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Background: Mediastinal widening due to cardiomegaly requires complementary studies to guide the etiology and distinguish a benign condition from other malignant diseases. Clinical-case report: A 20 month-old infant presented cardiomegaly on casual chest X-ray examination. Echocardiography showed an extracardiac mass (pericardial mass) as the cause of the radiological cardiomegaly. This mediastinal mass agreed with an homogeneous enlargement of the thymus with a large craniocaudal extension, corresponding with a benign hyperplastic thymus in magnetic resonance imaging. Conclusions: Despite the thymus is seen as a triangular sail (thymic sail sign) in X-ray exams, its enlargement could simulate a mediastinal mass or a cardiomegaly, even a tumor or pulmonary disorders (pneumonia). Therefore, additional imaging studies should be performed., Antecedentes: El hallazgo de un ensanchamiento mediastínico secundario a cardiomegalia precisa estudios complementarios para establecer la etiología y descartar una patología potencialmente importante. Descripción del caso clínico: Se presenta el caso de una lactante de 20 meses con cardiomegalia asintomática hallada en un estudio radiológico casual. La ecocardiografía mostró la presencia de una masa extracardíaca (pericárdica) como la causante de la cardiomegalia radiológica. Dicha masa mediastínica correspondió a un timo prominente homogéneo de gran extensión cráneo-caudal, sugestivo de hiperplasia tímica en el estudio por resonancia magnética. Conclusiones: A pesar de que el timo suele presentarse en radiografía con unos hallazgos típicos («forma de vela») que permiten diferenciarlo de otras entidades, su engrosamiento puede simular una cardiomegalia o una masa mediastínica, incluso un tumor o una neumonía. Por ello, es preciso valorar si se amplía el estudio mediante el empleo de otras técnicas de imagen.

Background: In neonates and young infants, surgical treatment of aortic coarctation is more advantageous than percutaneous treatment, since the latter is associated with higher rates of recoarctation and long-term aneurysm. Objectives: Describe the characteristics of infants <2 months diagnosed with aortic coarctation in a tertiary hospital between 2013 and 2018 and describe the therapeutic results in these patients. Material and methods: A retrospective, observational and descriptive study of 17 cases of infants <2 months diagnosed with aortic coarctation during a period of 6 years in a tertiary hospital. Results: 58.8% were males and 41.2% females. There were 2 deaths (11.8%), and 76.5% had prenatal suspicion of aortic coarctation. Aortic arch hypoplasia was associated in 76.5% of cases bicuspid aortic valve in 58.8% and interventricular communication in 29.4%. The primary treatment was surgical (coarctectomy) in 64.7% and interventional (angioplasty) in 35.3% of cases, with recoarctation occurring in 70.6%: 7/11 cases were treated by coartectomy and 5/6 by angioplasty. Discussion: In our sample, aortic coarctation has a high degree of prenatal diagnosis. Most cases require a combination of (surgical and percutaneous) techniques, due to the high recoarctation rate, which seems to be a slightly higher in patients who receive angioplasty as a primary treatment., Introducción: En neonatos y lactantes pequeños, el tratamiento quirúrgico de la coartación de aorta es más ventajoso que el tratamiento percutáneo, ya que este último se asocia a mayores tasas de recoartación y aneurisma a largo plazo. Objetivos: Describir las características de lactantes de <2 meses diagnosticados de coartación de aorta en un hospital terciario entre 2013 y 2018 y describir los resultados terapéuticos en estos pacientes. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de 17 casos de lactantes de <2 meses diagnosticados de coartación de aorta durante un periodo de 6 años en un hospital terciario. Resultados: El 58,8% fueron varones y el 41,2%, mujeres. Hubo 2 exitus (11,8%). El 76,5% presentaba sospecha prenatal de coartación de aorta. Se asoció hipoplasia del arco aórtico en el 76,5%, válvula aórtica bicúspide en el 58,8% y comunicación interventricular en el 29,4%. El tratamiento primario fue quirúrgico (coartectomía) en el 64,7% e intervencionista (angioplastia) en el 35,3%, y se produjo recoartación en el 70,6%: 7/11 casos tratados mediante coartectomía y 5/6 mediante angioplastia. Discusión: En nuestra muestra, la coartación de aorta tiene un alto grado de diagnóstico prenatal. La mayoría de los pacientes precisan una combinación de técnicas (quirúrgica y percutánea), debido a la alta tasa de recoartación, que parece ser algo superior en los pacientes que reciben angioplastia como tratamiento primario.

Complete atrioventricular block (AVB) is a rare complication after percutaneous closure of atrial septal defect (ASD), which may require removal of the device. Tha most frequent risk factors are less age, larger defect size and larger device size, not having been related to underlying diseases. We present the case of a 4-year-old girl with chondrodysplasia punctata type I, with CIA-Ostium secundum (CIA-OS) of 14.7 mm and signs of right cavity overload. Cardiac catheterization was performed, placing ASTM Amplatzer® 17mm percutaneous device without incidences. At 12 hours after the procedure, a complete atrioventricular block was observed, requiring administration of atropine, adrenaline and dexamethasone ev with improvement, recovering sinus rhythm at 24 hours. At discharge and in subsequent controls, it remains asymptomatic, with BAV 2: 1 strokes without clinical repercussion in 24-hour ECG. We think that an initial expectant attitude is adequate, before proposing the surgical removal of the device. Although not previously described, the possibility arises that the presence of a defect at the peroxisomal level in patients with chondrodysplasia punctata determines a greater risk of presenting complications, which is important in this case., El bloqueo auriculoventricular (BAV) completo es una rara complicación tras cierre percutáneo de la comunicación interauricular (CIA), que puede requerir la retirada del dispositivo. Como factores de riesgo se incluyen menos edad, mayor tamaño del defecto y mayor tamaño del dispositivo, no habiéndose relacionado con enfermedades de base. Presentamos el caso de una niña de 4 años afecta de condrodisplasia punctata tipo I, con CIA-Ostium secundum (CIA-OS) de 14,7 mm y signos de sobrecarga de cavidades derechas. Se realiza cateterismo cardíaco colocándose dispositivo percutáneo ASO de Amplatzer® de 17 mm sin incidencias. A las 12 horas del procedimiento, se objetiva bloqueo auriculoventricular completo, precisando administración de atropina, adrenalina y dexametasona iv con mejoría, recuperando ritmo sinusal a las 24 horas. Al alta y en controles posteriores permanece asintomática, con rachas de BAV 2:1 sin repercusión clínica en ECG de 24 horas. Creemos adecuada una actitud expectante inicial, antes de plantear la retirada quirúrgica del dispositivo. Aunque no descrita previamente, se plantea la posibilidad de que la presencia de un defecto a nivel peroxisomal en los pacientes afectos de condrodisplasia punctata determine un mayor riesgo de presentar complicaciones, motivo del interés de este caso.

Infants with severe congenital heart disease are considered a population at risk of potential complications in concomitant medical pathology. These patients have special needs in terms of immunization. This document defines which heart diseases need additional measures and how to manage vaccination in this high-risk population., Los niños con cardiopatías significativas se consideran un grupo de riesgo por las complicaciones que pueden presentar ante ciertas enfermedades. Es por ello, que estos pacientes tienen necesidades especiales en cuanto a la inmunización. En este documento se definen cuáles son las cardiopatías que se consideran de riesgo y qué medidas especiales hay que tener en cuenta respecto a la vacunación de estos pacientes.

Introduction:Maternal diabetes mellitus affects the fetal heart both structurally and functionally. In early gestation, it has ateratogenic effect causing defects of primary cardiogenesis. In late gestation, it causes of hypertrophic cardiomyopathy. Material and methods: We analyzed findings from postnatal echocardiography in children of diabetic mothers treated withinsulin and normal fetal echocardiography referred to paediatric cardiology consultation service of tertiary academic hospital Miguel Servet during one year (2013-2014). We conducted a retrospective observational descriptive and comparative study. Results:The study included 165 infants (0-6 months), 81 males (49.1%) and 84 females (50.9%). The origin was mostlythe neonatal unit (91.5%) and 4.8% was infants of pregestational diabetic mother. The most common echocardiographic fin-dings were patent foramen ovale (33/165), hypertrophic cardiomyopathy (6/165) and small muscular ventricular septaldefect (4/165). During 12 months follow-up with echocardiography evaluation, resolution occurred in most of our patients(93.3%). No patients were diagnosed with severe heart disease postnatally. Conclusions:In our population of children refe-rred for routine postnatal echocardiography because of infant of diabetic mother, no severe heart disease was detected inpatients with normal detailed anatomic surveys. Congenital heart disease diagnostic has a high diagnostic precision with fetalechocardiography., Introducción:La diabetes materna puede afectar al corazón fetal estructural y funcionalmente. En las etapas precocesdel embarazo la diabetes determina anomalías estructurales por su efecto teratogénico, mientras que en fases tar-días puede causar miocardiopatía hipertrófica. Material y métodos:Estudio retrospectivo descriptivo donde se anali-zan los hallazgos cardiológicos en hijos de madres con diabetes durante el embarazo tratada con insulina y ecogra-fías prenatales normales derivados para estudio a la consulta de Cardiología Pediátrica del Hospital Miguel Servetdurante un año (2013-2014). Resultados:El estudio incluyó 165 niños (0-6 meses), 81 varones (49,1%) y 84 mujeres(50,9%). La mayoría fueron derivados para estudio desde la unidad neonatal/maternidad (91,5%); el 4,8% eran hijosde madre con diabetes pregestacional. El hallazgo ecocardiográfico postnatal más común fue foramen oval permea-ble (33/165), hipertrofia miocárdica (6/165) y comunicación interventricular pequeña (4/165). Durante el segui-miento la resolución espontánea se evidenció en la mayoría (93,3%). Ningún paciente se diagnosticó de cardiopatíacompleja postnatalmente. Conclusiones:En nuestra población de niños derivados para estudio cardiológico rutinariopor ser hijos de madre con diabetes gestacional no se detectan anomalías cardiacas complejas si las ecografías pre-natales han sido normales.

Introduction: Primary cardiac tumors are slightly frequent in pediatrics, with an incident that goes from 0,0017% to 0,28%, according to the series,and the most frequent are rabdomiomas.Material and methods:A descriptive retrospective study of a sample of 8 children controlled in the consultation of Infantile Cardiology of our hospital.The quantitative variables are gestacional age and the newborn child’s weight,presented by means of indicators of central trend and of dispersion;the qualitative ones (sex, prenatal diagnosis,age of initial diagnosis,ECG,diagnosis of tuberous sclerosis,location and treatment) expressed by means of the distribution of frequencies for each category.Results: 5 of the 8 patients are males (62.5%) and 3 are women (37.5%).50% of the patients was diagnosed of prenatal form,2 entered in period neonatal for study for detecting a breath (25%) and 25% remaining were diagnosed in the period of breast-fed baby.75% of the children was born at term and 25% was premature.The ECG was presenting alterations in the repolarization in 25% of the children.62.5% of the children was fulfilling criteria of tuberous sclerosis and 50% they were diagnosed of epilepsy.In 6 patients (75%) the tumors were multiple and in 2 (25%) only ones. Conclusions:The majority of foetal and neonatal cardiac tumours are benign (in this series,100% benign) and generally asymtomatic,and tratment usually is not necessary.The use of image technologies for the prenatal diagnosis has contributed to an early diagnosis,improving the outcome and the survival., Introducción: Los tumores cardiacos primarios son poco frecuentes en pediatría, con una incidencia que va del 0,0017% al 0,28%,según las series,siendo los rabdomiomas los más frecuentes.Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo de una muestra de 8 niños controlados en la consulta de Cardiología Infantil de nuestro hospital en los últimos dos años.Las variables cuantitativas son la edad gestacional y el peso de recién nacido,y las cualitativas (sexo,diagnóstico prenatal,edad de diagnóstico inicial,ECG,diagnóstico de esclerosis tuberosa,localización de la/-s tumoración/-es y tratamiento). Resultados: De los 8 pacientes, 5 son varones (62,5%) y 3 mujeres (37,5%). Un 50% de los pacientes fueron diagnosticados de forma prenatal,2 ingresaron en período neonatal para estudio por detectar un soplo (25%) y el 25% restante fueron diagnosticados en el período de lactante.El 75% de los niños nacieron a témino y el 25% fueron prematuros.El ECG presentaba alteraciones en la repolarización en el 25% de los niños. Un 62,5% de los niños cumplían criterios de esclerosis tuberosa y un 50% fueron diagnosticados de epilepsia.En 6 pacientes (75%) los tumores eran múltiples y en 2 (25%) únicos.Conclusiones:La mayoría de los tumores cardiacos fetales y del recién nacido son benignos (en esta serie,el 100% benignos) y generalmente son asintomáticos,no precisando por ello tratamiento.El uso de técnicas de imagen de diagnóstico prenatal ha contribuido enormemente a un diagnóstico precoz,mejorando así el pronóstico y la supervivencia.