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Introduction Les pathologies responsables des pachymeningites et leptomeningites sont nombreuses et peuvent parfois realiser une urgence diagnostique et therapeutique. En l’absence d’un contexte evocateur, l’orientation du diagnostic etiologique est souvent difficile. Objectifs Evaluer l’interet de l’imagerie par resonance magnetique (IRM) dans le diagnostic etiologique des pachymeningites et leptomeningites en analysant les caracteristiques de la prise de contraste meningee et des lesions associees. Patients et Methodes Nous avons retire les dossiers des patients suivis au service de neurologie de l’EPS Charles–Nicolle chez qui l’IRM cerebrale a montre une leptomeningite ou une pachymeningites. Nous avons determine le profil epidemiologique, la presentation clinique et les etiologies. Nous avons analyse les caracteristiques de la prise de contraste meningee (diffuse ou localisee) et les lesions associees (vasculaires ou parenchymateuses) selon l’etiologie retenue. Resultats Nous avons retenu 10 patients. La symptomatologie initiale etait des cephalees dans 87,5 % des cas. La pachymeningite etait diffuse dans 5 cas : 1 neurosarcoidose, 1 post-ponction lombaire et 3 idiopathiques. Elle etait localisee dans 3 cas : granulomatose avec polyangeite, neurotuberculose et post traumatique. La leptomeningite etait d’origine carcinomateuse dans 2 cas dont une associee a des lesions ischemiques multiples. L’IRM a montre une infiltration du sinus caverneux dans le cas de tuberculose. Discussion Selon nos resultats, une prise de contraste localisee est en faveur d’une cause inflammatoire, infectieuse ou tumorale. Une prise de contraste diffuse est en faveur d’une hypotension intracrânienne ou une sarcoidose. La presence d’une infiltration du sinus caverneux est en faveur d’une cause infectieuse. La presence de lesions ischemiques d’origine embolique est en faveur d’une cause neoplasique. Conclusion La clinique est parfois insuffisante pour orienter le diagnostic etiologique. L’analyse des caracteristiques de la prise de contraste meningee parait utile pour une prise en charge rapide.

Introduction Le syndrome du canal carpien est frequent chez les diabetiques. Son diagnostic est difficile vu l’association frequente a une polyneuropathie (PNP) diabetique. Des criteres de discrimination electrophysiologiques plus sensibles semblent necessaires. Objectifs Etudier les particularites neurophysiologiques du syndrome du canal carpien (SCC) chez le diabetique. Patients et methodes On a mene une etude retrospective comparative d’une cohorte de patients ayant un SCC clinique et electrique recrutes de l’unite de neurophysiologie de l’EPS Charles Nicolle pendant la periode de janvier 2018 et novembre 2018. On a divise nos patients en deux groupes : SCC associe ou non au diabete. Tous nos patients ont eu un electroneuromyogramme (ENMG) avec etude des conductions nerveuses des nerfs medians, ulnaire, SPE et sural. Resultats Au total, 46 patients, dont 60 % diabetiques et 40 % sans antecedents. La moyenne d’âge etait de 63 ans. La moyenne des latences distales motrices du nerf median (5,38 ms) etaient plus allongees chez les diabetiques avec une difference statistiquement significative. La moyenne des latences distales motrices et sensitives du nerf ulnaire etait plus allongee chez les diabetiques. On a constate une normalite dans la conduction nerveuse sensitive du median chez les diabetiques avec une difference statistiquement significative. Discussion Le mecanisme physiopathologique du SCC chez le diabetique revient a une microangiopathie mais aussi a un mecanisme mecanique vu les modifications tissulaires. Ceci pourrait expliquer l’importance de l’allongement des latences distales aussi bien du nerf median que du nerf ulnaire lors de son passage par le canal de Guyon. L’integrite des latences distales et des potentiels sensitifs permet de differencier le SCC d’une PNP. Conclusion Une bonne connaissance des donnees electrophysiologiques du SCC chez un diabetique s’avere necessaire pour une meilleure prise en charge diagnostique et therapeutique.

Neurometabolic diseases (NMD) are a frequent cause of epilepsy in children. Epilepsy is more frequently part of a complex clinical picture than a predominant symptom and may be of different types and various EEG patterns. The primary goal of this article is, departing from a large personal series, to describe the seizure type, EEG patterns and response to antiepileptic drugs in NMD and to discuss clinical value of epilepsy type in the setting of specific NMD. We found epilepsy was associated to NMD in 43.1%. Disorders of energy metabolism were the most frequent cause of epilepsy (61.3%). We observed generalized epilepsy in 75% of the patients with partial epilepsy in 25%. EEG was abnormal in only 71% of cases with variable patterns. Resistance to antiepileptic drugs was observed in 75% of cases. Valproate acid was incriminated in seizure worsening in 22.7% of the patients, all of them affected by mitochondriopathies.

Introduction Le diagnostic de Sclerose laterale amyotrophique (SLA) est aisement evoque lorsque le tableau est complet. Ce sont les formes a debut partiel qui posent des problemes de diagnostics differentiels. Objectifs Reconnaitre les formes frontieres et les diagnostics differentiels de la SLA. Etudier les donnees cliniques, neurophysiologiques, biologiques et radiologiques de ces formes a partir d’illustration de cas cliniques. Methodes Ont ete revus les dossiers des patients ayant une atteinte motrice clinique posant un probleme diagnostic. Tous les patients ont eu un examen neurologique, un electroneuromyogramme avec etude de la conduction motrice et de la detection, une imagerie cerebrale et/ou medullaire selon la presentation clinique, un bilan biologique (metabolique, immunologique, paraneoplasique …) Resultats Ont ete colliges 1 cas de SLA- like avec une atteinte sensitive electrique, 4 cas de neuropathies motrice avec blocs de conduction, 2 cas de syndrome de Lewis Sumner confirme par l’ENMG et la biologie, un patient avec une amyotrophie monomelique, deux cas de SLA pseudopolynevrtique, 2 cas de SLA dans sa forme pseudobulabire et deux cas de SLA juvenile atypiques dont un avait une evolution tres rapide. Discussion Il est difficile d’affirmer a un stade precoce devant un deficit moteur focal le diagnostic d’une SLA sans reserve surtout qu’il existe d’autres diagnostics de meilleur pronostic. Chez nos patients, le diagnostic a ete fait au cours de l’evolution de la maladie donc le tableau clinique est quasi complet alors que notre but est de porter le diagnostic precocement en s’aidant des donnees de la clinique mais surtout de l’ENMG. Conclusion Il est primordial de reconnaitre les diagnostics differentiels et les formes frontieres de la SLA. Ceci permettrait une meilleure prise en charge et une participation plus precoce aux essais cliniques.

Background. The Sjögren Syndrome (SS) can include various manifestations of central nervous system impairment. Extrapyramidal signs are known to be very rare and unusually discovered on early onset in this pathology. Observation. A 46-year-old woman with a history of progressive Parkinsonism for 6 years and a normal brain magnetic resonance imaging was partially improved with levodopa therapy. The later discovery of a sicca syndrome led to performing of further investigations, which revealed the presence of anti-SSA antibodies and a sialoadenitis of grade 4 according to Chisholm’s classification on labial salivary gland biopsy. The diagnosis of primary SS was established and the adjunction of corticotherapy has remarkably improved Parkinson’s signs without use of other immunosuppressive agents. Conclusion. Based on these findings, we discuss the hypothesis of either a causal link between SS and Parkinsonism or a fortuitous association of two distinct pathologies with or without a shared immunopathogenesis.