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We report the case of a 40-day-old boy, who presented to hospital with tachypnea and sudden pallor. A pleural effusion in the left chest was observed on the chest X-ray. He was ventilated and thoracic drainage was performed because of degradation of his respiratory status. Computed Tomography as well as Magnetic Resonance Imaging supported strongly the diagnosis of mediastinal neuroblastoma. The extension assessment was negative. We opted for a conservative treatment by chemotherapy, and the courses proceeded favourably. After neoadjuvant chemotherapy, the residual mass was resected completely through a left thoracotomy. Histopathological examination established the final diagnosis of ganglioneuroblastoma. Thus, it is possible to avoid invasive treatment for massive hemothorax caused by neuroblastoma by initiating chemotherapy.

Outcomes of orchidopexy for undescended testes may be disappointing. The aim of our study was to identify predictive factors of testicular atrophy and orchidopexy failure.It was a prospective monocentric study including all boys operated for undescended testes between January 2009 and December 2014. We have recorded for all boys: age at surgery, testes volume and position, epididymo-testicular fusion and spermatic vessels abnormalities, surgical technique, need for extensive cord dissection and tension-free orchidopexy.We have included 688 boys operated for undescended testes. The whole number of undescended testes was 816. Predictive factors for postoperative testicular atrophy in univariate analysis were: testicular position in deep inguinal orifice, intra-abdominal testes, hypotrophic preoperative testes, epididymo-testicular fusion and spermatic vessels abnormalities, laparoscopic orchidopexy, complete testicular vessels skeletonization and under-tension orchidopexy. In multivariate analysis, peroperative testicular hypotrophy and testicular position in deep inguinal orifice have been identified as independent factors of postoperative atrophy. Predictive factors for testicular reascension in univariate analysis were: intra-abdominal testis position, scrotal orchidopexy and under-tension orchidopexy. In multivariate analysis, no independent factor was identified.Peroperative testicular hypotrophy and testicular position in deep inguinal orifice have been identified as independent factors of postoperative atrophy. There was no independent predictive factor for postoperative testicular reascension.2.

Resume L’echographie medullaire est un examen simple, disponible, peu couteux et facile a realiser chez le nouveau-ne et le nourrisson de moins de 4 mois, idealement au cours du premier mois de vie. Elle permet le depistage des anomalies medullaires congenitales et en particulier des dysraphismes occultes. L’echographie medullaire est indiquee principalement en cas d’anomalies du revetement cutane sacro-coccygien. La decouverte d’une fossette sacro-coccygienne ne justifie la realisation d’une echographie medullaire que lorsqu’elle est atypique par la presence d’une depression mediane de plus de 5 mm, situee a plus de 25 mm de l’anus ou associee a d’autres anomalies cutanees. L’echographie medullaire permet d’etudier aussi bien la moelle epiniere que les racines et les espaces peri-medullaires. Elle permet de preciser le niveau du cone medullaire, qui doit normalement se situer au-dessus du niveau du disque L2-L3, et de visualiser la mobilite des racines de la queue de cheval. La connaissance de l’echo-anatomie normale de la moelle et de ses variantes est fondamentale afin de repondre au mieux aux attentes du clinicien et d’orienter les indications de l’imagerie par resonance magnetique. La decouverte d’une variante de la normale a l’echographie ne justifie en aucun cas la realisation d’une IRM medullaire. Cet examen ne doit etre indique qu’en cas de dysraphisme ouvert, d’anomalie malformative decouverte a l’echographie, de tumeur medullaire ou dans un contexte post-traumatique ou post-infectieux.

Resume Le teratome intracrânien est la tumeur cerebrale congenitale la plus frequente. Son diagnostic antenatal peut etre suspecte sur les donnees de l’imagerie mais sa confirmation reste histologique. Nous rapportons le cas d’un teratome intracrânien de diagnostic antenatal, evoque sur les donnees de l’imagerie (echographie antenatale et imagerie par resonance magnetique [IRM]) et confirme par l’etude histopathologique suite a une interruption therapeutique de la grossesse. A travers cette observation, les auteurs attirent l’attention sur les particularites radiologiques de cette tumeur et sur l’importance d’un depistage et d’un diagnostic precoce afin d’etablir un pronostic et d’orienter la prise en charge therapeutique.

The ceramic sample is synthesized in the solid-state with a nominal chemical formula $$\mathrm{La}_{0.57}^{3+} \Pr _{0.1}^{3+} \mathrm{Ba}_{0.33}^{2+}\mathrm{Mn}_{0.67}^{3+} \mathrm{Mn}_{0.23}^{4+}\mathrm{Sn}_{0.1}^{4+}\mathrm{O}_3^{2-}$$ (LPBMS). X-ray diffraction patterns confirm the formation of a single-phase cubic crystal symmetry ( $$\mathrm{Pm}\bar{3}\mathrm{m})$$ . Furthermore, the complex impedance plots display a single semicircle highlighting the influence of grain resistance on the electrical behavior. A detailed study of impedance parameters shows the non-Debye temperature of relaxation phenomena in the system. Over four decades in frequency, sample Nyquist plots were fitted by adopting an equivalent circuit using constant phase elements. The temperature dependence of dielectric permittivity was investigated in the sample, and the dielectric relaxation behavior was observed in these ferroelectrics with diffused phase transition. Quasiferroeletric state theory has been introduced to explain the dielectric results of the LPBMS relaxors.

Sickle cell anemia is the most common hemoglobinopathy worldwide; its musculoskeletal complications consist more often of medullary infarctions involving long bones. Orbital infarction is uncommon. We report on a case of orbital subperiosteal hematoma in a 9-year-old male with a medical history of sickle cell thalassemia.

Primary hyperparathyroidism, widely prevalent in women after menopause, remains rare in children and adolescents. Sporadic forms are the most frequent. Clinical manifestations are general, renal, gastrointestinal, cardiac, or bony. Diagnosis is biological and radiological. The imaging modalities allow assessment of the disease impact and identification of the parathyroid adenoma.

Un jeune patient âge de 13 ans, sans antecedents pathologiques notables consulte pour des lombalgies chroniques evoluant depuis une annee et apparues dans les suites d’un traumatisme minime. A l’examen clinique, on releve une surcharge ponderale, une hyperlordose lombaire avec une raideur rachidienne (distance mains-sol = 40 cm). La marche sur les pointes et les talons est difficile a gauche. On reveille

1. IntroductionLesduplicationsdigestivessontrarementlocalise´esauniveaududuode´num.Danscecasleurincorporationdanslepancre´asest exceptionnelle. Le tableau pre´sente´ est ge´ne´ralementcelui d’un abdomen aigu. L’e´chographie sugge`re le diagnosticde duplication digestive mais c’est la tomodensitome´trie etsurtout l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) qui per-mettent un diagnostic topographique pre´cis. Sa prise encharge doit eˆtre chirurgicale vues les nombreuses complica-tions auxquelles elles exposent.2. ObservationUne fille de 12 ans aux ante´ce´dents de gastrite antrale ayantbien e´volue´ sous traitement me´dical s’e´tait pre´sente´e enurgencedansuntableaudevomissementsetd’e´pigastralgiesintenses d’installation aigue¨ 24 heures avant son admission.Elle e´tait apyre´tique et l’examen abdominal re´ve´lait unede´fense e´pigastrique. Il n’y avait pas de syndrome infectieuxbiologique et le bilan pancre´atique e´tait normal. La radio-graphie de l’abdomen sans pre´paration e´tait sans anomalie.La fibroscopie digestive e´tait e´galement normale.L’e´chographie abdominale montrait une formation kystiquebilobe´eaucontactdelateˆtedupancre´aslimite´eparuneparoidont l’aspect e´voquait une structure digestive. La tomoden-sitome´trie montrait la situation re´trope´ritone´ale de la massekystique qui se de´veloppait dans la re´gion isthmique dupancre´as (fig. 1). Cette masse posse´dait un contact e´troit avecla troisie`me portion du duode´num bien visible sur les recon-structions coronales (fig. 2). Elle se prolongeait en intratho-raciquedansleme´diastinposte´rieurenarrie`redel’œsophage(fig. 3). Sa paroi e´tait faiblement rehausse´e par le produit decontraste confortant l’hypothe`se d’une paroi digestive.Le diagnostic de duplication digestive kystique thoracoabdo-minale a` de´veloppement intrapancre´atique avec une compo-sante me´diastinale poste´rieure e´tait donc retenu.L’intervention montrait qu’il s’agissait d’une duplication duo-de´nale de´veloppe´e en partie au sein du pancre´as et se pro-longeant dans l’orifice hiatal. Une exe´re`se subtotale de lamasse e´tait pratique´e. Il n’existait pas de fistule biliaire oupancre´atique. L’examen anatomopathologique montrait quela duplication e ´tait tapissee par une muqueuse de type gas-trique.3. DiscussionLalocalisationintrapancre´atiquedesduplications duode´nalesest[()TD$FIG] tre`s rare. Seuls quelques cas ont e´te´ rapporte´s dans la

Resume Les syndromes neurocutanes ou phacomatoses incluent un groupe heterogene d’affections complexes, dont la plupart sont d’origine genetique. Ces affections sont secondaires a une atteinte dysplasique des differents feuillets embryonnaires, et particulierement du neuroectoderme, expliquant le caractere multi-systemique de ces affections ainsi que leur polymorphisme clinico-radiologique. Etant les plus constantes et souvent revelatrices de ces affections, les lesions cutanees constituent un marqueur pour la plupart d’entre elles. L’atteinte du systeme nerveux central est egalement frequente, vu la communaute d’origine genetique entre la peau et ce dernier. Elle constitue un element capital pour le pronostic. A travers ce travail, les auteurs rappellent les caracteristiques cliniques et neuroradiologiques des affections les plus courantes (telles que la neurofibromatose type 1, la sclerose tubereuse de Bourneville, la maladie de Sturge-Weber et la maladie de Von Hippel-Lindau) et attirent l’attention sur la place de l’imagerie, et particulierement l’imagerie par resonance magnetique (IRM), dans le diagnostic precoce, le pronostic ainsi que le suivi evolutif de ces affections.

Although rare, spontaneous intra-orbital hematoma can quickly jeopardize vision. It usually presents with painful proptosis. It can result from multiple etiologies, and the diagnosis is based on imaging studies in the absence of known causes. We describe two cases of spontaneous intraorbital hematoma. The first, of unknown etiology, required needle drainage. The second was associated with a subperiosteal hematoma of the orbital roof complicating a periorbital bone infarction in a patient with sickle-thalassemia.

Septoplasty in children is a subject of many discussions. We tray to identify the main indication of septoplasty in children. Our study is a retrospective study of 47 cases. The indications should be limited to severe nose obstructions with major septal deviation. Keywords : Nasal destruction, septoplasty, children

Wegener's granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis with a strong affinity for the upper respiratory tract, lung and kidney. The ophthalmologic manifestation most often presents as inflammatory orbital pseudotumor or scleritis. We report a case of a 27-year-old woman with an orbital-meningeal presentation leading to a diagnosis of Wegener's granulomatosis.

Sickle cell anemia is the most common hemoglobinopathy worldwide; its musculoskeletal complications consist more often of medullary infarctions involving long bones. Orbital infarction is uncommon. We report on a case of orbital subperiosteal hematoma in a 9-year-old male with a medical history of sickle cell thalassemia.

Resume La maladie de Wegener est une vascularite necrosante granulomateuse presentant un tropisme particulier pour les voies respiratoires superieures, les poumons et les reins. La localisation ophtalmologique se traduit le plus souvent par une orbitopathie inflammatoire ou une sclerite. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 27 ans avec atteinte orbito-meningee revelatrice d’une maladie de Wegener.

Resume Les dysraphismes vertebro-medullaires representent un ensemble heterogene de malformations en rapport avec une anomalie du tube neural et/ou des autres structures de la ligne mediane durant l’embryogenese. Ils constituent un domaine extremement vaste dont les modes de revelation peuvent aller d’un pied creux a une myelomeningocele. Les sinus dermiques representent une pathologie rare entrant dans le cadre du dysraphisme medullaire. Cette pathologie peu connue passe souvent inapercue et est a l’origine d’une morbidite et d’une mortalite elevees. Nous rapportons deux cas de sinus dermiques passes inapercus et compliques.

Objectifs pedagogiques Connaitre le large eventail des pathologies relatives aux traumatismes fermes du thorax TTF. Connaitre la semiologie radiologique afin d’obtenir un diagnostic precis et rapide voire de participer a la prise en charge therapeutique. Connaitre les atteintes isthmiques aortiques et du rachis cervico-thoracique. Savoir les differentes techniques d’imagerie disponibles dans la prise en charge des TTF. Messages a retenir Montrer a travers cette approche didactique l’importance du scanner aux urgences dans la prise en charge des TTF. Il s’agit de differentes atteintes compartimentales (paroi, plevre, parenchyme, bronches, diaphragme, mediastin et cœur…). Nous insistons sur la demarche diagnostique concernant les atteintes isthmiques aortiques et du rachis cervico-thoracique.

Objectifs pedagogiques Savoir que les HVD sont frequemment rencontrees au scanner et posent un probleme diagnostique. Savoir que l’approche semiologique et physiopathologique des HVD integree au contexte clinique doit permettre dans un assez grand nombre de cas d’orienter le clinicien vers le diagnostic. Messages a retenir L’HVD peut etre focalisee, systematisee ou diffuse, de densite variable, souvent liee au degre de comblement alveolaire. Il peut s’agir d’un simple comblement alveolaire : œdeme cardiogenique, pneumopathie lipidique, hemorragie alveolaire, pneumopathie infectieuse et proteinose alveolaire ou d’une atteinte lesionnelle de la paroi alveolaire avec alveolite : pneumopathie a eosinophiles, alveolite allergique extrinseque, pneumopathies interstitielles telles que les COP, DIP ou UIP. Certaines etiologies tumorales seront egalement responsables des HDV au scanner : carcinome bronchiolo-alveolaire.

Objectifs Illustrer le role de l’IRM dans l’exploration de la pathologie sellaire et suprasellaire de l’enfant. Materiels et methodes Etude retrospective de 237 IRM hypophysaires sur une periode de 10 ans. Les patients sont âges entre 9 mois et 16 ans. L’IRM a ete indiquee devant un retard staturo-ponderal ou pubertaire, une puberte precoce, un syndrome polyuro-polydipsique ou de Cushing ou une hypertension intracrânienne. L’IRM a ete realisee a l’aide d’une machine 1 Tesla avec une antenne tete. Resultats L’IRM a montre une hypophyse normale (n = 96), une hypoplasie ante hypophysaire (n = 69), une lesion tumorale (n = 19), un syndrome de la tige interrompue (n = 15), une tige epaissie (n = 15), une posthypophyse ectopique isolee ou de signal anormal (n = 7), une antehypophyse augmentee de volume en rapport avec une crise pubertaire (n = 6), une selle turcique vide (n = 5), une arachnoidocele (n = 2), une anomalie de la selle turcique (n = 2), et enfin une antehypophyse heterogene (n = 1). Conclusion L’IRM hypophysaire est la methode d’imagerie ideale dans l’exploration de la pathologie, elle est seule suffisante a de rares exceptions pres.

A generalized ichthyosis with an associated spastic syndrome of the lower extremities, clinically suggestive of Sjögren-Larsson syndrome, was observed in a Tunisian boy. The fatty acid analysis of the serum phospholipids revealed significant abnormalities in the fatty acid pattern of phospholipids. However, the alterations observed were different from those reported in Sjögren-Larsson syndrome. We report light and electron microscopic changes in the ichthyotic skin of this patient, which have not been previously reported in lamellar ichthyosis and in Sjögren-Larsson syndrome. The epidermis was moderately hyperplastic and covered with a thick, compact, orthokeratotic stratum corneum. The stratum spinosum was strikingly altered in some areas. Varying numbers of keratinocytes contained big vacuoles, measuring often up to the size of the nuclei; the vacuoles, were well limited but only partially lined by a membrane, they were empty or contained small amounts of a flaky material. Attempts to stain the vacuoles with PAS, Alcian blue and Fettrot were negative. Etretinate treatment produced a marked shedding of the horny layer without significant improvement of the clinical appearance. The described microscopical alterations of the epidermis remained mostly unchanged during treatment, but, in addition, a marked oedema and vacuolisation of the upper stratum granulosum was observed.