Search

BACKGROUND: The aim of the study was to evaluate familial Mediterranean fever (FMF) mutation analysis in pediatric patients with inflammatory bowel disease (IBD). The relation between MEFV mutations and chronic inflammatory diseases has been reported previously. METHODS: Children with IBD (334 ulcerative colitis (UC), 224 Crohn’s disease (CD), 39 indeterminate colitis (IC)) were tested for FMF mutations in this multicenter study. The distribution of mutations according to disease type, histopathological findings, and disease activity indexes was determined. RESULTS: A total of 597 children (mean age: 10.8 ± 4.6 years, M/F: 1.05) with IBD were included in the study. In this study, 41.9% of the patients had FMF mutations. E148Q was the most common mutation in UC and CD, and M694V in IC (30.5%, 34.5%, 47.1%, respectively). There was a significant difference in terms of endoscopic and histopathological findings according to mutation types (homozygous/heterozygous) in patients with UC (P < .05). There was a statistically significant difference between colonoscopy findings in patients with or without mutations (P = .031, P = .045, respectively). The patients with UC who had mutations had lower Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) scores than the patients without mutations (P = .007). Conclusion: Although FMF mutations are unrelated to CD patients, but observed in UC patients with low PUCAI scores, it was established that mutations do not have a high impact on inflammatory response and clinical outcome of the disease.

82 günlük kız hasta ani gelişen sarılık, akolik dışkılama olması nedeniyle yapılan Abdominal Ultrasonografisinde safra kesesinin görülmemesi üzerine kliniğimize yönlendirildi. Akciğer grafisinde sağ diyafram elevasyonu mevcut idi. Hastanın muayenesinde aynı tarafta solunum sesleri azalmış olarak alınıyor idi. Çekilen Tomografisinde sağ diyafragmatik herni mevcut ve karaciğer ile safra kesesi toraks boşluğuna herniye idi. Olgumuzda sağ Bochdalek hernisi mevcut idi ve safrayollarının torasik kavitede sıkışmasına bağlı obstrüktif sarılık gelişmiş idi. Operasyon sırasında alınan karaciğer biyopsisinde fibroz bulguları oluşmaya başlamış idi. Operasyona alınan hastanın abdominal organları yerine alınarak, kolesistektomi ve hepatikojejunostomi operasyonu yapıldı. Erken tanı ve tedavi ile hastanın takibinde yapılan karaciğer biyopsisinde karaciğerde gelişen bulguların düzelmeye başladığı görüldü. Kolestaz, çok çeşitli etyolojik nedenlere bağlı olabilmekle birlikte cerrahi nedenlerin ivedilikle tanı ve tedavisinin yapılması prognoz açısıdan önem arz etmektedir. Bu olgu ile Bochdalek hernisinin çok farklı bir prezantasyon şeklini sunmak istedik. Kolestaz ile gelen akolik dışkısı mevcut olan hastaların ayırıcı tanısında diafragma hernisi de akılda tutulmalıdır., An 82-day-old infant, investigated for sudden onset jaundice and acholic feces, was referred to our department, as no gallbladder was observed by abdominal ultrasonography. Her chest x-ray revealed an elevated right diaphragm, and the breath sounds were diminished on the right. Suspicious arteriovenous malformation in the fifth segment of the right lobe accompanied by a rotation anomaly of liver was reported. Tomography scans showed right diaphragmatic hernia where the left lobe of liver and gallbladder herniated to the thoracic space. In this case with right Bochdalek hernia, the bile ducts had kinked in the thoracic cavity, causing obstructive jaundice. If the kinking continues despite relocation of organs into the abdominal cavity, cholecystectomy-hepaticojejunostomy is an effective and reliable surgical method. Myriad pathologies may cause cholestasis, and surgical reasons should be investigated and diagnosed without delay to improve prognosis. For closure of the diaphragmatic defect, primary repair should be the preferred method. With this case, we wanted to emphasize a highly different presentation of Bochdalek hernia and remind that diaphragmatic hernia should be kept in mind in patients presenting with cholestasis and acholic stools.

Objective: An in-patient with portal hypertension PH was used in a trial conducted to determine the levels of vasoconstrictors endothelin-1 (ET- 1), Atrial natriuretic peptid (ANP), Angiotensin-ll, aldosterone and vasopressin, and to investigate the correlation between ET-1 and the other hormones.Methods: The trial included 40 patients with chronic active hepatitis B (CAH-B) ( n=10), cirrhosis with portal hypertension (PH ) (n=14), cirrhosis (n=6) and extrahepatic PH (n=10). The patients were followed up for one year in the pediatric clinic of the Cerrahpaşa School of Medicine in Istanbul, Turkey. Nineteen of them were female and 21 of them were male, with a mean age ± Standard deviation (sd) SD of 10.2 ±6.2 years. The control group included 10 healthy children, all of whom were male with a mean age of 9.2 ± 6 years. Plasma ET-1, ANP, Angiotensin-ll, aldosterone and vasopressin levels were measured by radioimmunoassay (RIA) method in Istanbul University, Medical School, Experimental Research Institute (DETAM).Results : Plasma ET-1 levels in chronic liver patients were higher than in the healthy controlgroup according to One Way Analysis of Variance (ANOVA) (p=0.0001). In chronic liver disease patients, there was a positive correlation between ET-1 and aldosterone, ANP and ADH respectively r=0.45 (p=0.003), r=0.37 (p=0.003), r=0.40 (p=0.0001 ). In the same group, there was No correlation between ET-1 and angiotensin-ll (r=0.22, p=0.07).Conclusion: In conclusion, we found that ET-1 levels were higher in group I and IV than in the control group. Plasma ET-1 levels increase in patients diagnosed as having chronic liver disease with an undefined mechanism. This could be explained by either an increase in production or decrease in metabolic clearances or probably by both of these mechanisms.Key Words: Chronic liver disease,Endothelin-1, Childhood

Giriş: Bu çalışmada inflamatuvar barsak hastalığı İBH tanısı ile izlenen çocukların uzun dönem demografik, klinik, laboratuvar, tedaviye yanıt özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 0-18 yaş aralığında İBH tanısı ile izlenmekte olan 53 olgu dahil edilmiştir. Hasta grubu; klinik, serolojik, endoskopik, histopatolojik ölçütlere göre İBH tanısı konulan hastaları içermiştir. Hastaların doğum tarihleri, özofagogastroduodenoskopi/kolonoskopi bulguları, tanı anındaki ve izlem sırasındaki laboratuvar tetkikleri, yakınmaları ve süreleri, daha önce almış olduğu ve şu an almakta olduğu tedaviler ve eşlik eden hastalık varlığı gözden geçirilmiştir. Tanı anındaki ve tedavi sonrasındaki boy ve vücut ağırlığı Z skorları hesaplanıp karşılaştırılmıştır. Hastaların fizik muayene bulguları ile ailede İBH ve otoimmün hastalık öyküleri sorgulanarak kayıt edilmiştir. Bulgular: Olgularımızın 18’i Crohn hastalığı CH , 35’i ülseratif kolit ÜK tanısı ile izlenmekteydi. Erkek/kız oranı CH’de 3,5/1, ÜK’de 1,33/1 idi. On olgunun %18,9 akrabalarından birisinde İBH tanılı başka bir hasta bulunmaktaydı ve bu olgularda yakınma başlama yaş ortalamasının ailesinde İBH olmayanlardan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük olduğunu saptadık p=0,042 . Olguların 20’sinin %37,8 anne babaları arasında akrabalık olduğunu tespit ettik. Akrabalık saptanan 20 olgunun yakınma başlama yaş ortalamasının akrabalık olmayanlardan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük olduğunu gözlemledik p=0,025 . Yaşa göre ağırlık Z skoru %18,9 olguda -2’nin altındaydı ve bu olguların yedisi CH tanısı ile izlenmekteydi. Yaşa göre boy Z skoru %17 olguda -2’nin altındaydı ve bu olguların dokuzu yine CH tanısı ile takip edilmekteydi. Tanı anındaki beyaz küre sayılarının, eritrosit çökme hızının ve C-reaktif protein değerlerinin tedavi sonrasında istatistiksel olarak anlamlı derecede gerilediği gözlenmiştir p, Introduction: In this study it was aimed to determine the long-term demographic, clinical and laboratory characteristics, together with the responses to therapy, in children diagnosed with inflammatory bowel disease IBD .Materials and Methods: Fifty-three cases, aged 0 to 18 years, followedup with the diagnosis of IBD were included in this study. The study groupconsisted of patients diagnosed as IBD according to clinical, serologic, endoscopic and histopathological criteria. Dates of birth, esophagogastroduodenoscopy/colonoscopy findings, laboratory results at the time of diagnosis and during follow-up, complaints and their durations, treatments received presently and previously and comorbid diseases were documented. Patients’ heights, weights and Z scores at the time of diagnosis and following treatment were documented, calculated and compared. Family history of IBD and autoimmune disorders were questioned and recorded together with physical examination findings. Results: Among our cases, 18 were followed up with the diagnosis of Crohn’s disease CD and 35 had the diagnosis of ulcerative colitis UC . Male to female ratio was 3.5/1 in CD and 1.33/1 in UC. Ten cases 18.9% had the history of having a relative with IBD in their families. Mean age for start of complaints of this group was statistically significantly lower than the group having no family history of IBD p=0.042 . Twenty of the cases 37.8% had history of consanguinity between parents. Mean age for start of complaints of this group, whose parents were consanguine, was statistically significantly lower than the group with non-related parents p=0.025 . Weight-for-age Z-score was below -2 in 18.9% of cases and seven of them were diagnosed with CD. Height-forage Z-score was below -2 in 17% of cases and nine of them were also followed-up with the diagnosis of CD. The white blood cell count, erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein value at the time of diagnosis were statistically significantly decreased following treatment p

Bu çalışma, toplumumuzdaki çölyaklı çocuklarda karaciğer tutulumu ve antigliadin antikor düzeyi ile doku grupları arasındaki ilişkiyi araştırmak için planlandı. Araştırmaya Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı'nda izlenmekte olan çölyak hastalığı tanılı 30 hasta alındı. Hastaların 20'si kız, 10'u erkek olup yaş ortalaması 5.8 yaş idi. Doku tipi olarak HLA­AB, ­DR, ­DQ antijenleri lenfositotoksisite yöntemi ile araştırıldı.Tanı konma yaşı iki yaşın altında olup antigliadin Ig => 50 AU olan hastalarda HLA­A32, ­B16, ­B5, ­DQ4, ­DQ6(1) ve ­DR14(6) doku gruplarına rastlanmadı. İki yaşın üzerinde olup antigliadin Ig > 50 AU olan hastalarda ise HLA­B4'ün daha sık, HLA­DR7'nin ise daha az olması anlamlı bulundu. İki yaşın üzerinde olup antigliadin IgG>50 AU olan hastalarda ise HLA­A1, .­A9, ­B17, ­B37, ­B73 ve ­DR9 doku gruplarının olmaması dikkat çekici bulundu. HLA­A11, ­B 18, ­B40 ve ­DQ1 içeren çölyaklı hastalarda anlamlı olarak aspartat aminotransferaz yüksekliğine, HLA­A19, ­B18 ve ­B44(12) içeren hastalarda ise anlamlı olarak alanin aminotransferaz yüksekliğine rastlanmadı.Sonuç olarak doku grupları ile transaminazlar ve antigliadin düzeyleri arasında bir ilişki bulunmakla beraber, bu sonuçların başka prospektif çalışmalarla da desteklenmesinin yararlı olacağı düşünüldü.

Bu çalışma ile son altı yıl içinde Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda endoskopi yapılan hastalardaki peptik ülser varlığı retrospektif olarak incelenmek istenmiştir. Tüm hastalarda öyküde aspirin veya non­steroid antienflamatuar ilaç kullanımı, ailede mide yakınmaları ile ilgili öykünün olup olmadığı ve Helicobacter pylori varlığı araştırıldı.Endoskopi yapılan 1565 hastanın 41'inde peptik ülser saptandı. Ülserli olguların 13'ü kız, 28'i erkek olup yaş ortalaması 9 ± 3.7 yıl (2­14 yaş) idi. Olguların 32'si primer, dokuzu sekonder ülser tanısı almıştı. Primer ülserlerin 22'si, sekonder ülserlerin ise 6'sı erkekti. Olguların 32'sinin başvuru yaşı altı yaş ve üzerinde idi.Primer ülserlerde karın ağrısı en önemli başvuru yakınması iken (%59), sekonder ülserlerde hematemez ve/veya melena şeklinde kanama (%55) ön plandaydı. Altı olgunun aile bireylerinin bir veya ikisinde ülser anamnezi vardı. Ülser saptanan olguların yedisinde aspirin alım öyküsü vardı. Olguların 22'sinde Helicobacter pylori araştırılmış ve 16'sında pozitif bulunmuştu. Helicobacter pylori pozitif hastaların 13'ünde duodenal yerleşimli ülser vardı.Kırkbir ülserli olgunun 15'inde midede, 22'sinde duodenumda, birinde özofagus ve midede, birinde özofagus ve duodenumda, ikisinde hem midede, hem de duodenumda ülser saptanmıştı.Ülserli hastalarımızın çoğunluğu altı yaşın üzerinde (%78) olup, erkek üstünlüğü göstermektedir ve literatür ile uyumlu olarak bu yaş grubunda primer duodenal ülserler ön plandadır.

Background and design.- Hepatitis A virus (HAV) infection which commonly is seen in childhood in developing countries and may be responsible for fulminant hepatic failure. In this study, antibody to HAV in the patients with chronic liver disease was studied retrospectively. Vaccination of these patients who are under risk is recommended.Results.- Fifty-eight of 171 patients had had anti HAV IgG (+) and 113 of 171 had anti HAV IgG(-). Acute HAV infection was occurred in 7 patients during follow-up. The mean age of the anti HAV IgG (+) and (-) groups was 9.9± 4.6 and 8.7± 4.3 years respectively.Conclusion.- Although in our country, the prevalence of exposure to HAV changes with age and regions (54.5% at 3-10 years), there is a decrease in the ratio with improvement of hygienic conditions. Because the possibility of HAV infection in patients with chronic liver disease during adolescent or elderly is more dangerous, passive immunization of these patients is recommended.* Anahtar Kelimeler: Kronik karaciğer hastalığı HAV seropozitifliği, aşı* Key words: Chronic liver disease, seropositivity of HAV,passive immunisation

Short bowel syndrome is an entity that leads to malabsorption following extensive small bowel resection whatever the etiology is The aim of treatment in this syndrome is to start to nourish the patient by total parenteral route in the initial phase and to continue gradually by enteral and oral route according to the tolarence of the patient A number of chronic problems appears in the follow up patients with short bowel syndrome that lead to prolonged treatment duration Some astle result of parenteral nutrition such as sepsis liver disease and catheter related problems Control of these complications will have a major impact on long term prognosis The development of continous enteral nutrition and total parenteral nutrition has revolutionised the survival rate of these patients in our country too In order to underscore this result we would like to present our two patients out of five with short bowel syndrome followed between 1996 and 1999 Key words: Short bowel parenteral nutrition enteral nutrition survey, Kısa barsak sendromu değişik nedenlere bağlı olarak yapılan ince barsak rezeksiyonu sonucu malabsorspsiyon tablosunun gelişmesidir Kısa barsak sendromunda amaç beslenmenin başlangıçta total parenteral olarak başlanıp daha sonra kademeli olarak enteral ve oral yola geçilmesidir Kısa barsak sendromlu hastaların izleminde birtakım kronik problemlerle sürekli uğraşmak gerekmekte ve bu durum hastanın tedavi süresini uzatabilmektedir Bunların bazıları parenteral beslenmeye bağlı sepsis karaciğer sorunları ve katetere bağlı sorunlardır Bu komplikasyonların kontrolü prognozda oldukça önemli rol oynamaktadır Daha önceleri fatal sonlanan kısa barsak sendromlu hastaların total parenteral nütrisyon ve sürekli enteral beslenme tekniklerinin giderek gelişmesi ve uygulanabilmesi ile yurdumuzda da yaşam şansları artmıştır Bunu vurgulamak amacıyla 1996 1999 yılları arasında kliniğimizde izlenen beş kısa barsak sendromlu hastadan halen yaşayan ikisinin sunulması uygun görüldü Anahtar kelimeler: Kısa barsak parenteral beslenme enteral beslenme sürvi

In order to assess the influence of the immune system on chronic hepatitis B infection we evaluated the peripheral CD4 CDS EAC sIg and serum solubl interleukine 2 receptor sIL2R levels in 21 children with chronic hepatitis B infection and in 8 healthy children Patients were divided in two groups according to their serology: Group I was constituted of children with HBeAg and group II with HBeAg The value of peripheral CDS was increased in group I patients when compared to group II and controls p lt;0 05; p lt;0 05; p lt;0 001 respectively There was no difference for the peripheral CD4 and sIL2R levels between the three groups In group I we found a positive correlation between the transaminase level and sIL2R for SGOT r=0 76 p lt;0 01; for SGPT r=0 56 p lt;0 05 In conclusion; we found a significant decrease of peripheric B lymphocyte value in patients with HbeAg the level of SİL2R might reflect the severity of liver disease Key words: Chronic Hepatitis B CD4 CD8 sIL2R, Kronik B hepatitlerinde kronikleşmede immünolojik mekanizmaların rolünü araştırmak amacıyla 21 kronik B hepatitli ve 8 sağlıklı çocukta CD4 CD8 komplemana bağlı rozet EAC sİg oranları ve serum interlökin 2 reseptör sIL2R düzeylerine bakıldı Hastalar HBeAg Grup I ve HBeAg Grup II olmak üzere 2 gruba ayrıldı Grup I hastalarda grup II ve kontrol grubuna göre CD8 oranı yüksek EAC ve İgP oranı düşük olarak tespit edildi sırasıyla p lt;0 05 p lt;0 05 p lt;0 0001 ancak CD8 absolü değerleri arasında istatiksel bir farklılık yoktu Grup I grup II ve kontrol grubunda CD4 ve sIL2R düzeyleri farklı bulunmadı Grup I hastalarda serum transaminazları ile sIL2R düzeyleri arasında pozitif korelasyon tespit edildi SGOT ile r=0 76 p lt;0 01; SGPT ile r=0 56 p lt;0 05 nbsp; Sonuç olarak HBeAg kronik aktif hepatitli hastalarda periferde B lenfosit düzeylerinin azaldığı tespit edildi sIL2R düzeyinin alttaki karaciğer harabiyetiyle ilgili olabileceği düşünüldü Anahtar kelimeler: Kronik B Hepatiti CD4 CD8 sIL2R

Amaç: Bahçelievler Çocuk Yuvası’nda kalan çocukların beslenme durumlarının antropometrik ölçümlerle saptanması.Gereç ve Yöntem: Nisan-Haziran 2005 tarihleri arasında yuvada bulunan çocukların boy, ağırlık, baş çevresi (BÇ), göğüs çevresi (GÇ), üst kolorta çevresi (ÜKOÇ), triseps deri kıvrımı kalınlığı (TDKK) ölçüleri alındı, vücut kitle indeksleri (VKİ) hesaplandı, boy ve ağırlık Z skorları bulunarakbeslenme durumları değerlendirildi, günlük beslenmeleri gözlendi. Elde edilen değerler cinsiyete ve yaşa göre karşılaştırıldı, gruplar arasıkarşılaştırmalarda Student t testi kullanıldı.Bulgular: Çalışmadaki çocuk sayısı 360 olup, %40’ı kız idi. Yaşları 18 gün-7,8 yıl arasında değişiyordu. Beş yaş altı erkek ve kız çocuklarınınBÇ ve VKİ ortalamaları arasında, beş yaş üstü erkek ve kız çocuklarının BÇ ve TDKK ortalamaları arasında anlamlı farklılık vardı (p

Aim: To determine the nutritional status of children attending the day nursery by anthropometric measures and to investigate the nutritional status of children who live in families having a certain educational status a socio economic level and social assurance Material and Method: Children who attending the day nursery between November 2004 January 2005 were evaluated for their nutritional status by measuring their weight head circumference thorax circumference superior midarm circumference skinfold thickness and by calculating body mass index and Z scores of weight and height Children were observed for their nutrition Also all families filled a questionnaire All results were evaluated for age and sex Student t test was used to compare the results of the groups and the questionnaires were also evaluated Results: 180 children between the age 1 and 11 years were studied 50 of then were girls There was a significant difference in the mean head and thorax circumference between boys and girls under five years of age and at the mean of head circumference over five years of age 16 1 of children showed a minimal or moderate malnutrition 36 1 of all were overweight or obese Only one child 0 6 was short and 32 children 17 7 were tall with height for age estimation Conclusions: Obesity was more important problem than malnutrition in the day nursery depending on the of educational and socio economic status of families It is necessary to explain to families especially to mothers who work the importance of cooking daily fresh foods and its positive effects on health Turk Arch Ped 2007; 42: 142 7 Key words: Anthropometric measurements day nursery nutrition obesity, Amaç: Gündüz bakımevinde kalan çocukların beslenme durumlarının antropometrik ölçümlerle saptanması belirli eğitim bilgi gelir düzeyi sosyal güvencesi olan çocukların beslenme durumunun araştırılması Gereç ve Yöntem: Kasım 2004 Ocak 2005 tarihleri arasında yuvaya devam eden çocukların boy ağırlık baş çevresi BÇ göğüs çevresi GÇ üst kol orta çevresi ÜKOÇ triseps deri kıvrımı kalınlığı TDKK ölçüleri alındı vücut kitle indeksleri VKİ hesaplandı boy ve ağırlık Z skorları bulunarak beslenme durumları değerlendirildi günlük beslenmeleri gözlendi ayrıca ailelere bir anket formu verilerek doldurulması istendi Elde edilen değerler cinsiyete ve yaşa göre karşılaştırıldı gruplar arası karşılaştırmalarda Student t testi kullanıldı ayrıca anket bilgileri de değerlendirildi Bulgular: Çalışmadaki çocuk sayısı 180 olup 50’si kız idi Yaşları 1 11 yıl arasında değişiyordu Beş yaş altı erkek ve kız çocuklarının BÇ ve GÇ beş yaş üstü erkek ve kız çocuklarının BÇ ortalamaları arasında anlamlı farklılık vardı Tüm çocuklar ele alındığında 16 1’inde hafif veya orta derecede beslenme yetersizliği varken 36 1’i fazla ağırlıklı veya şişman idi Yaşa göre boy uzunluğuna bakıldığında tüm çocuklar arasında sadece birinin 0 6 kısa boylu 32 sinin 17 7 uzun boylu olduğu görüldü Çıkarımlar: Ailelerin eğitim ve sosyo ekonomik düzeyi ile ilişkili olarak çocuk yuvasındaki çocuklarda şişmanlık oranı malnütrisyona göre daha önemli bir sorundu Ailelere özellikle de çalışan annelere evde günlük taze yemek hazırlamanın sağlık üzerine olumlu etkilerinin anlatılması gereklidir Türk Ped Arş 2007; 42: 142 7 Anahtar kelimeler: Antropometrik ölçümler beslenme gündüz bakımevi şişmanlık

Macroamylasemia is a benign condition characterized by a serum amylase activity increase due to a complex of macromolecules formed by normal amylase and abnormal proteins The large size of macroamylase complex prevents its urinary excretion Macroamylasemia is extremely rare in pediatric patients We describe a 9 year old child with recurrent abdominal pain and hyperamylasemia who was erroneously diagnosed as pancreatitis Serum lipase activity was normal and no abnormality of the pancreatic or bile ducts was demonstrated Amylase creatinine clearence ratio was normal and the diagnosis of macroamylasemia was established Macroamylasemia should be considered in any patient with elevated levels of serum amylase activity whose serum lipase and urine amylase levels are normal Key words: Hyperamylasemia Macroamylasemia Child, Makroamilazemi amilazın anormal proteinlerle birleşerek oluşturduğu kompleks makromoleküllerin idrarla atılamayarak serum amilaz aktivitesini arttırması sonucunda ortaya çıkan selim bir tablodur Çocuklarda çok nadir olarak görülür Bize tekrarlayan karın ağrısı ve hiperamilazemi nedeni ile pankreatit ön tanısı ile gönderilen 9 yaşında bir olguyu bu nedenle sunmak istedik Hastanın serum lipaz aktivitesi normal olup pankreas ve safra kanallarında bozukluk yoktu Amilaz kreatinin klirensi normal sınırlarda bulundu ve makroamilazemi tanısı kondu Hiperamilazemi saptanıp serum lipaz aktivitesi ve idrar amilazı normal bulunan her olguda ayırıcı tanıda makromilazemi akla getirilmelidir Anahtar kelimeler: Hiperamilazemi Makroamilaz Çocuk

In this study 84 children with celiac disease diagnosed by small intestinal biopsies were examined retrospectively The mean age was 5 8 years and the most common presenting symptoms were diarrhea 84 5 protuberant abdomen 40 5 weight loss 27 4 and failure to thrive 20 2 The height and the weight were below the third percentile for age in 60 7 and 66 7 of patients respectively Anemia was present in 50 thrombocytosis in 64 7 iron deficiency in 60 folate deficiency in 29 5 hypoalburninemia in 38 5 increased aspartate and alanine aminotransferase in 83 6 and 52 2 respectively elevated serum IgA levels in 38 1 selective IgA deficiency 2 4 and D Xylose test positivity in 72 7 of the children Antigliadin IgA and IgG antibodies were positive in 91 4 and 95 1 respectively Intestinal biopsy showed total or subtotal villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes in all patients After a gluten free diet the jejunal mucosa was normal in ten out of twenty patients who had control biopsies near normal in four and flat in six others who did not adhere to the diet Key words: Celiac disease antigliadin antibodies intestinal biopsy child, Bu çalışmada ince barsak biyopsisi yardımıyla çölyak hastalığı tanısı konan 84 çocuk retrospektif olarak incelendi Olguların yaş ortalaması 5 8 yaş olup en sık başvuru yakınmaları ishal 84 5 karın şişliği 40 5 kilo kaybı 27 4 ve büyüme geriliği 20 2 idi Fizik muayenede 60 7 sinin boyu 66 7 sinin ağırlığı yaşa göre üçüncü persantilin altında bulundu Olguların yarısında anemi 64 7 sinde trombositoz 60 ında demir eksikliği 29 5 inde folik asit eksikliği 38 5 inde hipoalbuminemi 83 6 sında aspartat 52 2 sinde alanin aminotransferaz yüksekliği 38 1 inde IgA yüksekliği 2 4 ünde izole IgA eksikliği ve 72 7 sinde D ksiloz testi pozitifliği saptandı IgA ve IgG antigliadin antikorları ölçüm yapılan olguların sırasıyla 91 4 ve 5 1 inde artmış olarak bulundu Tüm olguların ince barsak biyopsisinde total veya subtotal villus atrofisi yanında intraepitelyal lenfositlerde artış gözlendi Kontrol biyopsisi yapılan 20 olgunun 10 unda villus atrofisi düzelmişti dördünde parsiyel villus atrofisi vardı ve diyetini takip etmediği bilinen diğer altısında total villus atrofisi devam ediyordu Anahtar kelimeler: Çölyak hastalığı Antigliadin antikorları ince barsak biyopsisi çocuk

Endothelin I a powerful vasoactive peptide is synthesized by hepatic endothelial cells In recent years it has been reported that plasma endothelin I levels increase in patients with cirrhosis We investigated the effects of serum endothelin I levels and their relation to renal functions in cirrhotic patients with portal hypertension Plasma levels of ET I angiotension II aldosterone and creatinine renal sodıum excretion and creatinine clearance were measured in 14 cirrhotic patients with portal hypertension and 10 healthy children to investigate the correlation between renal functions and plasma ET I levels Plasma ET I levels p gt;0 001 and serum creatinine levels p:0 01 were found to be significantly higher than those of the control group No statistical difference was observed between renal sodium excretion and creatinine levels On the other hand negative correlation was found between plasma ET I and creatinine clearance r: 0 45 p:0 009 positive correlation were found between plasma ET I and creatinine levels r:0 36 p:0 19 and also renal sodium excretion r:0 10 p:0 71 In cirrhotic patients with portal hypertension increased levels of ET I deteriorates renal functions however this deterioration in renal functions is not only caused by high ET I levels but also can be attributed to the increased levels of other vasoconstrictive hormons Key words: cirrhosis portal hypertension renal functions ET I, Son yıllarda vasküler endotelyal hücrelerden sentez edilen vazokonstrüktör etkili bir peptid olan endotelin 1 ET 1 düzeyinin sirozlu hastalarda arttığı bildirilmektedir Bu çalışmada sirozu portal hipertansiyonu olan çocuklarda plazma endotelin 1 düzeyinin böbrek fonksiyonlarına etkisi araştırıldı Ondört sirozu portal hipertansiyonu olan ve sağlıklı 10 çocuğun plazma ET 1 düzeyi anjiotensin –II aldosteron kan kreatinin düzeyi idrar sodyum atılım miktarı ve kreatinin klirensi ölçülerek plazma ET 1 düzeyi ile böbrek fonksiyonları arasındaki ilişki araştırıldı Sirozu portal hipertansiyonu olan olgularda kontrol grubuna göre plazma ET 1 p=0 001 kan kreatinin 0 01 düzeyi düzeyi belirgin olarak yüksek saptandı İdrar sodyum atılımı ve kreatinin klirensi arasında fark saptanmadı Endotelin 1 ile kreatinin klirensi arasında negatif r: 0 45 p:0 09 kan kreatinini r:0 36 p:0 19 ve idrar sodyum atılımı r:0 10 p:0 71 arasında pozitif korelasyon bulundu Sirozlu portal hipertansiyonlu hastalarda plazma ET 1 düzeyinin artması ile böbrek fonksiyonlarının bozulduğu ancak bunun sadece ET 1 düzeyindeki artıştan değil aynı zamanda diğer vazoaktif hormonların artmasından dolayı da olabileceği düşünüldü Anahtar Kelimeler: siroz portal hipertansiyon böbrek fonksiyonları ET I

Evde enteral beslenme parenteral beslenmeye ek olarak verilebildiği gibi yalnız başına veya oral beslenmenin yeterli olamadığı durumlarda destek amacıyla da verilebilir Bu çalışmada son 5 yıl içinde evde enteral beslenen çocuk hastalardaki deneyim sunulmak istenmiştir Çalışmada yirmi hasta retrospektif olarak incelenmiş antropometrik ölçümleri enteral beslenme süreleri ve bu süreçte gelişen komplikasyonlar değerlendirilmiştir Hastaların yaş ortalaması 1 2 5 ay olup 1 ay 9 5 1 2 yaş 9 u kız idi Hastaların boylarına göre kiloları değerlendirildiğinde enteral beslenme öncesinde 10 hastanın ölçümü standardın 70 inin altında ve 6 sında standardın 90 veya üstünde idi Beslenme sonrasında bu değerler sırasıyla 4 hastada 70 in altında ve 10 hastada 90 veya üstünde olarak tespit edildi İzlem sürecinde çok önemli bir komplikasyon gelişmedi Sonuç olarak çalışmamızda beslenme sorunu olan hastalarda enteral beslenme ile açığın kapatılabildiği en azından kaybın devam etmesinin engellendiği gösterilmiştir Anahtar kelimeler: Evde enteral beslenme antropometrik ölçüm formula, Home enteral nutrition should be given alone or together with parenteral or oral nutrition We would like to present our experience of home enteral nutrition during 5 years Twenty patients were retrospectively studied and antropometric criteria duration of enteral nutrition and the complications were evaluated The mean age of patients was 12 5 months 1 month 9 5 12 years 9 were female nbsp; Before home enteral nutrition weight for height of 1 0 patients were below of 70 of standard and above of 90 in 6 patients After home enteral nutrition 4 patients showed weight for height below of 70 of standard and 1 0 patients above of 90 Any important complication was observed during home enteral nutrition In conclusion the results indicate that home enteral nutrition is effective to improve the nutritional status and at least prevent the decrease of nutritional indexes Key words: Home enteral nutrition antropometric criteria formula

Fifty eight children admitted to Pediatric Gastroenterology Unit between 1982 1995 with diagnosis of portal hypertension were evaluated retrospectively The mean age of study population was 7 3±4 year 47 percent being female Eighteen of 58 patients 31 were diagnosed as extrahepatic portal hypertension 40 69 as intrahepatic portal hypertension Thirty four cases were admitted because of upper gastrointestinal bleeding and the rest because of other reasons Physical examination revealed hepatomegaly splenomegaly ascite collaterals circulation clubbing and symptoms of hypersplenism in 51 88 58 100 26 45 12 21 8 14 and 33 57 patients respectively In 51 patients 88 diagnosis was confirmed by the presence of oesophageal varices seen in upper gastrointestinal endoscopy The diagnosis of two patients was made only by physical examination and contrast barium swallow findings The diagnosis of other five patients was made by ultrasound in one by ultrasound and barium swallow examinations findings in one by ultrasound and splenoportography in two by ultrasound rectal scintigraphy and digital angiography in one Twenty two patients 38 received sclerotherapy and betablocker 11 19 received only betablocker 10 17 received only sclerotherapy Three patients 5 2 have undergone surgery No therapy was given for other 12 patients Thirty eight patients have been followed for longterm Five children died to haemorragic complications and 2 of them died after liver transplantation Rest of the patients could not be followed up Key words: Portal Hypertension Oesophageal Varice Bleeding Sclerotherapy Beta Blocker Childhood, Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dalı na 1982 1995 yılları arasında başvuran 58 portal hipertansiyon olgusu retrospektif olarak incelendi Olguların yaş ortalaması 7 3±4 yaş olup 47 si kız 53 ü erkek idi Olguların 18 i 31 ekstrahepatik portal hipertansiyon 40 ı 69 intrahepatik portal hipertansiyon tanısını almıştı Yirmidört olgu kanama 41 34 olgu 59 kanama dışı nedenlerle başvurmuştu Fizik muayenede 58 hastanın 51 inde 88 hepatomegali tümünde splenomegali 26 sında 45 asit 12 sinde 21 kollateral dolaşım 8 inde 14 çomak parmak mevcuttu 33 olguda 57 hipersplenizm bulgulara vardı Portal hipertansiyon tanısı alan hastaların 51 inde 88 tanı özofagoskopide varislerin görülmesi ile doğrulandı İki hastada tanı sadece klinik fizik muayene ve özofagus pasaj grafisindeki görünüm ile konuldu Geriye kalan 5 hastanın birinde tanı sadece ultrason ile birinde ultrason ve pasaj grafisi ile ikisinde ultrason ve splenoportografi ile birinde ultrason ve rektal sintigrafi yanında dijital anjiyografi ile konuldu Tedavi olarak 58 hastanın 22 sine 38 skleroterapi beta bloker 11 ine 19 sadece beta bloker 10 una 17 sadece skleroterapi uygulandı Üç olgu 5 2 çeşitli nedenlerle cerrahi olarak tedavi edildi Hastaların 12 sine 21 tedavi uygulanmadı Tedavi sonrasında 20 hastanın izlemi yapılamadı izlemi yapılabilen 38 portal hipertansiyon olgusundan 5 i kanama nedeniyle ikisi karaciğer transplantasyonu sonrasında eksitus oldu Anahtar kelimeler: Portal Hipertansiyon Özofagus Varis Kanaması Skleroterapi Beta Bloker Çocuk

Protein loss from the intestines occurs in many gastrointestinal system diseases and accompanies some cardiac pathologies like congestive heart failure and constrictive pericarditis The patient underwent a Fontan operation because of tricuspid atresia ventricular septal defect transposition of great arteries and pulmonary stenosis at 2 years of age In physical examination there was eyelid pretibial edema and ascites Laboratory data revealed hypoproteinemia albumin: 2 5 g dl globulin: 2 g dl low immunoglobulin levels IgG: 450 mg dl IgA: 48 mg dl IgM: 116 mg dl ; there was no lymphopenia and by fecal immunoelectrophoresis protein loss from the intestines has beer shown but there was no intestinal lymphangiectasia in small bowel biopsy There was no improvement in hypoalbuminemia for two years although repeated albumin perfusion and diuretic therapy had been given As a membrane stabilizer prednisolone 2mg kg day was added to the therapy and after a month albumin level was measured as 3 9 gr dl and prednisolone dose was readjusted to 0 5 mg dl to be given every other day The patient is still in our control there is no ascites and edema with serum albumin measured in normal ranges Key words: Fontan Procedure Protein Losing Enteropathy, Barsaklardan protein kaybı çok sayıda gastrointestinal sistem hastalığı yanında nadiren konjestif kalp yetersizliği ve konstriktif perikardit gibi bazı kardiyak patolojilere de eşlik edebilir Bu yazıda Fontan ameliyatı sonrasında protein kaybettiren enteropati gelişen bir olguyu sunuyoruz iki yaşında triküspid atrezisi büyük arterlerin transpozisyonu ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz nedeniyle Fontan ameliyatı yapılan hasta kliniğimize başvurduğunda fizik muayenesinde bufissür pretibial ödem ve asit mevcuttu Laboratuar tetkiklerinde; hipoproteinemi albumin: 2 5 g dl globulin: 2 g dl immünoglobulinlerinde düşüklük IgG: 450 mg dl IgA: 48 mg dl IgM: 116 mg dl saptandı Dışkı immünoelektroforezi ile barsaklarda protein kaybı gösterildi Ancak ince barsak biyopsisinde intestinal lenfanjiektazi görülemedi Tekrarlanan albumin perfüzyonu ve diüretik tedaviye rağmen hipoalbuminemisi düzelmeyen hastaya prednizolon 2 mg kg gün başlandı Bir ay sonra albuminin 3 9 g dl yükselmesi üzerine prednizolon dozu azaltılarak 0 5 mg kg gün aşırıya geçildi Halen ödem ve asiti olmayan hastanın serum albumin düzeyi normal sınırlardadır poliklinikten izlenmektedir Anahtar kelimeler: Fontan Ameliyatı Protein Kaybettiren Enteropati