Search

Niemann Pick Type C (NPC) is a rare autosomal recessive lysozomal depot disease. It has highly heterogeneous appearance characterized by progressive neurological deterioration and premature death. The disease manifests itself as visceral, neurological, psychiatric disorders alone or in various combinations. The clinical presentation varies according to the age of onset. A 17-year-old girl was referred with the diagnosis of NP-C, consulted by Pediatric Metabolism Department due to the referential and persuasion delusions. After Psychiatric examination and psychometric evaluations the patient was given the diagnosis of acute psychotic episode and mental retardation. We started the risperidone treatment after evaluations. After risperidone treatment epileptic seizures have occurred. After controlling the seizures, we switched the risperidone treatment to aripiprazole. Aripiprazole treatment and psychosocial intervention of the patient whose psychotic symptoms have diminished continues. NP-C disease is a rare disease and may cause psychiatric symptoms. The questioning of developmental history and associated neurological symptoms in juvenile-onset psychotic conditions may suggest underlying NP-C disease. There is no much research with respect to treatment of psychiatric symptoms seen in NP-C. In this case report, the treatment of NP-C disease with psychiatric symptoms and treatment of psychiatric symptoms were emphasized. Aripipirazole might be an option for treatment of psychotic symptoms seen in NP-C., Niemann Pick Tip C (NPC) nadir görülen otozomal resesif lizozomal depo hastalığıdır. Progresif nörolojik bozulma ve erken ölüm ile karakterize oldukça heterojen bir görünüme sahiptir. Hastalık kendisini tek başına veya çeşitli kombinasyonlarda visseral, nörolojik, psikiyatrik bozukluklar olarak gösterir. Klinik tablo başlangıç ​​yaşına göre değişir. Çocuk Metabolizması Bölümü'nden NP-C tanısı ile takipli 17 yaşında kız hasta referansiyel ve perseküsyon sanrıları nedeniyle danışıldı. Yapılan psikiyatrik muayene ve psikometrik değerlendirmelerden sonra hastaya akut psikotik atak ve mental retardasyon tanısı konuldu. Değerlendirmelerden sonra risperidon tedavisine başlandı. Risperidon tedavisinden sonra epileptik nöbetler meydana geldi. Nöbetleri kontrol ettikten sonra risperidon tedavisini aripiprazole çevirildi. Psikotik belirtileri azalan hastanın aripiprazol tedavisi ve psikososyal müdahalesi devam etmektedir. NP-C hastalığı nadir görülen bir hastalıktır ve psikiyatrik semptomlara neden olabilir. Juvenil başlangıçlı psikotik durumlarda gelişim öyküsü ve ilişkili nörolojik semptomların sorgulanması, altta yatan NP-C hastalığını düşündürebilir. NP-C'de görülen psikiyatrik semptomların tedavisi ile ilgili çok fazla araştırma bulunmamaktadır. Bu olgu sunumunda NP-C hastalığının psikiyatrik semptomlarla tedavisi ve psikiyatrik semptomların tedavisi vurgulanmıştır. Aripipirazol, NP-C'de görülen psikotik semptomların tedavisi için bir seçenek olabilir.

Amaç:Çalışmamızda dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve sağlıklı kontrol olarak çalışmaya dahil edilen çocukların serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeylerinin karşılaştırılması, özellikle etki mekanizmaları nedeniyle anksiyete semptomunu yordayabileceği için dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve sağlıklı kontrol olarak çalışmaya dahil edilen çocukların serum nitrik oksit ve adrenomedüllindüzeylerinin anksiyete semptomu ile ilişkisini ortaya koymak amaçlanmıştır.Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniğine başvuran, klinik olarak normal zekaya sahip, 6-12 yaş aralığında, herhangi bir tıbbi ve psikiyatrik komorbiditesi olmayan, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu olan 27 çocuk, anksiyete bozukluğu olan 27 çocuk ve klinik olarak normal zekâ düzeyinde olan ve benzer yaş ve cinsiyette herhangi bir psikiyatrik bozukluğu olmayan 27 çocuk çalışmaya dâhil edilmiştir. Çalışmaya katılan tüm çocukların tanıları; araştırmacı tarafından, DSM–IV için Yarı Yapılandırılmış Klinik Görüşme ölçeği olan Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi- Şimdi ve Yaşam Boyu Versiyonu (ÇDŞG-ŞY) ile konmuştur. Araştırmaya katılan tüm çocuklar Durumluk-Süreklilik Kaygı Ölçeği'ni (DSKÖ) doldurdu. Çocukların ebeveyn ve öğretmenleri tarafından Atilla Turgay Çocuk ve Ergenlerde Davranım Bozuklukları için DSM IV'e Dayalı Tarama ve Değerlendirme Ölçeği (ATÖ), Conners Ebeveyn Derecelendirme Ölçeği Yenilenmiş Uzun Form(CEDÖ-YU) ve Conners Öğretmen Derecelendirme Ölçeği Yenilenmiş Uzun Form( CÖDÖ-YU) dolduruldu.Sonuç: Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve kontrol grupları arasında serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır. Örneklem grubuna dahil edilen çocukların serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeylerinin yaş ve cinsiyete göre karşılaştırılmasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır. Örneklem grubunun serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmamıştır. Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve kontrol grubu çocuklarının durumluk-süreklilik kaygı ölçeği puanları ile serum nirtik oksit ve adrenomedüliin düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanmamıştır.Tartışma: Araştırmamızda dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve kontrol grupları arasında serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeyleri arasında fark bulunmadığı görülmüştür. Alan yazındaki çalışmalar psikiyatrik bozukluklarda; sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeylerinde azalma ya da artma şeklinde değişiklikler bildirilmiştir. Bu değişiklikler alan yazında oksidatif stres ve hipotalamus-pituiter-adrenal aksın disfonksiyonu ile açıklamıştır. Bizim çalışmamızdakiserum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeylerinin anlamlı farklılık göstermemesi alan yazın ile uyumlu bulunmamıştır. Bu durum örneklem sayısının az olması, ergen yaş grubunun çalışmaya dahil edilmemesi, oksidatif stres ve hipotalamus-pituiter-adrenal aksın disfonksiyonunu etkileyen başka parametreler olması ile açıklanabilir. Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, anksiyete bozukluğu ve kontrol grupları arasında serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeyleri ile durumluk-süreklilik kaygı ölçeği bağlamında anksiyete semptomu ile anlamlı ilişki saptanmamıştır. Alan yazında serum nitrik oksit ve adrenomedüllin düzeylerini semptomla ilişkilendiren bir çalışma bulunmamaktadır. Gelecekte daha büyük örneklem sayısı ile yapılacak semptomlarla nedensel ilişkiyi değerlendirecek uzunlamasına çalışmalara ihtiyaç vardır.Anahtar Kelimler: Dikkat Eksikliği Hiperaktivite Bozukluğu, Anksiyete Bozukluğu, nitrik oksit, adrenomedüllin, çocuk Objective: The aim of this study comparison of serum nitric oxide and adrenomedüllin levels in children with attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and healthy control included in our study, especially due to their effect mechanisms as they may predict anxiety symptom, was to investigate the relationship between serum nitric oxide and adrenomedüllin levels and anxiety symptoms in children with attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and healthy control. Methods: Ankara University Faculty of Medicine Referred to the Department of Child and Adolescent Psychiatry Department of Disease and Disease, clinically normal intelligence, 6-12 years of age, without any medical and psychiatric comorbidities, 27 children with attention deficit hyperactivity disorder, 27 children with anxiety disorder, and 27 children with clinically normal intelligence and no psychiatric disorder of similar age and sex.The diagnosis of all children involved in the study; the researcher was interviewed by the Semi-Structured Clinical Interview for DSM-IV Scale for Affective Disorders and Schizophrenia Interview for School Children - Now and for the Life Long Version (K-SADS-PL). State-Trait Anxiety Inventory (STAI) was completed by all the children participating in the study. Parents and teachers of children Atilla Turgay Screening and Assessment Scale Based on DSM IV for Behavioral Disorders in Children and Adolescents (ATS), Conners Parent Rating Scale Revised Long Form (CPRS-LF) and Conners Teacher Rating Scale Revised Long Form (CTRS-LF) were filled.Results: There was no statistically significant difference between serum nitric oxide and adrenomedüllin levels between attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and control groups. There was no statistically significant difference in the serum nitric oxide and adrenomedüllin levels of the children included in the sampling group according to age and sex. There was no statistically significant relationship between serum nitric oxide and adrenomedüllin levels in the sample group. There was no statistically significant relationship between serum nitric oxide and adrenomedüllin levels and attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and state-trait anxiety scores of control group children.Discussion: In our study, there was no difference in serum nitric oxide and adrenomedüllin levels between attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and control groups. Studies in the field of psychiatric disorders; Changes in serum nitric oxide and adrenomedüllin levels have been reported to decrease or increase when compared to healthy controls. These changes are explained by the oxidative stress in the field and the dysfunction of the hypothalamus-pituitary-adrenal axis. The serum nitric oxide and adrenomedüllin levels in our study did not differ significantly from the literature. This can be explained by the low number of samples, the fact that the adult age group is not included in the study, the oxidative stress and other parameters affecting the dysfunction of the hypothalamus-pituitary-adrenal axis. Attention deficit hyperactivity disorder, anxiety disorder and serum nitric oxide and adrenomedüllin levels were not significantly correlated with anxiety symptom in the context of state-continuity anxiety scale. There are no studies that relate serum nitric oxide and adrenomedüllin levels to symptoms in the field. In the future there is a need for longitudinal studies to assess causal relationship with the number of larger samples to be made.Key Words: Attention Deficit Hyperactivity Disorder, Anxiety Disorder, nitric oxide, adrenomedüllin, child 154