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Cette étude de recherche va présenter une synthèse théorique issue de la littérature ainsi qu’une étude quantitative menée sur l’impact de la saisonnalité sur l’activité touristique pour la destination Agadir, Maroc et sa performance. En s’appuyant sur un questionnaire réalisé auprès de 100 touristes (nationaux et internationaux) de la destination Agadir afin de connaitre la période de l’année dans laquelle les touristes visitent la ville d’Agadir, savoir les raisons pour lesquelles les touristes choisissent cette période, déterminer la durée moyenne de leur séjour, identifier les motifs de leurs voyages, et de connaître le comportement de voyage des touristes visitant cette destination (Transport, activités, attentes, motivations...). Ainsi qu’un guide d’entretien destiné aux professionnels du secteur touristique de la ville d’Agadir, où nous avons ciblé les acteurs du tourisme, dont des établissements d’hébergement, des agences de voyages, des restaurants, des boutiques bazars et d’autres. En interrogeant un échantillon de vingt-cinq des acteurs les plus importants de cette destination, de tous métiers de tourisme confondus sachant que l’objectif est de dégager si ces derniers souffrent d’un problème de saisonnalité ou non, d’identifier leurs périodes de l’année les plus rentables, de mesurer l’impact de ce phénomène de saisonnalité en matière de revenus, de connaitre les canaux de communication auxquels ces professionnels font recours et de dégager finalement les moyens utilisés pour faire face à cette saisonnalité durant la basse saison et de rendre performante la destination Agadir pendant toute l’année. Les résultats de cette étude quantitative constitueront la base sur laquelle nous allons fonder notre discussion et nos recommandations afin d’agir sur le secteur touristique. Mots clés: Tourisme, saisonnalité, performance, marketing touristique, destination touristique. Classification GEL : M21 Type de papier : recherche empirique, This research study will present a theoretical synthesis from the literature as well as a quantitative study conducted on the impact of seasonality on tourist activity for the destination Agadir, Morocco and its performance. Based on a questionnaire carried out with 100 tourists (national and international) of the Agadir destination in order to know the time of year in which tourists visit the city of Agadir, to know the reasons why tourists choose this period, determine the average length of their stay, identify the reasons for their trips, and know the travel behavior of tourists visiting this destination (transport, activities, expectations, motivations, etc.). As well as an interview guide intended for professionals in the tourism sector of the city of Agadir, where we have targeted tourism stakeholders including accommodation establishments, travel agencies, restaurants, bazaar shops and others. By interviewing a sample of twenty-five of the most important players in this destination, from all tourism professions combined, knowing that the objective is to identify whether they suffer from a seasonality problem or not, to identify their periods of the most profitable year, to measure the impact of this seasonality phenomenon in terms of income, to know the communication channels that these professionals use and finally to identify the means used to deal with this seasonality during the low season and to make the Agadir destination efficient throughout the year. The results of this quantitative study will constitute the basis on which we will base our discussions and our recommendations in order to act on the tourism sector. Keywords: Tourism, seasonality, performance, tourism marketing, tourist destination. JEL classification: M21 Paper type: Empirical Research

This research study will present a theoretical synthesis from the literature as well as a quantitative study conducted on the impact of seasonality on tourist activity for the destination Agadir, Morocco and its performance. Based on a questionnaire carried out with 100 tourists (national and international) of the Agadir destination in order to know the time of year in which tourists visit the city of Agadir, to know the reasons why tourists choose this period, determine the average length of their stay, identify the reasons for their trips, and know the travel behavior of tourists visiting this destination (transport, activities, expectations, motivations, etc.). As well as an interview guide intended for professionals in the tourism sector of the city of Agadir, where we have targeted tourism stakeholders including accommodation establishments, travel agencies, restaurants, bazaar shops and others. By interviewing a sample of twenty-five of the most important players in this destination, from all tourism professions combined, knowing that the objective is to identify whether they suffer from a seasonality problem or not, to identify their periods of the most profitable year, to measure the impact of this seasonality phenomenon in terms of income, to know the communication channels that these professionals use and finally to identify the means used to deal with this seasonality during the low season and to make the Agadir destination efficient throughout the year. The results of this quantitative study will constitute the basis on which we will base our discussions and our recommendations in order to act on the tourism sector. Keywords: Tourism, seasonality, performance, tourism marketing, tourist destination. JEL classification: M21 Paper type: Empirical Research, Cette étude de recherche va présenter une synthèse théorique issue de la littérature ainsi qu’une étude quantitative menée sur l’impact de la saisonnalité sur l’activité touristique pour la destination Agadir, Maroc et sa performance. En s’appuyant sur un questionnaire réalisé auprès de 100 touristes (nationaux et internationaux) de la destination Agadir afin deconnaitre la période de l’année dans laquelle les touristes visitent la ville d’Agadir, savoir les raisons pour lesquelles les touristes choisissent cette période, déterminer la durée moyenne de leur séjour, identifier les motifs de leurs voyages, et de connaître le comportement de voyage des touristes visitant cette destination (Transport, activités, attentes, motivations...). Ainsi qu’un guide d’entretien destiné aux professionnels du secteur touristique de la ville d’Agadir, où nous avons ciblé les acteurs du tourisme, dont des établissements d’hébergement, des agences de voyages, des restaurants, des boutiques bazars et d’autres. En interrogeant un échantillon de vingt-cinq des acteurs les plus importants de cette destination, de tous métiers de tourisme confondus sachant que l’objectif est de dégager si ces derniers souffrent d’un problème de saisonnalité ou non, d’identifier leurs périodes de l’année les plus rentables, de mesurer l’impact de ce phénomène de saisonnalité en matière de revenus, de connaitre les canaux de communication auxquels ces professionnels font recours et de dégager finalement les moyens utilisés pour faire face à cette saisonnalité durant la basse saison et de rendre performante la destination Agadir pendant toute l’année. Les résultats de cette étude quantitative constitueront la base sur laquelle nous allons fonder notre discussion et nos recommandations afin d’agir sur le secteur touristique. Mots clés: Tourisme, saisonnalité, performance, marketing touristique, destination touristique. Classification GEL: M21 Type de papier: recherche empirique

Cet article présente une synthèse théorique issue de la littérature ainsi qu’une étude qualitative en se focalisant sur la situation réelle de la zone industrielle Ait Melloul de la région Souss Massa, Maroc, pour répondre à la problématique suivante : Comment le marketing territorial peut contribuer aux collectivités territoriales d’assurer le repositionnement de la zone industrielle Ait Melloul? Et afin d’étudier cette question principale, nous avons opté pour une approche qualitative. Ainsi, pour mettre en conformité mes acquis avec mon option de spécialité, j’ai choisi d’harmoniser le marketing territorial avec les ambitions de la commune qu’est le développement local d’où le choix de ce thème : « La pratique du marketing territorial comme processus accéléré pour le développement et le repositionnement d’un territoire : Cas de la zone industrielle Ait Melloul, Région Souss Massa, Maroc ». Ce choix se justifie par l’importance de la zone industrielle qui constitue un pilier de la ville. Certes, la zone industrielle a été détournée des intérêts des responsables locaux quant à son développement territorial ce qui menace vers une tendance de délocalisation vers les autres destinations. D’où l’intérêt de faire appel aux outils marketing pour combler la mission de la commune afin de repositionner la zone industrielle d’Ait Melloul. Nous avons choisi comme outil d’investigation l’établissement d’un guide d’entretien semi-directif avec le chef de service d’industrie dans la délégation de commerce et d’industrie, chargé de la zone industrielle d’Ait Melloul afin de comprendre les actions menées par la collectivité territoriale et les acteurs de développement territoriaux au service de cette zone. Ainsi qu’avec quelques membres de l’ADIZIA (l'association des investisseurs de la zone Industrielle d'Ait Melloul) dont l’objectif est d’étudier le degré de satisfaction des entreprises implantées sur la zone industrielle d’Ait Melloul ; sachant que notre échantillon portera sur les entreprises locales et internationales installées sur le quartier industriel d’Ait Melloul. Mots clés : Le marketing territorial, investissement, collectivités territoriales, investissement, gouvernance, repositionnement, territoire. Classification JEL : M31 ; P35 Type du papier : Recherche Empirique, This article presents a theoretical synthesis from the literature as well as a qualitative study focusing on the real situation of the Ait Melloul industrial zone in the Souss Massa region, Morocco, to answer the following question: How territorial marketing can contribute local authorities to ensure the repositioning of the Ait Melloul industrial zone? And in order to study this main question, we opted for a qualitative approach. Thus, to bring my skills into line with my specialty option, I chose to harmonize territorial marketing with the municipality's ambitions of local development, hence the choice of this theme: "The practice of marketing as an accelerated process for the development and repositioning of a territory: Case of the Ait Melloul industrial zone, Souss Massa Region, Morocco". This choice is justified by the importance of the industrial zone which constitutes a pillar of the city. Admittedly, the industrial zone has been diverted from the interests of local officials in terms of its territorial development, which threatens a tendency to relocate to other destinations. Hence the interest of using marketing tools to fulfill the mission of the municipality in order to reposition the industrial zone of Ait Melloul. We chose as an investigation tool the establishment of a semi-directive interview guide with the head of the industry department in the trade and industry delegation, responsible for the industrial zone of Ait Melloul in order to understand the actions carried out by the local authority and the territorial development actors serving this area. As well as with some members of ADIZIA (the association of investors in the industrial zone of Ait Melloul) whose objective is to study the degree of satisfaction of companies located in the industrial zone of Ait Melloul; knowing that our sample will focus on local and international companies located in the industrial district of Ait Melloul. Keywords: Territorial marketing, investment, local authorities, investment, governance, repositioning, territory. JEL Classification : M31 ; P35 Paper type : Empirical research

This article presents a theoretical synthesis from the literature as well as a qualitative study focusing on the real situation of the Ait Melloul industrial zone in the Souss Massa region, Morocco, to answer the following question: How territorial marketing can contribute local authorities to ensure the repositioning of the Ait Melloul industrial zone? And in order to study this main question, we opted for a qualitative approach. Thus, to bring my skills into line with my specialty option, I chose to harmonize territorial marketing with the municipality's ambitions of local development, hence the choice of this theme: "The practice of marketing as an accelerated process for the development and repositioning of a territory: Case of the Ait Melloul industrial zone, Souss Massa Region, Morocco”. This choice is justified by the importance of the industrial zone which constitutes a pillar of the city. Admittedly, the industrial zone has been diverted from the interests of local officials in terms of its territorial development, which threatens a tendency to relocate to other destinations. Hence the interest of using marketing tools to fulfill the mission of the municipality in order to reposition the industrial zone of Ait Melloul. We chose as an investigation tool the establishment of a semi-directive interview guide with the head of the industry department in the trade and industry delegation, responsible for the industrial zone of Ait Melloul in order to understand the actions carried out by the local authority and the territorial development actors serving this area. As well as with some members of ADIZIA (the association of investors in the industrial zone of Ait Melloul) whose objective is to study the degree of satisfaction of companies located in the industrial zone of Ait Melloul; knowing that our sample will focus on local and international companies located in the industrial district of Ait Melloul. Keywords: Territorial marketing, investment, local authorities, investment, governance, repositioning, territory. JEL Classification : M31 ; P35 Paper type :Empirical research, Cet article présente une synthèse théorique issue de la littérature ainsi qu’une étude qualitative en se focalisant sur la situation réelle de la zone industrielle Ait Melloul de la région Souss Massa, Maroc, pour répondre à la problématique suivante : Comment le marketing territorial peut contribuer aux collectivités territoriales d’assurer le repositionnement de la zone industrielle Ait Melloul? Et afin d’étudier cette question principale, nous avons opté pour une approche qualitative. Ainsi, pour mettre en conformité mes acquis avec mon option de spécialité, j’ai choisi d’harmoniser le marketing territorial avec les ambitions de la commune qu’est le développement local d’où le choix de ce thème: «La pratique du marketing territorial comme processus accéléré pour le développement et le repositionnement d’un territoire : Cas de la zone industrielle Ait Melloul, Région Souss Massa, Maroc ». Ce choix se justifie par l’importance de la zone industrielle qui constitue un pilier de la ville. Certes, la zone industrielle a été détournée des intérêts des responsables locaux quant à son développement territorial ce qui menace vers une tendance de délocalisation vers les autres destinations. D’où l’intérêt de faire appel aux outils marketing pour combler la mission de la commune afin de repositionner la zone industrielle d’Ait Melloul. Nous avons choisi comme outil d’investigation l’établissement d’un guide d’entretien semi-directif avec le chef de service d’industrie dans la délégation de commerce et d’industrie, chargé de la zone industrielle d’Ait Melloul afin de comprendre les actions menées par la collectivité territoriale et les acteurs de développement territoriaux au service de cette zone. Ainsi qu’avec quelques membres de l’ADIZIA (l'association des investisseurs de la zone Industrielle d'Ait Melloul) dont l’objectif est d’étudier le degré de satisfaction des entreprises implantées sur la zone industrielle d’Ait Melloul; sachant que notre échantillon portera sur les entreprises locales et internationales installées sur le quartier industriel d’Ait Melloul. Mots clés : Le marketing territorial, investissement, collectivités territoriales, investissement, gouvernance, repositionnement, territoire. Classification JEL : M31 ; P35 Type du papier: Recherche Empirique

Cystinosis is an autosomal recessive lysosomal storage disease, caused by mutations in the CTNS gene, resulting in multi-organ cystine accumulation. Three forms of cystinosis are distinguished: infantile and juvenile nephropathic cystinosis affecting kidneys and other organs such as the eyes, endocrine system, muscles, and brain, and adult ocular cystinosis affecting only the eyes. Currently, elevated white blood cell (WBC) cystine content is the gold standard for the diagnosis of cystinosis. We present a patient with proteinuria at adolescent age and corneal cystine crystals, but only slightly elevated WBC cystine levels (1.31 ½ cystine/mg protein), precluding the diagnosis of nephropathic cystinosis. We demonstrate increased levels of cystine in skin fibroblasts and urine-derived kidney cells (proximal tubular epithelial cells and podocytes), that were higher than the values observed in the WBC and healthy control. CTNS gene analysis shows the presence of a homozygous missense mutation (c.590 A > G; p.Asn177Ser), previously described in the Arab population. Our observation underlines that low WBC cystine levels can be observed in patients with juvenile cystinosis, which may delay the diagnosis and timely administration of cysteamine. In such patients, the diagnosis can be confirmed by cystine measurement in slow-dividing cells and by molecular analysis of the CTNS gene. ispartof: INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES vol:24 issue:2 ispartof: location:Switzerland status: published

We construct two-parameters family of nonlinear coherent states by replacing the factorial in coefficients $$z^n/\sqrt{n!}$$ of the canonical coherent states by a specific generalized factorial $$x_n^{\gamma ,\sigma }!$$ where parameters $$\gamma $$ and $$\sigma $$ satisfy some conditions for which the normalization condition and the resolution of identity are verified. The obtained family is a generalization of the Barut–Girardello coherent states and those of the philophase states. In the particular case of parameters $$\gamma $$ and $$\sigma $$ , we attache these states to the pseudoharmonic oscillator depending on two parameters $$\alpha ,\beta > 0$$ . The obtained nonlinear coherent states are superposition of eigenstates of this oscillator. The associated Bargmann-type transform is defined and we derive some results.