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Introduction: Dengue is a viral disease caused by an arbovirus transmitted by mosquitoes,the Aedes aegypti, which proliferates in tropical climates. Factors such as urbanization, population growth, international travel, and climate change contribute to its rapid spread. It can progress with severe complications such as hemorrhage, liver failure, and shock. In the transplant population, fever, headache, muscle, and joint pain are less common, while the chance of developing ascites and pleural effusion is higher. Transplant patients have a higher incidence of severe dengue cases and a higher mortality. Its presentation and evolution in hematologic patients, especially in those undergoing bone marrow transplant, have not been well characterized in the literature, with few reports available to date. Objective: Describe a case of dengue hemorrhagic fever during autologous stem cell transplantation. Method: Review of medical records and literature. Result: A 58-year-old woman from São Paulo, Brazil, with hypertension and diabetes, was diagnosed in January 2023 with Anaplastic Large Cell Lymphoma ALK-negative. Received first-line treatment with 6 cycles of CHOEP and achieved complete response after 4 cycles, being referred for Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Stem cell mobilization was done with GCSF, and hematopoietic progenitor cells were collected at 3.22×10e6/Kg.ECOG:0, was asymptomatic, and started conditioning with BuCyE. On day -5, she had an isolated fever spike without neutropenia or other symptoms.On day -2, she developed headache, abdominal pain, nausea, and diarrhea, with a positive NS1 antigen result, intravenous fluid therapy was initiated, and close monitoring for alarming symptoms of dengue fever commenced. Another fever episode on day -1, with lower back pain, abdominal pain, and elevated transaminases. On day 0, received hematopoietic progenitor cell infusion without complications, but maintained nausea, diarrhea, and abdominal pain. On day +1, she had another fever episode, gastrointestinal symptoms, and complained of arthralgia. Cefepime was started for febrile neutropenia, and cultures were collected. On day +2, due to worsening abdominal pain, an abdominal CT scan was performed, showing diverticulitis. She was transferred to the ICU due to hematuria and hematochezia. On day +4, she developed shock and required vasopressor support. The antimicrobial regimen was escalated to Meropenem and Vancomycin, and she received platelet transfusions (platelets 16,000). On day +5, she had massive hemoptysis, worsened respiratory pattern, and required orotracheal intubation. Laboratory tests showed acute renal failure, thrombocytopenia, and coagulation disorder. Dengue D was considered, and platelet transfusion, prothrombin complex concentrate, and measures for bleeding control were performed. There was suspicion of central nervous system bleeding, but hemodynamic instability prevented a brain CT scan. GCSF was initiated following protocol. The patient developed anisocoria, worsening of renal function, acute hepatitis, high fever, and exams were requested to investigate hemophagocytic lymphohistiocytosis triggered by Dengue. The patient had worsening ventilation, anuria, refractory metabolic acidosis, and died on day +8. Investigations into the source was made. Conclusion: Dengue virus infection can lead to severe complications, especially in patients undergoing Bone Marrow Transplantation, but specialized literature is scarce. A high degree of suspicion for dengue fever is imperative in patients from endemic areas, and pre-screening of both donors and recipients before transplantation should be done.

Introdução/Objetivos: Discussão de um caso clínico sobre AHAI mista, em paciente jovem, como apresentação atípica de LES do Hospital de Base de São José do Rio Preto Material e métodos: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista com o paciente e revisão do prontuário. Resumo: Paciente feminina, previamente hígida, encaminhada ao serviço do Hospital de Base de São José do Rio Preto, devido anemia grave e sintomática, associado a história de prurido em todo o corpo, poliartralgia de grandes articulações, além de algumas placas descamativas em tornozelos, cotovelos e joelhos. Na admissão solicitado suporte transfusional e na avaliação pré transfusional evidenciado pesquisa de anticorpos irregulares PAI positiva e painel reagente para todas as hemácias. Teste de antiglobulina direto TAD positivo para IgG, IgM e da fração C3d em alta intensidade. Durante internação visto em exames laboratoriais Hb 6.0 g/dL Ht 16.9% VCM 123 fL HCM 50 pg RDW 29 Leucocitos 16200 mm3 Plaquetas 39.000 mm3, Bilirrubina indireta 1.35 mg/dL, Desidrogenase Láctica 1160, Reticulócito 12%, além de FAN positivo nuclear pontilhado denso 1/640 associado a baixos níveis de C4: 7.30, sorologias negativas e tomografias de corpo total sem linfonodomegalias de grande monta. Em conjunto com a equipe da reumatologia feita a hipótese de LES associado ao quadro e optado por corticoterapia associado a imunossupressão com Rituximab quatro sessões, além do tratamento da condição de base com Hidroxicloroquina. Paciente atualmente com resolução completa da plaquetopenia, mantendo anemia leve, assintomática e em acompanhamento ambulatorial. Discussão: Anemias hemolíticas autoimunes são caracterizadas por produção de anticorpos contra os próprios eritrócitos. São classificadas a depender da temperatura em que os anticorpos se ligam aos eritrócitos. Na anemia hemolítica ao frio a temperatura ótima de reação ocorre entre 0-4°C e ela corresponde por cerca de 25% dos casos. Já na anemia hemolítica a quente a temperatura ótima de reação ocorre aos 37°C. Na anemia hemolítica mista o plasma possui anticorpos quentes (IgG) e frios (IgM). As anemias hemolíticas podem ser primárias idiopáticas ou secundárias a diversas causas como uso de fármacos, neoplasias, distúrbios linfoproliferativos, reumatológicas ou infecciosas. O quadro clínico decorre principalmente dos sintomas relacionados à anemia. As anemias hemolíticas autoimunes quentes e as mistas possuem boa resposta a corticoterapia, diferentemente dos casos de anemia hemolítica a frio. Nos casos secundários o tratamento principal deve ser direcionado a doença subjacente. Conclusão: Quadros sugestivos de anemia hemolítica autoimune devem sempre ser avaliados quanto a causas secundárias. No caso descrito acima foi possível identificar doença reumatológica e seguir com tratamento direcionado ao fator subjacente levando ao controle da hemólise e resolução dos sintomas, como consequência garantindo maior qualidade de vida ao paciente.

Objetivo: Relatar um caso de mastocitose sistêmica diagnosticada a partir da investigação de sintomas gastrointestinais e de síndrome hipereosinofílica. Metodologia: Os dados foram obtidos a partir da revisão sistemática do prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo masculino, 38 anos, avaliado em contexto de emergência no Hospital de Base de São José do Rio Preto devido a epigastralgia, náuseas, vômitos, astenia generalizada, lipotímias e perda ponderal de 8 kg nos últimos 3 meses. Optado por internação, realizada endoscopia com evidência de infecção por helicobacter pylori; recebeu tratamento ambulatorial adequado. Após 6 meses, paciente retorna ao pronto-atendimento devido a quadro de progressão na síndrome consumptiva e apresentando em hemograma a presença de eosinofilia persistente (maior que 1500/mm3). Paciente submetido à nova endoscopia digestiva alta (EDA), colonoscopia e solicitada avaliação da equipe de Hematologia, que optou por realizar avaliação medular. A biópsia de medula óssea evidenciou infiltração por mastócitos, mais de 15 células por agregado (com positividade para CD117). Além disso, as análises das amostras retiradas na colonoscopia e EDA demonstraram, em regiões de íleo terminal, cólon direito, cólon esquerdo, antro e corpo gástricos, a presença de mais de 30 mastócitos por campo de grande aumento, além da positividade para CD117 (c-KIT) pela imunohistoquímica. Dessa forma, paciente com critério diagnóstico para mastocitose sistêmica de acordo com consenso internacional de classificação (ICC), passando a ser conduzido pela equipe de Hematologia para tratamento. Realizada investigação para neoplasia associada, porém, exames sem evidências de outras doenças hematológicas, incluindo mutação da V617F da Jak2 ausente. Discussão: A mastocitose sistêmica resulta de uma proliferação monoclonal de mastócitos morfologicamente e imunofenotipicamente anormais em órgãos extracutâneos, podendo resultar em disfunção de órgãos e baixa sobrevida. A doença pode acometer trato gastrointestinal, apresentando-se com sintomas que incluem náuseas, vômitos, diarreia, pirose e cólicas abdominais. Além disso, pode cursar também com sintomas constitucionais, neurológicos, cardiovasculares e ósseos. De acordo com o consenso internacional de classificação é considerada mastocitose sistêmica o paciente que apresentar critério maior, sendo ele: infiltrado denso multifocal de mastócitos triptase e/ou CD117 positivos (maior ou igual a 15) detectados na medula óssea ou em órgão extracutâneo; ou paciente que preencher três dos quatro critérios menores. Conclusão: A mastocitose sistêmica é uma doença rara e o diagnóstico na ausência de envolvimento da pele é consideravelmente mais desafiador. O tratamento em adultos deve ser individualizado, considerando o perfil de sintomas apresentado pelo paciente. Nos quadros avançados, é possível considerar o uso de agentes como cladribina, (peg)-interferon, quimioterapia e até inibidores de tirosina quinase.

Objetivos: Descrever um caso de leucemia promielocítica aguda (LPA) em paciente com tireoidopatia não controlada, enfatizando a possível correlação entre tireoidopatias e leucemias. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: L.S, masculino, 26 anos, com diagnóstico de Doença de Graves (DG) em 2021, em uso de tapazol desde então e sem seguimento com endocrinologia, foi encaminhado à Emergência do Hospital de Base de São José do Rio Preto com quadro de dor abdominal e febre há 5 dias. Nos exames iniciais, evidenciada pancitopenia, com anemia normocítica normocrômica (Hemoglobina 9.7 g/dL), leucopenia (890/mm3 leucócitos, diferencial com 160 segmentados) e plaquetopenia leve (134 mil/mm3); hormônio tireoestimulante (TSH) suprimido e tiroxina livre (T4L) elevada. A análise da lâmina de sangue periférico inicial (LSP) era hipocelular e sem atipias. Ao exame físico, linfonodomegalia discreta em cadeias cervicais, sem hepatoesplenomegalia. A neutropenia febril foi tratada com antibioticoterapia de amplo espectro. Quanto à pancitopenia, optado por suspensão do Tapazol e início de granulokine, considerando agranulocitose induzida por anti-tireoideanos como principal hipótese. Após o quarto dia do uso, apresentou aumento progressivo de leucócitos e piora significativa da plaquetopenia, atingindo o mínimo de 12 mil/mm3 plaquetas. Paciente evoluiu com epistaxe e sangramentos em locais de punções venosas. Realizada nova LSP, com 33% de células sugestivas de imaturidade, núcleo excêntrico e citoplasma com abundantes granulações, compatíveis com promielócitos atípicos. No mielograma foram observadas 84% de células de mesmas características. A imunofenotipagem por citometria de fluxo da medula óssea foi compatível com LPA e o diagnóstico foi confirmado pela presença da translocação entre os cromossomos 15 e 17 - t(15;17). Foi iniciado ácido transretinóico (ATRA), suporte transfusional, e, em seguida, realizada indução quimioterápica conforme protocolo REGO. Discussão: Apesar de existirem evidências da relação entre doenças tireoideanas e hematológicas, o mecanismo fisiopatológico ainda é pouco elucidado. Acredita-se que as desordens autoimunes presentes em tireoidopatias são capazes de causar danos diretos a medula óssea. Além disso, o receptor do hormônio tireoideano e o receptor retinoide são da mesma família e seus domínios de ligação ao DNA possuem uma semelhança considerável, o que poderia influenciar no crescimento e diferenciação celular a nível molecular. O hipertireoidismo comumente evolui com desordens de uma linhagem hematológica, mas o desenvolvimento de pancitopenia é raro. A agranulocitose também está relacionada ao tratamento com drogas anti-tireoideanas e, nesses casos, espera-se que tal manifestação ocorra dentro dos três primeiros meses. Conclusão: Os hormônios tireoidianos possuem efeito na hematopoese e existem na literatura trabalhos que demonstram associação de tireoidopatias e neoplasias hematológicas. Esse relato descreve o diagnóstico de LPA em paciente com hipertireoidismo, com efeito confundidor inicial pelo uso prévio de Tapazol. Por se tratarem de doenças graves com alta morbimortalidade, é importante que o diagnóstico seja feito precocemente e o tratamento correto seja instituído em tempo.

Objetivo: Relatar um caso de Linfoma B de alto grau em localização atípica, com manifestação inicial de anemia hemolítica associada a trombocitopenia imune (Síndrome de Evans). Métodos: dados obtidos através de prontuário médico, consentido por paciente, e revisão de literatura. Relato de caso: Sexo feminino, 79 anos. Encaminhada ao serviço de referência com diagnóstico presuntivo de dengue, devido achado de trombocitopenia em hemograma. No entanto, sem confirmação sorológica e devido achado de anemia associada à trombocitopenia em exame da admissão, solicitada avaliação da Hematologia para investigação. Paciente apresentava hemograma prévio de 3 meses anteriores à admissão sem alterações. Iniciou clínica de astenia e perda ponderal há 2 meses, sem outros sintomas. Apresentava constipação intestinal, crônica, sem mudança de padrão. Ao exame físico inicial, não apresentava linfonodomegalias palpáveis ou esplenomegalia. Diagnosticada com Síndrome de Evans, devido padrão de anemia hemolítica autoimune, associada a trombocitopenia, com extensa investigação, incluindo exames de imagem e avaliação de medula óssea, negativa para causa secundária na ocasião. Realizado tratamento com Prednisona 1 mg/kg, com resposta inicial satisfatória e alta hospitalar. Após 30 dias, apresentou recaída com trombocitopenia grave, associada a sangramento de trato gastrointestinal. Readmitida para infusão de Imunoglobulina humana endovenosa, porém, sem resposta e com alta dependência transfusional por metrorragia. Nesta internação, queixou-se de abaulamento em região genital e súbito edema e abaulamento em hemiface direita, cuja investigação evidenciou massa em canal vaginal e lesão de aspecto invasivo em seio maxilar à direita; as biópsias de ambas foram compatíveis com Linfoma de Células B de alto grau. Dado performance status comprometido na ocasião, proposto terapia com Rituximabe em associação a Vincristina. Subsequentemente, realizado protocolo R-miniCHOP, totalizando 6 ciclos. Apresentou PET-ínterim após 4º ciclo com hipermetabolismo em massa de seio maxilar direito, classificação Deauville 4. No entanto, paciente evolui clinicamente de forma satisfatória, com recuperação de funcionalidade (PPS 100), melhora total de sintomas constitucionais e remissão hematológica completa e sustentada das citopenias até o momento. Discussão: A Síndrome de Evans é rara, com incidência de 1 a 9 casos por milhão de pessoas por ano. Definida por 2 citopenias, concomitantes ou subsequentes, de causa autoimune, sendo a anemia hemolítica autoimune associada a trombocitopenia imune a apresentação mais comum. É secundária a causa subjacente em cerca de 50% dos casos, como infecções, imunodeficiências primárias, doenças autoimunes sistêmicas e doenças linfoproliferativas, apresentando alta taxa de mortalidade, associada a recidivas e necessidade de terapias subsequentes. Com ampla gama de diagnósticos diferenciais e por tratar-se de condição rara, não há consenso para tratamento, o qual é baseado nos utilizados para AHAI ou trombocitopenia imune isoladas. Conclusão: A Síndrome de Evans configura uma condição rara, porém associada a alta mortalidade e complicações, sobretudo em sua forma secundária; quando do diagnóstico, deve-se sempre pesquisar causas secundárias. A ampla investigação para diagnóstico assertivo da causa base é determinante para o sucesso terapêutico e melhora do paciente.

Objetivo: Discussão sobre o perfil populacional e tratamento em pacientes com doença rara, em ambulatório de especialidade sobre Amiloidose. Materiais e métodos: Análise e revisão sistemática de prontuários, associado a entrevistas com os pacientes supracitados. Resumo: Este trabalho visa contemplar análise do perfil epidemiológico e desfecho primário em pacientes com Amiloidose em ambulatório multidisciplinar de especialidades com enfoque nesta patologia, no Hospital de Base de São José do Rio Preto. O ambulatório porta um total de doze pacientes, sendo três mulheres (25 %) e nove pacientes homens (75%), com idade que varia de 55 a 82 anos, com média de idade de sessenta e oito anos, em sua maioria de etnia branca, que compreende quase a totalidade dos casos, com resultado de 82 % (09 casos). Em relação ao acometimento de órgãos temos a presença de 66% de acometimento cardíaco, seguido de 50% de acometimento renal e 10% de acometimento neuropático. No quesito desfecho primário, considerando esta variável como óbito, tivemos no total a presença de seis óbitos, 50% dos casos, sendo entre eles cinco devido quadro de sepse o que corresponde a 83% do total, e um caso de óbito por arritmia cardíaca e choque cardiogênico, total de 16% de todo o número de pacientes comtemplados no ambulatório. Discussão: Amiloidose é uma doença sistêmica, caracterizada pelo depósito anormal de proteína amiloide em órgãos alvo, levando a sua disfunção, sendo identificada nas biopsias devido a birrefringência cor verde maçã após coloração com o corante vermelho do congo, e o tipo de proteína amiloide precursora define o subtipo da doença. A Amiloidose AL é a mais comum, causada pela deposição de cadeias leves de imunoglobulinas que são produzidas pelos plasmócitos, podendo levar ao acometimento renal, hepático, cardíaco, medula óssea além de nervos. Outros tipos também podem ser identificados como a Amiloidose A, que é decorrente da deposição de fibrilas amiloides em vigência de quadros inflamatórios crônicos como artrite reumatoide, além de Amiloidose por transtirretina que pode ser selvagem ou mesmo familiar. Conclusão: A análise do perfil epidemiológico e desfecho primário dos pacientes, permite a compreensão do quadro atual, associado a avaliação das principais causas de óbito e possibilidade de atuação nos fatores de risco. Este estudo visa comtemplar estas variáveis, na tentativa de melhora da qualidade de vida do paciente e no atendimento prestado.

Objetivo: Relatar um caso de doença de Rosai-Dorfman que se manifestou com clínica pouco usual, tornando o diagnóstico um desafio. Materiais e métodos: Descrição de caso acompanhado na enfermaria do Hospital de Base de São José do Rio Preto e revisão de literatura. Resultados: Mulher, 15 anos, admitida em março/2023, com história de há 3 meses ter iniciado diminuição da acuidade visual e auditiva, piores à esquerda, cefaleia e cervicalgia. A avaliação oftalmológica evidenciou que, à esquerda, a paciente enxergava apenas pontos de luz, e, à fundoscopia, havia lesões nodulares coroidianas e descolamento seroso de retina bilateralmente. A ressonância magnética de encéfalo e coluna evidenciou espessamentos meníngeos no teto do esfenoide e do bulbo até C7, além de hipersinal em T2 no corno posterior do ventrículo esquerdo, espessamento e nodulações das paredes dos seios maxilares. A biópsia e imunohistoquímica do seio maxilar demonstraram população linfoplasmocitária associada a histiócitos com citoplasma amplo e eosinofílico, com frequentes histiócitos positivos para CD163 e proteína S-100, englobando linfócitos e plasmócitos em seu citoplasma, caracterizando emperipolese, confirmando-se o diagnóstico da doença de Rosai-Dorfman. A paciente recebeu prednisona 1 mg/kg/dia, com dose progressivamente reduzida, e rituximab 375 mg/m2, uma vez por semana, por 4 semanas. Discussão: A doença de Rosai-Dorfman é uma patologia rara de histiócitos que pode se manifestar de modo nodal e extranodal (67% e 43%, respectivamente), sendo a primeira forma caracterizada por adenomegalias maciças e indolores, geralmente cervicais, e a forma extranodal de ampla apresentação, podendo acometer os olhos, o sistema nervoso central (encéfalo e medula), os seios da face, a pele, os ossos, os pulmões e brônquios, o trato gastrointestinal e os rins. Os histiócitos característicos são S100+, CD68+, CD163+, CD1a-, CD207-, e pode haver emperipolese, a qual não é patognomônica. Na maior parte dos casos, o prognóstico costuma ser favorável. Se houver baixa carga de doença, a observação clínica pode ser empregada. Entretanto, quando há doença volumosa e sintomática, o tratamento está indicado. Não há, todavia, consenso estabelecido acerca da melhor estratégia a ser aplicada. Corticoterapia, sirolimus, quimioterapia (geralmente com esquemas contendo metotrexato), imunomoduladores e terapias-alvo (como cobimetinib, um inibidor de MEK) são descritos na literatura como passíveis de uso. Tratamento cirúrgico geralmente é limitado às biópsias diagnósticas quando a doença é localizada. A radioterapia pode ser válida nos casos com síndromes compressivas, como na obstrução de vias aéreas, por exemplo. No caso relatado em questão, observamos a manifestação extranodal da doença, que, na paciente, mostrou-se por meio de alterações oculares, encefálicas, medulares (espinal) e nos seios da face, ressaltando a importância de reconhecer manifestações menos comuns da patologia. Conclusão: A doença de Rosai-Dorfman descrita neste relato manifestou-se por meio de sinais e sintomas menos habituais e frequentes, reforçando a importância de reconhecer os diversos espectros clínicos dessa doença, que, apesar de estar relativamente bem descrita do ponto de vista fisiopatológico e clínico, ainda não possui diretrizes terapêuticas bem definidas, havendo diversas opções que devem ser empregadas de maneira personalizada, levando em conta os detalhes de cada paciente, o que torna o seu manejo um desafio.