Search

Giriş ve Amaç: Marjinal zon Lenfomalar (MZL) Dünya Sağlık Örgütü’nün2016 yılında yaptığı sınıflamaya göre marjinal zon lenfomalar 3 altgruba ayrılmaktadır: Ekstranodal MZL (MALT Lenfoma) (%50–70), SplenikMZL(%20) ve nodal MZL (%10). MZL’ler tüm non-hodgkin lenfomalararasında %7 sıklıkta izlenmektedir. Hastalığın insidansı diğer kanserlerebenzer şekilde yaşla beraber katlanarak artış göstermektedir. ÖzellikleEkstranodal MZL’lerin seyri indolendir. Hastalık yaşam süresini etkilemesine rağmen medyan sağ kalım 10 yılı aşmaktadır. Retrospektif bu çalışmada MZL hastalarının klinik özelliklerinin, tedavi yanıtlarının ve prognostikfaktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01/01/2010 – 31/06/2022 tarihleri arasında,Dokuz Eylül Üniversitesi Tıbbi Hematoloji Polikliniğine başvuran marjinalzon lenfoma tanılı 111 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri,görüntüleme sonuçları ve laboratuar verileri geriye dönük olarak hastaneelektronik dosya sisteminde tarandı.Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 58’i (%52.3) kadın, 53’ü (%47.7) erkekcinsiyetteydi. Çalışmaya alınan hastaların 65’i (%58.6) MALT lenfoma, 25’i(%25) nodal MZL, 21’i (%18.9) splenik MZL tanılıydı. Hastaların 46’si (%41.4)kemoterapi, 18’i (%16.2) cerrahi eksizyon, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 6’sı(%5.4) kemoterapi+cerrahi eksizyon, 5’i (%4.5) kemoterapi+radyoterapi,3’ü (%2.7) radyoterapi, 3’ü (%2.7) kemoterapi+ibrutinib, 2’si (%1.8) tek ajanrituksimab, 2’si (%1.8) kemoterapi+okit, 2’si (%1.8) kemoterapi+radyoterapi+ibrutinib ile izlendi; 16 (%14.4) hastaysa tedavisiz izlendi.İlk sıra tedavilere bakıldığında hastaların 37’i (%33.3) R-CHOP-like rejim,20’si (%18) cerrahi eksizyon, 9’u (%8.1) R-Bendamustin, 9’u (%8.1) CHOPlike rejim, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 5’i (%4.5) radyoterapi, 4’ü (%3.6) cerrahi eksizyon+CHOP-like rejim, 3’ü (%2.7) tek ajan rituksimab, 1’i (%0.9)R-Klorambusil kemoterapisi ile izlenmiştir. Birinci sıra tedaviler sonrasıhastaların 65’i (%58.6) CR, 23’ü (%20.7) PR, 18’i (%16.2) SD, 5’i (%4.5) PDile izlendi.Birinci sıra tedavi sonrası hastaların 23’ünde (%20.7) nüks hastalık, 4’ünde(%3.6) refrakter hastalık ve 4’ünde (%3.6) tedavi intoleransı (1 hastadarituksimaba bağlı anafilaksi, 3 hastada derin sitopeniler ve nötropenikateşe bağlı sepsis) saptandı. Tedavi intoleransı olan 3 hasta ve nüks hastalık görülen 2 hasta palyatif izleme, 1 hasta tedavisiz takibe alındı. Tedavirefrakter olan 1 hasta ise ikinci sıra tedavi alamadan exitus oldu.Hastaların 21’ine 2. kür tedavi verildi. İkinci sıra tedavi alan 21 hastanın7’si (%6.3) R-CHOP-like rejim, 5’i (%4.5) ibrutinib ve 2’si (%1.8) R-Bendarejimi aldı. Yedi (%6.3) hastaya Salvage-KİT planlandı ancak 4 hastadanyeterli hücre toplanamadığı için mobilizasyon yapılamadı. Salvage-KİTplanlanan hastalardan 5’i R-ESHAP’la 2’si R-DHAP’la mobilizasyon denendi. Hastalardan 1’i R-DHAP ve 1’i R-ESHAP alan toplamda 2’sine reinfüzyonyapılabildi.Çalışmamızda medyan sağ kalım 84 ay (3-200) olarak bulunmuştur.Hastaların 22’si (%19.8) izlemde ex olurken bu hastaların 5’i (%22.7) primerhastalık progresyonu, 2’si (%9.1) agresif lenfoma transformasyonu, 9’u(%40.9) lenfoma dışı sebeplerden ex olmuş olup 6 (%27.3) hastanın veriyetersizliğinden ötürü ölüm sebebi bilinmemektedir.Sonuç: Marjinal zon lenfoma indolen seyirli bir lenfoma türü olmasınarağmen relaps refrakter seyredebilmekte, agresif lenfoma transformasyonu gösterebilmekte ve mortal seyredebilmektedir.Anahtar kelimeler: non-hodgkin lenfoma, marjinal zon lenfoma

Giriş: B-ALL/LBL,çocuklarda en sık görülen olgunlaşmamış B hücrelerinin malignitesidir,ancak >60 yaş ikinci bir insidans zirvesi vardır(1).BALL/LBL’nin nedeni bilinmemektedir,ancak radyasyon ve/veya henüztanımlanmamış enfeksiyöz ajanlarla ilişkili olabilir.B-ALL ayrıca spesifikgenlerdeki belirli tek nükleotid polimorfizmleriyle de ilişkili görülebilmektedir(2).Sekonder ALL terimi; tedavi alıp almadığı gözetilmeden başka birmaligniteyi takiben ortaya çıkan ALL şeklinde tanımlanır.Tedavi ilişkili veyasekonder akut myeloid lösemi iyi bilinen WHO tarafından kabul edilmiş birtanıyken sALL biyolojisi henüz tam tanımlanamamış nadir bir hastalıktır(3).Burada akciğer adenokarsinomu nedeni ile gemsitabin sisplatin KTsi veardından RT alan olguda takipleri sırasında B-ALL vakasını özetledik,konuile ilgili lteratür taraması yaptık.VAKA 68 yaşında erkek hasta,2018’dehemoptizi ile başvurmuş.Sol akciğerde kitlesel lezyon saptanmış,trucutbiyopsiyle EGFR negatif,ALK negatif Akciğer Adenokarsinom tanısı konmuş.Mediastinal ve hiler lenf nodlarında metastazları mevcut olup uzakorgan metastazı saptanmamış.4 kür gemsitabin+sisplatin ve ardından 5seans RT uygulanmış.KRT sonrası tedavisiz izleme alınan hastada nüksgelişmesi üzerine en son Nisan 2020’de olmak üzere SBRT uygulanmış.İzleme alınan hasta,2022 Şubat’ta hastanemize halsizlik ile başvurmuş.Tetkiklerinde WBC 2.8 10*3/uL, NEU 1.3 10*3/, LYM 0.7 10*3/uL, HGB 12.2g/dL, PLT 55 10*3/uL,LDH 1055 U/L,saptandı.Pansitopeni, LDH yüksekliğive anlamlı kilo kaybı olduğu öğrenildi.Periferik yaymasında blast görülmesi üzerinekemik iliği biyopsisi yapıldı.Periferik kandan flow sitometri incelemesinde;blastik hücre oranı %27 olarak CD10+CD19+:%87,0,TDT OR 89,5 saptandı.Kemik iliği biyopsi ve flow sitometri sonuçlarıylabirlikte B ALL olarak değerlendirildi. Şekil 1,2,3,4,5,6).P190 ve p210negatif saptandı.R-HİPERCVAD A protokolü başlandı,protokole uygunolarak SSS profilaksisi yapıldı.Tedavinin 14.gününde nötropenik ateşgelişti HRCTfırsatçı akciğer enfeksiyonuyla uyumlu olarak değerlendirildi.Profilaktik olarak başlanan mikafungine ek olarak amfoterisinB başlandı.Eşzamanlı seftazidim ve teikoplanin başlandı. Takipte klinik, laboratuvar veradyolojik olarak pnömoni tablosu geriledi.İzleminde nötrofil sayısı normal aralığa ulaşan hastaya kemik iliği biyopsi yapıldı.kemik iliği biyopsisiindüksiyon KTsine dirençli idi, kliniğimizde tedavisi devam etmektedir.Tartışma: Solid maligniteler tedavi edildikten sonra sekonder maligniteriski mevcuttur.Bu risk özellikle çocukluk çağı malignitelerinden sonrabeklenen yaşam süresi uzun olduğu için önem taşımaktadır.Hastanınaldığı tedavileri incelendiğinde;gemsitabin ve sisplatin özellikle nötropenitoksisitesi olmakla birlikte bu etkileri maksimum 24 hafta sürmekte idi.RTilişkili lenfoid malignite gelişim riski yayınlarda daha çok göze çarpmaktadır.KT ilişkili AML olguları WHO sınıflamasında iyi tanımlanmışken;sALLnadirdir. sALL, tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır(3).sALLde sitogenetik özellikler ve prognoz iyi tanımlanmamıştır.Bir çalışmadasekonder ALL de 11q23 aberasyonu sıklıkla görülmüştür(3).Başka birçalışmada;primer tümörden ve alınan ilk tedaviden bağımsız olarak sALLde daha kötü özellikte sitogenetik değişiklikler gözlenmemiş ve sALLolması kötü prognostik kabul edilmemiştir (4).Sonuç: sALL ler tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır. Farklı vakaserilerinde prognoz ve genetik özellikler açısından farklı mutasyonlartanımlanmıştır. Hastalığın seyrini daha iyi belirlemek için daha geniş genetik çalışmalara ve daha büyük vaka serilerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bizimvakamızda tanımladığımız gemsitabin ve sisplatin sonrası sekonder ALLliteratürde tanımlanmamıştır.Ancak vaka hem KT hem RT aldığı için tamolarak hangi etkiyle sALL geliştiğini tesbit etmek mümkün değildir.Ayrıcatanımlanan vakada tanı anında kemik iliği aspirasyonu dry tap olarak geldiği için genetik özellikler açısından FISH değerlendirmesi yapılamamıştır.Anahtar kelimeler: B-ALL, sekonder ALL, radyoterapi&nbsp

Tetraplöidi ve tetraplöidiye yakın (>80 kromozom) durumun (T/NT)AML de yaklaşık %1 hastada görülmektedir. Prognostik önemi ve optimalhastalık yönetimi hala belirsizliğini koruyan bir durumdur. Bu nadir görülen genetik değişikliği olan ve ek maligniteleri olan bir hastamızı sundukve literatürdeki güncel bilgileri derledik.Anahtar kelimeler: AML,Tetraplöidi, near-tetraplöidi

Amaç: The European Working Group for Sarcopenia (EWGSOP) 2018kılavuzunda sarkopeni düşük kas kütlesiyle birlikte düşük kas gücü ve/veya düşük fiziksel performans olarak tanımlanmış olup solid tümörlerdeyaygın olarak çalışılmıştır. Fakat hematolojik malignitelerdeki ve transplantasyon olgularındaki varlığı ve prognostik önemi yeteri kadar netdeğildir. Bu çalışmada kök hücre nakli olan hastalarda sarkopeni varlığı venakil başarısı üzerine etkilerinin araştırılması hedeflenmiştir.Materyal-Metod: Mayıs 2021 ile Ocak 2022 tarihleri arasında nakil olan,dahil edilme kriterlerini karşılayan 24 hasta çalışmaya alındı. Dahil edilmekriterleri gönüllü olur formunu imzalamış olmak, ≥18 yaş olmak, otologya da allojenik kök hücre nakli yapılmış olmak, dışlama kriterleri olarak ise 30kg/m2 olan hastalar ise obez kabul edildi.Düşük kas kütlesi Biyoelektrik İmpedans Analiz (BİA) yöntemi ile değerlendirildi. BİA yöntemi ile vücut bileşiminin ölçümünde, TANİTA-SC-240MAcihazı kullanıldı.BİA ile iskelet kas kütlesi indeksi (SMI) erkeklerde ≤10,76 kg/m2, kadınlarda≤ 6,76 kg/m2 ise düşük kas kütle indeksi olarak kabul edildi.Düşük kas gücü handgrip dinamometresi (TAKEİ 5401 Hand Dynamometer,100 kg) kullanılarak değerlendirildi. Bu cihaz ile 3 ölçüm yapılarak, pikdeğer ve 3 ölçümün ortalaması alındı. Kas gücü erkekte