utilizadas técnicas de citogenética e análise molecular no diagnóstico da LMA, assim como na classificação de risco para avaliação da melhor terapia. Daí a importância em entendermos melhor a população atendida em nossa região. Objetivo: Descrever o perfil citogenético e molecular de pacientes ao diagnóstico de LMA em adultos, além de avaliar características epidemiológicas e clínicas para melhor entendimento desta neoplasia hematológica. Método: Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo transversal, quantitativo de centro único realizado no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 2020 a janeiro de 2024, consistindo no levantamento de dados do prontuário de pacientes com diagnóstico de LMA. Resultados: Foram analisados 156 casos no período de 4 anos, com idade mediana de 52 anos (18 a 89anos), sendo 50% sexo masculino e 50% feminino. Da amostra total, 20,5% apresentavam diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LPA) e 79,5% de LMA. A análise citogenética foi realizada em 107 pacientes com os seguintes resultados: 36,5% normal, 7,1% complexo, 12,2% t(8;21), 3,2% trissomia 8, 2,6% inv16, outros 7,1%. Houve perda de dados em 31,4% devido à material sem metáfase ou não coletado por falta de recursos. Em relação à classificação de risco (European Leukemia Net risk stratification 2017), 31 (19,9%) eram risco baixo, 33 (21,2%) intermediário, 26 (16,7%) alto, 23 (14,7%) intermediário sem avaliação molecular e perda de 43 (27,6%) por falta de citogenética. A pesquisa de FLT3 foi positiva em 8,35% dos casos, porém não realizada em 66,7% da amostra total. Em relação à intenção de tratamento, 103 (66%) seguiram proposta de tratamento curativo, 23 (14,7%) quimioterapia baixa dose, 19 (12,2%) paliativo e 11 (7,1%) não elegíveis à tratamento. O TCTH alogênico foi realizado em 29 (18,6%) dos pacientes. Atualmente 40 (25,6%) dos pacientes estão em acompanhamento. As principais causas de óbito foram: sepse foco pulmonar 34%, outras infecções 12,8%, infecção por coronavírus (COVID-19) 9,6% e progressão da LMA em 12,8%. Discussão: Apesar da idade mediana de 68 anos descrito na literatura mundial, encontramos uma idade mediana de 52 anos, semelhante a estudo brasileiro recente com idade mediana 44,1 anos ao diagnóstico. A incidência de LPA varia com taxas mais elevadas na América Latina em torno 20 a 25% conforme descrito em nosso grupo. Em relação à classificação de risco, houve perda importante de resultados afetando a classificação principalmente nos pacientes idosos não elegíveis à terapia. O grupo de risco favorável representa 19,9% dos pacientes, porém nem todos os pacientes tiveram acesso à realização de NPM1 e FLT3 com prejuízo na análise final. Conclusão: A análise do grupo de pacientes com LMA no nosso serviço trouxe informações importantes sobre os protocolos realizados, além de mudanças na coleta e armazenamento das amostras para avaliação citogenética e molecular. Com estes resultados, poderemos contribuir para perfil epidemiológico no Brasil, assim como, aprimorar nossos protocolos diagnósticos e terapêuticos na instituição pública.

Introdução: O propofol é um medicamento muito usado para sedação, bem como indução e manutenção de anestesia geral, e tem vantagens como o rápido início de ação e a curta duração. A síndrome da infusão do propofol (SIP) é uma condição rara e potencialmente fatal que pode ocorrer após infusões prolongadas e em altas doses, e é caracterizada por acidose láctica, instabilidade hemodinâmica, rabdomiólise, hipertrigliceridemia, falência renal, hipercalemia e alterações eletrocardiográficas. Não há tratamento específico, o manejo consiste na suspensão da droga e no controle das disfunções apresentadas. Plasmaférese, hemodiálise e oxigenação por membrana extracorporea são opções que podem ser benéficas. A plasmaférese consiste na separação do sangue entre plasma e elementos celulares, e no procedimento ocorre a retirada do plasma do paciente, que é substituído por um fluido de reposição. Relato de caso: JRMS, masculino, 31 anos, sem comorbidades, vítima de politrauma por atropelamento. Na admissão necessitou de intubação orotraqueal e foi iniciada sedação com propofol em infusão contínua. Na admissão apresentava função renal e eletrólitos normais e creatinofosfoquinase (CPK) 3041 U/L. Ao longo dos dias evoluiu com instabilidade hemodinâmica com necessidade de droga vasoativa, além de lesão renal aguda com oligoanuria, elevação de escorias e hipercalemia refratária, sendo indicada hemodiálise no 10°dia. Além disso, evoluiu com acidose metabólica, hipertrigliceridemia (684 mg/dL) e rabdomiólise, com elevação progressiva de CPK, sendo levantada hipótese diagnóstica de SIP. Medicação foi suspensa e, devido a refratariedade das medidas clínicas insituídas e da terapia dialítica, foi solicitada avaliação da equipe de hemoterapia para associação de plasmaférese terapêutica. No 16° dia paciente atingiu CKP 41129 U/L e no 17°dia foi realizada primeira sessão de plasmaférese, com paciente ainda sob ventilação mecânica e em uso de noradrenalina, sendo realizada troca de uma volemia plasmática e usando albumina como fluido de reposição. No dia seguinte houve redução de CPK para 2458 U/L. No 19° dia foi submetido a nova sessão de plasmaferese. Evoluiu com queda progressiva de CPK, até normalização no 25° dia, além de redução da hipertrigliceridemia e retorno da estabilidade hemodinâmica. No 31° dia foi retirada ventilação mecânica. Após resolução do quadro, paciente apresentou outras intercorrências e recebeu alta hospitalar no 96°dia. Discussão: Foi apresentado caso com forte suspeita de SIP submetido a plasmaférese como alternativa terapêutica, uma opção pouco descrita para esse diagnóstico. Ainda não existe terapia específica para a SIP, além da suspensão da droga. Foi encontrado relato de caso na literatura que mostrou benefício com a plasmaférese e existe evidência grau 2C para indicação de plasmaférese em casos de hipertrigliceridemia e de intoxicação por drogas. No caso relatado a intervenção foi associada a melhora da condição clínica e dos parâmetros laboratoriais, resultando em reversão do quadro.

Objetivos: Reações sistêmicas à doação de sangue são eventos adversos que ocorrem por ativação do sistema nervoso autônomo, estimulado por fatores fisiológicos, psicológicos ou por diminuição da volemia. Estas reações podem trazer experiências pessoais negativas, reduzindo o número de doadores de repetição, com consequente comprometimento dos estoques de sangue. Identificar fatores de risco para ocorrência de reações adversas permite estabelecer estratégias para o cuidado específico aos doadores de sangue. Este estudo visa determinar a prevalência de reações adversas sistêmicas à doação de sangue e descrever o perfil clínico e epidemiológico destes doadores. Material e métodos: Estudo retrospectivo descritivo dos casos de reações adversas sistêmicas à doação de sangue total notificados no Hemocentro da Santa Casa de São Paulo no período de 25 de outubro de 2018 a 31 de dezembro de 2020. Foram excluídas as doações de hemocomponentes por aférese. Os dados foram coletados por sistema informatizado. Foi determinado o padrão de distribuição de variáveis como sexo, idade, tipo de reação, número de doações prévias e manifestação clínica apresentada, com seu respectivo intervalo de confiança de 95% ou p-valor

The German Hodgkin Study Group developed the escalated BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, and prednisone) protocol as a treatment strategy for advanced-stage Hodgkin's lymphoma. In Brazil, as well as in other countries, procarbazine has been replaced with dacarbazine due to the limited availability of procarbazine. The Hematology Center at Irmandade da Santa Casa de Misericórdia in São Paulo adopted and modified the escalated BEACOPP protocol, substituting prednisone with dexamethasone and incorporating two different doses of dacarbazine: 375 mg/m 2 /day on Day 8 or the original dose of 250 mg/m 2 /day on Days 2 and 3. This adjustment was made in response to the anticipated toxicity profile. This study aimed to compare the two different doses in the protocols (375 mg/m 2 /cycle versus 500 mg/m 2 /cycle) administered to patients with advanced Hodgkin's lymphoma in similar periods. This retrospective study analyzed the data of 31 patients at a single center in Brazil from 2019 to 2021. Seventeen of the 31 patients received 500 mg/m 2 /cycle (500 Group), while 14 received 375 mg/m 2 /cycle (375 Group). At the end of the protocol, 71% of the patients in the 375 Group and 76% in the 500 Group achieved complete remission. On analyzing the number of cycles that patients presented with febrile neutropenia, the 500 Group had three times more events (17.9%) than the 375 Group (6.09% - p-value = 0.04). In the 500 Group, 47.1% needed to change the protocol to ABVD (doxorubicin hydrochloride, bleomycin sulfate, vinblastine sulfate, and dacarbazine) due to toxicity. In this limited cohort from a single public center in Brazil, the use of 375 mg/m 2 of dacarbazine per cycle of the modified escalated BEACOPP protocol emerged as a safer strategy, maintaining treatment efficacy without compromising response in patients with advanced Hodgkin's lymphoma., Competing Interests: Conflicts of interest The authors declare no conflicts of interest, (Copyright © 2024 Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.)