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Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systemique rare de l’adulte jeune. Sa symptomatologie clinique et ses manifestations biologiques sont polymorphes et peu specifiques rendant son diagnostic difficile. Quoique l’atteinte endocardique est rare, elle peut se voir et annoncer la maladie. Nous rapportons dans cette observation le cas d’une patiente ayant une endocardite infectieuse en rapport avec la MSA. Observation Il s’agissait d’une femme âgee de 61 ans adressee des urgences pour un syndrome grippal febrile evoluant depuis trois semaines malgre la mise sous un traitement symptomatique. Elle presentait une fievre a 39∘C avec frissons, des d’arthromyalgies severes le confinant au lit. L’examen clinique etait sans particularite. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose a 12 000/mm3 dont 90 % de polynucleaires neutrophiles et C reactive proteine a 116,2 mg/L, une ferritinemie a 4060 μg/L), une lymphopenie a 900/mm3, une thrombopenie a 82 000/mm3 et une cytolyse a six fois la normale. La radiographie de thorax etait normale. Une echographie cardiaque transthoracique (ETT) etait realisee et montrait un epanchement cardiaque de faible abondance et une image mobile heterogene de la sigmoide coronaire gauche evoquant ainsi une vegetation sur la valve aortique. Une antibiotherapie empirique etait demarree mais la fievre persistait a 39,7°C avec apparition d’une splenomegalie. A la biologie, on notait une deglobulisation avec diminution de l’hemoglobine de 10,5 g/dl a 7,5 g/dl, une ferritinemie elevee a 33 820 μg/L et une hypertriglyceridemie faisant craindre une hemophagocytose. Un myelogramme confirmait la presence de quelques elements hemophagocytosiques. On notait egalement des lesions cutanees diffuses erythemato-maculeuses peu prurigineuses, notamment au moment des pics febriles. Le syndrome inflammatoire demeurait eleve tandis que la procalcitonine etait negative et que l’antibiotherapie etait elargie. Une tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne ne montrait aucune collection abcedee profonde. Le diagnostic d’une endocardite infectieuse quoique redoutable devenait de moindre evidence. Les prelevements bacteriologiques etaient negatifs (hemocultures, examen cytobacteriologique des urines, recherche de BK dans les crachats) de meme que les serologies (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV, HSV, toxoplasmose) ; la recherche d’hematozoaire etait egalement negative. Le bilan auto-immun etait negatif (anticorps antinucleaires, facteur rhumatoide et anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires), de meme que les ASLO. Il n’existait pas d’argument biologique en faveur d’une hemopathie maligne. Une fibroscopie œsogastroduodenale objectivait une gastropathie antrale congestive et ulceree qui etait biopsiee concluant a une gastrite chronique antrale legere sans metaplasie intestinale. La coloscopie trouvait un polype sigmoidien dont l’histologie montrait un adenome tubuleux en dysplasie de bas grade qui etait reseque dans son totalite. L’echographie mammaire n’objectivait pas de masse suspecte. Devant ce tableau, la MSA etait suspectee et le diagnostic repondait aux criteres de Fautrel et al. Le dosage de la ferritinemie glycosylee etait effondre a 13 % et avait une bonne confortation diagnostique. L’atteinte endocardique etait incluse comme l’une des manifestations rare de la maladie. Une corticotherapie etait debutee initialement par de l’hemisuccinate d’hydrocortisone puis relais oral a la dose de 1 mg/kg/jour d’equivalent de prednisolone. On observait une apyrexie et une disparition de la symptomatologie avec amelioration du syndrome inflammatoire biologique malgre la persistance de l’image valvulaire a l’ETT. L’evolution etait marquee par la reapparition des symptomes lors de la decroissance de la corticotherapie a 10 mg/j. L’introduction du Methotrexate a permis une amelioration clinico-biologique franche avec disparition de toute symptomatologie et negativation du syndrome inflammatoire. Conclusion La maladie de Still de l’adulte peut se presenter par une fievre prolongee associee a une atteinte endocardique mimant une endocardite infectieuse ce qui rend le diagnostic difficile. La corticodependance quoique est peu frequente peut se voir et necessite la consolidation du traitement.

BackgroundSarcoidosis is a non-necrotizing granulomatous disease which diagnosis is often challenging and requires elimination of other causes of granulomatous lesions. Location and number of granulomatous lesions in patients are not yet established as arguments in diagnosing this disease.ObjectivesWe therefor conducted a study aiming to compare locations and number of granulomas between patients with sarcoidosis and patients with other granulomatous diseases (OGD).MethodsCross sectional study in which were included patients in whom non-necrotizing granulomatous lesions have been identified via biopsy over a period of 11 years (2010 to 2021) then were stratified into two groups: sarcoidosis group and OGD group. Categorical variables were compared with the χ2 –test or Fisher’s test. Comparisons of the differences of continuous variables were performed by the Mann–Whitney U test or Student’s t-test. Pearson correlation ratio was used for linear correlation analysis.Results30 patients were included in the sarcoidosis group and 32 in the OGD group.Aetiologies in the OGD group were: 10 tuberculosis cases, 5 lymphoma cases, 4 Primary biliary cholangitis cases, 1 Castleman’s disease and 12 idiopathic granulomas.Mean age was respectively in both groups 51+/-13 versus 57+/-17 years old (p=0.128), sex ratio (F/M) was 29/1 versus 27/5 (p=0.197).Associated signs were distributed in both groups as followed: 11(37%) versus 5(16%) general signs (p=0.085), 15(50%) versus 20(63%) lymphadenopathy (p=0.442), 4(13%) versus 6(19%) inflammatory arthralgias (p=0.733), 13(43%) versus 2(6%) cutaneous lesions (p=0.001), 4 versus no ocular manifestations (p=0.049), 20 (66%) versus 3(9%) pulmonary manifestations (pCutaneous, salivary gland and ENT granulomas were significantly more frequent in patients with sarcoidosis with respectively 11(37%) versus 1 (3%) (12.3 risk ratio 95%CI 10.4 to 14.4)(p=0.001), 8 (27%) versus 0% (p=0.002), 8(27%) versus 2(6%) (4.5 risk ratio 95% CI 3.1 to 5.9)(p=0.025).Lymph node, hepatic and pulmonary granulomas prevalence was not significantly higher in sarcoidosis patients, 17 (57%) versus 24 (75%) (p=0.180), 2 (7%) versus 5 (16%)(p=0.427), 3(10%) versus 0%(p=0.308).Mean number of granulomas found in one patient was significantly higher in sarcoidosis patients with 1.7 (95% CI 1.5 to 2) versus 1.1 (95%CI 1 to 1.2) (p=0.001).There was also a significant correlation between the number of granulomas in one patient and the angiotensin converting enzyme titres (r=0.566, 95% CI 0.360 to 0.771); (p=004).ConclusionThis study shows that sarcoidosis patients have more often granulomas in the skin, salivary gland and ENT regions, and that the number of granulomas is on average superior in sarcoidosis than in OGD, these findings could be considered when establishing future diagnostic algorithms, as taking into account these elements could ease this diagnostic challenge in clinical practice.Disclosure of InterestsNone declared

BackgroundPositive diagnosis of Leukocytoclastic vasculitis (LV) is easy to establish via cutaneous biopsy, while etiologic diagnosis can be quiet challenging which leads to a still concerning high rate of idiopathic LV (ILV). Novel inflammatory Ratios such as platelet to lymphocyte ratio (PLR), neutrophil to lymphocyte ratio (NLR), C-reactive protein (CRP) to albumin ratio (CAR) and Fibrinogen to albumin ratio (FAR) have been recently described in multiple inflammatory pathologies, but their description and role in distinguishing idiopathic and secondary LV (SLV) is yet to be explored.ObjectivesWe conducted a study aiming to compare new inflammatory markers and their potential role in distinguishing both LV subtypes.MethodsCross sectional study in which LV diagnosis was retained on cutaneous biopsy examination from January 2001 to November 2020. Patient’s clinical assessment and laboratory data measured for each patient included age and sex, aspect and extent of the LV cutaneous lesions, neutrophil (N) count, lymphocyte (L) count, platelet (PLT) count, CRP, albumin (ALB), gammaglobulin (GG). PLR, NLR, CAR and FAR were calculated according to the results of individual items. We have also defined the number of positive aetiological examination (NPE) as the sum in a unique patient of the positive para clinical examinations involved in the etiological assessment of LV.Categorical variables were compared with the χ2 -test. Comparisons of the differences of continuous variables were performed by the Mann–Whitney U test or Student’s t-test. Pearson correlation ratio was used for linear correlation analysis.ResultsA total of 77 patients were included in this study with 52 patients in the SLV group and 25 patients in the ILV group, demographic and clinical characteristics of both groups were distributed respectively as followed: mean age at diagnosis was 44+/-18 vs 49+/-21, gender ratio was at 29/23 vs 11/14, petechial aspect (89% vs 92%), ecchymotic aspect (64% vs 52%), necrotic aspect (46% vs 28%), extent to the trunk (31% vs 46%) and extend to upper limbs (50% vs 55%), none of these differences were statistically significant (p>0.05).Aetiologies of SLV were distributed as followed: IGA vasculitis 16 cases, Sjogren’s syndrome 6 cases, Systemic lupus erythematous and cryoglobulinemia 5 cases each, Viral hepatitis and infectious endocarditis 3 cases each, rheumatoid arthritis, granulomotosis with polyangeitis, post streptococcal and chlamydia infection 2 cases each, Castleman’s disease, tuberculosis, lymphoma, primary APS, periarteritis nodosa and parvovirus B19 infection 1 case each.Comparison of PLR, NLR, CAR and FAR showed statistically significant difference in means between SLV and ILV groups with 199 (177-309) vs 127 (79-193) (p=0.01) for PLR, 3.6 (1.9-5.1) vs 2.3 (1.7-3.4) (p=0.048) for NLR, 1.9mg.g-1 (0.4-3.6) vs 0.6mg.g-1 (0.2-1.9) (p=0.043) for CAR, 156mg.g-1 (91-192) vs 108mg.g-1 (82-148) (p=0.034) for FAR.PLR, CAR and FAR were significantly positively correlated to NPE (r=0.463, PConclusionIn conclusion, this is the first study to explore the role of PLR, NLR, CAR and FAR in LV, it demonstrates that elevation of these ratios is a good predictor of SLV and that PLR, CAR and FAR were correlated with NPE in LV, which leads us to suggest to exhaustively explore patients with elevated ratios in order to make sure not to miss any underlying aetiology and provide more specific management for LV patients.Disclosure of InterestsNone declared

Introduction Les thromboses veineuses (TV) de siege insolite sont rares. Leurs expressions cliniques dependent de leurs localisations. L’enquete etiologique necessite une demarche minutieuse et approfondie afin de detecter la pathologie causale et eviter les recidives. L’objectif de notre travail etait de decrire les presentations cliniques des thromboses veineuses de localisation insolite ainsi que leurs etiologies. Patients et methodes Etude retrospective descriptive incluant des patients hospitalises dans notre service de medecine interne, de janvier 1995 jusqu’a 2020, chez qui le diagnostic de TV insolite etait retenu. Resultats Notre etude avait inclus 58 patients. Il s’agissait de 31 femmes et 27 hommes, soit un sex-ratio de 0,87. L’âge moyen etait de 46,8 ans. Le nombre total de localisations thrombotiques insolites etait de 72. Les TV du membre superieur etaient de loin les plus frequentes, presente dans 50 % des cas. La thrombose veineuse etait gauche dans 20 cas, et droite dans 16 cas. Elles se manifestaient essentiellement par un œdeme du membre superieur. La TV concernait surtout la veine sous-claviere (15 cas), la veine axillaire (14 cas) et la veine cephalique (9 cas). La TV sur catheter veineux etait l’etiologie la plus frequente retrouvee dans 33 % des cas. Elle etait associee a une surinfection locale dans 5 cas. Les autres etiologies etaient une neoplasie solide dans 6 cas et une thrombophilie constitutionnelle dans 4 cas. Les TV cerebrales etaient diagnostiquees dans 11 % des cas. Les cephalees etaient le signe predominant (71 % des cas). Les TV etaient localisee principalement au niveau du sinus longitudinal et du sinus lateral (3 cas chacun). Plusieurs etiologies etaient retenues, notamment la maladie de Behcet (3 cas), les cancers et les hemopathies malignes (2 cas) et le syndrome des anti-phospholipides (2 cas). Les TV abdominales etaient retrouvees dans 11 % des cas, decouvertes surtout a l’occasion de douleurs abdominales (6 cas). Les thromboses siegeaient principalement au niveau de la veine porte (6 cas) et des veines sus-hepatiques (2 cas). Six patients avaient des TV jugulaires, dont 5 avaient des TV jugulaires associees a d’autres localisations. Une patiente, âgee de 31 ans, presentait une thrombose des veines jugulaires internes bilaterale. Le diagnostic retenu chez cette patiente etait la maladie de Behcet. Un patient avait une TV des veines jugulaires externe et interne gauches, revelant un carcinome a cellules independantes gastrique. La thrombose de la veine cave inferieure etait observee dans 8,3 %. Les signes cliniques retrouves etaient les œdemes des membres inferieurs (4 cas), une circulation veineuse collaterale abdominale (3 cas), des douleurs abdominales (3 cas) et des douleurs des membres inferieurs dans 1 cas. Les autres localisations des thromboses etaient : la veine renale dans 4,1 % des cas, la veine cave superieure dans 1,3 % des cas, revelant une maladie de Behcet, et la veine retinienne dans 1,3 %, decouverte suite a un flou visuel avec une rougeur oculaire, survenue en post-traumatique, avec un bilan etiologique negatif. Les facteurs de risque les plus frequents etaient les neoplasies, notees dans 18,9 % des cas et la maladie de Behcet dans 12,06 % des cas. Venaient ensuite les facteurs de risque suivants : le post-partum (5 cas), la thrombophilie constitutionnelle (5 cas), le SAPL (3 cas), le LES (3 cas), la contraception oestro-progestative (3 cas). Une rectocolite hemorragique, un syndrome nephrotique, une hyperhomocysteinemie et une malformation de la veine cave inferieure etaient notes chacun dans un cas. Conclusion Les thromboses veineuses de localisation insolite, peuvent etre le signe revelateur d’une pathologie grave. Elles necessitent une approche etiologique rigoureuse et une prise en charge symptomatique et etiologique adequat essentiellement dans le but de prevenir les recidives.

Resume L’echographie medullaire est un examen simple, disponible, peu couteux et facile a realiser chez le nouveau-ne et le nourrisson de moins de 4 mois, idealement au cours du premier mois de vie. Elle permet le depistage des anomalies medullaires congenitales et en particulier des dysraphismes occultes. L’echographie medullaire est indiquee principalement en cas d’anomalies du revetement cutane sacro-coccygien. La decouverte d’une fossette sacro-coccygienne ne justifie la realisation d’une echographie medullaire que lorsqu’elle est atypique par la presence d’une depression mediane de plus de 5 mm, situee a plus de 25 mm de l’anus ou associee a d’autres anomalies cutanees. L’echographie medullaire permet d’etudier aussi bien la moelle epiniere que les racines et les espaces peri-medullaires. Elle permet de preciser le niveau du cone medullaire, qui doit normalement se situer au-dessus du niveau du disque L2-L3, et de visualiser la mobilite des racines de la queue de cheval. La connaissance de l’echo-anatomie normale de la moelle et de ses variantes est fondamentale afin de repondre au mieux aux attentes du clinicien et d’orienter les indications de l’imagerie par resonance magnetique. La decouverte d’une variante de la normale a l’echographie ne justifie en aucun cas la realisation d’une IRM medullaire. Cet examen ne doit etre indique qu’en cas de dysraphisme ouvert, d’anomalie malformative decouverte a l’echographie, de tumeur medullaire ou dans un contexte post-traumatique ou post-infectieux.

Introduction Le mycophenolatemofetil(MMF) a ete incorpore dans les recommandations EULAR/ERA-EDTA 2012 dans le traitement de la nephropathie lupique. Il constitue une alternative equivalente en efficacite au cyclophosphamide (CYC) pour les patients ne presentant pas d’insuffisance renale ni des facteurs de mauvais pronostique anatomopathologiques. Cette alternative therapeutique avait ete largement validee initialement chez les caucasiens puis chez differentes ethnies. Neanmoins, un retour sur l’experience nord-africaine avec ce traitement manque a la litterature. Le but de notre etude est de comparer l’utilisation du MMF et elle du CYC dans le traitement de la nephropathie lupique chez un groupe de patients tunisiens. Patients et methodes Enquete etiologique observationnel de cohorte retrospective ayant inclus des patients chez qui une nephropathie lupique etait retenue sur etude anatomopathologique de ponction biopsie renal, classifie selon la classification de l’ISN/RPS 2003, ont ete exclus de cette etude les patients avec une clairance de la creatininemie inferieur a 80 mL/min ou chez qui on a retrouve des signes de gravites anatomopathologiques : croissants extra-capillaires ou necrose fibrinoide dans > 25 % des glomerules. Ces patients etaient hospitalises dans notre service de medecine interne sur une periode de 20 ans de 2000 a 2020. Nous avons compare les frequences des variables qualitatives par le risque relatif (RR) et sa significativite p par le Test exact de Fisher, Nous avons rapporte les moyennes et les quartiles (Q1 et Q3) des variables quantitatives et nous avons compare la significativite p de leurs differences par le Test de Mann-Whitney. Le seuil de significativite α a ete definit a 5 %. Resultats Notre etude avait inclus 24 patients atteints de nephropathie lupique dont 13 patients ayant recu du MMF et 11 patients ayant recu du CYC. L’âge moyen des patients etait de 36 ans (Q1 : 22, Q3 : 46) pour le bras MMF et 38 ans (Q1 : 31, Q3 : 46) pour le bras CYC, le sex-ratio (F/H) etait de 12/1 dans le groupe MMF et 10/1dans le groupe CYC. L’atteinte renale se presentait dans les bras MMF et CYC respectivement comme suit : la moyenne de proteinurie de 24 h etait a 2,01 g (Q1 : 1,20 g, Q2 : 2,25 g) vs 2,69 g (Q1 : 1,49 g, Q2 : 2,91 g), une hematurie etait associee dans 6 cas (46 %) vs 10 cas (90 %), une hypertension arterielle dans 1 cas (7 %) vs 1 cas (9 %), des œdemes dans 4 cas (30 %) vs 4 cas (36 %). Le SLEDAI-2k etait a 14(Q1 : 10, Q3 : 17) vs 17(Q1 : 14, Q2 : 22). Les caracteristiques de la ponction biopsie renal etaient repartis entre le bras MMF et CYC respectivement comme suit : une nephropathie classe 3 dans aucun cas vs 1 cas (9 %), classe 3 + 5 dans 3 cas (23 %) vs aucun cas, classe 4 dans 4 cas (30 %) vs 5 cas (45 %), classe 4 + 5 dans 4 cas (30 %) vs 5 cas (45 %), classe 5 dans 2 cas (15 %) vs aucun cas, des lesions de micro-angiopathie thrombotique dans 2 cas (15 %) vs 2 cas (18 %), des lesions interstitielle dans 5 cas (38) vs 4 cas (36 %), des lesions a predominance active dans 11 cas (84 %) vs 10 cas (90 %). Le traitement immunosuppresseur d’induction etait administre durant 6 mois dans tous les cas : le MMF a la dose 3 g/j et le CYC a 6 bolus mensuel a une dose moyenne 0,93 g/bolus. Une corticotherapie y etait associee dans tous les cas a la dose de 1 mg/kg/j. Des bolus de methylprednisolone prealable etaient utilise dans 6 cas (46 %) dans le bras MMF et 9 cas (81 %) dans le bras CYC soit un RR = 0,57 (p = 0,1). L’evolution des bras ayant recu MMF et CYC etaient respectivement comme suit : une reponse complete avec proteinurie de 24 h 50 % de la proteinurie de 24 h initial etait observee dans 1 cas (7 %) vs 2 cas (18 %) soit un RR = 0,39 (p = 0,57), une absence de reponse etait notee dans 1 cas (7 %) vs aucun cas (p = 0,99), Le SLEDAI de controle etait en moyenne de 1,38 (Q1 : 0,Q3 : 2) dans le bras MMF et 0,73 (Q1 : 0 Q3 : 2) dans le bras CYC (p = 0,65). Des complications infectieuses etaient observees dans 1cas (8 %) dans le bras MMF et 6 cas (55 %) dans le bras CYC soit un RR = 0,15 (p = 0,023). Celles-ci ont toutes bien evolues sous antibiotherapie, il n’y avait pas de cas de toxicites hematologiques, hepatiques ou gonadiques retenues dans notre serie, aucun deces n’avait ete enregistre. Conclusion Conformement aux donnees publiees, notre enquete ne retrouvait pas de difference significative en efficacite entre les deux traitements. Cependant, un taux significativement moindre de complications infectieuses en faveur du MMFavait ete observe. Ces resultats suggerent la viabilite du MMF dans le traitement de la nephropathie lupique pour les indications precedemment citees egalement dans la population tunisienne.

Introduction La leishmaniose viscerale (LV) est une anthropozoonose secondaire a la multiplication dans les cellules du systeme reticulo-histiocytaire d’un protozoaire flagelle du genre Leishmania. Cette maladie principalement infantile peut de facon plus rare survenir chez l’adulte immunocompetent. Le tableau clinique se distingue par des signes moins patents que chez l’enfant avec un pronostic tout aussi reserve. Le but de notre etude etait d’etudier les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives de la LV de l’adulte. Patients et methodes Etude retrospective descriptive portant sur les observations de patients hospitalises dans le service de medecine interne B de l’hopital Charles Nicolle entre les annees 1991 et 2021 chez qui le diagnostic de LV etait retenu. Resultats Nous avons collige 9 cas de LV de l’adulte. Nos patients se repartissent en 6 hommes et 3 femmes dont l’âge moyen etait de 44 ans. La triade clinique caracteristique associant fievre, pâleur et splenomegalie etait retrouvee chez 6 de nos patients. La symptomatologie clinique chez les 3 autres patients etait faite d’epistaxis recidivantes avec alteration de l’etat general pour l’un et d’alteration de l’etat general et fievre sans splenomegalie pour les 2 autres. Le delai diagnostic moyen etait de 60 jours. Au plan biologique, 6 patients avaient une pancytopenie et 3 avaient une bicytopenie avec un chiffre normal de plaquettes. Deux patients avaient presente une coagulation intra-vasculaire disseminee (CIVD), associe dans un cas a un syndrome d’activation macrophagique (SAM). La serologie de la LV par immunofluorescence indirecte etait positive 7 fois sur 9. Le diagnostic de certitude etait etabli chez 7 patients par la mise en evidence du parasite dans la mœlle osseuse. Tous nos patients etait traites par du Glucantime®. L’evolution etait favorable chez 8 patients, un patient etait decede suite a un choc septique. Discussion Dans les trois pays du Maghreb (Maroc, Algerie, Tunisie), la LV interesse dans 95 % des cas les enfants de moins de cinq ans [1] . Rare chez l’adulte, sa prevalence est en nette progression du fait de la multiplication des causes d’immunodepression [2] . Contrairement a l’enfant, sa presentation clinique est moins evocatrice chez l’adulte retardant souvent le diagnostic et le traitement. Conclusion La LV est en recrudescence chez l’adulte en Tunisie. Il faut l’evoquer devant toute splenomegalie febrile, pancytopenie ou meme devant des signes moins specifiques comme l’alteration de l’etat general, une CIVD ou un SAM non explique. Un diagnostic precoce est vital pour assurer un traitement specifique.

Introduction L’hypoparathyroidie primitive est une affection exceptionnelle de l’adulte. Ces manifestations cliniques sont dominees par les signes neuropsychiatriques ainsi que les troubles du rythme cardiaque. Nous rapportons le cas d’une hypoparathyroidie du sujet âge de decouverte fortuite. Observation Un patient âge de 85 ans hypertendu depuis 3 ans sous Lopril, tabagique a 120 PA etait hospitalise pour des paresthesies des deux membres superieurs sans anomalies objectives a l’examen neurologique. Le bilan phosphocalcique mettait en evidence une hypocalcemie a 1,34 mmol/L (53,6 mg/L) avec une hyperphosphatemie a 1,83 mmol/L (56,7 mg/L). La calcemie corrigee etait de 1,5 mmol/L pour un taux d’albumine a 33,3 g/L. La calciurie etait dans les limites de la normale. Aucun retentissement clinique ou electrique notable n’etait retrouve. Dans le cadre du bilan etiologique, un dosage de la PTH montrait un taux bas a 22,3 pg/mL (26,5–96,5 pg/mL). Le patient ne presentait pas d’antecedent de chirurgie thyroidienne ou parathyroidienne ni de radiotherapie cervicale. L’echographie cervicale etait sans anomalies et le dosage de la vitamine D etait subnormal. Le diagnostic retenu etait celui d’une hypoparathyroidie primaire d’origine auto-immune probable. Le patient etait mis sous calcium et faible dose de 1,25 vit D avec une normalisation des chiffres de calcemie. Conclusion L’hypoparathyroidie peut etre de diagnostic tardif notamment si la symptomatologie est peu evocatrice. Devant une forme asymptomatique comme celle de notre patient, le traitement est-il necessaire pour prevenir les eventuelles complications de la maladie ou l’abstention afin d’eviter les effets indesirables du traitement serait-elle indique ?

Introduction L’hypercalcemie est un trouble metabolique couramment rencontre par le clinicien. Le tableau clinique est polymorphe et les mecanismes etiopathogeniques sont souvent intriques. Nos objectifs etaient d’etudier la presentation clinique, le profil etiologique ainsi que les modalites therapeutiques des hypercalcemies. Methodes Etude retrospective monocentrique, menee de 2000 a 2020, interessant un groupe de patients hospitalises pour hypercalcemie. Resultats Nous avons recense 66 patients. Le sexe-ratio (H/F) etait de 0,5. L’âge moyen etait de 64 ans. L’hypercalcemie etait legere ( 3,5 mmol/L) dans 26 % des cas. Le tableau clinique etait domine par les signes generaux (85 %) ; renaux (59 %) faits essentiellement d’un syndrome polyuropolydipsique (12 cas) et une insuffisance renale (28 cas) et cardiaques (45 %) notamment une tachycardie (23 cas). Les etiologies les plus frequentes etaient les causes neoplasiques (32 cas) surtout le myelome multiple (21 cas) suivies par l’hyperparathyroidie primaire (19 cas). D’autres causes etaient rapportees notamment l’iatrogenie (6 cas) par exces de vitamine D, la tuberculose, la sarcoidose et l’hyperthyroidie chacune dans 2 cas. Le traitement etait base sur l’hyperhydratation (92 %), les diuretiques de l’anse (60 %), les corticoides (60 %), la calcitonine (37 %) et les biphosphonates (25 %). La normalisation de la calcemie etait obtenue dans 74 % des cas. Conclusion Les formes trompeuses cliniquement sont nombreuses. Son traitement symptomatique n’admet aucun delai car le pronostic vital est parfois engage. Une enquete etiologique approfondie doit etre mene en parallele afin d’assurer un traitement curatif.

Introduction Le diabete chez le sujet âge constitue un reel probleme en raison de la complexite du contexte geriatrique. L’objectif de notre travail etait d’evaluer les specificites geriatriques chez le sujet âge diabetique et de determiner son impact sur les objectifs therapeutiques. Methodes Etude transversale de quatre mois incluant 60 patients âges diabetiques ayant beneficie d’une evaluation geriatrique : autonomie par Activity of Daily Living (ADL), Instrumental (IADL), Mini-Mental-State-Examination (MMSE) pour l’etat cognitif, l’evaluation nutritionnelle par Mini-Nutritional-Assessment (MNA), la polymedication et les comorbidites. Resultats L’âge moyen etait de 71,6 ans avec un sexe ratio de 0,76. Le diabete etait frequemment de type 2 avec une anciennete moyenne de 14,6 ans. L’insulinotherapie etait prescrite chez 40 % des patients. La perte de l’autonomie selon l’ADL et l’IADL etait presente chez 21,7 % et 33,3 % respectivement. Un MMSE pathologique etait note chez 18,3 % des patients. Le risque de denutrition etait present dans 15 % des cas. La polypathologie etait retrouvee chez 63,3 % des patients et la polymedication chez 90 %. Les patients vigoureux constituaient 20 %, les fragiles 71,7 % et les dependants 8,3 % des patients. La glycemie a jeun etait superieure a la cible dans le groupe dependant, fragile et vigoureux dans respectivement 80 %, 39 % et 50 % des cas. L’hemoglobine glyquee etait superieure a la cible chez les patients dependants, fragiles et vigoureux dans 42 %, 30 % et 20 % des cas respectivement. Conclusion Une approche personnalisee integrant l’EGS est recommandee pour la prise en charge du sujet âge diabetique.

Introduction L’observance medicamenteuse (OM) est peu estimee chez les diabetiques. Le but est d’etudier le niveau d’OM, d’analyser ses facteurs determinants et d’evaluer l’impact de seances d’education therapeutique du patient (ETP). Methodes Etude prospective entre juin et aout 2018 incluant 60 diabetiques de type 2 traites par des antidiabetiques oraux. Le diagnostic educatif et le niveau d’OM selon le score de Girerd etaient etablis initialement suivis par neufs seances collectives d’ETP sur des generalites sur le diabete et son traitement. L’evolution du niveau d’OM etait evaluee a un mois de l’intervention. Resultats L’âge moyen etait de 59,67 ans avec un sex-ratio de 0,5. La duree moyenne d’evolution du diabete etait de 6,23 ans. L’association biguanide–sulfamide hypoglycemiant etait prescrite dans 65 % des cas. Selon le score de Girerd, 28 % des patients etaient bon observants, 35 % etaient mauvais observants. Le niveau d’instruction eleve, l’acceptation du diabete, l’auto-education, la connaissance de l’objectif de la glycemie a jeun et des complications du diabete, le respect du regime diabetique et une hemoglobine glyquee inferieure a 7 % etaient significativement associes a une bonne OM. Le taux de participation aux seances d’ETP etait de 57 %. Une amelioration significative des connaissances sur le diabete (p ≤ 0,001), du respect du regime diabetique (p = 0,004) du niveau d’OM (p = 0,02) a ete obtenu chez nos patients a un mois des seances d’ETP. Conclusion Nos resultats soulignent l’interet de mettre en œuvre un programme d’ETP structure afin d’ameliorer le niveau d’OM chez le diabetique de type 2.

Introduction La maladie de Behcet est une vascularite systemique touchant les vaisseaux de taille variable, aussi bien arteriels que veineux. Elle se manifeste souvent par une atteinte cutaneo-muqueuse qui peut etre associee a une atteinte oculaire, articulaire, nerveuse ainsi que vasculaire. L’atteinte vasculaire est essentiellement a type de thromboses veineuses. Neanmoins, l’atteinte arterielle moins frequente a plus de consequences cliniques et therapeutiques. La presentation clinique est variable pouvant etre trompeuse sans rapport evident avec une atteinte vasculaire. A ce propos, nous rapportons l’observation d’un patient suivi pour maladie de Behcet presentant une sciatalgie droite revelatrice d’un anevrysme de l’artere iliaque interne comprimant le nerf sciatique. Observation Un patient âge de 51 ans etait suivi dans notre service de medecine interne pour maladie de Behcet etait admis pour des douleurs de la cuisse droite evoluant depuis 2 semaines. Le diagnostic de maladie de Behcet avait ete retenu a l’âge de 30 ans devant l’association d’aphtes buccaux recidivant, d’aphtes genitaux et de thromboses veineuses profondes recidivantes associee a un test pathergique positif. Le patient avait ete maintenu sous colchicine, anti-vitamine K et faible dose de corticotherapie (5 mg/j). L’examen clinique notait une douleur diffuse de la cuisse droite remontant jusqu’a la hanche avec marche antalgique. La symptomatologie etait en faveur d’une sciatalgie droite S1. Il n’y avait pas d’anomalies biologiques notables. Devant les douleurs de la hanche droite chez un patient sous corticotherapie au long cours, une IRM du bassin etait pratiquee a la recherche de signes d’osteonecrose aseptique de la tete femorale. Elle montrait la presence d’un volumineux anevrysme de l’artere iliaque interne droite de 52 mm de diametre sans signe de thrombose, de rupture ou de fissuration. Cet anevrysme comble la grande echancrure ischiatique droite realisant un conflit avec la racine droite de S1. Une angio-TDM de l’aorte abdominale et de ses branches etait realisee afin de mieux explorer cet anevrysme et de rechercher d’autres atteintes vasculaires. Elle mettait en evidence un anevrysme developpe au depend de la portion distale de l’artere iliaque interne droite au niveau du foramen ischiatique mesurant 53 mm de diametre et etendue sur 63 mm de longueur vraisemblablement responsable d’une compression du nerf sciatique a ce niveau. Il n’existait pas d’autres lesions arterielles identifiables. Le patient a ete mis sous 3 boli de methylprednisolone relaye par voie orale par de la prednisone a la dose de 1 mg/kg/j en association avec un traitement immunosuppresseur a base de cyclophosphamide en bolus mensuel. L’exclusion chirurgicale de l’anevrysme etait realisee apres l’initiation de la corticotherapie. L’evolution etait marquee par une nette diminution des douleurs radiculaires. Le controle scannographique realise au bout d’un mois de traitement montrait la persistance d’une masse hypodense a paroi fine venant au contact de l’artere iliaque interne droite correspondant a un faux anevrysme. Discussion La frequence de l’atteinte vasculaire de la maladie de Behcet varie de 2 a 46 % des cas. Cette atteinte se developpe le plus souvent durant les 10 premieres annees de l’evolution de la maladie. L’atteinte arterielle est polymorphe incluant les stenoses, les thromboses et plus frequemment les anevrysmes arteriels. Ces anevrysmes touchent avec predilection l’aorte abdominale, les arteres pulmonaires et les arteres des membres inferieurs. En dehors d’une symptomatologie aigue de rupture, leurs presentations cliniques varient en fonction de leurs localisations. Chez notre patient, la presence d’un conflit entre l’anevrysme et la racine droite du nerf sciatique etait responsable de la symptomatologie trompeuse presente par le patient. Ces anevrysmes constituent une urgence diagnostique et therapeutique en raison du risque de complications. Le traitement est souvent a la fois medical et chirurgical. Conclusion L’atteinte arterielle est rare mais grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital au cours de maladie de Behcet. La presentation clinique peut-etre atypique, mettant en valeur l’interet des explorations radiologiques dans le suivi et la prise en charge de la maladie de Behcet.

Resume La chute chez le sujet âge constitue un probleme de sante mondial dont l’origine est souvent multifactorielle. L’objectif de notre travail etait d’analyser les facteurs de risque de chutes chez des sujets âges tunisiens. Pour cela, nous avons realise une etude retrospective entre septembre 2014 et janvier 2016 incluant 80 patients âges de 65 ans et plus recrutes parmi des patients hospitalises ou suivis a la consultation externe du service de Medecine Interne B de l’hopital Charles-Nicolle de Tunis. Quarante patients chuteurs (au moins une chute dans l’annee) ont ete apparies a 40 patients non chuteurs. L’âge moyen des patients chuteurs etait de 75,7 ans avec une predominance feminine nette (30 F/10 H). Le nombre moyen de facteurs favorisants des chutes etait significativement plus frequent chez les chuteurs (n = 4) comparativement aux non-chuteurs (n = 2,8 ; p

Introduction La coagulation intravasculaire disseminee (CIVD) correspond a l’activation systemique et excessive du processus de la coagulation pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Une etiologie sous-jacente doit systematiquement etre recherchee etant donne qu’elle conditionne la prise en charge therapeutique. Le but de notre travail etait d’etudier les caracteristiques cliniques et biologiques des CIVD d’origine infectieuse, d’en determiner les agents infectieux et d’en preciser l’evolution. Patients et methodes Etude retrospective, descriptive, monocentrique portant sur 9 patients, hospitalises au service de medecine interne B de l’hopital Charles-Nicolle, ayant developpe une CIVD d’origine infectieuse. Le diagnostic de CIVD a ete retenu selon le score diagnostique JAAM. Resultats Il s’agissait de quatre hommes et de cinq femmes. L’âge moyen des patients etait de 42,4 ans (de 18 ans a 82 ans). La fievre etait presente chez tous nos patients, elle constituait le motif principal de consultation dans tous les cas. Le delai moyen du diagnostic etiologique etait de 8 jours. Il variait de quatre jours a trois semaines. Le bilan etiologique a permis de conclure, chez nos patients, a trois cas de leishmaniose viscerale de l’adulte, deux cas de tuberculose dont un cas de tuberculose multifocale et un cas de tuberculose des organes hematopoietiques, une septicemie a Staphylococcus aureus, deux cas de sepsis a point de depart urinaire dont un a Escherichia coli et un a Enterococcus fecalis et le dernier patient presentait une endocardite infectieuse. Des manifestations hemorragiques etaient notees dans trois cas. Dans un cas, le saignement etait objective des l’admission du patient sous forme d’epistaxis repetee associe a une hemorragie digestive a type de melena. Dans les deux autres cas, les manifestations hemorragiques etaient observees au cours de l’hospitalisation. Il s’agissait d’un cas de purpura petechial extensif et d’un cas d’hematemese. Une alteration de l’etat general etait notee dans 7 cas. Tous les patients repondaient aux criteres de la CIVD etablie par la JAAM. Le score de JAAM etait entre 5 et 9 points. Le delai moyen de mise en evidence de la CIVD par rapport au debut de la symptomatologie clinique etait de 39 jours. Le syndrome inflammatoire biologique etait present dans 8 cas. Seule la patiente presentant une tuberculose multifocale a l’origine de la CIVD ne presentait pas de syndrome inflammatoire biologique. La presence d’une thrombopenie a ete notee chez tous les patients. Le chiffre des plaquettes etait en moyenne de 45 000/mm3 avec des extremes variant entre 7000/mm3 et 70 000/mm3. Le taux de prothrombine (TP) variait entre 9 et 68 % chez nos patients avec un TP moyen de 49,5 %. Chez les patients ayant presente un saignement, le TP etait respectivement de 68 %, 59 % et 35 %. Le taux du fibrinogene variait entre 0,5 g/L et 5,8 g/L avec un taux moyen de 2,27 g/L. La valeur du fibrinogene chez les patients ayant presente des manifestations hemorragiques etait respectivement de 1,2 g/L, 5,8 g/L et 1,2 g/L. Des valeurs elevees de fibrinogene, contrastant avec la presence d’une CIVD, ont ete observees chez deux de nos patients. Il s’agissait d’un cas de tuberculose des organes hematopoietiques et d’un cas de sepsis a point de depart urinaire a E. fecalis. Des signes hemorragiques etaient observes chez la patiente presentant le sepsis a point de depart urinaire malgre les taux eleves de fibrinogene. La presence d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) etait notee chez 4 de nos patients. Il s’agissait de 3 cas de leishmaniose viscerale et d’un cas de tuberculose multifocale. Tous les patients avaient recu un traitement specifique (Glucantime dans 3 cas, antituberculeux pour 2 cas et antibiotherapie guidee par le resultat de l’antibiogramme pour les 4 restants) avec une evolution qui etait favorable uniquement dans 6 cas. Nous avons note le deces de 3 patients dans un tableau de defaillance multiviscerale. Conclusion La CIVD est une complication grave au cours des pathologies infectieuses. Outre les complications hemorragiques potentielles, c’est surtout les micro-thromboses diffuses responsables de defaillance multiviscerale qui en font toute la gravite. Son traitement est principalement etiologique mais sans occulter la part importante du traitement symptomatique qui instaurer rapidement permettra une diminution du risque de mortalite.

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite systemique touchant les vaisseaux de moyen et de petit calibre pouvant impliquer plusieurs organes. Un traitement par corticoides (CCT) et immunosuppresseurs (IS) est souvent necessaire pour controler la maladie. Neanmoins, il peut y avoir des rechutes et des formes refractaires necessitant le recours a d’autres moyens therapeutiques notamment la biotherapie. Nous rapportons, a ce propos, un cas de PAN refractaire, non liee a une infection virale, avec atteinte neurologique et cutanee severe, ayant evolue favorablement sous rituximab (RTX). Observation Un homme de 42 ans, tabagique, suivi pour osteonecrose des deux tetes femorale, etait hospitalise pour un amaigrissement important de 17 kg, une faiblesse musculaire et des arthralgies evoluant depuis 3 mois. Il etait febrile a 38,7 °C avec un purpura vasculaire et des lesions de livedo racemosa aux deux membres inferieurs. Un large ulcere necrotique etait retrouve au niveau de la cheville. Une sclerite anterieure avait egalement ete objectivee. A la biologie, on notait un syndrome inflammatoire. Durant son hospitalisation, le patient avait developpe un œdeme des deux mains avec extension des lesions ecchymotiques et apparition de multiples ulceres necrotiques des membres inferieurs. On notait egalement l’extension de la faiblesse musculaire et des paresthesies aux membres superieurs, une perte de force motrice principalement distale et des reflexes osteotendineux affaiblis. L’electromyogramme montrait une neuropathie axonale peripherique sensitivomotrice. L’enquete infectieuse etait negative. Le bilan immunologique etait negatif egalement (AAN, ANCA, anti-CCP, cryoglobulinemie). La biopsie des lesions purpuriques avait objective une vascularite necrosante des vaisseaux de calibre moyen. La TDM abdominale montrait une hepatosplenomegalie homogene sans autres lesions notamment pas de lesions vasculaires ou de micro-anevrysmes arteriels. Le diagnostic retenu etait celui d’une PAN avec atteinte neurologique et cutanee devant l’association de faiblesse musculaire, d’amaigrissement important, de neuropathie peripherique et sur les donnees de la biopsie cutanee. Un traitement par CCT a forte dose etait initie en association a des boli mensuels de cyclophosphamide. Il n’y avait pas d’amelioration clinique significative au bout du quatrieme bolus. De plus, la corticotherapie prolongee a forte etait responsable d’un diabete cortico-induit. Ainsi, devant la severite et l’extension des atteintes cutanees ainsi que la persistance de la neuropathie peripherique malgre un traitement bien conduit et vue la necessite de reduire les doses de CCT chez un patient aux antecedents d’osteonecrose aseptique des deux tetes femorales et presentant un diabete cortico-induit, la decision de passer au RTX etait prise. Le RTX etait introduit a 1000 mg a j0 et j15. Une remission complete et rapide etait observee, avec regression des lesions cutanees et amelioration substantielle des symptomes neurologiques. Le patient continue a etre stable apres un an de suivi et sous 5 mg/j de prednisone. Discussion Bien que les etudes sur le traitement de la PAN soient peu frequentes, elles incluent generalement des CCT et des IS, principalement le cyclophosphamide et le methotrexate, afin d’obtenir une remission rapide. Cependant, ces moyens peuvent s’averer inefficaces pour certaines formes. La biotherapie a deja demontre son efficacite dans de multiples maladies inflammatoires et auto-immunes. L’utilisation du RTX, rarement rapportee dans le traitement de la PAN refractaire, peut etre consideree comme un traitement alternatif efficace, tel que decrit par notre cas. Notre patient presentait une atteinte refractaire cutanee et neurologique assez severe, a qui ce sont ajoutes de multiples effets indesirables des CCT. Le recours au RTX a permis d’obtenir une remission et une tolerance satisfaisantes, tout en etant efficace sur l’epargne cortisonique. Conclusion Meme en l’absence d’atteinte menacant le pronostic vital, la gestion de la PAN peut constituer un defi. Devant des lesions severes, soit dans le cadre de rechutes ou d’une forme refractaire aux traitements classiques, le RTX peut offrir des resultats interessants, tout en limitant les effets indesirables de la corticotherapie.

Introduction L’amylose correspond a un groupe de pathologies caracterise par la presence de depots extracellulaires de proteines insolubles. Le diagnostic repose avant tout sur l’histologie. L’imagerie peut egalement etre utile au diagnostique en montrant un epaississement tissulaire ou un aspect pseudo-tumoral. L’amylose localisee est caracterisee par des depots amyloides dans un site isole de l’organisme sans atteinte systemique. L’amylose laryngee est une forme rare et localisee de diagnostique souvent difficile. A ce propos, nous rapportant une nouvelle observation d’amylose laryngee diagnostiquee dans le cadre du bilan etiologique d’une dysphonie ? Observation Un patient âge de 67 ans sans antecedents pathologiques notables, tabagique a 40 PA, etait admis pour exploration d’une dysphonie d’installation progressive evoluant depuis 1 an et demie. L’examen clinique retrouvait un patient apyretique en bon etat general. Il n’y avait pas d’hepatosplenomegalie, ni d’adenopathies peripheriques palpables. L’examen de la gorge montrait la presence de nodules jaunâtres du pharynx avec un aspect dystrophique de la luette. La laryngoscopie objectivait une formation bourgeonnante de la zone des 3 replis a droite atteignant l’epiglotte. La biopsie de cette lesion avait conclu a un aspect de muqueuse malpighienne siege d’un depot abondant, eosinophile dont l’aspect evoque un depot amyloide associe a la presence d’un infiltrat dense riche en plasmocytes. La nature amyloide de ces depots etait confirmee par la coloration rouge Congo et par l’examen en lumiere polarisee. Il s’agissait d’une amylose AL. Une TDM cervico-thoraco-abdominale etait realisee a la recherche de signes en faveur d’une amylose systemique. Elle notait la presence d’une tumeur laryngee supra-glotique droite de la bande ventriculaire droite etendue a la graisse para-laryngee et aux replis arytheno-epiglotique. Le reste des explorations ne montait pas de signes en faveur d’une d’atteinte cardiaque, renale, hepatique, pulmonaire, cutanee ou nerveuse peripherique. Dans le cadre du bilan etiologique de cette amylose, il n’y avait pas de signes cliniques en faveur d’une infection chronique ou d’une maladie inflammatoire chronique. Une gammapathie monoclonale avait egalement ete eliminee par l’electrophorese des proteines seriques, l’immunofixation serique et l’immunoelectrophorese des proteines urinaires. Le myelogramme ne montrait pas d’infiltration plasmocytaire ni par des depots amyloides. Devant cette atteinte laryngee isolee, le patient a ete mis sous colchicine et garder sous surveillance. Un traitement endoscopique avait ete propose mais refuse par le patient. Apres un recul de 2 ans le patient garde une dysphonie mais ne presente aucun signe d’une nouvelle localisation de son amylose. Discussion L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngees. Elle doit etre evoquee devant une dysphonie persistante. Sa frequence est estimee entre 0,17 et 1,2 %. Les atteintes laryngees sont generalement isolees, mais peuvent etre associees a des localisations proches telle que la sphere ORL et les voies aeriennes superieures. Meme apres traitement endoscopique, les recidives sont frequentes. Conclusion L’amylose localisee, pouvant etre le seul signe revelateur d’une atteinte systemique, impose une recherche extensive d’autres localisations pour mieux adapter la strategie therapeutique. Une surveillance continue est necessaire afin de detecter toute nouvelle localisation.

Introduction La calcinose sous-cutanee (CS), complication habituelle au cours des dermatomyosites juveniles, est rare chez l’adulte. Elle peut etre localisee ou diffuse, avec un retentissement fonctionnel pouvant alterer la qualite de vie. Les formes diffuses posent un probleme de prise en charge, vu que leur traitement ne fait pas consensus et reste souvent decevant. Nous rapportons un nouveau cas. Observation Un jeune homme âge de 18 ans, etait suivi pour une dermatomyosite ayant survenu a l’âge de 5 ans, diagnostiquee sur un tableau clinique, biologique et histologique. Le traitement par corticoides a permis une remission complete et le patient etait sans traitement depuis l’âge de 8 ans. Apres un intervalle libre de 6 ans post-guerison de sa dermatomyosite, il avait presente des zones d’induration cutanee peu douloureuses. Les indurations etaient observees pour la premiere fois au niveau des coudes, des poignets et des mains. Ensuite, il y avait une apparition d’autres lesions au niveau de la face, avec prejudice fonctionnel et esthetique. L’examen trouvait des lesions a type de papules, de plaques et de nodules infiltres, durs a la palpation, de couleur blanc-jaunâtre. Les radiographies standards des membres avaient montre des images radio-opaques, de tonalite calcique et de forme nodulaire. Nous avons complete par une biopsie de l’une de ces lesions, qui avait confirme le diagnostic de CS. Le patient n’avait pas de signes cliniques ni biologiques en faveur d’une poussee de sa maladie (myosite). L’evolution spontanee etait marquee par la survenue de plusieurs episodes d’extrusion d’un materiel crayeux, blanchâtre, plus ou moins liquide a travers des ulcerations cutanees. Malgre l’administration d’une corticotherapie orale associee a la colchicine durant une annee, de nouvelles calcifications sont apparues. Le patient a ete mis sous colchicine et inhibiteurs calciques, avec persistance et stabilisation des lesions de CS, sans aggravation clinique ni radiologique recente. Discussion La CS peut compliquer certaines connectivites, principalement la dermatomyosite, la sclerodermie systemique et le CREST syndrome. Elles peuvent etre responsables de complications (ulcerations, infections, limitations fonctionnelles) avec parfois un handicap majeur. Si le diagnostic peut etre fait par la clinique et l’histologie, l’imagerie peut etre d’un grand apport dans plusieurs situations : en cas de doute diagnostique, de calcinoses profondes, d’estimation de l’etendue des CS et de suivi leur evolution. D’ou l’interet des radiographies standard comme imagerie de premiere intention. D’autres modalites d’imagerie ont ete decrites dans la litterature : scanner, IRM, ultrasons, scintigraphie osseuse. Au PET-SCAN, des zones d’hypermetabolisme peuvent etre retrouvees, reflet de l’inflammation. Le traitement medical des CS est globalement decevant. Parmi les molecules utilisees figure la colchicine, la minocycline ou certaines bisphosphonates. Mais il n’existe pas de traitement de reference valide. Le pronostic est principalement lie a l’etendue et au retentissement fonctionnel des lesions. Conclusion Les CS au cours des dermatomyosites, survenant a l’âge adulte sont rares et peuvent etre tres handicapantes. L’imagerie est un outil qui peut etre d’une grande aide pour le diagnostic et le suivi. Son traitement reste un challenge d’ou l’importance de la recherche medicale.

Introduction La granulomatose oro-faciale est une entite rare caracterisee par une inflammation granulomateuse non caseeuse des tissus mous de la bouche et de la region maxillo-faciale. Elle peut etre en rapport avec plusieurs pathologies. Nous rapportons un cas revelant une infection a Leishmania. Observation Un homme de 24 ans a consulte pour une tumefaction de la levre superieure evoluant progressivement depuis un an, devenue permanente, associee a un ulcere douloureux de la muqueuse buccale externe avec une gene esthetique et un retentissement sur la qualite de vie. A l’examen physique, la levre superieure etait enflee avec une macrocheilite, des croutes et des fissurations. Au niveau du versant externe de la levre superieure, le patient avait des ulcerations necrosees avec un œdeme de la muqueuse labiale. Le patient n’avait aucune autre anomalie clinique ni biologique. La biopsie des lesions a montre des granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose caseeuse, entourees par un infiltrat inflammatoire nodulaire compose de lymphocytes et de plasmocytes. Le diagnostic de granulomatose oro-faciale a ete retenu. L’enquete etiologique a elimine une tuberculose, une sarcoidose, une maladie de Crohn, une cause allergique ainsi qu’un lymphome. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal et le granulome a cellules geantes a corps etranger ont egalement ete exclus. Des examens microbiologiques supplementaires ont ete effectues afin de localiser les agents responsables de la granulomatose. La serologie pour Leishmania spp etait positive. La PCR d’un fragment de la levre superieure a confirme le diagnostic de leishmaniose. Le patient a ete traite par Glucantime par voie intramusculaire pendant 20 jours. Les lesions se sont ameliorees progressivement avec une remission totale. Discussion La granulomatose oro-faciale peut etre classiquement en rapport avec la maladie de Crohn, la sarcoidose, la tuberculose, le granulome a cellules geantes a corps etranger et le syndrome de Melkersson-Rosenthal. Dans d’autres cas, il faut rechercher les autres etiologies moins frequentes, notamment infectieuses. La leishmaniose cutaneo-muqueuse touche le plus souvent les voies respiratoires superieures. Dans la litterature, il en ressort que chez les patients immunocompetents, la muqueuse buccale est le deuxieme site le plus frequemment touche de la region de la tete et du cou. Dans la cavite buccale, la langue est le site le plus frequemment touche. La granulomatose oro-faciale survenant lors d’une leishmaniose est extremement rare. Le manque d’une nomenclature standardisee pour cette entite est probablement l’un des facteurs qui expliquent ce manque de donnees. Le traitement par l’antimoniate de meglumine est le plus souvent efficace, comme on l’a observe avec notre cas. D’ou l’importance d’un diagnostic precoce afin de prevenir les complications et les sequelles. Conclusion La decouverte d’une granulomatose oro-faciale impose une enquete etiologique minutieuse. Le diagnostic de la leishmaniose orale represente un defi mais doit etre pris en compte dans tout diagnostic differentiel de lesions exophytiques de la muqueuse buccale.

Renal cell carcinoma is a rare pediatric malignant tumor of the kidney. Unlike Wilms tumor, the efficacy of chemotherapy and radiation therapy in pediatric renal cell carcinoma remains uncertain. Surgery is the best treatment and prognosis is favorable when the tumor is localized and completely eradicated. We report an exceptional observation in a 7-year-old girl with renal cell carcinoma who had been treated 20 months previously for Ewing sarcoma with chemotherapy and radiotherapy. The renal tumor was revealed by abdominal pain without hematuria. She underwent a radical nephrectomy, and histopathology concluded in renal carcinoma associated with translocation Xp 11.2 grade 3 of Furhrman pT3a N1. No adjuvant therapy was given. After 3 years of follow-up, there is no evidence of local or metastatic recurrence. This observation is significant given the very young age of this patient, the occurrence after Ewing sarcoma with a short disease-free interval. It seems that translocation renal cell carcinoma is associated with previous exposure to chemotherapy, particularly topoisomerase II inhibitors or alkylating agents.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique. L’atteinte cutanee en constitue un mode de revelation frequent, caracterisee aussi bien par des lesions specifiques que non specifiques. Le but de notre travail est d’etudier les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives de l’atteinte cutanee specifique au cours de la sarcoidose. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive portant sur les dossiers de 63 patients atteints de sarcoidose, hospitalises dans notre service de medecine interne sur une periode de 21 ans (1998–2019). Le diagnostic de sarcoidose a ete retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, appuye par la presence d’un granulome au plan anatomopathologique. Nous avons exclu les patients avec atteinte cutanee non specifique. Resultats Une atteinte cutanee specifique a ete notee chez 12 patients (33,3 %). Il s’agissait de 12 femmes. L’âge median au moment du diagnostic etait de 51,5 ans (36–72 ans). Les lesions cutanees etaient inaugurales dans 4 cas. Dans les autres cas, le delai d’apparition variait entre 10 et 36 mois. Ces lesions etaient localisees au niveau du visage (6 cas), des faces anterieure et posterieure du tronc (respectivement 2 et 4 cas), des avant-bras (6 cas), et des jambes (3 cas). La presence de deux lesions concomitantes dans deux sites differents etait retrouvee chez huit patientes. Il s’agissait de sarcoides a petits nodules (7 cas), de sarcoides a gros nodules (2 cas), de lupus pernio (2 cas), et de plaques erythemateuses infiltrees au niveau d’une joue (1 cas). La biopsie cutanee etait contributive pour le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome sans necrose caseeuse. Une atteinte extracutanee etait notee chez toutes les patientes : mediastinale et/ou pulmonaire (7 cas), ganglionnaire abdominale (2 cas), oculaire (1 cas), neurologique (1 cas), hepatique (3 cas), splenique (1 cas), articulaire (1 cas), osseuse (1 cas) et des glandes lacrymales (1 cas). Une hypercalcemie etait notee dans 1 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine etait eleve dans la moitie des cas. Sur le plan therapeutique, toutes nos patientes ont eu une corticotherapie locale. Une patiente a eu une injection intra-lesionnelle de corticoides pour une lesion du visage. Quatre patientes ont eu un traitement par antipaludeens de synthese. Une corticotherapie generale a ete justifiee chez une patiente par l’etendue des sarcoides du visage avec un prejudice esthetique. L’evolution etait favorable ou stationnaire dans 9 cas, defavorable dans 3 cas par la recidive d’une sarcoide dans un cas et par la persistance de cicatrices inesthetiques au niveau du visage dans 2 cas. Discussion La frequence de l’atteinte cutanee specifique dans notre etude rejoint les donnees de la litterature. Notre etude confirme le polymorphisme de l’atteinte cutanee specifique au cours de la sarcoidose. Conclusion L’atteinte cutanee au cours de la sarcoidose merite d’etre reconnue, afin de permettre un diagnostic precoce. Dans notre serie, le traitement base sur les corticoides, les antipaludeens de synthese, ou encore les injections intra-lesionnelles de corticoides n’a pas montre de resultats satisfaisants.

Introduction L’amylose renale est rare au cours de la maladie de Behcet (MB) avec une prevalence variant entre 0,04 et 3 %. Elle interesse surtout l’homme, suite a une longue duree d’evolution de la maladie et presentant multiples atteintes viscerales. Il s’agit d’une complication grave posant un probleme de prise en charge. A ce propos nous rapportons l’observation d’une femme chez qui le diagnostic d’une MB et d’une amylose renale AA etait porte de facon concomitante. Observation Une patiente âgee de 44 ans sans antecedents pathologiques notables etait hospitalisee dans notre service de medecine interne pour une arthrite du genou gauche. Elle rapportait la notion d’une aphtose buccale recidivante evoluant depuis 2 ans. L’examen notait, en plus de l’arthrite du genou gauche, la presence de deux aphtes buccaux, d’un aphte genital ainsi que des lesions de pseudofolliculites au niveau des deux cuisses. Par ailleurs, il y avait un œdeme blanc mou gardant le godet des deux membres inferieurs. Le reste de l’examen physique etait sans particularites et le test pathergique etait negatif. L’examen ophtalmologique etait normal. Au plan biologique, on retrouvait la presence d’un syndrome inflammatoire avec un CRP a 78 g/l, une vitesse de sedimentation a 135 mm-h1 et une hypergammaglobulinemie polyclonale a 19 g/l. La ponction du genou gauche ramenait un liquide exsudatif dont l’analyse bacteriologique etait negative. Le typage HLA montrait la presence de l’antigene HLA B51. Il y avait egalement une hypo protidemie a 58 g/l, une hypo albuminemie a 18 g/l et une proteinurie a 4,7 g/24 heures. La creatinemie etait normale a 79 μmol/l et il n’y avait pas d’hematurie. Le diagnostic d’un syndrome nephrotique pur etait retenu. Les serologies virales de l’hepatite B et C etaient negatives. La recherche d’anticorps anti-nucleaires et de cryoglobulinemie etait egalement negative. L’indication d’une ponction biopsie renale etait retenue. L’etude histologique montrait la presence de depots amyloides au niveau des glomerules et des parois vasculaires. Le typage de la substance amyloide concluait a une amylose AA. Le diagnostic d’une MB compliquee d’amylose renale etait retenu. La recherche d’autres localisations de l’amylose etait non concluante : la patiente ne presentait pas de signes cutanees ni de neuropathies peripherique et l’ECG ainsi que l’echographie cardiaque etaient sans anomalies. La patiente etait mise sous colchicine (1 mg/j) et inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’evolution etait marquee par une baisse progressive de la proteinurie devenue negative au bout de 12 mois avec une fonction renale conservee. Concernant la MB, les poussees d’aphtose buccale ont persiste mais se sont espacees. La patiente n’avait pas developpe d’autres atteintes liees a la MB. Une ponction biopsie renale de controle montrait la persistance des depots amyloides malgre la negativation de la proteinurie. Discussion Bien que l’amylose AA soit une complication classique des maladies inflammatoires chroniques, elle demeure rare au cours de la MB et moins d’une centaine de cas sont rapportes dans la litterature. Dans tous les cas rapportes au cours de la MB, la proteine amyloide etait de type AA. La recherche d’une pathologie chronique inflammatoire ou infectieuse est necessaire avant de rattacher l’amylose a la MB. Aucune autre etiologie a cette amylose AA n’avait ete retrouvee chez notre patiente. Chez notre patiente, les diagnostics de la MB et d’amylose etaient concomitants mais des signes evocateurs de MB etaient rapportes pat la patiente deux ans avant l’installation du syndrome nephrotique. Ce delai varie de 16 mois a 27 ans dans les differentes etudes. Le sexe masculin, l’anciennete de la maladie et l’existence d’une atteinte vasculaire semble etre des facteurs predictifs d’amylose au cours de l’evolution de la MB. Notre observation se demarque par l’absence de tous ces facteurs de risques rapportes dans la litterature. Au plan therapeutique, l’utilisation de la colchicine semble legitime a double titre, car proposee comme therapeutique de la MB et reputee utile dans l’amylose renale de la maladie periodique. Ces donnees suggerent que la colchicine devrait etre proposee comme traitement de l’amylose au cours de la MB meme si elle n’entraine pas la regression complete des depots amyloides deja constitues comme l’illustre cette observation. Conclusion L’amylose est une complication rare de la MB. En raison de sa gravite, elle devrait etre recherchee systematiquement au cours de cette maladie. Un traitement precoce a base de la colchicine est a envisager car il pourrait ralentir l’evolutivite des lesions amyloides.

Objectives Behcet9s disease (BD) is a chronic multisystem inflammatory disease characterized by recurrent mouth and genital ulcerations. The vascular involvement varies from 7, 7 to 43% depending on ethnicity. Venous lesions are the most frequent vascular manifestation in BD. In this study, we looked at the pattern and outcome of venous events in BD. Methods Seventy five patients, who fulfilled the criteria of the International Study Group for diagnosis of BD, were recruited. We studied the characteristics of patients with thrombotic venous events. Clinical data parameters were recorded, including age at onset, the vascular and extra-vascular manifestations of the disease. Results Twenty six from 75 patients had vascular event. Twenty three of these patients had a venous event. The mean age of the patients at the first venous event was 32 years. There were 22 males and 4 females. The first venous event occurred before BD diagnosis in one case and in the same time of onset of the disease in two cases. In the other cases, venous event occurred in patients followed for BD and the mean disease duration was 5, 82 years. The mean number of recurrence of venous events was 1, 46. Deep vein thrombosis was the most frequent single vascular event (76, 92%). The most frequent localizations were in legs (23 cases). Four patients had cerebral vein thrombosis. A pulmonary venousinvolvement, a Budd-Chiari syndrome,an inferior and superior vena cava syndrome and arms thrombosis were found in only one case each one. An arterial event was associated in 2 cases. An association with ocular manifestations was observed in 26, 9% patients and neurologic manifestations in 11, 53%. Conclusions Although there is no agreement on the frequency rate of the vascular lesions in the litterature, most the vascular lesions in the litterature, most of the reported series indicate that the venous lesions are by far, more common than the arterial lesions. Kabbaj et al. reported 85% venous, 10% arterial and 5% mixed arterial and venous involvment which is similar to the reported frequency in our patients. In conclusion, the frequency of vascular complications of BD in our patients is similar to those reported around the world. References Seyahi E. BehA§et9s disease: How to diagnose and treat vascular involvement. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Apr;30(2):279–295. Seyahi E. BehA§et9s disease: How to diagnose and treat vascular involvement.Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Apr;30(2):279–295. Balta S, Balta I, Ozturk C, Celik T, Iyisoy A. BehA§et9s disease and risk of vascular events. Curr Opin Cardiol. 2016 Jul;31(4):451–7. Seyahi E, Cakmak OS, Tutar B, Arslan C, Dikici AS, Sut N, Kantarci F, Tuzun H, Melikoglu M, Yazici H. Clinical and Ultrasonographic Evaluation of Lower-extremity Vein Thrombosis in Behcet Syndrome: An Observational Study. Medicine (Baltimore). 2015 Nov;94(44):e1899. Disclosure of Interest None declared

Introduction L’infarctus musculaire est une entite rare et de diagnostic difficile. Il s’agit d’une lesion de necrose interessant un muscle ou un groupe musculaire. C’est une complication degenerative meconnue du diabete survenant chez des patients ayant un diabete ancien mal equilibre. Observation Patiente âgee de 21 ans, suivie depuis 11 ans pour un diabete type 1 mal equilibre au stade de complications degeneratives a type de retinopathie, nephropathie et neuropathie peripherique. Les symptomes ont debute par des douleurs et une tumefaction de la face anterieure de la cuisse gauche, survenues de facon spontanee, sans facteur declenchant. L’examen montrait une tumefaction ferme et douloureuse de la cuisse gauche. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique ; l’hemogramme et les enzymes musculaires etaient normaux, HbA1c : 14 %. L’echo-doppler ne montrait pas de thrombose veineuse profonde. L’electromyogramme objectivait un trace myogene au niveau du quadriceps gauche. L’IRM musculaire a mis en evidence au niveau de la loge musculaire anterieure de la cuisse gauche un hypersignal T2 avec rehaussement apres injection de gadolinium : aspect en faveur d’une myosite de la loge anterieur de la cuisse. La symptomatologie a regresse spontanement apres une semaine sans traitement specifique. Un repos, des antalgiques ont ete prescrits avec une intensification du traitement du diabete. Une recidive de la symptomatologie a cependant ete observee deux mois plus tard. Apres passage aux analogues de l’insuline et un meilleur equilibre du diabete aucune recidive n’a ete observee par la suite. Conclusion L’infarctus musculaire chez les diabetiques est une complication peu frequente souvent meconnue. L’atteinte est classiquement focale sans facteur declenchant. L’IRM est l’examen de reference qui permet d’eviter des investigations invasives notamment une biopsie musculaire. L’evolution est souvent favorable mais recidivante.