Search

Konjenital koroner arteriovenöz fistüller tüm konjenital kalp hastalıklarının %0.2-0.4 kadarını oluşturur. Olguların % 90’nından fazlası sağ kalp yapılarına bağlanır. Çok az oranda sol atriuma ve sol ventriküle bağlanmaktadırlar. Gönümüzde cerrahi veya transkateter yol ile tedavi edilebilmektedir. Bu yazıda yenidoğan döneminden beri konjenital hipotiroidi nedeni ile takip edilen, üfürüm duyulması özerine polikliniğimize gönderilen konjenital arteriovenöz fistül olgusu sunulmuştur

Çıkan aortadan anormal kaynaklanan sağ pulmoner arter (ÇAAKPA) nadir görülen bir konjenital kalp defekti olup genellikle başka kalp anomalilerine eşlik eder. ÇAAKPA’lı hastalarda artmış pulmoner kan akımı sonucunda konjestif kalp yetmezliği ve tek taraflı pulmoner hipertansiyon gelişir. Bu nedenle cerrahi düzeltme yapılmayan hastalar genellikle yenidoğan ya da erken süt çocukluğu döneminde hayatını kaybederler. Bu yazıda, ÇAAKPA, aortopulmoner pencere ve kesintili arkus aorta birlikteliği saptanan ve tek 3D ksenograft yama kullanılarak başarılı bir şekilde opere edilen 1.5 aylık kız hasta sunulmaktadır., Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (AORPA) is a rare congenital heart defect and generally associated with other cardiac anomalies. Patients with AORPA have high pulmonary fl ow results in congestive heart failure and unilateral pulmonary hypertension. Thus, it is frequently a fatal malformation in the neonatal or early infancy periods if early surgical repair is not performed. Herein, we report a 1.5 month-old girl who was diagnosed with AORPA associated with aortopulmonary window and interrupted aortic arch and successfully operated using a single pericardial xenograft 3D patch

Giriş ve Amaç: Çocuk yaş grubunda duyulan üfürümlerin yaklaşık yarısının masum üfürüm olduğu gerçeğine rağmen, tüm dünyada çocuk kardiyoloji ünitelerine sevkin en sık nedenini kardiyak üfürümler oluşturmaktadır. Çalışmamızda çocuk hastalıkları araştırma görevlilerinin sadece klinik değerlendirme ile üfürümlü çocuğa doğru tanı koyma becerilerini ve tanılarına yönelik telekardiyografi, elektrokardiyogram ve ekokardiyografi (EKO) talep etme eğilimlerini saptamayı planladık.Gereç ve Yöntemler: Kardiyak üfürüm nedeniyle başvuran hastalar pediatri asistanları tarafından değerlendirildi. Öykü ve fizik muayenelerine göre ön tanıları ve tanıya yardımcı tetkik istekleri soruldu. Pediatrik kardiyologlar tarafından yapılan değerlendirme ve ekokardiyografi sonucundaki kesin tanıları ile karşılaştırma yapıldı. Bulgular: Araştırma görevlilerimizin patolojik üfürümü masum üfürümden ayırt edebilme becerileri beklenen düzeyin altında (%75.9) bulundu ve bu becerinin toplam eğitim süresinden ve çocuk kardiyolojisi rotasyonu süresinden etkilenmediği saptandı. Patolojik üfürümü tanımada doğru pozitiflik oranları kıdemsiz ve kıdemli hekimler için oldukça yüksek bulunurken (sırasıyla %93.6 ve %93.0), masum üfürümü tanımlamadaki yetersizlik genel başarının düşük saptanmasına neden oldu. En yüksek doğru tanı koyma oranı ventriküler septal defekt için (% 83.3) iken masum üfürümlerin % 58.6’sının doğru tanındığı, % 25.9’una yanlış olarak atrial septal defekt tanısı konduğu anlaşıldı. Gerek masum gerekse patolojik olarak tanılandırılan üfürümler için en sık istenen yardımcı yanı yöntemi EKO idi. EKO talep etme oranı masum ön tanılı üfürümler için bile %41.9 olarak bulundu.Sonuç: Masum ve patolojik üfürümlerin ayırıcı tanısında klinik değerlendirme oldukça etkili olmakla birlikte günümüzde tanı yöntemlerindeki gelişmeler sonucunda bir miktar önemini yitirmiştir. Bu nedenle çocuk sağlığı ve hastalıkları pratiğinde sık karşılaşılan bu konu ile ilgili asistanlarımızın tecrübe ve becerilerini artırmaları gerektiğini, ayrıca çocuk kardiyolojisi eğitim programlarının bu doğrultuda gözden geçirilmesini gerektiğini düşünmekteyiz., Objective: Cardiac murmurs are the most common reason of referral to a pediatric cardiologist worldwide, despite the fact that almost a half the cardiac murmurs in childhood is innocent. In our study we aimed to establish the performance of our pediatric residents are evaluating a child with cardiac murmur, and the tendency of claiming telecardiography, electrocardiography and echocardiography in order to confirm their clinical diagnosis.Material and Methods: The patients presented with cardiac murmur were evaluated by pediatric residents. Preliminary diagnoses and claimed tests were asked according to their medical history and physical examinations. These parameters were compared with the final diagnoses after evaluation by pediatric cardiologists and echocardiography.results: The performance of our pediatric residents in terms of distinguishing pathological and innocent murmurs was suboptimal (75.9%) and did not show any improvement with the duration of education or pediatric cardiology rotation. Although the ‘true positive’ results for pathologic murmurs were high in both high and low seniority groups (93.6% and 93.0%, respectively), incapability of diagnosing innocent murmurs caused the total performance to be lower. The highest true positive ratios were for ventricular septal defects (83.3%), while innocent murmurs were correctly diognesed by 58.6% and misdiagnosed as atrial septal defects by 25.9%. For both pathological and innocent murmurs, echocardiography was the most frequently claimed test, with the ratio of %41.9 even for the innocent murmurs. conclusion: History taking and clinical evaluation are still of critical importance even in the light of current advance in new diagnostic tools in distinguishing the pathological and innocent murmurs. Thus, our pediatric residents should improve their skills in evaluating cardiac murmurs and the strategies of pediatric cardiology education must be scrutinized through that issue

Sistemik lupus eritematozus tanılı hastalarda geç dönemde en önemli mortalite nedeni kardiyovasküler komplikasyonlardır. Bu çalışmada SLE'de kardiyovasküler etkilenmenin tesbitinde doku doppler ekokardiyografinin konvansiyonel ekokardiyografiye üstünlüğü araştırıldı. Çocuk Nefroloji tarafından takip edilmekte olan SLE tanılı hastaların klinik, laboratuar verileri retrospektif olarak toplandı ve ekokardiyografi bulguları kesitsel olarak değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen SLE tanılı 26 çocuk hastanın 2'si erkek (%8), 24'ü kız (%92), ortalama yaşı 15,12±3,08 yıl, izlem süresi ortalama 33,58±22,42 ay idi. Kontrol grubunda 18 kız (%95) ve 1 erkek (%5), yaş ortalaması 14,11±2,54 yıl olan 19 çocuk yer aldı. Hasta grubu ile kontrol grubunda yer alan çocukların yaş ve cinsiyet dağılımı benzerdi (p=0,24). SLE'de kontrol grubuna göre Tei indeksi, sağ ve solda IVRT ve IVCT değerleri artmış bulundu. SLE'de tanı yaşı arttıkça kardiyovasküler etkilenme artmaktadır. Nöropsikiyatrik SLE'de kardiyovasküler etkilenme nöropsikiyatrik olmayan gruba göre artmıştır. Böbrek tutulumu olan ve olmayan gruplar arasında doku doppler ekokardiyografi parametreleri açısından fark yoktur. Sonuç olarak SLE'de diastolik fonksiyon etkilenmiştir. Doku doppler ekokardiyografi SLE kardiyovasküler komplikasyonlarının saptanmasında noninvaziv bir alternatif görüntüleme yöntemidir. Cardiovascular complications are the most important mortality cause in late period of systemic lupus erythematosus. We aimed to search that if tissue doppler echocardiography is more usefull to show cardiovascular complications of SLE than standard echocardiography.24 female (%92) and 2 male (%8) child with SLE treated at the Department of Pediatric Nephrology Akdeniz University Medical Faculty were evaluated sectionally. The mean age of patients was 15,12±3,08 and mean follow-up period was 33,58±22,42 months. The controle group contained 1 male (%5) and 18 female (%95) healty child with a mean age 14,11±2,54 years. Age and gender values were similar between groups.In SLE, left and right IVRT, IVCT and Tei index were founded increased. When the age increased at diagnosis, cardiovascular complications increased too. Neuropsychiatric SLE had severe cardiac manifestations. In conclusion, diastolic functions were effected globally in SLE. The tissue doppler echocardiography might be usefull to obtain cardiovascular complications of SLE. 62

Çocuklarda üst hava yolu tıkanıklığının en sık nedeni kronik adenotonsiller hipertrofidir. Adenoid hipertrofisi olan çocuklarda, hayatı tehdit eden pulmoner ödem, pulmoner hipertansiyon ile birlikte sağ kalp yetmezliği gibi kardiyovasküler komplikasyonların gelişme riski vardır. Bu çalışmanın amacı adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı olan çocukların sağ kalp fonksiyonlarını ameliyat öncesi ve sonrası elektrokardiyografi ve ekokardiyografi ile değerlendirmek ve bu hastaları kontrol grubu ile karşılaştırmaktır.Çalışmaya Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Kulak, Burun ve Boğaz Kliniği'nde adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle adenoidektomi yapılan 40 hasta dahil edildi. Kontrol grubu olarak herhangi bir sağlık problemi olmayan, benzer yaş ve cinsiyetten oluşan 20 sağlıklı çocuk alındı.Adenoidektomi yapılan hastaların operasyon öncesinde ve operasyon sonrası 3. ayda elektrokardiyografik ve aynı kardiyolog tarafından ekokardiyografik incelemeleri yapıldı. Tüm hasta yakınlarından yazılı onam alındı.Çalışmaya alınan adenoid hipertrofisi nedeni ile opere olan hasta grubunun yaş ortalaması 5.7±2.8,20 (%54.1) erkek,17 (%45.9) kız; kontrol grubunun yaş ortalaması 5.5±2.2, 11(%55) erkek, 9 (%45) kız idi. Kontrol ve hasta gruplarının elektrokardiyografik incelemelerinde pdisp değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulundu (p=0.046) (pre op:34,2±9,92; post op: 34,02±11,76; kontrol: 28,75±7,15). Konvansiyonal ekokardiyografide hasta ve kontrol grupları arasında klinik olarak anlamlı farklılık saptanmadı. Doku doppler ekokardiyografi parametrelerinden çoğunluğunda istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar saptandı (IVS-ET; pre op:238,62±42,26 post op:258,53±23,99 p< 0,05, TL-E'; pre op: 0,16±0,025 kontrol: 0,18±0,022 p=0,009, TL-A'; pre op:0,12±0,039 kontrol: 0,13±0,026 p< 0,05, TL-E/E'; post op: 5,06±0,78* kontrol: 4,41±0,89 p=O,O38, TL-IVCT; pre op: 57,96±8,49 kontrol: 50,55±5,98 p< 0,05, TL-ET; pre op: 237,19±19,11 post op: 239,4±20,2 kontrol: 251,38±20,75 p< 0,05, TL-MPI; pre op: 0,44±0,078 kontrol: 0,39±0,065 p< 0,05, SV-E'; pre op:0,15±0,025 kontrol: 0,17±0,023 p< 0,05, SV E/E'; post op: 5,54±0,96 kontrol: 4,75±1,08 p< 0,01, SV-ET; pre op: 234,86±18,52 post op: 235,4±25,6 kontrol: 250,44±26,48 p< 0,05). Hastaların ameliyat öncesi ve sonrası strain ve strain rate parametreleri arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı (p

Diyabetes Mellitus insülinin yetersiz salınması ve/ veya yetersiz etkisi sonucu hiperglisemi ile seyreden sistemik bir hastalıktır. Çocukluk ve adölesan dönemde en sık görülen endokrin metabolik hastalık grubunu oluşturmaktadır.Tip 1 DM?li hastalarda kardiyovasküler sistem hastalıkları en önemli morbidite ve mortalite sebeplerindendir.Amacımız henüz mikro ve makrovasküler komplikasyon gelişmemiş en az 3, en fazla 10 yıldır Tip 1 Diyabetes Mellitus tanısı ile takipli çocuk hastalarda Speckle Tracking ekokardiyografik inceleme, P dispersiyonu ve NT-Pro BNP düzeylerinin ölçümü ile kardiyak disfonksiyonun değerlendirilmesi ve bunun; hastalığın süresi, hiperglisemi kontrolü ile ilişkisinin araştırılmasıdır.Çalışmamıza Pediatrik Endokrinoloji Polikliniğinde Tip 1 DM tanısı ile takipli 63 hasta kabul edildi. Hastalar izlem süresine göre 2 gruba ayrıldı. 5 yaş üzeri 3?5 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli hastalar (Grup 1), 6-10 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli hastalar (Grup 2). Kontrol grubu üfürüm nedeniyle refere edilen ekokardiyografik incelemesi normal, akut veya kronik bir hastalığı olmayan 36 hastadan oluşturuldu. Kontrol grubu yaş, cinsiyet ve VKİ açısından hasta grubu ile uyumluydu. Tüm hastalara konvansiyonel transtorasik ekokardiyografi, sol ventrikül ve sol atriyal Speckle Tracking ekokardiyografik inceleme yapıldı. 12 kanallı elektrokardiyogram çekilerek hasta grubundan NT- proBNP çalışılmak üzere kan alındı.Hasta ve kontrol gruplarında konvansiyonel ekokardiyografik inceleme sonuçlarında tüm gruplar arasında sistolik fonksiyonlar açısından farklılık görülmedi. Grup 1 ve Grup 2 hasta grubunda mitral kapak A dalga velositesi kontrol grubuna göre yüksek (sırası ile 0,59±0,16 / 0,57±0,12 / 0,50±0,11), E/A dalga oranı grup 1 ve grup 2 hasta grubunda kontrol grubuna göre düşük olarak bulundu (sırası ile 1,77±0,42 / 1,76±0,31/ 2,11±0,34) .Sol atriyum volümleri gruplar arasında anlamlı farklılık göstermedi. Strain ekokardiyografik değerlendirmede; Hasta ve kontrol gruplarında sırası ile Atriyal peak S (39,91±9,08 / 45,88±8,85), Strain A; (13,43±4,68 / 15,82±5,02), Strain E; (26,86±7,54 / 29,77±7,65) idi. Hasta gruplarında Peak S ve Strain A istatistiksel olarak anlamlı düşüktü. Sol ventrikül global longitudinal strain (-17,28±2,24/ -19,49±2,22), global radial strain (36,74±16,75/ 42,86±13,31) global sirkumferensiyal strain (-12,86±3,19/-17,71±4,62) hasta gruplarında kontrol grubuna göre düşük olarak bulundu. P maximum ve P dispersiyon değerleri hasta grubunda yüksek olarak bulundu. Hasta grupları arasında NT-ProBNP düzeyleri arasında anlamlı farklılık görülmedi.İzlem süresine göre 2 gruba ayrılan hasta grupları arasında metabolik kontrol açısından HgbA1C düzeyleri arasında anlamlı farklılık yoktu. HgbA1c düzeyi ile Pmax, Pdis, A dalga velositesi pozitif korelasyon, Strain E ve E/A arasında negatif korelasyon bulundu. İzlem süresi ile atriyal ve ventriküler strain arasında korelasyon bulunmadı.Sonuç olarak Tip 1 Diyabetes Mellituslu hastalarda konvansiyonel ekokardiyografik incelemeler erken dönemde kardiyak disfonksiyonu göstermekte yetersiz kalabilmektedir. Bizim çalışmamızda Tip 1 diyabetli hastalarda konvansiyonel ekokardiyografik incelemeler normal sınırlarda iken sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında bozulma, sol atriyal fonksiyonlarda bozulma olduğunu speckle tracking ekokardiyografik yöntem ile belirledik. Aynı zamanda bu hastalarda atriyal heterojenitenin arttığını gösterdik. Diyabetin erken evrelerinde geç komplikasyonların geliştiği hedef organlarda etkilenmelerin erken tespit edilmesi geri dönüşsüz hasar gelişimini engelleyebilir. Komplikasyonların erken saptanması ve koruyucu önlemlerin alınması morbidite ve mortalitenin önlenmesi yaşam kalitesinin artırılması açısından önemlidir Type 1 Diabetes Mellitus is a systemic disease charecterized by hyperglycemia, resulting from inadequate insulin secretion and/or insufficient effect. It is the most common endocrine metabolic disease group in childhood and adolescence.The cardiovascular system diseases are the most common cause of morbidity and mortality in Type 1 Diabetes Mellitus patients.Aim of this study is the evaluation of cardiac dysfunction with Speckle-tracking echocardiography, P wave dispersion and measurement of NT-Pro-BNP levels in pediatric patients with Type 1 Diabetes Mellitus who did not yet develop micro and macro vascular complications, at least 3 years at last 10 years followed up and evaluation of relationship between this and disease duration, hyperglycemia control.63 patients with Type 1 Diabetes Mellitus in pediatric endocrinology outpatient clinic were accepted to our study. Patients were divided into 2 groups according to the duration of follow up [Over 5 years old, 3-5 years follow up with Type 1 DM (Group 1), 6-10 years follow up with type 1 DM (Group 2)]. The control consisted of 36 subjects who were routinely referred for echocardiographic evaluation of an asymptomatic, innocent heart murmur and found to have no structural heart disease or acute/chronic illness. The control group is compatible with the patient group in age, gender, BMI.Conventional transthoracic echocardiography, left ventricular and left atrial speckle tracking echocardiography were performed in all patients. 12 lead electrocardiogram was recorded and blood was taken for evaluating NT-ProBNP. There were no statistical significant difference in systolic function with conventional echocardiographic examinations in patient and control groups. Mitral valve A wave velocity was higher than control group (0,59±0,16 /0,57±0,12 / 0,50±0,11), E/A wave ratio is lower in Group 1 and Group 2 patient group than control group (1,77±0,42 / 1,76±0,31 / 2,11±0,34). Left atrial diameter did not differ significantly between the groups. In strain echocardiographic evaluation; Atrial peak S (39,91±9,08 / 45,88±8,85), Strain A; (13,43±4,68 /15,82±5,02), Strain E;(26,86±7,54 / 29,77±7,65) in patient and control group, respectively. Peak S and Strain A values were statistically significantly lower in patient group. Left ventricular global longitudinal strain (-17,28±2,24 / -19,49±2,22), global radial strain (36,74±16,75 / 42,86±13,31), global circumferential strain (-12,86±3,19 / 17,71±4,62) values were lover in patient groups. P maximum and P dispersion values were higher in the patient group. NT-ProBNP levels did not differ significantly in the patient group 1 and group 2.There were no significant difference in HbA1c levels between the two patient groups which differs with the duration of follow up. Positive correlation between HbA1c levels and P max, P dis, A wave velocity and negative correlation between Strain E and E/A was found. There was no correlation between the duration of the follow up and ventricular strain parameters.As a result, conventional echocardiography may be insufficient on showing cardiac dysfunction in early stage in Type 1 DM patients. We found deterioration in left ventricular systolic functions and atrial functions with speckle tracking echocardiography methods in Type 1 DM patients while the conventional echocardiographic examinations were in normal range Also these patients showed increased left atrial heterogenity in the early stages of diabetes. Early detection of effects on target organs may prevent the irreversible damage and taking preventive measures are important in terms of improving the quality of life 70